PERGUNTAS E RESPOSTAS

TRATADO DE NEUROLOGIADA ACADEMIA BRASILEIRA DE NEUROLOGIA

Joaquim Pereira Brasil NetoMembro e Diretor Científico da Academia Brasileira de Neurologia Docente

Coordenador da Disciplina Neurofisiologia Médica da Universidade de Brasília Doutor em Ciências pela Universidade Federal do Rio de Janeiro

Ex-Visiting Fellow do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Bethesda, MD, U.S.A

Osvaldo M. TakayanaguiProfessor Titular Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento

Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo

© 2015, Elsevier Editora Ltda.

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ISBN 978-85-352-8178-1ISBN (versão digital): 978-85-352-8273-3

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Nota: Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver necessidade de alteração dos métodos de pesquisa, das práticas profi ssionais ou do tratamento médico. Tanto médicos quanto pesquisadores devem sempre basear-se em sua própria experiência e conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao utilizar qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria segurança ou a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham responsabilidade profi ssional. Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especifi cado, aconselha-se o leitor a cercar-se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos descritos, ou (ii) pelo fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a certifi car-se sobre a dose recomendada ou a fórmula, o método e a duração da administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base em sua experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e o melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções de segurança apropriadas. Para todos os efeitos legais, nem a Editora, nem autores, nem editores, nem tradutores, nem revisores ou colaboradores, assumem qualquer responsabilidade por qualquer efeito danoso e/ou malefício a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade, negligência etc. de produtos, ou advindos de qualquer uso ou emprego de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no material aqui publicado.

O Editor

CIP-Brasil. Catalogação na PublicaçãoSindicato Nacional dos Editores de Livros, RJ

T142p Takayanagui, Osvaldo M. Perguntas e respostas: tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia / Osvaldo M. Takayanagui, Joaquim Pereira Brasil Neto. – 1. ed. – Rio de Janeiro: Elsevier, 2015. 24 cm.

ISBN 978-85-352-8178-1

1. Neurologia. I. Academia Brasileira de Neurologia. II. Brasil Neto, Joaquim Pereira. III. Título.

14-16288 CDD: 616.8 CDU: 616.8

Colaboradores

ACARY SOUZA BULLE OLIVEIRADoutor em Neurologia pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM/UNIFESP)

Responsável pelo Setor de Doenças Neuromusculares da EPM/UNIFESP

ALAN ECKELIProfessor de Neurologia e Medicina do Sono, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP/USP)

ALESSANDRA PEREIRANeurologista infantil do Instituto do Cérebro (InsCer) da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUCRS)

ALEXANDRA PRUFER DE QUEIROZ CAMPOS ARAÚJOProfessora associada de Neuropediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)

Mestra em pediatria pela UFRJ, doutora em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF), pós-doutora pela Universidade de Dublin

ANA MARIA SALES LOWNeurologista infantil/neurofisiologista clínica

Mestra em Neurofisiologia pela Universidade de Brasília (UnB)

Coordenadora científica do Centro de Diagnóstico Avançado em Neurologia e Sono

Membro da Comissão de Ensino da Academia Brasileira de Neurologia (ABN)

AYRTON R. MASSAROHospital Sírio-Libanês , São Paulo-SP

CARLOS ALBERTO MANTOVANI GUERREIROProfessor titular de Neurologia na Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)

CARLOS ROBERTO DE MELLO RIEDERProfessor adjunto de Neurologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde (UFCSPA) e PPG em Ciências Médicas da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)

Colaboradoresvi

Coordenador do Grupo de Distúrbios do Movimento, Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre

CARLOS SILVADOProfessor assistente de Neurologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR)

Doutor em Medicina Interna pela UFPR

Coordenador do Serviço de Epilepsia e EEG do Hospital de Clínicas da UFPR

CLAUDIA CRISTINA FERREIRA VASCONCELOSMédica neurologista e professora adjunta de Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UniRio)

Membro Titular da ABN

CLAUDIA FERREIRA DA ROSA SOBREIRAProfessora doutora da Divisão de Neurologia do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da FMRP/USP

Coordenadora do Departamento Científico de Moléstias Neuromusculares da ABN, biênios 2001/2002 e 2013/2014

CLÁUDIO MANOEL BRITOMestre em Neurologia pela UFF

Vice-coordenador do DC de Cefaleias da ABN

Membro Titular da ABN da Sociedade Brasileira de Cefaleia (SBCe)

Professor de Neurologia do Centro Universitário de Volta Redonda (UniFOA)

Conselheiro Editorial da revista Headache Medicine

CRISTIANE SALES LOWNeurologista infantil e neurofisiologista clínica

Mestra em Neurologia pela EPM/UNIFESP

Coordenadora da Neurologia Infantil da Fundação Hospitalar do Distrito Federal

DALVA POYARESProfessora livre-docente do Departamento de Psicobiologia da UNIFESP

Médica neurologista do Instituto do Sono de São Paulo

DENIS BERNARDI BICHUETTIProfessor adjunto da disciplina de Neurologia da UNIFESP

Doutor em Ciências pela UNIFESP

Membro titular da ABN

DENISE SISTEROLLI DINIZMembro titular da ABN

Doutora em Ciências da Saúde pela Universidade Federal de Goiás (UFG)

Professora adjunta do Departamento de Clínica Médica da UFG

ELDER MACHADO SARMENTODoutorando e mestre em Neurologia pela UFF

Membro titular da ABN da SBCe

Professor de Neurologia e Neuroanatomia do UniFOA

Conselheiro Editorial da revista Headache Medicine

Delegado junto à Associação Latino-americana de Cefaleias pela SBCe

Colaboradores vii

ELZA DIAS TOSTAPresidente da ABN

Doutora pela Universidade de Londres

Preceptora voluntária do Hospital de Base do Distrito Federal

Neurologista do Hospital do Lago Sul/ Daher, Distrito Federal

ELZA MÁRCIA TARGAS YACUBIANUnidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias

Professora livre-docente do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP

FERNANDO CENDESProfessor titular de Neurologia da UNICAMP

FERNANDO MORGADINHO SANTOS COELHONeurologista e especialista em Medicina do Sono

Professor adjunto – disciplina de Neurologia da EPM/UNIFESP

FLÁVIA CÚGOLA AFONSOMestranda em Neurociências/Neurologia pela UFF

Professora de Neuroanatomia do Curso de Medicina do UniFOA

Pós-Graduada em Fisioterapia Neurofuncional pela Universidade Gama Filho

Reconhecida como Master-School em Headache pela International Headache Society/SBCe

GABRIEL R. DE FREITASNeurologista

Instituto D’Or de Pesquisa e Ensino (IDOR) e UFF

GERALDO NUNES VIEIRA RIZZOEspecialista em Neurologia e Neurofisiologia pela Associação Médica Brasileira (AMB)Habilitado em Medicina do Sono pela Associação Brasileira do Sono (ABS)Médico do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de VentoResponsável técnico pelo SONOLAB – Laboratório de Sono – Porto Alegre

HELIO VAN DER LINDENNeurologista infantil/neurofisiologista clínicoEspecialista em Epilepsia pela USP Neurologista infantil e neurofisiologista do Instituto de Neurologia de Goiânia e do Centro de Reabilitação e Readaptação Dr. Henrique Santillo (CRER)

JADERSON COSTA DA COSTAProfessor titular da disciplina de Neurologia da Faculdade de Medicina da PUCRS, diretor do Instituto do Cérebro (InsCer) da PUCRS

JAMARY OLIVEIRA FILHOProfessor adjunto, coordenador do Ambulatório de Doenças Cerebrovasculares da Universidade Federal da Bahia (UFBA)Coordenador da UTI Neurológica do Hospital Santa IzabelResidência em Neurologia pela USPFellowship em Neurointensivismo e Neurologia Vascular no Massachusetts General HospitalMestre em Epidemiologia pela Harvard School of Public HealthDoutor em Neurologia pela USPEspecialista em Medicina Intensiva pela Associação de Medicina Intensiva Brasileira (AMIB)Membro titular da Academia Brasileira de Neurologia

Colaboradoresviii

JOHN FONTENELE ARAÚJOMédico, professor do Departamento de Fisiologia, Centro de Biociências, Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)

LEONARDO IERARDI GOULARTNeurologista, neurofisiologista clínico Especialista em Medicina do Sono Departamento de Neurofisiologia Clínica do Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo

LUCIANO DE PAOLADiretor científico do Programa de Cirurgia de Epilepsia

Chefe do Serviço de Eletroencefalografia do Hospital de Clínicas da UFPR

LUCIANO RIBEIRO PINTO JR.Mestre pela USP

Doutor pela UNIFESP

LUIZ EDUARDO BETTINGProfessor assistente de Neurologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (FMB/ UNESP)

MÁRCIA LORENA FAGUNDES CHAVESProfessora adjunta de Neurologia do Departamento de Medicina Interna da Faculdade de Medicina da/UFRGS de Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) da UFRGS

Coordenadora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Serviço de Neurologia do HCPA

MARCOS MASININeurocirurgião do Hospital Lago Sul, Brasília

Professor da Faculdade de Medicina do Planalto Central (FAMEPLAC)

MARCOS VINICIUS CALFATT MALDAUNNeurocirurgião do Hospital Sírio-Libanês, São Paulo

MARIA LÚCIA BRITO FERREIRA Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital da Restauração (Recife-PE)

Coordenadora do Centro Estadual de Referência para Atenção a Pacientes Portadores de Doenças Desmielinizantes do Hospital da Restauração (CRAPPDD/HR)

Membro titular da ABN

MARIA VALERIANA MOURA RIBEIRO Professora titular de Neurologia Infantil do Departamento de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP

Professora associada de Neurologia da FMB/USP

MAURÍCIO ANDRÉ GHELLER FRIEDRICHNeurologista

Diretor do Instituto de Doenças Neurológicas, Sistema de Saúde Mãe de Deus (Porto Alegre-RS)

OCTÁVIO MARQUES PONTES NETOResidências em Neurologia e Neurofisiologia Clínica no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto

Fellowship em Neurologia Vascular no Hospital Vall d’Hebron (Barcelona, Espanha)

Doutorado em Neurologia pela USP

Pós-doutorado em Neurologia Vascular no Massachusetts General Hospital (Harvard Medical School, Boston, EUA)

Colaboradores ix

Docente da Divisão de Neurologia do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da FMB/USP

Membro titular da ABN

PAULO HENRIQUE PIRES DE AGUIARDoutor e livre-docente da FMUSP

Neurocirurgião do Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo

RAIMUNDO NONATO D. RODRIGUESEspecialista em Neurologia pela ABN

Professor adjunto da Faculdade de Medicina da UnB

Especialista em Transtornos do Sono pela AMB

ROBERTO DIAS BATISTA PEREIRAMestre e doutorando pelo Departamento de Neurologia/Neurocirurgia da EPM/UNIFESP

RONALDO ABRAHAMProfessor de Neurologia do Departamento de Medicina da Universidade de Taubaté

Doutor em Ciências, Área de Neurologia, pela FMUSP

Coordenador do DC de Moléstias Infecciosas da ABN

ROSA HASANMédica neurologista

Assistente do Laboratório de Neurofisiologia Clínica do Instituto de

Psiquiatria do Hospital das Clínicas FMUSP

Médica responsável pelo Laboratório de Sono da Faculdade de Medicina do ABC (FMABC)

ROSANA HERMÍNIA SCOLANeurofisiologista clínica

Professora adjunta de Neurologia do Departamento de Clínica Médica da UFPR

Chefe do Setor de Doenças Neuromusculares do Hospital das Clínicas da UFPR

ROSANA SOUSA CARDOSO ALVESNeurofisiologista clínica

Professora colaboradora da disciplina de Neurologia Infantil do Departamento de Neurologia da FMUSP

Coordenadora do Departamento Científico de Sono da ABN

THIAGO G. FUKUDAMédico assistente, Neuro-UTI do Hospital Santa Izabel

Residência em Neurologia pela EPM/UNIFESP

Fellowship em Neurologia Vascular no Hospital Santa Izabel

VANDERCI BORGESProfessora afiliada doutorado Setor de Transtornos do Movimento da Disciplina de Neurologia da UNIFESP

Sumário

COLABORADORES v

CAPÍTULO 1 NEUROFISIOLOGIA CLÍNICA 1

Carlos Silvado

CAPÍTULO 2 CEFALEIAS 11

Cláudio Manoel Brito

Elder Machado Sarmento

Flávia Cúgola Afonso

CAPÍTULO 3 DOENÇAS CEREBROVASCULARES 21

Gabriel R. de Freitas

Maurício André Gheller Friedrich

Octávio Marques Pontes-Neto

Ayrton R. Massaro

CAPÍTULO 4 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 37

Carlos Roberto de Mello Rieder

Vanderci Borges

Sumárioxii

CAPÍTULO 5 SONO 47

Rosa Hasan

Alan Eckeli

Dalva Poyares

Fernando Mogadinho S. Coelho

Geraldo Nunes Vieira Rizzo

John Araújo

Leonardo Lerardi Goulart

Luciano Ribeiro Pinto Jr.

Octávio Marques Pontes Neto

Raimundo Nonato Rodrigues

Rosana Sousa Cardoso

CAPÍTULO 6 EPILEPSIA 63

Elza Márcia Targas Yacubian

Fernando Cendes

Carlos Alberto Mantovani Guerreiro

Luiz Eduardo Betting

Jaderson Costa da Costa

Alessandra Pereira

Luciano de Paola

CAPÍTULO 7 ESCLEROSE MÚLTIPLA E OUTRAS DOENÇAS

DESMIELINIZANTES DO SNC 75

Claudia Cristina Ferreira Vasconcelos

Denis Bernardi Bichuetti

Denise Sisterolli Diniz

Maria Lúcia Brito Ferreira

CAPÍTULO 8 DEMÊNCIAS E DISTÚRBIOS COGNITIVOS 97

Márcia L. F. Chaves

CAPÍTULO 9 DOENÇAS NEUROMUSCULARES 113

Claudia Ferreira da Rosa Sobreira

Acary Souza Bulle Oliveira

Rosana Hermínia Scola

Elza Dias Tosta

Roberto Dias Batista Pereira

Sumário xiii

CAPÍTULO 10 FUNDAMENTOS DE NEUROINTENSIVISMO 133

Jamary Oliveira Filho

Thiago G. Fukuda

CAPÍTULO 11 NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO 145

Marcos Masini

Paulo Henrique Pires de Aguiar

Marcos Vinicius Calfatt Maldaun

CAPÍTULO 12 INFECÇÕES DO SISTEMA NERVOSO 163

Ronaldo Abraham

CAPÍTULO 13 NEUROLOGIA INFANTIL 173

Ana Maria Sales Low

Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo

Cristiane Sales Low

Helio van der Linden

Maria Valeriana Moura Ribeiro

CAPÍTULO

6Epilepsia

Elza Márcia Targas Yacubian

Fernando Cendes

Carlos Alberto Mantovani Guerreiro

Luiz Eduardo Betting

Jaderson Costa da Costa

Alessandra Pereira

Luciano de Paola

PERGUNTAS

1 De acordo com a Proposta de Clas-sificação de 2010, o que são crises epilépticas focais?

a) São manifestações epilépticas (excessivas e/ou hipersíncro-nas) do córtex cerebral, usual-mente autolimitadas.

b) São manifestações (excessivas e/ou hipersíncronas) de redes neuronais limitadas a um he-misfério cerebral, restritas ou distribuídas de forma mais am-pla, podendo se originar em es-truturas subcorticais.

c) São manifestações clínicas de redes neuronais (excessivas e/ou hipersíncronas).

d) São manifestações (excessivas e/ou hipersíncronas) de redes neuronais de um lobo cerebral.

2 De acordo com a Proposta de Clas-sificação de 2010, o que são crises epilépticas generalizadas?

a) São crises originadas no siste-ma centroencefálico.

b) São crises originadas em am-plas redes corticais e subcorti-cais.

c) São crises bilaterais, síncronas e simétricas.

d) São crises originadas no tronco encefálico.

3 De acordo com a Proposta de Clas-sificação de 2010, o que são crises epilépticas discognitivas?

a) É a denominação que substitui o termo crises parciais complexas.

b) É a denominação que substitui o termo aura.

c) É a denominação que substitui o termo crises parciais simples.

d) É a denominação que substitui o termo crises secundariamente generalizadas.

4 Qual é a denominação do conceito em epilepsia de entidades claramen-te identificadas pelas característi-cas clínicas (idade de início, tipos de crises, fatores desencadeantes,

Epilepsia64

características neurológicas e psi-cológicas) e achados eletroencefalo-gráficos?

a) Constelação (entidades clíni-corradiológicas)

b) Síndrome eletroclínica.c) Doença epiléptica.d) Epilepsia estrutural/metabólica.

5 Qual é a denominação do conceito em epilepsia de que a atividade epi-leptiforme, por si só, pode contribuir para o comprometimento cognitivo e comportamental progressivos, por vezes importantes, além daqueles esperados pela patologia subjacente?

a) Hipsarritmia.b) Descargas epileptiformes quase

contínuas.c) Encefalopatia epiléptica.d) Malformação do desenvolvi-

mento cortical.

6 Uma adolescente de 15 anos tem história de abalos musculares ao despertar pela manhã após priva-ção de sono há cinco meses e on-tem apresentou uma crise tônico--clônica generalizada durante o café da manhã. Seu EEG mostra paro-xismos bilaterais de complexos po-liespículas 4-6 Hz seguidos de onda lenta, com predomínio nas regiões anteriores. Qual é o diagnóstico sin-drômico mais provável?

a) Epilepsia mioclônica juvenil.b) Doença de Lafora.c) Epilepsia mioclônica progres-

siva.d) Síndrome de Doose.

7 Qual o diagnóstico sindrômico mais provável para uma criança de 8 anos com desenvolvimento neurop-sicomotor normal que atualmente apresenta dificuldade escolar e este padrão eletroencefalográfico?

Fp1 - F7

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T3 - T5

T5 - O1

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Fz - Cz

Cz - Pz

a) Epilepsia ausência da infância.b) Epilepsia rolândica.c) Epilepsia com crises mioclôni-

co-astáticas.d) Síndrome de Lennox-Gastaut.

8 Este é um padrão eletroencefalográ-fico muito típico. Como é chamado e em que síndrome epiléptica da in-fância este padrão é verificado?

Fp1 - F7

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Cz - Pz

a) Hipsarritmia. Síndrome de West.b) Ponta-onda contínua durante o

sono. Síndrome de Landau-Kle-ffner.

c) Ponta-onda contínua durante o sono. Síndrome de epilepsia rolândica atípica.

d) Ponta-onda atípica. Síndrome de Lennox-Gastaut.

9 Quais são as indicações para a re-alização de exames de imagem es-trutural (tomografia e ressonância magnética do encéfalo) em pacien-tes com crises epilépticas?

a) Em todas as epilepsias inicia-das na vida adulta.

b) Qualquer tipo de epilepsia.

Epilepsia 65

c) É possível preterir exames de imagem para a maioria dos pa-cientes com epilepsia.

d) Epilepsias recém-diagnostica-das, epilepsias de longa dura-ção e epilepsias refratárias.

10 Um paciente de 35 anos com histó-ria de crises febris na infância apre-sentou algumas crises descritas co-mo tônico-clônicas generalizadas na adolescência e desde então, após a introdução de medicação antiepi-léptica, tem episódios raros de “au-sências”. Atualmente, tem episó-dios com duração de cerca de 30 a 40 s de parada comportamental, au-tomatismos oroalimentares e manu-ais, mantendo-se “não responsivo”. Estes eventos, que ocorrem 2 a 4 ve-zes ao mês, são seguidos por confu-são mental. Qual é a mais provável lesão epileptogênica e qual o exame complementar mais importante pa-ra o diagnóstico?

a) Tumor indolente. Ressonância magnética do encéfalo com aqui-sição volumétrica (3D) com cor-tes finos (menores que 2 mm).

b) Displasia cortical frontal. SPECT cerebral ictal.

c) Angioma cavernoso. PET-CT en-cefálico.

d) Esclerose mesial temporal. Res-sonância magnética do encéfalo com aquisição volumétrica (3D) com cortes finos (menores que 2 mm).

11 O tratamento das crises epilépti-cas deve ser iniciado após a segun-da crise epiléptica não provocada. Por quê?

a) Enquanto o risco de recorrência após a primeira crise é de 31% a 56%, após a segunda é de 73%, e após a terceira, 76%.

b) Enquanto o risco de recorrência após a primeira crise é de ape-nas 10%, após a segunda ascen-de para 90%.

c) É indiferente instituir trata-mento após a primeira ou a se-gunda crise epiléptica.

d) Esta informação não é correta e deve-se tratar a primeira crise, especialmente se tônico-clôni-ca generalizada.

12 Qual preceito deve ter maior priori-dade quando da instituição do tra-tamento medicamentoso das epi-lepsias?

a) A classificação dos tipos de cri-ses e da síndrome epiléptica.

b) O perfil de efeitos adversos do medicamento.

c) A idade do paciente.d) O custo da medicação.

13 Fármacos antiepilépticos conven-cionais indutores do sistema mi-crossomal P-450 apresentam des-vantagem por:

a) redução da proteína carreadora dos hormônios sexuais, levan-do à hipossexualidade;

b) aumento dos níveis de vitamina D, causando hipercalcemia;

c) aumento dos hormônios tireoi-deanos, podendo promover ti-reotoxicose;

d) aumento do colesterol, triglicé-rides e marcadores de risco car-diovascular.

14 Fármacos antiepilépticos devem, sempre que possível, ser titulados de forma gradual quando da sua in-trodução. Este preceito deve sem-pre ser empregado em decorrência, principalmente, do seguinte efeito adverso:

a) Síndrome de hipersensibilida-de a fármacos antiepilépticos.

b) Sonolência excessiva.c) Hiponatremia.d) Depressão.

Epilepsia 67

23 A presença de choro durante o even-to crítico sugere o diagnóstico de:

a) crise focal do lobo temporal;b) crise focal do lobo frontal;c) distúrbio factício; d) crise não epiléptica psicogênica.

24 O não envolvimento da muscula-tura facial durante o evento crítico sugere o diagnóstico de:

a) crise focal do lobo temporal;b) crise focal do lobo frontal;c) distúrbio factício;d) crise não epiléptica psicogênica.

25 A elevação dos níveis de prolactina sérica equivalentes a duas vezes o valor de referência, 15 a 20 minu-tos após uma crise, é sugestiva de:

a) crises não epilépticas psicogê-nicas;

b) crises tônico-clônicas generaliza-das e crises parciais complexas;

c) crises parciais simples (auras);d) crises do lobo frontal.

RESPOSTAS COMENTADAS

1 B

Na proposta de Classificação de 2010, crises epilépticas focais são aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemis-fério cerebral, as quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. Crises focais podem originar-se em estruturas subcorti-cais. Como exemplos de crises ori-ginadas em estruturas subcorticais figuram as crises gelásticas origi-nadas no hamartoma hipotalâmi-co ou as crises motoras faciais ori-ginadas em tumores pontinos. Para cada tipo de crise, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação prefe-renciais, e o ritmo ictal pode envol-ver o hemisfério contralateral. Em alguns casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal epileptogê-nica e mais do que um tipo de cri-se epiléptica, mas cada tipo de cri-se individual tem um local de iní-cio consistente.

2 B

Crises epilépticas generalizadas são aquelas que se originam em al-gum ponto de uma rede neuronal e

rapidamente envolvem e se distri-buem em redes neuronais bilate-rais. Estas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e sub-corticais, mas não necessariamente incluem todo o córtex. Embora al-gumas crises possam parecer locali-zadas quando analisadas individu-almente, a lateralização não é con-sistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem ser as-simétricas.

3 A

O termo crises epilépticas discog-nitivas substitui o termo crises par-ciais complexas. Este termo des-creve eventos críticos nos quais o distúrbio da cognição é a caracterís-tica predominante ou mais aparente (Blume et al., 2001). Para o diagnós-tico de crise epiléptica discognitiva, dois ou mais dos seguintes compo-nentes da cognição dever estar com-prometidos: 1. percepção (concep-ção simbólica da informação senso-rial); 2. atenção (seleção apropriada de uma tarefa ou percepção princi-pal); 3. emoção (significado afetivo apropriado de uma percepção); 4. memória (habilidade de estocar e

CAPÍTULO

9Doenças Neuromusculares

Claudia Ferreira da Rosa Sobreira

Acary Souza Bulle Oliveira

Rosana Hermínia Scola

Elza Dias Tosta

Roberto Dias Batista Pereira

PERGUNTAS

1 Considere o seguinte evento sequencial (Fig. 1):

O esquema da Fig. 1 reflete a doença que envolve primariamente:

a) corpo celular do neurônio motor inferior;

b) gânglio da raiz dorsal;

c) junção neuromuscular;

d) músculo esquelético.

A B C

Doenças Neuromusculares114

2 No esquema, o aspecto de C, onde se observa agrupamento de fibras musculares coradas com a mesma cor, é denominado:

a) type-grouping;b) regeneração;c) plasticidade;d) desnervação.

3 Considerando o mesmo esquema, pode-se afirmar que o quadro clíni-co clássico nessa situação é repre-sentado pela presença de:

a) atrofia, atonia, arreflexia e fas-ciculações;

b) atrofia, hipertonia, arreflexia e fasciculações;

c) hipertrofia, atonia, arreflexia e contraturas;

d) hiper-reflexia, hipertonia e con-traturas.

4 São doenças caracterizadas por es-te tipo de comprometimento:

a) Atrofia muscular espinhal, polio-mielite, esclerose lateral amiotró-fica.

b) Atrofia muscular espinhal, dis-trofia muscular de Duchenne, poliomielite.

c) Poliomielite, distrofia muscular de Duchenne, esclerose lateral amiotrófica.

d) Esclerose lateral amiotrófica, doença de Kennedy e miotonia congênita.

5 Considerando a imagem B, o prin-cipal achado eletroneuromiográfi-co nessa fase é representado pela presença de:

a) ondas positivas e fibrilação;b) velocidade de condução motora

diminuída;c) potenciais de unidade motora

de pequena amplitude e dura-ção reduzida;

d) descargas miotônicas.

6 Considerando a imagem C do mes-mo esquema, o principal achado eletroneuromiográfico nessa fase é representado pela presença de:

a) potenciais de unidade motora de grande amplitude e duração aumentada;

b) contratura;c) descargas miotônicas;d) aumento da latência da onda F.

7 A miastenia grave (MG) tem como características principais para o diagnóstico clínico:

a) fatigabilidade, flutuação e fra-queza de musculatura ocular ex-trínseca e de inervação bulbar;

b) fraqueza, fatigabilidade na mus-culatura bulbar;

c) mialgia difusa com insuficiên-cia respiratória precoce;

d) dores musculares difusas e dis-fagia.

8 Exames de identificação de anti-corpos anticomponentes da jun-ção neuromuscular são importan-tes para o diagnóstico de miaste-nia grave adquirida autoimune (MGAA)? Em que proporção dos pacientes são caracterizados e por-que devem sê-lo?

a) Muitos anticorpos podem es-tar presentes em pacientes com MGAA, em proporção muito variável e, por isso, não têm ne-nhuma importância clínica ou diagnóstica.

b) Só é possível diagnosticar MGAA e iniciar o tratamento correto com a presença de an-ticorpos antirreceptor de acetil-colina (R ACh) identificados no soro do paciente, já que nos ca-sos negativos não há resposta à terapêutica usual.

c) Apenas 10% a 20% dos pacien-tes não têm anticorpos anti-R Ach, e nestes é possível carac-

Doenças Neuromusculares 115

terizar o anticorpo anti-MuSK em 5% a 10%, que são relacio-nados a uma forma diferente e mais grave de apresentação clí-nica, sem patologia tímica evi-dente e usualmente sem respos-ta aos anticolinesterásicos.

d) Só não são encontrados anti-corpos em pacientes com mias-tenia congênita (MC).

9 Entre os procedimentos recomen-dados para o diagnóstico de MG, destaca-se, pela sua sensibilidade, o seguinte exame neurofisiológico:

a) Teste de estimulação repetitiva (TER) realizado em músculos distais, com estímulos de 3 Hz a 5 Hz e até 30 Hz.

b) TER realizado nos músculos inervados por nervos cranianos, que é o exame de maior sensibi-lidade para detectar MG.

c) TER, que será positivo apenas nos músculos com fraqueza clí-nica.

d) Teste de fibra única, que é o de maior sensibilidade para o diagnóstico de MG.

10 Para a crise miastênica, a melhor proposta terapêutica é:

a) internação em UTI, com sus-pensão de toda a medicação an-terior e espera da resposta do paciente;

b) internação em UTI, ajuste das medicações em uso, verifica-ção dos fatores desencadeantes e contagem de IgIV, seguida de plasmaférese;

c) internação em UTI, ajuste das medicações em uso, verifica-ção dos fatores desencadeantes e realização de plasmaférese, se não houver resposta a IgIV;

d) internação em UTI, retirada de toda a medicação anterior e es-pera da resposta do paciente com introdução de imunossupressor.

11 É correto afirmar que, nos casos de MGAA, a timectomia:

a) deve ser indicada sempre que a tomografia computadorizada mostrar aumento do timo e cal-cificações, ou a ressonância mag-nética revelar aumento do timo com aumento da vascularização;

b) deve ser indicada sempre que houver a presença de anticor-pos anti-R ACh, anti-MuSK e tomografia computadorizada de mediastino revelando aumento do timo;

c) deve sempre ser indicada pre-cocemente, ainda que não haja a presença dos anticorpos espe-cíficos ou aumento do timo no exame de imagem;

d) pode ser indicada sempre, pois é hoje um procedimento sem riscos.

12 Paciente do sexo feminino, 15 anos de idade, aos cinco anos mostrou sinais de fraqueza muscular nos membros inferiores, de distribui-ção proximal, e nos membros su-periores de caráter assimétrico, com predomínio distal no membro superior direito. Negava episódios de diplopia, porém os demais sin-tomas se acentuavam no final da tarde. História familiar positiva, com casos semelhantes na família, porém sem diagnóstico definido. Com suspeita de doença da junção neuromuscular, realizou teste de estimulação repetitiva, em que se observou, além de decremento su-perior a 10% nos nervos facial e ul-nar, uma dupla onda no potencial de ação muscular composto. Qual seria o melhor diagnóstico em rela-ção a esta doença da junção neuro-muscular?

a) Miastenia grave com anticorpos anti-musK.

b) Síndrome miastênica Lambert-Eaton like.

Doenças Neuromusculares 121

d) Ressonância magnética de co-luna (cervical, torácica, lom-bossacral) e encéfalo.

33 Na impossibilidade de realizar qual-quer outro exame, neste momento, seria lícito tratar o paciente com:

a) cloreto de potássio;b) benzodiazepínico;c) metilprednisolona;d) tiamina.

34 As miopatias congênitas, inicial-mente classificadas apenas do pon-to de vista morfológico (alteração observada à biópsia muscular), po-dem atualmente ter sua classifica-ção refinada de acordo com a altera-ção genética. São genes envolvidos na gênese da miopatia nemalínica:

a) Actina (ACTA1), selenoproteí-na (SEPN1) e distrofina.

b) Tropomiosina 3 (TPM3), seleno-proteína (SEPN1) e merosina.

c) Tropomiosina 3 (TPM3), nebu-lina (NEB) e actina (ACTA1).

d) Nebulina (NEB), lamina A/C e miotubularina (MTM1).

35 No grupo das miopatias metabóli-cas, há doenças que se manifestam predominantemente por fraqueza muscular de caráter progressivo. São exemplos dessas doenças:

a) Deficiência de carnitina palmitoil transferase II (CPTII), paralisia periódica hipocalêmica, deficiên-cia de miofosforilase (doença de McArdle) e deficiência de malta-se ácida (doença de Pompe).

b) Oftalmoplegia externa progres-siva crônica (CPEO), deficiên-cia primária de carnitina, defi-ciência de maltase ácida (doen-ça de Pompe) e deficiência da enzima desramificadora.

c) Oftalmoplegia externa progres-siva crônica (CPEO), deficiên-cia de miofosforilase (doença de McArdle), miotonia congê-nita e deficiência de carnitina palmitoil transferase II (CPTII).

d) Deficiência primária de carni-tina, deficiência de miofosfori-lase (doença de McArdle), defi-ciência de fosfofrutoquinase e deficiência da enzima desrami-ficadora.

RESPOSTAS COMENTADAS

1 A

O esquema representa o clássico padrão de comprometimento neurogênico ou por lesão do corpo celular do neurônio motor inferior, situado no corno anterior da medula ou de seu prolongamento (axônio).

A B C

A = Mosaico normal, onde as fibras musculares aeróbicas estão dispostas sob uma forma aleatória.

B = Comprometimento neurogênico, ocasionando desnervação e, subsequentemente, atrofia de fibras mus-

culares.

C = Reinervação pelo neurônio mais próximo, geralmente de outro tipo funcional, ocasionando agrupa-

mento de fibras de mesma cor (histoquímico).