Afectiuni Musculare- Semne Si Simptome.curs 1

  • Published on
    22-Jan-2016

  • View
    110

  • Download
    0

DESCRIPTION

Semiologie Pantelimon

Transcript

  • Afectiuni musculoscheletaleSemiologia afectiunilor musculare

  • Afectiunile musculare cauza importanta de invaliditate temporara sau permanenta- determinate de modificari in structura si functionalitatea fibrelor musculare, inervatie, vase sanguine,elemente de tesut conjunctiv adiacente- unitate motorie -grup de fibre musculare inervate de un singur neuron din coarnele anterioare- mecanoreceptori- participa la reglarea tonusului muscularDiagnostic- anamneza ( virsta , modul de debut, evolutia,.. - examen clinic: semne simptome

  • Semne si simptome1.scaderea fortei musculare- dificultatea/imposibilitatea de a efectua o anumita miscare pareza ( pierdere partiala) paralizie ( pierdere totala)Acuta : generalizata,( af.toxice, botulism,modificari de Mg, K,miopatii virale,polineuropatii acute) partiala polineuropatii,traumatisme, .Subacuta ;generalizata( infectii severe, neoplasme, b.Addison), la nivelul anumitor grupe musculare- polimiozite, polimialgia reumatica, mononevrite..In conditii de efort (miastenia, paralizia periodica familiala), frig ( miotonie) Diminuarea fortei musculare la nivelul anumitor grupe musculare ( musculatura cervicala, trunchiului,intercostala, centurilor) determina dificultate in miscarile specifice

  • Cauze:a.afectiuni neurologice Tulburari de unitate motorie ( sindroame de neuron central si periferic ( pierderea functiei neuronale se pierd contractiile in fibrele musculare-muschi slab si flasc-atrofie- depolarizare spontana-fibrilatii(EMG)Leziuni piramidale lezarea conexiunilor si a influentei modulatorii a neuronilor motori centrali neuronii din coarnele anterioare ale maduvei se afla sub influenta neinhibata a reflexelor spinale - spasticitate, hiperreflectivitate, atrofie musc. tardivaTransmiterea deficitara a influxului nervos la nivelul placii motorii ( jonctiunii neuromusculare)b.afectiuni musculare: distrofii, leziuni inflamatorii..

  • 2.astenia musculara - este caracterizata de durata si intensitatea efortului fizic care o provoaca3.durerea musculara -mialgia difuze : stari febrile,miopatii inflamatorii (ex.BB,parazitare,polimiozite, alcoolismlocalizate : traumatismintensela efort : febra musculara, in glicogenozede repausintermitente ; claudicatia intermitentaspontane,provocate ( manevre compresive)

  • 4.modificarile de tonusTonusul muscular: starea de contractie permanenta caracteristica muschiului normal, determinata de descarcarile neuronilor motori intretinute de excitatiile proprioceptiveTonus muscular crescut hipertonia - spasticitate s.n.m.c.rigiditate ( stare de contractie permanenta) s.exp.hipertonie localizata contractura antalgicatrismustetanie spasme faciale/carpopedale aparute in conditii de alcaloza, hipocalcemie,..

  • Hipotonia:-rezistenta scazuta la intindere, insotita de atrofii musculare, atetoza, tremor,( snmp, radiculite, sindrom cerebelos..Distonia- prezenta unui tonus muscular crescut care determina pozitii fixe anormale cu intreruperea miscarii functionale; creste in cursul activitatii motorii volitionale- distoniile generalizate ( in leziuni cerebrale perinatale, posthemiplegie, idiopatice)- distonii focale ( torticolis spasmodic, disfonia spastica..-distonie simptomatica ( in afectiuni SNC degenerative, ischemice..)Crampele: asociate cu descarcari de frecventa inalta ale unitatilor motorii, putind fi initiate de alte contractii si oprite de intinderea musculara ( in deshidratarii, hiponatremie, mixedem..)

  • Miotonia: incapacitatea de relaxare a muschiului( stimuli electrici /mecanici produc descarcari repetitive cu deformari ale membranei in timpul contractiei rezulta o contractie tetanica a fibrelor musculare care prezinta dificultati de relaxare dupa o contracite puternica Miotonia actionalaMiotonia la percutieDistrofia miotonica Steinert: defect la nivelul genei de miotonin-protein kinaza- rezulta o atrofie a musculaturii fetei ( ptoza palpebrala, stergerea pliului facial, atrofie a musculaturii masticatorii, afectare miocardica, esofagiana, blocuri AV, cataracta, retard mental)Miotonia congenitala Thomsen defect genetic la nivelul canalelor de Cl, apare in copilarie, dificultati la mers ,mai ales la expunere la frig

  • Examen fizic- date obtinute se refera mai ales la modificarile de volum ale muschilor si prezenta miscarilor involuntareAtrofia musculara stergerea reliefurilor musculare normale, mai usor de apreciat cind este asimetrica- ex.pe grupe musculare..Primare Secundare ( imobilizare prelungita, afectiune osteoarticulara)Miogene ( protopatice)- miopatii primitive Neurogene ( deuteropatice)snmp,snmcHipertrofia : grupe musculare, miotonia Thomsen, pseudohipertrofia( infiltrare parazitara- cisticercoza), Tumefierea localizata :amiloididoza sarcoidoza, neoplasme, hematom, ruptura musculara

  • Miscari involuntareConvulsiile - miscari care apar in accese si intereseaza intreaga musculaturaMiocloniile: contractii musculare invol. de scurta durata a unor grupe musculareHemibalism -miscare ampla, hiperkinetica la bratul sau m.inf. contralateral unei leziuni subtalamice/talamiceChoreea -miscari dezordonate, ample, rapide, pe un fond de hipotonie musculara ( RA, c.Huntington )Miscarile atetozice: lente, sinuoase,pe un fond de hipertonie, care uneori deplaseaza extremitatileCoreea si atetoza sunt manifestari ale hiperactivitatii dopaminergice in gg bazali antiteza bolii Parkinson

  • Tremorul- miscari ritmice in jurul unui punct fix-determinate de contractia alternativa a muschilor agonisti si antagonisti; afecteaza extremitatile distaleTremor de repaus ( in b.Parkison) rigiditate cu hipokinezieTremor intentional cerebelos prima parte a miscarii este corecta cu deteriorare ulterioaraTitubatia - tremorul capului si al corpului in ortostatism ( dispare in clinostatism)Tremor de actiune in starile hiperadrenergiceTremor esentialFlapping tremor ( un fenomen mioclonic, apare in encefalopatia portala, leziuni cerebrale)Ticurile: miscari repetitive , neregulate, stereotipe, constind din spasme musculare scurte

  • semnLez.n.m.centrLez.nmperif.Lez.extrapir.Lez cerebelmiopatieforta muscscazutscazutnormalnormalscazutatrofie++ +++normalnormal+tardivfasciculatii_+___tonusspasticflascnormalnormalvariabilreflexecrescutabsentnormalnormalnormalreflex B+____coordon.redusaredusanormalafectatnormal

  • Neuropatii periferice : pareze distale si simetrice, insotite de atrofie minima, reflexe mult diminuate, afectare senzitiva prezenta ..Afectarea jonctiunii neuromusculare: modificari paretice de tip bulbar,afectare proximala a membrelor fara atrofii musculre, fara tulburari senzitive, reflexe prezente

  • InvestigatiiCKLDHTGOMioglobinurieElectromiogramaBiopsia muscularaTeste specifice : imunologice, ..

  • AFECTIUNI DE NEURON MOTOR-caracterizate prin degenerare progresiva a tracturilor corticospinale, a celulelor coarnelor anterioare si/sau nucleii motori bulbariAtrofii spinale idiopatice afectiuni cu debut in copilarie sau adolescenta (tip I-cu debut in copilarie, hipotonie severa, insuficiente respiratorii,tip II, III, IV)Dobindite: infectii virale, scleroza laterala amiotroficaSindromul postpolioParalizia bulbara progresivaSindroame paraneoplaziceAfectiuni interesind radacinile nervoase-hernie de disc, traumatisme, cancer, neurofibroameAfectiuni interesind plexurile nervoase -neuropatii mixte

  • Afectiuni interesind plexurile nervoase-neuropatii mixte senzitivomotorii:infectioase, inflamatorii, metabolice, amiloidoza,..

    Sindromul Guillain-Barre-poliradiculoneuropatia ascendenta acutaPolineuropatii

  • Afectiuni ale jonctiunii neuromusculareBotulismul determinata de actiunea toxinei botulinice, urmare a eliberarii scazute a acetilcolinei din terminatiile nervoase presinaptice ( legare ireversibila)Intoxicatia cu substante organofosforate- colinesteraza este inhibata reversibilMiastenia gravis: anticorpi care leaga receptorii acetilcolinici F>B, Simptome:ptoza palpebrala, diplopie,fatigabilitate musculara proximala dupa efort,disartrie,simptome bulbare -disfagie, alterari ale voci, regurgitatii nazale -tulburari ale musculaturii respiratorii,ROT normale; crize miastenice-int.respiratorie;accese fluctuente,uneori tetrapareza severa.EMG-raspuns decremential la potentialului de actiune musc.la stimulare electrica repetitiva- tratament.:anticolinesterazice( piridostigmina,neostigmina), plasmafereza, corticoterapie, ventilatie asistata, timectomie

  • Afectiuni interesind fibra musculara:distrofii- miopatii mostenite,cu transmitere dominanta sau recesiva,asociate debut in copilarie,cu scadere progresiva a fortei musculare, distructie si degenerare,inlocuire cu tesut fibros/adiposDistrofia Duchenne: deficit de difstrofina(proteina citoscheletala subsarcolemala - deficit secundar de DAP apar spatii lacunare sarcolemale -influx lichid extracelular cu Ca- proteaze activate (NfkB?)- necroza musculara. Simptome : initial pseudohipertrofie (tesut fibros), atrofie severa progresiva, dificultati la mers, .., astenie fizica proximala,ankiloza,tulburari respiratorii,afectare cardiaca-tulburari de conducere, atrofie cerebralaDistrofia fascioscapulohumerala -atrofie a musc.faciale( ptoza palpebrala, buze lasate, fata inexpresiva), si centura s.c.-umeri atirnati, nu misca bratele, atrofii ale m.toracelui, tulburari auditive si oculare ( cecitate finala)Chanelopatii: paralizia periodica familiala( forma hipokalemica-rec.canale de Ca) forma hiperkalemica (rec.canale de Na)-atacuri de paralizie care incep proximal, si se inchid distal, dupa efort fizic sau postprandial,agravate de frig, precipitate de repaus dupa effort sau post,, fara afectarea musculaturii respiratoriiDistrofia miotonica Steinert,miotonia congenitala Thompson

  • Afectiuni congenitale :miopatia congenitala -modificari la nivelul genei pt.alfa-tropomiozina sau receptori pt.canale de Ca- diminuarea fortei musculare, dismorfism scheletic, cardiomiopatii)miopatii mitocondriale- acumulari mitocondriale excesive cu defecte enzimatice(s.Kearns-Sayre) Miopatii endocrine: tireotoxicoza, hipotiroidism, s CushingMiopatii autoimune :polimiozite (virale , primare autoimune, in cadrul altor colagenoze, paraneoplazice- febra, mialgii, forta m scazuta cu tulburari motorii secundare,scadere ponderala, poliartrite,sindrom inflamator sp+ns)Dermatomiozita: polimiozita+ edem heliotrop periocular, eruptii cutanate- fata dorsala a miini-telangiectazii, s.Raynaud,dermatita descuamativa, placi sclerodermice la nivelul bratelor, afectari sistemice( plamin, cord,sistem nervos, rinichi)Miopatii metabolice- tezaurismoze- glicogenoza ( deficit de alfa-1 glicozidaza)-glicogen acumulat in muschi striat, cord, ficat, -astenie musculara proximala,insuficienta cardiaca)

  • Semiologia afectiunilor osoase - scheletul osos 9%functii:sustinere, protectie pentru tesuturile vitale, rol in homeostazia calciuluiStructura: os compact ( cortical)-diafize oase lungi si zona externa oase plate ,os haversian (lamele concentrice de tesut osos care inconjura un canal central cu vase) cu unitati de baza-osteoame-functie de sustinere os spongios (trabecular)zone epifizale +metaepifizale, vertebre, calcaneu- functie metabolica suprafetele externe( periostale)-contact cu tesutul moale si interne( endostale)in contact cu maduva- sunt delimitate de celule osteogenice organizate in straturi

  • StructuraFibre de colagen-tip I 90%sintetizat de osteoblasti ca un propeptidMatricea osoasa- glicoproteine, proteine necolagene ( osteocalcina, osteopontina, fibronectina, factori de crestere) implicate in medierea adeziunii celulelor osoase de matrice si reglarea activitatii celulare in cursul remodelarii osoasea)Pe comonenta organica apare mineralizarea rezistenta mecanica- cristale de hidroxiapatita

  • Elemente celulareOsteocite- situate in lacunele osteocitare din matricea osoasa-cu prelungiri celulare cu microfilamente care fac legaturi cu osteoblastii si osteoclastele; pot fi fagocitate de osteoclasteOsteoblasti- situati spre suprafata osului, originea in celulele mezenchimale,inconjurate de tesut osteoid, membrana cu continut crescut in fosfataza alcalina, receptori pt.hormoni paratiroidieni, in nucleu receptori pt. estrogeniOsteoclaste-provenienta din monocite/macrofage,celule gigante multinucleate situate in lacune spre zona calcificata de suprafata a osului, contine enzime lizozomale secretate activ;marker enzimatic-fosfataza acida, cristalele de hidroxiapatita sut mobilizate activ, colagenul este hidrolizat ( hidroxiprolina crescuta marker), creste paralel cu resorbtia osoasa nivelul de Ca si P sericRemodelarea osoasa- osteoformare/osteodistructie in care intervin: PTH,1,25(OH)2D3, LI-1/TNF,H.Tir.,glucocorticoizi pierdere osoasa, calcitonina, estrogeni,testosteron,incarcare mecanica-osteoformare

  • Afectiuni osoase :monoostice, poliostice,generalizateSimptome si semne1.durerea localizata in af.monoostice, poliostica-complexa,durere referita osteocopa,osteo-periostica-nocturn,+/-transpirati profuze; generalizata-( de tip reumatoid)-prost localizata,intensa, capricioasa,recidivanta, meteoropozitiva, cedeaza la anitalgice uzuale-in osteoporoza, osteomalacie, ost.renala)2.deformari osoase -modificari in structura ( arhitectonica osului): tibie in iatagan-sifilis, femur in iatagan-bPaget,stern in carena-rahitism..

  • deformari:calus simplu, calus vicios- cu angulare si decalare, tumefierea din osteomielita cronica, tumori benigne sau maligne care fac corp comun cu osul3.fractura osoasa;Fracturi posttraumatice ( energie crescuta)Fracturi de fragilitate- tipice pentru osteoporozaFracturi patologica: .spontana- dupa traumatisme minore, fractura in os patologic ( metastaze osoase, tumori, osteomielita, mm,tuberculoza)-durere in punct fix,impotenta functionala, scurtarea segmentului, echimoza tardiva,mobilitate anormala,intreruperea conturului osos, crepitatie,deplasare, scurtare,pozitie vicioasa4.modificari de tesuturi invecinate: desen vascular accentuat, eritem,fistule,edem,cicatrici

  • 5.modificari radiologice:importante ca etapa diagnostica: densitate( demineralizare difuza, localizata, striuri vertebrale),fracturi,zone litice, osteoformare) Metode:radiografia standard, CT,RMN,tomodensitometria,scintigtafia6.modificari ale metabolismului fosfocalcic7.Date paraclinice: calciu seric crescut- malignitati, sarcoidoza hiperparatiroidismCa seric scazut- hipoparatiroidismFosfataza alcalina serica crescuta- b.Paget, osteoporoza, fracturi tranzituriuScazuta-hipofosfatezie-afectiune cu mineralizare sczuta si calcificari tisulare+ deformari scheletice osteocalcina serica crescuta in b.Paget scazuta in osteoporoza, tratamente cortizonicePTH seric crescut-hiperparatiroidism; scazut in sarcoidoza, malignitatiMetabolitii serici ai vit.D- crescuti-in hiperparatiroidismul primarSaczuti osteomalacie, rehitism,dializaHidroxiprolina urinara crescuta: b.Paget, AMPc in urina-corelat cu niv. PTHcr.escut in ser; biopsie de os- f.rar

  • Afectiuni inflam...