Aménorrhée : orientation diagnostique N Chabbert-Buffet Hopital Tenon 22 Octobre 2012 DES gynécologie obstétrique

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  • Amnorrhe : orientation diagnostique N Chabbert-Buffet Hopital Tenon 22 Octobre 2012 DES gyncologie obsttrique
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  • Dfinition Primaire : absence de cycles aprs 16 ans, avec ou sans dveloppement pubertaire. Secondaire : interruption des cycles chez une femme pralablement rgle. Souvent, causes communes Toute interruption des cycles > 1 mois = BILAN PAS de traitement oestroprogestatif sans bilan pralable +++
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  • UTERUS CONGENITAL -Rokitansky -Rsistance aux androgne ACQUIS -Synchies post curetage - Kallman -Kiss/GPR54, TAC -DAX 1 - GnRH, rc GnRH -Mutation FSH, -TAC, TAC3R -Turner, dltions de lX -Rcepteur FSH, LH -SF1 -Star, Galt,Cyp17 -Mc Cune Albright (Gs ) -Tumeurs -Infiltration -Radiothrapie -Adnome -Hypophysite -Sheehan -Ovarite AI -Chimio, radiot -SOPK daprs, Young et al, MCED 2004 Surrnales : blocs 21 OHase, 11OHase GnRH FSH, LH Oestradiol
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  • Prvalence des principales causes AMENORRHEE PRIMAIRE Dfaillance ovarienne43% Absence congnitale d'utrus et de vagin15% Retard pubertaire12% AMENORRHEE SECONDAIRE Suprahypothalamique33% Anovulation avec imprgnation estrognique 28% Hyperprolactinmie14% Dfaillance ovarienne12%
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  • Amnorrhe primaire HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPE43% Dysgnsies gonadiques avec caryotype anormal27% Insuffisance ovarienne primaire 46,XX14% Dysgnsie gonadique XY2% HYPOGONADISME HYPOGONADOTROPE31% Retard pubertaire simple14% Hypogonadisme hypothalamique5% AnorexieAnorexie / perte de poids2% Adnome prolactine1% Autres adnomes hypophysaires1% Hypothyrodie1% Syndrome de Cushing0,5% Craniopharyngiome0.5% EUGONADISME26% Agnsie des canaux de Mller15% Ovaires polykystiquesOvaires polykystiques/ Bloc surrnalien6% /1% Cloison vaginale transversale3% Imperforation de l'hymen1% Insensibilit priphrique aux andrognes1%
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  • IOP
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  • Interrogatoire Antcdents personnels et familiaux Maladie chronique pouvant entraner des carences et un retard pubertaire valuation nutritionnelle+++/sport Traitements (antidopaminergique,corticodes) Bouffes de chaleur
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  • Examen clinique Taille, poids, BMI Dveloppement pubertaire Anosmie Syndrome polymalformatif Pilosit pubienne, trophicit vaginale et col SC dhyperandrognie Galactorrhe
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  • Test aux progestatifs Apprcie la scrtion ovarienne destradiol Progestatifs (Duphaston) 2cp/j pendant 10jours, Utrogestan 200 mg 1/j, Lutran 10 mg 1/j, Lutnyl 1/j Test positif = rgles dans les 5 jours suivant larrt = imprgnation destradiol persistante Test ngatif = carence estrognique svre
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  • Bilan hormonal de premire intention J2-J4 aprs rgles induites ou nimporte quand si amnorrhe hCG ! Estradiol, FSH Prolactine Testostrone (17 OH progestrone)
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  • chographie pelvienne Si possible par voie endovaginale Prsence dun utrus Taille,Rapport col/corps, paisseur et aspect de lendomtre Vagin borgne Gonades, taille, prsence de follicules et numeration
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  • Grossesse : toujours y penser
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  • IRM hypothalamo-hypophysaire E2, FSH non augm (ou nl) Insuffisance gonadotrope -Adnome PRL,gonadotrope, - Adnome non scrtant - Hypophysite lymphocytaire - Sheehan - Section de tige - Autres tumeurs hypophysaires - Maladies infiltratives Origine Hypophysaire -Infiltration, Tumeur -Congnital gntique (Kal, GPR54, GnRHR) - Fonctionnel +++ Origine Hypothalamique Autre endocrinopathie Cushing
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  • Syndrome de Kallmann de Morsier Neurones olfactifs envoient un message hypothalamus Migration des neurones GnRH le long du tractus olfactif Tractus olfactif Lame crible Placode Olfactive Bulbe Olfactif NORMAL KALLMANNS Syndrome de Kallmanns pas de bulbe olfactif anosmie Dfaut de migration dficit en GnRH
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  • Kal 1Kal 2Kal 3Kal 4Kal 5 Localisation K Xp22. 3 FGFR 1 8p11.2 PRO K RPRO K2 CHD 7 Agnsie rnale OuiNon Impliqu dans sd de Charge Syncinsies dimitation OuiRareNon Fente palatine Non ?Oui?? Agnsie dentaire ?Oui??
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  • Autres causes gntiques dhypogonadisme hypogonadotrope Hypogonadisme hypogonadotrope isol -Kiss 1/GPR 54 -Rcepteur de la GnRH -Leptine, Rcepteur leptine Hypogonadisme hypogonadotrope + cadre syndromique - Prader-Willy, Bardet-Biedl
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  • Bardet-Biedel
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  • Effet du systme Kiss-1/ GPR54 sur laxe gonadotrope Kiss + GnRH Gpr 54 + LH FSH hypophyse hypothalamus Leptine PRL Progestrone et progestatifs
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  • Amnorrhe hypothalamique fonctionnelle P Gluckman, M Hanson Mol Cell Endocrinol 2006
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  • Laughlin 1998 J Clin Endocrinol Metab 83: 25 Taux De calories identique
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  • Atteintes fonctionnelles hypothalamiques Frquent Perte de poids (
  • E2 Nl FSH Nl LH>FSH Testo