30
PENDAHULUAN Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya lebih sering terjadi di intracranial dibandingkan intraspinal. 1 Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma malignan jarang terjadi. 2 Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria terutama pada golongan umur antara 60-70 tahun dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. Tumor ini paling sering menyerang wanita, dengan ratio wanita banding pria adalah 2:1. 3 Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat pertemuan antara arachnoideamater dengan duramater yang menutupi radiks. 4 Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu dan seringkali berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial. 1 Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma 1

95414392 Referat Meningioma

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: 95414392 Referat Meningioma

PENDAHULUAN

Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput

pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul

pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya

lebih sering terjadi di intracranial dibandingkan intraspinal.1 Kebanyakan

meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma malignan jarang

terjadi.2

Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria terutama

pada golongan umur antara 60-70 tahun dan memperlihatkan kecenderungan

untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. Tumor ini paling sering

menyerang wanita, dengan ratio wanita banding pria adalah 2:1.3 Pada umumnya

meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili

arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel

yang terletak pada tempat pertemuan antara arachnoideamater dengan duramater

yang menutupi radiks.4

Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat

menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak

yang terganggu dan seringkali berhubungan dengan peningkatan tekanan

intrakranial.1 Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20%

menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri

merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati,

disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan

mengatur mood. Gejala yang paling sering timbul meliputi sakit kepala hebat

terutama pada pagi hari, kejang, perubahan kepribadian dan gangguan ingatan,

mual dan muntah, serta penglihatan kabur.5

1

Page 2: 95414392 Referat Meningioma

EPIDEMIOLOGI

Tumor ini mewakili 20% dari semua neoplasma intrakranial dan 12 % dari

semua tumor medulla spinalis. Meningioma biasanya jinak, tetapi bisa kambuh

setelah diangkat. Tumor ini lebih sering ditemukan pada wanita dan biasanya

muncul pada usia 40-60 tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada

masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih lanjut.Paling banyak meningioma

tergolong jinak (benign) dan 10 % malignan. Meningioma malignant dapat terjadi

pada wanita dan laki-laki,meningioma benign lebih banyak terjadi pada wanita.6

ETIOLOGI

Hingga saat ini diyakini radioterapi merupakan factor resiko utama terjadinya

meningioma. Radiasi dosis rendah seperti pada pengobatan tinea kapitis maupun

dosis tinggi seperti pada penanganan tumor otak lain (misalnya meduloblastoma)

meningkatkan resiko terjadinya meningioma. Radioterapi dosis tinggi

berhubungan dengan terjadinya meningioma dalam waktu yang relative singkat,

antara 5-10 tahun. Sementara radiasi dosis rendah membutuhkan waktu beberapa

decade sampai timbulnya meningioma. Tumor yang timbul akibat radiasi

cenderung bersifat multiple dan secara histology ganas, serta memiliki

kecenderungan yang lebih tinggi untuk timbul kembali. Trauma kepala diduga

dapat menyebabkan tumor meningens, namun sampai saat ini belum ada

penelitian lebih lanjut yang dapat membuktikan hal tersebut. Foto dental standar

bukan merupakan factor resiko.1 Namun beberapa penelitian epidemiologi

menyebutkan terjadi peningkatan insidens meningioma pada pasien dengan

riwayat foto dental.2

Rangsangan endogen dan eksogen via hormonal memainkan peran yang

cukup penting juga dalam timbulnya tumor meningens. Estrogen dan progesterone

diduga merupakan salah satu penyebab timbulnya meningioma karena angka

prevalensi yang lebih tinggi pada wanita. Reseptor estrogen ditemukan pada

meningioma, yakni ikatan pada reseptor tipe 2 walaupun tingkat afinitasnya

terhadap estrogen tidak sekuat reseptor yang ditemukan pada kanker payudara.

Sebagai perbandingan, reseptor progesterone diekspresikan pada 80% wanita

2

Page 3: 95414392 Referat Meningioma

penderita meningioma dan 40% pada pria. Lokasi ikatan dengan progesterone

lebih jarang pada meningioma yang agresif. Cara kerja reseptor-reseptor ini masih

belum diketahui, namun inhibitor estrogen dan progesterone telah dicoba sebagai

terapi walaupun belum ada bukti keberhasilan.1

Infeksi virus seperti SV-40, termasuk dalam pathogenesis meningioma, namun

data yang terkumpul hingga saat ini masih belum meyakinkan. Meningioma

diduga timbul melalui proses bertahap yang melibatkan aktivasi onkogen dan

hilangnya gen supresor tumor. Penelitian genetic molecular telah menunjukan

beberapa penyimpangan, yang paling sering adalah hilangnya 22q pada 80%

penderita meningioma sporadic. Hal ini mengakibatkan hilangnya NF-2 gen

supresor tumor yang berlokasi di 22q11 dan berkurangnya produk protein merlin

yang bertanggung jawab terhadap interaksi sel.1 Sel yang memiliki defek pada

merlin tidak dapat mengenali sel sekitarnya dan terus menerus tumbuh. Beberapa

kelainan telah dideteksi pada kromosom lain, dan diduga beberapa onkogen dan

gen supresor tumor terlibat dalam pembentukan meningioma.2

Beberapa factor pertumbuhan, termasuk epidermal growth factor, PDGF,

insulin-like growth factors, transforming growth factor I2 dan somatostatin

diekspresikan secara berlebih dan dapat merangsang pertumbuhan meningioma.

Meningioma merupakan tumor yang kaya akan pembuluh darah dan mengandung

VEGF (vascular endothelial growth factor) dalam konsentrasi yang tinggi.1

ANATOMI

Meningens membentang di bawah lapisan dalam dari tengkorak dan

merupakan membran pelindung dari otak. Terdiri dari duramater,

arachmoideamater dan piamater yang letaknya berurutan dari superfisial ke

profunda. Perikranium yang masih merupakan bagian dari lapisan dalam

tengkorak dan duramater bersama-sama disebut juga pachymeningens. Sementara

piamater dan arachnoideamater disebut juga leptomeningens.7

3

Page 4: 95414392 Referat Meningioma

Gambar 1. Potongan melintang tengkorak dan meninges5

Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari

lamina meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina

endostealis melekat erat pada dinding kanalis vertebralis, menjadi endosteum

(periosteum), sehingga di antara lamina meningialis dan lamina endostealis

terdapat ruangan extraduralis (spatium epiduralis) yang berisi jaringan ikat

longgar, lemak dan pleksus venosus. Pada lapisan perikranium banyak terdapat

arteri meningeal, yang mensuplai duramater dan sumsum tulang pada kubah

tengkorak. Pada enchepalon lamina endostealis melekat erat pada permukaan

interior kranium, terutama pada sutura, basis krania dan tepi foramen occipitale

magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh

suatu lapisan sel, dan membentuk empat buah septa, yaitu falx cerebri, tentorium

cerebeli, falx cerebeli, dan diafragma sellae.

Falx cerebri memisahkan kedua belahan otak besar dan dibatasi oleh sinus

sagital inferior dan superior. Pada bagian depan falx cerebri terhubung dengan

krista galli, dan bercabang di belakang membentuk tentorium cerebeli. Tentorium

cerebeli membagi rongga kranium menjadi ruang supratentorial dan infratentorial.

Falx cerebeli yang berukuran lebih kecil memisahkan kedua belahan otak kecil.

4

Page 5: 95414392 Referat Meningioma

Falx cerebeli menutupi sinus oksipital dan pada bagian belakang terhubung

dengan tulang oksipital.7

Duramater dipersarafi oleh nervus trigeminus dan nervus vagus. Nervus

trigeminus mempersarafi daerah atap kranial, fosa kranium anterior dan tengah.

Sementara nervus vagus mempersarafi fosa posterior. Nyeri dapat dirasakan jika

ada rangsangan langsung terhadap duramater, sementara jaringan otak sendiri

tidak sensitif terhadap rangsang nyeri. Beberapa nervus kranial dan pembuluh

darah yang mensuplai otak berjalan melintasi duramater dan berada di atasnya

sehingga disebut juga segmen extradural intrakranial. Sehingga beberapa nervus

dan pembuluh darah tersebut dapat dijangkau saat operasi tanpa harus membuka

duramater.7

Di bawah lapisan duramater, terdapat arachnoideamater. Ruangan yang

terbentuk di antara keduanya, disebut juga spatium subdural, berisi pembuluh

darah kapiler, vena penghubung dan cairan limfe. Jika terjadi cedera dapat terjadi

perdarahan subdural.7 Arachnoideamater yang membungkus basis serebri

berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior cerebri tipis dan

transparant. Arachnoideamater membentuk tonjolan-tonjolan kecil yang disebut

granulation arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis

superior. Lapisan disebelah profunda, meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara

folia cerebri. Membentuk tela chorioidea venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut

reticularis dan elastic, ditutupi oleh pembuluh-pembuluh darah cerebral.

Di bawah lapisan arachnoideamater terdapat piamater. Ruangan yang

terbentuk di antara keduanya, disebut juga spatium subarachnoid, berisi cairan

serebrospinal dan bentangan serat trabekular (trabekula arachnoideae). Piamater

menempel erat pada permukaan otak dan mengikuti bentuk setiap sulkus dan girus

otak. Pembuluh darah otak memasuki otak dengan menembus lapisan piamater.

Kecuali pembuluh kapiler, semua pembuluh darah yang memasuki otak dilapisi

oleh selubung pial dan selanjutnya membran glial yang memisahkan mereka dari

neuropil. Ruangan perivaskuler yang dilapisi oleh membran ini (ruang Virchow-

Robin) berisi cairan serebrospinal. Plexus koroid dari ventrikel cerebri yang

5

Page 6: 95414392 Referat Meningioma

mensekresi cairan serebrospinal, dibentuk oleh lipatan pembuluh darah pial (tela

choroidea) yang diselubungi oleh selapis epitel ventrikel (ependyma).7

Gambar 2. Potongan sagital dari kepala7

PATOFISIOLOGI

Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum

diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara

histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang

mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma

sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan

peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.3

Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi meningioma[cited 2009 November 20].

Availble from: http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,

%20histopatologi%20dan%20klasifikasi%20meningioma.doc

Dari lokalisasinya sebagian besar meningioma terletak di daerah

supratentorial. Insidens ini meningkat terutama ada daerah yang mengandung

granulatio Pacchioni. Lokalisasi terbanyak pada daerah parasagital dan

yang paling sedikit pada fossa posterior. Etiologi tumor ini diduga berhubungan

6

Page 7: 95414392 Referat Meningioma

dengan genetik, terapi radiasi, hormonsex, infeksi virus dan riwayat cedera

kepala. Sekitar 40-80% tumor ini mengalami kehilangan material genetik dari

lengan panjang kromosom 22, pada lokus genneurofibromatosis 2 (NF2). NF2

merupakan gen supresor tumor pada 22Q12,ditemukan tidak aktif pada 40%

meningioma sporadik. 3 Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi

meningioma[cited 2009 November 20]. Availble from:

http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,%20histopatologi%20dan

%20klasifikasi%20meningioma.doc

Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain

dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia

muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan

pertumbuhan meningioma. Terapi radiasi juga dianggap turut berperan dalam

genesis meningioma. Bagaimana peranan radiasi dalani menimbulkan

meningioma masih belum jelas.Pasien yang mendapatkan terapi radiasi dosis

rendah untuk tinea kapitis dapat berkembang menjadi meningioma multipel di

tempat yang terkena radiasi pada dekade berikutnya. Radiasi kranial dosis tinggi

dapat menginduksi terjadinya meningioma setelah periode laten yang pendek.

Meningioma juga berhubungan dengan hormon seks dan seperti halnya faktor

etiologi lainnya mekanisme hormon sex hingga memicu meningioma hingga saat

ini masih menjadi perdebatan. Pada sekitar 2/3 kasus meningioma ditemukan

reseptor progesterone. Tidak hanya progesteron, reseptor hormon lain juga

ditemukan pada tumor ini termasuk estrogen, androgen, dopamine, danreseptor

untuk platelet derived growth factor.3 Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi

meningioma[cited 2009 November 20]. Availble from:

http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,%20histopatologi%20dan

%20klasifikasi%20meningioma.doc

Beberapa reseptor hormon sex diekspressikan oleh meningioma. Dengan

teknik imunohistokimia yang spesifik dan teknik biologi molekuler diketahui

bahwa estrogen diekspresikan dalam konsentrasi yang rendah. Reseptor

progesteron dapat ditemukan dalam sitosol dari meningioma. Reseptor

somatostatin juga ditemukan konsisten pada meningioma. Pada meningioma

7

Page 8: 95414392 Referat Meningioma

multiple, reseptor progesteron lebih tinggi dibandingkan pada meningioma soliter.

Reseptor progesteron yang ditemukan pada meningioma sama dengan yang

ditemukan pada karsinoma mammae. Jacobs dkk (10) melaporkan meningioma

secara bermakna tidak berhubungan dengan karsinoma mammae, tapi beberapa

penelitian lainnya melaporkan hubungan karsinoma mammae dengan meningioma

Gambar 3. Lokasi tersering meningioma4 Luhulima JW. Menings. Dalam:

Anatomi susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran

Universitas Hasanuddin; 2003.

Meningioma merupakan tumor otak yang pertumbuhannya lambat dan

tidak menginvasi otak maupun medulla spinalis. Stimulus hormon merupakan

8

Page 9: 95414392 Referat Meningioma

faktor yang penting dalam pertumbuhan meningioma. Pertumbuhan meningioma

dapat menjadi cepat selama periode peningkatan hormon, fase luteal pada siklus

menstruasi dan kehamilan. Trauma dan virus sebagai kemungkinan penyebab

meningioma telah diteliti, tapi belum didapatkan bukti nyata hubungan trauma

dan virus sebagai penyebab meningioma.4 Luhulima JW. Menings. Dalam:

Anatomi susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran

Universitas Hasanuddin; 2003.

HISTOPATOLOGI

Meningioma intrakranial banyak ditemukan di regio parasagital,

selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan falx cerebri. Di kanalis

spinalis meningioma lcbih sering menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini

mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitamya, namun jarang

menyebuk ke jaringan otak. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi

kecil-kecilyang berasai dari psammoma bodies, bahkan dapat ditemukan

pembentukan jaringan tulang baru.4 Luhulima JW. Menings. Dalam: Anatomi

susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas

Hasanuddin; 2003.

Secara histologis, meningioma biasanya berbentuk globuler dan

meiiputidura secara luas. Pada permukaan potongan, tampak pucat translusen atau

merah kecoklatan homogen serta dapat seperti berpasir. Dikatakan atipikal

jikaditemukan proses mitosis pada 4 sel per lapangan pandang elektron. atau

terdapat peningkatan selularitas, rasio small cell  dan nukleus sitoplasma yang

tinggi, uninterupted patternless dan sheet-like growth. Sedangkan pada anapiastik

akan ditemukan peningkatan jumlah mitosis sel, nuklear pleomorphism,

abnormalitas pola pertumbuhan meningioma dan infiltrasi serebral.3

9

Page 10: 95414392 Referat Meningioma

Imunohistokimia dapat membantu diagnosis meningioma. Pada pasien

dengan meningioma, 80% menunjukkan adanya epithelial membrane antigen

(EMA) yang positif. Stain negative untuk anti-Leu 7 antibodi (positif pada

Schwannomas) dan glial fibrillaryacididprotein (GFAP).8

KLASIFIKASI

WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah

diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan

derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya

pun berbeda-beda di tiap derajatnya.9.

a. Grade I

Meningioma tumbuh dengan lambat, jika tumor tidak menimbulkan gejala,

mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara

periodik. Jika tumor semakin berkembang, maka pada akhirnya dapat

menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan.

Kebanyakan meningioma grade I diterapi dengan tindakan bedah dan observasi

yang berkelanjutan. 9

b. Grade II

Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini tumbuh lebih

cepat dibandingkan dengan grade I dan juga mempunyai angka kekambuhan yang

lebih tinggi. Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini. Meningioma

grade II biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan.9

c. Grade III

Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma

malignan atau meningioma anaplastik. Meningioma malignan terhitung kurang

dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan

yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi

tumor, dapat dilakukan kemoterapi.9

DIAGNOSIS

10

Page 11: 95414392 Referat Meningioma

Meningioma dapat timbul tanpa gejala apapun dan ditemukan secara tidak

sengaja melalui MRI. Pertumbuhan tumor dapat sangat lambat hingga tumor

dapat mencapai ukuran yang sangat besar tanpa menimbulkan gejala selain

perubahan mental sebelum tiba-tiba memerlukan perhatian medis, biasanya di

lokasi subfrontal.1 Gejala umum yang sering muncul meliputi kejang, nyeri kepala

hebat, perubahan kepribadian dan gangguan ingatan, mual dan muntah, serta

penglihatan kabur. Gejala lain yang muncul ditentukan oleh lokasi tumor, dan

biasanya disebabkan oleh kompresi atau penekanan struktur neural penyebab.5

11

Page 12: 95414392 Referat Meningioma

Gambar 3. Gejala umum dari meningioma7

- Meningioma falx dan parasagital, sering melibatkan sinus sagitalis

superior. Gejala yang timbul biasanya berupa kelemahan pada tungkai

bawah.5

- Meningioma konveksitas, terjadi pada permukaan atas otak. Gejala

meliputi kejang, nyeri kepala hebat, defisit neurologis fokal, dan

perubahan kepribadian serta gangguan ingatan. Defisit neurologis fokal

merupakan gangguan pada fungsi saraf yang mempengaruhi lokasi

tertentu, misalnya wajah sebelah kiri, tangan kiri, kaki kiri, atau area kecil

lain seperti lidah. Selain itu dapat juga terjadi gangguan fungsi spesifik,

misalnya gangguan berbicara, kesulitan bergerak, dan kehilangan sensasi

rasa.5

- Meningioma sphenoid, berlokasi pada daerah belakang mata dan paling

sering menyerang wanita. Gejala dapat berupa kehilangan sensasi atau rasa

baal pada wajah, serta gangguan penglihatan. Gangguan penglihatan disini

dapat berupa penyempitan lapangan pandang, penglihatan ganda, sampai

kebutaan.5 Dapat juga terjadi kelumpuhan pada nervus III.1

- Meningioma olfaktorius, terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan

otak dengan hidung. Gejala dapat berupa kehilangan kemampuan

menghidu dan gangguan penglihatan.5

- Meningioma fossa posterior, berkembang di permukaan bawah bagian

belakang otak terutama pada sudut serebelopontin. Merupakan tumor

kedua tersering di fossa posterior setelah neuroma akustik.1 Gejala yang

timbul meliputi nyeri hebat pada wajah, rasa baal atau kesemutan pada

wajah, dan kekakuan otot-otot wajah. Selain itu dapat terjadi gangguan

pendengaran, kesulitan menelan, dan kesulitan berjalan.5

- Meningioma suprasellar, terjadi di atas sella tursica, sebuah kotak pada

dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitari. Gejala yang dominan

berupa gangguan penglihatan akibat terjadi pembengkakan pada diskus

optikus.5 Dapat juga terjadi anosmia, sakit kepala dan gejala hipopituari.1

12

Page 13: 95414392 Referat Meningioma

- Meningioma tentorial. Gejala yang timbul berupa sakit kepala dan tanda-

tanda serebelum.1

- Meningioma foramen magnus, seringkali menempel dengan nervus

kranialis. Gejala yang timbul berupa nyeri, kesulitan berjalan, dan

kelemahan otot-otot tangan.1

- Meningioma spinal, paling sering menyerang daerah dada terhitung sekitar

25-46% dari tumor spinal primer. Gejala yang timbul merupakan akibat

langsung dari penekanan terhadap medula spinalis dan korda spinalis,

paling sering berupa nyeri radikular pada anggota gerak, paraparesis,

perubahan refleks tendon, disfungsi sfingter, dan nyeri pada dada.

Paraparesis dan paraplegia timbul pada 80% pasien, namun sekitar 67%

pasien masih dapat berjalan.1

- Meningioma intraorbital. Gejala yang dominan terutama pada mata berupa

pembengkakan bola mata, dan kehilangan penglihatan.5

- Meningioma intraventrikular, timbul dari sel araknoid pada pleksus

koroidales dan terhitung sekitar 1% dari keseluruhan kasus meningioma.1

Gejala meliputi gangguan kepribadian dan gangguan ingatan, sakit kepala

hebat, pusing seperti berputar.5 Selain itu dapat juga terjadi hidrosefalus

komunikans sekunder akibat peningkatan protein cairan otak.1

-

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Meningioma sering baru terdeteksi setelah muncul gejala. Diagnosis dari

meningioma dapat ditegakan berdasarkan manifestasi klinis pasien dan gambaran

radiologis. Meskipun demikian, diagnosis pasti serta grading dari meningioma

hanya dapat dipastikan melalui biopsi dan pemeriksaan histologi.5

Pada CT scan, tumor terlihat isodens atau sedikit hiperdens jika dibandingkan

dengan jaringan otak normal. Seringkali tumor juga memberikan gambaran

berlobus dan kalsifikasi pada beberapa kasus.1 Edema dapat bervariasi dan dapat

tidak terjadi pada 50% kasus karena pertumbuhan tumor yang lambat, tetapi dapat

meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan white matter dan mengakibatkan

penurunan densitas. Perdarahan, cairan intratumoral, dan akumulasi cairan dapat

13

Page 14: 95414392 Referat Meningioma

jelas terlihat. Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari

respon osteblas yang menyebabkan hiperostosis pada 25% kasus. Gambaran CT

scan paling baik untuk menunjukan kalsifikasi dari meningioma. Penelitian

membuktikan bahwa 45% proses kalsifikasi adalah meningioma.

Gambar 4. Hasil CT scan meningioma parasagital1

Pada MRI, tumor terlihat isointens pada 65% kasus dan hipointens pada

sisanya jika dibandingkan dengan jaringan otak normal.1 Kelebihan MRI adalah

mampu memberikan gambaran meningioma dalam bentuk resolusi 3 dimensi,

membedakan tipe jaringan ikat, kemampuan multiplanar dan rekonstruksi. MRI

dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri, invasi sinus

venosus, dan hubungan antara tumor dengan jaringan sekitarnya.

Angiografi secara khusus mampu menunjukan massa hipervaskular, menilai

aliran darah sinus dan vena. Angiografi dilakukan hanya jika direncakan

dilakukan embolisasi preoperasi untuk mengurangi resiko perdarahan

intraoperatif.1

Gambaran radiografi yang tidak khas seperti kista, perdarahan, dan nekrosis

sentral seringkali menyerupai gambaran glioma dan muncul pada sekitar 15%

kasus meningioma. Meningioma malignan sering menunjukan gambaran destruksi

tulang, nekrosis, gambaran iregular, dan edema yang luas. Diagnosis banding

secara radiografi meliputi metastasis dural, tumor meningeal primer lain,

granuloma dan aneurisma. Metastasis seringkali dikaitkan dengan edema luas dan

14

Page 15: 95414392 Referat Meningioma

destruksi tulang sementara meningioma dikaitkan dengan edema sedang dan

hiperostosis.1

PEATALAKSAAA

Setelah diagnosis meningioma dapat ditegakan, permasalahan berikutnya

adalah memutuskan diperlukan tindakan pembedahan atau tidak. Beberapa

meningioma sering timbul tanpa gejala, hadir tiba-tiba dengan kejang, atau

melibatkan struktur tertentu sehingga reseksi hampir mustahil dilakukan. Tumor

jenis ini tidak memerlukan intervensi segera dan dapat dipantau bertahun-tahun

tanpa menunjukan pertumbuhan yang berarti. Jika pasien menunjukan gejala yang

signifikan seperti hemiparesis, atau ada progresi yang jelas terlihat melalui

pencitraan radiologi, maka diperlukan intervensi segera. Sampai saat ini,

penatalaksanaan yang paling penting adalah dengan pembedahan.1

Pembedahan

Pembedahan merupakan penatalaksanaan primer untuk meningioma. Tujuan

utamanya adalah mengangkat jaringan tumor sebanyak-banyaknya tanpa

kehilangan fungsi otak.8 Eksisi komplit dapat menyembuhkan kebanyakan

meningioma. Faktor-faktor yang berperan dalam pembedahan meliputi lokasi dari

tumor, defisit nervus kranialis preoperasi, vaskularitas, invasi dari sinus venosus,

dan keterlibatan arteri. Reseksi sebagian dapat menjadi pilihan jika pengangkatan

seluruh tumor dapat mengakibatkan kehilangan banyak fungsi otak.1

Sebelum dilakukan tindakan pembedahan, meningioma digolongkan ke dalam

3 grup berdasarkan resiko pembedahannya. Cara penggolongannya menggunakan

algoritme CLASS, yakni Comorbidity (komorbiditas), Location (lokasi), Age

(umur pasien) Size (ukuran tumor), Symptoms and signs (tanda dan gejala). Grup

1 dengan skor CLASS lebih dari +1, memiliki angka keberhasilan yang tinggi,

yakni pada 98,1% kasus. Grup 2 dengan skor 0 sampai -1 memiliki hasil yang

buruk pada sekitar 4% kasus. Sementara grup 3 dengan skor di bawah -2 memiliki

hasil paling buruk yakni 15% dari seluruh kasus.2

Teknik terbaru saat ini adalah dengan memanfaatkan rekonstruksi 3 dimensi

dengan komputer untuk membantu ahli bedah dalam merencanakan prosedur

operasi. MRI intraoperasi dapat menunjukan gambaran langsung selama

15

Page 16: 95414392 Referat Meningioma

pembedahan. Embolisasi preoperasi dilakukan untuk mengurangi vaskularitas

tumor, memfasilitasi pengangkatan tumor, dan mengurangi resiko perdarahan.

Embolisasi pada ekor dura dapat mengurangi resiko kekambuhan. Namun

prosedur ini tidak banyak dilakukan mengingat tidak semua rumah sakit memiliki

fasilitas maupun personel yang terlatih dalam bidang ini.1

Tindakan pembedahan mampu menghilangkan beberapa gejala neurologis,

kecuali neuropati kranial yang seringkali sulit dihilangkan. Angka morbiditas

akibat pembedahan bervariasi antara 1-14%. Setelah reseksi komplit, angka

kekambuhan untuk meningioma grade rendah adalah sekitar 20% dalam 5 tahun

pertama dan 25% dalam 10 tahun. Jika tumor muncul kembali, harus

dipertimbangkan untuk dilakukan reseksi ulang. Secara umum, angka harapan

hidup 5 tahun untuk pasien berusia di bawah 65 tahun adalah sekitar 80%, dan

menurun mendekati 50% untuk pasien di atas 65 tahun.1

Radioterapi

Indikasi dilakukannya terapi radiasi adalah tumor residual / sisa setelah

tindakan pembedahan, tumor berulang, dan riwayat atipikal atau malignan.

Radioterapi digunakan sebagai terapi primer jika tumor tidak dapat dicapai

melalui pembedahan atau ada kontraindikasi untuk dilakukan pembedahan.

Regresi total terlihat pada 95% pasien dalam 5 tahun pertama dan 92% dalam 10

dan 15 tahun setelah dilakukan radioterapi dengan atau tanpa eksisi subtotal.

Angka regresi tumor untuk 10 tahun pada pasien yang dilakukan kombinasi

reseksi subtotal dan radiasi adalah 82%, sementara pada pasien yang hanya

dilakukan reseksi subtotal adalah 18%. Waktu kekambuhan sekitar 125 bulan

pada pasien yang mendapat terapi kombinasi dan 66 bulan pada pasien yang

menjalani reseksi subtotal saja. Pada tumor malignan, angka harapan hidup 5

tahun setelah pembedahan dan radiasi adalah 28%. Angka kekambuhan tumor

maligna adalah 90% setelah reseksi subtotal dan 41% setelah terapi kombinasi.1

Keoterapi

Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak

diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi

sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit

16

Page 17: 95414392 Referat Meningioma

sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi

(baik intravena atau intraarterial cis-platinum, decarbazine (DTIC) dan

adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung),

walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak.

Laporan dari Chamberlin pemberian terapi kombinasi menggunakan

cyclophosphamide, adriamycin, dan vincristine dapat memperbaiki angka harapan

hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti

hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma

dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel

dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian

hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan

meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon dilaporkan

dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada kasus meningioma yang

agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang menimbulkon toksisitas dibanding

pemberian dengan kemoterapi.10

Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus

dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen)

dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2 kali/hari selama 4

hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi

Southwest pada 19 pasien dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan

refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara

pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial pada tiga

pasien.10

PROGOSIS

17

Page 18: 95414392 Referat Meningioma

Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan

tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada

orang dewasa kelansungan hidupnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-

anak, dilaporkan kelangsungan hidup rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-

anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat

menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari

10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.

Angka kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan,

dengan kemajuan teknik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka

kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi

selama lima tahun (1942–1946) adalah 7,9% dan (1957–1966) adalah8,5%.

Sebab-sebab kematian menurut laporan-laporan yang terdahulu yaitu

perdarahan dan edema otak 11.

KOPLIKASI

Kemungkinan komplikasi bergantung pada saiz dan lokasi meningioma

itu, dan termasuk sawan, kelemahan ujung yang lebih rendah (paresis), dan

inkontinens urinari. Tekanan tumor boleh menyebabkan bengkak saraf optik

(papiledema) dan menyebabkan kehilangan penglihatan (buta).11

DAFTAR PUSTAKA

1. Rowland, Lewis P, ed. 2005. Merritt’s Neurology. 11th ed. New York :

Lippincott Williams & Wilkins.

18

Page 19: 95414392 Referat Meningioma

2. Black, Peter, et al. 2007. Meningiomas : Science and Surgery. Clinical

Neurosurgery. vol 54 chapter 16 p. 91-99.

3. Riemenschneider, Markus J, et al. 2006. Histological Classification and

Molecular Genetics of Meningiomas. The Lancet Neurology. December

vol 5 p. 1045-1054.

4. Mardjono, Mahar, Priguna Sidharta. 2008. Neurologi Klinis Dasar.

Cetakan 13. Jakarta : Dian Rakyat.

5. 2011. Meningioma [Internet]. Available from www.cancer.net [accesed

April 23rd 2012]

6. Focusing on tumor meningioma[ cited 2009 November 20]. Availble from:

http://www.abta.org/meningioma.pdf

7. Rohkamm, Reinhard. 2004. Color Atlas of Neurology. Stuttgart : Thieme.

8. Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi meningioma[cited 2009

November 20]. Availble from:

http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,%20histopatologi

%20dan%20klasifikasi%20meningioma.doc

9. Meningiomas. [cited 2009 November 20]. Available from: www.

Mayfieldclinic.com

10. Manajemen Meningioma. [cited 2009 November 20]. Available from:

www.google . com

11. Widjaja D, Meningioma intracranial[cited 2009 November 23]. Available

from:

http://www.portalkalbe.co.id/files/cdk/files/09MeningiomaIntrakranial016.

pdf/09MeningiomaIntrakranial016.html

19