41
Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

  • Upload
    cutter

  • View
    298

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN. Dr. Amirah Zatil Izzah , SpA , M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand -RS Dr. M. Djamil Padang. Pendahuluan. Eritrosit normal: Usia eritrosit : 120 hari Dihancurkan ekstravaskuler oleh makrofag sistem RES - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed

Divis i Hematoonkologi Bagian I lmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Page 2: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Pendahuluan

Eritrosit normal: Usia eritrosit : 120 hari Dihancurkan ekstravaskuler oleh makrofag sistem RES Bentuk : bikonkaf tebal dipinggir, tipis ditengah, dengan diameter

8 um

Page 3: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

….pendahuluan

Anemia Hemolitik Usia eritrosit pendek akibat hancurnya eritrosit anemia Penyebab

Kelainan dr eritrosit (Intrakospuskuler) membran, enzim, hemoglobin

Kelainan diluar eritrosit Imun >> Dihancurkan ekstravaskuler atau intravaskuler

Page 4: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

EXTRAVASCULAR pemecahan eritrosit oleh makrofag sistem RES kerusakan yg tidak berat

Page 5: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

INTRAVASCULAR Lisis eritrosit terjadi dalam sirkulasi tjd pd kerusakan yg hebat

Page 6: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Gejala Klinis

Penurunan Hb yg cepat (anemia)Kuning (↑ bilirubin indirect )SplenomegaliBatu empedu

Page 7: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Laboratorium

1. Bukti adanya ↑ katabolisme Hb akibat usia eritrosit yang pendek ↑ bilirubin indirek ↑ LDH (lactate dehidrogenase) ↓ haptoglobin (mengikat hemoglobin bebas di dalam darah) ↑ urobilinogen feses dan urin Hemoglobinuria, hemosiderinuria hemolisis intravaskuler

Page 8: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

…laboratorium

2. Bukti adanya ↑ eritropoeisis Retikulositosis dapat mencapai 100-200 o/oo (N 5-15 o/oo) Ditemukannya sel eritrosit muda di darah tepi (normoblast)

Page 9: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Page 10: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klasifikasi menurut penyebab

1. Defek membran (sferositosis, eliptositosis, stomatositosis herediter)

2. Defek enzim (G6PD, piruvat kinase)3. Defek hemoglobin (Hemoglobinopati, talasemia)

Page 11: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

DEFEK MEMBRAN

Page 12: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

SFEROSITOSIS HEREDITER

Eritrosit berbentuk seperti sferis (bola) Biasanya diturunkan (75% kasus), terutama

autosomal dominan

Page 13: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

>> di Eropa utara dengan insiden 1 : 5000 Defek:

Defisiensi dari Beta Spectrin atau Ankyrin (yg berguna utk mempertahankan bentuk eritrosit normal, bikonkaf) berbentuk sferis (bola) dihancurkan di limpa (ekstravaskuler)

Page 14: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Membran eritrosit

Page 15: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klinis

bervariasi : asimptomatik sp berat Pucat, ikterik, mudah lelah Splenomegali Batu empedu - 50% Riwayat keluarga

Page 16: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Laboratorium

Anemia

Retikulositosis 30 – 150 o/oo

Gambaran darah tepi : Spherosit

Page 17: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Terapi

• Folic Acid 1 mg mencegah defisiensi sekunder as folat• Transfusi darah pada penyakit yg berat• Splenektomi

Page 18: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

ELIPTOSITOSIS HEREDITER

Eritrosit berbentuk seperti elips (oval)

Page 19: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Defek pada spektrin dan protein 4.1Diturunkan secara autosomal dominanInsiden 1 : 25.000 populasiKlinis bervariasi : asimptomatik sp beratLaboratorium ; darah tepi eritrosit berbentuk oval/elips

Page 20: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

DEFEK ENZIM

Page 21: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN
Page 22: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency

Glukosa 6 Pospat dehidrogenase Enzim yg berperan dlm pentosa monopospat shunt

(metabolisme glukosa) Merubah G6P + NDP 6-Pospoglukonolakton + NADPH NADPH

melindungi eritrosit thdp stres oksidatif mempertahankan glutation dlm bentuk tereduksi (GSH) berguna utk

merubah H2O2 (radikal bebas) menjadi air

Page 23: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

GlucoseGlucose-6-phosphate

6-Phosphogluconate

Ribose-5-phosphate

Fructose-6-phosphate

Glyceraldehyde-3-phosphate+

Glyceraldehyde-3-phosphate

Pentose Shunt

ATPADP

G6PDehydrogenase

NADPH

NADP+

GSSG

GSHGSH reductase

NADPH

NADP+

H2O

H2O2 O2

Catalase

Page 24: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Defek enzim tersering -10% populasi dunia

X-linked

Terjadi hemolisis bila terpapar dengan obat, zat kimia atau

infeksi yg dapat mengoksidasi GSH (kapasitas utk membentuk

GSH kembali pd pasien G6PD terbatas)

Page 25: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Faktor PencetusObat :

· obat antimalaria· sulfonamides (antibiotik) · aspirin · non-steroidal anti-inflammatory drugs (AINS) · nitrofurantoin · quinidine · quinine · dll

Lain-lain: Terpapar dengan kapur barus atau fava bean

Page 26: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klinis:

Terjadi hemolisis setelah terpapar obat, infeksi, memakan fava bean

Pucat Kuning Urin berwarna gelap Splenomegali

Page 27: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Laboratorium:

Darah tepi: Bite cells, blister cells, irregular small cells, Heinz bodies, polikromasi

Kadar G6PD rendah

Terapi:

Hentikan dan hindari obat pencetus atau obati infeksi

Transfusi darah jika diperlukan

Page 28: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN
Page 29: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

DEFEK HEMOGLOBIN

Page 30: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Talasemia

Penyakit anemia hemolitik akibat terjadinya mutasi

genetik gangguan pembentukan Hb ↓ sintesis rantai

globin (kuantitatif)

Diturunkan secara autosomal resesif

Insiden di Indonesia 3-8%

Ditemukan tersebar di seluruh ras Mediterania, Timur

Tengah, India sampai Asia Tenggara

Page 31: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Terminologi

Hemoglobin Heme + globinHeme 4 cincin pirol + FeGlobin Rantai Polipeptida (2 pasang)Terdapat 3 jenis Hb (paska lahir) berdasarkan jenis rantai

polipeptida:1. Hb A 2α + 2β 2. Hb A2 2α + 2δ3. Hb F 2 α + 2γ

Page 32: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Patofisiologi

Kurang produksi rantai globin

rantai polipeptida tidak berpasangan

melekat ke membran eritrosit

hemolisis

Page 33: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klasifikasi

Berdasarkan rantai polipeptida yg mengalami gangguan: Talasemia α Talasemia β

Berdasarkan Klinis: Talasemia Mayor gejala klinis berat Talasemia Intermediat Talasemia Minor gejala klinis ringan

Page 34: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Klinis

Talasemia Mayor

Anemia gejala muncul usia 6 bulan-2 tahun Kuning, biasanya ringan Hepatosplenomegali Fasies abnormal (fasies Cooley) Dahi lebar, depresi nasal bridge,

penonjolan tulang pipi, maloklusi gigi Gagal tumbuh

Page 35: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Laboratorium

Hematologi: Anemia mikrositik, hipokrom Retikulositosis Dpt terjadi lekopeni dan trombositopenia akibat hipersplenisme Darah tepi: sel target, anisositosis (ukuran berbeda), poikilositosis

(bentuk berbeda) Hb A2 meningkat, HbF N atau meningkat (talasemia beta) HbH dan HbBart (talasemia alfa) SST : Hiperplasia eritroid Feritin serum meningkat

Page 36: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Gambaran Darah tepi

Page 37: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Diagnosis

Gejala KlinisAnalisis hemoglobin

HbA ↓, Hb A2↑, Hb F normal atau↑ talasemia beta Hb Bart dan HbH positif, HbA ↓, Hb A2 ↓, Hb F ↓

Analisis kromosom

Page 38: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Tatalaksana

Transfusi darah utama 1 kali 3-4 mingguTerapi kelasi mengeluarkan kelebihan besi dari tubuh

akibat transfusi jangka lama Desferioksamin Deferasirox Deferiprone

Splenektomi pada kasus tertentuSuportif asam folat dan vitamin E

Page 39: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Hemoglobinopati

Anemia hemolitik yang disebakan karena gangguan pada rantai globin dimana terjadi penggantian asam amino (kualitatif)

Contoh : Hb C penggantian asam amino lisin dari seharusnya asam

glutamat (posisi 6 rantai beta) Hb S (anemia sel sabit) penggantian valin dari seharusnya asam

glutamat (posisi 6 rantai beta) Hb E penggantian asam amino lisin dari seharusnya asam glutamat

(posisi 26 rantai beta)

Page 40: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Gejala klinis sama dengan talasemia

Terapi sama

Page 41: ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

Terima kasih