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ACTINOMICOSE D O SISTEM A NERVOS O CENTRA L UMA RARA COMPLICAÇÃO DA ACTINOMICOSE CERVICOFACIAL A. C . FERRA Z * , C . V . M . MEL O ** , E . L . R . P E R E I R A ** , J . N. STÁVAL E ** ; R. G . NOGUEIR A **** , A . A. GABBA I * , S . M. F. MALHEIRO S * , M. N. PRANDIN ! ** , F . M . BRAG A * * RESUMO — A actinomicos e d o sistem a nervos o centra l ÍSNC ) é afecçã o rara , caracterizad a pel a formação d e abscess o únic o e d e evoluçã o crônica . O s autore s descreve m o cas o d e u m paci - ente jovem , imunocompetente , co m actinomicos e cerebra l oriund a d e foc o primári o cervicofacial , submetido a ressecçã o cirúrgic a e antibioticoterapia . Ressalta-s e a importânci a d o conheci - mento d a entidad e e d e sua s principai s forma s d e acometimento , com o a bas e d o diagnóstic o precoce dess a enfermidad e potencialment e curáve l e d e bo m prognóstico . PALAVRAS-CHAVE: actinomicose , abscess o cerebral , diagnóstico , tratamento . Actinomycosis o f th e centra l nervou s system : a rar e complicatio n o f cervicofacia l actinomycosis . SUMMARY — Centra l nervou s syste m actinomycosi s i s i a rar e bu t treatabl e chroni c suppurativ e bacterial infection . Th e cas e o f a youn g immunocompeten t mal e wit h actinomycosi s o f th e CNS i s presented . Th e absces s originate d fro m a primar y cervicofacia l infectio n an d wa s located i n th e lef t parasella r region . Afte r excisio n o f th e mass , tha t showe d Actinomyce s colonies, th e patien t wa s treate d wit h intravenou s Penicilli n fo r 4 2 day s followe d b y ora l administration o f th e dru g fo r 3 0 days . Afte r surger y th e patien t wa s lef t wit h mil d sequela e that ha d improve d b y th e las t follow-up , 7 month s later . A ne w C T sca n a t tha t tim e revealed n o residua l diseas e o r recurrence . Th e earl y diagnosi s o f cerebra l actinomycosi s relies essentiall y o n a clinica l suspicion . Henc e i t i s imperativ e t o b e awar e o f th e natura l history o f thi s infectio n an d it s variou s mode s o f presentation . KEY WORDS : actinomycosis , brai n abscess , diagnostics , treatment . A actinomicose é infecção crônica caracterizada por supuração, formação de abscessos e trajetos fistulosos cutâneos múltiplos 13 . Apresenta especial pro- pensão para mimetizar uma série de enfermidades neoplásicas e inflamató- rias 5,8,9,16,18, principalmente nas fases iniciais, em que os sintomas e sinais são incaracterísticos. Esta particularidade torna o diagnóstico precoce extremamente difícil, fazendo com que menos de 10% dos pacientes recebam o diagnóstico correto à admissão hospitalar i8. Estes dados enfatizam a necessidade de incluir a actinomicose no diagnóstico diferencial obrigatório das afecções cervicofaciais e cranianas e são o motivo da apresentação deste caso. RELATO D E CAS O WM, u m home m pardo , d e 2 9 ano s d e idade , procedent e d e zon a urban a d o interio r d e São Paulo , padeiro , fo i referid o à Neurocirurgi a d o Hospita l Sã o Paul o e m dezembro-1991 , apó s Escola Paulist a d e Medicina : * Disciplina d e Neurologia ; * * Disciplina d e Neurocirurgia ; *** Departamento d e Anatomi a Patológica ; *** * Disciplina d e Neuro-Radiologia . Aceite : 22 - janeiro-1993. Dr. Joã o Norbert o Stával e — • Departamento d e Anatomi a Patológica , Escol a Paulist a d e Medi - cina - 04023-90 0 Sã o Paul o S P - Brasil . brought to you by CORE View metadata, citation and similar papers at core.ac.uk provided by Repositório Institucional UNIFESP

ACTINOMICOSE DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL UMA RARA

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UMA RARA COMPLICAÇÃO DA ACTINOMICOSE CERVICOFACIAL
A. C . F E R R A Z * , C . V . M . MEL O ** , E . L . R . P E R E I R A ** , J . N . STÁVAL E ** ;
R. G . NOGUEIR A **** , A . A . GABBA I * , S . M . F . MALHEI RO S * , M. N . P R A N D I N ! ** , F . M . BRAG A * *
RESUMO — A act inomicos e d o s i s tem a nervos o centra l ÍSNC ) é afecçã o rara , caracterizad a pel a formação d e abscess o únic o e d e evoluçã o crônica . O s autore s descreve m o cas o d e u m paci - ente jovem , imunocompetente , co m act inomicos e cerebra l oriund a d e foc o primári o cervicofacial , submet ido a ressecçã o cirúrgic a e antibioticoterapia . Ressa l ta - s e a importânci a d o conheci - mento d a entidad e e d e sua s principai s forma s d e acometimento , com o a bas e d o diagnóst ic o precoce dess a enfermidad e potencia lment e curáve l e d e bo m prognóstico .
PALAVRAS-CHAVE: actinomicose , abscess o cerebral , diagnóstico , tratamento .
Actinomycosis o f th e centra l nervou s system : a rar e complicatio n o f cervicofacia l actinomycosis .
SUMMARY — Centra l nervou s s y s t e m act inomycos i s i s i a rar e bu t treatabl e chroni c suppurativ e bacterial infection . Th e cas e o f a y o u n g immunocompeten t mal e w i t h act inomycosi s o f th e CNS i s presented . Th e absces s originate d fro m a primar y cerv ico fac ia l infectio n an d wa s located i n th e lef t parasel la r region . Afte r excis io n o f th e mass , tha t showe d Act inomyce s colonies, th e patien t w a s treate d wi t h intravenou s Penic i l l i n fo r 4 2 d a y s fol lowe d b y ora l administrat ion o f th e dru g fo r 3 0 days . Afte r surger y th e pat ien t w a s lef t w i t h mil d sequela e that ha d improve d b y th e las t fol low-up , 7 month s later . A ne w C T sca n a t tha t t im e revealed n o residua l d i seas e o r recurrence . Th e earl y d iagnos i s o f cerebra l act inomycosi s relies essent ia l l y o n a clinica l suspicion . H e n c e i t i s imperativ e t o b e awar e o f th e natura l history o f th i s infectio n an d it s variou s mode s o f presentation .
KEY W O R D S : act inomycosis , brai n abscess , d iagnost ics , treatment .
A actinomicose é infecção crônica caracterizada por supuração, formação de abscessos e trajetos fistulosos cutâneos múltiplos1 3. Apresenta especial pro­ pensão para mimetizar uma série de enfermidades neoplásicas e inflamató­ rias 5,8,9,16,18 , principalmente nas fases iniciais, em que os sintomas e sinais são incaracterísticos. Esta particularidade torna o diagnóstico precoce extremamente difícil, fazendo com que menos de 10% dos pacientes recebam o diagnóstico correto à admissão hospitalar i 8 . Estes dados enfatizam a necessidade de incluir a actinomicose no diagnóstico diferencial obrigatório das afecções cervicofaciais e cranianas e são o motivo da apresentação deste caso.
RELATO D E CAS O
WM, u m home m pardo , d e 2 9 ano s d e idade , procedent e d e zon a urban a d o interio r d e São Paulo , padeiro , fo i referid o à Neurocirurgi a d o Hospita l Sã o Paul o e m dezembro-1991 , apó s
Escola Pau l i s t a d e Medicina : * Disc ipl in a d e Neurolog ia ; * * Disc ipl in a d e Neurocirurgia ; *** Departament o d e Anatomi a Pato lóg ica ; * * * * Disc ip l in a d e Neuro-Radiologia . Ace i te : 22 - janeiro-1993.
Dr. Joã o Norbert o Stával e — • Departament o d e Anatomi a Patológica , Esco l a Pau l i s t a d e Medi - cina - 04023-90 0 Sã o Pau l o S P - Brasi l .
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realização d e trepanaçã o e m outr o Serviço . Relatav a a seguint e h is tór ia : h á 2 ano s apresento u dor dentári a n a arcad a superio r esquerd a (E) , acompanhad a d e aument o d e volum e n a regiã o paramandibular d o m e s m o lado ; realizad a drenage m co m agulh a d e poss íve l abscess o nest a região. A do r pers is t i u e , a lgun s m e s e s depois , a l e sã o es tendeu-s e à reg iã o tempora l E , se - guida d e aument o d e volum e e f istulização , co m saíd a d e materia l amarelad o e grânulos . N e s t a époc a começo u a apresenta r cefaléi a holocranian a contínua , co m pior a progressiva , se m fatores acompanhante s e co m al ívi o transitóri o co m analgés ico s comuns ; realizo u tomografi a de crâni o (TC ) qu e mostrou , à E , aument o d e parte s mole s e m regiã o temporal , hiperostos e esfenoidal e temporal , perd a d a aeraçã o e m célula s mas tó ide s e ouvid o médio , image m hiper - densa parasselar , co m extensã o par a c is tern a pré-pontina , realc e homogêne o d o contraste , se m edema o u efe i t o expans iv o (F ig . 1) . Real izad a trepianaçã o tempora l E , co m obtençã o d e tecid o conjuntivo mostrand o process o inflamatóri o crônic o inespecíf ico . Referi a desapareciment o d a cefaléia apó s o procedimento .
N o v e m e s e s apó s a primeir a cirurgia , procuro u noss o Serviço ; ass intomátic o n a coasião . Ao e x a m e f ís ic o apresentav a ass imetr i a cranian a à s custa s d e abaulament o e m regiã o tempo - ral E ^ cicatrize s e m reg iã o paramandibula r E e dente s e m p é s s i m o estad o d e conservação . Estava afebril , se m adenomegal ia s e o exam e f ís ic o e neurológic o era m normais . Exame s complementares — Hemoglob in a 10,6g% ; leucócito s 6400/mni3 , co m 72 % d e segmentados , 27 % de l infócito s e 1 % d e eos inóf i los ; p laqueta s 453OO0/mm3 . Bioquímic a d o s angu e (incluind o dosagem d e creatinina , uréia , sódio , potásst o e gl icose ) normal . Radiograf i a d e tóra x e ultras - som d e abdom e se m anormalidades . Pesqu i s a d e anticorpo s contr a H I V (métod o imunoenzi - mático) negativa . Submet id o a craniotomi a têmporo-parieto-fronta l E> , qu e revelo u tumoraçã o de consis tênci a fibrosa , aderid a à duna-máter , co m extensã o à foss a médi a e infiltraçã o d o osso subjacent e e d e estrutura s d o se i o cavernoso . Real izad a exéres e parcia l d a lesão . Evo - lução: n o pó s operatóri o notou-s e acentuad a diminuição ' d a acuidad e visual , proptos e e paresi a dos músculo s extra-oculare s inervado s pelo s terceir o e quart o nervo s à E , anisocori a (direit a com 3, 5 m m e esquerd a co m 2, 5 m m ) , semi-ptos e e h ipoestes i a e m hemifac e E (ramo s oftálmic o e maxi la r d o V nervo) . T C d e crânio , 3 0 dia s após , mostro u image m d e lesã o residua l extensa .
O e x a m e anátomo-patológic o mostrou , pe l a coloraçã o Hematoxi l ina-Eos ina , process o infla - matório crônic o inespecífico , co m foco s supurativos , granuloma s t ip o corp o estranh o e colônia s d e Act inomyce s qu e s e corara m pos i t ivament e pan a Gra m (Fig . 2 ) e negat ivament e par a Ziehl - Nie lsen . O materia l nã o fo i encaminhad o par a cultura . Inic iad a antibioticoteirapi a co m peni - c i l ina cristal in a intravenos a n a dos e d e 2 4 mi lhõe s d e unidade s po r dia ; nov a T C d e crânio , após 4 semana s d e tratamento , mostro u image m d e aspect o semelhant e à lesã o residua l pós - operatória. O défici t neurológic o permanece u estável ; a antibiot icoterapi a endovenos a fo i man - tida at é completa r 6 semana s e o pacient e recebe u alt a co m penici l in a v i a oral . U m a T C d e crânio e se l a turc a real izad a 3 0 dia s apó s a a l t a mostro u desaparec iment o d a image m residua l prévia; a antibiot icoterapi a fo i suspens a nes t a época . N o sé t im o m ê s d e segu iment o ambula - torial o pacient e havi a recuperad o part e d a acuidad e visua l e d a motric idad e do s músculo s extra-oculares d o olh o E . Nov a T C nã o mostrav a s inai s d e recidiv a d a infecção .
COMENTARIOS
A actinomicose foi primeiramente descrita em 1877, quando Bollinger detec­ tou filamentos ramificados em doença mandibular bovina; um ano depois, Harz os chamou de Actinomyces (fungos em forma de raio). O primeiro caso no ser humano foi descrito em 1878 por Israel i s , i 6 . Suas principais formas de apresen­ tação clínica incluem: 1) cervicofacial (em 46 a 63% dos casos nas diferentes séries); 2) abdominal (22 a 32%); e 3) torácica (15 a 62%)is,i8. O comprometi­ mento do SNC é raro (menos de 4% dos casos) e deve sempre ser considerado secundário à disseminação hematogênica (em geral a partir de foco pulmonar ou dentário) ou por contiguidade a partir de focos cervicofaciais (seios paranasais, ossos, ouvido médio, mandíbula e face)2^1^1®. Bolton e Ashenhurst revisaram 18 casos comprovados por cultura e mostraram que 15 eram secundários a disse­ minação hematogênica a partir de foco dentário ou pulmonar2. Smego estudou 70 casos publicados entre 1937 e 1987 e encontrou foco primário pulmonar em 27% dos casos, cervicofacial em 20%, ouvido médio em 6%, seios paranasais em 4%, abdome em 6% e pelve em 4%; em 30% dos casos o foco primário não foi identificado
Embora a maioria dos pacientes seja imunocompetente, cerca de 7% apre­ senta alguma doença debilitante ou imunossupressão de b a s e 1 6 ^ ; na literatura
revisada só foi encontrado 1 caso associado à AIDS1^. Vários outros fatores predisponentes foram identificados: infecções e cáries dentárias, extração den­ tária recente, trauma craniano, cirurgias gastrointestinais, otite média e sinusite crônicas, osteomielite, uso de dispositivos intrauterinos e cardiopatias congêni­ tas 3,7,16,18 .
Os abscessos cerebrais constituem a forma de acometimento mais comum e respondem por 60 a 70% dos casos de actinomicose no SNC. Em geral são são únicos e multilobulados, envolvem mais frequentemente os lobos temporal e frontal e possuem cápsula espessa e fibrosa. Evoluem de forma crônica, com sintomas que já duram mais de 1 mês à época da admissão (ao contrário dos outros abscessos bacterianos, que apresentam sintomas neurológicos com duração menor de 1 mês em 70% das vezes)2; o LCR apresenta padrões variáveis, po­ dendo haver meningite linfomonocitária, com hiperproteinorraquia e glicose nor­ mal 2,3,8,16,18 . Outras formas de acometimento do SNC incluem: meningite ou meningoencefalite (5 a 13% dos casos) e empiema subdural (6%) 2 1 6 . Abscessos epidurais, osteomielite craniana e da coluna vertebral, lesões simulando tumores de fossa posterior e actinomicoma do gânglio de Gasser foram raramente des­ critos 1,4,10,14,16 . Alguns casos de lesão actinomicótica supostamente primária e de localização intraventricular (III ventrículo) foram descritos1 2, porém estudos mais recentes, com histoquímica e microscopia eletrônica, demonstraram que as estruturas consideradas hifas, na verdade, eram cistos coloides1 4.
Etiologia — A actinomicose é causada por germes que constituem parte da flora normal da cavidade bucal, orofaringe e árvore traqueobrônquica. São bactérias Gram positivas anaeróbias da Ordem Actinimycetales. Estes organis­ mos distinguem-se pela formação de filamentos com ramificação verdadeira ou micelios; esta característica morfológica fez com que fossem inicialmente classi­ ficados como fungos. Posteriormente, a partir de análises da parede celular e dos padrões de sensibilidade antibiótica, foram definitivamente classificados como bactérias. Por muitos anos não se deu atenção à diferenciação etiológica dentro deste grupo de organismos morfologicamente relacionados, e o termo actinomicose era indistintamente aplicado a todas as afecções causadas pelos germes das famílias Actinimycetaceae e Nocardiaceae. Porém, diferentes impli­ cações clínicas e terapêuticas tornaram necessária a diferenciação destes dois agentes e atualmente reserva-se o termo actinomicose às infecções causadas pelas bactérias Actinomyces, mais frequentemente: A. israelli, A. bovis e A. odontoly- ticus1 3 ' 1?. A nocardiose é processo infecccioso de origem exógena, subagudo, afetando primariamente os pulmões, com rápida disseminação hematogênica espe­ cialmente para o SNC, que é acometido em cerca de 30% dos casos; a N. aste­ roides é resistente à penicilina, sendo o tratamento de escolha realizado com sulfonamídicos ÍÍ.I^IÔ . Na actinomicose, a infecção do SNC é constituída de flora mista em cerca de 30% dos casos; os organismos mais comuns são os estrepto­ cocos (aeróbicos e anaeróbicos), difteróides, coliformes e bacteróides 4 , io , i6 .
Diagnóstico — Embora muitos autores exijam a identificação do organismo a partir de cultura2, a maioria aceita a confirmação diagnóstica baseada em critérios histopatológicos 3,5,15-17 . A demonstração dos granulos actinomicóticos em cortes histológicos é considerada fortemente sugestiva de actinomicose. Pela coloração Hematoxilina-Eosina aparecem como massas com arranjo radiado de filamentos basofílicos no centro e terminações periféricas eosinofílicas (em for­ ma de clavas); os organismos podem frequentemente ser vistos nesta coloração mas são melhor identificados pela coloração de Gram, como em nosso paciente (Fig. 2). O agente pode ser também identificado a partir de técnicas imuno-histo- químicas, usando anticorpos fluorescentes 6,16 . A principal restrição quanto ao estabelecimento do diagnóstico em critérios puramente histológicos deve-se à di­ fícil diferenciação com outras afecções que também podem conter grânulos sul­ fúricos, entre elas: nocardiose, cromomicose e botriomicose 2,11,13,15,16 . Na maior parte das vezes porém, as características morfológicas e tintoriais distintas, como em nosso paciente, permitem a diferenciação 13,15,16 .
Tratamento e prognóstico — A cura da actinomicose do SNC ocorre em 72 a 88% dos pacientes tratados. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica associada a antibiótico terapia em altas doses por tempo prolongado. A droga de escolha é a penicilina. Devido à presença de flora mista em 30% dos casos de infecção do SNC, muitos preferem associar um segundo antibiótico de largo
espectro. Na série de 70 casos estudada por Smego1 3 , não houve diferença no prognóstico com relação ao tipo nem à duração do tratamento antibiótico; os fatores de mau prognóstico identificados foram: 1) duração dos sintomas maior que 2 meses; 2) ausência de antibioticoterapia; 3) ausência de ressecção cirúr­ gica. Sequelas ocorrem em cerca de 50% dos casos tratados e estão mais fre­ quentemente associadas à manipulação cirúrgica do que à doença propriamente d i t a 2 1 6 , i 8 > como ocorreu em nosso paciente. Recidivas são incomuns e foram descritas em raros casos tratados com drenagem por aspiração com agulha ou com ressecção cirúrgica isolada 2 > i6 .
Conclusão — No paciente com actinomicose do SNC descrito, as manifes­ tações iniciais foram características da actinomicose cervicofacial, representando forma típica de apresentação da doença. Neste caso, um alto índice de suspeita clínica teria sido necessário para levar ao diagnóstico mais precoce dessa enfer­ midade que, embora grave, é potencialmente curável, com bom prognóstico. Nosso paciente permaneceu com sequelas provavelmente pela longa evolução antes da antibioticoterapia e pela manipulação cirúrgica.
B E F E R Ê N C I A S
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