Click here to load reader

Adenoma

  • View
    159

  • Download
    6

Embed Size (px)

Text of Adenoma

Adenoma Paratiroid

PendahuluanAdenoma paratiroid adalah kanker atau tumor yang bersifat ( jinak) pada kelenjar paratiroid , yang terletak di leher .Kelenjar paratiroid berasal dari kantong faring yang juga menghasilkan timus.Meskipun biasanya terletak dengan kutub atas dan bawah setiap lobus tireoid.Kelenjar ini dapat dapat ditemukan dimana saja sepanjang jalur penurunan kantong faring,termasuk selubung karotis dan timus serta dimana saja dimediastinum anterior.Berbeda dengan beberapa kelenjar endokrin lain,aktivitas kelenjar paratiroid dikendalikan oleh kadar kalsium bebas (terionisasi) di darah dan bukan oleh hormon trofik yang dikeluarkan oleh hipotalamus dan hipofisis.Secara normal,penurunan kadar kalsium bebas merangsang sintesis dan sekresi hormon paratiroid(PTH),yang akhirnya Mengaktifkan oteoklas sehingga terjadi mobilisasi kalsium dari tulang Meningkatkan Reabsorpsi kalsium di tubulus ginjal Meningkatkan perubahan vitamin D ke bentuk dihidroksinya yang aktif di ginjal Meningkatkan ekskresi fosfat melalui urine Meningkatkan penyerapan kalsium dalam saluran cernaHasil akhir aktivitas diatas adalah meningkatnya kadar kalsium bebas,yang kemudian menghambat sekresi PTH lebih lanjut.Kelainan kelenjar paratiroid terdiri atas hiperfungsi dan hipofungsi.Tumor kelenjar Tiroid

AnatomySecara normal terdapat 4 buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, 2 tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan 2 di kutub inferiornya. Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat bervariasi, jaringan paratiroid juga kadang-kadang ditemukan di mediastinum. 3,4Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya 2 millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid sulit untuk ditemukan selama operasi tiroid karena kelenjar paratiroid sering tampak sebagai lobulus yang lain dari kelenjar tiroid. Dengan alasan ini, sebelum manfaat dari kelenjar ini diketahui, pada tiroidektomi total atau subtotal sering berakhir dengan pengangkatan kelenjar paratiroid juga. 3,4

Gambar 1: Kelenjar Paratiroid

EtiologiKelenjar paratiroid di leher membantu mengontrol penggunaan dan penghapusan kalsium oleh tubuh . Mereka melakukan ini dengan memproduksi hormon paratiroid , atau PTH . PTH membantu mengontrol kalsium, fosfor , dan kadar vitamin D dalam darah dan tulang .Adenoma paratiroid menyebabakan sekresi yang berlebihan atau oversekresi hormon paratiroid (PTH) oleh satu atau lebih kelenjar paratiroid. Penyebab dari adenoma paratiroid tidak diketahui, namun sekitar 10 % adalah disebabkan oleh penyakit herediter. Penyebab herediter paling sering adalah multiple endocrine neoplasia (MEN) tipe 1 atau 2A. Dalam sejumlah kecil kasus, paparan iradiasi pada leher sebelumnya juga berkontribusi terhadap perkembangan hiperparatiroidisme primer, biasanya 20 - 30 tahun setelah paparan.Adenoma paratiroid. dapat disebabkan oleh masalah genetik . Adenoma paratiroid adalah penyebab paling umum dari hiperparatiroidisme ( kelenjar paratiroid yang terlalu aktif ) , yang menyebabkan peningkatan kadar kalsium darah.

EpidemiologiWanita di atas usia 60 memiliki risiko tertinggi untuk mengembangkan kondisi ini . Radiasi pada kepala atau leher juga meningkatkan risiko Anda .Manifestasi Klinis Banyak orang tidak memiliki gejala . Kondisi ini sering ditemukan secara tidak sengaja ketika tes darah dilakukan untuk alasan medis lainnya .Hiperkalsemia akan menimbulkan gejala dan tanda dari hiperparatiroidism. Hiperparatiroidism bisa tidak menimbulkan gejala sama sekali atau bisa juga menimbulkan gejala pada pasien adenoma paratiroid. Sebelum diperkenalkannya pemeriksaan rutin kadar kalsium, diagnosis hiperparatiroidisme primer ditegakkan berdasarkan sindrom klinis. Sindrom klinis dari hiperparatiroidisme primer dapat dengan mudah diingat sebagai "Bones, Stones, Abdominal groans, and Psychic moans".Gejala yang mungkin terjadi meliputi:a. )Kelainan tulangGambaran klasik kelainan tulang pada hiperparatiroidisme ialah osteitis fibrosa cystica, yang ditandai dengan meningkatnya resorpsi tulang oleh osteoklas, terutama mengenai ruas jari bagian distal yang menyebabkan resorpsi subperiosteal, hal yang sama juga terjadi pada tengkorak dan memberikan gambaran radiologi salt and pepper skull (Gambar 4). Osteitis fibrosa cystica adalah suatu penyakit meningkatnya resorpsi tulang karena peningkatan kadar hormon paratiroid, penyakit ini memberikan gejala klinis nyeri pada tulang dan kadang terjadi fraktur patologis, tapi saat ini sudah jarang dijumpai (kurang dari 10% kasus). Kelainan tulang yang tidak kalah penting pada hiperparatiroidisme adalah osteoporosis. Tidak seperti gangguan osteoporosis lainnya, pada hiperparatiroidisme osteoporosis dominan terjadi pada tulang cortical, pada tulang trabekula baik massa maupun kekuatannya relatif terjaga, hal ini disebabkan karena PTH mempunyai efek anabolik pada tulang untuk menjaga atau bahkan menambah massa tulang.

Gambar 2. Gambaran radiologi osteitis fibrosa cysticab). Kelainan ginjalManifestasi pada ginjal adalah batu ginjal, poliuria, hypercalciuria dan nefrokalsinosis. Batu ginjal terjadi kurang dari 15% kasus, biasanya adalah batu kalsium oksalat. Nefrokalsinosis jarang terjadi namun sering terjadi penurunan fungsi ginjal secara bertahap, di mana setelah dilakukan paratiroidektomi fungsi ginjal akan membaik, sehingga apabila pada penderita hiperparatiroidisme didapatkan gangguan fungsi ginjal yang tidak dapat dijelaskan sebabnya merupakan indikasi untuk dilakukan pembedahan oleh karena risiko untuk menjadi progresif. Hypercalcemia yang berlangsung lama dapat menyebabkan gangguan reabsorbsi di tubulus ginjal sehingga menyebabkan poliuria. 4,7,8C) Gangguan saluran cernaPada saluran cerna, PTH dan hypercalcemia dapat merangsang sekresi asam lambung sehingga menyebabkan terjadinya keluhan dispepsia dan ulkus peptik. Pengaruh hypercalcemia pada jantung dapat menyebabkan terjadinya aritmia terutama heart block yang bisa berakibat fatal. Pada hiperparatiroidisme primer juga terjadi peningkatan insiden hipertensi. 1,7,8d) Gangguan sistem saraf dan kardiovaskularGambaran tidak spesifik dari hiperparatiroidisme primer disebabkan oleh pengaruh langsung dari hypercalcemia, gejala klinis tergantung dari kadar kalsium. Pada kadar kalsium antara 11,2-12 mg/dl menyebabkan keluhan lemah, letih dan lesu. Bila kadar kalsium lebih dari 12 mg/dl dapat menyebabkan terjadinya miopati proksimal, juga gejala-gejala psikosis, depresi, sulit berkonsentrasi dan hilangnya memori. Pada hiperkalsemia berat yaitu bila kadar kalsium lebih dari 16 mg/dl dapat menyebabkan gangguan kesadaran, koma bahkan dapat menyebabkan kematian. 5,6,7

Gambar 3 . Gejala dan tanda dari hiperparatiroid.

DiagnosisAdenoma paratiroid didiagnosis ketika tes menunjukkan tingginya level kalsium dalam darah disebabkan tingginya kadar hormone paratiroid (hiperparatiroidisme). Penyakit lain juga dapat menyebabkan tingginya kadar kalsium dalam darah, tetapi hanya hiperparatiroidisme yang menaikkan kadar kalsium yang berlebihan karena terlalu banyak hormon paratiroid. Terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis adenoma paratiroid, seperti:i. Tes darah Tes darah mempermudah diagnosis hiperparatiroidisme karena menunjukkan penilaian yang akurat berapa jumlah hormon paratiroid. Pemeriksaan darah dilakukan untuk mendeteksi level dari hormon paratiroid, kalsium, fosforus, dan vitamin D. Banyak pasien didiagnosis menderita hipertiroidisme saat analisis kalsium darah, yang dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan kesehatan rutin, menemukan ketidaknormalan sebelum gejalanya muncul. 7,8ii. Pemeriksaan urin 24 jam Pemeriksaan urin 24 jam dilakukan untuk menilai peningkatan kadar kalsium di dalam urin dan dapat menyediakan informasi kerusakan ginjal dan resiko batu ginjal. Jika ginjal berfungsi normal, ginjal akan menyaring kalsium yang berlebihan dalam upaya untuk menurunkan kadar kalsium dalam darah. Hal ini akan menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam urin. Namun pengukuran kalsium dalam urin adalah ukuran tidak langsung dari aktivitas paratiroid dan hanya akurat sekitar 25% - 40%. Cara yang paling akurat dan definitif untuk mendiagnosis adenoma paratiroid adalah dengan pemeriksaan kadar kalsium serum. 7,9

iii. Pemeriksaan Skrening Organ TerkaitApabila diagnosis hiperparatiroid ditegakkan, pemeriksaan skrening seharusnya dilakukan untuk mendeteksi komplikasi dari hiperparatiroid pada organ-organ yang terkait. Karena tingginya kadar hormon paratiroid dapat menyebabkan kerapuhan tulang karena kekurangan kalsium, pengukuran kepadatan tulang sebaiknya dilakukan untuk memastikan keadaan tulang dan resiko fraktur. Ultrasound, CT Scan atau X-Ray pada ginjal dapat dilakukan untuk mengungkapkan kemungkinan adanya batu ginjal. 1,9,10iv. MRI, USG leher dan Sestamibi neck scanPemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan MRI, Ultrasound pada leher dan Sestamibi neck scan untuk menentukan lokasi dari kelenjar paratiroid yang bermasalah. 9,10v. Pemeriksaan Histopatologia. Gambaran MakroskopikSecara makroskopik, adenoma terlihat sebagai massa yang berwarna coklat sampai merah kecoklatan, lunak dan homogen, permukaan halus yang berbatas tegas dengan kapsul tipis yang memisahkannya dari jaringan lemak sekitar. Berat massa tumor bervariasi, tetapi kebanyakan berkisar antara 0,8-25 gram dengan rata-rata 4,1 gram. Ukuran makroskopik adenoma rata-rata 25 x 17 x 9 mm3. Bentuk massa tumor adenoma bulat atau oval, seperti ginjal, ataupun memanjang. Nodul adenoma dapat soliter ataupun multipel. Secara makroskopik kista dapat ditemukan, namun bukan sebagai gambaran yang biasa. Rim berwarna kuning kecoklatan yang biasanya merupakan sisa jaringan kelenjar normal, dapat ditemukan 50-60 % kasus. 1,2b. Gambaran MikroskopikSeca

Search related