Upload
nathan-wauters
View
235
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Non-Hodgkin-lymfoom
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Maligne lymfomenTwee grote groepen te onderscheiden:
1. Hodgkin-lymfoom
(ziekte van Hodgkin)
2. Non-Hodgkin-lymfoom
(NHL)
Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (1)
NHL Hodgkin
Uitgebreidheid
Zeer uitgebreid Gelokaliseerd
Welke gebieden zijn aangedaan?
Lymfklieren en andere
organen
Voornamelijk lymfklieren
NHL Hodgkin Mediane leeftijd 60 jaar 35 jaar Presentatie divers uniform Lokalisatie overal lymfklieren Soorten >30 soorten 5 soorten Therapie
divers chemo +/- bestraling
Prognose variabel excellent
Grote verschillen tussen NHL en Hodgkin (2)
Lymfklieren en lymfklierstations (groepen lymfklieren) en andere lymfoïde organen:
A. in de halsB. in de okselsC. langs de luchtpijpD. bij de longenE. bij de darmen en achter in de buikholteF. in de bekkenstreekG. in de liezen
1. milt2. beenmerg (in de botten)3. zwezerik (thymus)
Deze figuur komt uit de KWF-folder ‘Hodgkin lymfoom’
2
3
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Non-Hodgkin-lymfoom Symptomen
• Zeer divers, variërend van nauwelijks klachten tot ernstig ziek, hangt af van type NHL en uitgebreidheid
• Lokale klachten hangen samen met de lokalisatie, b.v. – zwelling in hals, oksel of liezen door vergrote lymfklieren– maagpijn door lokalisatie in de maag– hoofdpijn en verwardheid door lokalisatie in de hersenen– benauwdheid door lokalisatie bij de longen– last van de neus of keel door lokalisatie aldaar
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Patiënt met non-Hodgkin-lymfoom (wat wil de dokter weten?)
• Welk type NHL? (hangt van biopt af)
• Welk stadium? (I tot IV)
• Welke lokalisaties? (lymfklieren, milt, lever, beenmerg, vaak ook elders)
• Welk risicoprofiel van de patiënt?
• Welke behandeling is mogelijk?
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Stadiëringsonderzoek bij NHL
• Goed vragen stellen• Lichamelijk onderzoek• Risicoprofiel inschatten• Bloedonderzoek• CT-scan hals, borst, buik• Vaak ook PET-scan of
PET/CT in één scan• Beenmergbiopt• Afh. van type NHL onderzoek
huid, KNO-arts, neuroloog, maag-darmarts, etc
beginstadium
Stadium ziekte van Hodgkin en NHLAnn Arbor-stadiëring
gevorderd stadium
I II III IV
beginstadium
Stadium ziekte van Hodgkin en NHLAnn Arbor-stadiëring
gevorderd stadium
I II III IV
A = geen symptomen
B = koorts (onverklaard)
profuus nachtzweten
gewichtsverlies >10%
Non-Hodgkin- lymfomen kunnen
ook buiten de lymfklieren in ander weefsel
ontstaan = extranodaal
Hersenen
Blaas
Blindedarm
Alvleesklier
Lever
Longvliezen
Hoofd/hals/oog/ keel/neus/mond
Hart en hartzakje
Borstklier
Maag en milt
Nieren
Botten
Vrouwelijke geslachtsorganen
Huid
Ruggemergvlies
Beenmerg
Longen
Dikke darm
Dunne darm
Buikvlies
Non-Hodgkin-lymfomen kunnen overal in het lichaam optreden
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Voorbeelden van NHL in de lymfklieren
Non-Hodgkin-lyfmoom in beide oksels
Extranodale lokalisaties NHLNHL van de huid
mycosis fungoidesNHL bij het oog
NHL in het bloed
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Non-Hodgkin-lymfoom is niet één ziektebeeld!
• Kliniek
• Presentatie
• PA-type (>30 soorten)
• Lokalisatie
• Uitgebreidheid
• Kwaadaardigheid
Zeer divers!
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Lymfeklier-
overzicht
Follikel- centrum
Mantelzoom
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Het is onmogelijk voor elk type NHL een specifieke therapie te selecteren.
Daarom worden de verschillende typen gegroepeerd in:
Indolente typen NHL
Agressieve typen NHL
Zeer agressieve typen NHL
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Tot de indolente vormen worden onder meer gerekend:
• Folliculair lymfoom
• Lymfoplasmacytair lymfoom inclusief de subgroep Waldenström
• Lymfocytair lymfoom (lijkt op CLL)
• MALT-lymfomen
• De meeste huidlymfomen
Therapie non-Hodgkin-lymfoomIndolente vormen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Indolent, stadium 1 (zeldzaam, geneeskans)
• Radiotherapie: geeft circa 50% genezing
• Onderzoek: – Niet alleen plaatselijke radiotherapie, maar
tevens radiotherapie in zeer lage dosis op het totale lichaam
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Indolent, stadium 2-4: komt het meest voor, goed behandelbaar, maar w.s. geen geneeskans
• ‘Wait and see’• Milde chemotherapie (leukeran/CVP-kuren) met
rituximab• Lage doses radiotherapie• Experimenteel:
– na therapie doorgaan met onderhoud-rituximab– allogene stamceltransplantatie
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Tot de agressieve vormen worden onder meer gerekend:
• Diffuus grootcellig B-cellymfoom
• Primair mediastinaal B-cellymfoom
• Mantelcellymfoom
• Alle rijpe T-cellymfomen
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAgressieve vormen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
Agressief• Stadium 1: 3-4 ‘CHOP’-kuren, meestal
gevolgd door radiotherapie• Stadium 2-4: 6-8 ‘CHOP’-kuren
– als B-celtype: altijd toevoegen van antistof rituximab (Mabthera);
– als T-celtype: soms toevoegen van antistof alemtuzumab (Mabcampath)
• Als recidief: hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
CHOP14- of 21-schemaCyclofosfamide (via infuus) dag 1
Adriamycine (via infuus) dag 1
Oncovin (Vincristine) (via infuus) dag 1
Prednison (tablet of capsules) dag 1-5
Herhaal elke 2 (CHOP-14) of 3 (CHOP-21) weken, zonodig met de witte bloedcel groeifactor G-CSF
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
CHOPwordt
R-CHOP
Belangrijke overlevingswinst dankzij toevoegen van rituximab
(Mabthera®)
De meeste B-cellymfomen hebben de merker CD20 op hun oppervlakte
CD20
Rituximab of Mabthera (anti-CD20)
Binding antistof met lymfoomcel Celdood
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Tot de zeer agressieve vormen worden onder meer gerekend:
• Burkitt-lymfoom
• Lymfoblastair T-cellymfoom
Therapie non-Hodgkin-lymfoomZeer agressieve vormen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Zeer agressieve vormen• Alle stadia bij voorkeur therapie
zoals voor acute leukemie gegeven wordt: intensieve chemotherapie (deels in het ziekenhuis), meestal gevolgd door stamceltransplantatie
Therapie non-Hodgkin-lymfoomAlgemene principes
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Non-Hodgkin-lymfomen (NHL)Conclusie
• Zeer diverse groep van ziektebeelden• Lokalisaties in de lymfklieren, maar ook vaak op
andere plaatsen• Behandeling wordt bepaald door het type NHL
(classificatie pathologie)• Prognose afhankelijk van type en verschillende
risicofactoren bij de presentatie: sommige zijn uitstekend te genezen, andere vormen meer beeld van chronische ziekte