Anemia diagnostico y tratamiento ok

ANEMIASANEMIASDIAGNOSTICO Y TRATAMIENTODIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico

Hay tres etapas anatómicas:Hay tres etapas anatómicas:

MesoblasticaMesoblastica

HepáticaHepática

MedularMedular

Hígado principal órgano hematopoyetico.Hígado principal órgano hematopoyetico. Célula pluripotencial.Célula pluripotencial.

C.Madre M.L.Pluripotente

C.Madre Linfoide

C.Madre Mieloide

CFC-T

CFC-B

L.T.

L.B

CFC-EOS

CFC-BAS

CFC-MIIX

CFC-MEG

BC-E CFC-E

CFC-GM

EOSINOFILO

BASOFILO

NEUTROFILO

MONOCITO

MEGACAR.

ERITROCITO

OSTEOCLASTO

MACROFAGO

PLAQUETAS

Sistema HematopoyeticoSistema Hematopoyetico

Hemoglobina.Hemoglobina.EDAD Hg

MEDIAHgINTERVALO

HtMEDIA

HtINTERVALO

SANGRE DEL CORDON

16.8 13.7-20.1 55 45-65

2 SEMANAS 16.5 13-20 50 42-66

3 MESES 12 9.5-14.5 36 31-41

6 MESES A 6 AÑOS

12 10.5-14 37 33-42

7 A 12 AÑOS 13 11-16 38 34-40

NELSON. TRATADO DE PEDIATRIA. 17 EDICION

CLASIFICACION DE ANEMIACLASIFICACION DE ANEMIA

RelativaRelativa1.Macroglobulinemia1.Macroglobulinemia

2.Del embarazo2.Del embarazo

3.Deficiencia nutricional3.Deficiencia nutricional

4.Esplenomegalia 4.Esplenomegalia

HEMATOLOGIA DE WILLIAMSHEMATOLOGIA DE WILLIAMS


AbsolutaAbsoluta

1.Anemia causada predominantemente por disminución 1.Anemia causada predominantemente por disminución de la producción de células rojas.de la producción de células rojas.

a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An. a.) Problemas en proliferación y diferenciación: An. Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.Aplasica, en leucemias o síndromes mielodisplasicos.

b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos: b.) Problemas en proliferación y dif de eritrocitos: Aplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enf Aplasia pura de cell rojas, An de la IRC, An de enf endocrinas, An diseritropoyetica cong.endocrinas, An diseritropoyetica cong.



c.) Problemas en síntesis del DNAc.) Problemas en síntesis del DNA

Deficiencia de la Vit B-12Deficiencia de la Vit B-12

Deficiencia de Ac. FólicoDeficiencia de Ac. Fólico

Defectos adquiridos y Cong. en el metabolismo Defectos adquiridos y Cong. en el metabolismo de las purinas y pirimidinasde las purinas y pirimidinas

d.) Problemas en la regulación eritropoyeticad.) Problemas en la regulación eritropoyetica

Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.Hemoglobinopatias con afinidad baja al oxigeno.



e.) Mecanismos desconocidos o múltiplese.) Mecanismos desconocidos o múltiples

Anemia de enfermedades crónicasAnemia de enfermedades crónicas

Anemia asociada con infiltración de la medula Anemia asociada con infiltración de la medula óseaósea

Anemia asociada con deficiencias nutricionalesAnemia asociada con deficiencias nutricionales

Anemia sideroblasticaAnemia sideroblastica



2.Anemia causada predominantemente por 2.Anemia causada predominantemente por aumento de la destrucción de los eritrocitos o aumento de la destrucción de los eritrocitos o perdida aumentada.perdida aumentada.

a.Anormalidades intrínsecas.a.Anormalidades intrínsecas.Defectos de Membrana: esferocitosis, Defectos de Membrana: esferocitosis, acantocitosis.acantocitosis.Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.Deficiencia enzimatica: G6PD, porfirias.Anormalidades de la globinaAnormalidades de la globinaHemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna



b.Anormalidades extrínsecas.b.Anormalidades extrínsecas.Mecánicas: del deportista, trauma cardiacoMecánicas: del deportista, trauma cardiacoQuímica o físicaQuímica o físicaInfeccionesInfeccionesMediada por anticuerpos: síndromes criopaticosMediada por anticuerpos: síndromes criopaticosHiperactividad del sistema monocitico-Hiperactividad del sistema monocitico-macrófago: hiperesplenismomacrófago: hiperesplenismoPerdida sanguíneaPerdida sanguínea


FROTIS SANGRE NORMALFROTIS SANGRE NORMAL

ANEMIA FISIOLOGICA DEL ANEMIA FISIOLOGICA DEL LACTANTELACTANTE

6 a 8 semanas.6 a 8 semanas.

Varios factores la influyen.Varios factores la influyen.

Al llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece la Al llegar a un valor 9-11mg/dl reaparece la eritropoyesis.eritropoyesis.

Tratamiento.Tratamiento.

ANEMIAS ANEMIAS MEGALOBLASTICASMEGALOBLASTICAS

ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICAS

Definición: Definición:

Desordenes causados por alteración en la Desordenes causados por alteración en la síntesis del DNA, caracterizado por la síntesis del DNA, caracterizado por la presencia de células megaloblasticas.presencia de células megaloblasticas.

La mas común es la deficiencia de folato y La mas común es la deficiencia de folato y la deficiencia de cianocobalamina.la deficiencia de cianocobalamina.


Deficiencia de Folato.a. Ingesta disminuida: Nutricional Defectos de absorción.b. Aumento de los requerimientos: Embarazo

Deficiencia de cobalamina.a. Absorción defectuosa: Gástrica Intestinal Insuficiencia pancreáticab. Ingesta disminuida

Vegetarianos

Anemia Megaloblastica Agudaa. Exposicion a Oxido Nítricob. Enfermedad severa en : transfusiones, diálisis, nutrición parenteral.

Drogas a. Inhibidores de la Dihidrofolato reductasab. Antimetabolitosc. Inhibidores de la síntesis de desoxinucleosidosd. Misceláneos: anticonv, ACO.

Errores del nacimientoa. Deficiencia de Cobalaminab. Errores del metabolismo del folatoc. Errores del metabolismo de la cobalaminad. Otros: Sd. Lesch-Nyhan

Causas inexplicablesa. Anemia congénita diseritropoyeticab. Anemia Refractaria Megaloblasticac. Eritroleucemia

ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICASClasificaciónClasificación



Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.

Todas las líneas se afectanTodas las líneas se afectan

Eritrocitos aumentados en tamaño y formaEritrocitos aumentados en tamaño y forma

Reticulocitos disminuidosReticulocitos disminuidos

Promegaloblastos Promegaloblastos

VCM: 100 a 150 flVCM: 100 a 150 fl



Exámenes de laboratorio.Exámenes de laboratorio.

Macrocitosis leve es a menudo el signo Macrocitosis leve es a menudo el signo mas temprano.mas temprano.

Neutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulos Neutrofilos con mas de los 2 o 4 lóbulos usuales.usuales.

Plaquetas gigantesPlaquetas gigantes


FROTIS SANGRE ANEMIA FROTIS SANGRE ANEMIA MEGALOBLASTICAMEGALOBLASTICA


Exámenes de Medula Osea.Exámenes de Medula Osea.

Aumento de los sideroblastosAumento de los sideroblastos

Numero aumentado de gránulos de hierroNumero aumentado de gránulos de hierro


ASPIRADO MEDULA OSEA ASPIRADO MEDULA OSEA ANEMIA MEGALOBLASTICAANEMIA MEGALOBLASTICA


Deficiencia de Acido fólico.Deficiencia de Acido fólico.

Dieta deficienteDieta deficiente

Absorción defectuosaAbsorción defectuosa

Aumento de los requerimientosAumento de los requerimientos



Deficiencia de Acido fólico. Manifestaciones Deficiencia de Acido fólico. Manifestaciones clínicas:clínicas:

Malestar generalMalestar general

GlositisGlositis

Perdida de pesoPerdida de peso

DiarreaDiarrea

Hipocalcemia, osteomalacia y Hipocalcemia, osteomalacia y osteoporosis pueden ocurrir.osteoporosis pueden ocurrir.



Síntomas comunes.Síntomas comunes.

Pocos síntomas hasta que el Ht esta Pocos síntomas hasta que el Ht esta severamente disminuido.severamente disminuido.

Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea, Debilidad, palpitaciones, fatiga, cefalea, acortamiento de la respiración.acortamiento de la respiración.



Deficiencia de Acido fólico. Hallazgos Deficiencia de Acido fólico. Hallazgos específicos.específicos.

1.1. Historia y lab que demuestran def de Historia y lab que demuestran def de folato. VCM mayor 100folato. VCM mayor 100

2.2. Ausencia de las manif neurológicas de Ausencia de las manif neurológicas de déficit de cobalaminadéficit de cobalamina

3.3. Respuesta completa al tx con folato.Respuesta completa al tx con folato.



Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.Deficiencia de Acido fólico. Diagnostico diferencial.Alcoholismo Alcoholismo Enfermedades hepáticasEnfermedades hepáticasHipotiroidismoHipotiroidismoAnemia AplasicaAnemia AplasicaCiertas formas de mielodisplaiaCiertas formas de mielodisplaiaEmbarazo Embarazo

Una respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 Ug Una respuesta hematologica completa a dosis fisiológicas de folato (200 Ug

dia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalaminadia) distingue la deficiencia de folato de la deficiencia de cobalamina..



Deficiencia de Acido fólico. Terapia .Deficiencia de Acido fólico. Terapia .Folato 1mg a 5 mg diariamente.Folato 1mg a 5 mg diariamente.

Transfusiones indicadas solo si la Transfusiones indicadas solo si la anemia es grave.anemia es grave.

Duración por 3 a 4 semanas.Duración por 3 a 4 semanas.



Deficiencia de Cobalamina. Deficiencia de Cobalamina.

1.1. Absorción defectuosa:Absorción defectuosa:

Causas GástricasCausas Gástricas

Causas IntestinalesCausas Intestinales

Insuficiencia PancreáticaInsuficiencia Pancreática

2.2. Ingesta disminuidaIngesta disminuida

VegetarianosVegetarianos



Deficiencia de Cobalamina. Manifestaciones Deficiencia de Cobalamina. Manifestaciones clínicas.clínicas.

AnemiaAnemia

Perdida de pesoPerdida de peso

Anormalidades neurológicasAnormalidades neurológicas


Debido a que las reservas de cobalamina en el organismo son grandes, deben pasar muchos años entre el cese de la absorción de cobalamina y la aparición de los síntomas de su def iciencia.


Deficiencia de Cobalamina. Anormalidades Deficiencia de Cobalamina. Anormalidades neurológicas.neurológicas.Puede desarrollarse en forma aisladaPuede desarrollarse en forma aisladaComienza con parestesias en pies y dedosComienza con parestesias en pies y dedosDebida a una neuropatía periféricaDebida a una neuropatía periféricaPuede avanzar a ataxia espasticaPuede avanzar a ataxia espasticaAlteración de gusto, olfato y la visiónAlteración de gusto, olfato y la visiónDemencias depresión y esquizofrenia ( maldad Demencias depresión y esquizofrenia ( maldad megaloblastica).megaloblastica).



Deficiencia de Cobalamina. Hallazgos de Deficiencia de Cobalamina. Hallazgos de laboratorio.laboratorio.

Cobalamina serica bajaCobalamina serica baja

Aciduria metilmalonicaAciduria metilmalonica

Acido metilmalonico elevado Acido metilmalonico elevado homocisteina (daño tisular)homocisteina (daño tisular)

VCM mayor 100VCM mayor 100



Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.Deficiencia de Cobalamina. Tratamiento.

Cianocobalamina parenteral o Cianocobalamina parenteral o hidroxocobalamina 2 a 5 mg.hidroxocobalamina 2 a 5 mg.

1 mg IM diario x 2 sem, luego cada 1 mg IM diario x 2 sem, luego cada semana hasta que el Ht sea normal. semana hasta que el Ht sea normal.

Lego 1 v/m de por vida.Lego 1 v/m de por vida.

Neur: 1 mg c/2 sem por 6 mNeur: 1 mg c/2 sem por 6 m


ANTIFOLATOS MetrotexateAminopterinPirimetaminaTrimetroprimSulfasalazina

ANALOGOS DE LA PURINAAzatriopinaAciclovir

ANALOGOS DE LAS PIRIMIDINAS5-fluouraciloZidovudinaINHIBIDORES DE LA RIBONUCEOTIDO REDUCTASAHidroxiureaCitarabina

ANTICONVULSIVANTESFenitoinaFenobarbitalPrimidona

OTRAS DROGAS QUE DISMINUYEN EL FOLATOAnticonceptivos oralesGlutetimidaCicloserina

MISCELANEOSOxido nitrosoAcido aminosalisilicoMetforminColchicinaNeomicinaArsenico

ANEMIAS MEGALOBLASTICASANEMIAS MEGALOBLASTICASCausada por DrogasCausada por Drogas


Anemia FerropenicaAnemia Ferropenica

Definición:Definición:

Estado en el cual el contenido de hierro Estado en el cual el contenido de hierro en el cuerpo es menor de lo normal.en el cuerpo es menor de lo normal.

Hay diferentes grados de severidadHay diferentes grados de severidad



Depleción del HierroDepleción del Hierro

Deficiencia de Hierro sin anemiaDeficiencia de Hierro sin anemia

Deficiencia de Hierro con anemiaDeficiencia de Hierro con anemia



Etiología :Etiología :

1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Mal absorción del hierroMal absorción del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante

durante embarazo y lactanciadurante embarazo y lactancia5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación




Contenido de hierro Contenido de hierro de la dieta de la dieta


AlimentoAlimento mg/dlmg/dl Leche maternaLeche materna 0.110.11

Formulas Formulas 0.180.18

Leche enteraLeche entera 0.070.07

Similac Similac TrazasTrazas

SMASMA 0.860.86

Cereal GerberCereal Gerber 50.050.0

Puré de Puré de vegetalesvegetales

0.710.71

Puré de carnePuré de carne 2.92.9

Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada

2.2. Malabsorción del hierroMalabsorción del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante




Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro

3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante Aporte insuficiente al feto o lactante




CAUSAS DE PERDIDA CAUSAS DE PERDIDA SANGUINEASANGUINEA

TRACTO RESPIRATORIOTRACTO RESPIRATORIOCarcinomaCarcinomaEpistaxisEpistaxisHemosiderosis pulmonar idiopaticaHemosiderosis pulmonar idiopaticaInfeccionesInfeccionesTelangiectasiasTelangiectasias

TRACTO ALIMENTARIOTRACTO ALIMENTARIOVarices esofágicasVarices esofágicasCarcinomaCarcinomaAngiodisplasiasAngiodisplasiasGastritisGastritisHemangiomaHemangiomaLeiomiomaLeiomiomaHipergastrinemiaHipergastrinemiaUlcerasUlcerasAmibiasisAmibiasisDivertículosDivertículosPóliposPóliposColitis UlcerativaColitis UlcerativaVólvulosVólvulosHemorroidesHemorroides

TRACTO GENITOURINARIOTRACTO GENITOURINARIOHematuriaHematuriaCarcinomasCarcinomasEnfermedad de GoodpastureEnfermedad de GoodpastureEnfermedades inflamatoriaEnfermedades inflamatoriaHemoglobinuriasHemoglobinuriasAdenomiomasAdenomiomasMenstruaciónMenstruación

FLEBOTOMIAFLEBOTOMIATransfusión SanguíneaTransfusión SanguíneaNosocomialNosocomialAutoinducidaAutoinducidaTerapéuticaTerapéutica


Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica

4.4. Aporte insuficiente al feto o Aporte insuficiente al feto o lactante durante embarazo lactante durante embarazo y lactanciay lactancia

5.5. Hemólisis intravascular y hemoglobinuriaHemólisis intravascular y hemoglobinuria6.6. Combinación Combinación



Etiología :Etiología :1.1. Ingesta inadecuadaIngesta inadecuada2.2. Malabsorcion del hierroMalabsorcion del hierro3.3. Perdida sanguínea crónicaPerdida sanguínea crónica4.4. Aporte insuficiente al feto o lactante durante Aporte insuficiente al feto o lactante durante

embarazo y lactanciaembarazo y lactancia

5.5. Hemólisis intravascular y Hemólisis intravascular y hemoglobinuria.hemoglobinuria.

6.6. Combinación Combinación



Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.Palidez Palidez Escleróticas azulesEscleróticas azulesIrritabilidadIrritabilidadPagofagia Pagofagia AnorexiaAnorexiaTaquicardiaTaquicardiaDilatación cardiacaDilatación cardiacaSoplos sistólicosSoplos sistólicosDéficit neurológicos e intelectualesDéficit neurológicos e intelectuales



Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

GlositisGlositis

EstomatitisEstomatitis

QueilitisQueilitis

Coiloniquia (rara)Coiloniquia (rara)

Hemorragias retinalesHemorragias retinales

Bazo palpable (pequeñas proporciones)Bazo palpable (pequeñas proporciones)



Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio

Eritrocitos microciticos-hipocromicos Eritrocitos microciticos-hipocromicos VCM menor de 80 y consiguiente VCM menor de 80 y consiguiente disminución del HCM)disminución del HCM)

Disminución de la concentración de Disminución de la concentración de hierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dlhierro serico. Hombres 75 a 175 Ug/dl



Hallazgos de LaboratorioHallazgos de Laboratorio

Aumento de la capacidad de fijación del Aumento de la capacidad de fijación del hierro.hierro.

Ferritina serica baja. Menor de 10Ug/ltFerritina serica baja. Menor de 10Ug/lt

Protoporfirina eritrocitaria aumentadaProtoporfirina eritrocitaria aumentada

Disminución del hierro de la medula Disminución del hierro de la medula óseaósea



Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaFrotis de SangreFrotis de Sangre


Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaAspirado de Medula OseaAspirado de Medula Osea


Talasemias y hemoglobinopatiasβ- Talasemia mayorβ- Talasemia menorα- Talasemia menorEnfermedad Hemoglobina HHemoglobina E homocigotos

Estados inflamatorios crónicos

Neoplasias , benignas o malignas

Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaDiagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial


Bloqueo de la síntesis del grupo hem por químicos

Plomo

Pirazinamida

Isoniacida

Desordenes de causa obscura

Anemias Sideroblasticas

Otras

Tratamiento Tratamiento Dieta rica en hierroDieta rica en hierro

Preparados de hierroPreparados de hierro1.1. Contenido de 50 a 100 mg Fe elementalContenido de 50 a 100 mg Fe elemental2.2. Rápidamente liberadoRápidamente liberado3.3. Absorción rápidaAbsorción rápida4.4. Menos efectos adversosMenos efectos adversos5.5. Costo bajoCosto bajo



Tratamiento Tratamiento

6 mg/k/dia de hierro elemental repartido 6 mg/k/dia de hierro elemental repartido en tres tomas.en tres tomas.

Disminuir la toma de leche a 500ml/dia o Disminuir la toma de leche a 500ml/dia o menos.menos.


PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA NELSON. 17 EDICION


DESIGNACIÓN DESIGNACIÓN QUÍMICAQUÍMICA

CONTENIDO CONTENIDO DE HIERRO. DE HIERRO. MG/MLMG/ML

NOMBRE NOMBRE COMERCIALCOMERCIAL

DOSIS DOSIS TERAPEÚTICATERAPEÚTICAS.S.

Solución de Solución de sulfato de hierro, sulfato de hierro, USPUSP

88 1 cucharadita, 2 ó 1 cucharadita, 2 ó 3 veces al dia.3 veces al dia.

Solución de Solución de sulfato de hierro sulfato de hierro concentradoconcentrado

2525 Fer-In-SolFer-In-Sol 1 ml, 3 ó 4 veces 1 ml, 3 ó 4 veces al dia.al dia.

Elixir de sulfato Elixir de sulfato de hierro (5% de hierro (5% etanol)etanol)

99 Feosol ElixirFeosol Elixir 1 cucharadita, 2 ó 1 cucharadita, 2 ó 3 veces al dia.3 veces al dia.

12 a 24 horas

36 a 48 horas

48 a 72 horas

4 a 30 días1 a 3 meses

Sustitución enzimas intracelulares dependientes del hierro, mejoría subjetiva, disminución de la irritabilidad, aumento del apetito.Respuesta inicial de la medula ósea, hiperplasia eritroideReticulocitosis, máxima a 5 a 7 díasAumento del nivel de HgRepleción de las reservas

Anemia FerropenicaAnemia FerropenicaRespuesta al tratamiento con hierro .Respuesta al tratamiento con hierro .

PEDIATRIA NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA NELSON. 17 EDICION

Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas


ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS

Anemias microciticas-hipocromicasAnemias microciticas-hipocromicas

Alteraciones del metabolismo del hemoAlteraciones del metabolismo del hemo

Sideroblastos en anillo en la medula Sideroblastos en anillo en la medula óseaósea

Otras Anemias MicrociticasOtras Anemias Microciticas


ANEMIAS SIDEROBLASTICASANEMIAS SIDEROBLASTICAS

Algunas responden a piridoxina 200 a Algunas responden a piridoxina 200 a 300 mg/dia300 mg/dia

Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas


PEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICIONPEDIATRIA DE NELSON. 17 EDICION

Hemólisis : destrucción prematura de los Hemólisis : destrucción prematura de los hematíes.hematíes.

Vida media 110-120 días.Vida media 110-120 días.

Reticulocitos aumentados.Reticulocitos aumentados.



Las anemia hemolíticas pueden Las anemia hemolíticas pueden clasificarse en:clasificarse en:

1.1. Corpusculares o debidas a alteraciones Corpusculares o debidas a alteraciones intrínsecas de la membrana celular o de intrínsecas de la membrana celular o de la hemoglobina. (hereditarios)la hemoglobina. (hereditarios)

2.2. Extracorpusculares debidas a Extracorpusculares debidas a anticuerpo, factores mecánicos o anticuerpo, factores mecánicos o factores plasmáticos. (adquiridos)factores plasmáticos. (adquiridos)

Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos celularesDefectos celulares


DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO TRATAMIENTO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Defecto en las proteínas del citoesqueleto

Esferocitosis Aumento de la fragilidad osmóticaDefecto de las proteínas del citoesqueleto

Si Hg + 10 y Ret -10: no.Si an.grave, -2años, no crec y crisis apl: transf.Si Hg-10 y Ret +10 o esplenom: esplenectomia.

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Defecto en prot del citoesqueleto

Eliptocitosis , hematíes con sensibilidad al calor Defecto en las proteínas del citoesqueleto

Leve : no txHemólisis crónica: transf y esplenectomiaAcido fólico 1mg/dia

PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA

Defectos en las proteínas del citoesqueleto

Variación extrema en el tamaño y forma de los hematíes

Transfusión y esplenectomiaAcido fólico 1mg/dia

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

Defectos en las proteínas del citoesqueleto

Estomatocitos Evitar la esplenectomiaAcido fólico 1mg/dia

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

Trastorno medular adquiridoSensibilidad extrema de los hematíes a la lisis mediada x complemento

Aspirado y biopsia de m.o. para la celularidadDisminución de leucocitosPrueba de HAM, prueba de la lisis sucrosis

Acido fólico 1 mg/dia. Citopenias leves: no tx. Hemólisis cca.: prednisona 60mg/d y disminuir progresivamente 15-40mg días alternos. Transplante de m,o. Anticoagulantes

DEFECTOS DE MEMBRANADEFECTOS DE MEMBRANA

Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos celularesDefectos celulares


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO DEFECTODEFECTO PRUEBA DE PRUEBA DE LABORATORIOLABORATORIO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

DEFICIT DE DEFICIT DE PIRUVATO CINASAPIRUVATO CINASA

Disminución o alteración de Disminución o alteración de la enzimala enzima

Prueba PKPrueba PK Si la anemia es grave, con síntomas, escaso Si la anemia es grave, con síntomas, escaso crecimiento y – 2 años: transfusióncrecimiento y – 2 años: transfusión

Esplenectomia + 6 años, antes si es Esplenectomia + 6 años, antes si es necesarionecesario

Acido fólico 1 mg/diaAcido fólico 1 mg/dia

DEFICIT DE G6PDDEFICIT DE G6PD Tipo A: enzima labil con la Tipo A: enzima labil con la edad.edad.

Tipo mediterráneo: ausencia Tipo mediterráneo: ausencia de actividad enzimatica en de actividad enzimatica en los hematíes circulanteslos hematíes circulantes

Determinación de Determinación de G6PDG6PD

Evitar factores de oxidación de los hematíes.Evitar factores de oxidación de los hematíes.

Transfusión si la anemia aguda es Transfusión si la anemia aguda es sintomáticasintomática

DEFICIT HEREDITARIOSDEFICIT HEREDITARIOS

Anemias HemolíticasAnemias HemolíticasDefectos extracelularesDefectos extracelulares



ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA POR ANTICUERPOS CALIENTES

Alteraciones en el antigeno de superficie de membrana (Rh) o respuesta anómala de los linfocitos B, con formación de anticuerpos

Esferocitosis Coombs directo positivo para IgG calientes dirigidos contra los hematíes.Coombs indirecta positiva y anticuerpos detectables en plasma

Hg +10 y Ret -10 : no txTransfundir si hay anemia gravePrednisona 2 mg/kg/dIGIVDanazolEsplenectomiaInmunosupresoresAcido fólico 1mg/dia si el cuadro es crónico

POR ANTICUERPOS FRIOS

Autoanticuerpos fríos Aglutinación o pilas de monedasCoombs directa positiva para el complemento

Anemia grave puede requerir transfusiónEvitar exposición al frioSi el cuadro es grave: inmunosupresores y plasmaferesisEsplenectomia : inútilAcido fólico: 1mg/dia si el cuadro es crónico

AUTOINMUNITARIOSAUTOINMUNITARIOS




CID, PTT, SHU, OMEC, PROTESIS VALVULAR, QUEMADURAS, LESION POR CALOR.

Lesión directa de la membrana del hematíe

Fragmentos en frotis de sangre

Esferocitos en frotis

Tratar la enfermedad subyacenteTransfusión Terapia de apoyoAcido fólico 1mg/diaHierro en el déficit secundario del mismo

HIPERESPLENISMO Efectos del secuestroDisminución del phMacrófagos en los hematíes

Trombocitopenia y neutropenia Tratar la enfermedad subyacenteLas citopenias suelen ser levesEsplenectomia si se complica con otra anemiaAcido fólico 1mg/dia

FACTORES MECANICOSFACTORES MECANICOS



DIAGNOSTICO DEFECTO PRUEBA DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

HEPATOPATIA Alteración en el colesterol y fosfolipidos plasmáticos

Hematíes en diana o espiculadosAlteración en las pruebas de función hepática

Tratar la enfermedad subyacenteTrasfusiónAcido fólico: 1mg/dia

ABETALIPOPROTEINEMIA

Ausencia de apolipoproteina BDéficit de vitamina E y mayor sensibilidad a lesión oxidativa

Acantocitos en frotisAusencia de quilomicrones, VLDL y HDL

Vitamina E(A,K,D)Acido fólico 1mg/diaRestricción de triglicéridos en la dieta

INFECCIONES Efectos tóxicos sobre los hematíes

Signos y síntomas asociadosCultivos

Antibióticos Terapia de apoyo

ENFERMEDAD DE WILSON

Efecto del cobre sobre la membrana del hematíe, habitualmente de resolución espontánea

Esferocitos en frotisPrueba con penicilamina, excreción de cobre en la orina

PenicilaminaTerapia de apoyoTransfusión si la anemia es sintomática

FACTORES PLASMATICOSFACTORES PLASMATICOS

Anemias Anemias DisertropoyeticasDisertropoyeticas

Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas


Anemias hereditarias.Anemias hereditarias.

Caracterizadas por eritropoyesis Caracterizadas por eritropoyesis inefectiva, multinuclearidad eritroide y inefectiva, multinuclearidad eritroide y siderosis tisular secundaria.siderosis tisular secundaria.

Característicamente en lactantes o mas Característicamente en lactantes o mas adelanteadelante

Anemias DiseritropoyeticasAnemias Diseritropoyeticas


TIPOTIPO

VISTA VISTA MICROSCOPICAMICROSCOPICA

SEROLOGIASEROLOGIA HERENCIAHERENCIA

II

Células eritroides anormales, cambios megaloblastoides, doble núcleo, puentes internucl de cromatina

No anormalidades serologicas

Autosomica recesiva

IIII

Eritroblastos ortocromicos con 2 a 7 núcleos aparentemente normales

Aglutinación aumentada

Autosomica recesiva

IIIIII

Eritroblastos gigantes, con mas de 12 núcleos

No mayores datos Autosomica dominante

Anemias Anemias por alteración en la por alteración en la

hemoglobinahemoglobina

Anemia DrepanociticaAnemia Drepanocitica

Hemoglobina S se diferencia de la Hemoglobina S se diferencia de la hemoglobina del adulto por que en la cadena hemoglobina del adulto por que en la cadena B en la posición 6 hay sustitución del acido B en la posición 6 hay sustitución del acido glutámico por la valina.glutámico por la valina.

La HS oxigenada funciona normalmente pero La HS oxigenada funciona normalmente pero al desoxigenarse produce interacciones que al desoxigenarse produce interacciones que forman polimeros alargados y filamentosos forman polimeros alargados y filamentosos que originan bastoncillosque originan bastoncillos


La Hemoglobina S se identifica fácilmente por La Hemoglobina S se identifica fácilmente por electroforesiselectroforesis

En los recién nacidos predomina la HgFEn los recién nacidos predomina la HgF

Esta anemia se debe a la hemólisis crónica y Esta anemia se debe a la hemólisis crónica y grave por los hematíes rígidos y poco grave por los hematíes rígidos y poco deformablesdeformables


La anemia hemolítica aparece en los primeros La anemia hemolítica aparece en los primeros 2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la 2 a 4 meses en el proceso de sustitución de la hemoglobina F por Shemoglobina F por S

Primer signo evidente: dactilitis falciforme Primer signo evidente: dactilitis falciforme aguda que produce el síndrome mano-pieaguda que produce el síndrome mano-pie

Se acompaña de edema doloroso y simétrico Se acompaña de edema doloroso y simétrico de las manos y piesde las manos y pies


Se produce necrosis isquemica de los Se produce necrosis isquemica de los pequeños huesospequeños huesos

Los fenómenos oclusivos mas intensos Los fenómenos oclusivos mas intensos pueden producir lesiones isquemicas pueden producir lesiones isquemicas microscópicasmicroscópicas

Los infartos pulmonares por neumonitis o Los infartos pulmonares por neumonitis o embolias grasas pueden producir síndrome de embolias grasas pueden producir síndrome de tórax agudotórax agudo


Los ictus apopléticos pueden llegar a producir Los ictus apopléticos pueden llegar a producir fenómenos de hemiplejiafenómenos de hemiplejia

Puede afectarse la función renal, síndrome Puede afectarse la función renal, síndrome nefrotico o necrosisnefrotico o necrosis

El priapismo es una complicación frecuente El priapismo es una complicación frecuente debido a la acumulación de sangre en los debido a la acumulación de sangre en los cuerpos cavernosos y produce obstrucción al cuerpos cavernosos y produce obstrucción al retorno venosoretorno venoso


Secuestro esplénico agudo aparece en los Secuestro esplénico agudo aparece en los lactantes y niños con anemia de células lactantes y niños con anemia de células falciformes, se acumulan grandes cantidades falciformes, se acumulan grandes cantidades de sangre en el bazo, aumenta de tamaño de sangre en el bazo, aumenta de tamaño progresivamente y aparecen signos de progresivamente y aparecen signos de colapso circulatorio.colapso circulatorio.

Pueden tener retardo del crecimientoPueden tener retardo del crecimiento

Déficit de zincDéficit de zinc


Laboratorio :Laboratorio :

Hemoglobina de 5 a 9 mg/dlHemoglobina de 5 a 9 mg/dl

En FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitos En FSP se hallan los dianocitos , poiquilocitos y hematíes con falciformacion y hematíes con falciformacion

Reticulocitos de 5 a 15%Reticulocitos de 5 a 15%

Leucocitosis de 12000 a 20000 con Leucocitosis de 12000 a 20000 con predominio neutrofilopredominio neutrofilo

Plaquetas elevadasPlaquetas elevadas

ERS bajaERS baja


Tratamiento :Tratamiento :

Mantener al dia las vacunaciones del pacienteMantener al dia las vacunaciones del paciente

Uso profiláctico de penicilina hasta los cinco Uso profiláctico de penicilina hasta los cinco añosaños

Llevar al niño con fiebre de mas de 38.5 para Llevar al niño con fiebre de mas de 38.5 para evitar infecciones gravesevitar infecciones graves

Policultivar siempre antes de iniciar la Policultivar siempre antes de iniciar la antibioticoterapiaantibioticoterapia

Estar atentos ante el secuestro esplénicoEstar atentos ante el secuestro esplénico


Tratamiento :Tratamiento :

Tratar el dolor en los episodios dolorososTratar el dolor en los episodios dolorosos

Corregir la deshidratacion y la acidosisCorregir la deshidratacion y la acidosis

Estar atentos ante la sobrehidrataciónEstar atentos ante la sobrehidratación

Rara vez se recomiendan las transfusiones Rara vez se recomiendan las transfusiones sanguíneas. Solo en secuestro esplénico y sanguíneas. Solo en secuestro esplénico y crisis aplasicas.crisis aplasicas.

Transplante de medula osea puede lograr la Transplante de medula osea puede lograr la curacioncuracion

GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCIONATENCION

Documents

Anemia diagnostico y tratamiento ok