Upload
afrilya-christy-sitepu
View
321
Download
20
Embed Size (px)
Citation preview
Anemia Hemolitik AutoimunTria Sefty MaidinaI1A009055
Pembimbing:DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD
PendahuluanAnemia Hemolitik Autoimun/ Autoimmune Haemolytic Anemia (AIHA)Penyakit yang jarang ditemukanDapat disebabkan penyakit lainDan dapat menyebabkan penyakit lain
Definisi
Etiologi
Patofisiologi
Patofisiologi
Patofisiologi
DiagnosisKlinisTanda umum anemiaPucatLelahNafas pendekPalpitasiIkterikSianosis
Diagnosis
TerapiTranfusi dicegahKecualiAnemia berat denga gejala klinisDengan pemantauan ketatFungsi jantung, renal dan diuresisSebaiknya menunggu hasil imunohematolog duluJika AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya
TerapiWA-AIHATransfusiProduk darah harus sesuai dengan penerimaAntigen, minimal Rhesus dan KellAntibodi/alloantibodi dicegahKomplemen harus sesuai sehingga tidak memicu Ab dan allo-AbJika mungkin produk tidak memiliki antigen
TerapiWA-AIHASteroidFungsi Menurunkan auto antibodi sel BMenurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagositMemicu remisi lengkap dan parsialDosisMulai 1mg/kgBB/hariTap off perlahan, sesuai klinisTurunkan sampai 20mg/hr dalam 2 mingguHb stabil, turunkan sampai 10mg/hrDapat dihentikan setelah 2 minggu
TerapiWA-AIHASteroidMencegah komplikasi steroidDiabetes karena steroid pantau GDSOsteoporosis terapi profilaksisPsikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis) turunkan dosis atau hentikan
TerapiWA-AIHAObat sitotoksikAzhathioprin (100-150mg/hari)Siklofosfamid (100mg/hr) supresi sumsum tulangVincristineSiklosporin atau mikofenolat-mofetilSplenektomi50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuhLaparoskopi lebih aman daripada laparotomiRisiko infeksi Vaksin sangat membantu risiko infeksi
TerapiWA-AIHAAnti-C20 antbodiRituximab20-70% remisi komplitKomplikasi jarang namun fatalSeperti, leukoensefalopati multifokal progresifJika terapi ini gagal splenektomi, namun vaksinasi bakteri enkapsul tidak efektif setelah terapi rituximab
TerapiWA-AIHAImunoglobulin80% memperbaiki anemia sementaraKerjanya menurunkan pengrusakan sel darah merah oleh lien
TerapiCA-AIHAJAGA TETAP HANGAT,Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangatTranfusiJaga suhu 37C, pantau fungsi vitalSteroid kurang efektifPenggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-AIHATidak ada peran splenektomiPemberian gammaglobulin dianjurkanRespon (+) 40-50% pada pemberian rutiximabPlasmapharesis, namun sulit
KomplikasiTromboembolismeTromboemboli vena episodikGangguan LimfoproliferatifRisiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronikLimfoma Limfoma sel T Limfoma zona margin2-3x lipat limfoma non hodgkin sel B
Prognosis
Kesimpulan
TERIMA KASIH
****************