Angiokeratom circumscris Angiokeratom circumscris Angiokeratomul cuprinde un grup de ectazii vasculare care implica dermul papilar si pot produce papilomatoza, avantoza si hiperkeratoza epidermului. Exista citeva variante clinice ale afectiunii: angiokeratomul circumscris este un tip, alaturi de angiokeratomul Mibelli a degetelor, manifestari care includ gitul, trunchiul. Aceste leziuni sunt importante clinic deoarece mimeaza clinic melanomul malign. In multe cazuri leziunile sunt prezente de la nastere, dar pot apare si in copilarie sau adolescenta. Angiokeratomul circumscris este asociat cu angiokeratomul lui Fordyce al scrotului si petele de caviar-angiokeratomul limbii. Alte asocieri clinice sunt cele cu sindromul Cobb, sindromul Klippel-Trenauanay, hemangiomele cavernoase, hipertrofia hemangieactica, angiokeratomul corporis diffusum si fistulele arteriovenoase traumatice. Angiokeratomul este o ectazie vasculara benigna implicind dermul papilar. Nu prezinta mortalitate. Deoarece este o afectiune vasculara determina repetate singerari. Se gaseste mai ales pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau placi, dar si pe extremitatile superioare si trunchi. Angiokeratomul Fordyce al crotului se caracterizeaza prin papule de 25 mm, albastru-rosii, cu suprafata scuamoasa localizate pe scrot, teaca penicului, labia majora sau abdomenul inferior. Tratamentul medical al acestor leziuni nu este necesar intotdeauna. Terapia chirurgicala poate fi necesara din motive cosmetice sau datorita posibilitatii melanomului. Se practica ablatia sau excizia leziunilor. Patogenie si cauze Angiokeratoamele nu sunt angioame adevarate, mai degraba teleangiectazii ale vaselor preexistente. Mecanismul dezvoltarii angiokeratoamelor circumscrise este necunoscut. Sunt incriminati citiva factori cauzali cum este dezvoltarea congenitala, sarcina, trauma, hematoamele subcutanate si asfixia tisulara. Este considerat un factor de risc si presiunea venoasa crescuta contribuind la formare. In varianta angiokeratomului Fordyce se descriu si varicocele sau alte conditii de presiune venoasa crescuta: hernii, tumori epididimale, tumori urinare. Angiokeratoamele vulvare contin un factor predispozant in 54% dintre cazuri; sarcina, postpartum, varicozitatile, histerectomia totala. Angiokeratoamele peniene si vulcare au fost raportate si dupa radioterapiea pentru tumori genitourinare. Angiokeratomul lui Fordyce este asociat si cu nevul lipomatos, angiokeratoamele mucoasei orale si xantomul papular. Semne si simptome Angiokeratomul circumscris Angiokeratomul poate fi congenital sau cistigat. Leziunile nu sunt prezente de

la nastere ci se dezvolta in copilarie si adolescenta. Leziunile angiokeratomului circumscris sunt descrise pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau in placi, dar pot fi gasite si pe extremitatile superioare si trunchi. Ocazional se dezvolta leziuni multiple, dupa adolescenta. Pacientii pot observa inchiderea la culoare a leziunii sau alte modificari. Uneori acestia pot fi ingrijorati asupra caracterului neoplazic al leziunii sugerind un melanom. Leziunile angiokeratomului constau din papule compresibile, negre sau rosii, verucoase si supradenivelate. Se pot observa si noduli mici sau placi. Unori se dezvolta o distributie in banda a leziunilor. Pe suprafata leziunilor se regaseste o scuama hiperkeratozica. Leziunile au margini neregulate si sunt asociate cu pigmentarea atribuita hemoragiilor intraepidermice sau depozitarii hemosiderinei in derm. Daca sunt excoriate sau traumatizate pot prezenta eroziune si singerare. Angiokeratomul Fordyce Pacientul prezinta istoric de papule pe scrot evoluind de mai multi ani. Acesta poate sa nu constientizeze leziunile, observindu-le doar cind singereaza. Nu sunt transmise sexual si nu au caracter malign. Leziunile vulvare singereaza spontan, in timpul sarcinii sau actului sexual. Cele mai multe leziuni sunt asimptomatice, putine prezinta durere sau prurit. Se caracterizeaza prin papule de 2-5 mm, in dom, albastre sau rosii, cu scuame pe suprafata. Pacientii mai tineri prezinta leziuni mici, eritematoase si mai putin hiperkeratozice, fata de cei mai in virsta care prezinta scuame si leziuni inchise la culoare. Leziunile sunt prezente pe scrot, labia mare, teaca penisului si abdomenul inferior. Diagnostic Examen histologic. Numeroase vase dilatate cu perete subtire sunt pozitionate in dermul papilar sau submucoasa superficiala, avind o relatie strinsa cu epidermul acantotic cu parakeratoza. Epiteliul este hiperkeratozic. Tromboza vaselor este frecventa, cu recanalizare sau spatii ocluzate, formind specifica hiperplazie endoteliala. Tesutul dermic subiacent nu este implicat dar poate contine siderofage. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: angiokeratomul corporis diffusum, hemangiomul in cireasa, melanomul malign, intepaturile de maduza, sindromul Osler-Weber-Rendu, verucile genitale. Tratament Terapia nu este mandatorie in aceasta conditie. Din motive cosmetice se pot incerca diverse metode chirurgicale de inlaturare a leziunilor. Excizia este indicata doar daca exista o singura leziune, se efectueaza sub anestezie locala si poarta un rezultat cosmetic bun. Crioterapia prin aplicare de nitrogen lichid este utilizata pentru rezolutia leziunilor dar cu hipopigmentare reziduala si cicatrice. Electrocauterizarea poate fi folosita cu sau fara anestezie locala si

determina rezultate benefice. Laserul cu argon sau cupru prezinta rezultate bune cu cicatrizare minima. Recurenta leziunilor dupa excizia chirurgicala sau ablatie exista. Deoarece angiokeratoamele sunt leziuni vasculare benigne terapia farmacologica nu se aplica. Rezolutia spontana nu a fost raportata. Leziunile vor persista daca nu sunt tratate. Pacientii cu leziuni multiple sunt mai predispusi la recurente dupa tratament fata de cei cu leziuni solitare.

Alunite - Nevul melanociticIntroducere Nevul melanocitic(alunita) este o tumora benigna sau un hamartom format din melanocite, celule producatoare de pigment care constitutiv colonizeaza tegumentul. Melanocitele sunt derivate din crestele neurale si migreaza in embriogeneza in locuri ectodermice selectate (mai intii in epiderm si apoi in sistemul nervos central) dar si la ochi si urechi. Melanocitele ectopice au fost identificate in tractele genitourinar si gastrointestinal. Nevii melanocitici congenitali (alunitele aparute de la nastere) sunt considerati a reprezenta o anomalie in embriogeneza si malformatii sau hamartoame. In contrast mjoritatea nevilor melanocitici cistigati sunt considerate neoplasme benigne. Nevii melanocitici apar la toate speciile mamifere si sunt frecventi la oameni, ciini si cai. Analogul malign al nevului melanocitic este melanomul. Nevii melanocitici cistigati (alunitele aparute pe parcursul vietii) sunt atit de frecventi incit unii medici cred ca acestia nu pot fi considerati un defect sau o anomalie. Totusi in ciuda prevalentei crescute, nevii melanocitici sunt patologici deoarece reprezinta o proliferare aberanta sau neoplazica a celulelor. Cele mai multe persoane cu piele deschisa la culoare au cel putin citiva nevi. Nevii melanocitici apar si la persoanele cu piele inchisa la culoare, dar cu o prevalenta scazuta. Alunitele sunt complet benigne. Totusi acestea pot fi descoperite in asociere cu melanomul. Frecventa adevarata a transformarii alunitelor in melanom nu este cunoscuta iar prevalenta estimata variaza larg. In unele studii este foarte scazuta in timp ce in altele de pina la 40%. Ambii nevi cistigati si congenitali mentin un risc de dezvoltare a melanomului. Alunitele congenitale au riscul cel mai crescut. Alunitele mari sau gigantice au implicatii biologice si cosmetice. Acestea au un risc scazut dar real de transformare maligna si de dezvoltare de melanom. Unele autoritati considera ca melanomul se poate dezvolta la un nev congenital gigant pina la 5% din cazuri. Nevii melanotici sunt leziuni comune la pacientii cu piele deschisa la culoare sau subtire si mai rari la cei cu piele neagra. Aceasta diferenta de prevalenta este in parte atribuita faptului ca identificarea nevilor la pacientii cu piele neagra este dificila, mai ales daca sunt plati. S-a sugerat ca nevii melanocitici sunt in parte

stimulati de expunerea la soare. Atunci persoanele cu piele mai inchisa au mai putini nevi datorita protectiei melaninei. Studiile arata ca cremele de ecranare solara cu SPF ridicat atenueaza dezvoltarea si evolutia alunitelor cind este utilizata la copii. De aceea persoanele cu piele inchisa la culoare probabil prezinta o pretectie proprie impotriva dezvoltarii alunitelor datorita melanizarii cutanate. Tratamentul medical este tipic ineficient si neadecvat pentru un neoplasm benign cum este nevul melanocitic (alunita). Nevii melanocitici pot fi inlaturati chirurgical pentru considerente cosmetice sau datorita potentialului malign. Nevii inlaturati pentru cosmetica sunt frecvent inlaturati prin excizie tangentiala. Excizia punctata poate fi utilizata pentru leziuni relativ mici. Leziunile mari pot necesita excizie completa cu sutura Patogenia alunitelor Melanocitele sunt prezente in stratul bazal al epidermei si prezinta un grad de teritorialitate. Melanocitele non-neoplazice prezinta tipic inhibitie de contact una fata de cealalta si de aceea celulele pigmentare nu sunt gasite niciodata in grupuri. Alunitele sunt proliferari ale melanocitelor care sunt in contact una cu cealalta formind mici colectii de celule cunoscute drept cuiburi. Alunitele se formeaza de obicei in timpul copilariei timpurii. Debutul lor se considera a fi un raspuns la expunerea la soare. Totusi este implicat si un factor genetic in dezvoltarea unor tipuri de nevi melanocitici. Unii exprima o conditie autosomal dominanta (sindromul nevului displazic sau alunita familiala multipla si sindromul melanoma) in care membrii au un numar crescut de nevi, citeodata sute raspinditi pe tegument. Nevii melanocitici au fost observati a se dezvolta rapid dupa boli cu veziculizare (arsuri de gradul doi-trei, necroliza toxica epidermica) sau la persoane cu boli de veziculizare genetice cum este epidermoliza buloza. In astfel de cazuri dezvvoltarea asa numitilor nevi melanocitici erputivi probabil este propagata de un stimul traumatic. Factorii de crestere cum este factorul de crestere fibroblastic au fost considerati a fi eliberati de catre keratinocitele care prolifereaza si pot contribui la stimularea proliferarii melanocitelor. Nevii melanocitici cistigati sunt neoplasme benigne. Nevii congenitali sunt cele mai bine interpretate malformatii genetice. Melanocitele deriva din crestele neurale iar nevii congenitali reprezinta probabil o eroare in dezvoltarea si migrarea acestor elemente neuroectodermice. Celule nevice melanocitice pot fi observate in capsulele nodulilor limfatici si pot fi confundate cu depozite metastazice datorita localizarii extracutanate. Aceste resturi celulare sunt asociate cu nevii albastrii sau cei congenitali mari. Cauze si factori de risc Etiologia nevilor melanocitici ramine necunoscuta. Nu s-a stabilit o influenta

genetica sau a mediului inconjurator care sa contribuie la dezvoltarea nevilor congenitali. Factorii genetici specifici care contribuie la dezvoltarea nevilor cistogati ramin de asemeni necunoscuti. Totusi datele sugereaza ca propensitatea de a dezvolta un numar mare de envi poate fi mostenita autosomal dominant. Pacientii cu nevi multipli familiali atipici si sindromul melanoma dezvolta sute de nevi melanocitici si au un risc crescut de a dezvolta melanom. Unele date sugereaza ca ultravioletele pot declansa dezvoltarea nevilor melanocitici cistigati. Numarul de nevi in copilarie este invers asociat cu gradul de pigmentare a pielii si este mare la copii cu toleranta scazuta la soare. Mecanismul acestei inductii nu a fost inverstigat adecvat, dar poate reprezenta un exemplu de promotie tumorala prin ultraviolete. Diagnostic Prin definitie nevii melanotici congenitali sunt prezenti de la nastere sau imediat dupa, iar nevii cistigati nu sunt prezenti de la nastere, incidenta crescind in decada a treia de viata. Maxumul de incidenta a nevilor melanocitici este decada a patra sau a cincea de viata iar incidenta creste cu fiecare decada, cu o incidenta scazuta la batrini. Nevii melanocitici sunt leziuni comune care pot fi gasite pe tegumentul oricarei persoane. Unii pacienti prezinta citeva leziuni in timp ce altii sute. Numarul creste la un individ proportional cu gradul de pigmentare al pielii. Nevii pot fi impartiti in congenitali si cistigati. Determinarea daca un nev este congenital sau cistigat este in general usoara prin momentul aparitiei acestuia, desi unii nevi congenitali pot fi perceputi de catre pacient ca cistigati. Cind se evalueaza natura leziunilor melanocitice se stabilesc anumite caracteristici. Este important daca o leziune a devenit simptomatica (prurit, dureroasa, iritata sau singerinda) . Nu toti nevii melanocitici care se modifica sunt maligni, mai ales daca modificarea este notata la o persoana sub 40 de ani. Totusi modificarile care sunt percepute intro perioada scurta de timp sunt un indicator al potentialului malign si necesita observare si biopsia leziunii. Nevii melanocitici cistigati sunt tipic sub 1 cm diametru si colorati uniform. Cel mai frecvent nevii sunt maro, dar coloratia poate fi variabila de la nepigmentati la begru. Nevii Spitz sunt o varianta distincta a nevilor melanocitici. In decadele trecute aceste leziuni erau numite melanoame juvenile, dar astazi sunt recunoscuti prin teste microscopice specifice si sunt benigne. Desi nevii Spitz tind sa se manifeste ca papule roze pe cap la copil pot fi clinic de nediferentiat de nevii conventionali in unele cazuri. Acestia pot fi si pigmentati. Multi nevi Spitz prezinta

ectazii vasculare asociate cu aspect similar hemangioamelor. Nevii albastri sunt o forma a nevilor melanocitici intens pigmentati. Datorita prezentei pigmentarii profunde cu un mediu coloidal de refractie (pielea) pigmentul maro-negru prezinta o nuanta albastra. Efectul optic este cunoscut ca fenomenul Tyndall. Nu toti nevii albastri sunt albastri iar unii sunt de un gri nuantat diferit, maro si negru. Aspectul clinic variaza in functie de pigmentarea clinica. Unii nevi albastri pot fi total amelanotici. Datorita faptului ca termenul de nev albastru nu este in totdeauna reflectiv pentru aspectul albastru clinic al leziunii unii dermatologi au denumit nevii albastri in functie de morfologia prezenta-nevi melanocitici dendritici. In ciuda variabilitatii coloratiei nevii albastri sunt relativ mici, simetrici, tipic pentru leziunile benigne. Apar pe extremitatile distale sau scalp, dar pot apare oriunde. Examenul fizic implica o inspectie vizuala atenta a leziunilor respective. In unele cazuri trebuie efectuata examinarea intregii suprafete a tegumentului. Se va evalua dimensiunea si coloratia leziunii si pozitia sa exacta. Multi dermatologi folosesc harti topografice pentru a stabili localizarea leziunilor multiple de la examinare la examinare. Documentarea fotografica poate fi de valoare pentru pacientii cu nevi multipli. Cind se examineaza nevii melanocitici se va evalua si scalpul, palmele, talpile, spatiul interdigital si organele genitale externe. Nevii congenitali variaza considerabil in dimensiuni si sunt clasificati ca mici 3cm. Sunt in general relativ omogen pigmentati de la bronz la maro, mai ales cei subtiri. La unii nevi congenitali celulele se extind peste nivelul epidermului la grasimea subcutanata. Aceste leziuni au o paleta de culoari si uneori nu pot fi diferentiati bine de melanom doar prin evaluarea clinica. Nevii melanotici congenitali sunt similari hamartoamelor, adica contin predominant melanocite dar si accentuari pe alte elemente cutanate. De aceea o crestere a numarului de foliculi de par, prezenta foliculilor de dimensiune marita sau cresterea altor elemente poate fi observata. Nevii melanocitici conventionali sau cistigati sunt in general sub 1 cm diametru si colorati uniform. Unii nevi melanocitici atipici (nevul Clark sau tipul displazic) depaseste 1 cm in dimensiune, mai ales cei de pe trunchi. Nevii melanotici jonctionali sunt sub forma de macule sau papule fine. Leziunile jonctionale variaza tipic de la maro la negru. Coloratia neagra a acestora deriva din faptul ca suprafata epidermului este frecvent hiperpigmentata simultan. Nevii intradermici prezinta supradenivelarea pielii inconjuratoare neimplicate. Sunt de culoare deschisa si variaza de la bronz la maro deschis. Unii pot avea zone de negru, mai ales cei care au fost recent iritati sau traumatizati. Dezvolatrea unei noi zone de pigmentare la un nev intradermic care a avut o culoare uniforma de-a lungul anilor este un motiv de ingrijorare. Modificarile

pigmentare se pot datora inflamarii accidentale sau iritatiei si traumatizarii recente. Posibilitatea dezvoltarii unui melanom este de asemeni un aspect care trebuie luat in considerare la diagnosticuol diferential. In general o biopsie pentru examinarea microscopica este indicata in acest context. Nevii displazici sau atipici (cunoscuti si ca nevii Clark) sunt variante cistigate, relativ plati, fini, papulari. Frecvent aceste leziuni prezinta morfologie similara unui ou-ochi prajit, cu o zona centrala papulara si zona inconjuratoare maculara cu pigmentare diferita. Nevii Clark apar in model familial. Persoanele afectate pot prezenta zeci sau sute de asemenea leziuni. Persoanele cu acest tip de nev au stramosi europeni, gernami, britanici, rusi, polonezi. Majoritatea acestor persoane au pielea subtire, deschisa la culoare si gene celtice. Unele persoane au doar citiva nevi atipici, iar riscul acestora de melanom poate sa nu fie crescut fata de cei fara astfel de nevi. Persoanele cu un numar mare de nevi >100 au un risc de melanom foarte crescut. Nevii displazici apar in general prin extensie laterala a componentei intraepidermice a leziunii de aceea aceste leziuni i-au aspectul unui ou prajit cu o zona papulara centrala si una inconjuratoare maculara cu pigmentare diferita. Marginea periferica este perceputa ca stearsa datorita extinderii laterale a melanocitelor de suprafata. Nevii Spitz variaza considerabil in dimensiune, dar in general sunt sub 1 cm diametru. Multi asemenea nevi sunt keratozici datorita hiperplaziei epidermice asociate si hiperkeratozei, iar unii sunt similari hemangioamelor darorita asociarii cu ectazii vasculare. Gradul de pigmentare a nevilor Spitz variaza de asemeni. O varianta foarte pigmentata, mica care apare pe picioare la femei se refera la nevul Reed. Nevii albastri nu sunt intotdeauna albastri si pot sa nu fie chiar deloc pigmentati. Denumirea de nev albastru este mentinuta din motive istorice. Acestia sunt mai mari fata de alti nevi melanocitici, masurind 2 cm sau peste. Sunt duri datorita sclerozei stromale asociate, cu o nodularitate o reflectare a pozitiei lor profunde in piele. Pot fi negri, gri sau albastri. Tratament Tratamentul farmacologic este ineficient si inadecvat pentru tratarea neoplasmelor benigne cum sunt nevii melanocitici. Terapia chirurgicala. Nevii melanocitici pot fi inlaturati chirurgical pentru considerente cosmetice sau datorita potentialului biologic de malignizare a leziunii. Nevii sunt inlaturati frecvent prin excizie tangentiala sau barbieriti. Excizia profunda poate fi utilizata pentru leziuni relativ mici. Leziunile mari necesita excizie completa cu

sutura de inchidere, chiar daca leziunea este benigna, deoarece leziunile peste 1 cm diametru nu sunt potrivite pentru tehnica tangentiala. O biopsie conservativa simpla cu sutura deschiderii este de obicei cel mai expeditiv diagnostic daca exista motive de ingrijorare pentru melanom. Daca leziunea este gasita benigna nu este necesar un alt tratament. Interpretarea biopsiilor partiale de malanom nu este prudenta mai ales pentru patologii cu putina experienta la evaluarea microscopica a neoplasmelor melanocitice. Poate conduce la un diagnostic fals al nevului. Prognosticul asociat cu nevii unici melanocitici este favorabil deoarece aceste leziuni sunt benigne fara potential de comportament malign, daca nu evolueaza spre melanom. Pacientii cu nevi melanocitici multipli par a avea un risc total de melanom crescut, proportional cu dimensiunea si numarul nevilor.

Adiposis dolorosa - neurolipomatozaAdiposis dolorosa - neurolipomatoza Adiposis dolorosa, boala Dercum sau neurolipomatoza este un sindrom neobisnuit progresiv, de etiologie necunoscuta caracterizat de lipoame multiple dureroase care apar in perioada de adult, mai frecvent afectind femeile postmenopausale care sunt obese. Debutul este insidios. Durerea se datoreaza compresiunii lipoamelor asupra nervilor si este descrisa de catre pacienti drept grasimea care doare. Durerea se intensifica o data cu cresterea lipoamelor in conexiune cu menstrele. Reinlocuirea estrogenului la menopauza nu reduce durerea. De la descriere originala a bolii Dercum, spectrul clinic s-a modificat incluzind astazi si obezitatea, fatigabilitatea, slabiciunea, modificari psihice, cum este depresia, confuzia si dementa. Criteriile de diagnosticare cuprind 4 simptome cardinale: mase grase multiple dureroase, obezitate generalizata, mai ales in perioada de menopauza, astenie, slabiciune si fatigabilitate, modificari mentale cu instabilitate emotional, depresie, epilepsie, confuzie si dementa. Conditiile associate includ tulburarile de somn, uscaciunea ochilor si a gurii, intestine iritabil, coccidodinie, vulvovaginita, vulvodinie, sindrom de tunel carpian, sindrom Tietze, disfunctia tiroidei, trohanterite, tendonite, fibromialgii. Nici un tratament nu poate modifica cursul bolii, iar cele disponibile sunt doar simptomatice. Se indica corticosteroizi sistemici, anestezice intravenoase, analgezice. Liposuctia produce ameliorarea semnificativa a durerii si a calitatii vietii. Patogenie si cauze Se considera boala ca fiind transmisa ereditar prin model autosomal dominant, pe linie mama-fiica. Mecanismele bolii sunt inca necunoscute.

Originea durerii este incerta. Depozitele de grasime determina compresie nervoasa cu slabiciune si durere. Examenul histologic nu arata diferente ale acestor tumori fata de lipoamele obisnuite. s-a sugerat ca boala este o expresie a lipoamelor familial multiple, afectiune autosomal dominant. Semne si simptome Adiposis dolorosa apare la persoane in virsta de 45-60 de ani. Nu este observata niciodata la copii si rar la femei sub 45 de ani. Femeile observa nodule care apar de novo sau cei existenti incep sa creasca. Acestea descriu durere si discomfort in regiunea acestora asociate cu slabiciune. Inainte de debutul bolii pacientul este doar putin obez, dar in scurt timp acesta devine supraponderal. Durerea creste o data cu cresterea tesutului gras si in relatie cu menstruatia. Lipoamele apar in orice localizare, cu exceptia capului si a trunchiului. Pot fi identificate diferite tipuri in functie de extinderea durerii: -tipul I, tipul juxta-auricular, cu falduri sau grasime dureroasa in interiorul genuchilor si a coapselor -tipul II, difuz, generalizat, durerea se extinde in bratul superior, talpi -tipul III, lipomatoza, tipul nodular, cu durere intense in si in jurul lipoamelor multiple atasate tesutului adiacent. Durerea poate varia de la discomfort, la presiune usoara, arsuri, intepaturi, pina la atacuri paroxistice. Durerea este simetrica dar poate deveni localizata la genunchi si membrele inferioare. Durerea poate fi resimtita in oases au grasime. Hiperalgia se observa la presiune usoara si atingerea tesutului gras de sub piele. Durerea este dependent de temperature si vreme, scade cind este cald si uscat si cind presiunea este ridicata. Baile calde au un effect calmant de scurta durata. Terapia cu estrogen penbtru menopauza nu reduce durerea. Alte simptome si semne cuprind: -tendinta de umflare a degetelor, cu parestezii prin compresia nervului median -oboseala generala, activitatea fizica moderata sau tulburarile de somn agraveaza oboseala -tendinta la echimoze prin formarea de vase delicate in grasime, testele de coagulare sunt normale -redoare matinala si dupa repaus -cefalee, durere de git, migrena, durerea ocular -disfunctie cognitive, problem de concentrare si memorie -episoade de depresie, senzatie de caldura. Diagnostic Studii de laborator:

-nivele ridicate usor ale colesterolului -rata de sedimentare a eritrocitelor este usor ridicata -testele de coagulare sunt normale -apare hipertensiune si diabetul de tip 2 -cresterea alfa-1 antitripsinei, orosomucoidului, haptoglobinei, complementului -caldura produse de celulele adipoase masurata este de doua ori peste valoarea persoanelor supraponderale -rata acizilor grasi monosaturati este ridicata, nivelul de substanta P din LCR este scazut. Examen histologic. Elementele descrise nu pot face diferenta intre adiposis dolorosa si lipoamele obisnuite. S-a detectat o acumulare de limfocite perivascylara. Tumorile pot fi incapsulate sau difuze. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: lipodistrofia progresiva, sindromul Proteus, fibromyalgia, sindromul Madelung, neurofibromatoza, sindrom Cushing, miastenia gravis. Tratament Terapia medicala. Se administreaza corticosteroizi: prednisone. Terapia este asociata si cu inducerea bolii. Anestezicele: lidocaina intravenoasa poate ameliora durerea de la 10 ore la citeva luni. Mecanismul exact al actiunii nu este cunoscut. Terapia intravenoasa de lunga durata este asociata cu neurotoxicitate. Analgezicele traditionale, cum sunt antiinflamatoriile nesteroidice au un efect slab. Lipoamele nu raspund la analgezice. Durerea localizata poate fi tratata cu injectii cortizon/anestezic. Terapia chirurgicala. Liposuctia este un tratament suportiv pentru boala. Durerea scheletica nu este afectata. Prin aceasta metoda se amelioreaza semnificativ calitatea vietii, iar durerea scade. Rezultatele benefice diminua in timp. Liposuctia este indicata pacientilor cu grasime putina generalizata sau depozite de grasime localizate la genunchi, brate, stomac. Excizia lipoamelor isolate dureroase nu este preventive dar amelioreaza durerea locala.

Arsura solaraIntroducere Arsura solara este o reactie inflamatorie cutanata care urmeaza expunerii excesive la radiatii ultraviolete-UVR. Expunerea la UVR poate proveni dintro varietate de surse, incluzind solarele, lampe de fototerapie, solare si lampe cu arc electric. Arsura solara este clasificata drept o arsura de gradul I. Semnele si simptomele arsurilor solare apar in mod obisnuit la cateva ore dupa expunerea la soare si include durerea, inrosirea pielii si ocazional, aparitia

flictenelor (basicute cu lichid). Intrucat expunerea afecteaza de obicei portiuni intinse ale pielii, arsurile solare pot provoca si dureri de cap, febra si stari de oboseala. Arsurile solare necomplicate se asociaza cu morbiditate pe termen scurt minima. Cele mai multe cazuri se rezolva spontan fara sechele importante. In cazuri rare, arsurile pot fi atit de severe si difuze incit determina arsuri de gradul II, deshidratare sau infectie secundara. Morbiditatea si mortalitatea asociata cu expunerea pe termen lung este primara dezvoltarii neoplasmelor cutanate, incluzind carcinomul bazal celular, carcinomul scuamos celular si melanomul malign. Inca din 1920 o piele bronzata a fost simbolul sanatatii si a starii de bine, adesea indicind posibilitatea de a calatori in zone cu soare. Activitatile recreationale din mediu au condus la expunerea solara si astfel la cresterea riscului de arsuri. Bronzul este raspunsul pielii la leziunile produse de razele ultraviolete, un bronz sigur nu este posibil. Folosirea de bronzuri artificiale prin solare este o practica comuna, mai ales pentru femeii, dar bronzul artificial este asociat cu acelasi risc ca si expunerea la soare. In ultimii 10 ani idea ca un bronz frumos este sanatos a pierdut din valoare deoarece este asociat strins cu cancerul de piele, imunosupresia, formarea cataractei si fotoimbatrinirea. Arsurile solare cu formare de vezicule mai ales din timpul copilariei cresc semnificativ riscul indivizilor de a dezvolta melanom cutanat. Tabloul clinic poate cuprinde febra, stare de rau, greata, eritem care se remite in 4-7 zile, de obicei cu inlaturarea straturilor de piele arsa, formare de vezicule. , senzatie de caldura locala, edem local, sensibilitate dureroasa locala. Cele mai multe arsuri chiar daca sunt dureroase nu sunt amenintatoare de viata, iar tratamentul este simptomatic. Agentii antiinflamatori nesteroidieni au efecte antiprostaglandinice si sunt utile pentru a ameliora durerea si inflamatia, mai ales daca sunt administrati de la inceput. Pansamentele racoritoare cu apa sau acetatul de aluminiu amelioreaza durerea temporar. Se recomanda reinlocuirea fluidelor pentru eritemul sever sau pierderile de fluide concomitente. Daca ati suferit o arsura solara: Faceti o baie sau un dus rece. Aplicati lotiune cu aloe vera pe piele de mai multe ori pe zi. Nu spargeti flictenele pentru a evita infectiile si pentru a grabi vindecarea arsurilor. Daca este cazul, luati un analgezic precum aspirina, ibuprofen (Advil) sau paracetamol. Nu administrati aspirina copiilor si adolescentilor, deoarece poate provoca o boala rara, dar extrem de periculoasa (Sindromul Reye). Consultati medicul daca arsurile solare duc la complicatii precum eruptii cutanate, mancarime sau febra.

Patogenie Arsurile solare sunt un raspuns inflamator intirziat cauzat de expunerea excesiva la radiatia ultravioleta, mai ales razele de tip B. Radiatia ultravioleta numara 5% din energia totala care ajunge pe suprafata pamintului. Este compuse din raze ultraviolete A, B si C. Razele A sunt impartite in UV-A I si UV-A II. Lumina solara contine intregul spectru de ultraviolete, dar doar razele A si B ating pamintul. Aproximativ 98% din radiatia ultravioleta solara la suprafata pamintului este reprezentata de raze A. Razele A pot penetra sticla, razele B nu. Fata de razele A, toate razele C si 90% din cele B sunt filtrate de stratul de ozon de aceea razele C nu ajung de loc iar cele B doar 10% pe pamint. Expunerea la razele C poate rezulta prin expunerea la arcuri electrice, lampe bactericide si lampe cu mercur. Profunzimea penetrarii razelor ultraviolete in piele depinde de lungimea de unda, cu cit aceasta este mai lunga cu atit penetrarea este mai profunda. Aproximativ 90% dintre razele B sunt absorbite de epiderm, in timp ce 50% din razele A ating stratul bazal sau chiar tesutul adipos. Grosimea stratului de ozon variaza cu anotimpurile. Este mai gros in timpul iernii si subtire vara. Stratul de ozon a scazut prin poluare. Componentele de nitrogen activ, halogenii si compusii de hidrogen pot distruge stratul de ozon, nitrogenul provine din numeroase surse (avioane supersonice, poluarea aerului, fertilizatori, microorganisme, clorofluorocarbonii folositi la frigidere si aerosoli, solventii si halogenii cu brom care sunt folositi la stingerea focului contribuie la depletia stratului de ozon. Formarea de dioxid de carbon pastreaza caldura linga suprafata pamintului, raceste stratosfera si creste pierderea de ozon. O scadere de 1% a ozonului determina o crestere cu 1-2 % a razelor B si o cresterea secundara de 2% a cancerelor de piele. Expunerea la ultraviolete creste cu 4% pentru fiecare 300 m in altitudine, reflectarea prin nisip, trotuar, zapada si apa. umiditatea scade succebilitatea pentru arsuri solarre. Ecuatorul primeste cantitatea cea mai mare de ultraviolete in timpul unui an. Masurarea arsurilor solare si protectia pielii Unitatea de masurare a arsurilor solare este doza de eritem minim definita ca expunerea minima la ultraviolete B necesara pentru a produce un eritem marginat clar intro zona care a urmat unei singure expuneri. Ecranele solare de protectie sunt numerotate cu un factor de protectie solara-SPF printrun numar care reflecta mai intii protectia fata de ultravioletele B. Nu exista masuratori standard pentru cele A. Numerele SPF sunt calculate prin impartirea dozei minime de eritem cu ecran solar la cea fara ecran. Efectele moleculare ale ultravioletelor asupra pielii Radiatia UV-B determina cele mai multe arsuri solare si este de 1000 de ori mai

eritmogena fata de cea A. UV-B induce si alterarea ADN-ului. UV-A determina 15% din arsuri dar determina reactiile fotetoxice la medicamente cele mai severe. UV-A si UV-B sunt absorbite de cromofori care rezoneaza in aceasi lungime de unda ca si ultravioletele si devin excitati degradindu-se. Cromoforii cu lungimi de unda sub 300 nm sunt acizii amino nucleici si acizii urocanici. Melanina este cromoforul cu lungimea de unda cea mai mare. ADN-ul din keratinocitele epidermice absorb ultravioletele determinind formare de dimeri de pirimidina. Celulele cu ADN alterat pot repara ADN-ul sau pot fi eliminate prin formarea de keratinocite apoptotice si activarea genei p53. Ultravioletele determina cresterea sintezei si eliberarii de acid arahidonic metaboliti: prostaglandina E2, PG-D2, PG-F2, citokine: IL-1, IL-6, IL-8, IL-10, IL12, factor de necroza tumoral, molecula de adeziune, histamine, kinine, oxid nitric. Speciile ractive de oxigen pot induce peroxidarea membranei lipidice si distrugerea. Consumul de alcool este asociat cu o suprafata crescuta de arsuri, durere initiala crescuta si dezvoltarea de vezicule. Efectele celulare ale ultravioletelor asupra pielii Expunerea la radiatia solara are efectele benefice de a stimula sinteza cutanata de vitamina D si de a incalzi corpul. Din nefericire, cind pielea este subiectul expunerii excesive la radiatii din spectrul ultraviolet pot apare efecte negative. Cel mai frecvent efect este eritemul solar sau arsura acuta. Initial ultravioletele determina vasodilatatia vaselor cutanate determinind eritemul caracteristic. Eliberarea de citokine contribuie la o reactie inflamatorie conducind la infiltrat cu neutrofile si limfocite T. in 2 ore dupa expunere se observa leziunile asupra pielii. Keratinocitele epidermei si celulele Langerhans sufera modificari apoptotice drept consecinta a alterarii ADN. Eritemul apare la 3-4 ore de la expunere cu nivel ridicat la 24 de ore. O expunere mai putin intensa sau de durata scurta determina cresterea pigmentarii pielii cunoscuta ca bronzat, care permite protejarea pielii fata de alte expuneri. Pigmentarea crescuta a pielii apare in doua faze, prima este pigmentarea imediata si a doua este bronzul tardiv. Pigmentarea imediata apare in timpul expunerii la soare si rezulta prin alterarea melaninei existente (oxidare, redistribuire) . Acesta poate dispare repede sau persista pentru citeva zile. Bronzul tardiv rezulta prin sinteza de melanina epidermica si necesita o perioada de timp mai lunga pentru a deveni vizibil-24-72 de ore. Prin expunerea repetata la ultraviolete pielea se ingrosa prin hiperplazie epidermica cu ingrosarea stratului cornos. Expunerea determina si supresarea imunitatii cutanate contribuind la aparitia de cancere nonmelanoame sau melanoame si infectii. Cauze si factori de risc

Factorii care influenteaza eritemul indus de ultraviolete cuprind: -lungimea de unda, UV-B este mai eritmogen decit UV-A -pigmentarea pielii si tipul de piele, persoanele cu o pigmentare mai pronuntata, brunetii si negrii sunt mai protejati de arsuri, fata de albi, precum si persoanele cu pielea de tip gras sau mixt fata de cele cu ten uscat -hidratarea-ultravioletele determina arsuri mai frecvent pe pielea umeda fata de cea uscata -reflectia mediului inconjurator-radiatia este reflectata 80% de catre gheata si zapada comparat cu 15% de nisip -stratul de ozon crescut filtreaza mai multe ultraviolete -altitudinea-atmosfera subtire este prezenta la altitudini ridicate si absorbe mai putine raz-latitudinea-expunerea este mai mare la Ecuator -momentul din zi-expunerea la ultraviolete este ridicata intre ora 10 si 4 ziua, cind soarele este la zenit (pe mijlocul cerului) . Reactiile fototoxice sunt determinate de agenti topici si sistemici farmacologici, determina arsuri solare din spectrul UV-A. In contrast cu reactiile fotoalergice, reactiile fototoxice pot apare dupa expunerea initiala si nu afecteaza zone ale corpului care au fost protejate de lumina. Agentii topici care determina fototoxicitate cuprind: -derivatii de carbune-acridina, antracenul, fluorentenul, naftalina, fenantren, piridina, tiofenul, - pigmentii-vopselurile-acriflavina, antraquinona, sulfat de cadmiu, eozina, albastru de metilen, roz bengal, albastru de toluidina -metoxsalen -plante-familia legiminoaselor, familia Moraceae, familia Rutaceae-poratocala, lamiia, lime -familia Umbeliferae-, retinoizii-tazarotene, adapalene, vitamina A. Agentii sistemici care determina fototoxicitate cuprind: -antimicrobiale: ceftazidima, griseofulvina, quinolonele, sulfonamidele, tetraciclinele, trimetroprimul -antineoplazicele: dacarbazina, 5-fluorouracil, vinblastina -antimalaricele: quinina -medicamentele cadiace: quinidina, amiodarona -diureticele: furosemid, hidroclorotiazida -hipolipemiante: clifobrat, atorvastatin -antiinflamatoriile nonsteroidiene-diclofenac, ibuprofen, indometacin, ketoprofen, naproxen, piroxicam, sulindac -psoralenice: metoxsalen, triosalen -antipsihotice: alprazolam, clorpromazina, despiramina, imipramina, perfanazina, tioridazone -retinoizii: acitretin, isotretinoin -sulfonil ureice-tolbutamida.

Semne si simptome Barbatii experimenteaza mai frecvent arsuri solare, folosind mai putina protectie si tinzind sa fie mai putin informati asupra efectelor ultravioletelor decit femeile. Desi arsurile solareapar la persoanele de toate virstele, incidenta creste in copilarie si adolescenta. Prevalenta cea mai ridicata se inregistreaza intre 15-24 de ani. Pacientii cu arsuri solare prezinta un istoric de expunere la soare excesiva prin acitivitati in spatiu liber si mai putin istoric de ingestie orala concomitenta de medicamente sau aplicare de topice fototoxice. Toti indivizii dezvolta arsuri prin doze mari de ultraviolete desi persoanele cu piele inchisa la culoare sunt mai protejati. Perosanele cu ochi albastri sau verzi, piele alba si cei care se bronzeaza slab sunt mai predispusi la arsuri. Daca pacientul a primit doza de ultraviolete eritemul tardiv al pielii in zonele expuse apare in 2-6 ore, cu un virf la 15-36 de ore si se rezolva in 72-120 de ore. Persoanele cu piele subtire pot prezenta eritem imediat tranzitor. Trunchiul, gitul si fata sufera leziuni la doze mai mici decit membrele superioare. Membrele superioare se bronzeaza mai repede fata de cele inferioare. Eritemul dupa expunerea la ultraviolete-A prin solare incepe imediat, cu un virf la 8 ore si persista 24-48 de ore. Pacientii prezinta febra, durere locala, veziculizare, eritem care se rezolva in 4-7 zile cu descuamarea pielii arse, stare de rau, greata sau varsaturi in cazurile severe. Examenul fizic cuprinde: -eritem confluent si caldura locala in zonele expuse -edem, durere si sensibilitate, alaturi de prurit la expunerea moderat-severa -veziculizarea apare in cazurile severe si poate necesita peste o saptamina pentru a se remite -descuamarea apare la citeva zile dupa expunere -greata, crampele abdominale, slabiciunea si starea de rau, febra, frisoanele si cefalea pot apare, cel mai frecvent in arsurile severe -complicatiile prin infectare secundara sunt infrecvente. Complicatii. Arsurile de soare pot exacerba bolile cronice cum sunt dermatita actinica, herpes simplex, eczema si lupus eritematos. Arsurile solare pot fi asociate cu alte afectiuni legate de caldura, deshidratarea, exhaustierea prin caldura si atacul cerebral. Expunerea pe termen lung a pielii poate conduce la imbatrinire prematura si formare de riduri-dermatohelioza, dezvoltare de leziuni premalignekeratoza solara si dezvoltarea de tumori maligne-carcinom bazal celular,

carcinom scuamos celular si melanom malign. Pacientii pot fi la risc de keratita si cataracta prin ultraviolete. Diagnostic Studii de laborator: -in cazul arsurilor acestea nu sunt necesare -daca se suspecteaza porfiria se obtine test de singe, urina si porfirinele din scaun -daca se suspecteaza lupus eritematos sistemic se obtin test pentru anticorpii antinucleari, anti-Ro si anti-La -fotosensibilitatea poate fi testata prin testul cutanat pentru a determina un alergen de fotocontact -fototestarea poate arata raspuns eritemic diminau in dermatita actinica -daca infectia secundara este suspectata se obtin teste microbiologice. Examenul histologic ajuta la diferentierea intre arsurile solare si forosensibilitate. La pacientii cu arsuri solare examinarea epidermei arata arsuri ale celulelor-keratinocite diskeratinice si vacuolate cu nuclei picnotici, spongioza nminima, vacuolizarea melanocitelor si scaderea numarului de celule Langerhans. Examenul dermului arata degranularea mastocitelor, balonizarea celulelor endoteliale din plexurile superficiale si profunde ale pielii si un infiltrat perivascular mixt. Balonizarea endoteliala este aparenta in 30 de minute dupa iradiere cu un virf la 24 de ore. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: arsui chimice, arsuri electrice, arsuri termice, sindromul de soc toxic, fotosensibilitatea medicamentoasa, dermatomiozita, lupus eritematos indus medicamentos, eruptia polimorfa la lumina, protoporfiria eritropoietica, dermatita actinica cronica. Tratament in arsura solara O arsura solara este considerata o leziune autolimitanta. Totusi chiar si o arsura usoara care nu necesita tratament este o oportunitate pentru acesti pacienti pentru a folosi fotoprotectie si a cunoaste consecintele ultravioletelor. Pacientii cu arsuri moderate trebuie incurajati sa se hidrateze cu abuturi nonalcoolice. Cei cu arsuri moderat-severe necesita ameliorarea durerii si a pruritului. Arsurile severe necesita intenare in sectie de arsi pentru reinlocuirea parenterala a fluidelor, controlul durerii si profilaxia infectiilor. Pacientii cu recatie veziculara nu trebuie sa rupa veziculale deoarece suprafata epidermica a veziculei confera protectie impotriva infectiei. Dupa o arsura solara pielea nu trebuie expusa la soare pentru cel putin o saptamina deoarece pielea este mai succeptibila la arsuri. Tratamentul nonarmacologic pentru arsurile solare cuprinde: -pacientul trebuie sa stea intruhn mediu racoros, acoperit pentru citeva zile, cu

repaus la pat daca este necesar -baile reci sau aplicarile de prosoape reci sau compresia cu solutie salina pentru 20 de minute si repetata de 3-4 ori pe zi poate oferi ameliorarea durerii si a pruritului -aplicarea de calamina sau promoxina de 3 ori pe zi in zonele afectate poate ajuta -cremele aplicate repetat ajuta la reducerea uscaciunii si descuamarii in arsurile usoare -uleiurile sau untul nu ajuta in arsurile moderate si pot fi dureroase la spalat. Terapia medicala. Vitamina E topica aplicata 2 minute la expunerea excesiva la soare poate reduce eritemul si edemul. Totusi deoarece efectele clinice ale arsurilor nu apar decit dupa un anumit timp de la expunere, riscul de arsura nu poate fi apreciat la momentul expunerii. Indometacinul oral sau ibuprofenul sau indometacinul topic 1% administrate imediat dupa expunere la soare pot reduce eritemul si gradul de lezare epidermica. Gelul cu diclofenac aplicat 6 ore si 10 ore dupa iradiere poate ameliora durerea spontana si provocata si scade eritemul, edemul si temperatura pielii. Efectul dureaza 48 de ore dupa aplicare. Aplicarea de acid glicocolic 12% topic scade eritemul. Trei zile de pretratament cu glicocolic acid determina un SPF de 24. Administrarea de corticosteroizi sistemici are putine beneficii in tratamentul arsurilor si pot creste riscul de infectii secundare. Corticosteroizii topici potenti reduc tranzitoriu eritemul dar nu influenteaza lezarea epidermei. Tacrolimus topic nu are un efect semnificativ asupra eritemului indus de soare sau inflamatie administrat inaintea expunerii. Acetaminofenul sau aspirina pot oferi un grad de ameliorare a durerii, desi analgezicele opioide pot fi necesare in sitiatii severe. Difenhidramina sau hidroxizina pot ajuta pacientii sa adorma si amelioreaza priuritul. Nu se indica folosirea difenhidraminei topice sau anestezicelor topice spray datorita riscului de dermatita alergica de contact. Prevenirea arsurii solare Preventia este cea mai eficienta terapie pentru arsuri solare. Programele educationale individuale si comunitare eficiente pot diminua expunerea solara si creste folosirea cremelor de protectie sau a hainelor. A se evita expunerea la soare in perioada de maxim de radiatie solara-ora 10. oo-16. oo ziua. Se indica folosirea de ecrane solare creme cu SPF adecvat pentru tipul de piele. SPF este cantitatea de energie ultravioleta necesara pentru a produce eritem pe pielea protejata fata de cantitatea de energie ultravioleta necesara pentru a produce eritem pe pielea neprotejata. Se aplica pentru cel putin 30 de minute inainte de expunerea la soare si se reaplica la 2-3 ore sau dupa inot,

transpiratie sau dus. Se aplica copiilor mici inainte de expunere. Se vor folosi creme SPF rezistente la apa. se va aplica cel putin 2 mg/cm2 de crema pentru a atinge nivelul de SPF. Majoritatea persoanelor aplica doar o concime din aceasta cantitate. Barierele fizice (oxid de zinc, diozid de titaniu) permit o protectie excelenta impotriva UV-A si UV-B si sunt fotostabile. Barierele chimice sunt folosite la majoritatea ecranarilor solare. Acidul paraaminobenzenic si esterii acestuia nu mai sunt indicati datorita ratelor ridicate de dermatita de contact asociata. Alti blocanti ai UVB includ salicilatii si cinamates. Blocantii UVA cuprind avobenzona, drometizole trisiloxane si terefitalidena. Purtarea hainelor de protectie, incluzind ocgelari de soare si palarii. Hainele pot fi tratate cu anumiti produsi pentru a creste SPF-ul. Hainele inchise la culoare, uscate ofera cea mai ridicata protectie. Cind fibra este umeda, apa ocupa spatiul dintre fibre si permite intrarea ultravioletelor. Hainele de nylon ofera cea mai scazuta protectie. Tesaturile sintetice-raiat ofera mai multa protectie fata de bumbac. Persoanele sunt incurajate sa foloseasca lotiuni si creme autobronzante care nu cresc riscul de cancer de piele sau riduri. Acestea nu ofera protectie solara. A se evita saloanele de bronzat. Evitarea administrarii de medicamente fototoxice sau agenti toxici care pot interactiona cu lumina solara pentru a evita arsurile. Aspectele farmacologice ale preventiei solare includ ecranare chimica si fizica. Nici un ecran solar nu confera protectie 100%. Nu se cunoaste nici un ecran solar oral eficient. Medicamentele antimalarice, vitamina A, E, betacarotenul si acidul paraaminobenzenic oral nu ofera protectie solara adecvata. Administrarea sistemica de vitamina C si E combinate ofera protectie minima-SPF 1. 4. ecranele solare au rolul de a proteja pielea si nu de a prelungi expunerea la soare. Desi pot preveni arsurile, imunosupresia si carcinogenicitatea determinata de ultraviolete nu sunt evitate. Este indicata folosirea de creme SPF 15 care blocheaza 93% din UVB sau cele cu SPF 30 care blocheza 97%. Prognosticul arsurilor solare Arsurile solare necomplicate se rezolva spontan in 4-7 zile cu descuamare dar fara sechele acute. Arsurile solare pot exacerba afectiunile cronice: dermatita actinica cronica, herpes simplex, lupus eritematos, eczema. Pot fi asociate cu alte afectiuni determinate de caldura, incluzind deshidratarea si atacul cerebral. Expunerea pe termen lung conduce la formare de riduri premature, fotoimbatrinire, dezvoltare de leziuni premaligne-keratoza solara, dezvoltare de tumori maligne: carcinom celular bazal, carcinom scuamos celular si melanom malign.

Argiria Argiria Argiria rezulta prin contactul prelungit sau ingestia sariurilor de argint. Argiria se caracterizeaza prin colorarea gri-neagra a pielii si mucoaselor produsa de depozitarea argintului. Argintul poate fi depozitat in piele prin expunerea industrial sau ca rezultat al medicamentelor care contin saruri de argint. Cea mai comuna cauza de argirie este impregnarea mecanica a pielii de catre particulele mici de argint a lucratorilor din minele de argint, manufactura argintului, rafinarea argintului, filmele metalice, solutii si procesare fototgrafica. Suplimentele alimentare cu argint coloidal sunt folosite larg in infectia HIV, diabet, infectiile herpetice si pentru cancer. Au existat si cazuri dupa folosirea prelungita a sarurilor de argint printrun remediu natural continind acetat de argint. Argiria a fost atribuita si procedurilor chirurgicale si dentare. La locul acupuncturii cu ace de argint si a cerceilor de argint au aparut pete albastre. Tratamentul cu preparate depigmentare nu este suficient. Hidroquinona 5% poate reduce numarul de granule de argint din dermul superior. Se folosesc crme de protectie solara pentru a preveni pigmentarea suplimentara a pielii si a masca decolorarea. Pielea pacientilor cu argirie este alterata permanent si ireversibil. Patogenie si cauze Argiria localizata apare la conjunctiva sau mucoasa orala dupa aplicari prelungite de tratamente cu solutii de sare de argint sau acupunctura. Argiria universala apare dupa expuneri de lunga durata la tratamente sistemice cu medicamente care contin saruri de argint. Apare la pacientii care i-au suplimente cu suspensie de proteina argentica pentru gastrita cronica sau ulcer gastric sau ca picaturi de nas. Argiria apare si ca boala profesionala la lucratorii care prepara perle artificial sau care prelucreaza argintul. Corpul uman normal contine aproximativ 1 mg de argint. Cantitatea cea mai mica de argint care produce argirie generalizata la oameni este de 4-5 g. argitnul in cantitate de 50-500 mg/kg corp este toxic si letal. Desi modificarile pigmentare apar mai ales la zonele expuse la soare, granulele sunt depozitate in toata pielea. Exista diferite teorii cu privire la limitarea coloratiei gri-albastruie doar la zonele expuse la soare. Se considera ca compusii de argint alaturi de proteinele pielii sunt reduse la argint elementer la lumina, similar fenomenului prin care se realizeaza poza. Alta teorie considera ca argintul si lumina stimuleaza melanogeneza si culoarea gri-

albastra. Semne si simptome Se va efectua anamneza pacientului pentru a nota folosirea locala a argintului, administrarea de suplimente alimentare cu argint, expunerea profesionala. Argiria localizata la o cicatrice apare secundar cremei cu sulfadiazine si argint. Examen fizic. Timpuriu in argiria generalizata se dezvolta colorarea gri-albastra a gingiilor, progresind in timp la afectarea pielii difuza. Pigmentarea cutanata este gri, metallic sau gri-albastra si poate fi clinic aparenta dupa citeva luni, dar aspectul clinic necesita o evolutie de citiva ani si depinde de gradul de expunere. Hiperpigmentarea este mai aparenta la zonele expuse la soare ale pielii, mai ales pe frunte, nas si miini. La unii pacienti intreaga pieli capata o culoare gri. Sclerele, patul unghial si mucoasele pot deveni mai pigmentate. Viscerele tind sa prezinte o coloratie albastra, incluzind splina, ficatul si intestinal, elemente evidente in timpul chirurgiei abdominal sau postmortem. Complicatiile argiriei cuprind: -casexie, uremie, albuminurie, degenerare grasa a ficatului, rinichilor si cordului -hemoragie, trombocitopenie idiopatica, fluiditatea singelui -bronsita cronica, scaderea coordonarii, diminuarea vederii nocturne -alterari ale gustului, afectare vestibulara, convulsii de tip grand mal -moarte prin paralizia sistemului respirator. Diagnostic Diagnosticul de argirie este stabilit prin biopsia pielii. Examen histologic. La colorarea de rutina a specimenelor prelevate apar granule mici, rotunde, maro-negre agglomerate in grupuri sau solitare. Evita epidermal si apendicii si sunt concentrate la membrane bazala inconjurind glandele sudoripare. Aceste granule se depoziteaza si in tesutul conjunctiv din jurul structurilor pilosebacee si nervilor. Prezinta predilectie pentru fibrele elastic si sunt bine vizualizate la iluminare cu cimp inchis. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni:ocronoza, medicamente precum amiodarona, fenotiazina, antimalaricele, minociclina, hemocromatoza, pilicitemia vera, boala Addison, melanoza dufuza. Tratament Se poate incerca un regim terapeutic cu preparate de depigmentare. Acestea nu sunt de obicei eficiente. Hidroquinona 5% poate reduce numarul de granule de argint din dermul superficial si din jurul glandelor sudoripare si diminua

numarul de melanocite. Incercarile de chelare pentru a inlatura argintul nu au avut succes. Sunt indicate cremele de protectie solara si cosmeticele opace pentru a preveni pigmentarea suplimentara apielii si a masca decolorarea evidenta. Seleniul si sulful au demonstrate rezultate benefice asupra toxicitatii si metabolismului argintului prin formarea de complexe cu acesta. Selenitul de argint este insolubil in vivo si reduce disponibilitatea argintului monovalent de a interfera cu activitatile enzimatice normale tisulare.

Acrodermatita enteropaticaIntroducere Dermatita enteropatica este o boala autosomal recesiva caracterizata prin dermatita periorificiala si acrala, alopecie si diaree. Simptomele de acrodermatita enteropatica apar la doar citeva luni dupa nastere, imediat dupa incetarea alimentatiei la sin. Examinarea fizica arata pete si placi eritematoase, uscate, eczematoase care evolueaza cu cruste, veziculobule, leziuni erozive si pustule. Leziunile sunt distribuite periorificial si acral pe fata, scalp, miini si picioare si zona anogenitala. Tabloul clinic mai cuprinde distrofia unghiilor, modificari comportamentale, constipatie, anorexie, alopecie. Cauza este un defect genetic care codeaza o proteina membranara care serveste la captarea zincului. Simptomele acrodermatitei enteropatice apar la citeva luni dupa nastere dupa intreruperea alaptarii. Acest fenomen a dus la numeroase presupuneri, printre care si aceea ca laptele uman are un ligand specific pentru zinc pe care laptele de bovine nu il poseda. Deficienta de zinc se poate datora aportului inadecvat, malabsorbtiei, pierderilor excesive sau o combinatie dintre acesti factori. Daca este tratata timpuriu in evolutie majoritatea simptomelor sunt reversibile si nu lasa de obicei sechele. Pacientii netratati decedeaza de obicei in primii ani de viata. Acestia prezinta retard de crestere, dermatita, alopecie, infectii bacteriene si fungice secundare si modificari neurologice si comportamentale. Toate aceste conditii sunt reversibile cu terapie. Terapia atinge o rata de supravietuire de 100%. La pacientii cu acrodermatita enteropatica se administreaza gluconat sau sulfat de zinc oral. Raspunsul clinic este observat in 5-10 zile. Terapia cu zinc trebuie mentinuta zilnic pe toata durata vietii pacientului, desi sunt raportate si perioade de remisie. Exacerbarea din timpul sarcinii sau stressul bolilor poate necesita cresterea dozei. In deficienta dobindita de zinc terapia poate fi stopata daca s-a descoperit si tratat cauza acesteia. Patogenie si cauze

Patofiziologia acrodermatitei enteropatice ramine neclara si continua sa fie dezbatuta. Zincul este esential pentru viata. Nu este important doar ca nutrient si cofactor pentru enzime si transcriptie dar si un mediator intracelular, similar calciului. Homeostazia zincului rezulta prin reglarea coordonata de catre diferite proteine implicate in excretia si stocarea intracelulara a zincului. Genomul uman codeaza citeva proteine implicate specific in captraea zincului dietar in enterocitele intestinale. Mutatii ale acestor gene au fost descoperite la bolnavi. La copii cu acrodermatita enteropatica absenta unui ligand poate contribui la malabsorbtie. Un asemenea ligand a fost identificat in secretia pancreatica normala ca si in laptele uman. Alte cauze precum concentratiile inalte de fitati gasite in cereale si laptele de soia inhiba absorbtia zincului. Geofagia descrisa de Prasad scade absorbtia de zinc. Acrodermatita enteropatica a fost raportata ca o prezentare a alergiei la alimente. Imunoglobulina serica Ig E si nivelurile specifice de Ig E din lapte, boabele de soia si alune au fost evaluate pentru alergia alimentara. Alergia alimentara nediagnosticata poate conduce la deficienta profunda de zinc. Aceasta trebuie suspectata la copii cu acrodermatita enteropatica. Deficienta de zinc tranzitorie, simptomatica a fost raportata la alaptatul la sin, copii cu grutate mica la nastere si trebuie considerata un factor rara dar important de dermatita periorificiala si acrala, cu simptome care dispar cind alaptatul se incheie. Acrodermatita enteropatica poate fi diagnosticata precis doar dupa ce incercarile de a inlatura suplimentarea zincului au esuat. De aceea pacientii cu aceasta boala trebuie sa ramina pe terapie cu zinc pe toata durata vietii. Diferentierea bolii de deficitele cistigate de zinc poate fi dificila deoarece ambele conditii sunt prezente in aceiasi maniere. Unele studii au aratat ca nivelul scazut de zinc din laptele mamei poate produce deficienta cistigata de zinc pe perioade lungi. Se considera ca acest deficit de zinc din lapte se datoreaza unei secretii anormale de zinc. Deficienta cistigata de zinc apare si la copii prematuri, indiferent daca zincul matern este normal sau scazut, datorita cererii crescute a corpului copilului sau depozitelor scazute de zinc. Simptome si diagnostic Simptomele dermatitei enteropatice apar in primele citeva luni de la nastere dupa intreruperea alaptarii materne. Examenul fizic este semnificativ pentru petele si placile eritematoase, uscate, eczematoase care evolueaza cu cruste, veziculobule, pustule si leziuni erozive. Leziunile sunt distribuite periorificial si acral pe fata, scalp, miini, picioare si anogenital. Paronichia si alopecia, pierderea sprincenelor si a genelor sunt unele dintre semne. Leziunile pot deveni infectate secundar cu Staphylococcus aureus si

Candida albicans. Copii pot experimenta fotofobie si anorexie. Se raporteaza modificari neurologice si comportamentale, diaree. 91% dintre pacienti au diaree, 98% alopecie, 96% distrofia unghiilor si 100% dermatita. Afectarea oculara este produsa de deficite ale suprafetei oculare, conjunctivale si pleoapelor. Copii experimenteaza fotofobie si blefarospasm, care determina ambilopia in cazurile severe. Infectiile secundare ale pleoapelor sunt semnificative. Alopecia scalpului, sprincenelor si genelor este frecventa. Conjunctivita cronica, blefarita, keratopatia punctata si chiar keratomalacia pot complica tabloul clinic. Complicatiile includ sindrom Sjogren si keratitis sicca secundare, trichiaza, entropion, ectazia, infectii cu stafilococi si candida. Diagnostic. Studii de laborator. -lapacientii cu acrodermatita enteropatica concentratia de zinc plasmatica este masurata -acumularea de zinc la fetusi intervina in trimestrul trei de sarcina astfel ca un prematur va experimenta simptomele - nivelul de zinc din saliva, par sau urina sunt rar necesare -productia fosfatazei alcaline serice necesita zinc, de aceea este scazuta -infectiile secundare pot necesita culturi si terapie secundara. Examenul histologic. Biopsia mucoasei intestinale arata pierderea arhitecturii vilozitare cu cresterea infiltrarii laminei propria la pacientii cu acrodermatita enteropatica. Nucleii sunt largiti cu o distributie crescuta a cromatinei. Normalizarea completa a mucoasei intestinale este observata dupa administrarea de sulfat de zinc. Histopatologia leziunilor cutanate arata edem intracelular si paloare epidermica. Acest element nu este patognomonic si poate fi observat si in alte deficiente nutritionale. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: dermatita atopica, deficienta de biotina, candidoza, epidermoliza buloasa, prematuri, infectia HIV, dermatita seboreica, boala Keashiorkor. Tratament La pacientii cu acrodermatita enteropatica gluconatul sau sulfatul de zinc este administrat oral in doza de 1-3 mg/kg/zi. Desi administrarea intravenoasa nu a fost estimata o cantitate de 300-1000 mcg/kg/zi este suficianta pentru a determina reversibilitatea simptomelor. Raspunsul clinic este observat in 5-10 zile. In acrodermatita enteropatica terapia cu zinc este pe toata durata vietii

pacientului desi au fost raportate si perioade de remisie. Exacerbarea in timpul sarcinii sau stressului necesita cresterea dozei. In deficienta de zinc dobindita tratamentul poate fi stopat dupa ce cauza precipitanta a fost rezolvata. Comprese calde cu petroleum se aplica de trei ori pe zi pe zonele cu dermatita cu cruste pentru a ajuta reepitelizarea. Dozele mari de zinc suplimentat determina afectiuni gastrice si afecteaza metabolismul cuprului. Pentru afectarile oculare cazurile avansate pot necesita interventie oculoplastica chirurgicala incluzinc reconstructia pleoapei, tarsorafia sau terapia de epilare. Reconstructia suprafetei oculare cu transplant conjunctival sau membrana umana amniotica este de asemeni o posibilitate in situatiile severe. Transplantul cornean poate fi indicat in keratomalacie severa sau jeratita infectioasa. Se administreaza tratamente topice, antibiotice sistemice in infectii oculare sau cutanate severe. Pacientii cu acrodermatita enteropatica raspund uniform la terapia cu zinc cu o rata de supravietuire de 100%. Cu suplimentarea cu zinc unele simptome se amelioreaza semnificativ sau complet. Lasate netratate leziunile se pot infecta cu stafilococi sau candida. Netratata boala conduce la deces in citiva ani. Alopecia-caderea parului Alopecia-caderea parului Alopeciile reprezinta afectiuni ale parului si scalpului caracterizate prin caderea difuza sau localizata a parului. Alopeciile difuze sunt definite in raport cu o cadere normala de cca.50 de fire de par pe zi.Unele caderi ale parului sunt fiziologice (caderea parlui lanugo la nou nascut si cea zisa seboreica la sexul masculin). Alopecia androgenica este foarte frecventa la barbati, responsabila de calvitia comuna, cu predispozitie ereditara-dominanta. Ea incepe dupa adolescenta, mai ales in regiunea temporala si este dependenta de atitudinea afectiva a subiectului vis-avis de podoaba sa capilara.Acest tip de calvitie la o femeie trebuie sa duca la cautarea unui sindrom de virilizare.Tratamentul acestui tip de alopecie este deceptionant si reprezinta o sursa importanta de profit pentru comertul cu produse medicale si para-medicale. Efluvium telogen (alopecia difuza de stress) ,este datorat sincronizarii a numeroase fire de par in faza telogena, dupa un episod febril, o nasere dificila, o interventie chirurgicala sau un episod negativ psiho-afectiv.Refacerea completa dupa un astfel de episod se realizeaza in 4 pina la 6 luni. Alopeciile toxice sunt datorate in special chimioterapiei anti-canceroase, antitiroidienelor de sinteza, anticoagulantelor, anticonvulsivantelor sau derivatilor de vitamina A.

Alopeciile difuze dobindite se observa in cazul mixedemului, insuficientei pituitare,hipertiroidiei, hipoparatiroidiei, diabetului sever, colagenozelor , carentelor alimentare , sindroamelor de malabsorbtie,sifilisului . Pelada este o boala frecventa de cauza inca neprecizata, asociata cu vitiligo, cu auto-anticorpi anti-stomac, anti-tiroida, ereditate, diabet, atopie, traume psihice.Limita zonei fara par este neta,pielea este stralucitoare, punctata de orificiile foliculilor pilo-sebacei, inconjurata de fire rupte la 1 cm, deformate in forma de semnul exclamarii.Evolutia poate fi spre crestere spontana sau capricioasa, spre generalizare. Alte alopecii in placi sunt fie traumatice: tricotilomania sau alopecii create de diverse tipuri de coafura. Alopeciile cicatriciale urmeaza orice proces care distruge foliculul pilos :traumatism, arsura, afectiuni congenitale ,lupus, foliculite, modificari date de tratamente radioterapice, cancere epiteliale primitive, metastaze, etc. Alergii cutanate Alergii cutanate Principalele 10 cauze ale alergiile cutanate Atunci cand contactul cu o anumita substanta (alergen) provoaca o alergie cutanata, vorbim despre dermatita alergica de contact. Aceasta afectiune inflamatorie poate avea consecinte devastatoare asupra vietii pacientilor. Dermatita de contact poate afecta pielea de pe intreg corpul sau de pe unele portiuni. Daca se localizeaza pe maini sau pe picioare, afectiunea poate impiedica pacientii sa-si practice profesia. Testele cutanate sunt utilizate pentru identificarea substantelor care declanseaza reactia alergica. Aceste teste constau in aplicarea pe piele a unui plasture pe care sunt plasate doze mici din alergenii comuni. Primele 10 substante responsabile de aparitia reactiilor alergice sunt: Nichel (Sulfat de nichel hexahidrat) - metal intrebuintat la fabricarea bijuteriilor, cataramelor, sau a nasturilor. Aur metal pretios care se gaseste in mod obisnuit in bijuterii. Balsam de Peru -substanta aromatica folosita la fabricarea parfumurilor si lotiunilor de piele, derivata din rasina unui arbore. Tiomersal -substanta care contine mercur; se gaseste in antisepticele locale si este utilizata drept conservant in unele vaccinuri. Sulfat de neomicina -antibiotic folosit in creme si unguente si ocazional, in produsele cosmetice, deodorante, sapun si in hrana animalelor de companie. Aromele -intalnite in produsele alimentare, cosmetice, in insecticide, antiseptice, sapunuri, parfumuri si in materialele dentare. Formaldehida -conservant cu multiple intrebuintari: produse de papetarie, igienico-sanitare si cosmetice; vopsele si in industria farmaceutic,. Clorura de cobalt -metal folosit in industria farmaceutic; pentru fabricarea vopselelor de par, antiperspirantelor, a obiectelor placate cu metal (nasturi,

fermoare, etc.) Bacitracina -antibiotic topic. Quaternium-15 -conservant ce elibereaza formaldehida si se gaseste in produsele cosmetice (lac de unghii, lotiune de plaja, fond de ten, pudra, anticearcan, rimel, autobronzant, demachiant), in produsele farmaceutice sau pentru igiena personala (sampon, sapun, creme si lotiuni, produse de barbierit, dezinfectanti) si in produsele chimice de uz industrial (adezivi, ceara si lacuri de lustruit, hartii si cartoane, vopsea de latex, etc.) Daca rezultatul unui test cutanat este pozitiv, se recomanda evitarea substantei in cauza de catre pacienti. Tratamentul cu crema pe baza de corticosteroizi poate fi de ajutor, desi 3% din pacienti prezinta reactii alergice la aceste creme. Albinism Albinism Clasificarea bolilor hipopigmentare congenitale care rezulta printrun defect de producere a melaninei prin disfunctia melanocitelor din piele, ochi si/sau ureche constau din urmatoarele: albinismul oculocutanat tipurile 1, 2, 3, 4, albinismul ocular, sindromul Chediak-Higashi, sindromul HermanskyPudlak si sindromul Griscelli. Toate rasele par a fi afectate egal de aceste mutatii. Totusi unele tipuri tind sa fie mai frecvente printer africani. Incidenta pentru albinism este egala pentru barbate si femei. Caracteristica hipopigmentare este evident de la nastere. O data cu virsta poate apare o crestere a coloratiei pielii, mai ales la persoanele afectate usor. Nu exista tratament pentru hipopigmentarea pielii, parului sau ochilor. Este recomandata folosirea cremelor de protective solara si a hainelor pentru a preveni alterarile cutanate induse de expunerea la ultraviolete. Patogenie si cauze Aceste afectiuni prezinta o pierdere generalizata sau partial a pigmentului din piele si par. La baza lor stau mutatii in genele care regleaza sinteza melaninei, distributia pigmentului in melanocite si biogeneza melanozomilor. Semne si simptome Toate aceste afectiuni sunt prezente de la nastere. Pe parcursul vietii poate apare o ameliorare a pigmentarii pielii. In sindromul Chediak-Higashi pot apare infectii respiratorii la citeva zile de la nastere. Infectiile recurente respiratorii si diateza hemoragica se agraveaza cu virsta. Faza accelerate a bolii se manifesta in prima decada a vietii. In sindromul Hermansky-Pudlak diateza hemoragica poate apare la citeva zile dupa nastere. In timpul vietii pacientii cu acest sindrom prezinta evenimente hemoragice usoare, incluzind echimoze, epistaxis, singerare gingivala, singerare prelungita in menstruatie, dupa extragerea dentara, postpartum si colita

hemoragica. Sistemul respirator este primul organ afectat. Boala pulmonara restrictive progreseaza lent in citeva decade apoi avanseaza rapid. In sindromul Griscelli imunodeficienta si defectele neurologice apar imediat dupa nastere. Examen fizic Albinismul oculocutanat de tip 1 se manifesta cu absenta complete a pigmentului din piele, par si ochi. Totusi unii pacienti pot prezenta pigmentare moderata, tipul 1B. toate formele bolii prezinta fotofobie, reducerea acuitatii vizuale si nistagmus. Albinismul oculocutanat tip 2 nu prezinta absenta complete a pigmentului ci se manifesta cu un rest pigmentar moderat in piele, par si ochi. Numerosi astfel de pacienti pot dezvolta pistrui, lentigo, nevi cu virsta. Manifestarile ocular sunt similar cu tipul 1. Albinismul oculocutanat tip 3 se manifesta cu o reducere minima a pigmentului din piele, par si ochi. Aceasta forma de albinism a fost denumita albinismul Rufus sau Brown. Manifestarile ocular sunt similar cu cele din tipul 1, dar nu atit de severe. Albinismul oculocutanat de tip 4 se manifesta fenotipic similar cu tipul 2. Albinismul ocular se manifesta cu depigmentare ocular si transparent irisului. Pacientii prezinta nistagmus motor congenital, acuitate vizuala redusa, erori de refractive, hipopigmentare fundica, lipsa reflexului foveal si strabism. Depigmentarea cutanata nu este evident. Sindromul Hermansky-Pudlak se manifesta prin depigmentare variabila a pielii, parului si ochilor. Manifestarile oftalmice variaza. Sindromul Griscelli se manifesta ca o forma usoara de albinism-piele palida. Complicatiile albinismului Complicatiile albinismului oculocutanat combina alterarile vizuale. Complicatiile sindromului Chediak implica hemoragiile, infectiile recurente ale sistemului respirator si neutropenia. In faza accelerata pot apare febra, anemia, neutropenia, trombocitopenia, hepatosplenomegalia, limfadenopatia si icterul. Problemele neurologice include neuropatia periferica si craniana, disfunctia autonoma, slabiciunea si deficite senzoriale, pierderea reflexelor tendinoase, convulsii. Complicatiile pe termen lung pentru sindromul Hermansky include fibroza pulmonara, colita granulomatoasa, gingivita si insuficianta renala. Tratament Nu exista tratament pentru hipopigmentarea pielii, parului sau ochilor. Este recomandata folosirea cremelor cu SPF ridicat si a hainelor de protective pentru a preveni afectiunile pielii induse de ultraviolete. Afectarea vizuala poate fi ameliorate prin folosirea de lentile de contact.

Terapiile sunt simptomatice. In cazurile de infectii respiratorii se administreaza antibiotic. Transplantul de maduva osoasa poate corecta defectele hematologice si imunologice. Daca hemoragiile sunt severe se recomanda administrearea de transfuzii sanguine. Daca colita granulomatoasa sau fibroza pulmonara devin extreme se indica administrarea de corticosteroizi. Acesti pacienti trebuie examinati pentru cancerul de piele. Alopecie androgenica Alopecie androgenica Alopecia androgenica este o afectiune foarte comuna a barbatilor si femeilor. Incidenta este considerate a fi mai mare la barbate decit la femei. Este o afectiune care apare la 50% dintre barbate si similar de multe femei peste 40 de ani. Peste 13% dintre femeile premenopausale raporteaza alopecie androgenica. Totusi incidenta creste mai mult la femeile din menopauza. Este o afectiune cosmetica. Afecteaza frecvent psihologic pacientul. Poate creste distructia actinica prin favorizarea unei doze crescute de ultraviolete care ajung la scalp. Barbatii cu alopecie androgenica pot prezenta un risc crescut de infarct miocardic. Se poate observa si o crestere a hipertrofiei benigne de prostata. Alopecia androgenica este o conditie determinata genetic. Doar doua medicamente sunt aprobate astazi pentru tratamentul alopeciei androgenice: minoxidilul si finasterida. Prognosticul alopeciei androgenice este necunoscut. Unii pacienti progreseaza pina la punctual in care pierd tot parul de pe scalp. Altii isi recapata firele de par. Femeile cu aceasta afectiune prezinta rarirea coroanei scalpului decit zone de chelie adevarata. Patogenie si cauzele alopeciei Aceasta afectiune determinate genetic este progresiva prin conversia gradate a firelor de par mature in fire immature-velus. Pacientii prezinta o reducere a raportului par matur: velus, acesta fiind normal de 2:1. Urmind miniaturizarii foliculilor de par ramin doar tracte fibroase in locul acestora. Pacientii cu aceasta afectiune prezinta de obicei un model tipic de cadere a parului. Alopecia androgenica este o afectiune determinate genetic. Androgenul este necesar pentru progresia afectiunii si nu este descries la barbatii castrati inainte de pubertate. Progresia afectiunii este stopata daca barabtii postpubertali sunt castrati. Se presupune ca este o conditie dominant ereditara cu penetranta si expresie variabila. Semne si simptome Aproape toti pacientii au un debut inainte de 40 de ani, desi sunt si pacienti care prezinta semnele la 30 de ani. Debutul este gradat. Barbatii prezinta rarire in zonele temporale, forma scalpului redefinindu-se in zona anterioara. Boala evolueaza progresiv spre zona frontala si vertex. Femeile prezinta cadere difuza a parului pe coroana. Rarirea parului bitemporala apare la femei dar

intrun grad mai mic fata de barbati. In general femeile mentin o linie frontala a parului.

Examen fizic La femeile si barbatii cu alopecie androgenica tranzitia de la firele de par mature, groase, pigmentate la cele subtiri, scurte, nedeterminate si in final la velus este gradata. Pe masura ce afectiune progreseaza faza anagena se scurteaza iar cea telogena ramine constanta. Ca rezultat mai multe fire de par sunt in faza telogena, iar pacientul observa cresterea caderii parului. Rezultatul final poate fi o zona fara par. Aceste zone difera de la pacient la pacient si sunt mai marcate la vertex. Femeile cu alopecie androgenica isi pierd in general parul difuz pe coroana. Aceasta se produce prin rarirea gradate a parului decit printro zona de chelie. Aceasta zona este marcata anterior. Linia frontala este prezervata. Diagnosticul de alopecie androgenica Studii de laborator: -in cazul femeilor daca este evident virilizarea se vor testa dihidrotestosteronul si testosteronul total -daca este prezenta o afectiune tiroidiana se vor obtine nivelele de tirotropina -daca este prezenta telogen effluvium se vor testa fierul seric si se va efectua o biopsie pentru a detecta o afectiune papuloscuamoasa. Examen histologic. Firele de par sunt miniaturizate. Diametrul firelor de par variaza. Pot fi observate tracte fibroase remanente. Desi alopecia androgenica este considerate o forma de alopecie neinflamatorie cu timpul se poate descrie un inflitrat inflamator perifolicular. Se observa cresterea raportului telogen: anagen. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia areata, anagen effluvium, telogen effluvium, alopecia senescentei, alopecia asociata virilizarii, hipo si hipertiroidismul, hipertensiune si fumat. Tratamentul alopeciei androgenice Doar doua medicamente sunt aprobate pentru terapia alopeciei androgenice: minoxidil si finasterida. Minoxidil. Desi metoda de actiune este necunoscuta, minoxidilul prelungeste faza anagena si creste aportul de singe la foliculi. Regenerarea este mai pronuntata la vertex decit in zonele frontale si nu este notate pentru cel putin 4 luni. Tratamentul topic continuu este necesar nedefinit deoarece intreruperea produce o reversie rapida la alopecie. Pacientii care raspund cel mai bine la tratament sunt cei care au un debut recent al alopeciei si zone mici de pierdere a parului. Agentul se comercializeaza in

solutie de 2% si 5%. Solutia de 5% pare mai eficienta. Finasterida. Se administreaza oral si este un inhibitor de tip 2 al 5 alfa reductazei. Nu este un antiandrogen. Agentul poate fi folosit doar la barbate deoarece determina organe genital ambigue la un fetus mascul in dezvoltare. Aceasta arata o diminuare a progresiei alopeciei androgenice la barbatii tratati. Trebuie continuat nedefinit, intreruperea determina progresia bolii. Acesta nu arata nici un beneficiu in tratarea femeilor cu alopecie androgenica. Prognostic Unii pacienti progreseaza pina la alopecie complete a scalpului, altii isi pot recistiga numerosi foliculi pilosi. Femeile cu aceasta afectiune prezinta in general rarirea coroanei scalpului si nu zone de chelie. Alopecie mucinoasa Alopecie mucinoasa Alopecia mucinoasa sau follicular mucinosis reprezinta o eruptie dermatologica constind din papule foliculare si/sau placi indurate care demonstreaza modificari histologice distinct in foliculii pilosi care conduc la pierderea parului. Acumularea de material mucinos in foliculii de par alterati si in glandele sebacee creaza o conditie inflamatorie cu procese degenerative secundare. Fata, gitul si scalpul sunt zonele cele mai afectate, desi leziunile pot apare in orice parte a corpului. Mortalitatea este relationata cu coexistenta micozei fungice in alopecia mucinoasa secundara. 15-40% dintre pacientii cu alopecie mucinoasa vor dezvolta limfom. Potentialul malign pentru alopecia mucinosa nu poate fi cuantificat datorita naturii sale enigmatic si a altor anomalii cutanate ale celulelor T. Morbiditatea alopeciei mucinoase este in general limitata la cosmetica. Nu exista o terapie pentru aceasta afectiune desi sunt folosite citeva strategii. Acestea includ corticosteroizii intralezionali, topici si sistemici. Se poate opta si pentru terapia cu psoralen si ultraviolete A, precum si radioterapia, cu grade diferite de success. Prognosticul depinde de variant clinica. Boala acuta primara dispare de obicei in 2 ani. Boala primara cronica evolueaza pentru citiva ani si poate varia in afectarea pielii in timp. Alopecia mucinosa secundara are un prognostic nefavorabil cind este asociata cu neoplasmele. Patogenie si cauze Alopecia mucinosa este un process definit histologic prin depozitarea de mucina in foliculii de par si glandele sebacee determinind degenerare foliculara. Patogeneza exacta este necunoscuta, desi s-e vehiculeaza rolul imunitatii celulare T si al complexelor immune circulante. Cele 3 variante clinice ale bolii

constau in afectiunea acuta primara a tinerilor, afectiunea cronica primara a virstnicilor si afectarea secundara asociata cu boli benigna sau maligne. Afectarea primara a tinerilor consta din leziuni cutanate focale cu progresie limitata. Leziunile sunt limitate tipic la cap, git si umeri. Cele mai multe leziuni se remit spontan intre 2 luni si 2 ani. Cazurile pediatrice cuprind majoritatea cazurilor acestei alopecii mucinoase, pacientii care ramin avind sub 40 de ani. Alopecia mucinoasa cronica primara a persoanelor in virsta afecteaza indivizii peste 40 de ani. Leziunile sunt extinse si persista sau reapar indefinite. Nu exista afectiuni associate. Alopecia mucinoasa secundara poate fi asociata cu afectiuni benign sau maligne. Acesti pacienti au de obicei 40-70 de ani, iar leziunile sunt raspindite si numeroase. Alopecia mucinosa poate apare secundar afectiunilor benign incluzind cele inflamatorii: lupus eritematos, lichen simplex cronic, hiperplazia angiolimfoida. Alopecia mucinoasa secundara mai este observata si alaturi de bolile maligne incluzind micozis fungoides, sarcom Kaposi, boala Hodgkin. La majoritatea pacientilor care dezvolta alopecia mucinoasa si micosis fungoides, aceste conditii par a se dezvolta concomitent. Semne si simptome Cele 3 variante ale alopeciei mucinosa se impart pe virste. Boala primara localizata afecteaza pacientii sub 40 de ani si populatia pediatrica in special. Boala primara generalizata afecteaza persoanele peste 40 de ani. Boala secundara cu asociare maligna sau benigna afecteaza persoanele din decade a cincea si a opta de viata. Semnul alopeciei mucinoase este pierderea parului in zonele paroase ale corpului. Eruptiile pielii se prezinta ca papule si placi pruriginoase, rozgalben-albe. Leziunile pot fi isolate sau multiple. Micosis fungoides este recunoscuta la momentul diagnosticului la aproximativ 15-30% dintre persoanele cu alopecie mucinoasa. Examen fizic. Manifestarile clinice ale alopeciei mucinoase sunt papulele foliculare grupate si alopecia. Nodulii, placile si petele de papule foliculare pot fi prezente. Fata si scalpul sunt cele mai commune zone implicate. Ocazional material mucinos poate fi expresionat din leziunile active, iar eritemul si scuamele sunt prezente. Alopecia care se dezvolta pe zonele cu par este necicatriciala. De obicei alopecia este reversibila daca nu a intervenit distructia foliculara prin mucina in exces. La pacientii cu alopecie permanenta intreg foliculul degenereaza, iar cavitatea chistica devine blocata cu debriuri keratinogene. Cind dopul keratinogen persista sunt elemente evidente ale placilor de alopecie vindecate. Diagnostic

Examen histologic. Elementele caracteristice ale alopeciei mucinoase sunt degenerarea foliculara cu acumularea de mucina in foliculi. Leziunile recente contin mucina din abundenta. Se observa un infiltrate inflamator mixt interstitial, perivascular si periapendicial. La pacientii cu forma cronica analiza histologica demonstreaza prezenta foliculilor distrusi sau cu viabilitate variabila. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia areata, alopecia androgenica, dermatita seboreica, telogen effluvium. Tratament Nu exista o terapie speciala pentru aceasta conditieTratamentele de rutina cuprind corticosteroizi intralezionali, topici si sistemici. Se mai poate opta si pentru fototerapia dinamica cu psoralen si ultraviolete A, precum si radioterapia cu succese variabile. Au fost documentate cazuri isolate de ameliorare cu dapsona, indometacin si interferon. Datorita evolutiei variabile a boli si a remisiunilor spontane eficienta regimurilor terapeutice este dificil de estimat. Prognosticul alopeciei mucinoase depinde de variant clinica. Boala acuta primara dispare de obicei in 2 ani, totusi alopecia pediatrica nu este intotdeauna autolimitanta si poate conduce la boala Hodgkin. Boala primara cronica evolueaza pentru citiva ani. Alopecia mucinoasa secundara are prognosticul cel mai nefast cind este asociata cu neoplasme.

Alopecia areataIntroducere Alopecia areata reprezinta o forma de pierdere a parului recurenta, necicatriciala care poate afecta orice zona piloasa. Este o conditie benigna si asimptomatica la majoritatea pacientilor. Poate determina stress psihosocial la persoanele afectate. Aceasta poate fi localizata, extinsa sau asociata cu conditii autoimmune precum dermatita atopica, vitiligo, afectiuni tiroidiene, boli vasculare colagenoase, diabet zaharat, anomalii ale persoanalitatii. Tratamentul nu este obligatoriu deoarece conditia este benigna, iar remisia si recurenta spontana sunt commune. Terapiile cuprind regimuri de stimulare a cresterii parului dar acestea nu pot influenta evolutia initiala a bolii. Terapia corticosteroidica include injectari intralezionale sau aplicare topica. Cresterea parului poate persista pina la 9 luni dupa o injectie. Imunoterapia topica este definite ca inducerea unei dermatite de contact alergice prin aplicarea topica a unor alergeni potenti. Terapia sistemica cu psoralen si ultraviolete A prezinta rate de vindecare de 20-73%, dar recurenta este crescuta.

Alopecia areata este impredictibila. Nici un tratament nu este efficient in oprirea progresiei conditiei. Cei mai multi pacienti prezinta citeva localizari, iar cresterea spontana a parului apare intrun an. Sub 10% din pacienti sufera de alopecie extensive. Factorii de prognostic negative cuprind anomaliile unghiilor, atopia, debut la virsta frageda si formele severe de alopecie areata. Patogenie si cauze Patofiziologia alopeciei areata ramine necunoscuta. Ipoteza cea mai acceptata este ca alopecia este o conditie mediate autoimun care apare la persoanele predispuse genetic. Teoria autoimunitatii. Evidentele sustin ipoteza conform careia alopecia areata este o conditie autoimuna. Procesul pare a fi mediat cellular T, dar au fost descoperiti si anticorpi directionati impotriva firului de par. Teoria genetica. Numerosi factori favorizeaza predispozitia pentru alopecia areata. Frecventa membrilor familiei afectati intre pacienti este estimate la 20%. Incidenta este crescuta la persoanele cu forme de alopecie severa fata de cea localizata. Teoria inervatiei si a vasculaturii. Faptul ca pacientii cu alopecie areata raporteaza prurit sau durere ocazionala in zonele afectate ridica posibilitatea alterarii sistemului nervos periferic. Teoria virala. O alta ipoteza a fost propusa pentru a explica patologia alopeciei areata. Este considerate a avea o origine infectioasa, dar nu s-a descoperit nici un agent microbian constant. Semne si diagnostic Alopecia areata poate apare la orice virsta de la nastere pina la decadele indepartate ale vietii. Au fost raportate si cazuri congenitale. Incidenta maxima apare intre 15-29 de ani. Peste 44% dintre persoanele cu alopecie areata au un debut inainte de 20 de ani. Istoricul natural al alopeciei areata este impredictibil. Exista variatii largi pentru extinderea si durata conditiei de la pacient la pacient. Alopecia areata este cel mai frecvent asimptomatica, dar unii pacienti experimenteaza senzatie de arsura sau prurit in zonele afectate. Conditia este localizata la debut. 80% dintre pacienti prezinta o singura pata. Alopecia areata afecteaza scalpel dar poate afecta orice zona cu par. Alopecia areata localizata. Episoadele de alopecie localizata sunt autolimitante, regenerarea spontana a parului aparind la majoritatea pacientilor intro luna, cu sau fara tratament.

Alopecia areata extensiva. Reprezinta afectarea a peste 50% din suprafata scalpului. Este mai rara. La 30% dintre pacienti intervine caderea totala a parului in 6 luni de la debut. Evolutia este impredictibila dar recunoaste recaderi. Alopecia areata universalis. Caracterizeaza pierderea totala a parului de pe toate zonele corpului. Conditii patologice associate alopeciei areata: -dermatita atopica este observata la 9-25% dintre pacienti -vitiligo are o incidenta de 2-3% -afectiunile tiroidei variaza de la 1-14% -afectiunile vasculare colagenoase sunt descries la 2% -diabetul zaharat la 0. 4% -sindromul Down, anxietatea, afectiuni ale personalitatii, depresia, afectiunile paranoice, evenimentele stresante. Factorii precipitanti cuprind: -evenimente stresante majore -droguri, sarcina, trauma, afectiuni febrile. Examen fizic. Este caracteristica prezenta unei pete de culoarea piersicii sau de culoare normala, neteda, usor eritematoasa si fara par. Prezenta firelor de par retezate tangential cu pielea este patognominica dar nu intotdeauna descrisa. Testul pozitiv al epilarii usoare a parului de la periferia petei indica boala activa. Zone fara par in alte regiuni ale corpului indica diagnosticul. Nu sunt asociate modificari epidermice. Prezenta unor puncte galbene pare a fi specifica alopeciei areata si este prezenta la 95% dintre pacienti, in functie de stadiul bolii. Acestea reprezinta keratinocitele degenerate foliculare si sebum in ostiumul foliculilor de par. Sunt observate puncte negre tributare firelor de par rupte, fire de par rupte, fire de par continute in epiderm, velus. Afectarea unghiilor. Este prezenta la 6-50% dintre pacienti mai ales la cei cu forme severe. Se descrie trachionichia, linii Beau, onicorexis, onicomadesis, coilonichia, leuconichia, lunue rosii. Diagnostic. Examen histologic. Este present characteristic infiltrate limfocitic peribulbar. De obicei este dispersat sia efcteaza doar citeva fire de par. Este descrisa diminuarea foliculilor mature de par si cresterea velusului. Apare o alterare a ratei fazelor anagena: telogena a foliculilor de par. Normal 90% dintre foliculi sunt

in faza anagena si 10% in faza telogena. In alopecia areata 70% sunt in faza anagena si 30% in faza telogena. In cazurile de durata de alopecie pina la 100% dintre foliculi pot fi in telogen. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia androgenetica, sifilis, effluvium telogen, tinea capitis, trichotilomania. Tratament Tratamentul nu este mandatoriu deoarece aceasta conditie este benigna, iar remisia spontana si recurenta sunt commune. Tratamentul utilizat stimuleaza cresterea firului de par, dar nu influenteaza evolutia naturala a alopeciei. Pentru pacientii cu alopecie areata extensive rata de remisie spontana este sub 40%. Rata de recadere este ridicata la pacientii cu forme severe. Pacientii cu alopecie totala sau universal au un prognostic negativ. Deoarece alopecia areata este considerate o conditie autoimuna au fost incercate diferite imunomodulatoare. Tratamentul aditional include minoxidil. Terapii topice Terapia steroidica Corticosteroizii includ administrari intralezionale sau topice. Steroizii intralezionali sunt primul tratament de adoptat in conditiile localizate. Cresterea parului poate persista pentru 6 luni dupa o singura injectie. Se utilizeaza triamcinolone. Efectele adverse include durere la injectare, atrofie minima tranzitorie. Injectiile sunt administrate la 4-6 saptamini. Pentru corticosteroizii topici se foloseste crema cu fluocinolone de doua ori pe zi, betametazona dipropionat crema. Tratamentul trebuie mentinut minim 3 luni inainte de a apare cresterea parului. Este necesara terapie de mentinere. Efectul advers cel mai comun este foliculita locala care apare la citeva saptamini dupa tratament. Teleangiectaziile si atrofia locala au fost raportate. Nu sunt raportate efecte sistemice. Imunoterapia Este definita ca inducerea periodica a derma