ALL L2 pada Sindrom Down

REFLEKSI KASUS

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT DAN SISTITIS PADA WANITA PENDERITA SINDROM DOWN

Oleh :Himmatul FuadG99141088Isna Noor RakhmawatiG99141089Faisal HafidhG99141090

Pembimbing

dr.Sri Marwanta Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDIS U R A K A R T A2015

HALAMAN PENGESAHAN

Laporan Refleksi Kasus Ilmu Penyakit Dalam dengan judul :LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT DAN SISTITIS PADA WANITA PENDERITA SINDROM DOWN

Disusun Oleh :Himmatul FuadG99141088Isna Noor RakhmawatiG99141089Faisal HafidhG99141090

Telah disetujui untuk dipresentasikan pada tanggal :

Pembimbing

dr.Sri Marwanta Sp.PD

BAB ISTATUS PASIEN

I. ANAMNESAA. IdentitasNama: Nn. AUmur: 28 tahunJenis Kelamin: PerempuanAgama: IslamStatus: Belum menikahPendidikan: SDLB CPekerjaan: Tidak bekerjaAlamat: Mondokan, Sragen, Jawa TengahNo. RM: 01298275Masuk Bangsal: 3 Mei 2015Pemeriksaan: 5 Mei 2015

B. Data DasarAnamnesis dilakukan secara alloanamnesis pada tanggal 5 Mei 2015 di Bangsal Wing Melati 3 kamar 1 E RSDM.

A. Keluhan Utama : Lemas sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit.

B. Riwayat Penyakit Sekarang :Pasien datang ke RSUD Dr Moewardi dengan keluhan lemas sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Lemas dirasakan di seluruh badan. Lemas dirasakan terus menerus, makin lama pasien makin malas beraktivitas dan hanya bisa berbaring saja. Lemas tidak berkurang dengan pemberian makan maupun istirahat. Pasien juga mengeluhkan pusing nggliyer yang dirasakan muncul bersamaan dengan keluhan lemas. Pusing dirasakan di seluruh kepala terus menerus. Pusing dirasakan makin mengganggu ketika pasien bangun dari posisi tidur (pasien sering hampir jatuh ketika berdiri). Pusing sedikit berkurang ketika pasien beristirahat. Pasien sedang menstruasi sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Darah menstruasi keluar banyak, dalam 1 hari ganti pembalut 3-4 kali dan pembalut hampir selalu penuh ketika diganti. Pasien mengeluhkan mimisan 2 kali, 2 hari dan 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Darah tiba-tiba keluar dari lubang hidung kanan tanpa didahului dengan riwayat trauma. Darah yang keluar sekitar 1-2 sendok makan tiap kali mimisan, warna merah cerah, tidak menggumpal. Darah berhenti keluar setelah sekitar 5 menit setelah pasien menengadahkan kepala. Tidak ada keluhan telinga berdenging maupun mata berkunang-kunang. Buang air kecil 3-4 kali sehari, masing-masing - 1 gelas belimbing, warna kuning, nyeri ketika BAK (-), BAK panas (-), BAK berpasir (-). Buang air besar 1 kali dalam 2 hari terakhir @ 1 gelas belimbing, konsistensi padat, warna coklat kehitaman, tidak berubah warna menjadi merah ketika disiram air, darah (-), lendir (-), BAB bau amis (-).Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Muntah 3-4 kali tiap hari, setiap kali makan. Tiap kali muntah sekitar - 1 gelas belimbing. Muntah berisi makanan yang dimakan dan cairan kekuningan. Muntah disertai keluhan perut kembung dan nyeri di ulu hati setiap kali muntah. Muntah berwarna hitam seperti kopi disangkal, muntah darah disangkal.Pasien mengeluh demam sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit, demam dirasakan di seluruh badan, terasa sumer-sumer dan terus-menerus. Demam tidak dirasakan makin meninggi, sedikit berkurang dengan pemberian obat penurun demam namun pasien kembali demam 2-3 jam setelah minum obat. Demam tidak disertai nyeri di sendi. Pasien mengeluh sering demam sumer-sumer tanpa sebab yang jelas sejak +- 3 bulan sebelum masuk rumah sakit.Dua minggu sebelum masuk rumah sakit pasien sempat mengeluhkan BAB hitam seperti petis, BAB berubah warna menjadi merah ketika disiram air, lendir pada BAB disangkal. Pasien kemudian dibawa ke RSUD Boyolali dan dikatakan oleh dokter bahwa pasien mengalami kurang darah. Pasien kemudian dirujuk ke RS Dr. Moewardi setelah 3 hari dirawat di RSUD Boyolali. Setelah 6 hari dirawat di RS Dr. Moewardi pasien merasa sudah membaik, kemudian pasien diijinkan pulang dan jadwal kontrol ke poliklinik 1 minggu setelah pulang.Pasien adalah penderita sindrom Down. Sebelumnya pasien belum pernah sakit kuning, sakit ginjal maupun sakit jantung. Pasien tidak mempunyai riwayat sakit darah tinggi, tiap kali berobat tensi selalu normal sekitar 100-110.

C. Riwayat Penyakit Dahulu :PenyakitOnset/ KronologisPengobatan dan Operasi

Riwayat keganasan/kankerDisangkal

Riwayat mondok1. Di RSDM, 11 hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan saat datang adalah BAB warna hitam. Dirawat selama 6 hari dan dikatakan sakit kurang darah.Tambah darah merah 5 kantong, darah warna putih 14 kantong.Keluarga pasien tidak ingat nama obat pulang yang diberikan.

2. Di RSUD Boyolali, 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Keluhan saat datang adalah BAB warna hitam. Dirawat selama 3 hari, dikatakan sakit kurang darah.Tambah darah merah 8 kantong.

3. Di RSUD Sukoharjo, 2 bulan sebelum masuk rumah sakit. Keluhan saat datang adalah lemas. Dirawat selama 5 hari, dikatakan sakit kurang darahTambah darah merah 10 kantong.

4. Riwayat Penyakit KeluargaPenyakitOnset/ KronologisPengobatan dan Operasi

Riwayat sakit kuningDisangkal

Riwayat sakit ginjalDisangkal

Riwayat sakit jantungDisangkal

Riwayat keganasan/kankerDisangkal

Riwayat DMDisangkal

Riwayat HipertensiDisangkal

Pohon Keluarga28 th, Down syndrome

: Pasien

5. Riwayat KebiasaanKebiasaanKeterangan

RokokDisangkal

AlkoholDisangkal

Obat-obatan bebasDisangkal

Jamu-jamuanDisangkal

Makan-minumMakan 3 kali sehari porsi sedang. Berisi nasi, sayur, lauk-pauk bervariasi tempe-tahu, telur, daging. Nafsu makan menurun ketika sakit. Minum 5-6 gelas belimbing/ hari.

Olah ragaPasien jarang berolah raga, sehari-hari hanya melakukan aktivitas fisik sedang.

6. Riwayat Sosial EkonomiPasien adalah seorang wanita berusia 28 tahun dengan sindrom Down. Pasien tinggal bersama ibu dan keluarga kakaknya. Pasien tidak memiliki pekerjaan dan untuk kebutuhan sehari-hari dicukupi oleh kakaknya yang bekerja sebagai karyawan. Sehari-hari pasien menemani ibunya tinggal di rumah, membantu pekerjaan rumah dan bermain dengan tetangga. Pasien berobat menggunakan fasilitas BPJS kesehatan.

II. PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fisik dilakukan tanggal 5 Mei 2015.Keadaan UmumTanda VitalPasien tampak lemas, composmentisTekanan darah : 90/60 mmHgNadi : 104x/ menit, irama reguler, isi dan tegangan cukup, equalFrekuensi Napas : 20x/menitSuhu tubuh : 38,50C (per axilla)VAS : 0

Status giziBB : 50 kgTB : 150 cmBMI : 22,22Status gizi : normoweight

KulitWarna coklat, turgor menurun (-), hiperpigmentasi (-), kering (-), teleangiektasis (-), petechie (-), ekimosis (+), ikterik (-)

KepalaBentuk mesocephal, rambut warna hitam, lurus, mudah rontok (-), luka (-)

WajahMongoloid face (+)

MataMata cekung (-/-), konjunctiva pucat (+/+), sklera ikterik(-/-), pupil isokor dengan diameter (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), edema palpebra (-/-), strabismus (-/-), eksopthalmus (-/-)

TelingaLow set ear (+/+), sekret (-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-), nyeri tekan tragus (-)

HidungFlat nasal bridge (+), nafas cuping hidung (-), sekret (-), epistaksis (-), fungsi penghidu normal

MulutSianosis (-), gusi berdarah (-), bibir kering (-), pucat (-), lidah tifoid (-), papil lidah atrofi (+), stomatitis (-), luka pada sudut bibir (-), macroglosia (+).

LeherJVP R+2, trakea di tengah, simetris, pembesaran kelenjar tiroid (-), pembesaran limfonodi cervical (-), leher kaku (-), distensi vena-vena leher (-).

ThoraxBentuk normochest, simetris, retraksi intercostal (-), spider nevi (-), pernafasan torakoabdominal, sela iga melebar (-), pembesaran KGB axilla (-/-), KGB supraklavikuler (-/-), KGB infraklavikuler (-/-)

Jantung :

InspeksiIktus kordis tidak tampak

PalpasiIktus kordis teraba di SIC V 1 cm medial linea medioclavicularis sinistra, tidak kuat angkat, thrill (-)

PerkusiBatas jantung kanan atas : SIC II linea sternalis dextraBatas jantung kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dextraBatas jantung kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistraBatas jantung kiri bawah : SIC V 1 cm medial linea medioclavicularis sinistra

AuskultasiDetak jantung 84 kali/menit, reguler. Bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler, gallop (-). Bising (+) pansistolik derajat III/VI di semua osteal.

Pulmo Anterior

InspeksiStatisDinamisNormochest, simetris, sela iga tidak melebarPengembangan dada simetris kanan = kiri, retraksi intercostal (-)

PalpasiStatisDinamisSimetrisPergerakan kanan = kiri, fremitus raba sulit dievaluasi

PerkusiKanan Kirisonor sonor

AuskultasiKananKiriSuara dasar vesikuler normal, suara tambahan (-)Suara dasar vesikuler normal, suara tambahan (-)

Pulmo Posterior

InspeksiStatis DinamisNormochest, simetris.Pengembangan dada simetris kanan = kiri, retraksi intercostal (-).

PalpasiStatisDinamisSimetrisPergerakan kanan = kiri, fremitus raba sulit dievaluasi

Perkusi Kanan KiriSonorSonor

AuskultasiKananKiriSuara dasar vesikuler normal, suara tambahan (-)Suara dasar vesikuler normal, suara tambahan (-)

Abdomen :

InspeksiDinding perut sama tinggi dengan dinding dada, venektasi (-), sikatrik (-), striae (-), caput medusae (-),ikterik (-)

AuskultasiPeristaltik (+) 6 x/menit normal , bruit hepar (-),bising epigastrium (-)

PerkusiTimpani, pekak alih (-), undulasi (-), area troube pekak, liver span 14 cm.

PalpasiSupel, nyeri tekan (+) di regio epigastrium dan hipocondriaca dextra, defans muskuler (-), hepar teraba 4 cm bawah arcus costae dextra, 2 cm bawah processus xyphoideus, lien teraba Schufnerr II

Ekstremitas CRT < 2 detikSandal gap (+/+)

Akral dingin__

__

Petechie--

--

Oedem__

__

Spoon Nail__

__

III. PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratorium Darah (3 Mei 2015)PEMERIKSAANHASILSATUANRUJUKAN

Hematologi Rutin

Hemoglobin5.1g/dl12-15.6

Hematokrit15%33-45

Leukosit18.3Ribu/ul4.5-11.0

Trombosit10Ribu/ul150-450

Eritrosit1.72Juta/ul4.50-5.90

Golongan DarahO

Indeks Eritrosit

MCV73.0/um80.0-96.0

MCH29.7pg28.0-33.0

MCHC34.1g/dl33.0-36.0

RDW21.0%11.6-14.6

HDW4.0g/dl2.2-3.2

MPV14.2fl7.2-11.1

Hitung Jenis

Eosinofil0.10%0.00-4.00

Basofil0.70%0.00-2.00

Netrofil3.60%55.00-80.00

Limfosit89.10%22.00-44.00

Monosit2.40%0.00-7.00

UC/AMC4.30%-

Kimia Klinik

GDS87mg/dl60-140

SGOT35u/l0-35

SGPT21u/l0-45

Bilirubin total0.69mg/dl0.00-1.00

Albumin2.7g/dl3.5-5.2

Creatinine0.9mg/dl0.6-1.2

Ureum42mg/dl 95 fl1. Megaloblastika. Defisiensi asam folatb. Defisiensi vitamin B122. Non megaloblastika. Penyakit hati kronikb. Hipotiroidc. Sindrom mielodisplastik

Tabel 4. Klasifikasi Anemia Berdasarkan EtiopatogenesisEtiopatogenesisKemungkinan Penyebab

Produksi eritrosit menurun1. Kekurangan bahan untuk eritosita. Besi; anemia defisiensi besib. Vitamin B12 dan asam folat; anemia megaloblastik2. Gangguan utilisasi besia. Anemia akibat penyakit kronikb. Anemia sideroblastik3. Kerusakan jaringan sumsum tulanga. Atrofi dengan penggantian oleh jaringan lemak; anemia aplastic/hipoplastikb. Penggantian oleh jaringan fibrotic/tumor; anemia leukoeritroblastik/mieloptisik4. Fungsi sumsum tulang kurang baik karena sebab yang tidak siketahuia. Anemia diseritropoetikb. Anemia pada sindrom mielodisplastik

Kehilangan eritrosit dari tubuh1. Pasca perdarahan akut2. Pasca perdarahan kronik

Hemolisis (peningkatan destruksi eritrosit)

1. Faktor ekstrakorpuskulera. Antibodi terhadap eritrositi. Autoantibodi AIHAii. Isoantibodi - HDNb. Hipersplenismec. Paparan zat kimiad. Infeksi bakteri/parasite. Kerusakan mekanik2. Faktor intrakorpuskulera. Gangguan membrani. Hereditary spherocytosisii. Hereditary elliptocytosisb. Gangguan enzimi. Defisiensi piruvat kinaseii. Defisiensi G6PDc. Gangguan hemoglobini. Hemoglobinopati strukturalii. Thalassemia

Bentuk Campuran

Bentuk yang patogenesisnya belum jelas

Pada dasarnya gejala anemia timbul karena adanya anoksia organ target yang disebabkan berkurangnya jumlah oksigen yang dapat dibawa oleh darah ke jaringan. Selain itu, gejala anemia timbul karena mekanisme kompensasi tubuh terhadap anemia. Gejala yang ditimbulkan dari kedua hal tersebut sebagai sindrom anemia. Gejala anemia biasanya timbul apabila hemoglobin menurun kurang dari 7 g/dL atau 8 g/dL. Berat ringannya gejala tergantung pada beberapa hal berikut : beratnya penurunan kadar hemoglobin, kecepatan penurunan hemoglobin, umur (adapatasi orang tua lebih jelek sehingga gejala lebih cepat timbul), dan adanya kelainan kardiovaskuler sebelumnya. (Bakta, 2006)Gejala anemia sangat bervariasi, tetapi umumnya dapat dibagi menjadi 3 golongan besar yaitu :1. Gejala umum anemiaGejala umum anemia isebut juga sebagai sindrom anemia atau anemic syndrome. Sindrom anemia adalah gejala yang timbul pada semua jenis anemia pada kadar hemoglobin yang sudah menurun sedemikian rupa hingga titik tertentu gejala-gejala tersebut apabila diklasifikasina menurut organ yang terkena adalah sebagai berikut :a. Sistem kardiovaskuler : lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak waktu kerja, angina pectoris dan gagal jantung.b. Sistem saraf : sakit kepala, pusing, telinga berdenging, mata berkunang-kunang, kelemahan otot, iritabel, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas.c. Sistem urogenital : gangguan haid dan libido menurun.d. Epitel : warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit menurun, rambut tipis dan halus.2. 2. Gejala khas masing-masing anemiaGejala yang menjadi ciri khas masing-masing anemia, seperti :a. Anemia defisiensi besi : disfagia, papil lidah atrofi, stomatitis angularis.b. Anemia defisiensi asam folat : lidah merah (buffy tongue)c. Anemia hemolitik : ikterus dan hepatosplenomegalid. Anemia aplastik : perdarahan kulit atau mukosa dan tanda-tanda infeksi3. 3. Gejala akibat penyakit dasarGejala yang timbul akibat penyakit yang mendasari anemia tersebut. Misalnya anemia defisiensi besi yang disebabkan oleh infeksi cacing tambang berat akan menimbulkan gejala seperti pembesaran parotis dan telapak tangan berwarna kuning seperti jerami. Anemia akibat kanker kolon dapat meinmbulkan gejala berupa perubahan sifat defekasi (change of bowel habit), feses bercampur darah atau lendir.(Bakta, 2006)Diagnosis anemia dapat sederhana, tetapi sering juga bersifat kompleks oleh karena itu langkah-lanhkah diagnosis harus dilakukan secara sistematik dan efisien. Untuk menegakkan anemia perlu ditempuh 3 langkah yaitu : membuktikan adanya anemia, menetapkan jenis anemia, menetukan penyebab anemia. Untuk dapat melaksanakan ketiga langkah tersebut dilakukan :1. Pendekatan klinik. Pendekatan klinik bergantung pada anamnesis dan pemeriksaan fisik yang baik untuk dapat mencari adanya sindroma anemia, tanda khas masing-masing anemia, serta gejala penyakit dasar.2. Pendekatan laboratorik. Pendekatan laboratorik dilakukan dengan menganalisis hasil pemeriksaan laboratorium menurut tahapan-tahapannya : pemeriksaan penyaring (kadar Hb, indeks eritrosit, dan gambaran darah tepi), pemeriksaan rutin (laju endap darah, hitung deferensial, dan hitung retikulosit), dan pemeriksaan khusus (bone marrow punction, sitokimia, SI, TIBC, saturasi transferrin, serum ferritin, dll)3. Pendekatan epidemiologik.Pendekatan epidemiologik sangat penting dalam tahap penentuan etiologi. Dengan mengetahui pola etiologi anemia di suatu daerah maka petunjuk menuju diagnosis etiologik lebih mudah dikerjakan.Berikut adalah gambar algoritma pendekatan diagnostik anemia berdasarkan hasil laboratorium (gambar diambil dari Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi V halaman 1113-1114) :

Gambar 1. Algoritma pendekatan diagnostik anemia

Gambar 2. Algoritma pendekatan diagnostik anemia hipokromik mikrositer

Gambar 3. Algoritma diagnosis anemia normokromik normositer

Gambar 4. Algoritma pendekatan diagnostik anemia makrositer

Trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit dibawah normal. Kadar normal trombosit dalam darah adalah 150.000 450.000 /uL. Beberapa penyebab dari trombositopenia dipaparkan dalam tabel berikut :Tabel 5. Penyebab TrombositopeniaEtiopatogenesisKemungkinan Penyebab

Gangguan produksi1. Depresi selektif megakariosit karena obat, bahan kimia atau infeksi virus.2. Bone marrow failurea. Anemia aplastikb. Leukemia akutc. Sindrom mielodisplastikd. Mielosklerosise. Infiltrasi sumsum tulang: limfoma, carcinomaf. Myeloma multipleg. Anemia megaloblastik

Peningkatan destruksi trombosit1. Idiopatic thrombocytopenic purpura (ITP)2. Immune thrombocytopenic purpura sekunder: misalnya pada SLE, CLL, limfoma3. Alloimune thrombocytopenic purpura: misalnya neonatal thrombocytopenia4. Drug induced immune thrombocytopenia : quinine, sulfonamide5. Disseminated intravascular coagulation (DIC)

Distribusi tidak normal

Sindrom hipersplenisme, dimana terjadi pooling trombosit dalam lien

Akibat pengenceran (dilutional loss)Tranfusi masif

(Bakta, 2006)

Pasien mengeluh demam sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit, demam dirasakan di seluruh badan, terasa sumer-sumer dan terus-menerus. Pasien mengeluhkan sering demam sumer-sumer tanpa sebab yang jelas sejak +- 3 bulan sebelum masuk rumah sakit. Hasil pemeriksaan fisik pada pasien menunjukkan bahwa suhu tubuh pasien 38,5oC dan denyut nadi 104 kali per menit. Hasil pemeriksaan laboratorium darah pasien menunjukkan leukositosis dengan AL 18.300 /uL dan netropenia dengan 3,60% (Jumlah netrofil = 658 sel/uL). Febris 4 hari dan leukositosis tanpa sebab yang jelas dapat mengarah ke penyakit infeksi maupun keganasan. Untuk penegakan diagnosis penyebab demam dibutuhkan pemeriksaan penunjang seperti urinalisis.Peningkatan jumlah leukosit lebih dari batas normal disebut leukositosis. Keadaan ini menunjukkan adanya proses infeksi atau radang akut, misalnya pneumonia (radang paru-paru), meningitis (radang selaput otak), apendiksitis (radang usus buntu), tuberculosis, tonsilitis, infeksi saluran kemih dan Iain-Iain. Selain itu juga dapat disebabkan oleh obat-obatan misalnya aspirin, prokainamid, alopurinol, antibiotika terutama ampicilin, eritromycin, kanamycin, streptomycin, dan Iain-Iain. Hitung jenis leukosit adalah penghitungan jenis leukosit yang ada dalam darah berdasarkan proporsi (%) tiap jenis leukosit dari seluruh jumlah leukosit. Hasil pemeriksaan ini dapat menggambarkan secara spesifik kejadian dan proses penyakit dalam tubuh, terutama penyakit infeksi. Tipe leukosit yang dihitung ada 5 yaitu neutrofil, eosinofil, basofil, monosit, dan limfosit. Salah satu jenis leukosit yang cukup besar, yaitu 2x besarnya eritrosit (se! darah merah), dan mampu bergerak aktif dalam pembuluh darah maupun di luar pembuluh darah. Neutrofil paling cepat bereaksi terhadap radang dan luka dibanding leukosit yang lain dan merupakan pertahanan selama fase infeksi akut. Peningkatan jumlah neutrofil biasanya pada kasus infeksi akut, radang, kerusakan jaringan, apendiksitis akut (radang usus buntu), dan Iain-Iain. Penurunan jumlah neutrofil terdapat pada infeksi virus, leukemia, anemia defisiensi besi, dan Iain-Iain.Febril netropeni adalah suatu keadaan di mana suhu tubuh 38,30C dalam sekali pengukuran, atau suhu badan 380C dalam dua kali pengukuran yang bertahan paling tidak selama 1 jam atau diukur 2 kali dalam 24 jam yang disertai dengan penurunan netrofil (netropeni). Dikatakan netropeni bila hitung netrofil (batang dan segmen) < 500 sel /uL. Atau hitung netrofil (segmen dan batang) < 1000 sel /uL dengan prediksi penurunan sampai 500 sel/uL dalam 2 hari. Neutropenia dapat terjadi akibat gangguan pembentukan neutrofil, pergeseran neutrofil ke jaringan, meningkatnya konsumsi neutrofil, serta meningkatnya destruksi neutrofil di sirkulasi. Gangguan pembentukan neutrofil dapat terjadi akibat infiltrasi sel ganas dan efek mielosupresif kemoterapi. Infiltrasi keganasan dapat terjadi secara primer (leukemia) maupun sekunder (limfoma maligna, neuroblastoma, retinoblastoma, rabdomiosarkoma). Demam netropeni biasanya didapatkan pada pasien dengan keganasan hematologi. (Sudewi et al, 2007)Demam pada neutropenia merupakan kedaruratan onkologi yang membutuhkan penanganan cepat dengan pemberian antibiotik yang tepat. Risiko terjadinya infeksi pada pasien dengan neutropenia meningkat dengan cepat bila hitung neutrofil kurang dari 500 sel/L dan risiko infeksi yang berat terjadi bila hitung neutrofil kurang dari 100/L. (Sudewi et al, 2007)Pada pasien diatas didapatkan adanya infeksi saluran kemih asimptomatik. Pada pemeriksaan urinalisis tanggal 7 Mei 2015 ditemukan bakteri Acinetobacter baumanns lebih dari 105 /ml urine, selain itu pada hasil USG 18 Mei 2015 didapatkan adanya penebalan dinding bladder yang mengesankan adanya cystitis pada pasien.Bisitopenia adalah penurunan jumlah pada dua jenis komponen sel darah. Sedangkan pansitopenia adalah menurunnya jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Bisitopenia maupun pansitopenia dapat disebabkan oleh keganasan hematologi, anemia aplastik, anemia defisiensi asam folat dan vitamin B12, destruksi sel darah oleh antibodi seperti pada sindrom Evans, atau adanya maldistribusi seperti pada sindrom hipersplenisme. (Bakta, 2006)Bisitopenia pada pasien ditunjukkan dengan anemia normokromik normositik dan trombositopenia. Bisitopenia disertai dengan leukositosis pada pasien diduga disebabkan oleh keganasan hematologi. Hal ini ditunjang dengan hasil pemeriksaan gambaran darah tepi yang menyokong gambaran keganasan hematologi akut. Kemudian pada pasien dilakukan Bone Marrow Punction yang menunjukkan gambaran leukemia limfoblastik akut.Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel-sel prekusor limfoid. Leukimia akut merupakan leukemia dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan pederita rata-rata meninggal dalam 2-4 bulan. Namun, dengan pengobatan yang baik ternyata leukemia akut mengalami kesembuhan lebih banyak dibandingkan dengan leukemia kronik. Leukimia akut dapat diklasifikasikan menurut FAB (French, American British Group), tetapi dalam praktik klinik sehari-hari cukup dibagi menjadi 2 golongan besar :1. Acute lympoblastic leukemia (ALL)Secara morfologik, menurut FAB (French, American British Group), ALL dibagi menjadi 3 yaitu:a) L1 : ALL dengan sel limfoblas kecil-kecil dan merupakan 84% dari ALL.b) L2 : sel lebih besar, inti ireguler, kromatin bergumpal, nucleoli prominen dan sitoplasma agak banyak. Merupakan 14% dari ALL.c) L3 : ALL mirip dengan limfoma Burkitt, yaitu sitoplasma basophil dengan banyak vakuola, hanya merupakan 1% dari ALL.2. Acute myeloid leukimia (AML)Klasifikasi morfologik yang umum dipakai adalah klasifikasi dari FAB:a) M0 : Acute myeloid leukemia without differensiationb) M1 : Acute myeloid leukemia without maturationc) M2 : Acute myeloid leukemia with maturationd) M3 : Acute promyelocitic leukemiae) M4 : Acute myelomonocytic leukemiaf) M5 : Acute monocytic leukemiai. Subtipe M5a : tanpa maturasiii. Subtipe M5b : dengan maturasig) M6 : Erythroleukimiah) M7 : Megakayocytic leukemia (Reksodiputro, 1999)Penyebab ALL pada dewasa sebagian besar tidak diketahui. Faktor keturunan dan sindrom predisposisi genetik lebih berhubungan dengan LLA yang terjadi pada anak-anak. Beberapa faktor lingkungan dan kondisi klinis yang berhubungan dengan ALL adalah:1. Radiasi ionik2. Paparan dengan benzene kadar tinggi dapat menyebabkan aplasia sumsum tulang, kerusakan kromosom, dan leukemia3. Merokok sedikit meningkatkan risiko ALL pada usia di atas 60 tahun4. Obat kemoterapi5. Infeksi virus Epstein Barr berhubungan kuat ALL L36. Pasien degan sindrom down dan Wiskott-Aldrich mempunyai risiko yang meningkat untuk menjadi ALL(Fianza, 2010)Proses patofisiologis leukemia akut dimulai dari transfomasi ganas sel induk hematologic atau turunannya. Proloferasi ganas sel induk ini menghasilkan sel leukemia akan mengakibatkan :1. Penekanan hemopoesis normal sehingga terjadi bone marrow failure2. Infiltrasi sel leukemia ke dalam organ sehingga menimbulkan organomegali.3. Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi terjadi keadaan hiperkatabolik.Gejala klinik leukemia klinik sangat bervariasi, tetapi pada umumnya timbul cepat, dalam beberapa hari sampai minggu. Gejala leukemia akut dapat digolongkan menjadi 3 golongan besar :1. Gejala kegagalan sumsum tulang, yaitu :a. anemia menimbulkan gejala pucat dan lemahb. neutropenia menimbulkan infeksi yang ditandai oleh demam, infeksi rongga mulut, tenggorok, kulit, saluran nafas, dan sepsis sampai syok sepsis.c. trombositopenia menimbulkan easy bruising, perdarahan kulit, perdarahan mukosa, seperti perdarahan gusi dan epistaksis.2. Keadaan hiperkatabolika. kaheksiab. keringat malamc. hiperurikemia yang dapat menimbulkan gout dan gagal ginjal3. Infiltrasi ke dalam organ menimbulkan organomegali dan gejala lain seperti :a. Nyeri tulang dan nyeri sternumb. Limfadenopati superfisialc. Splenomegali atau hepatomegali, biasanya ringan.d. Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulite. Sindrom meningeal : sakit kepala, mual muntah, mata kabur, kaku kuduk4. Gejala lain yang dapat dijumpai :a. Leukostasis terjadi jika leukosit melebihi 50000/uL. Penderita degan leukostasis serebal ditandai oleh sakit kepala, confussion, dan gangguan visual.leukostasis pulmoner ditandai oleh sesak napas, takipneu, ronkhi dan adanya infiltst psds foto rontgen.b. Koagulopati dapat berupa DIC atau fibrinolysis primer. DIC lebih banyak dijumpai pada leukemia promielositik akut (M3). DIC juga dapat timbul pada saat pemberian kemoterapi yaitu pada fase regimen induksi remisi.c. Hiperurae yang bermanifestasi sebagai arthritis gout dan batu ginjald. Sindrom lisis tumor dapat dijumpai sebelum terapi, erutama pada ALL. Tetapi sindrom lisis tumor lebih sering diumpai akibat kemoterapi.Diagnosis leukemia harus dibuat berdasarkan hasil pemeriksaan sumsum tulang. Pemeriksaan darah tepi yang normal tidak dapat menyingkikan kemungkinan diagnosis, terutama pada aluekimia leukemia. Tahap-tahap diagnosis leukemia akut :1. Klinis a. Adanya gejala gagal sumsung tulang: anemia, perdarahan, dan infeksi, sering disertai tanda-tanda hiperkatabolik.b. Sering dijumpa organomegali: limfadeopati, hepatomegaly atau splenomegali2. Darah tepi dan sumsum tulanga. Blast dalam darah tepi lebih dari 5%b. Blast dalam sumsum tulang lebih dari 30%Dari kedua pemeriksaan diatas kita dapat membuat diagnosis klinis leukemia akut. Langkah berikutnya adalah menentukan jeis leukemia kut yang dihadapi.3. Tentukan jenisnya, dengan pengecatan sitokimia ditentukan klasifikasi FAB. Jika terdapat fasilitas, lakukan :a. Immunophenotypingb. Pemeriksaan sitogenetika (kromosom)(Henderson et all, 1996)Tabel 6. Perbedaan ALL dan AMLALLAML

MorfologiLimfoblast : Kromatin : bergumpal Nucleoli: lebih samar, lebih sedikit Auer rod : negatif Sel pengiring : limfositMyeloblast Lebih halus Lebih prominen Lebih banyak ( 105 /ml urineSensitive Antimicrobial: - Ampicillin/Sulbactam - Meropenem - Amikacin - Tigecycline - Trimethoprim/SulfamethoxazoleDari hasil ini dapat disimpulkan infeksi pada pasien sehingga menyebabkan febril adalah infeksi saluran kemih. Pada tanggal 18 Mei dilakukan pemeriksaan USG abdomen dan didapati hasil adanya hepatosplenomegali dan adanya sistitis pada pasien.Pada pasien direncanakan pemeriksaan BMP dan dilaksanakan pada tanggal 12 Mei 2015. dan didapatkan hasil sebagai berikut :Lokasi: SIAS DextraSelularitas: NormoselulerKonsistensi: PadatM/E Ratio: Tidak dinilai

Sistem eritropoietik: Aktivitas menurun dan maturasi normalSistem granulopoietik: Aktivitas menurun dan maturasi normalSistem trombopoietik: Aktivitas menurun, megakariosit sulit didapatSistem Limfopoietik: Aktivitas meningkat, didominasi sel-sel limfoblas dan prolimfoblas, ukuran heterogen, nukleoli prominent, sitoplasma moderat.Kesimpulan: Gambaran sumsum tulang menunjukkan Akut limfoblastik leukemiaSaran: Evaluasi GDT paska terapi

Pasien selama dirawat telah mendapatkan beberapa kali tranfusi PRC maupun TC. Berikut adalah tabel tranfusi yang didapatkan pasien selama dirawat :Tabel 7. Pemberian Transfusi Tanggal3567912151617182023

TC4344-4424-3-

PRC22--2-2--121

Gambar berikut adalah perkembangan hasil lab kadar hemoglobin, trombosit dan leukosit pasien selama dirawat.

Gambar 5. Grafik Kadar Hemoglobin

Gambar 6. Grafik Kadar Trombosit

Gambar 7. Grafik Kadar Leukosit

BAB IIIPENUTUP

A. Kesimpulan 1. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang pasien didiagnosis ALL tipe L2.2. Prinsip terapi pada pasien adalah menangani kegawatan terlebih dahulu kemudian memberikan terapi simptomatik pada pasien.

B. Saran 1.

DAFTAR PUSTAKA

Bakta, I. M. (2006). Hematologi klinik ringkas.Penerbit Buku kedokteran EGC, Jakarta.DeMaeyer, E. M., Dallman, P., Gurney, J. M., Hallberg, L., Sood, S. K., & Srikantia, S. G. (1989). Preventing and controlling iron deficiency anaemia through primary health care: a guide for health administrators and programme managers.Geneva : WHOFianza PI, (2010). Leukimia Limfoblastik Akut. Dalam : Sudoyo Aru W, et all, (editors) Buku Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi V. Jakarta: Interna PublishingHandayani, W., & Haribowo, A. S. (2008). Buku Ajar Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Henderson ES, Lister TA, Greaves MF, editors. (1996). Leukimia. 6th edition. Philadelphia: WB Saunders Co.Hillman, R. S., Ault, K. A., & Rinder, H. M. (2011).Hematology in clinical practice. McGraw-Hill Medical.Reksodiputro AH, et all. (1999). Hematologi dan Onkologi Medik. Dalam : Simadibrata M, et all (editors): Pedoman Diagnosis dan Terapi di Bidang Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Pusat Informasi dan Penerbitan Bagian Ilmu Penyakit Dalam FKUI.Sudewi, N. P., Tumbelaka, A. R., & Windiastuti, E. (2007). Kejadian Demam Neutropenia pada Keganasan.Sari Pediatri,8(suppl 3), 68-72.Sudoyo, A. W., Setiyohadi, B., Alwi, I., Simadibrata, M., & Setiati, S. (2006). Buku ajar ilmu penyakit dalam.Edisi Ke-5. Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta, 1113-4.

LAMPIRAN

HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG PASIEN1. Tanggal 4 Mei 2015a. Lab DarahPEMERIKSAANHASILSATUANRUJUKAN

Hematologi Rutin

Hemoglobin7,6g/dl12-15.6

Hematokrit23%33-45

Leukosit13,5Ribu/ul4.5-11.0


Eritrosit2,51Juta/ul4.50-5.90

Indeks Eritrosit

MCV91,1/um80.0-96.0

MCH30,3pg28.0-33.0

MCHC33,2g/dl33.0-36.0

RDW16,1%11.6-14.6

PDW6,0%25.0 -65.0

MPV18,0fl7.2-11.1

Hitung Jenis

Eosinofil0,00%0.00-4.00

Basofil0,10%0.00-2.00

Netrofil3,30%55.00-80.00

Limfosit96,00%22.00-44.00

Monosit0,60%0.00-7.00

Hemostasis

PT14,6Detik10,0 15,0

APTT32,6detik20,0 40,0

INR1.210

b. GDTEritrosit: Hipokrom, mikrositik, polikromasi, eritroblast (+)Leukosit: Jumlah meningkat, sel blast (+)Trombosit: Jumlah menurun, trombosit besar, penyebaran merataKesimpulan: Gambaran darah tepi menyokong gambaran keganasan hematologi akutSaran: BMP

2. Tanggal 5 Mei 2015a. Lab DarahPEMERIKSAANHASILSATUANRUJUKAN

Hematologi Rutin


Hematokrit26%33-45




Hemostasis

PT13,6Detik10,0 15,0

APTT28,6detik20,0 40,0

INR1.100


Hematologi Rutin


Hematokrit25%33-45




Indeks Eritrosit

MCV84,7/um80.0-96.0

MCH28,4pg28.0-33.0

MCHC33,6g/dl33.0-36.0

RDW18,1%11.6-14.6

HDW4,0%25.0 -65.0

MPV6,6fl7.2-11.1

Hitung Jenis

Eosinofil0,80%0.00-4.00

Basofil0,30%0.00-2.00

Netrofil4,90%55.00-80.00

Limfosit89,70%22.00-44.00

Monosit2,60%0.00-7.00


Hematologi Rutin


Hematokrit27%33-45




Indeks Eritrosit

MCV85,9/um80.0-96.0

MCH28,1pg28.0-33.0

MCHC33,7g/dl33.0-36.0

RDW18,5%11.6-14.6

HDW3,9%25.0 -65.0

MPV7,4fl7.2-11.1

Hitung Jenis

Eosinofil0,10%0.00-4.00

Basofil0,20%0.00-2.00

Netrofil6,90%55.00-80.00

Limfosit84,60%22.00-44.00

Monosit4,40%0.00-7.00

Kimia klinik

Albumin2.8Mg/dl3.5 5.2

Elektrolit

Natrium134Mmol/L136 145

Kalium3,1Mmol/L3.3 5.1

Klorida105Mmol/L98 106

b. Tes urinalisa dan kepekaan antibiotikSelected Organism: Acinetobacter baumannsOrganism Quantity: > 105 /ml urineSensitive Antimicrobial: - Ampicillin/Sulbactam - Meropenem - Amikacin - Tigecycline - Trimethoprim/SulfamethoxazoleSaran: Bila klinis pasien mendukung, antibiotik yang disarankan ampicilin/sulbactam.


Hematologi Rutin


Hematokrit26%33-45




Kimia klinik

Albumin3,0Mg/dl3.5 5.2


Hematologi Rutin


Hematokrit31%33-45




Kimia klinik

SGOT23u/l0-35

SGPT17u/l0-45

Albumin3,1Mg/dl3.5 5.2

Creatinine1,0mg/dl0.6-1.2

Ureum42mg/dl

Documents

ALL L2 pada Sindrom Down