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JANER F. MARTINEZ R.GINECOLOGIA XI -UNIMETRO
Definición
la ausencia de menstruación períodos superiores a los 6 meses.
En algunos períodos de la mujer son fisiológicas, como en la infancia, el embarazo, el puerperio, la lactancia y la menopausia.
Fisiopato
log
ía
Clasificación de la OMS
Clasificación compartimental de
Speroff
Clasificación de la SEGO
Clasificación de la SEF
Clasificación de Mashchak.
CATEGORÍA I. Ausencia de mamas y presencia de Útero.
CATEGORÍA II. Mamas presentes y útero ausente
CATEGORÍA III. Mamas ausentes y útero ausente
CATEGORÍA IV. Mamas presentes y útero presente
AMENORREA PRIMARIA
La amenorrea primaria puede ser causada por anormalidades
müllerianas
gonadales
hipofisiarias
Hipotalámicas
adrenales y tiroideas
Incidencia menor a 0.1%
• Agenesia mulleriana (10)• Insensibilidad a los andrógenos (9)• Septum vaginal (2)• Himen imperforado (1)]• Retraso constitucional (8)
Con Desarrollo Mamario(30 %)
• 46 XX (15)• 46 XY (5)• Anormal (20)
Sin Desarrollo Mamario con FSH ↑
(40%)
• Retraso constitucional (10)• Prolactinomas (5)• Síndrome Kallman (2)• Otras alteraciones del SNC (3)• Stress, Pérdida de peso, anorexia (3)• SOP (3)• Hiperplasia adrenal congénita (3)• Otras (1)
Sin Desarrollo Mamario con FSH ↓
(30%)
Causas más frecuentes
Causas más frecuentes
el Síndrome de Turner .
La segunda causa más frecuente de amenorrea Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
insensibilidad a los andrógenos, síndrome de feminización testicular completa o Síndrome de Morris.
Clasificación según la causa
Congénita: mas frecuentes se deben a alteraciones cromosómaticas o genéticas
Adquiridas: funcionales o orgánicas
Anatómica: cuando la causa esta localizada en el órgano efector
Endocrinas: alteración funcional u orgánica en el eje hipotálamo - hipófisis- ovario
Clasificación de Mashchak
CATEGORÍA I. AUSENCIA DE MAMAS Y PRESENCIA DE ÚTERO
① Falla hipotalámica: (secreción inadecuada de GnRH)
Secreción insuficiente de neurotransmisores
Síntesis inadecuada a GnRH idiopática asociada a talasemia mayor
Defectos anatómicos congénitos
Ausencia de la silla turca con encefalocele anterior
Neoplasia como craniofaringioma
síndrome de kallmann
Síndrome de prader-labahrt-willi (deleccion del brazo largo del cromosoma 15.)
Síndrome de Laurence-Moon-Biedl (talla baja, retinitis pigmentosa, sordera..)
Síndrome de Frolich (talla baja, obesidad, retardo mental)
② FALLA HIPOFISIARIA: (inadecuada respuesta a LH y FSH al realizar estimulación con GnRH)
Insuficiencia aislada a gonadotrofinas Encefalitis Hipotiroidismo prepuberal
③ FALLA GONADAL:
Síndrome de Turner Síndrome de Bonnevie-ullrich Síndrome de Noonan Anomalías estructurales del cromosoma x
DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES EN LA CATEGORIA I
Se puede enfocar de acuerdo a la talla, retardo mental y obesidad
CATEGORÍA II. Mamas presentes y útero ausente
① Insensibilidad androgénica (feminización testicular completa):
Pacientes con cariotipo 46xy
Testículo y fenotipo femenino
Ausencia de vello púbico y axilar
Ligado al cromosoma X recesivo o dominante con penetración incompleta
Los ovarios, utero y trompas estan ausentes
② Ausencia congenita de utero:
Ovarios presentes, vagina ausente
DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA II
CATEGORÍA III. Mamas ausentes y útero ausente
① Agonadismo: (testículo fantasma)
② Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa con cariotipo XY:(presentan hipertension pero no presentan utero)
③ Sindrome de frasier (neuropatia progresiva, infantilismo sexual, falla renal y gonadas primitivas
DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III
CATEGORÍA IV. Mamas presentes y útero presente
Galactorrea
Prolactina elevada
Anormalidad de la tomografía en la silla turca compatible con adenoma hipofisiario
DIAGNOSTICO DE LAS PACIENTES DE LA CATEGORIA III
Se solicita niveles de prolactina y hormona tiroestimulante (TSH)
Agenesia mülleriana
Se produce por la ausencia total de los conductos de Müller.
Su prevalencia es baja, sólo del 5-10%.
Son pacientes con ausencia de útero y en muchas ocasiones déficit de tercio superior de vagina (vagina corta).
Agenesia mulleriana
Agenesia mülleriana
En ocasiones hay déficit de uno de los dos riñones, esto último por el origen embriológico común entre conductos de Müller y mesonéfricos (de los que derivan los riñones).
Agenesia mülleriana
Las malformaciones renales incluyen: agenesia renal, riñón pélvico, riñón en herradura, hidronefrosis u duplicación ureteral.
Agenesia mülleriana
Puede existir el tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una pequeña depresión entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm.
Agenesia mülleriana
El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producción de estrógenos es normal.
La reproducción asistida, mediante estimulación ovárica, aspiración de ovocitos y útero subrogado es factible.
Agenesia mülleriana
La edad promedio al diagnóstico es de 15 a 18 años.
Importancia de un examen ginecológico cuidadoso
Agenesia mülleriana
Resonancia Magnética
Elevada sensibilidad y especificidad (100%), la desventaja es su elevado costo.
Anormalidad genética
El Síndrome de Turner: es el más frecuente de este grupo.
Es la primera causa de amenorrea primaria.
Tiene una frecuencia de 1-2000 a 1-7000 nacidos vivos.
Se caracteriza por ausencia de uno de los cromosomas X (45 X,0)
Las características clínicas asociadas con este síndrome son:
Baja estatura
Cuello membranoso
Paladar ojival
Micrognatia.
Enfermedad cardíaca congénita
Anomalías renales
Desórdenes autoinmunes como la tiroiditis y la enfermedad de Addison.
En el 50-60% de los casos se demuestra una monosomía o ausencia completa de un cromosoma X.
En un 20% de casos se encuentran alteraciones estructurales en un cromosoma X (monosomía parcial) como deleciones mayores, microdeleciones, isocromosomas o cromosoma en anillo.
El diagnóstico de ST se basa en la demostración de la alteración citogenética mediante la práctica de un cariotipo.
TRATAMIENTO DE AMENORREA PRIMARIA
El tratamiento es multidisciplinario ( pediatra, endocrinólogo, genetistas, cardiólogos, nefrólogos, otorrinos, cirujanos, oftalmólogos, ginecólogos, psicólogos y ortopedas)
Tratamiento de la baja talla (estrógenos)
Tratamiento del hipogonadismo
Tratamiento psicológico
Tratamiento del hipogonadismo
El fallo ovárico ocurre en la mayoría de las pacientes.
Un 20% presentan signos de pubertad espontánea.
Los objetivos del tratamiento estrogénico son el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la adquisición de un pico de masa ósea adecuado y mejorar sus capacidades mentales y de relación social.
Estrogenoterapia
Corroborar hipogonadismo primario (FSH ↑)
El tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20 ng/kg/día de etinilestradiol oral )
Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3-6 meses)
Estrogenoterapia
Se debe añadir un progestágeno en la segunda fase del ciclo cuando se inicien las metrorragias, o en todo caso, una vez pasados 2 años tras el inicio del tratamiento.
El tratamiento se debe continuar durante la edad adulta.
Amenorrea Secundaria
Causas más frecuentes
FSH ↓ o ↔(66%)
• ↓ Peso / Anorexia
• Disfunción hipotalámica
• Anovulación crónica (SOP)
• Hipotiroidismo
• Síndrome de Cushing
• Tumor pituitario, silla turca vacía, Síndrome Sheehan
Falla gonadalFSH ↑(12%)
•46 XX•Cariotip
o anormal
PRL ↑(13%)
• Prolactinoma
Anatómico
(7%)• Síndro
me Asherman
Estados hiperandrogénic
os(2%)
• Tumor ovario
• Hiperplasia adrenal congénita no clásica
• Idiopática
Historia Clínica
Antecedentes obstétricos y ginecológicos. Métodos anticonceptivos o medicación utilizada.
Existencia de otras enfermedades endocrinológicas o sistémicas.
Sintomatología de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminución de peso, etc..
Antecedentes de menopausia precoz.
Antecedentes de anomalías genéticas.
Historia de traumatismos craneoencefálicos.
Infecciones, tumores del SNC.
Tratamientos con RT o QT.
Tratamientos actuales: corticoides, psicofármacos, antihipertensivos
Historia Clínica
Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.
Si se considera necesario, puede completarse con la práctica de una ecografía.
Existencia de disfunción psicológica, estrés, u otros trastornos.
Test hormonal de orientación diagnóstica.
La realización de los tests clínicos no excluye la necesidad de solicitar análisis basal de FSH, LH, PRL
Test de Gestágenos
Valora si el nivel de estradiol endógeno es suficiente para proliferar el endometrio y producir una hemorragia por deprivación si el tracto genital esta intacto.
Se administra un ciclo de progestágeno (progesterona natural micronizada 200-400 mg/dia o acetato de medroxiprogesterona 10 mg/dia, 5 dias)
Test de Gestágenos
En los 2-7 días siguientes a la interrupción del progestágeno, la paciente sangra (test positivo) o no (test negativo).
Test de gestágenos positivo
Se establece con fiabilidad y seguridad un diagnostico de anovulación.
Se confirma la presencia de una vía de salida funcional y un endometrio reactivo suficientemente preparado por los estrógenos endógenos.
Con ello se establece una función mínima del ovario, la hipófisis y el sistema nervioso central.
Con determinaciones hormonales normales, no seria necesario continuar con la evaluación.
Test de gestágenos negativo
Es necesario continuar con la evaluación. La causa puede ser un canal genital alterado o una insuficiente proliferación endometrial debido a una alteración central o gonadal severa.
Test de estimulación de GnRH
Tiene como objetivo descartar una lesión hipofisaria como causa del hipogonadismo hipogonadopo.
Test de estimulación de GnRH
Se administran 100 µg de GnRH en bolo endovenoso determinando la respuesta de FSH y LH a los 30 y 60 minutos.
- Test positivo: Se doblan los niveles de gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con ello la integridad hipofisaria.
- Test negativo: Se confirma que la causa del hipogonadismo radica en la hipófisis.
Test de estimulación de GnRH
La utilidad del test es controvertida, ya que la alteración pura de la hipófisis es poco frecuente y existe una tasa considerable de falsos negativos, debido a que la hipófisis precisa para su correcto funcionamiento la impregnación previa de GnRH y estrógenos.
FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica
El síndrome de ovarios poliquísticos (SOP) es una de las alteraciones endocrinas más comunes en la mujer ya que afecta al 5‐10% de las mujeres en edad reproductiva,
Es la principal causa de infertilidad por anovulación.
Es la causa más frecuente de amenorrea secundaria.
FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica
La presentación clásica del SOP es un síndrome heterogéneo caracterizado por:
Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o ciclos irregulares.
Signos de exceso de andrógenos como acné, hirsutismo y alopecia.
Las opciones de tratamiento del SOP en la adolescente incluye:
Pérdida de peso en las adolescentes obesas.
Tratamiento sintomático del SOP.
Corrección metabólica de la resistencia insulínica.
Fomentar un estilo de vida saludable con reducción de los riesgos de secuelas a largo plazo del SOP.
Tratamiento quirúrgico.
TRATAMIENTO
Se ha demostrado que una pérdida de peso del 5 al 10%da lugar a una reducción de la testosterona, a un aumento de la SHBG, a la reanudación de las menstruaciones.
El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no obesas con SOP ha demostrado la recuperación de las menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes.
El tratamiento quirúrgico actual es la perforación ovárica laparoscópica
Esta técnica reduce la testosterona plasmática y la LH y recupera la ovulación espontánea en entre el 50 y el 100%de las pacientes.
Comprende aquellas condiciones caracterizadas por la precoz desaparición de la funcionalidad ovárica.
hipoestrogenismo y elevados niveles de gonadotropinas antes de los 40 años de edad.
FSH mayores de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de un mes en una mujer de edad menor a los 40 años.
FSH ↑Falla ovárica prematura
Afecta al 1% a 5% de las mujeres.
aumento en el riesgo de tumores gonadales.
FSH ↑Falla ovárica prematura
Una vez diagnosticada la falla ovárica prematura, esta condición clínica representa una clara indicación para la TRH a largo plazo aun en ausencia de los síntomas por déficit de estrógenos.
En las pacientes tratadas por carcinoma endometrial existe acuerdo en contraindicar la prescripción de la TRH
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Hipogonadismo Hipogonadotrópico