65
JANER F. MARTINEZ R. GINECOLOGIA XI -UNIMETRO

Amenorrea Primaria y Secundaria

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Amenorrea Primaria y Secundaria

JANER F. MARTINEZ R.GINECOLOGIA XI -UNIMETRO

Page 2: Amenorrea Primaria y Secundaria

Definición

la ausencia de menstruación períodos superiores a los 6 meses.

Page 3: Amenorrea Primaria y Secundaria

En algunos períodos de la mujer son fisiológicas, como en la infancia, el embarazo, el puerperio, la lactancia y la menopausia.

Page 4: Amenorrea Primaria y Secundaria

Fisiopato

log

ía

Page 5: Amenorrea Primaria y Secundaria
Page 6: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación de la OMS

Page 7: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación compartimental de

Speroff

Page 8: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación de la SEGO

Page 9: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación de la SEF

Page 10: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación de Mashchak.

CATEGORÍA I. Ausencia de mamas y presencia de Útero.

CATEGORÍA II. Mamas presentes y útero ausente

CATEGORÍA III. Mamas ausentes y útero ausente

CATEGORÍA IV. Mamas presentes y útero presente

Page 11: Amenorrea Primaria y Secundaria

AMENORREA PRIMARIA

Page 12: Amenorrea Primaria y Secundaria
Page 13: Amenorrea Primaria y Secundaria

La amenorrea primaria puede ser causada por anormalidades

müllerianas

gonadales

hipofisiarias

Hipotalámicas

adrenales y tiroideas

Incidencia menor a 0.1%

Page 14: Amenorrea Primaria y Secundaria

• Agenesia mulleriana (10)• Insensibilidad a los andrógenos (9)• Septum vaginal (2)• Himen imperforado (1)]• Retraso constitucional (8)

Con Desarrollo Mamario(30 %)

• 46 XX (15)• 46 XY (5)• Anormal (20)

Sin Desarrollo Mamario con FSH ↑

(40%)

• Retraso constitucional (10)• Prolactinomas (5)• Síndrome Kallman (2)• Otras alteraciones del SNC (3)• Stress, Pérdida de peso, anorexia (3)• SOP (3)• Hiperplasia adrenal congénita (3)• Otras (1)

Sin Desarrollo Mamario con FSH ↓

(30%)

Causas más frecuentes

Page 15: Amenorrea Primaria y Secundaria

Causas más frecuentes

el Síndrome de Turner .

La segunda causa más frecuente de amenorrea Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

insensibilidad a los andrógenos, síndrome de feminización testicular completa o Síndrome de Morris.

Page 16: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación según la causa

Congénita: mas frecuentes se deben a alteraciones cromosómaticas o genéticas

Adquiridas: funcionales o orgánicas

Anatómica: cuando la causa esta localizada en el órgano efector

Endocrinas: alteración funcional u orgánica en el eje hipotálamo - hipófisis- ovario

Page 17: Amenorrea Primaria y Secundaria

Clasificación de Mashchak

CATEGORÍA I. AUSENCIA DE MAMAS Y PRESENCIA DE ÚTERO

① Falla hipotalámica: (secreción inadecuada de GnRH)

Secreción insuficiente de neurotransmisores

Síntesis inadecuada a GnRH idiopática asociada a talasemia mayor

Defectos anatómicos congénitos

Ausencia de la silla turca con encefalocele anterior

Page 18: Amenorrea Primaria y Secundaria

Neoplasia como craniofaringioma

síndrome de kallmann

Síndrome de prader-labahrt-willi (deleccion del brazo largo del cromosoma 15.)

Síndrome de Laurence-Moon-Biedl (talla baja, retinitis pigmentosa, sordera..)

Síndrome de Frolich (talla baja, obesidad, retardo mental)

Page 19: Amenorrea Primaria y Secundaria

② FALLA HIPOFISIARIA: (inadecuada respuesta a LH y FSH al realizar estimulación con GnRH)

Insuficiencia aislada a gonadotrofinas Encefalitis Hipotiroidismo prepuberal

③ FALLA GONADAL:

Síndrome de Turner Síndrome de Bonnevie-ullrich Síndrome de Noonan Anomalías estructurales del cromosoma x

Page 20: Amenorrea Primaria y Secundaria

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES EN LA CATEGORIA I

Se puede enfocar de acuerdo a la talla, retardo mental y obesidad

Page 21: Amenorrea Primaria y Secundaria
Page 22: Amenorrea Primaria y Secundaria

CATEGORÍA II. Mamas presentes y útero ausente

① Insensibilidad androgénica (feminización testicular completa):

Pacientes con cariotipo 46xy

Testículo y fenotipo femenino

Ausencia de vello púbico y axilar

Ligado al cromosoma X recesivo o dominante con penetración incompleta

Los ovarios, utero y trompas estan ausentes

Page 23: Amenorrea Primaria y Secundaria

② Ausencia congenita de utero:

Ovarios presentes, vagina ausente

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA II

Page 24: Amenorrea Primaria y Secundaria

CATEGORÍA III. Mamas ausentes y útero ausente

① Agonadismo: (testículo fantasma)

② Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa con cariotipo XY:(presentan hipertension pero no presentan utero)

③ Sindrome de frasier (neuropatia progresiva, infantilismo sexual, falla renal y gonadas primitivas

Page 25: Amenorrea Primaria y Secundaria

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III

Page 26: Amenorrea Primaria y Secundaria

CATEGORÍA IV. Mamas presentes y útero presente

Galactorrea

Prolactina elevada

Anormalidad de la tomografía en la silla turca compatible con adenoma hipofisiario

DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III

Se solicita niveles de prolactina y hormona tiroestimulante (TSH)

Page 27: Amenorrea Primaria y Secundaria
Page 28: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

Se produce por la ausencia total de los conductos de Müller.

Su prevalencia es baja, sólo del 5-10%.

Son pacientes con ausencia de útero y en muchas ocasiones déficit de tercio superior de vagina (vagina corta).

Page 29: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mulleriana

Page 30: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

En ocasiones hay déficit de uno de los dos riñones, esto último por el origen embriológico común entre conductos de Müller y mesonéfricos (de los que derivan los riñones).

Page 31: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

Las malformaciones renales incluyen: agenesia renal, riñón pélvico, riñón en herradura, hidronefrosis u duplicación ureteral.

Page 32: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

Puede existir el tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una pequeña depresión entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm.

Page 33: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producción de estrógenos es normal.

La reproducción asistida, mediante estimulación ovárica, aspiración de ovocitos y útero subrogado es factible.

Page 34: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

La edad promedio al diagnóstico es de 15 a 18 años.

Importancia de un examen ginecológico cuidadoso

Page 35: Amenorrea Primaria y Secundaria

Agenesia mülleriana

Resonancia Magnética

Elevada sensibilidad y especificidad (100%), la desventaja es su elevado costo.

Page 36: Amenorrea Primaria y Secundaria

Anormalidad genética

El Síndrome de Turner: es el más frecuente de este grupo.

Es la primera causa de amenorrea primaria.

Tiene una frecuencia de 1-2000 a 1-7000 nacidos vivos.

Se caracteriza por ausencia de uno de los cromosomas X (45 X,0)

Page 37: Amenorrea Primaria y Secundaria

Las características clínicas asociadas con este síndrome son:

Baja estatura

Cuello membranoso

Paladar ojival

Micrognatia.

Enfermedad cardíaca congénita

Anomalías renales

Desórdenes autoinmunes como la tiroiditis y la enfermedad de Addison.

Page 38: Amenorrea Primaria y Secundaria

En el 50-60% de los casos se demuestra una monosomía o ausencia completa de un cromosoma X.

En un 20% de casos se encuentran alteraciones estructurales en un cromosoma X (monosomía parcial) como deleciones mayores, microdeleciones, isocromosomas o cromosoma en anillo.

Page 39: Amenorrea Primaria y Secundaria

El diagnóstico de ST se basa en la demostración de la alteración citogenética mediante la práctica de un cariotipo.

Page 40: Amenorrea Primaria y Secundaria

TRATAMIENTO DE AMENORREA PRIMARIA

El tratamiento es multidisciplinario ( pediatra, endocrinólogo, genetistas, cardiólogos, nefrólogos, otorrinos, cirujanos, oftalmólogos, ginecólogos, psicólogos y ortopedas)

Tratamiento de la baja talla (estrógenos)

Tratamiento del hipogonadismo

Tratamiento psicológico

Page 41: Amenorrea Primaria y Secundaria

Tratamiento del hipogonadismo

El fallo ovárico ocurre en la mayoría de las pacientes.

Un 20% presentan signos de pubertad espontánea.

Los objetivos del tratamiento estrogénico son el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la adquisición de un pico de masa ósea adecuado y mejorar sus capacidades mentales y de relación social.

Page 42: Amenorrea Primaria y Secundaria

Estrogenoterapia

Corroborar hipogonadismo primario (FSH ↑)

El tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20 ng/kg/día de etinilestradiol oral )

Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3-6 meses)

Page 43: Amenorrea Primaria y Secundaria

Estrogenoterapia

Se debe añadir un progestágeno en la segunda fase del ciclo cuando se inicien las metrorragias, o en todo caso, una vez pasados 2 años tras el inicio del tratamiento.

El tratamiento se debe continuar durante la edad adulta.

Page 44: Amenorrea Primaria y Secundaria

Amenorrea Secundaria

Page 45: Amenorrea Primaria y Secundaria

Causas más frecuentes

FSH ↓ o ↔(66%)

• ↓ Peso / Anorexia

• Disfunción hipotalámica

• Anovulación crónica (SOP)

• Hipotiroidismo

• Síndrome de Cushing

• Tumor pituitario, silla turca vacía, Síndrome Sheehan

Falla gonadalFSH ↑(12%)

•46 XX•Cariotip

o anormal

PRL ↑(13%)

• Prolactinoma

Anatómico

(7%)• Síndro

me Asherman

Estados hiperandrogénic

os(2%)

• Tumor ovario

• Hiperplasia adrenal congénita no clásica

• Idiopática

Page 46: Amenorrea Primaria y Secundaria

Historia Clínica

Antecedentes obstétricos y ginecológicos. Métodos anticonceptivos o medicación utilizada.

Existencia de otras enfermedades endocrinológicas o sistémicas.

Sintomatología de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminución de peso, etc..

Page 47: Amenorrea Primaria y Secundaria

Antecedentes de menopausia precoz.

Antecedentes de anomalías genéticas.

Historia de traumatismos craneoencefálicos.

Infecciones, tumores del SNC.

Tratamientos con RT o QT.

Tratamientos actuales: corticoides, psicofármacos, antihipertensivos

Page 48: Amenorrea Primaria y Secundaria

Historia Clínica

Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.

Si se considera necesario, puede completarse con la práctica de una ecografía.

Existencia de disfunción psicológica, estrés, u otros trastornos.

Page 49: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test hormonal de orientación diagnóstica.

La realización de los tests clínicos no excluye la necesidad de solicitar análisis basal de FSH, LH, PRL

Page 50: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de Gestágenos

Valora si el nivel de estradiol endógeno es suficiente para proliferar el endometrio y producir una hemorragia por deprivación si el tracto genital esta intacto.

Se administra un ciclo de progestágeno (progesterona natural micronizada 200-400 mg/dia o acetato de medroxiprogesterona 10 mg/dia, 5 dias)

Page 51: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de Gestágenos

En los 2-7 días siguientes a la interrupción del progestágeno, la paciente sangra (test positivo) o no (test negativo).

Page 52: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de gestágenos positivo

Se establece con fiabilidad y seguridad un diagnostico de anovulación.

Se confirma la presencia de una vía de salida funcional y un endometrio reactivo suficientemente preparado por los estrógenos endógenos.

Con ello se establece una función mínima del ovario, la hipófisis y el sistema nervioso central.

Con determinaciones hormonales normales, no seria necesario continuar con la evaluación.

Page 53: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de gestágenos negativo

Es necesario continuar con la evaluación. La causa puede ser un canal genital alterado o una insuficiente proliferación endometrial debido a una alteración central o gonadal severa.

Page 54: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de estimulación de GnRH

Tiene como objetivo descartar una lesión hipofisaria como causa del hipogonadismo hipogonadopo.

Page 55: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de estimulación de GnRH

Se administran 100 µg de GnRH en bolo endovenoso determinando la respuesta de FSH y LH a los 30 y 60 minutos.

- Test positivo: Se doblan los niveles de gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con ello la integridad hipofisaria.

- Test negativo: Se confirma que la causa del hipogonadismo radica en la hipófisis.

Page 56: Amenorrea Primaria y Secundaria

Test de estimulación de GnRH

La utilidad del test es controvertida, ya que la alteración pura de la hipófisis es poco frecuente y existe una tasa considerable de falsos negativos, debido a que la hipófisis precisa para su correcto funcionamiento la impregnación previa de GnRH y estrógenos.

Page 57: Amenorrea Primaria y Secundaria

FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica

El síndrome de ovarios poliquísticos (SOP) es una de las alteraciones endocrinas más comunes en la mujer ya que afecta al 5‐10% de las mujeres en edad reproductiva,

Es la principal causa de infertilidad por anovulación.

Es la causa más frecuente de amenorrea secundaria.

Page 58: Amenorrea Primaria y Secundaria

FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica

La presentación clásica del SOP es un síndrome heterogéneo caracterizado por:

Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o ciclos irregulares.

Signos de exceso de andrógenos como acné, hirsutismo y alopecia.

Page 59: Amenorrea Primaria y Secundaria

Las opciones de tratamiento del SOP en la adolescente incluye:

Pérdida de peso en las adolescentes obesas.

Tratamiento sintomático del SOP.

Corrección metabólica de la resistencia insulínica.

Fomentar un estilo de vida saludable con reducción de los riesgos de secuelas a largo plazo del SOP.

Tratamiento quirúrgico.

TRATAMIENTO

Page 60: Amenorrea Primaria y Secundaria

Se ha demostrado que una pérdida de peso del 5 al 10%da lugar a una reducción de la testosterona, a un aumento de la SHBG, a la reanudación de las menstruaciones.

El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no obesas con SOP ha demostrado la recuperación de las menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes.

Page 61: Amenorrea Primaria y Secundaria

El tratamiento quirúrgico actual es la perforación ovárica laparoscópica

Esta técnica reduce la testosterona plasmática y la LH y recupera la ovulación espontánea en entre el 50 y el 100%de las pacientes.

Page 62: Amenorrea Primaria y Secundaria

Comprende aquellas condiciones caracterizadas por la precoz desaparición de la funcionalidad ovárica.

hipoestrogenismo y elevados niveles de gonadotropinas antes de los 40 años de edad.

FSH mayores de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de un mes en una mujer de edad menor a los 40 años.

FSH ↑Falla ovárica prematura

Page 63: Amenorrea Primaria y Secundaria

Afecta al 1% a 5% de las mujeres.

aumento en el riesgo de tumores gonadales.

FSH ↑Falla ovárica prematura

Page 64: Amenorrea Primaria y Secundaria

Una vez diagnosticada la falla ovárica prematura, esta condición clínica representa una clara indicación para la TRH a largo plazo aun en ausencia de los síntomas por déficit de estrógenos.

En las pacientes tratadas por carcinoma endometrial existe acuerdo en contraindicar la prescripción de la TRH

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Page 65: Amenorrea Primaria y Secundaria

Hipogonadismo Hipogonadotrópico