V ljetna pedijatrijska školaZbornik radova

Izdavači:Pliva d.o.o. Predstavništvo BiHSaVart d.o.o. Sarajevo

Za izdavačeSelen BalićPašo Varatan

RecenzentSenka Mesihović–Dinarević

ŠtampaSaVart

Tiraž180 komada

CIP - Katalogizacija u publikacijiNacionalna i univerzitetska bibliotekaBosne i Hercegovine, Sarajevo

616-053.2-07-085(063)(082)

LJETNA pedijatrijska škola (5 ; 2005 ; Sarajevo) [Peta ljetna] V ljetna pedijatrijska škola : zbornik radova.- Sarajevo : Pliva : Savart, 2005. - 152 str. :ilustr. ; 21 cm

Bibliografija iza svakog poglavlja

ISBN 9958-9307-9-X

COBISS.BH-ID 142402562

Sarajevo 2005.

V ljetna pedijatrijska škola

Zbornik radova

5

OBSTIPATIO

Prim. dr Margareta Dujšin KBC Rebro Zagreb

ALGORITAMDIJAGNOSTI�KIH I

TERAPIJSKIH POSTUPAKA ZA KRONI�NO

OPSTIPIRANU DJECU

Potreba za postupnikom

• U�estalost problema: 3 % posjeta pedijatru10-25 % posjeta pedijatrijskom gastroenterologuu nekim centrima razlog za 3 % hospitalizacija

• Nekad tegobe ostaju do u odraslu dob• Naj�eš�e je u podlozi funkcijski poreme�aj(>90%)

odgovaraju�im mjerama dobro lje�iv

6

Kriteriji za funkcijske gastrointestinalne poreme�ajeprvi sastanak pedijatrijske radne skupine

Rim, rujan 1997.

• 7 godina nakon prve klasifikacije FGIDs• populacija dojen�adi, djece i adolescenata• nastavak rada me�unarodne skupine

• osniva se na skupinama tegoba• ne oslanja se na zahva�eni organ (razlika od

klasifikacije u odraslih)

Funkcijski poreme�aji donjeg dijelaprobavnog sustava u djece

• Bolovi u trbuhu• Sindrom iritabilnog crijeva• Funkcijski bolovi u trbuhu• Abdominalna migrena• Funkcijska dijareja malog djeteta• Poreme�aji defekacije• Dishezija dojen�eta• Funkcijska opstipacija• Funkcijska retencija fecesa• Funkcijska enkopreza bez retencije

7

Dishezija dojen�eta

• ina�e zdravo dojen�e mla�e od 6 mjeseci• najmanje 10 minuta pla�a i naprezanja prije

izbacivanja mekane stolice

Funkcijska opstipacija

• dojen�e ili predškolsko dijete• najmanje 2 tjedna tegoba

1. ve�ina stolica su tvrde2. tvrde stolice 2 tjedno ili manje3. nema strukturne, endokrine nitimetaboli�ke abnormalnosti

8

Funkcijska retencija stolice

• od dojena�ke dobi do 16 godina, krozbarem 12 tjedana1. izbacivanje stolica širokog promjeramanje od 2 puta tjedno2. kontrakcija dna zdjelice ili gluteusa radizadržavanja stolice

Funkcijska enkopreza bezretencije

• dijete starije od 4 godine, 1 ili više putatjedno kroz 12 tjedana1. defekacija na mjestu ili u vrijeme kojenije socijalno prihvatljivo2. odsutnost strukturne anomalije ili upalnebolesti3. odsutnost znakova retencije stolice

9

Dijagnosti�ki postupci

• Anamneza• Fizikalni pregled• Nativna snimka abdomena (probrani)• Anorektalna manometrija• Trajanje prolaska tvari kroz crijevo• Biopsija rektuma• Irigoradiografija• Druge pretrage

Anamneza• Je li uop�e rije� o opstipaciji?• Broj stolica, širina stolice, krv na površini, tegobe

prilikom defekacije, po�etak tegoba….• Epizode napuhnutosti trbuha i/ili povra�anja• Nehoti�no prljanje rublja “soiling” “overflow

encopresis”• Podaci o treniranju defekaciju u posudicu• Podaci o prehrani (trajanje prirodne prehrane,

uvo�enje dohrane, sadašnje navike, koli�inamlijeka, koli�ina vlakana)

10

Fizikalni pregled

• Inspekcija i palpacija abdomena(meteorizam, skibala, distendirane vijuge)

• Inspekcija perianalnog podru�ja (tragstolice, zjape�i anus, anteponirani anus, fisure, anomalije sakrokokcigealnogpodru�ja)

• Digitorektalni pregled

Nativna snimka abdomena

11

Anorektalna manometrija

• Pull-through postupak- anorektalni gradijent• tlak sfinktera u mirovanju• tlak sfinktera pri maksimalnoj voljnoj

kontrakciji• prag percepcije dilatacije rektuma• prag za izazivanje RAIR• amplituda RAIR• maksimalni volumen kojeg dijete podnosi

Na�in izvo�enja anorektalnemanometrije

12

Mjerenje tranzita

• radioaktivnim izotopom ili markerimanepropusnim za prolazak Rtg zraka

• razlikovanje opstipacije s usporenimprolaskom crijevnog sadržaja

• opstipacije zbog opstrukcije izlaznog dijelacrijeva ( funkcijska ili anatomska)

Biopsija rektuma

• materijal dobiven sukcijskom ili kirurškombiopsijom

• broj i izgled ganglijskih stanica• histokemijski pregled reakcije ACE• miši�ni elementi• vezivni elementi

13

Irigoradiografija

• kontrastni prikaz• neophodan prije planiranja kirurškoglije�enja

• “lijevak” kod dužeg aganglionarnogsegmenta

• rektum širok kod kratkog segmenta

Druge pretrage

• celijakija: EMA, biopsija tankog crijeva• bolest štitnja�e: T3, T4, TSH, TAA• plumbizam: Pb, • alergija: prick, IgE, RAST• anomalije kralješnice: Rtg, CT, MR

14

Lije�enje

• 1. faza: dezimpakcija i edukacija djeteta i roditelja (demistifikacija)

• 2. faza: sprje�avanje reakumulacije(modifikacija prehrane, laksativi, bihevior, biofeedback, uz vo�enje dnevnika i u�estalekontrole)

• 3. faza: postepeno ukidanje terapije

Dezimpakcija

• Dojen�e: glicerinski �epi�• Ve�e dijete: klizma

- koli�ina: 6-10 ml/ kg fiziološke otopine- zagrijano na tjelesnu temperaturu

• ili peroralno: Parafinsko ulje 15-30 ml x godine života

• Ne sapun, voda...

15

Lijekovi• Laktuloza (70 g/100 ml) 3 ml/kg/dan ali

pove�ati do doze uz koju je stolica mekana• Sorbitol 1-3 ml/kg/dan• Parafinsko ulje (u djece >2 godine)

1-3 ml/kg/dan• (cisaprid 0,2 mg/kg, 3-4 x dnevno)• Sena (2-6 g: 2,5-7,5 ml/d, >6 g: 5-15 ml/d)• Bisakodil (�epi� 5-10 mg, tableta 10-15 mg)

Prehrana

• Dojen�ad: sok od jabuke, kruške, šljive• Ve�a djeca:

Bogata vlaknima:dob u godinama x 5g (kruh od cijelog zrna, cerealije, vo�e,povr�e, mahunarke)pove�avaju retenciju vode, rast bakterija, proizvodnju plinaOgrani�iti mlijekoRegularni obroci

16

Bihevior terapija

• Stimuliranje defekacije nakon obroka• Uspostavljanje navike bez prisile a uz

ohrabrivanje djeteta• Odga�anje navikavanja na posudicu ako se

nisu stekli svi uvjeti

Biofeedback vježbanje

• Povratna informacija o tjelesnoj funkciji u koju dijete ina�e nema uvid…

• Svjetlosni ili zvu�ni fenomeni daju povratnuinformaciju

17

DIJAGNOSTI�KO- TERAPIJSKI POSTUPNIK ZA KRONI�NO OPSTIPIRANO DIJETE

Opstipacija dulje od 2 tjedna anamneza, fizikalni pregled, okultno krvarenje ( bez vru�ice, povra�anja, krvavog proljeva, nenapredovanja, stenoze anusa, uskog praznog rektuma) �FUNKCIJSKA OPSTIPACIJA sa impakcijom � bez impakcije dezimpakcija � � � edukacija neuspjeh uspjeh � prehrana osmotski laksativi kontrola uz dnevnik � � uspjehPedijatrijskom gastroenterologu � ispitati suradljivost objašnjavanje održavaju�e lije�enje stimuliraju�i laksativi � � � neuspjeh uspjeh smanjenje terapije � � T3,T4,TSH,Ca,Pb,EMA relaps? � � normalni nalazi patološki nalazi � � obrada i lije�enje Impakcija � Rtg abdomena nativno � �

Rtg abdomena nativno � � nema stolice ima puno stolice � � mjerenje tranzita manometrija � � � abnormalan ima RAIR nema RAIR � � T3,T4,TSH,Ca,Pb,EMA biopsija ( ako nije ranije) � � normalan patološki nalaz

� � �normalni patološki irigografija

� � � lije�iti kirurgu behavior psiholog biofeedback (cisaprid), stimuliraju�i laksativi � � neuspjeh uspjeh � � MRI održavati terapiju. manometrija � tranzit ukidati terapiju kirurška biopsija drugi metaboli�ki testovi � abnormalno opservacija � � lije�enje ponovna evaluacija

18

DIJAGNOSTI�KO- TERAPIJSKI POSTUPNIK ZA KRONI�NO OPSTIPIRANO DOJEN�E

Opstipacija dulje od 2 tjedna zakašnjelo izbacivanje mekonija � � da ne � � � znojenje manometrija, biopsija rektuma � � Hirschsprung � Kirurgu vru�ica, povra�anje, krvavi proljev nenapredovanje, stenoza anusa uski prazni rektum, impakcija, distenzija � � da ne � �. daljnja obrada samo je dojeno, starije od 2 tj � � ne da � � FUNKCIJSKA OPSTIPACIJA normalno Edukacija Preporuke za prehranu � � nema u�inka dobar u�inak � pedijatrijski gastroenterolog laktuloza, sorbitol glicerin �epi� � � nema u�inka dobar u�inak

pedijatrijski gastroenterolog laktuloza, sorbitol glicerin �epi� � � nema u�inka dobar u�inak � suradljivost? objašnjavanje drugi lijekovi � � nema u�inka ima u�inka � � održavaju�e lije�enje T3,T4,TSH,Ca,Pb,biopsija t.crijeva � � � smanjenje terapijenormalni nalazi patološki nalazi � � obrada i lije�enje Hirschsprung ? � manometrija i/ili biopsija � � pozitivno negativno � � kirurgu drugi metaboli�ki testovi MRI irigografija abnormalno normalno � � lije�enje ponovna evaluacija

19

Prognoza

• Oko 50 % djece izlije�eno nakon 1 godine• Sljede�ih oko 30 % nakon 2 godine

lije�enja

• OHRABRITI DIJETE I RODITELJE I NAGLASITI VAŽNOST STRPLJENJA!!

20

HRONIČNE INFLAMATORNE BOLESTI CRIJEVA

Dr. Sabina Kurtagić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

EtiologijaUprkos intenzivnim istraživanjima etiologija Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa ostaje još uvijek nejasna. Zadnjih desetak godina su istraživanja etiologije i patogeneze hroničnih upal-nih bolesti crijeva uglavnom usmjerena na imunološke činioce, jer se, bez obzira na etiološki faktor, uvijek radi o lokalnom imunom odgovoru koji uzrokuje oštećenja tkiva.

Faktori odgovorni za Kronovu bolestOsnovne su tri hipoteze o uzrocima Crohnove bolesti:– infekcija;– imunološki hipersenzitivni odgovor crijeva na još neidentificirane antigene (najvjerovatnije

komponente normalne crijevne flore);– vaskulitis submukoznih krvnih sudova crijeva, koji nastaje kao posljedica ishemije;– druge hipoteze uključuju faktore okoline, stres, pušenje, intoleranciju i alergiju na hranu,

toksičnost nekih osnovnih sredstava za higijenu npr. pasta za zube itd.

Faktori odgovorni za ulcerozni kolitisRazmišljanje da je ulcerozni kolitis posljedica autoimunog odgovora? U 20–60% bolesnika sa ulceroznim kolitisom mogu se otkriti antitijela na epitel kolona. Većina (55%) simptomat-skih bolesnika s ulceroznim kolitisom ima cirkulirajuća antitijela na epitel kolona, u odnosu na samo 3% bolesnika sa Crohnovom bolesti.

Razmišljanje da je hronična upalna bolest crijeva genetski uzrokovana? Trenutno preo-vladava teza da je nekoliko gena povezanih sa hroničnom upalnom bolesti crijeva. Neki od tih gena su zajednički Crohnovoj bolesti i ulceroznom kolitisu, a neki se pojavljuju specifično iekskluzivno u svakoj pojedinoj bolesti.

EpidemiologijaEpidemiološke studije bilo koje bolesti pa tako i upalnih bolesti crijeva (IBD) pokušavaju osvijetliti tri ključna problema:

21

– veličinu problema u javnozdravstvenom smislu u nekom lokalitetu, regiji ili širom svijeta,– detektirati promjene u učestalosti bolesti,– ispitati faktore okoline koji bi mogli baciti svjetlo na etiologiju bolesti.

IBD se najčešće javljaju u mladih odraslih osoba s mogućim sekundarnim povišenjem incidencije u starijih osoba. CU je nešto češći u muškaraca, a MC u žena. Etničke studije su pokazale da su IBD češće u bjelaca nego u crnaca i orjentalnih rasa. Incidencija je viša u Židova nego u ne–Židova u istoj regiji. Ovakve razlike mogu biti odraz etničkih varijacija, no mogu biti posljedica različite ekspoziciji različitim faktorima okoline, prije svega pušenja.

Najvažniji faktor okoline za IBD je pušenje. Rizik pušača da dobije CU je 50% u odnosu na nekoga ko nikada nije pušio. Povećan je rizik CU za bivše pušače, osobito u periodu nakon prestanka pušenja.

Sumarno se može zaključiti da je interakcija genetskih faktora i faktora okoline ključna za ekspresiju IBD kod genetski predisponirane osobe.

KLINIČKA SLIKA ULCEROZNOG KOLITISAPacijenti oboljeli od UK mogu imati razli-čite simptome. U terapijske i prognostičke svrhe, bolest je podijeljena u tri oblika pre-zentacije: blaga, umjerena i teška. Težina sim-ptoma često je odraz anatomske prošireno-sti bolesti, što je također važno za liječenje.

Blaga forma bolestiKod pacijenata čija je bolest ograničena na re-ktum (proktitis) ili rektosigmoidni dio (prokto-sigmoiditis ili distalni kolitis) često se simptomi

prezentiraju podmuklo u obliku povremenog krvarenja iz debelog crijeva povezanog sa izba-civanjem sluzi te blažim proljevom s manje od četiri rijetke stolice dnevno. Blaga, grčevita bol, lažni nagoni na stolicu i periodi zatvora također su česti, dok se jaka trbušna bol, obilno krvarenje, vrućica i gubitak tjelesne mase u ovom stadiju rijetko viđaju.

Srednje teška forma bolestiBolest obično zahvaća veći dio debelog crijeva, ne samo njegove krajnje dijelove, a upalni pro-ces zahvaća gotovo cijelu lijevu stranu debelog crijeva. Klinička slika obilježena je učestalim proljevastim krvavim stolicama (do deset stolica dnevno), blagom anemijom koja ne zahtijeva transfuzije, trbušnim bolovima koji nisu prejaki te blagom vrućicom. Odgovarajuća prehrana obično je održana.

Teška forma bolestiPacijenti s teškim (fulminantnim) oblikom bolesti često imaju opsežno zahvaćeno de-belo crijevo te upala često, ali ne i obavezno, zahvaća slijepo crijevo (pankolitis). Pacijen-ti tipično imaju učestale proljevaste stolice (više od deset dnevno) s jakim grčevitim bo-lovima, nerijetko vrućicu od 39.5°C te obilna krvarenja iz debelog crijeva zbog kojih znaju biti nužne transfuzije. Pacijenti znaju brzo gubiti tjelesnu masu te biti neuhranjeni. Kod teških oblika upalni se proces širi iz sluznice debelog crijeva u njegov mišićni sloj zbog

22

čega se remeti pokretljivost, crijevo se širi, pokreti crijeva su rjeđi te prijeti nastanak toksi-čnog megakolona. Ako se proces proširi na vanjski vezivni sloj debelog crijeva, prijeti njegovo pucanje i smrt.

DijagnozaUK se prepoznaje temeljem karakteristične povijesti bolesti, tipičnog izgleda debelog crije-va za vrijeme endoskopske pretrage i rezultata analize tkiva. Rentgenska pretraga pomoću barijeve kaše može potvrditi dijagnozu, ali obično nije nužna. CT može prikazati značajno zadebljanje zida debelog crijeva, ali ovaj nalaz se ne nalazi isključivo kod UK. U dijagnosti-čkom postupku je značajna informacija o postojanju UK kod članova obitelji i prvih rođaka. Ključan nalaz za dijagnozu jeste endoskopski pregled debelog crijeva– fleksibilna kolonosko-pija. Kod UK se uočavaju sljedeće promjene:– krvne žile se ne uočavaju jasno zbog promjena sluznice– mogu biti prisutna tačkasta krvarenja (petehije), izljevi tekućine, krhkost na dodir i vidljiva

krvarenja– teži slučajevi povezani su s opsežnim promjenama sluznice, obilnim krvarenjima i izljevi-

ma tekućine– sluznica je ravnomjerno zahvaćena u pogođenom dijelu crijeva, za razliku od Crohnove

bolesti kod koje su zdrava područja izmiješana s bolesnima– lažni polipi, nastali kao reakcija na prijašnju upalu, znak su dugotrajne bolesti.

Biopsija, odnosno uzimanje komadića tkiva za analizu pod mikroskopom, radi se kako bi se postavila ili potvrdila dijagnoza. Biopsija kod UK karakteristično otkriva nakupine gnoja (apscese) u udubinama sluznice, hronične promjene oblika sluznice, atrofiju žlijezda te gubitaksluzi u vrčastim stanicama. Ovakav nalaz razlikuje UK od drugih procesa, npr. akutnog, samo-ograničavajućeg upalnog procesa. Ultrazvuk se koristi za procjenu opsega bolesti.

Diferencijalna dijagnozaSimptomi UK nisu specifični isključivo za ovu bolest i mogu se naći kod niza drugih bolestiuključujući Crohnovu bolest, radijacijski kolitis, ishemijski kolitis, niz upalnih procesa i upa-lu debelog crijeva uzrokovanih lijekovima.

KomplikacijeUK je povezan s lokalnim (crijevnim) i izvancrijevnim komplikacijama.Lokalne komplikacije – uključuju obilno krvarenje, tešku upalu debelog crijeva, toksični megakolon, pucanje crijeva, suženje, razvoj karcinoma. Izvancrijevne komplikacije povezane s UK su brojne: bolesti oka, kožni poremećaji, periferni artritis, ankilozantni spondilitis i sl.

LiječenjeUK se još uvijek ne može izliječiti, ali postoje lijekovi koji potiskuju upalni proces i omo-gućuju kvalitetan život pacijentu. Početni terapijski pristup ovisi o stupnju i težini bolesti. Proktitis – lokalno 5–aminosalicilati (5–ASA) ili steroidi. 5–ASA čepići imaju prednost nad steroidima jer je dokazana njihova učinkovitost tokom dugotrajne primjene. Liječenje može započeti čepićima mesalazina koji se primjenjuju dvaput dnevno, a terapijski učinak se viđa nakon tri sedmice. Propisana doza se nastavlja dok pacijent potpuno ne uđe u remisiju (povlačenje simptoma).

Terapija održavanja ne preporučuje se bolesnicima u prvoj epizodi bolesti ako odmah odgovaraju na liječenje.

23

Steroidne pjene mogu se koristiti na sličan način tokom pojave simptoma; primjenjuju se noću ili dvaput dnevno s postupnim smanjenjem doze dok se ne pojavi remisija. Za razliku od 5–ASA nema dokaza za učinkovitost terapije održavanja u prevenciji relapsa simptoma.

Oralni lijekovi poput sulfasalazina i različitih oralnih 5–ASA preparata mogu se dati u ovim slučajevima. Simptomatsko poboljšanje obično se viđa nakon tri do četiri sedmice. Kad se uspostavi remisija, doza lijeka se može postupno smanjivati do doze održavanja ili potpunog ukidanja.

Ljevostrani kolitis – često odgovara samo na lokalne lijekove. Liječenje se razlikuje ovisno o težini stanja. Terapija blage do umjerene bolesti može se početi s 5–ASA ili ispiranjem crijeva klizmama hidrokortizona. Terapijski odgovor se viđa obično nakon četiri do šest sedmica. Ako nakon tog perioda nema odgovora, potrebna je dodatna jutarnja terapija istim lijekom. Kao i kod proktitisa, kad se postigne terapijski odgovor i pacijent uđe u remisiju, doza se može sma-njiti i lijek uzimati svaki treći dan u svrhu održavanja.

Nadoknada folne kiseline preporučuje se pacijentima koji su na dugotrajnoj terapiji sul-fasalazinom.

Prednizon je steroid koji se daje u odabranim slučajevima pacijentima s težim oblikom bolesti ili ako ne odgovaraju na opisano liječenje.

Pankolitis – kod blagih i umjerenih slučajeva terapija počinje kombinacijom oralnih 5–ASA ili sulfasalazina i lokalnom terapijom s 5–ASA ili steroidnim klizmama. Dodavanje oral-nog prednizona opravdano je kod teških simptoma ili ako bolesnici ne odgovaraju na početnu terapiju.Kad bolesnik uđe u remisiju potrebno je razmisliti o dugotrajnoj terapiji održavanja sa standardnom dozom održavanja oralnog 5–ASA lijeka.

U ovoj grupi pacijenata mogu biti potrebne dodatne terapijske mjere: nadoknada željeza u svrhu prevencije ili liječenja anemije koja nastaje zbog kroničnog gubitka krvi. Loperamid je lijek izbora zbog svoje učinkovitosti i relativne neškodljivosti.

Teški ili fulminantni kolitis – u teškim slučajevima terapija se sastoji od odmaranja crijeva, pravilne prehrane i parenteralnih steroida. Antibiotici širokog spektra trebaju se dati svim bolesnicima s fulminantnom bolešću koji imaju visoku vrućicu, povišen broj leukocita u krvi te znakove megakolona. Ako se snimanjem dokaže proširenje crijeva, potrebno je staviti nazogastričnu sondu i/ili rektalnu sondu.

Indikacije za kolektomiju ili ciklosporin – pacijenti s toksičnim megakolonom (kod kojih je debelo crijevo prošireno šest centimetara ili više te imaju toksične simptome) koji ne odgovaraju na terapiju unutar tri dana potencijalni su kandidati za kirurški zahvat odstranjenja debelog crijeva (ko-lektomija). Savjetovanje s kirurgom u vezi ovakvih slučajeva potrebno je obaviti unutar tog perioda. Manje teški bolesnici obično odgovaraju na parenteralnu terapiju steroidima unutar sedam do deset dana. Oni kojima se stanje ne poboljša kandidati su za kirurški zahvat ili intravensku terapiju ciklosporinom, lijekom koji potiskuje imunološki odgovor organizma. .

PrehranaNe postoji određena hrana ili način prehrane koji bi uzrokovao simptome UK ili produžio

razdoblje bez simptoma. Stoga se pacijenti potiču na konzumiranje zdrave, kvalitetne hrane i izbjegavanje hrane za koju u ponavljanim situacijama uoče da im izaziva/pogoršava simptome. Nepodnošenje laktoze (alergija na mlijeko) često se uočava kod pacijenata s UK pa se prepo-ručuje obaviti testiranja kako bi se dokazalo postojanje poremećaja. Pacijenti koji ne uzimaju laktozu hranom trebali bi uzimati nadomjeske kalcija u svrhu sprječavanja gubitka koštane mase.

24

Bolesnici s grčevim u trbuhu i proljevom mogu pokušati izbaciti svježe voće i povrće, kofein, gazirana pića i proizvode koji sadrže sorbitol (npr. dijetalne žvakaće gume).

Svakodnevno uzimanje multivitamina preporučuje se ako je ograničeno uzimanje nekih grupa namirnica. Također se preporučuje nadoknada folne kiseline. Parenteralna prehrana in-fuzijom nema primarni terapijsku ulogu kod UK, ali se povremeno primjenjuje kod vrlo teških slučajeva.

Ulcerozni kolitis i Crohnova bolestUK se razlikuje od druge upalne bolest crijeva, Crohnove bolesti. Crohnova bolest može

pogoditi bilo koji dio probavnog sistema, uključujući tanko i debelo crijevo. UK, naprotiv, pogađa iskjučivo debelo crijevo. Upalni proces zahvaća cijeli rektum te se kontinuirano širi na ostatak debelog crijeva i nema nezahvaćenih područja između područja upale. CB se odli-kuje preskakanjem sluznice pa su bolesna područja izmiješana sa zdravima. UK zahvaća samo unutarnji sloj crijevnog zida (sluznicu), dok CB pogađa cijelu debljinu stijenke, odnosno sve slojeve. Objema je bolestima zajednički poremećaj imunološkog sistema.

M. CROHNKliničke manifestacije Crohnove bolesti su mnogo raznolikije nego kod ulceroznog ko-litisa zbog zahvaćanja cijele stjenke crijeva te različitog zahvaćanja crijeva. Pacijenti mogu imati simptome mnogo godina prije posta-vljanja dijagnoze.

Ileitis i kolitis (upala tankog i debelog crijeva) uzrokuje proljev, bol u trbuhu, gubitak tjelesne mase, vrućicu.

Može biti teško razlučiti ileitis od kolitisa, osim ako je bolest ograničena na lijevi dio de-belog crijeva. Tada pacijenti mogu imati veća krvarenja koja imitiraju ulcerozni kolitis. Nala-

zi koji ukazuju na upalu tankog crijeva su suženja u njemu te pipanje mase u desnom donjem kvadrantu trbuha.

SIMPTOMI I KLINIČKA SLIKABol u trbuhu grčevitog tipa, najčešći je simptom bolesti.Krvarenje – laboratorijskim pretragama se kod ove bolesti često nalaze mikroskopski tra-

govi krvi u stolici, ali vidljiva (makroskopska) krv je rijetka, mnogo rjeđa nego kod ulceroznog kolitisa.

Perforacije i fistule – perforacija je stvaranja otvora (pukotina) u zidu crijeva; fistule suneprirodne komunikacije (spojevi) između organa koji su inače odvojeni. Upala zahvaća cijelu debljinu zida crijeva.

Perianalna bolest – može zahvatiti područje oko otvora debelog crijeva te može domini-rati u kliničkoj slici. Simptomi i znakovi su: bol, iscjedak, fisure (napukline), nakupine gnoja,fistule.

Druga mjesta probavnog sistema također mogu biti zahvaćena(usna šupljina, jednjak, želudac).

25

Sistemski simptomi – gubitak tjelesne mase, vrućica, mršavljenje.Crohnova bolest obično teče kroz pogoršanja i smirenja (egzacerbacije i remisije). Veći-

nom Crohnova bolest pogađa završni dio tankog crijeva (terminalni ileum – zbog čega se bolest često naziva terminalni ileitis) i debelo crijevo te uzrokuje njihovu upalu.

DijagnozaEndoskopske i radiološke pretrage crijeva glavne u dijagnostici. Kolonoskopija je najsigurniji način za procjenu zahvaćanja debelog crijeva. Endoskopski se prikazuju oštećenja sluznice te polipoidne promjene. Tipično se izmjenjuju područja zahvaćena upalom te naizgled zdrava sluznica crijeva (skip lezije). Snimanje crijeva dvostrukim kontrastom (zrak/barijeva kaša) ne mora prikazati početne promjene, ali može prikazati aftozna oštećenja te dokumentirati opseg zahvaćanja, raspodjelu i težinu suženja crijeva, vrećaste deformacije. Može prikazati fistule i male perforacije. Biopsija crijeva se obično koristi za potvrdu dijagnoze.

Test antitijela – niz autoantitijela (antitijela usmjerena protiv vlastitog tkiva) otkriven je kod oboljelih od upalne bolesti crijeva, a neka od njih mogu biti klinički korisna za postavljanje dijagnoze te razlikovanje Crohnove bolesti od ulceroznog kolitisa, ali samo kao dodatna metoda uz postojeće dijagnostičke protokole.

Diferencijalna dijagnozaNiz stanja može imati slične simptome kao Crohnova bolest. U početku se često postavlja dijagnoza intolerancije laktoze ili iritabilnog sindroma crijeva. Ako bolest zahvaća debelo crijevo treba je razlikovati od ulceroznog kolitisa.

Kad se simptomi naglo pojavljuju moguća je infekcija nizom mikroorganizama: Salmo-nella, Shigella, Campylobacter, Escherichia coli te amebijaza. Clostridium difficile infekcijamoguća je kod pacijenata koji su nedavno liječeni antibioticima, a kod imunokompromitiranih infekcija citomegalovirusom može imitirati Crohnovu bolest. Zbog segmentalne prirode bolesti upala crvuljka, divertikulitis, ishemijski kolitis te perforantni ili opstruktivni karcinom dolaze u obzir. Kad je zahvaćeno samo tanko crijevo, upala bakterijom Yersinia može uzrokovati slične simptome, tuberkuloza i amebijaza također. Limfom, hronična ishemija crijeva, endometrioza i karcinoid mogu dati slične nalaze pretraga i simptome.

LiječenjeIzabraće se lijek ovisno o zahvaćenosti probavnog sistema, simptomima, stanju bolesnika.

Sulfasalazin je jedan od prvih lijekova korištenih za terapiju ove bolesti. Sulfasalazin obi-čno počinje ublažavati simptome nakon nekoliko dana, ali za njegov potpun učinak je ponekad potrebno čekati četiri sedmice.

5–Aminosalicilati – (5–ASA)slični su sulfasalazinu, ali rjeđe uzrokuju alergiju i glavobo-lju. Prednost je što se mogu dati u visokim dozama u odnosu na sulfasalazin. Osim toga, mogu biti posebno oblikovani tako da počinju djelovati tek u završnom dijelu tankog crijeva ili tokom prolaza kroz tanko crijevo pa se ovim lijekovima može ciljati na dijelove probavnog sistema. Glavni nedostatak je njihova visoka cijena. Korisni su u postizanju i održavanju remisije. Obi-čno počinju ublažavati simptome nakon nekoliko dana te za puni efekat ponekad treba čekati jedan mjesec trajanja terapije.

Antibiotici mogu smanjiti bakterijski doprinos upali. Najčešće se koriste metronidazol i ciprofloksacin.

Steroidi (prednizon, budesonid) pomažu u dovođenu aktivne bolesti u remisiju, ali ne produljuju trajanje remisije te imaju niz ozbiljnih nuspojava ako se uzimaju duže vrijeme.

26

Imnulomodulatori su liekovi koji mijenaju funkcioniranje imunološkog sistemate– sma-njuju upalni odgovor. Najčešće se koristi azatioprin, merkaptopurin i metotreksat. Imunomo-dulatorima se liječe pacijenti kojima nisu pomogli već nabrojeni lijekovi..

Ponekad se koristi ciklosporin, lijek koji snažno potiskuje imunološki sistem (imunosu-presor). Primjenjuje se kod pacijenata s aktivnom bolesti kod koje su se razvile fistule, a koji nereagiraju na druge oblike terapije.

Infliximab je antitijelo koje neutralizira TNF (tumor necrosis factor), proizvod upalne reakcije organizma. Relativno je nov lijek, efektan kod bolesnika s fistulama. Glavne nuspojavesu alergijske reakcije i infekcije.

PrehranaVećina pacijenata prepoznaje koja hrana otežava simptome; specifične namirnice razlikuju

se individualno.

Sekundarni problemi povezani s Crohnovom bolestiMalnutricija (“loša uhranjenost”) i malapsorpcija.Koštane komplikacije – osteoporoza.Komplikacije u jetri i žučnom mjehuru (hepatitis i primarni sklerozirajući holangitis,

holelitijaza).Promjena okusa i narušeno zubno zdravlje.Karcinom debelog crijeva.Crohnova bolest može uzrokovati upalu izvan probavnog sistema (ekstraintestinalna bo-

lest). Mogući simptomi su crvenilo i oticanje kože, bol očiju, problemi s vidom, kašljanje, zvižduci pri disanju te otežano disanje.

Kad je potreban hirurški zahvat?Konzervativnim liječenjem mogu se kontrolirati simptomi te odgoditi potreba za operaci-

jom. Kirurški zahvat je “zadnja linija obrane” jer neće izliječiti bolest, iako kod nekih pacijenata najbrže popravlja zdravlje. Oko 80% pacijenata će u nekom trenutku tokom bolesti trebati operaciju, obično zbog ozbiljnih zdravstvenih problema. Hirurgija se koristi za zaustavljanje krvarenja, zatvaranje fistula te zaobilaženje zažepljenja,a ponekad jednostavno za uklanjanjezahvaćenog dijela crijeva.

Kako se bolest liječi kad se opet javi nakon remisije ili hirurškog zahvata?Rekurentna Crohnova bolest liječi se po istim principima kao i njene početne epizode. U

nekim slučajevima je potrebno koristiti jače lijekove ili uvesti novu grupu lijekova.

27

LITERATURA1. Ben–Arye E, Goldin E, Wengrower D, et al. Wheat grass juice in the treatment of active

distal ulcerative colitis: a randomized double–blind placebo–controlled trial. Scand J Gastroenterol 2002;37:444–9.

2. Bitton, A, Peppercorn, MA, Antonioli, DA, et al. Clinical, biological, and histologic parameters as predictors of relapse in ulcerative colitis. Gastroenterology 2001; 120:13.

3. Eaden JA, Abrams KR, Mayberry JF: The true risk of colorectal cancer in ulcerativecolitis: a meta–analysis. Gastroenterology 2001, 48:526–535.

4. Farrell, R.J., and M.A. Peppercorn. 2002. Ulcerative colitis. Lancet 359(Jan. 26):331–340.

5. Gitter, A.H., et al. 2001. Epithelial barrier defects in ulcerative colitis: Characterization and quantification by electrophysiological imaging. Gastroenterology121(December):1320–1328.

6. Lashner BA, Bauer WM, Rybicki LA, et al.: Abnormal p53 immunohistochemistry is associated with an increased colorectal cancer–related mortality in patients with ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 2003, 98:1423–1427.

7. Mansfield, JC, Giaffer, MH, Cann, PA, et al. A double–blind comparison of balsalazide,6.75 g, and sulfasalazine, 3 g, as sole therapy in the management of ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther 2002; 16:69.

8. Ahmad, T, Armuzzi, A, Bunce, M, et al. The molecular classification of the clinicalmanifestations of Crohn’s disease. Gastroenterology 2002; 122:854.

9. Annese V, Latiano A, Andriulli A. Genetics of inflammatory bowel disease: the beginningof the end or the end of the beginning?Dig Liver Dis. 2003 Jun;35(6):442–9.

10. Bayle FJ, Bouvard MP. Anorexia nervosa and Crohn’s disease dual diagnosis: a case study. Eur Psychiatry. 2003 Dec;18(8):421–2.

11. Cottone M, Orlando A, Viscido A, Calabrese E, Camma C, Casa A. Review article: Prevention of postsurgical relapse and recurrence in Crohn’s disease. Aliment Pharmacol Ther. 2003 Jun;17 Suppl 2:38–42.

12. Cuthbert, AP, Fisher, SA, Mirza, MM, et al. The contribution of NOD2 gene mutationsto the risk and site of disease in inflammatory bowel disease. Gastroenterology 2002;122:867.

13. Filippi J, Eyraud E, Al–Jaouni R, Schneider SM, Hebuterne X. Food intake and micronutrient status in patients with Crohn’s disease.Clin Nutr. 2003 Aug; 22(S1):S34.

14. Munkholm P. Review article: The incidence and prevalence of colorectal cancer ininflammatory bowel disease. Aliment Pharmacol Ther. 2003 Sep;18 Suppl 2:1–5.

15. Peeters, M, Joossens, S, Vermeire, S, et al. Diagnostic value of anti–Saccharomyces cerevisiae and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in inflammatory bowel disease.Am J Gastroenterol 2001; 96:730.

28

KRVARENJA IZ GASTROINTESTINALNOG TRAKTA U DJECE

Prof.dr.sci. Salahudin Dizdarević KCU Sarajevo – Klinika za dječiju hirurgiju

UVODU savremenoj hirurškoj praksi sve su učestalija krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. Ra-zlog tome treba tražiti u učestaloj pojavi bolesti koje su uzrok tim krvarenjima. Hematemeza i melena klinički su simptomi krvarenja iz gornjih dijelova gastrointestinalnog trakta. Hema-tohezija (pojava svježe krvi na rektumu) znak je krvarenja iz donjih dijalova crijeva. Boja sto-lice nije apsolutni pokazatelj mjesta krvarenja (krvarenje iz varikoziteta jednjaka, Meckelova divertikula kod ubrzane peristaltike–stolica je svijetla). Najčešći uzroci gastrointestinalnog trakta u djece su :

• Fisura anusa• Invaginacija crijeva• Gangrena crijeva• Akutni “stresni” ulkus želuca i duodenuma• Meckelov divertikulitis• Ilealni hematom• Duplikatura kolona• Polipi kolona i rektuma• Varikoziteti jednjaka• Ulcelozni kolitis• Regionalni enteritis• Hemoroidalni čvorovi.

CILJ RADASvakom pacijentu sa gastrointestinalnim krvarenjem treba pristupiti ozbiljno jer se vrlo često radi o stanju koje često ugrožava život pacijenta. Mora se poznavati problematika takvog krvarenja i adekvatan dijagnostičko–terapeutski pristup.

MATERIJAL I METODE RADAU zadnjih 10 godina na Klinici za dječiju hirurgiju imali smo 23 pacijenta sa gastrointesti-nalnim krvarenjem koja su liječena operativnim i konzervativnim pristupom. Najčešći uzrok krvarenja na našem materijalu je “stresni ulkus” želuca i duodenuma, Meckelov divertiku-litis, invaginacija crijava, fisura anusa i polipi rektuma. Dijagnoza je postavljena na osnovuanamneze, kliničke slike, endoskopije, rektoskopije i scintigrafije crijeva. Kod jednog manjegbroja slučajeva etiologija krvarenja iz gastrointestinalnog trakta je ostala nerazjašnjena.

Terapija je konzervativna i operativna. Indikacija za hirurški tretman je krvarenje koje je izraženo, masivno, a stabilizacija krvotoka se ne može postići uprkos transfuzijama krvi. Takodjer se krvarenja iz digestivne cijevi operativno zbrinjavaju kod obstrukcija koje su uzrok

29

krvarenja i polipoze kolona i rektuma. Konzervativno smo liječili najveći broj slučajeva uz po-moć dječijeg gastroenterologa.

ZAKLJUČAK1. Krvarenje iz gastrointestinalnog trakta je težak problem kojeg treba timski liječiti.2. Endoskopija treba sve više da zauzima mjesto u postavljenim dijagnozama i liječenju krva-

renja iz probavne cijevi.3. Indikacija za hirurško liječenje, pogotovo ako krvari iz gornjeg dijala digestivnog trakta, je

mutilantna terapija i treba da ustupi mjesto endoskopskom zbrinjavanju uzroka krvarenja,4. Indikacija za hirurško liječenje kod pacijenata sa krvarenjem iz tankog i debelog crijava je

česta jer se pored zbrinjavanja mjesta krvarenja otklanja obstrukcija crijeva, te kod polipa i divertikula pored otklanja krvarenja prevenira se maligna alteracija.

30

PARENTERALNA PREHRANA U PEDIJATRIJI

Mr. dr Irena Senečić–Čala Dječija klinika Šalata Zagreb

UVODRazvoj parenteralne prehrane u pedijatriji započinje kasnih 60–ih i početkom 70–tih godi-na prošlog stoljeća usporednim razvojem proizvodnje infuzijskih otopina i primjene prvih centralnih venskih katetera u djece. Nakon 80–tih godina razvijaju se i specifične infuzijskeotopine primjenjive u novorođenčadi i nedonoščadi a potom i otopine vitamina i oliogele-menata.

Danas totalna parenteralna prehrana mora osigurati sve nutriente potrebne za bazalni metabolizam, nadoknadu gubitaka, za popunjavanje rezervi a u djece dugoročno omogućiti normalan rast i razvoj.

Otopine za parenteralnu prehranu sadržavaju vodu, elektrolite, ugljikohidrate, aminokise-line, lipide, vitamine, minerale i oligoelemente.

INDIKACIJEParentralna prehrana je indicirana u pacijenata kod kojih enteralno hranjenje ne osigurava dovoljno energije i hranjivih tvari te u pacijenata koji ne mogu tolerirati enteralno hranjenje kroz duže vrijeme (tablica 1).

Svakako je potrebno, ukoliko je moguće, uz parenteralnu prehranu podržavati enteralni unos hrane i u najmanjim količinama. Izostanak enteralnog hranjenja kroz 4–5 dana zahtjeva neki oblik nutritivne parentralne potpore. U nedonoščadi vrlo niske porođajne težine potrebno je započeti s parenteralnom prehranom već kroz 2–3 dana. Parenteralna prehrana može biti suportivna ili primarna terapija a može se započeti i profilaktički u slučajevima gdje očekujemodugotrajan izostanak enteralnog hranjenja (npr. opsežne resekcije crijeva u novorođenčadi).

Tablica 1. Indikacije za parenteralnu prehranu u pedijatrijiKirurški poremećaji: gastroshiza, omfalokela, traheoezofagealna fistula, multiple atrezije crijeva, mekonijski ileus i peritonitis, malrotacija i volvulus, Hirschsprungova bolest s entrokolitisom, dijafragmalna hernija, gastrointestinalne fistule (Crohnova bolest)Sindrom kratkog crijevaKronični dojenački proljevKronična upalna bolest crijeva: Crohnova bolest, ulcerozni kolitisTeški akutni upalni poremećaji: pankreatitis, pseudomembranozni kolitis, nektrotizirajući enterokolisSindrom kronične crijevne pseudo–opstrukcijeHipermetabolička stanja: teške traume i opeklineNiska porođajna težinaMaligne bolesti: reakcija odbacivanja, radijacijski enteritis, kemoterapija (povraćanje, proljev)

31

Drugi uzroci: cistična fibroza, renalna insuficijencija, kardijalna kaheksija, hepatalna insuficijencija, sepsa, anoreksija nervozaRijetki poremećaji: idiopatska vilozna atrofija, kongenitalne mikrovilozne inkluzije, hilozni ascites, sekretorne dijareje uzrokovane s Cryptosporidium (AIDS), sekretorni tumori, intestinalne limfangiektazije

HRANIDBENE POTREBE I SASTOJCI PARENTERALNE PREHRANE

Energija (kcal)Kalorijske potrebe djece ovisne su o dobi, aktivnosti, brzini rasta, kliničkom stanju te o

faktorima pojačane potrošnje energije. Osnovne energetske potrebe u mirovanju za nedonošče iznose 100–120 kcal/kg/d. Za dojenče od 0–6 mjeseci 90–110 kcal/kg/d, a za dojenče od 6–12 mjeseci 80–100 kcal/kg/d. Kalorijski unos mora biti balansiran tako da je u dojenačkoj dobi 40–50% kalorija iz ugljikohidrata, 40–50% iz masti i 10% iz proteina. Stresogeni faktori poput sepse povećavaju energetske potrebe za 15–20%.

VodaPotrebe za tekućinom ovise o stanju hidriranosti, dobi, težini, faktorima okoline (grijači,

inkubatori, fototerapija i sl.) te prirodi bolesti. Za nedonošće dnevna potreba tekućine iznosi oko 120–150 ml/kg (1. dan života 80 ml/kg uz postupno povećavanje). Novorođenče dnevno treba oko 100–120 ml/kg tekućine. Dojenčetu starijem od 1 mjesec potrebno je 100 ml/kg tekućine dnevno. Djeci od 10–20 kg tjelesne težine potrebno je 1000 ml +50 ml/kg iznad 10 kg. Djeci iznad 20 kg potrebno je 1500 ml +20 ml/kg iznad 20 kg.

Ugljikohidrati Glavni izvor neproteinskih kalorija u parenteralnoj prehrani je glukoza, primijenjena u

obliku monosaharida s kalorijskom vrijednošću od 3.4 kcal/g. Glukoza ujedno najviše povećava osmolarnost infuzijske otopine (10% glukoza ima 600 mOsm/L). Komercijalni pripravci su dostupni u koncentracijama od 5, 10, 25 i 50 %. Perifernim putem može se primijeniti otopina koncentracije do maksimalno 12.5% dok koncentriranije otopine (više od 12.5 % ili više od 900 mOsm/L) zahtijevaju centralni venski put.

Što je dijete mlađe gestacijske dobi to se primjenjuje manje koncentrirana otopina glu-koze. Zbog slabe tolerancije glukoze u nedonoščeta počinje se s 5–7.5% glukozom uz brzinu infuzije manjom od 6 mg/kg/min što odgovara brzini stvaranja glukoze u jetri. Unos glukoze se postupno povećava za oko 2 mg/kg/dan. Obzirom na sklonost hiperglikemiji, nedonoščadi je povremeno potrebna istodobna primjena inzulina u trajnoj infuziji. Za novorođenče optimalna brzina unosa je od 5–12 mg/kg/min dok je unos od 2–5 mg/kg/min dovoljan za dojenčad i stariju djecu.

ProteiniProteini se u parenteralnoj prehrani primjenjuju u obliku kristaloidnih otopina amino-

kiselina. Točne potrebe za aminokiselinama u prehrani dojenčadi, tj. novorođenčadi a osobito nedonoščadi, nisu u potpunosti poznate. Važno je napomenuti da se pripravci aminokiselina za odrasle razlikuju od onih koje primjenjujemo u pedijatriji. Zbog različitog sastava aminokiseli-na, otopine primjenjive za odrasle mogu u djece dovesti do brojnih metaboličkih komplikacija

32

kao što su acidoza, retencija dušika i hiperamonijemija. Također, otopine koje koristimo u pe-dijatriji nisu jednake. No u većini pedijatrijskih pripravaka dodane su uvjetno esencijalne ami-nokiseline kao što su taurin, cistein i tirozin a reducirane su potencijalno neurotoksične, glicin, metionin i fenilalanin. Taurin je važan konjugator žučnih kiselina, važan je za razvoj CNS–a, retine, organa sluha i srčanog mišića te je stoga od posebne važnosti za nedonoščad. Sve se više uočava važnost glutamina kao izvora energije za enterocite, kolonocite, limfocite i makrofage te kao antioksidansa. Iako nije esencijalna aminokiselina i ne nalazi se u standardnim otopinama za parenteralnu prehranu sve se više ističe njegova pozitivna uloga u adaptaciji crijeva naročito nakon opsežnih resekcija.

Komercijalno dostupni pripravci aminokiselina su Aminovenoes N–paed (6% i 10%) i Vaminolact (6.5%), (Fresenius Kabi). Osim Aminovenoes 10%, ostali pripravci se mogu pri-mijeniti i perifernim putem. Vaminolact sadrži i taurin. Ukoliko su ovi pripravci nedostupni, može se koristiti i 8% Salviamin L8 BUH koji za razliku od ostalih otopina sadrži i elektrolite (na 1000 ml ima 35 mmol Na i 30 mmol K). Za sada dostupni na inozemnom tržištu, Tro-phAmine (B.Braun) i Aminosyn (Abott) sadrže taurin a ujedno su nižeg pH što omogućava dodavanje veće količine Ca i fosfata.

Kalorijska vrijednost proteina je 4 kcal/g. Potrebe za proteinima su od 2.5–3.5 g/kg/d kod nedonoščadi (započinje se s 0.5g/kg/d i povećava dnevno za 0.5g/kg/dan), 2.5–3.0 g/kg/d od novorođenačke dobi do 6 mjeseci, 2.0–2.5 od 6 – 12 mjeseci. U djece starije od 1 god do adolescencije potrebe su oko 1–2 g/kg/d.

Za optimalno iskorištavanje proteina u anabolizmu a ne kao izvora energije, iznimno je važno primjeniti pravilo da je za svaki gram proteina potrebno prethodno osigurati najmanje 25 neproteinskih kalorija.

MastiKod svih pacijenata na dugotrajnoj parenteralnoj prehrani masti su zbog svoje kalorijske

vrijednosti (9 kcal/g) iznimno važan izvor energije. Također su prekursori prostanglandina, leu-kotriena i drugih medijatora upale. Temeljni su sastojci neuralnog tkiva i staničnih membrana što je osobito važno u djeteta koje raste.

Pripravci su 10% i 20% emulzije koje su izotonične i mogu se primjeniti i perifernim putem. Moguća je i istovremena primjena s otopinama aminokiselina i glukoze u istu venu (uz y nastavak). Iako se infuzija primjenjuje kontinuirano kroz 24 h, poželjno je dnevnu dozu podijeliti na dva dijela te odvojeno primjenjivati polovičnu dozu tijekom 10–12 h, dok je druga polovica pohranjena u hladnjaku. Time se nastoji izbjeći eventualni rast bakterija i gljivica. Na tržištu su dostupne emulzije Intralipid 10% i 20% te Lipovenoes (Fresenius Kabi), na bazi soji-nog ulja. 20% otopine imaju malu prednost zbog povoljnijeg omjera triglicerida i fosfolipida.

Davanje lipida započinjemo s 0.5g/kg/d uz dnevno povećavanje za 0.5g/kg /d do ma-ksimalno 3.5 g/kg/d za donošenu djecu a 3.0–3.5 g/kg/d za nedonoščad. Što je dijete manje gestacijske dobi to je sporije povećanje doze. Kod starije dojenčadi i djece maksimalna doza je 3.0 g/kg/d.

Minerali Uz elektrolite, natrij, kalij i kloride, kao minerali u ioniziranom obliku, neophodni su još

i kalcij, fosfor i magnezij. Potrebe za kalcijem i fosforom su tim veće što je niža gestacijska dob djeteta ali i u kroničnih bolesti. Potrebe kalcija u nedonoščadi su oko 80–100 mg/kg/d a fosfo-ra 43–62 mg /kg/d. U novorođenčadi i starije dojenčadi su potrebe kalcija 60–90 mg/kg/d, a

33

fosfora 48–68 mg/kg/d. U djece iznad godinu dana potrebe kalcija su 24–60 mg/kg/d a fosfora 18–45 mg/kg/d. Kalcij i fosfor se preporuča davati simultano no ukupna koncentracija Ca u otopini ne smije biti veća od 60 mg/dl a fosfora od 45 mg/dl. Veće koncentracije dovode do precipitacije kalcijeva fosfata što može ugroziti pacijenta. Precipitacija ovisi o više faktora. Što je pH otopine viši to je sklonost precipitaciji veća. Pripravci aminokiselina, naročito prilagođenih za pedijatrijsku primjenu poboljšavaju topivost kalcija i fosfora čime se omogućava njihova primjena u većim koncentracijama. Također, što je otopina toplija oslobađa se slobodni kalcij i time raste mogućnost precipitacije. Kalcijev glukobionat je povoljniji pripravak za primjenu u parenteralnoj otopini jer slabije disocira u odnosu na druge kalcijeve soli. U otopinu je bolje dodati prvo fosfor a potom kalcij jer se fosfor distribuira a rizik od precipitacije je time manji.

Magnezij se primjenjuje kao 50% magnezijev sulfat (1 ml sadrži 50 mg Mg). Potrebe su za nedonošče 3–6 mg/kg/d, za novorođenče i dojenče 6–10.5 mg/kg/d dok za djecu iznad 1 god. 2.4–6.0 mg/kg/d.

OligoelementiU skupinu elemenata koji su u tijelu prisutni u vrlo malim koncentracijama ubrajamo

željezo, cink, bakar, selen, krom, mangan, molibden i jod. Kod parenteralne prehrane kraće od 2 tjedna potrebno je nadoknađivati samo cink, no ako će potrajati duže nadoknađuju se ostali oligoelementi. Pripravak oligolemenata dostupan na našem tržištu je Peditrace (Fresenius Kabi) u pakiranju od 10 ml, koji sadrži cink, bakar, mangan, selen, fluor i jod. Obzirom naizlučivanje bakra i mangana putem žuči potreban je oprez u bolesnika s kolestatskom bolesti jetre. Uobičajena doza je 1 ml/kg/d, a primjenjuje se razrijeđen ili se dodaje u otopinu glukoze i aminokiselina uz trajanje infuzije minimalno 8 h.

Vitamini Vitamini topivi u mastima primjenjuju se u emulzijama koje sadrže vitamine A, D2, E

I K1 (Vitalipid N Infant, Fresenius Kabi). Mogu se miješati sa suhom supstancom vitamina topivih u vodi (Soluvit N) i zajedno dodati u lipidnu emulziju.

Soluvit N (Fresenius Kabi) je pripravak vitamina topivih u vodi i sadrži tiamin, riboflavin,nikotinamid, piridoksin, pantotensku, folnu i limunsku kiselinu, biotin i cijanokobalamin. Uobičajena doza je 1 ml/kg/d. Ukoliko se miješa sa glukozom potrebno je zaštititi otopinu od svjetla.

PUTOVI PRIMJENE PARENTERALNE PREHRANEUkoliko koristimo otopine s niskom osmolarnošću (300–900 mOsm/l), parenteralnu

prehranu primjenjujemo putem perifernih vena upotrebom standardnih katetera.Kod otopina veće osmolarnosti i očekivane duže parenteralne prehrane, neophodni su

centralni venski kateteri. Postavljaju se perkutano ili kirurškom preparacijom vene, u potklju-čnu ili unutarnju jugularnu venu, a u novorođenčadi i u umbilikalnu venu. Nepovoljniji je smještaj u fermoralnu venu zbog veće incidencije sepse i tromboze. Idealni smještaj vrha ka-tetera, što treba potvrditi radiološki, trebao bi biti u gornjoj šupljoj veni ili desnom atriju ne preblizu trikuspidnoj valvuli. Prosječno trajanje centralnog venskog katetera u pedijatriji je oko 2 godine s varijacijama od nekoliko dana do više godina.

34

KOMPLIKACIJENajčešće komplikacije parenteralne prehrane dijelimo u tri grupe: mehaničke, metabo-

ličke i infektivne. Mehaničke komplikacije odnose se na malpoziciju katetera u pleuralni ili perikardni prostor, erozije velikih vena ili zida desnog atrija, pneumotoraks, hilotoraks, hema-totoraks, ozljede živaca, zračnu emboliju, trombozu, okluziju, oštećenje i propuštanje katetera. Okluzija katetera može se riješiti ispiranjem fiziološkom otopinom, heparinom,urokinazom,alkoholom ali i primjenom žičane vodilice.

Infekcije mogu biti lokalne, na mjestu insercije, i sistemske. Najozbiljnija i životno ugro-žavajuća komplikacija je sepsa. Najčešći uzročnici su Staphyloccocus epidermidis (30–70%), Staphyloccocus aureus (10–30%), gram negativne bakterije (oko 10%) i rjeđe gljivice. Kod sumnje na sepsu potrebno je odmah započeti empirijsku antimikrobnu terapiju, vankomici-nom i gentamicinom. U većini bakterijskih infekcija nije potrebno odstraniti kateter. Kateter je neophodno ukloniti kod gljivične sepse, endokarditisa, septičkog šoka, septičkih embolusa ili diseminirane intravaskularne koagulopatije.

Metaboličke komplikacije uključuju hiper ili hipo hidraciju, hipo ili hiperglikemiju, elek-trolitni disbalans, reakcije preosjetljivosti, neadekvatan rast i razvoj, poremećaj metabolizma kosti, specifične sindrome deficijencije i poremećaj renalne funkcije. Kolestaza i poremećajifunkcije jetre su relativno česti (u 40–60 % pacijenata) a mogu se prevenirati davanjem manjih količina hrane enteralno, cikličkim parenteralnim hranjenjem i davanjem veće količine uglji-kohidrata a manje proteina.

ZAPOČINJANJE PARENTERALNE PREHRANE I PRAĆENJE BOLESNIKA Prije započinjanja parenteralne prehrane potrebno je odrediti nutriciološki status pacijen-

ta, uz određivanje osnovnih laboratorijskih parametara te korigirati eventualni elektrolitni ili acidobazni poremećaj.

Praćenje bolesnika nakon započinjanja parentralne prehrane je kratkotrajno i dugotrajno.

Kratkotrajno praćenje:1. dnevno mjerenje tjelesne težine 2. laboratorijski nalazi prvi dan : kompletna krvna slika, elektroliti, trigliceridi, kolesterol,

GUK, Ca, Mg, P, AF, ukupni proteini, albumin, urea,kreatinin, ALT,GGT, bilirubin ukupni i konjugirani, Fe, UIBC, TiBC,feritin, prealbumin

3. dnevno: elektroliti, urea, kreatinin, trigliceridi, Ca,P, Mg, GUK4. tjedno: ALT, AF, GGT, uk. i konjugirani bilirubin, kolesterol, uk. proteini, albumin i

prealbumin

Dugotrajno praćenje:1. – djeca do 2 godine: mjerenje težine, visine, opsega glave i debljine kožnog nabora

svaka 2–4 tjedna – djeca od 2 godine: težina, visina i debljina kožnog nabora 1x mjesečno2. svaka 3 mjeseca: Fe, TIBC i UIBC, feritin3. svakih 6 mjeseci vitamin A, e. 25–=h vit. D, PT/PTT4. godišnje: abdominalni ultrazvuk, denzitometrija, klirens kreatinina

35

KUĆNA PARENTERALNA PREHRANAPrvi pacijenti na kućnoj parenteralnoj prehrani opisani su 70–tih godina prošlog stoljeća.

Od tada se kućni programi parenteralne prehrane intenzivno razvijaju kako u odraslih tako i u djece u sve više zemalja širom svijeta. Prednosti su kraća hospitalizacija, poboljšanje kvalitete života za bolesnika i manji troškovi liječenja. U obzir dolaze bolesnici kod kojih se očekuje pri-mjena parenteralne prehrane duže od 30 dana. Neophodan je dobar multidisciplinarni nutrici-ološki tim uz mogućnost jednostavne nabavke potrebnih otopina. Ključnu ulogu ima obitelj o čijoj dugotrajnoj potpori uvelike ovisi uspješnost liječenja.

ZAKLJUČAKParenteralna prehrana je zasigurno jedno od najvećih postignuća medicine prošlog stoljeća

kojim su spašeni mnogi životi. Međutim, zbog svoje složenosti i invazivnosti te mnogobrojnih komplikacija primjenjuje se u ograničenim definiranim skupinama bolesnika. Razvoj tehnolo-gije i farmacije te nova iskustva zasigurno će doprinijeti prevladavanju sadašnjih prepreka.

U pedijatrijskih bolesnika u kojih su indikacije pravilno postavljene, uz racionalnu pri-mjenu te pravodobno prepoznavanje i liječenje mogućih komplikacija, parentralna prehrana je postala neophodno “oružje” u borbi za preživljavanje kako najmanjih bolesnika tako i najtežih bolesnika s nefunkcionalnim gastrointestinalnim traktom.

LITERATURA1. Wilmore DW. The history of PN. U: Baker RD, Baker SS, Davis AM, ed.. Pediatric

parenteral nutrition. New York: Chapman and Hall; 1997:1–7.2. Goulet O. Indications and perspectives of total parenteral nutrition in childhood.

Annales Nestle 1996;54:45–52.3. Kerner JA.Parenteral nutrition. U: Walker WA, Watkins JB, Duggan C, ed. Nutrition

in pediatrics. Basic science and clinical applications. Hamilton London: BC Decker Inc, 2003:957–85.

4. Baker SS, Baker RD. Parenteral nutrition. U: Walker WA, Goulet O, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL, Sanderson IR, ed. Pediatric gastrointestinal disease.pathophysiology, diagnosis, management. Hamilton: BC Decker Inc, 2004:1958–80.

5. Michail S, Vanderhoof JA. Parenteral nutrition in clinical practice. Annales Nestle 1996;54:53–60.

6. Vaderhoof JA, Matya SM. Enteral and parenteral nutrition in patients with short–bowel syndrome. Eur J Pediatr Surg 1999;4:214–9.

7. Goulet O. Intestinal failure in children. Transplant Proc 1998;30:25235.8. Kolaček S. Sindrom kratkog crijeva. U: Vucelić i suradnici, ur.Gastroenterologija i

hepatologija. Medicinska naklada, Zagreb 2002:796–805.9. Goulet O, Jobert–Giraud A, Michel JL. Chronic intestinal pseudo–obstruction syndrome

in pediatric patients. Eur J Pediatr Surg 1999;9(2):83–9.10. Heird WC. Amino acid and energy needs of pediatric patients receiving parenteral

nutrition. Pediatr Clin North Am 1995;42:765–89.11. Ford EG. Nutrition support in pediatric patients. Nutrition in Clinical Practice.

996;1:183–91.

36

12. Duerksen DR, Papineau N, Siemens J, Yaffe C. Peripherally inserted central catheters forparenteral nutrition: a comparison with centrally inserted catheters. JPEN 1999;23:85–9

13. Belli DC. Complications of total parenteral nutrition and long term outcome. Annales Nestle 1996;54(2):61–9.

14. Iye KR, Clayton P. New insight into mechanisms of parenteral nutrition–Associated Cholestasis: role of plant sterols. J Pediatr Surg. 1998;22:1–6.

15. Buchman AL. Complications of long–term home TPN: their identification, preventionand trreatment. Dig Dis Sci 2001;46(1):1–18.

16. Koo WW. Parenteral nutrition–related bone disease. JPEN 1992;16:386–94.17. Colomb V, Goulet O, Ricour C. Home enteral and parenteral nutrition in children.

Baillieres Clin Gastroenterol 1998;12(4):877–94.18. Puntis JW. Nutritional support at home and in the community. Arch Dis Child

2001;84(4)295–8

37

ARTRESIO BILIARIS

Prim. dr Edina Kovač KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

UVODBilijarna atrezija je idiopatska progresivna obliterirajuća holangiopatija koja dovodi do

obstrukcije bilijarnog protoka.Ovaj poremećaj reprezentuje najčešći hirurški korektibilan uzrok holestaze tokom neona-

talnog i ranog dojenačkog perioda. Ako se ne koriguje hirurški, sekundarno nastaje bilijarna ciroza.

Pacijenti sa bilijarnom atrezijom mogu se podijeliti u 2 odvojene forme koje su(1) ona sa izolovanom bilijarnom atrezijom (postnatalna forma) javlja se u 65–90% slu-

čajeva, i (2) pacijenti sa situs inversus ili polisplenijom/asplenijom sa ili bez drugih anomalija (fetalno/embrionalne forme), predstavljajući 10–35% slučajeva.

Patologija ekstrahepatičnog bilijarnog sistema je značajno varijabilna,sljedeća klasifikacija je bazirana na predominantnom mjestu atrezije: (1) tip I uključuje

distalnu obliteraciju zajedničkog duktusa, dok je proksimalni dio prohodan; (2) tip II karakte-riše atrezija duktus hepatikusa, sa cističnim strukturama koje se nađu u porti hepatis; i (3) tip III (> 90% pacijenata) ima atreziju desnog i lijevog duktus hepatikusa u nivou porte hepatis. Značajno je da ove varijante ne naprave konfuziju prema intrahepatičnoj bilijarnoj hipoplaziji, koja predstavlja grupu hirurški nekorektibilnih poremećaja.

Patofiziologija: Patohistološka slika bilijarne atrezije pomno se studira iz hirurški ek-sciziranih uzoraka bilijarnog sistema, djece sa portoenterostomijom, ali ipak ovaj poremećaj je još uvijek slabo razumljiv. Rane studije postuliraju kongenitalnu malformaciju bilijarnog duktularnog sistema. Problemi hepatobilijarne ontogeneze sugerisani su fetalno/embrionalnim formama atrezije udruženim sa kongenitalnim anomalijama.

Ipak, najčešći neonatalni tip, karakterisan progresivnom inflamatornom lezijom, sugerišeulogu infekcije i/ili toksičnog agensa koji dovode do obliteracije bilijarnog duktusa.

U najčešćem patohistološkom tipu III , fibrozni ostatak predstavlja kompletnu obliteraci-ju najmanje dijela ekstrahepatičnog bilijarnog sistema. Žučni vodovi u jetri, koji vode u portu hepatis, su inicijalno prohodni tokom prvih nekoliko nedelja života ali mogu biti progresivno razoreni. Isti agens koji oštećuje ekstrahepatični duktus može biti primarni uzročnik, dok su efekti toksina i žuči samo dodatni faktori.

Identifikacija aktivne i progresivne inflamacije i destrukcije bilijarnog sistema sugeriše daekstrahepatična bilijarna atrezija predstavlja stečenu leziju. Ipak do danas jedinstven etiološki faktor nije identificiran. Izgleda da je infektivni agens ipak uzročnik neonatalnih formi atrezije.Nekoliko studija identificiralo je povišen titar antitijela na reovirus tip 3 kod pacijenata sa bili-jarnom atrezijom, u porođenju sa kontrolnom skupinom. Ostali virusi , uključujući cytomega-lovirus (CMV) mogu biti od uticaja.

Učestalost: U Evropi se godišnje rodi oko 700 djece sa bilijarnom atrezijom, incidenca je

38

oko 1:12000 živorođenih.U USA : Pojedine studije sugerišu učestalost 1 : 10000–15000 živorođenih.Internacionalno: Incidenca bilijarne atrezije je najviša u azijskoj populaciji, češća je kod

kineske naspram japanske djeceMortalitet/Morbiditet: Dugotrajno preživljavanje nakon portoenterostomije je 47–60%

za 5 godina i 25–35% za 10 godina. Kod 1/3 pacijenata, bilijarni protok je neadekvatan i nakon hirurške intervencije, i ova djeca razvijaju komplikacije bilijarne ciroze u prvih nekoliko godina života dok se ne učini ortotopska transplantacija jetre. Nakon portoenterostomije, posthirurše komplikacije uključuju cholangitis (50%) i portalnu hipertenziju (>60%). Hepatocelularni karci-nom je rizik za pacijente sa cirozom i bez prisutnih znakova portalne hipertenzije. Progresivna fibroza i bilijarna ciroza razvijaju se kod djece koja ne dreniraju žuč, te je transplantacija jetre jedina opcija za dugotrajno preživljavanje.

Rase: Incidenca bilijarne atrezije je najviša kod azijske populacije. Ovaj poremećaj je pri-sutan i kod crne dojenčadi, sa incidencom 2 puta većom nego kod bijele rase.

Pol: Ekstrahepatična bilijarna atrezija javlja se mnogo češće kod djevojčica nego kod dje-čaka.

Dob: Bilijarna atrezija je poremećaj jedinstven za neonatalni period. Dvije prezentacije su opisne prethodno (uvod). Fetalno/perinatalna forma je uočljiva unutar prve 2 nedelje života; dok se postnatalni tip prezentuje kod dojenčadi unutar 2–8 nedelja.

Anemneza: U odnosu na etiologiju, klinička prezentacija neonatalne holestaze je slična kod većine dojenčadi.

Tipični simptomi uključuju različit stepen žutice, taman urin, i svijetle stolice.U slučaju bilijarne atrezije, većina dojenčadi je terminska, dok je viša incidenca nenatal-

nog hepatitisa kod prematurusa.U većini slučajeva, aholične stolice nisu notirane na rođenju ali se pojavljuju unutar neko-

liko nedelja života. Apetit, rast i napredovanje na težini mogu biti normalni.Fizikalni nalaz: fizikalnim pregledom nećemo uočiti bilijarnu atreziju. Nijedan klinički

znak nije patognomoničan za ovaj poremećaj.Ovakva dojenčad tipično su terminska i mogu manifestovati normalan rast i težinu tokom

prvih nekoliko nedelja života.Hepatomegalija se može javiti rano, i jetra je često tvrda ili teška za palpaciju. Splenomega-

lija je česta, i uvećana slezena sugeriše progresivnu cirozu sa portalnom hipertenzijom.Direktna (konjugovana) hiperbilirubinemija je uvijek patološki nalaz i može se javiti na

rođenju kod fetalno/embrionalnih formi. Razmotriti bilijarnu atreziju kod svakog novorođen-četa sa direktnom hiperbilirubinemijom.

U mnogo češćoj postnatalnoj formi, fiziološka žutica prelazi u patološku konjugovanuhiperbilirubinemiju. Kliničar mora imati na umu da fiziološka žutica rijetko perzistira iza 2nedelje života. Novorođenče sa prolongiranom fiziološkom žuticom mora se evaluirati za ostaleuzroke.

Kod pacijenata sa fetalnom/neonatalnom formom (polysplenia/asplenia sindrom) granica jetre može se palpirati u hypogastriumu.

Prisustvo srčanog šuma sugeriše prisustvo pridruženih srčanih anomalija.Veliki stepen sumnje je ključ u postavljanju dijagnoze zato što se hirurški tretman učinjen

u dobi oko 2 mjeseca zasigurno pokazao korisnim u uspostavljanju bilijarnog protoka koji

39

prevenira razvoj ireverzibilne bilijarne ciroze.Uzroci: Ovaj poremećaj se rijetko viđa kod dojenčadi tek rođene ili kod prematurusa, što

ide u prilog kasnijoj gestacionoj etiologiji. Nasuprot tome, dojenčad sa idiopatskim neonatal-nim hepatitisom, koji je glavni u diferencijalnoj dijagnozi, su često preterminska i/ili mala za gestacionu dob.

Infektivni agensiNijedan pojedinačni agens nije izoliran kao uzročnik bilijarne atrezije, iako se uloga infe-

ktivnih uzročnika pomno proučava.Fischler et al izvještavaju o CMV infekciji u oko 25% zahvaćene dojenčadi u jednoj studiji

baziranoj na imunoglobulin M (IgM) serologiji. Chang et al u slučaju idiopatskog neonatalnog hepatitisa nalaze višu učestalost CMV infekcije što ide u prilog konceptu da oba poremećaja predstavljaju kraj istog patološkog procesa, originalno opisanog od strane Landing–a kao infan-tilna obstruktivna holangiopatija.

Istraživanja uloge reovirusa tip 3 dala su konfliktne rezultate. Wilson et al zapažaju u je-dnoj studiji virusno oštećenje duktusa i hepatocita kod miševa, dok druga studija Steela et al ne uočava značaj infekcije dojenčadi sa holestazom.

Ostale studije imaju na umu ulogu rotavirusa grupe AB i C i često virusa hepatitisa A,B i C; ipak jasna povezanost nije nađena.

Genetski faktoriPostojanje fetalno/perinatalne forme bilijarne atrezije, često je udruženo sa drugim gastro-

intestinalnim i srčanim anomalijama, što sugeriše mogućnost da se radi o poremećaju ontoge-neze. Studije rađene na miševima našle su visceralnu heterotaxiju i srčane anomalije, defekte slične onima koji su povezani sa fetalno/perinatalnom formom bilijarne atrezije.

Različitost ostalih genetskih abnormalnosti, uključujući deleciju c–jun gena ( proto–on-kogeni transkripcioni faktor) i mutacije homeobox transkripcionog genskog faktora, su udru-ženi sa defektima na jetri i slezeni; ipak, direktna veza bilijarne atrezije i genetskog poremećaja još nije utvrđena.

Ostali uzrociPoremećaj sinteze bilijarnih kiselina je dio diferencijalne dijagnoze prema bilijarnoj atreziji.

Ustvari, bilijarne kiseline skoro sigurno utiču na oštećenje hepatocita i žučovoda kod dojenčadi sa ovim poremećajem. Takođe udruženi defekti metabolizma bilijarnih kiselina mogu dovesti do progresije jetrene bolesti, no primarna uloga u razvoju bilijarne atrezije nije dokazana.

Nekoliko istraživača razmatrali su potencijalne efekte ostalih etioloških faktora, uklju-čujući teratogene i imunološke faktore. Ponovo, jasna korelacija sa bilijarnom atrezijom nije dokazana.

Diferencijlna dijagnozaAllagylle sindromCaroli–jeva bolestCistična fibrozaCytomegalovirusna infekcijaDeficit Galactoso–1–Phosphat Urydiltransferase (Galactosemia)HerpesSimplexVirus infekcijaBolest odlaganja masti

40

RubellaSyphilisToxoplasmosis

Ostali problemi koje treba razmotriti:Alfa1–anti–trypsin deficijencijaByler–ova bolestCista choledohusaIdiopatski neonatalni hepatitisUrođeni poremećaj metabolizma bilijarnih kiselinaNesindromska hipoplazija intrahepatičnih žučnih vodovaTotalna parenteralna ishrana (TPN) udružena sa holestazomVirusne infekcije ( toxoplasmosis,ostale infekcije,rubella,cytomegalovirusna infekcija,her-

pes simpleks (TORCH)

EVALUACIJA

Laboratorijsko ispitivanje:Serumski bilirubin (ukupni i direktni): Konjugovana hyperbilirubinaemia, defeniše se kao bilo koji nivo veći od 2.0 mg% ili 20% od ukupnog bilirubina, uvijek je patološka.

Dojenčad sa bilijarnom atrezijom tipično pokazuju srednju elevaciju ukupnog bilirubina, koji je često 6–12 mg%, sa direktnom (konjugovanom) frakcijom od 50–60% u odnosu na ukupni bilirubin.

Alkalna phosfatasa (AP), 5 nukleotidasa, gama–glutamil transpeptidasa (GGTP), serum-ske aminotransferaze, serumske bilijarne kiseline

Ovi odabrani testovi imaju za cilj da povećaju specifičnost i senzitivnost u rutinskoj labo-ratorijskoj evaluaciji.

Nažalost, nijedna biohemijska determinacija ne može napraviti razdvajanje između bilijar-ne atrezije i drugih uzroka neonatalne holestaze.

U odnosu na direktnu hiperbilirubinemiju (univerzalni nalaz kod neonatalne holestaze), enzimske abnormalnosti uključuju elevaciju alkalne fosfataze(AP),U nekim slučajevima, košta-ni izvor alkalne fosfataze treba razlikovati od jetreno specifične frakcije, 5 nukleotidaze.

Ipak, GGTP može biti normalna u nekim formama holesteze hepatocelularnog porijekla.Nivo transaminaza obično nije od pomoći u uspostavljanju dijagnoze, dok značajno elevi-

rane transaminaze (ALT> 800 IU) indiciraju hepatocelularno oštećenje i znatno su signifikan-tnije za sindrom neonatalnog hepatitisa.

Serumski alfa1–antitripsin sa Pi tipizacijom: Alpha1–antritripsin deficijencija predsta-vlja najčešću urođenu jetrenu bolest koja se prezentuje neonatalnom holestazom. Abnormalan PiZZ phenotip, koji se detektuje elektroforezom, udružen je sa neonatalnom holestazom u oko 10% zhavaćene djece.

Znojni test: Zahvaćenost bilijarnog trakta je dobro poznata komplikacija cistične fibroze-(CF), i udruženost mekonijalnog ileusa i novorođenačke holestaze je opisana. Dijagnoza cisti-čne fibroze mora se ozbiljno uzeti u razmatranje kod svakog djeteta sa konjugovanom hiperbi-

41

lirubinemijom, posebno ako je udružena sa simtomima/znacima(respiratornim,GI..). Jontoforeza Cl u znoju je standardan kriterij za dijagnozu CF.

Slikovne Studije:

• Ultrasonografija– Kod sindroma neonatalne holestaze, ultrasonografija može isključiti specifične abnormalno-

sti ekstrahepatičnog bilijarnog sistema, osobito cistu holedohusa. Primjenom fetalne ultra-sonografije moguća je prenatalna dijagnostika ciste duktus holedohusa.

– Kod bilijarne atrezije, ultrasonografija može prikazati odsustvo žučne kese, i dilatiran bi-lijarni sistem. Nažalost, senzitivnost i specifičnost ovog nalaza, u većini centara sa dobrimiskustvom, vjerovatno ne prelazi procenat od 80%. Zbog ovog razloga, ultrasonografija jenerealna u dokazivanju bilijarne atrezije.

• Hepatobilijarna scintigrafija– Hepatobilijarno prikazivanje, koristeći Tehnicijum iminodiacetatnu kiselinu (DISIDA) nu-

klearnom scintigrafijom, je od pomoći u evaluaciji djece sa sumnjom na bilijarnu atreziju.Prisustvo radiofarmaka u tankom crijevu potvrđuje prohodnost ekstrahepatičnog bilijarnog sistema.

– U interpretaciji nalaza dvije stvari treba imati na umu. Prvo, realnost scintiskena je smanjena kod visokih vrijednosti konjugiranog bilirubina (>20mg%). Drugo, ovaj test je udružen sa 10% lažno–pozitivnih/lažno negativnih dijagnostičkig poremećaja.

• Ostali testoviDuodenalna intubacija i duodenalni string test: Ove studije se rade u nekim centrima da dokažu prisustvo bilijarne ekskrecije u duodenumu, ipak kod većine iskusnih ova metoda je izbačena iz upotrebe.

Procedure:• Perkutana biopsija jetre

Perkutana biopsija jetre je širokoprimjenjivana procedura kao najrealnija u procjeni neona-talne holestaze. Morbiditet je mali kod pacijenata bez poremećaja koagulacije. Kad je tumači iskusan patolog, uz odgovarajući uzorak može se napraviti razlika između obstruktivnog i hepatocelularnog uzroka sa 90% senzitivnosti i specifičnosti za bilijarnu atreziju.

• Intraoperativna holangiografijaOva procedura definitivno demonstrira anatomiju i prohodnost ekstrahepatičnog bilijarnogstabla. Radi se nakon što je učinjena perkutana biopsija koja sugeriše obstruktivnu etiologiju.

Intraoperativna holangiografija se radi i kada je nalaz biopsije nejasan a scintigrafija nedemonstrira jasno prisustvo duodenalne bilijarne ekskrecije.

Histološki nalaz: Uprkos činjenici da je opisano nekoliko varijanti extrahepatične bilijar-ne atrezije, sugestirana uloga i ontogenih i stečenih uzroka, kvalitativna diferencijacija patohi-stoloških karakteristika nije nađena. Hirurški uzorci demonstriraju spektrum abnormalnosti,

42

uključujući aktivnu inflamaciju sa degeneracijom žučnih vodova, hroničnu inflamatornu rea-kciju sa proliferacijom i duktularnih i glandularnih elemenata i fibrozu.

Progresivnu prirodu ovog poremećaja potvrđuje patohistološka slika. Ultimativno, biopsi-ja jetre potvrđuje obstruktivne karakteristike bolesti i determiniše koje dijete zahtjeva eksplora-tivnu laparatomiju i intraoperativnu holangiografiju.

Portalna proliferacija žučnih vodova, bilijarni izljev, portalno–portalna fibroza, i akutnainflamatorna reakcija su karakterističan nalaz kod dojenčadi sa neonatalnom holestazom ob-struktivne etiologije.

Periodično bojenje (PAS) acid Schiff, koristi se u dijagnosticiranju alpha1–antitripsin defi-cita, nalazom intracelularnih PAS–pozitivnih granula rezistentnih na digestiju dijastaze.

TRETMAN

Medicinski tretman:Ne postoji primarni medicinski tretman. Cilj pedijtra je da potvrdi dijagnozu.Kad se potvrdi sigurna sumnja na bilijarnu atreziju, hirurška intervencija je jedini meha-

nizam dostupan definitivnoj dijagnozi (intraoperativni holangiogram) i terapiji (Kasai porto-enterostomija).

Hirurški tretman:Slijedeći kroz evaluaciju uzroka neonatalne holestaze, intraoperativna holangiografija po-

tvrđuje dijagnozu ekstrahepatične bilijarne atrezije.Na operaciji, identificira se i odstrani fibrotični bilijarni trakt, po tom se uspostavlja dre-

naža žuči.U slučajevima kod kojih je bilijarna prohodnost udružena sa duktularnom hipoplazijom,

slijedeća hirurška intervencija nije indicirana, ali se kolektira žuč da bi se evaluirao poremećaj u metabolizmu žučnih kiselina.

Pod neobičnom okolnošću, kad je zajednički duktus distalno prohodan sa prihvatljivim proksimalnim luminalnim kalibrom, modificirana portoenterostomija može se razmatrati umjesto klasične Kasai procedure.

Ipak, kliničar mora imati na umu da se može javiti patohistološka progresija bolest. Neki su pratili pacijente sa modifikovanom portoenterostomijom (Žučna kesa Kasai), i samo u poje-dinačnim slučajevima je bila neophodna klasična Kasai procedura.

U većini slučajeva atrezije, resekcija u porti hepatis i kreacija Roux–en Y anastomoze sa 35 do 40–cm retrokoličnog jejunalnog segmenta je procedura izbora.

Skorije studije.

Konsultacije:Evaluacija neonatalne holestaze započinje u primarnoj zdravstvenoj zaštiti ovisno o opre-

mljenosti laboratorije i mugoćnosti primjene neophodnih serumskih determinanti.Obavezno, buduća nehirurška testiranja (pr., hapatobilijarni image–ing, biopsiju jetre),

hirurška eksploracija, obavljaju se u centrima sa iskustvom za tretiranje ovog poremećaja.Ljekar ne smije odlagati dijagnozu bilijarne atrezije.Čim se posumnja na dijagnozu obstruktivne žutice dijete uputiti u referalni centar.

43

Ishrana/Dijeta:Tokom evaluacione faze bilijarne atrezije ishrana se u principu ne mijenja.Postoperativno dojenje se nastavlja čim je moguće prije obzirom da majčino mlijeko sadrži

i lipaze i žučne soli, koje će omogućiti hidrolizu masti i formiranje micela. Teoretski majčino mlijeko djeluje protektivno u smislu razvoja holangitisa, česte kompli-

kacije nakom portoenterostomije, djelujući supresorno na razvoj gram–negativne i anaerobne flore.

Ipak valjanih podataka koji bi potvrdili nevedeno do danas nemamo.Dojenčad koja su na standardnim mliječnim formulama, a koja su postoperativno uspo-

stavila bilijarnu drenažu, ne zahtjevaju specijalnu dijetu.U ranoj postoperativnoj fazi, te u slučajevima kada je bilijarna drenaža upitna, treba doda-

ti neku od formula sa srednjelančanim trigliceridima (Alimentum, Pregestimil..).

Lijekovi:U neposrednom postoperatvnom periodu, koristi se methylprednisolon i kao anti–infla-

matorni agens i kao nespecifični stimulans neovisnog protoka bilijarnih soli. Kod pacijenata sa hroničnom holestazom i prohodnim žučnim kanalima ursodeoxikolična kiselina (Ursodiol,UC-DA..) se pokazala korisnom u uspostavljanju bilijarnog protoka.

Kod djece sa portoenterostomijom ursodeoxikolična kiselina može poboljšati ishod, a lijek je minimalne toksičnosti.

U cilju prevencije postoperativno nastalog holangitisa primjenjuje se dugoročna profilaksatrimetoprim–sulphatoxazolom. Nažalost, zaključni podatci koji bi podržali primjenu navedenog lijeka nisu dostupni.

Komplikacije:Komplikacije koje nastaju nakon portoenterostomije uključuju akutne i hronične.U ranoj postoperativnoj fazi, nezadovoljavajuća anastomoza za uspostavljanje bilijarnog

protoka, ujedno najčešća komplikacija. Prediktori adekvatne uspostave bilijarne drenaže su na-đeni kalibar duktularnih ostataka u porti hepatis i preoperativni histološki nalaz biopsije jetre.

Kod trećine svih pacijenata, bilijarni protok je neadekvatan nakon hirurške intervencije, i ovakva djeca razvijaju bilijarnu cirozu u prvih nekoliko godina života, dok se ne napravi tran-splantacija jetre.

U kasnim komplikacijama, progresija jetrene bolesti i portalna hipertenzija javljaju se u više od 60% djece i nakon uspješnog inicijalnog hirurškog tretmana.

Holangitis se javlja kod 50% pacijenata nakon portoenterostomije.Hepatocelularni karcinom je rizik za pacijente sa cirozom i bez klinički evidentne portalne

hipertenzije.Progresivna fibroza i bilijarna ciroza razvijaju se kod djece koja ne dreniraju žuč, i tran-

splantacija jetre je jedina opcija za dugotrajno preživljavanje.

Prognoza:Posthirurška prognoza: Glavna determinanta ishoda je dob u vrijeme operacije.Neki centri opisuju dobre rezultate kod djece starije od 3 mjeseca u vrijeme operacije, ali

jekod većine zahtjev za transplantaciju jetre manju ukoliko se operacija učini prije 2 mjeseca života. U postoperativnom periodu nivo sniženja bilirubina korelira direktno sa pozitivnom prognozom. Bilijarni protok je neadekvatan kod trećine pacijenata nakon hirurgije, i ovakva djeca zahtjevaju ranu transplantaciju jetre (<2 godine).

44

Faktori koji prediktuju dugotrajni dobar ishod nakon Kasai portoenterostomije uključuju slijedeće:

• Dob < 2 mjeseca• Preoperativna histologija i veličina duktularnog ostatka• Prisustvo žuči u lobularnoj zoni 1• Odsustvo portalne hiperzenzije, ciroze, udruženih anomalija• Iskustvo hirurškog tima• Postoperativno obezbojavanje od žutice

Reoperacija:Kod slijedeće tri kategorije pacijenata sa ekstrahepatičnom bilijarnom atrezijom treba ra-

zmatrati reeksploraciju nakon Kasai ili modifikovane Kasai portoenterostomije:– Djeca koja su požutila nakon anikterične inicijalne faze postoperativno.– Koji neadekvatno dreniraju žuč– Koji su imali neodgovarajući inicijalni hirurški tretman

Transplantacija jetre: Ekstrahepatična bilijarna atrezija je najčešća primarna dijagnoza za transplantaciju jetre

kod djece, u većini serija više od 50%.– Razmotriti ranu transplantaciju jetre kod djece koja se nisu obezbojila nakon portoen-

terostomije– U većini serija, primarna indikacija za transplantaciju jetre su simptomi i znaci krajnje

faze jetrene bolesti i/ili jetrene insuficijencije, uključujući progresivnu holestazu, rekurentni holangitis, slabo kontroliranu portalnu hipertenziju, rezistentan ascites, opadajuća sintetička funkcija jetre (hipoalbuminemija, koagulopatija nereagujuća na K vitamin), zaostak u napre-dovanju.

– Generalno, iz skorašnjih studija vidljivo je da oko 66% djece sa Kasai operacijom za-htjeva transplantaciju jetre, uključujući više od 50% pacijenata koji su inicijalni imali dobru bilijarnu drenažu.

– Do sada nijedan medicinski članak ne daje jasan odgovor oko kontraverzi o inicijalnoj hirurškoj terapiji da li je bolje učiniti transplantaciju ili portoenterostomiju.

– U prilog inicijalne transplantacije jetre govore činjenice da oko 60% djece sa Kasai operacijom ultimativno zahtjevaju transplantaciju jetre, te da je kvalitet života i preživljavanje izvanredno.

Ipak pažljivo razmatranje dostupnih relevantnih podataka, uz činjenicu velike potrebe i neblagovremene dostupnosti organa za transplantaciju ostavlja portoenterostomiju za terapeut-sku opciju koja omogućava dugotrajan ishod za većinu pacijenata sa bilijarnom atrezijom.

45

REFERENCE1. Balisteri WF, Grand R, Hoofnagle JH: Biliary atresia:current concepts and research

directions. Summary of a symposium. Hepatology 1996 Jun; 23(6): 1682–92.2. el–Youssef M, Whithington PF: Diagnostic approach to the child with hepatobiliary

disease.Semin Liver Dis 1998; 18(3): 195–202.3. Fischler B, Ehrnst A, Forsgren M: The viral association of neonatal cholestasis in Sweden:

a posible link betwen cytomegalovirus infection and extrahepatic biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998 Jul; 27(1): 57–64.

4. Karrer FM, Price MR, Bensard DD: Long–term results with Kasai operation for biliary atresia. Arch Surg 1996 May; 131(5): 493–6.

5. Matuso S,Suita S, Kubota M: Long–term results and clinical problems after portoenterostomy in patients with biliary atresia. Eur J Pediatr Surg 1998 Jun; 8(3):142–5.

6. Mowat AP: Biliary atresia into the 21 century: a historical perspective. Hepatology 1996 Jun; 23(6): 1693–5

7. Muraji T, Higashimoto Y: The impruved outlook for biliary atresia with corticosteroidtherapy. J Pediatr Surg 1997 Jul; 32(7): 1103–6; discussion 1106–7.

8. Tan CE, Devenport M, Driver M: Does morphology of the extrahepatic biliary remants in biliary atresia influence survival? A review of 205 cases. J Pediatr Surg 1994 Nov;29(11): 1459–64.

9. Tanaka H, Kita Y, Kawarasaki H: Beneficial effect of ursodeoxicholic acid on serumgamma–GTP in patients with biliary atresia following living related liver transplantation. Transplant Proc 1998 Nov; 30(7): 3326–7.

10. Wilson GA, Morrison LA, Fields BN: Association of reovirus S1 gene with serotyoe 3–induced biliary atresia in mice. J Virol 1994 Oct; 68(10): 6458–65.

11. Yoon PW, Bresee JS: Epidemiology of biliary atresia: a population–based study. Pediatrics 1997 Mar; 99(3): 376–82

46

GASTRITISI U DJECE

Mr. dr Esad Brigić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

Gastritis se klinički ispoljava bolom u epigastrijumu, endoskopski vidljivom abnormalnošću sluznice a histološki infiltracijom sluznice zapaljenskim ćelijama. Gastritis se jednostavnomože definisati kao inflamacija gastrične sluznice.

Slika broj 1. Endoskopski nalaz kod gastritisa

U dječijoj dobi ulkusi su vrlo rijetki i javljaju se skoro isključivo u duodenumu, a i na tom mjestu s vrlo niskom incidencijom. U 90 do 100 % slučajeva istovremeno se nađe Helicobacter pylori u želučanoj sluznici (Kilibridge i sar., 1988), te kao i u odraslih bolest recidivira ako se bakterija iskorijeni (Oderda i sar., 1988). Uz prisutnost Helicobacter pylori javljaju se gastritis i duodenitis. Poseban entitet je tzv. primarni nodularni gastritis–antritis (antralni gastritis). Ta-kav se tip gastritisa nalazi u gotovo sve djece koja imaju duodenalni ulkus (Drum i sar., 1987; Drum i sar., 1988).

1.2. ETIOLOGIJA I PATOGENEZAUzroci gastritisa su veoma različiti: bakterije, virusi, toksini, lijekovi, hemikalije i žučne

soli. Medjutim, postoji mnogo nespornih dokaza da je Helicobacter pylori glavni uzročnik gastritisa (Slika br. 2.).

Ovaj mikroorganizam pripada grupi Gram negativnih, pokretnih, spiralnih, mikroaerofil-nih bakterija, S ili U oblika, dužine 3–5 mmik. širine 0,5 mmik. a posjeduje 6–8 flagela. Akoje Helicobacter histološki identificiran onda se njegov nalaz sjedinjuje sa dijagnozom tj. radi seo Helicobacter pylori pozitivnom gastritisu ili kada se isti ne identificira radi se o Helicobacterpylori negativnom gastritisu.

Distribucija Helicobacter pylori u sluznici je fokalna a ne difuzna te se isti ne moraju naći u histološkom materijalu tako da se negativan nalaz objašnjava neadekvatnim uzimanjem uzor-

47

ka za biopsiju (Goodvin, 1986; Brady, 1988). Uvijek kolonizuje gastrični tip epitelnih ćelija i uglavnom je viđen u dvije lokacije: unutar gastričnog mukusa i u intracelularnim spojevima gastričnih epitelnih ćelija (Slika 2. i Slika 3.).

Lokalizacija unutar gastričnog mukusa ili ispod njega se objašnjava njegovom acidosenzi-tivnošću koju izbjegava zahvaljujući prolazom kroz sluznicu što mu omogućava spiralno kre-tanje. Zalazi između epitelnih ćelija zbog prisustva njihovih različitih metabolita (urea, hemin, hormon rasta) koje fermentira za svoje potrebe.

Novija istraživanja pokazuju da Helicobacter pylori ima visoku aktivnost enzima ureaze i da se ovaj mikroorganizam smatra njegovim isključivim izvorom u sluznici želuca. Enzim ureaza je visoko aktivan i čini dio njegove virulencije zahvaljujući jakom afinitetu za supstratureu. Brza hidroliza ureje rezultira stvaranjem amonijaka koji, s jedne strane kao pufer gastri-čne kiselost, te vezujući se sa vodom stvara Amonijum hidroksid koji kao baza može pomoći u kolonizaciji sluznice ovim acidosenzitivnim mikroorganizmom, dok s druge strane svojim

Slika broj 2. Helicobacter pylori

Slika 3. Lolalizacija Helicobacter pylori u sluzi na površnom epitelu (originalan preparat)

48

kaustičnim dejstvom dovodi do oštećenja epitelnih ćelija.Oštećene epitelne ćelije imaju izmijenjenu propustljivost za vodonikove jone tako da do-

lazi do njihovog povratka iz lumena ka površini sluznice sa konsekutivnom hipohlorhidrijom u lumenu i niskim pH ispod mukusa što doprinosi daljem oštećenju sluznice čime se objašnjava učešće enzima ureaze u virulenciji Helicobacter pylori (Ster, 1984; Rathbone, 1984).

Ultrastrukturalne promjene inflamirane sluznice jasno ukazuju na citopatogenu uloguHelicobacter pylori, gdje je ciljna ćelija mukus sekretorna ćelija (Watt, 1986). Antralne ćelije gube svoj izgled i površina sluznice postaje natečena sa nedostatkom mikrovilusa i ozbiljnom re-dukcijom citoplazmatskih mukusnih granula. Ovo ima za posledicu znatnu redukciju količine mukusa i izloženost sluznice želuca dejstvu hlorovodonične kiseline (Chen, 1986).

KLINIČKA SLIKANajkarakterističnije subjektivne tegobe gastritisa su pritisak ili grčevita bol u epigastriju,

posebno ako se javljaju noću, podrigivanje, žgaravica, mučnina, povraćanje i krvarenje iz gor-njeg dijela digestivnog trakta (Patrice, 1988). Kod rijetkog supurativnog gastritisa pored abdo-minalne boli, i povraćanja javlja se dafans trbušnog zida, povišena temperatura, teško opšte stanje bolesnika, pa se često zamjenjuje s peritonitisom.

Problem klasifikacije gastritisU zavisnosti od kliničkog toka gastritis može biti:1. akutni gastritis – gdje u histološkom nalazu dominira infiltracija sluznice sa poimorfonu-

klearnim leukocitima,2. hronični gastritis – gdje u histološkom nalazu dominira infiltracija sluznice limfocitima i3. hronični aktivni gastritis gdje su u histološkom nalazu prisutni i limfociti i polimorfonu-

klearni leukociti.

Slika 4. Lokalizacija Helicobacter pylori na površnom epitelu sa kolonizacijom međućelijskih prostora (originalan preparat).

49

Akutni gastritis se takođe javlja u više oblika i to kao:1. akutni erozivni gastritis,2. akutni hemoragijski gastritis i3. akutni flegmonozni gastritis.

Sidnejska klasifikacija:U cilju što boljeg usaglašavanja stavova terminologije gastritisa grupa patologa iz različitih

dijelova svijeta 1990. godine u Sidneju je uspostavila zajedničku platformu za klasifikaciju istepenovanje gastritisa koja je dopunjena četiri godine kasnije u Hjustonu, država Teksas, u septembru mjesecu 1994. godine. Ova klasifikacija hroničnog gastritisa još uvijek bazira natopografiji, morfologiji i etiologiji (Michel, 1996) i podrazumijeva podjelu gastritisa na:1. neatrofijski gastritis– etiološki dolazi u obzir Helicobacter pylori i drugi faktori.2. atrofijski gastritis – koji su najčešće autoimune etiologije, zatim Helicobacter pylori i razni

faktori iz dijetalne ishrane. 3. specijalni oblici gastritisa – kao što su hemijski, bilijarni, NSAIDs i drugi.4. Radijacijski gastritis – nastao kao posljedica zračenja, najčešće sekundarno.5. Neinfektivni granulomatozni – nastao kao idiopatski ili lokacija kronove bolesti, kao

posljedica sarkoidoze.6. Eozinofilni gastritis – nastao kao posljedica preosjetljivosti na određene nutritivne ingradi-

jente ili osjetljivosti na druge alergene.7. Ostali infektivni gastitisi– prije svega virusni, zatim gljivični i parazitarni.

DIJAGNOZA Uzorak dobijen biopsijom sluznice antruma smatra se danas reprezentativnim za dija-

gnozu gastritisa a pregled histološkog preparata obojen Gimza metodom daje brzu i pouzdanu informaciju o kolonizaciji sluznice ovom spiralnom bakterijom (Sonnenberg, 1996).

U dijagnostici Helicobacter pylori infekcije u djece primjenjuju se iste metode kao i u odraslih, no uz neke razlike i ograničenja. Dokazivanje bakterije mikroskopom u histološkom preparatu i u kulturi antralnog biopta opšte je prihvaćeni “zlatni standard”.

Helicobacter pylori u djece ne mora biti prisutan u velikom broju, niti ravnomjerno ra-spoređen u antralnoj sluznici, pa je moguć manji broj lažno negativnih nalaza u bioptu i nere-aktivnih brzih testova ureaze. Stoga su pedijatrijski gastroenterolozi posebno zainteresovani za pronalaženje pouzdane i istovremeno neinvazivne dijagnostičke metode.

Brza hidroliza ureje koju inducira ovaj mikroorganizam zahvaljujći ureazi koju luči koristi se kao visoko specifičan test za njegovo dokazivanje u uzorku tkiva, poznat kao “CLO–test”.

Njegova visoka osjetljivost (2% lažno negativnih rezultata) i visoka specifičnost (manje od1% lažno pozitivnih rezultata), omogućuju dijagnozu kolonizacije Helicobacter pylori još dok je pacijent u endoskopskom kabinetu jer se prvi rezultati mogu očekivati, zavisno od stepena kolonizacije već u prvih pola sata.

U dijagnostičke svrhe razvijen je i jedan neinvazivan metod koji ne zahtijeva endoskopiju i biopsiju a bazira se takođe na aktivnosti ureaze Helicobacter pylori. Urea obilježena C13 nera-dioaktivnim izotopom, da se pacijentu oralno. Prisustvo označenog CO2 u izdahnutom zraku upućuje sa 100%–tnom osjetljivošću i 97,6%–tnom specifičnošću na prisutnost Helicobacterpylori u sluznici želuca (Macc i sar., 1995).

50

LIJEČENJE Terapijski protokoli koji se primjenjuju u liječenju Helicobacter pylori pozitivnih gastriti-

sa i ulkusa u djece s malim zaostatkom prate liječenje u odraslih osoba.Mnogi autori preferiraju višesedmičnu dvostruku terapiju bizmutom i jednim od antibio-

tika (Drumm, 1996), čiji postotak izliječenja doseže u djece visokih 80%. Dodavanje metroni-dazola kao trećeg lijeka povisuje uspješnost na 96%, čak ako se trajanje terapije skrati na samo sedam dana. Najčešće primjenjivana terapijska šema jeste dvojna terapia koja podrazumijeva blokator H2 receptora (Ranitidin) i antibiotika (Amoxicylin). U posljednje vrijeme u toku su ispitivanja istih terapijskih protokola koji se trenutno daju odraslim osobama tj. liječenje omeprazolom, klaritromicinom i amoxicilinom, ili metronidazolom u zamjenu za amoxicilin jednu ili dvije sedmice..

7. LITERATURA1. Brady E. C. (1988) Acid Secretion and Serum Gastrin Levels in Individualis with

Campylobacter Pylori. Gastroenerology 94:923.2. Chen X. G. (1986) Ultrastructure of the Gastric Mucosa Harboring Campylobacter Like

Organisms. Am J Clin Pathol 86:575.3. Drumm B (1987) Association of Campylobacter pylori on the Gastric with Antral

Gastric in children. N Engl J Med 316:1567–71.4. Drumm B (1988) Peptic ulcer disease in children: etiology, clinical findings and clinical

course. Pediatrics 82:410–14.5. Drumm B (1993) Helicobacter pylori in the pediatric patient. Gastroenterol Clin North

Am 22:169–82.6. Goodwin S. C. (1986) Campylobacter Pyloridis, Gastritis and Peptic Ulceration. J Clin

Pathol 39:353.7. Kilbridge PM, Dahms BB and Czinn SJ (1988) Campylobacter pylori associated gastritis

and peptic ulcer disease in children. Am J Dis Child 142:1149–52.8. Mc Callion WA, Murray LJ, Bailie AG, Dalzell AM, O’Reilly DJP and Bamford KB

(1996) Helicobacter pylori infection in children: relation with current household living conditions. Gut 39:18–21.

9. Michel F (1998) Classification and Grading of Gastritis. The Updated Sydney Sistem.The American Journal of Surgical Pathology 20:1161–81.

10. Oderda G, Farina L and Ansaldi N (1988) Peptic ulcer in children: 5 years follow–up after ranitidin therapy. Pediatr Res 24:417.

11. Rathbone J. B. (1984) Campylobacter Pyloridis–a New Factor in Peptic Ulcer Disease? Gut 27:635.

12. Sherman PM (1995) Helicobacter pylori infection in children: update on epidemiology, diagnosis and treatment of disease. Alpe Adria Microbiol J 3:159–68.

13. Sonnenberg A (1996) Cost–Benefit analysis of testing for Helicobacter pylori in dyspepticsubjects. Am J Gastroenterol 91:1773–77.

14. Steer W. H. (1984) Surface Morphology of the Gastroduodenal Mucosa in Duodenal Ulceration. Gut 25:1203.

15. Watt B. (1986) Campylobacter Pyloridis–a Stomach Patogen. Microbiological sciences 3:250.

51

RECIDIVIRAJUĆI BOL U ABDOMENU SA PSIHOSOMATSKIM REAGOVANJEM

Admira Zimić – Mr. psihologije KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

BOL U ABDOMENU Poremećaji takvi kao periodični abdominalni bolovi predstavljaju različite probleme (Ernst i sar 1984; Hodges i sar 1984; McGrath i sar 1983). Pedijatrijska evaluacija ne otkriva or-gansku etiologiju, a dijete ipak nastavlja da se žali. Na raspolaganju su brojne dijagnostičke procedure, ali njihovo davanje može biti suviše invazivno na djetetovo opće zdravlje. Drugi poremećaji imaju neke početne organske poremećaje, takvi kao neurološki i vaskularni rezul-tati u refleksnoj simpatetičkoj distrofiji, ali se disfunkcija bola nastavlja dugo poslije riješenjaočiglednih organskih znakova. Radije nego fokusiranje na neodgovarajučim agresivnim me-todama da se definiše specifična etiološka osnova za djetetove žalbe, korisnije je razmotritistepen disfunkcije.

U kojoj mjeri simptom utiče na psihološki razvoj? Većina blagih disfunkcija se povlače vremenom, ohrabrivanjem, toplim oblogama, analgetivima itd. srednje i teške disfunkcije po-staju kategorisane kao psihosomatske.

Stomačni bol često se javlja samo po danu, može da spriječi dijete da ide u školu i sekun-darno može da se odrazi na pojavu poremećenih odnosa. Povećat će se roditeljska zabrinutost. Ako je bolest sklona da se riješi kao intrapsihički konflikt, izgleda da je dijete spremno daprihvati posljedice bolesti. Ako postoji neka nesvjesno obojena namjera, tada će se bolest po-goršati, često regresivno, uhvaćena u mrežu roditelja, često dijeteta i majke. Ako su simptomi bazirani na familijarnoj napetosti, roditelji će se udružiti suvuše suženim fokusiranjem djetovoh medicinskih potreba. Sva ova riješenja ka intrapsihičkim i interpersonalnim konfliktima izbje-gavaju ljutnju, tugu, razotkrivanje tajni, ali po cijenu normalnog razvoja i rizika medicinske intervencije.

Ako je podvlačenje stresova teško, ili ako je dinamika porodice visoko otporna sa psiholo-ške perspektive, tada medicinski rizici postaju substancijalni. Nejasna priroda fizičkih simpto-ma i roditeljska određenost da pronađu organski uzrok će eventualno rezultirati pronalaskom ljekara koji će biti agresivniji ili invazivniji nego što je najčešće potrebno.

PSIHOSOMATSKO REAGOVANJEPojam “psihosomatski” dolazi od grčke riječi soma, što znači tijelo i psyche, što znači duh,

duša. Oduvijek je pitanje uzroka bolesti bilo zanimljivo različitim granama znanosti. Isprva se uzroke bolesti pripisivalo mističnim, natprirodnim silama. Kad je krajem 19. stoljeća otkriven uzročnik tuberkuloze, bio je to nov, velik korak u medicini. Međutim, doveo je do razvoja teorije prema kojoj svaka bolest ima vanjskog uzročnika koji dovodi do oštećenja tkiva i time do pojave simptoma bolesti. Složit ćemo se da u vrijeme npr. epidemije gripe ne obole svi iako su bili u kontaktu s oboljelima, tj. uzročnicima bolesti. Znači, nije dovoljan sam uzročnik da bi se razvila bolest. Važno je i stanje organizma i njegove obrambene sposobnosti. Danas postoji velik broj bolesti za koje nije pronađen uzročnik ili klica; ulažu se veliki napori na tome, ali bez

52

naročitih rezultata. Svjedoci smo napretka u medicini: svakim danom neka nova dijagnostička pretraga, ne-

kim novim, suvremenim aparatom. Skloni smo već postavljenu dijagnozu potvrđivati svim raspoloživim pretragama, koje su ponekad i bolne, i ne baš bezazlene, kako liječnici, tako i pacijenti. Krajem 18. stoljeća revolucionarno otkriće bio je stetoskop ili slušalica i niz bolesti dijagnosticirao se samo stetoskopom, dok se danas ne zadovoljavamo samo tom pretragom.

Tehnika u medicini napredovala je. Međutim, pacijent kao osoba izgubio je na značenju, dok je njegov bolesni organ predmet interesa i pozornosti. Vrlo često nezadovoljstvo pacijenta proizlazi upravo iz navedenog. Riječi mlade doktorice:” Sjećam se više slučajeva u svojoj or-dinaciji kad sam kao mlada liječnica bila jako nezadovoljna kad nikakvom pretragom nisam uspjela pronaći uzrok pacijentovih smetnji. Svi učinjeni nalazi bili su uredni, a on je i dalje imao smetnje. Što se više žalio, upućen je na više pretraga. Međutim, njegovi simptomi bili su njegov način kako je jedino znao komunicirati i pokazati da se nešto s njim zbiva”.

Prvi jezik koji naučimo u životu jest jezik tijela – novorođene bebe osjećaju se zadovoljne kad su site, dok glad izaziva nelagodu. Svi znamo za grčeve u prvim mjesecima života, koji su također jedan od načina kako se traži stalna pažnja i kako se pridobije majčina blizina. Proba-vni organi jedan su od prvih puteva komunikacije. Majke su u stanju razlikovati plač djeteta i točno znaju da li dijete plače jer je gladno, jer ga nešto boli ili samo traži društvo, da ga se drži u krilu.

Koža je sljedeći organ za komunikaciju. Putem kože beba osjeća toplinu, dodir, stisak, tj. osjeća da nije sama i da je sigurna. Već novorođena djeca razlikuju se i svako ima drugačije po-trebe. Stoga majke moraju osluškivati svoje dijete i nastojati zadovoljiti njegove zahtjeve, a ne podređivati se uputama stručnjaka ili drugih osoba. Ako dođe do poremećaja u komunikaciji već u prvim danima i mjesecima života, to može biti osnova za kasnije psihosomatske bolesti. Takav model komunikacije bude usvojen do kraja života. Takve osobe teško otvoreno pokazuju osjećaje.

Danas se u medicinskim školama i fakultetima sve više stavlja naglasak na važnost proma-tranja pacijenta kao cjeline, a ne samo njegova bolesnog organa, jer svaka tjelesna bolest može imati snažnu poruku i značenje. Danas se psihosomatska medicina razvija kao posebna grana medicine i bavi se odnosom psihe i bolesti te, obrnuto, utjecajem bolesti na psihu. Tim drugim bavi se posebna grana psihijatrije (Liaison psihijatrija). Zapravo, svaki bolnički odjel treba bi imati psihijatra i psihologa kao dio stručnog tima. Proučavanjem ličnosti osoba oboljelih od psihosomatskih bolesti ustanovilo se da postoje dva tipa:

1. tip s agresivnim obranama, što se očituje karakterističnim bolestima, kao migrena, visok tlak, srčane smetnje, šećerna bolest i reumatska upala zglobova;

2. tip s pasivnim obranama, što se očituje sljedećim oboljenjima: čir na želucu ili dvana-esniku, kronični zatvor, ulcerozni kolitis (kronična upala debelog crijeva), bronhijalna astma i dugotrajni umor.

Definicija psihosomatskih bolesti nije jedinstvena. Postoje različita gledišta: neki sma-traju da su samo određene bolesti psihosomatske, dok drugi drže da je svaka tjelesna bolest psihosomatska. Ovdje ću nabrojati psihosomatske bolesti prema Američkom psihijatrijskom udruženju: 1. kožne bolesti: akne, urtikarija (koprivnjača), neurodermitis (kronične kožne promjene s

neugodnim svrbežom) i angioneurotski edem (otok kapaka, usana, jezika...); 2. bolesti probavnog sistava: grč mišića između jednjaka i želuca te želuca i dvanaesterca,

53

želučani čir i čir dvanaesterca, hronični zatvor, ulcerozni kolitis, hronična upala tankog crijeva (Kronova bolest);

3. bolesti dišnog sistava: bronhijalna astma i tuberkuloza; 4. bolesti srca i krvnih žila: zakrečenje krvnih žila srca – angina pektoris i infarkt, visok krvni

pritisak, aritmije;5. bolesti žlijezda s unutrašnjim lučenjem: šećerna bolest, nizak šećer u krvi (hiperinzulinizam

i hipoglikemija), pojačan rad štitne žlijezde; 6. reumatske bolesti: reumatska upala zglobova, hronična bol u krstima; 7. ginekološke bolesti: bolne menstruacije, spontani pobačaji; 8. ostalo: debljina, alergijske reakcije, migrene i druge glavobolje, hronični svrbeži, tumori...

Oštećenje tih tkiva i organa nastaje zbog dugotrajnog nadražaja određenog dijela živčanog sistava, koji nije pod utjecajem naše volje (autonomni živčani sustav). Dugotrajna prenadraže-nost tog nervnog sistema konačno dovede do oštećenja tkiva i znakova bolesti. Tada govorimo o psihosomatskoj bolesti. Uzrok prenadraženosti određenog dijela autonomnog nervnog si-stema posljedica je određenih osjećaja, koje usvajamo od prvih dana života, a koji se mogu po-buditi bilo kada u životu, u određenoj frustrirajućoj situaciji. Psihosomatskim bolestima, dakle, možemo nazvati tjelesne bolesti u čijem je nastanku bitnu ulogu odigrao psihogeni faktor.

Međutim, neće svaka osoba s emocionalnim teškoćama razviti psihosomatsku bolest. To ovisi o nizu drugih faktora, kao što su naslijeđene osobine, stresogeni momenti u životu, po-drška iz okoline, kulturalna obilježja i sl. Drži se da je dugotrajan stres odgovoran za nastanak psihosomatske bolesti, dok kratkotrajan stres, pa i ako je snažan, ne izaziva psihosomatske bolesti. To je stoga što je potrebna dugotrajna prenadraženost autonomnog nervnog sistema da bi došlo do oštećenja organa i pojave simptoma bolesti.

Klasični psihoanalitičari smatraju da svaki oboljeli organ ima određenu simboliku, tj. drugu poruku. Za osobe sa psihosomatskim bolestima kaže se da imaju teškoće u izražavanju svojih emocija, da rijetko maštaju i da imaju naročit način kako uspostavljaju odnose s drugim ljudima.

Treba promatrati svakog pacijenta i pristupati mu kao jedinstvenoj cjelini tjelesnog i psihičkog.

Razne teorije, razne škole, razni terapijski pravci ukazuju na to da je svako ljudsko biće jedinstveno u svojoj kompleksnosti i da, bez obzira na to što manifestira i opisuje simptome (znakove “bolesti”) slično, tako da ih liječnik može svrstati i nazvati određenim imenom, dija-gnozom, pokazuje da ne postoji u terapijskom pristupu jedinstvena formula, recept i da sim-ptomi za svakoga od nas imaju specifične razloge i značenje.Treba naglasiti da psihosomatski poremećaji zahtijevaju dugotrajno liječenje.

PSIHOSOMATIKA KOD DJECEDjeca rutinski komuniciraju kroz tjelesne žalbe, takve kao što su umor ili stomačni bo-

lovi. U velikoj studiji od više od 47 000 djece u pedijatrijskoj primarnoj zaštiti, Starfield i sar.(1980) pronašli su da između 5,7% i 10,8% ove djece mogu da budu kategorisani da imaju psihosomatske simptome.

Abdominalni bol i astma vode na listi, praćeni glavoboljom, zatvorom i dismenorejom. Za većinu psihosomatskih žalbi ubjeđivanje i vrijeme izgledaju efikasni. Kod ozbiljnih poremećaja,takvih kao nedostatak razvoja, teške astme, dijabetes i epilepsija ostaje nezavršena debata o ste-

54

penu psiholoških tema koje direktno uzrokuju akutnu ili hroničnu bolest. Diskutujući psiho-somatsku pojavu ozbiljnih poremećaja adolescenata (anoreksia nervosa, astma, upalna crijevna oboljenja i dijabetes), Schowalter (1983) podržan Minuchin – om i sar. (1985) konceptualizuje tri najveća doprinoseća faktora

1. porodična organizacija koja ohrabruje somatizaciju;2. dijete uvučeno u konflikt roditelja;3. fiziološka ranjivostKako se istražuje u genetici, neurološkoj nauci i epidemiologiji nastavlja, kliničari suočeni

sa psihosomatskim bolestima moraju da skupe informacije sa pedijatrijskog, psihijatrijskog i psihološkog pregleda i moraju da razviju iscrpan plan tretmana oslanjajući se na klinička isku-stva.

TRETMANKao dodatak medicinskim intervencijama, dječiji psihijatar i psiholog moraju napraviti

jasnu odluku da prihvate dijete sa psihosomatskim promjenama i porodicu na tretman. Takva odluka zahtjeva dobijanje povjerenja porodice, povjerenje bazirano na saosjećajnom pristupu i ulaganju vremena. Prema kraju evaluacije primjeri će pokazati specifičnu prirodu konflikta.Nerješena ljutnja i gubici, tajne i neispunjene potrebe će biti identifikovani kao relevantni zatretman nezavisno od psihosomatskog simptoma. Kako tretman napreduje fizički simptomigube prioritet i snagu.

Djetetu će biti potrebna individualna terapija da se suoči sa unutrašnjim odbrambenim stavovima koji su u mnogome zavisni od ličnosti djeteta, kognitivnih sposobnosti i afektivnih potencijala.

Često je potrebna i porodična terapija da pomogne članovima da funkcionišu više samo-stalno i budu otvoreni i direktni u njihovoj komunikaciji. Ako su bračne stvari učinili dijete «prepoznatljivim» ali neodgovarajućim pacijentom, tada će biti potrebne sesije za parove da se fokusiraju na izvore bračnog mimoilaženja.

LITERATURA:• Aleksic D. Adolescentna kriza. U Adolescentna kriza. Markovic P.Ed. 43– 49. Beletra,

Beograd, 1995. • Davison G.C & J.M. Neale, Psihologija abnormalnog življenja i ponašanja; Naklada Slap,

Jastrebarsko, 1999.• DSM IV, međunarodna verzija sa MKB–10 šiframa; Naklada Slap, Jastrebarsko, 1996.• Hagell A., Rutter M., and Giller H., Antisocial Behaviour by Young People: Key issues in

designing and undertaking evaluations of interventions. Social Information Systems & Policy Research Bureau (1999)

• Rutter, M., Resilince: some competual consideration, Journal od Adolescent Health, 14:626–13, (1993)

55

HRONIČNI HEPATITIS

Prim. dr Edina Kovač KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

HEPATITIS BU epidemiologiji hronične hepatitis B virusne infekcije (HBV), od posebnog je značaja

neefektivan imunološki odgovor na HBV infekciju tokom prve dvije godine života sa tenden-com produciranja statusa hroničnog nosioca sa svim sekvelama u više od 80% onih koji su inficirani.

Hronično inficirano dijete je obično asimptomatsko, sa blagom inflamatornom aktivno-šću na biopsiji jetre, ali 50% dječaka i 7% djevojčica će imati progresiju u hroničnu jetrenu bolest sa visokim rizikom za razvoj hepatocelularnog karcinoma.

Cilj tretmana je eradikacija virusa i poboljšanje jetrene bolesti. Kod djece kao i kod odra-slih uspjeh u tretmanu određen je čišćenjem HbeAg i serokonverzijom u anti–HBe, rijetko u anti–HBs. Agensi u čiju efikasnost se vjeruje uključuju prednisolon, azathioprin, levamisole, in-terferon, lamivudine. Samo su interferon i lamivudine primjenjivani u kontrolnim studijama.

Različiti pokušaji terapije interferonom su teški za usporedbu obzirom da su primjenjiva-ne različite forme interferona, različite doze i različita dužina primjene.

Mnogo značajniji u uspostavljanju efikasnosti lijeka može biti uticaj različitostivirusne replikacije u aktivnosti bolesti jetre kod pacijenata koji su tretirani.Djeca referisana iz studija iz Španije, na primjer, imaju histološki aktivnu bolest i visoke

transaminaze na početku tretmana, i odgovorila su relativno dobro na interferon, dok Kineska djeca, koja su pokazala slab odgovor na interferon su imala inaktivnu histologiju jetre i niske transaminaze. Nizak stepen spontane serokonverzije moguće da se javi kasnije. Interferon izgle-da da djeluje na ubrzavanje spontane serokonverzije HbeAg. S druge strane velikoj kontrolnoj studije koje uključuju samo djecu sa hroničnom HBV infekcijom sa visokom transaminazama, u kojoj je 70 pacijenata tretirano interferonom–alfa tri puta sedmično u trajanju 24 nedjelje, i 74 netretirana, daju relativno razočaravajuće rezultate, gdje je samo 26% tretiranih postalo HbeAg i HBV DNA negativno u poređenju sa 11% kontrolne skupine. 10% tretirane i samo 1% kontrolnih je postalo HbsAg negativno. Suprotno od ovog izvještaja, u ovoj etnički origi-nalnoj studiji, bazalna aktivnost transaminaza, nivo DNA, histološka aktivnost nisu korelirale sa odgovorom, ali ovo može biti posljedica kriterija u selekciji pacijenata i relativno kratko praćenje nakon primjene interferona.

U namjeri da se popravi nivo serokonverzije primjenjivana je kombinacija prednisolona praćena interferonom–alfa. U randomiziranim kontrolnim pokušajima primjene interferona sa ili bez prethodne primjene prednisolona kod 90 tretirane kineske djece dala je marginalno bolje rezultate, gdje je primjenjivana kombinacija pronisona šest nedjelja praćena sa interferonom–alfa 16 nedjelja. U ovoj studiji samo jedan pacijent iz prednisolon–interferon grupe i jedan iz kontrolne grupe imali su elevirane transaminaze prije tretmana, i ova spontana serokonverzija je nevjerovatna.

U sličnoj studiji gdje je obuhvaćeno 95 djece (88% Kavkažani) randomizirani bez obzira na nivo transaminaza, tretiranih humanim lyimphoblastoidnim interferonom 12 nedjelja na-

56

kon pretretmana prednisolonom ili placeba, 35% pokazalo jeanti–HBe serokonverziju u tretiranoj grupi, dok netretiranih imalo 13%. Nije pokazan

benefit od pretretmana steroidima, ali je uočen interesantan podatak da su slični rezultati posti-gnuti kod djece sa visokim transaminazama (> dvostruke normalne vrijednosti) ili kod niskih transaminaza (< dvostruke normalne vrijednosti). Viši stepen Hbe serokonverzije kavkažanske djece potvrđuje različit odgovor na tretman vjerovatno zbog različite dobi u vrijeme infekcije ili zbog genetske pozadine.

Obećavajući noviji lijek u tretmanu hronične HBV infekcije je lamivudine. Lamivudin snižava HBV virusni teret u praktično svih tretiranih pacijenata, ali kad se prestane davati, riba-und virusne replikacije se ponovo javlja. U jednoj velikoj multinacionalnoj studiji gdje su djeca sa HBV infekcijom i aktivnom bolešću jetre (= visoke transaminaze) tretirana lamivudinom ili placebom, ona tretirana sa lamivudine pokazala značajno češću negativizaciju HbeAg i HBV DNA na kraju tretmana od one koja su primala placebo.

Kombinacija antivirusnih efekata lamivudine i pojačavajuće imunološke akcije interfero-na nudi razuman terapeutski pristup u liječenju djece inficirane u ranoj dobi, koja predstavljajunajveću populaciju HBV nosilaca, i od koje većina zasigurno neće spontano serokonvertirati.

Nada je da će u skoroj budućnosti univerzalna vakcinacija djece za hepatitis B biti uvedena i da će potreba za tretmanom hronične HBV infekcije biti prošlost.

HEPATITIS CDok je kod odraslih hronični hepatitis C jedan od najznačajnijih uzroka bolesti jetre i

transplantacije jetre uticaj HCV u pedijatrijskoj hepatologiji još je nejasan.Djeca sa hroničnom HCV infekcijom su obično asimptomatska, sa normalnom funkci-

jom jetre, usprkos blage inflamacije na biopsiji jetre, i mogu reagovati na virus mnogo efekti-vnije nego odrasli. Dugotrajni rizik hronično inficiranog HCV od djetinjstva još uvijek nijekvantificiran. Usprkos ovome , u nekim zemljama, USA, UK, postoji veliki pritisak da se hro-nično inficirana djeca liječe. Male studije iz Italije sugerišu da djeca mogu odgovoriti na interfe-ron–alfa bolje nego odrasli, sa 58% trajan virološki odgovor (= negativizacija HCV RNA PCR metodom) u poređenju sa 4% kontrolnih, netretiranih pacijenata. Ove rezultate ne potvrđuje multicentrična studija takođe iz Italije gdje je 70 djece sa hroničnom HCV infekcijom primalo kombinacije ribavirina, sintetičkog nukleozidnog analoga, koji in vitro djeluje protiv RNA i DNA virusa, i interferona–alfa, vodi u kontinuirani virološki odgovor u 38% pacijenata sa genotipom 1 i kod 82% pacijenata sa HCV genotipom 2 ili 3.

Budući protokoli za tretman i HBV i HCV hronične infekcije kod djece uključit će pegi-lirani interferon, koji ima prednost da se daje jednom sedmično.

AUTOIMUNI HEPATITISDva tipa autoimunog hepatitisa (AIH) opisana su na osnovu seropozitivnosti za anti-

nuklearna ili glatkomišićna antitijela – smooth muscle antibodis (ANA/SMA; tip1 AIH) ili antitijela na mikrosome jetra/bubreg tip1 (LKM1; tip 2 AIH).

Tip2 AIH je karakterističan za djecu i mlade.Tip 1 AIH kod odraslih ima varijabilnu prognozu, dok je kod djece koja su HLA DR3

pozitivna mnogo teži. Pedijatrijske serije, pokazuju sličnu težinu bolesti kod pacijenata koji

57

su pozitivni za ANA/SMA ili LKM1. Ženski pol je predominantan u obje grupe. LKM1 tip se prezentuje u mlađoj dobi, ali je dužina trajanja simptoma bolesti prije dijagnoze, učestalost hepatosplenomegalije, udruženost sa autoimunim poremećajima u porodici, slična za oba tipa AIH.

Kod mlađih pacijenata, do 60% ih se prezentuje simptomima koji se ne mogu razlikovati od akutnog heaptitisa, kao što su, slabost, mučnina/povraćanje, gubitak apetita, bol u trbuhu praćen žuticom, taman urin i svijetle stolice. Oko 20% pacijenata sa AIH osobito tipom 2 prezentuju se fulminantnim hepatitisom. Kod trećine pacijenata pojavljuje se iznenadno sa progresivnom slabošću, relapsom žutice, glavoboljom, gubitkom apetita i tjelesne težine, koji mogu trajati nekoliko mjeseci pa čak i godina prije postavljanja dijagnoze. Često se pacijenti prezentuju sa znacima hronične bolesti jetre, uključujući hematemezu iz variksa jednjaka, krva-rećom dijatezom, hroničnim proljevom, gubitkom težine i povraćanjem.

LABORATORIJSKI NALAZBaziran je na prisustvu autoantitijela i funkcionalnim testovima jetre dok ostala labora-

torijska slika karakteristična za AIH uključuje povećan nivo imunoglobulina G (IgG) u 80% pacijenata. Za tip 2 AIH karakterističan je deficit IgA ( do 45%).

HISTOLOŠKI NALAZUpalni infiltrati (mononuklearne ćelije, limfociti, plazma ćelije i makrofagi) koji se iz

periportalnih prostora šire u lobuluse čija je arhitektura većinom razorena; nalaze se brojne žarišne (peace–meal) nekroze, uz koje nalazimo ekstenzivna područja fibroze. Ciroza može bitidominantna slika već kod postavljanja dijagnoze.

TRETMANAIH dobro reaguje na imunosupresive ukoliko se ne prezentuje kao fulminantni hepatitis

kada je neophodna transplantacija jetre.Standardan tretman sastoji se od prednisolona sa ili bez azathioprina, kojima se postiže re-

misija (= normalni funkcionalni testovi jetre) u oko 90% pacijenata. Oko 20% pacijenata koji postignu remisiju moći će uspješno prekinuti tretman , nakon nekoliko godina, dok je izgleda tretman za tip2 AIH doživotan. Drugi lijekovi koji su referisani kao efektivni u tretmanu AIH su cyclosporin A i mycophenolate mofetil.

REFERENCE1. Donaldson PT, Doherty DG, Hayllar KM, McFarlane IG, Johnson PJ, Williams R.

Suscepbility to autoimmune chronic active hepatitis: human leukocyte antigens DR4 and A1–B8–DR3 are independent risk factors

2. Gregorio GV, Portman B.Reid, Donaldson PT, Doherty DG, McCartney, Mowat et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20–year experience . Hepatology 1997;25(3):541–7

3. Maggiore G, Veber F, Berrnard O, Haschouel M, Homberg JC, Alvarez F, Hadchouel P et al. Autoimmune hepatitis associated with anti–actin antibodies in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;17(4):376–81

58

4. Johanson PJ, McFarlane IG, Wiliams R. Azathioprine for long–term maintenance of remission in autoimmune hepatitis. N Engl J Med 1995;333(15):958.63

5. Alvarez F,Ciocca M, Canero–Velasco C, Ramonet M, de Davila MT, Cuarterolo M, Gonzales T et al. Short–term cyclosporine induces a remission of autoimmune hepatitis in children. J Hepatol 1999;30(2):222.7.

6. Sokal EM, Kelly D, Mizerski J et al: An international double–blind placebo–kontrolled trial of lamivudine in 286 children with chronic hepattitis B. J Hepatology 2001, 34 (Suppl 1):23A.

7. Nicoll A, Locarini S: Present and future directions in the tretmant of chronic hepatitis B infection. J Gastroent Hepatol 1997 Dec;12(12):843–54.

8. Sherman M, Bain V, Villenevve JP, Myers RP, Cooper C, Martins Lowec. TheMenagment of chronic viral hepatitis: a canadian consensus conference 2004. canJ Gastroenterol.2004 Dec;18(12):715–28.Review

59

CELIJAKIJA

Mr. dr Esad Brigić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

Prije stotinjak godina, engleski liječnik Samuel Gee uočio je bolest s karakterističnim zna-kovima koju je nazvao celijakija, a nizozemski autori su šezdeset godina kasnije tu bolest povezali s hranom koja sadrži gluten.

Gluten je biljna bjelančevina koja se nalazi u pšenici, raži, ječmu i zobi. Ta bjelančevina u žitaricama ima svojstvo ljepka koji drži kompaktnost kruha i brašnastih proizvoda.

U osoba s genetskom predispozicijom gluten izaziva oštećenje sluznice tankog crijeva s posljedičnim proljevom i nenapredovanjem u rastu i razvoju. Drugim riječima, celijakija je bolest koja se razvija kao posljedica preosjetljivosti na gluten. Bolest je djece, ali i odraslih.

Učestalost bolesti je različita, ovisno o geografskom području i etničkoj pripadnosti. Pre-ma analizi liječenih u bolnicama, u Hrvatskoj se pretpostavlja da se bolest javlja u omjeru 1:500 (1 oboljelo dijete na 500 zdrave djece). Mi nemamo epidemioloških studija na tom polju. Bo-lest je rijetka u crnaca, Kineza i Japanaca, učestalija je u žena i raširenija u odrasloj populaciji, iako se, zbog rane dijagnoze, najviše povezuje s dječjom dobi.

Celijakija se obično počinje manifestirati uvođenjem brašnaste hrane. Međutim, potreban je izvjesni vremenski interval da se razvije oštećenje sluznice crijeva nakon čega su i promjene vidljive. To se obično događa nakon 3–4 mjeseca po uvođenju hrane koja sadrži gluten. U neke djece bolest se manifestira već nakon mjesec dana, a u neke tek poslije godinu dana. Obzirom na prehranu naše dojenčadi, bolest se obično očituje u drugoj polovici dojenačke dobi.

Osim tipične kliničke slike, treba znati da se kod celijakije mogu javiti simptomi koji često nisu vezani za digestivni trakt te se na celijakiju i ne misli. Neki su godinama bez siptoma.

Dijete počinje mršaviti, gubiti potkožno masno tkivo, naročito na udovima, dok trbuh

Slika broj 1. Izgled bolesnika sa celijakijom

60

postaje velik zbog nadutosti uslijed neodgovarajuće razgradnje hrane i oslabljenih trbušnih mišića. Površina sluznice tankog crijeva kao i njena funkcija bitno su narušene.

Naime, crijevne resice su izrazito skraćene pa je shodno tome smanjena apsorpcija svih sastojaka hrane: masti, ugljikohidrata, bjelančevina, minerala i vitamina, što sve dovodi do zastoja u rastu i razvoju djeteta.

Klinička slika celijakije tijekom života se mijenja. U ranoj dojenačkoj dobi za bolest je karakteristično često povraćanje i vrlo teški proljevi, da bi se između 9. i 18. mjeseca razvila slika bolesti prilično tipična za celijakiju. U kasnijoj dobi može biti potpuno različita od one u ranom djetinjstvu. Klinička slika može zavarati.

Međutim, postoje i atipične slike celijakije koje se javljaju u djece poslije druge godine, a isto tako i u odraslih. U kliničkoj slici prevladavaju nespecifične trbušne smetnje, bolovi, slaboosjećanje, proljev, ali i zatvor (opstipacija), niski rast, slabokrvnost, osteoporoza. Pored toga postoje asimptomatski oblici celijakije koji se dijele na:

– tihi oblik – latentna celijakija– potencijalna celijakija.

Tiha celijakija: nema izražene simptome, iako se histološki nalazi promijenjena crijevna sluznica, a u krvi se nalaze antitijela na gluten (antiglijadinska protutijela).

Latentna celijakija: je oblik bolesti gdje se nalazi normalna crijevna sluznica na normalnoj prehrani, ali osoba je nekoć imala dokazanu atipičnu atrofiju crijevne sluznice koja se nakonbezglutenske dijete normalizirala. I u ovom obliku imamo pozitivan nalaz protutijela na glu-ten.

Potencijalna celijakija: za razliku od latentnog oblika, ima nalaz normalne crijevne sluznice, ali uz pozitivan nalaz protutijela na gluten.

Rano prepoznavanje bolesti i ispravna dijagnoza od bitnog su značenja u zaustavljanju nepovoljnog rasta i razvoja oboljelih od celijakije. Valja naglasiti kako niti jedna kronična bolest ne pokazuje tako povoljne trendove u rastu i razvoju djeteta ukoliko se primjenjuje ispravna dijagnostika i kasnije prehrana bez sadržaja glutena, kao što je to slučaj u ovoj bolesti.

DIJAGNOZA: Dijagnoza celijakije se postavlja na osnovu anamneze ( gdje nam roditelj daje podatke,

kada je počeo proliv, kakve su stolice, kakvo je ponašanje djeteta i sl.), na osnovu nalaza pri pregledu, laboratorijskih nalaza (sadržaj masti u stolici, D–ksiloza test, nalaza KS–anemija, hipoproteinemija, antiglijadinskih IgA i IgG antitijela), na osnovu stanja pri pregledu a ključan nalaz jeste biopsija sluznice tankog crijeva sa histološkim pregledom isječka. Biopsija i histopa-tološko ispitivanje gornjeg dijela tankog crijeva je osnovni kriterijum za postavljanje dijagnoze glutenske enteropatije, koje se treba uraditi prije nego što se bolesnik stavi na bezglutensku dijetu.

Nema dijagnoze celijakije bez biopsije sluznice tankog crijeva i karakterističnog histolo-škog nalaza za ovu bolest:sluznica je difuzno izmjenjena tako da su crijevne resice kratke i proši-rene ili ih nema i sluznica izgleda ravna, infiltrovana limfocitima, plazma ćelijama i eozinofilimaa kripte su proširene i duboke.

Jednostavno, dijagnoza celijakije se temelji na tri osnovna kriterijuma:

61

1. na histološkom nalazu teškog oštećenja sluznice tankog crijeva u vrijeme dok je dijete na normalnoj ishrani;

2. na kliničkom poboljšanju i nalazu normalne ili lagano abnormalne crijevne sluznice godinu dana nakon isključenja glutena iz ishrane (bezglutenske dijete);

3. na kliničkom relapsu ili ponovnom histološkom nalazu teškog ili umjereno teškog oštećenja crijevne sluznice unutar dvije godine po ponovnom uzimanju hrane sa glutenom.

LIJEČENJE:Jedini lijek za ovu bolest je bezglutenska dijeta. Osoba mora konzumirati namirnice koje

ne sadrže gluten tijekom cijelog svog života. Danas tu dijetu nije teško provoditi jer na tržištu ima dosta takvih proizvoda. Jedino što se traži od pacijenta jest da bude dosljedan. Naime, praksa je pokazala da nakon nekog vremena bezglutenske dijete, ako osoba opet počinje uzimati gluten, simptomi bolesti nestaju ali prividno, jer sluznica crijeva i dalje je oštećena, a komp-likacije, odnosno rizici ostaju. To ovu bolest čini još tajanstvenijom. Medicina ne zna odgovoriti na pitanje zbog čega je to tako.

Od prehrambenih proizvoda oboljelima od celijakije zabranjuje se sljedeće: brašno i proizvodi od brašna pšenice, ječma, raži, zobi, heljde kao i njihove prerađevine u bilo ko-jem obliku (npr. kolači, mlijeko s dodatkom brašna, konzerve – zbog brašnastog dodatka), industrijske juhe i sladoledi, karamele, čokolada, industrijski sokovi, lijekovi s ovojnicama brašnastog podrijetla i slično. Prevariti nas mogu namirnice poput jogurta ili svježeg kravljeg sira u koje pojedini proizvođači dodaju brašno. To su samo pojedinačni primjeri koji pokazuju da svaku namirnicu treba dobro procijeniti makar se na prvi pogled činila sigurnom. Dozvol-java se riža, kukuruz, soja, krumpir, sve vrste mesa i ribe kao i sve vrste svježeg voća i povrća. U Europi mnoge industrijske namirnice za prehranu oboljelih od celijakije imaju na ambalaži znak prekriženog klasa pšenice (svjetski znak za hranu bez glutena). Kako je celijakija bolest s trajnom nepodnošljivošću na gluten, dijetetski režim ishrane treba provoditi cijeli život. Pa ipak, i pored tih savjeta roditelji, a posebno djeca, ponekad prekidaju opisani dijetalni režim što može dovesti do manifestacije različite kliničke slike. U dijela bolesnika ponovo će doći do pogoršanja bolesti, dok se u drugih prividno neće pokazivati nikakve promjene osim usporenja rasta, ali će nepridržavanje dijete u kasnijoj dobi dovesti do veće učestalosti nastanka malignih limfoma crijeva.

ZAKLJUČAK:Celijakija je bolest tankog crijeva s trajnim nepodnošenjem glutena. Prehrana bez glutena

osigurava sasvim normalan rast i razvoj osoba s celijakijom. Ne uvoditi u prehranu dojenčadi namirnice od pšenice, raži, ječma i zobi prije 6. mjeseca života.

LITERATURA:1. Hodžić L, Dječija gastroenterologija. Univerzitetska knjiga, 1999.2. Filipović D, Dječija gastroenterologija, Nauka Beograd, 1995.3. Rajić F, Votava–Raić A; Bolesti probavnog sustava i jetre. Zergolen LJ. i sar: Pedijatrija.

Naprijed, Zagreb 1994 str 1017–1022.4. Hodžić L, Popovic Z, Marić A. Tvrdokorni–protrahirani proliv dojenčadi i male djece.

Pedijatrijski dani BiH. Zbornik radova, Doboj, 1985, str. 285–293.5. Kliegman R: Chronic pesistend diarhea. In: Behrman Nelson Texbook of Pediatrics,

Saunders comp.. Philadelphia, 1992.

62

ULTRAZVUK U DJEČIJOJ GASTROENTEROLOGIJI

Mr. dr Sandra Vegar–Zubović KCU Sarajevo – Institut za radiologiju

UVOD Ultrazvučni pregled djece suštinski se razlikuje od pregleda odraslih osoba.

Manja djeca nisu svjesna činjenice da je pregled «bezopasan«, nisu u mogućnosti opisati svoje tegobe, pridržavati se uputstava o pripremi za ultrazvučni pregled. Nekada nisu u stanju biti mirna i strpljiva u toku pregleda, najčešće ne sarađuju. Nemir, pokreti i neravnomjerno disanje (jecanje) jesu izraz nelagodnosti i straha djeteta.

Patološke promjene koje su predmet ultrazvučnog pregleda abdomena u dječijem uzrastu, bilo gdje da su lokalizovane, manifestuju se poremećajem položaja, oblika, veličine i uobičajene strukture pojedinih organa. Ultrazvukom treba odrediti veličinu, ograničenost, homogenost, i ehogenost abdominalne patološke pojave.

Bolesti abdomena i gastrointestinalnog trakta najčešće su jedinstvene za dojenčad ili malu djecu: one se javljaju samo u dječijoj populaciji (kongenitalne anomalije, nekrotizirajući entero-kolitis itd.); i one imaju karakterističnu radiološku ili imidžing sliku koja je potpuno drugačija od slike kod odraslih.

ModalitetiKonvencionalni rtg pregled (nativni snimak abdomena) još uvijek je veoma važan u di-

jagnostici gastrointestinalnog trakta; u algoritmu dijagnostičkih metoda, trebao bi biti ispred kontrastnih pretraga ili drugih imidžing modaliteta.

Pregledi gastrointestinalnog trakta kontrastnim metodama pomoću barijum sulfat (bari-jum kaše) ili vodosolubilnim kontrastnim sredstvima, a uz jonizirajuće zračanje bila je druga dijagnostička metoda u širokoj (masovnoj) primjeni za brojne patološke procese koji su po-drazumijevali: kongenitalne anomalije, hitna hirurška stanja, akutne i hronične inflamatornebolesti, ekspanzivne procese. Međutim, preveliki rizici od izlaganja jonizirajućem zračenju, mo-gućnost aspiracije kontrasta, limitirajući radiografski nalaz kada su u pitanju okolne anatomske strukture, uveli su ultrazvuk kao metodu u dijagnostici gastrointestinalnog trakta.

Ultrazvuk je postao nezamjenjiva dijagnostička metoda u dječijoj gastroenterologiji. Ul-trazvuk se takođe koristi u sistematskoj evaluaciji svih abdominalnih i pelvičnih organa. CT i MRI imaju limitirajuću upotrebu. Abdominalna angiografija se rijetko koristi kod dojenčadii djece.

Povraćanje Povraćanje je najčešća pojava kod dojenčadi i mlađe djece. Kontrastne metode se još uvijek

koriste za dokazivanje gastroezofagealnog refluksa, hijatus hernije, parcijalne ili kompletne ob-strukcije crijeva. Barijum enema je kontrastni izbor, međutim ukoliko postoji i najmanji rizik od aspiracije, koriste se vodotopiva kao i nejonska kontrastna sretstva. Nuklearna medicina se koristi kod intermitentnih epizoda gastroezofagealnog refluksa.

Ultrazvuk se upotrebljava kod svih abnormalnosti u abdomenu.

63

Abdominalna bolNespecifična bol kod djece najčešće nema organski uzrok.Radiološke metode se koriste ukoliko bol duže traje, kada je više puta ponovljen, ukoliko

je stalno prisutan.Nativnim snimkom abdomena lako ćemo dijagnosticirati kamenac u urinarnom teaktu

ili konstipaciju. Ultrazvukom smo u mogućnosti dijagnosticirati puno više: malrotaciju, hidronefrozu,

holelitijazu, intususcepciju itd.

ULOGA ULTRAZVUKA U DJEČIJOJ GASTROENTEROLOGIJI

Priprema Meteorizam crijeva ograničava obim ultrazvučnog pregleda na dijelove abdomena koji

su najbliži okolini prirodnih «akustičnih prozora« (jetra, slezena, mokraćni mjehur ispunjen urinom). U cilju pripreme za pregled poželjno bi bilo izostaviti prethodni obrok, jer su djeca poznati aerofagi. U toku pregleda blagi pritisak ultrazvučnom sondom na prednji trbušni zid može zadovoljavajuće da potisne intestinalni gas u dalje partije crijeva i tako omogućava pregled organa od interesa bez posebne pripreme.

Uplašeno dijete ne može biti kooperativno u toku ultrazvučnog pregleda.Kada jednom roditelji i dijete uđu u sobu za ultrazvučni pregled i pored uputa koje su

prethodno pružene, dajte šansu roditeljima da vas pitaju, a i vi pitajte, jer će to pomoći u fi-nalnom nalazu.

Dobra komunikacija i vesela prijateljska atmosfera pomoći će smanjenju nivoa uplašenosti djeteta, a steći ćete njihovo povjerenje.

HIPERTROFIČNA PILOROSTENOZA

Definicija:Abnormalno zadebljanje cirkularne muskulature pilorusa, što dovodi do produžavanja i kon-strikcije pilorusnog kanala.Uzrok: NepoznatVrijeme javljanja: 2–8 nedjelje života, češća kod dječaka.Incidenca: 3 na 1000.Priprema za ultrazvučni pregled: nije potrebna. Klinički pokazatelji: produktivno povraćanje koje nema bilijarni sadržaj, palpabilna «oli-va», epigastrična masa koja se pronađe u 80% djece sa hipertrofičnom pilorostenozom..

Ultrazvučni nalazPilorus se obično identificira uz žučnu kesu, a pomicanjem UZ sonde prema medijalnoj

liniji tijela, tražeći antum želuca.Nakon identifikacije pilorusa analizira se hipertrofični pilorusni mišić koji je debljine

>3mm. Razlikuju se četiri sloja: mukoza, submukoza, mišić i lumen–kanal; dužina pilorusnog kanala >16mm. Longitudinalnim ultrazvučnim presjecima hipertrofičan pilorus ima karakteri-stičan izgled: »hamburger» znak.

Terapija: operativna (piloromiotomija).

64

INTUSUSCEPCIJA

Pojavljuje se, najčešće, kod djece mlađe od dvije godine.

Uzrok: Nije dovoljno jasan, ali se često vezuje za virusne infekcije kada dolazi do povećanja Pajerovih ploča u crijevima, Mekelov divertikulum, polipi, maligno uvećanje limfonoda.

Postoje četiri varijacije (vrste) intususcepcija: ileo–količna, kolo–količna, ileo–ileo–koli-čna i ileo–ilealna intususcepcija. Bolest se javlja jednako u djevojčica i kod dječaka. Česta je komplikacija cistične fibroze.

Klinički pokazatelji: bolovi po tipu kolike, djeca savijaju noge, blijeda su u toku bolnih napada, palpabilna abdominalna masa u 50% slučajeva, kašaste stolice sa ili bez krvi.

Ultrazvučni nalaz:Više slojeva crijeva različite debljine, zid crijeva hipoehogen, a mukoza i seroza ehogena. Longitudinalnim skeniranjem intususcepcija ima oblik bubrega, a transverzalnim «mete». Slobodna tečnost oko crijeva rezultat je edema crijeva i potencijalne infarkcije (color Doppler – nedostatak krvnog protoka).

MALROTACIJA

DefinicijaMalrotacija je kongenitalna abnormalnost sa nedostatkom koji nastaje tokom embrional-

nog razvoja i normalne rotacije crijeva parcijalno ili u potpunosti. Mezenterični pedikulum je uzak i kratak i duodenojejunalna veza je abnormalno pozicionirana.Klinički pokazatelji: bilijarno povraćanje, abdominalna bol, abdominalna distenzija ukoli-ko su crijeva kompromitovana.

Ultrazvučni nalaz:Distenzija duodenalnog zavoja (prvog i drugog dijela). Inverzija arterije i vene (mezente-

rična arterija i vena).

OPSTRUKCIJA I ILEUS Opstrukcija tankih crijeva

Može biti rezultat atrezije duodenuma, ileuma, jejunuma, malrotacije, mekonijalnog ile-usa, intususcepcije ili postoperativne athezije.

Ultrazvučni nalaz: Dilatirana crijeva ispunjena tečnošću, pojačane peristaltike. Ovakav nalaz nije specifičan, jer se može naći i kod gastroenteritisa; ascites, abdominanalna masa kaouzrok opstrukcije.

IleusIleus može biti: mehanička, dinamička ili adinamička obstrukcija crijeva.Klinička prezentacija: Bol, abdominalna distenzija, povraćanje, odsustvo pražnjenja ko-

65

lona i vjetrova, dehidracija, temperatura.Ultrazvučni nalaz: Dilatirana, tečnošću ispunjena crijeva, odsustvo aktivnosti crijeva.

Zadebljanje zida crijeva

CROHNOVA BOLEST

DefinicijaInflamatorna bolest crijeva, nepoznatog uzroka koja najčešće zahvata terminalni ileum,

međutim može zahvatiti bilo koji dio crijeva.Klinička prezentacija: Abdominalna bol, dijareja, anemija, letargija, gubitak težine, afto-

zne ulceracije.Ultrazvučni nalaz: Hipoehogeni zid crijeva, centar ehogen sa ili bez zraka, mukoza izmi-

jenjena, peristaltika reducirana, prisustvo apscesa, uvećani limfonodi, color Doppler demon-strira hipervaskularnost aficiranog crijeva.

CISTIČNA FIBROZA

DefinicijaKongenitalna metabolička bolest čija je sekrecija egzokrinih žlijezda abnormalna. Eksten-

zivni mukus dovodi do opstrukcije i poremećaja u pasaži uključujući tanka crijeva.Ultrazvučni nalaz: zadebljanje zida crijeva, ehogena mukoza, pojačana količina tečnog

sadržaja, intususcepcija, kamenci u žuči, hiperehogen pankreas.

HENOCH–SCHONLEIN PURPURA

DefinicijaIdiopatski sistemski vaskulitis.Klinička prezentacija: purpura, abdominalna bol, hemoragija i/ili edem gastrointesti-

nalnog trakta.Ultrazvučni nalaz: zadebljanje zida crijeva (hipoehogena crijeva), hipervaskularna crijeva,

intususcepcija kao komplikacija.

MEZENTERIČNI ADENITIS Definicija: Inflamacija mezenterijalnih limfonoda.Klinička prezentacija: akutna abdominalna bol.Ultrazvučni nalaz: brojne limfne žlijezde, hipoehogene, uvećanje >5mm, zadebljanje zida

crijeva >3mm.

AKUTNI APENDICITIS Akutni apendicitis najčešće nastaje opstrukcijom fekalijama, fekolitima, a ekstraluminal-

no kompresijom uvećanih limfnih žlijezda. Kompromitovana je arterijska cirkulacija, dovodeći

66

do tromboze, gangrene i perforacije. Često akutna upala crvuljka dovodi do gangrene, perfo-racije, lokalnog apscesa ili difuznog peritonitisa. Akutni apendicitis predstavlja najčešći uzrok akutne boli u djece između 6–12godina.

Klinička prezentacija: povišena temperatura, lokalna bol, osjetljivost i rigidnost u donjem desnom kvadrantu, mučnina, povraćanje, anoreksija, konstipacija/dijareja.

Ultrazvučni nalaz: anteroposteriorni dijametar apendiksa >6mm, redukcija intralumi-nalnog zraka, prisustvo apendikolita, hipoehogeni zid crijeva, povećanje periapendikularnog masnog tkiva, odsustvo peristaltike apendiksa, prisustvo povećanih okolnih limfonoda. Co-lor–Doppler pregled pokazuje hiperperfuziju u i oko apendiksa.

PERFORIRANI APENDICITIS Ultrazvučni nalaz: dilatirani apendiks sa iregularnim zidom i hipoehogenim lumenom,

pericekalna tečnost, odsustvo vaskularizacije apendiksa, difuzni peritonitis (dilatirana crijeva zadebljanog zida).

LITERATURA 1. Carty HML. Paediatric ultrasound. London: GMM, 2001.2. Abu–Yousef MM, Bleicher JJ, Maher JW, Urdaneta LF, Franken EA, Metcalf AM. High

– resolution sonography of acute appendicitis. AJR 1987; 149: 53–58.3. Stringer MD, Capps SN, Pablot SM. Sonographic detection of the lead point in

intussusception. Arhc Dis Child 1992; 67(4): 529–530.

67

MRI HEPATOBILIJARNOG TRAKTA U DJECE

Mr. dr Sandra Vegar–Zubović KCU Sarajevo – Institut za radiologiju

UVODKorištenje magnetne rezonanse (MRI) u evaluaciji dječijeg hepatobilijarnog trakta u stalnom je porastu.

Prednost magnetne rezonanse nad kompjuterskom tomografijom (CT) kod pedijatrijskihpacijenata je, svakako, izbjegavanje jonizirajućeg zračenja, kao i činjenica da još uvijek nije dokazana štetnost MRI. MRI je i više puta ponovljiva metoda.

Glavni nedostaci MRI su visoka cijena koštanja, ali i duga prethodna priprema malih pacijenata za pregled zbog mogućnosti artefakata pokreta koji su periodični ili fiziološki (npr.kardiovaskularna pulsacija, respiracije), peristaltika ili muskuloskeletni pokreti. Nekoliko stra-teških i korisnih radnji minimizira i prevenira ove probleme.

Zbog dugotrajnosti pregleda MRI, djeca se podvrgavaju sedaciji, osobito ona mlađa od 7 godina, mnogo češće nego za pregled CT–a. Djecu stariju od 7 godina nije potrebno sedirati. Priprema za pregled kod sedacije podrazumijeva i apstinenciju od obroka i pića nekoliko sati. Ukoliko se zna da će pregled MRI trajati duže (npr. 1,5 sat), tada se uključuje anesteziolog ili predijatar intenzivista.

Sedacijski protokol je varijabilan i njegovo korištenje je različito. Mnoge institucije koriste oralni choral–hydrat za djecu mlađu od 2 godine, ili pentobarbitol sam ili u kombinaciji sa intravenoznom aplikacijom sedativa u djece starije od dvije godine.

Odabir MRI sekvenci u pregledu hepatobilijarnog trakta individualan je za svakog paci-jenta.

T1 i T2 ili «fast spin –echo» T2 sa saturacijom masti, predstavljaju osnovu MRI sekvenci u prikazu jetre. Aplikacija gadolinijum kontrastnog sredstva i T1 sekvenca spadaju u obavezan protokol MR pregleda.

Naša budućnost u MRI evaluaciji hepatobilijarnog trakta je MR angiografija, venografijakao dodaci prethodnim sekvencama, MRI holangiopsankreatografija u dijagnostičkoj evaluacijibilijarnog stabla.

RAZVOJNE ANOMALIJE JETRE

Jednostavne ciste jetreJednostavne hepatične ciste su fokalne parenhimske lezije koje se smatraju kongenital-

nim razvojnim anomalijama. Mogu biti: unilokularne, multilokularne, građene od bilijarnog epitela. Obično su male, slučajno se pronalaze tokom abdominalnog imidžinga. Veoma rijetko narastu tako da se verificiraju kao palpabilne abdominalne mase.

Veoma je važno diferencirati jednostavne ciste jetre od drugih cističnih lezija: ehinokoknih cista, biloma, hematoma, mezenhimalnih hamartoma. U pojedinačnim slučajevima, ni CT, ni MRI nisu u mogućnosti razriješiti ovu diferencijalnu dijagnozu.

68

Holedohalne cisteHoledohalne ciste su razvojne malformacije bilijarnog stabla koje rezultiraju fokalnimili

difuznim dilatacijama estrahepatalnog bilijarnog sistema. Najčešći tip holedohalne ciste je fu-ziformna dilatacija ektrahepatalnog bilijarnog sistema. Obično se pored ove dilatacije detektira i ekstenzivna dilatacija lijevog i desnog zajedničkog hepatičnog žučnog vodova. Dijagnostika ove anomalije započinje ultrazvukom, a potom nuklearnom hepatobilijarnom scintigrafijom iMRI.

Karolijeva bolestKarolijeva bolest je razvojna bilijarna anomalija sa fokalnim ili difuznim intrahepatalnim

bilijarnim (duktalnim) dilatacijama. Može biti izolovana ili udružena sa kongenitalnom hepa-talnom fibrozom.

MRI holangiografija je metoda izbora kod ove bolesti.

INFEKCIJE JETREPiogeni apscesParenhim jetre može biti inficiran različitim vrstama patoloških uzročnika.Radiološkim imidžing metodama mogu se prikazati i diferencirati vrste razvojnih tipova

infektivnih stanja. Piogeni apscesi u jetri su rijetki. U djece su vezani za imunodeficijentnaoboljenja, penetrantne i nepenetrantne traume, sepsu.

MRI nije metoda izbora u dijagnostici piogenih apscesa, nego je to CT.

Fungalne infekcije Djeca sa kongenitalnim ili stečenim imunodeficijentnim sindromima, te ona koja uzimaju

imunosupresivnu medikamentoznu terapiju imaju visoki rizik da obole i od fungalne infekcije jetre. Diseminirana gljivična infekcija rezultira brojnim mikroapscesima u jetri, slezeni i bu-brezima.

Za ovo oboljenja CT metoda ima prednosti u dijagnostici u odnosu na MRI.

Virusni hepatitisVirusni hepatitis je infekcija koja uključuje više uzročnika: hepatits A, hepatitis B, hepa-

titis C, non A, non B–hepatitis.MRI i CT nisu specifične metode u diferencijaciji vrste hepatitisa, jer osim povećanja

jetre, kod akutne forme hepatitisa, postoji cirkularno zadebljan zid žučne kese, a difuzno izmi-jenjen denzitet/intenzitet signala parenhima jetre. Ultrazvuk je metoda koja u algoritmu dija-gnostičkih pretraga zauzima prvo mjesto u detekciji virusnih hepatitisa.

Kod progresivne hronične forme hepatitisa, MRI detektira manju jetru, nodularno izmi-jenjenog parenhima sa variksima i znacima sekundarne portalne hipertenzije.

Cat–Scratch disease (Bolest mačijeg ogreba)Spada u običnu jetrenu infekciju svojstveno mlađoj (dječijoj) populaciji. Kod ove bolesti

MRI pokazuje u jetri difuzno razvijene, jasno ograničene, nekrotizirajuće granulome.

69

BENIGNI TUMORI JETREHemangioendotelijomInfantilni hemangioendotelijom je najčešći jetreni benigni tumor, otkriva se kod male

djece, obično mlađe od 6 mjeseci. Djeca su asimptomatska, ali se palpira abdominalna masa. Može biti udružena sa kongestivnom srčanom manom, sekundarnom koagulopatijom, jetre-nom disfunkcijom, kutanim hemangiomina (45%).

Vrijednost primjene MRI kod ovog tumora ogleda se u detekciji, određivanju lokalizacije, ektenzije tumora, radi hirurškog zahvata, ali samo kod simptomatske djece. Drugi terapijski tretmani podrazumijevaju: steroidnu terapiju, interferon, embolizaciju. Hemangioendoteliomi mogu spontano regredirati.

Fokalna nodalna hiperplazija (FNH)FNH je benigni jetreni tumor koji se rijetko viđa u pedijatrijskoj populaciji. Tipična kli-

nička prezentacija je detekcija asimptomatske palpabilne abdominalne mase. Patološka FNH je građena od nodusa hiperplastističnih hepatocita i proliferiranih žučnih duktusa oko ožiljka.

Prikaz FNH magnetnom rezonansom je obavezan, nakon učinjenog ultrazvučnog pregle-da. MRI je visoko senzitivna i specifična metoda kod prikaza FNH.

Adenomi jetre Jetreni adenomi su rijetki u djece. Radi se obično o većim pacijentima (adolescenti) u

kojih postoje poremećaji u odlaganju glikagona tip I, koji uzimaju oralne kontraceptive, an-drogenu terapiju za Fankonijevu anemiju. Ovi pacijenti imaju visoki rizik od pojave jetrenih adenoma.

CT slika jetrenih adenoma nije specifična. MRI prikaz adenoma jetre je varijabilan i nijespecifičan: heterogeno pojačan intenzitet signala u T1, povezan sa hemoragijskom nekrozom,periferno smanjen intenzitet signala vezan za pseudokapsulu adenoma – to je specifična slika,ali se javlja samo u trećine pacijenata.

MALIGNI TUMORI JETREHepatoblastomHepatoblastom producira, obično, palpabilnu abdominalnu masu u djece mlađe od tri

godine. MRI je metoda izbora kod detekcije i diferencijacije hepatoblastoma. Osim dokazi-vanja tomora, MRI omogućava potvrdu ili isključenje venske ekstenzije tumorskog procesa. Veoma je važno učiniti preoperativnu MRI radi dalje evaluacije pacijenata nakon operativnog zahvata i kemoterapije.

Hepatocelularni karcinom (HCC)Hepatocelularni karcinom je veoma rijedak u djece. Dvanaest godina je optimalna životna

dob kod otkrivanja, a hronične bolesti jetre su prisutne u 50% oboljele djece.HCC se detektira kao solitarna ili multifokalna masa na MRI. Dif.dg. hemangiom.

Metastaze u jetriSekundarne lezije ili metastaze u jetri česte su u djece oboljele primarno od Wilms tumora

ili neuroblastoma.

70

CT i MRI su komplementarne metode u prikazu jetrenih metastaza. Limfomi i leukemije kao i drugi neoplastični procesi mogu se prikazati MRI.

Ostali primarni maligni (rijetki) tumori jetre u djece su: nediferencirani embrionalni sar-kom i bilijarni abdomiosarkom.

TRAUME JETREPovrede jetre u sklopu abdominalne traume u djece koja su hemodinamski stabilna, naj-

bolje je detektirati CT–om uz aplikaciju kontrastnog sredstva.MRI nema dijagnostičko mjesto u dijagnostičkom algoritmu u akutnoj povredi abdomena.

Budd–Chiari SyndromBudd Chiari Sy je rijetka vaskularna bolest koja se najčešće otkriva u dječijoj dobi.Uzrok: obstrukcija hepatalnih vena ili suprahepatične vene kave inferior izazvana striktu-

rom, vaskularnom mrežom ili trombom.MRI flebografija koristi se u detekciji abnormalnosti vene kave inferior i hepatične vene

u sklopu Budd – Chiari Sy kao neinvazivna dijagnostička metoda koja polako postiskuje kon-vencionalnu flebografiju.

Bilijarna opstrukcijaUzroci bilijarne opstrukcije u dječijoj populaciji su različiti, a ovise o životnoj dobi. U

manje djece razlog može biti bilijarni čep, holedohalna cista i bilijarna atrezija. Ultrazvuk je metoda izbora u ovakvim slučajevima prije nego CT i MRI, a potom nuklearna bilijarna scin-tigrafija.

U starije djece ili adolescenata, bilijarnu opstrukciju mogu izazvati kamenci, ranije neot-krivena holedohalna cista, holangitis, adenopatija ili pankreasna masa.

MRI se koristi nakon UZ pregleda da «definira» opstruktivnu adenopatiju ili pankreasnemase.

LITERATURA1. Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC. (ed.) CT and MR Imaging of the Whole Body. Vol.

II. St. Louis: Mosby, 2003.2. Weinberg AG, Finegold MJ. Primary malignant tumors of childhood. Hum Pathol 1993;

14:512–537.3. Weiss L, Gilbert HA. Liver Metastases. Boston: GK Hall,1992.

71

INFEKCIJE GORNJIH RESPIRATORNIH PUTEVA SA POSEBNIM OSVRTOM NA TONZILARNI PROBLEM

Doc. dr Jasminka Alagić–Smailbegović KCU Sarajevo – Klinika za boleti uha, nosa i grla

Pri akutnim upalama gornjih respiratornih puteva, zbog anatomske i funkcionalne poveza-nosti, patološki proces zbiva se u cijeloj sluznici nosa, nazofarinksa i farinksa, naime u cijelom limfopoepitelnom tkivu ždrijela, jer limfno tkivo ždrijela reagira kao cjelina.

U akutnim upalama kod male djece kliničkom slikom dominira upala adenoidnih vegeta-cija koja se nadovezuje na akutnu upalu sluznice nosa. S obzirom na to da su u patogenetskome smislu nepčane tonzile najznačajnije i najčešće oboljevaju, i s obzirom na njihovu kliničku sliku, naziv tonzilofaringitis je uobičajen za ovaqj patološki entitet.

Prema nekim istraživanjima 50% tonzilofaringitisa jevirusne, a 50% bakterijske etiologije.Od virusa najčešći su adenovirusi , herpes virusi i Coxsackie A virusi. Najuobičajeni-

ji bakterijski uyročnik betahemolitički streptokok te stafilokoki, pneumokoki, Haemophilusinfluenyae i Escherichia coli. Upale vrlo često počinju kao virusne te se potom superponirabakterijska infekcija.

TONZILARNI PROBLEM je zajednički nazivnik za skup pitanja vezanih za pravilno po-stavljanje indikacije za tonzilektomiju. Heteroanmanestički i anamnestički dobivene podatke o bolesti tonzila i mogućim komplikacijama razmatramo prema lokalnom nalazu dobivenom kliničkim pregledom. Posebno procjenjujemo hipertrofiju i kvalitetu tonzilarnog tkiva. Vrlo jevažno odvagati da li je veća korist ili štetnost tonzila i donijeti pravu odluku.

Nažalost, ni danas ne postoje testovi koji bi, uz anamnestičke podatke i klinički nalaz, mogli pokazati je li tonzila u imunološkome smislu korisna ili više nije.

Prvo pitanje je: koga treba tonzilektomirati? Zatim: kada treba tonzilektomirati? Da li je potrebno odstraniti samo adenoidne vegetacije, ili zajedno sa njima i palatinalne tonzile?

Stavovi su bili podijeljeni između dvije krajnosti. I dok su jedni zagovarali da treba odstra-niti tonzile svakome djetetu, jer se tako spriječava bolest tonzila i sve njene posljedice. Drugi stav, zagovara da se nikome ne odstranjuju tonzile, jer one imaju odbrambenu ulogu, i ne treba ih dirati. Posljedice krutoga stava da se tonzile ne smiju odstranjivati jeste i značajan broj djece oboljele od reumatske groznice, karditisa i glomerulonefritisa.

Stav srednje linije, jeste donošenje odluke o izvođenju tonzilektomije koje je zasnovano na opravdanim indikacijama.

Već dugo postoje oprečna mišljenja oko dvije glavne indikacije za tonzilektomiju: hiper-trofija tonzila i učestale upale. Prema nekima su hipertrofične tonzile odraz njihove pozitivneaktivnosti, a tonzilitis nužno zlo pri stvaranju imuniteta. Iz ovoga se može zaključiti, kako je zdravo što su tonzile uvečane i povremeno bolesne.

Protivnici takvog stava smatraju da je svaka hipertrofija a priori patološka, i predstavlja indikaciju za tonzilektomiju.

Tonzilarni bi se problem mogao sagledavati i šire, a ne samo vezano za nesuglasice oko tonzilektomije. Možda bi u tom slučaju ispravniji bio naziv problem sa tonzilama, a ne tonzi-

72

larni problem. Pitanje je, čiji je to problem? U prvom redu toje problem djeteta koje često oboljeva od upala tonzila, zatim njegovih

roditelja. Slijedeći na popisu su pedijatri te ljekari opće i školske medicine, a na kraju su otori-nolaringolozi koji, ili konzervativno ili hirurški, liječe dijete sa bolesnim tonzilama.

Problem sa tonzilama je i opće društveni problem, zbog troškova liječenja djece sa učesta-lim tonzilitisima, izgubljenih dana u školi, i dana bolovanja roditelja.

Optimalni rezultat u liječenju djeteta sa bolesnim tonzilama postiže se samo zajedničkim pristupom i saradnjom svih pobrojanih sudionika. Takav zajednički pristup vodi ka pravilno postavljenoj indikaciji za adenotonzilektomiju, što će rezultirati pravilnom liječenju za dobro-bit djetetova zdravlja.

INDIKACIJE ZA TONZILEKTOMIJUOpće pravilo u medicini glasi: hirurško liječenje indicirano je onda kada konzervativno

nije pokazalo rezultate. Danas se apsolutnom indikacijom za tonzilektomiju smatra samo izra-zita hipertrofija tonzila koja uzrokuje značajnu opstrukciju dišnoga puta. Ostale indikacije za tonzilektomiju su :– gnojni tonzilitis barem četiri puta godišnje (adenotonzilitis)– peritonzilarni apsces– fokalne infekcije (reumatska groznica, glomerulonefritis, psorijaza, alopecija, hronične

urtikarije, karditis, iridociklitis, vaskularne bolesti)– trajno kliconoštvo(streptokokno i difterijsko)– sumnja na tumor– limfadenopatije – foetor ex ore uzrokovan detritusom u tonzilarnim kriptama

INDIKACIJE ZA ADENOIDEKTOMIJUAko postoji jedan od navedenih indikacija za tonzilektomiju, uvijek se izvodi adenotonzi-

lektomija, što znači da se osim odstranjenja nepčanih tonzila odstranjuju i adnoidne vegetacije. Moguće je da postoji indikacija za odstranjenje samo adenoidnih vegetacija , a da su palatinalne tonzile zdrave. To su:– hipertrofične adenoidne vegetacije koje zatvaraju epifarinks i time otežava ili potpuno

onemogučuje disanje na nos(facies adenoidea)– disfunkcija Eustahijeve cijevi, što ima za posljedicu razvoj sekretornog otitisa i oslabljeni

sluh– hronični rinosinusitis– hronični laringitis, traheitis, i bronhitis– recidivirajuću hroničnu upalu srednjeg uha sa svim mogućim komplikacijama

KONTRAINDIKACIJE TA TONZILOADENOIDEKTOMIJUOpće kontraindikacije su:– hemofilija– leukemija– nekontrolisana šećerna bolest– aktivna tuberkuloza– akutne dišne upale– agranulocitoza

73

– epidemija zaraznih bolestiLokalne kontraindikacije su vezane za bolest toga anatomskog područja (rascjep nepca i

pharyngitis sicca)Dob djeteta je također bitna, a opće prihvaćeni stav je da se tonzilektomija ne izvodi prije

djetetove treće godine života. Razlog takvome stavu jeste što je tonzilektomija potencijalno «krvav» zahvat te se može izgubiti mnogo krvi i dovesti do hipovolemije. Drugo objašnjenje je da koliko god tonzile bile bolesne, u toj dobi imaju važnu ulogu u lokalnoj odbrani i izgradnji imuniteta. Adenoidektomiju možemo uraditi mnogo ranije, ako za to postoje stroge indikacije, pa čak i kod djeteta od 1godine starosti.

LITERATURA:1. Željko Bumber, Vladimir Katić, Marija Nikšić–Ivančić et al.

OTORINOLARINGOLOGIJA Zagreb 2004;181–185.2. Zvonimir Krajina i saradnicu. Dječija otorinolaringologija, Školska knjiga

Zagreb,1998;191–200.3. Philip Cole.The respiratory role of the upper airways. Mosby year book,1992;63–76.44. Allen M.Seiden, Thomas A. Tami, Myles L. Pensak et al. Otolaryngology. Thieme New

York, Sttutgart, 2002;177–179 5. William R. Wilson, Joseph B. Nadol, Gregory W. Randolph. The clinical handbook of

ear, nose and throat disorders. The Parthenon publishing group, 2002; 277–282.

74

KONGENITALNE MALFORMACIJE ORL REGIJA DJEČJEG UZRASTA

Prof. dr Adnan Kapidžić KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, nosa i grla

Kongenitalne malformacije uha, nosa i grla su unisone pojave malformacija uopće, kako u embriološkom, tako i u funkcionalno–estetskom pogledu. Shodno tome, načini njihovog rješavanja su različiti. Njihova pojava u raznolikim sindromima je isto tako evidentna. Za kongenitalne malformacije uha vrijedi sinonim kongenitalne auralne atrezije. Prve su opisane prije više od 2000 godina, a učestalost je od 1–10 000 do 1–20 000 novorođenih. Češće su kod muške djece, jednostrane su pet puta učestalije od obostranih.

Prema stepenu malformacije vanjskog i srednjeg uha, konvencionalna podjela je na male, umjerene i velike malformacije. U prvoj grupi vanjski slušni kanal može biti hipoplastičan, bu-bna opna retrahirana, a slušne kosti pokazuju malformacije različitog stepena. Cavum tympani je redovito hipoplastičan. Grupa I malformacija je notirana i kod kraniofacijalne disostoze.

Najzastupljeniji tip malformacija su umjerene, odnosno grupa II. Ovdje je ušna školjka rudimentirana i sa promijenjenim je položajem i po stepenu njene promjene razlikujemo mi-krotiju tipa I, II i III u kojoj ostatni dijelovi u stvari samo podsjećaju na pojedine dijelove ušne školjke. Najizrazitija malformacija je poznata kao anotia .Vanjski slušni kanal u umjerenim je malformacijama hipoplastičan ili aplastičan, bubna opna rudimentirana, a timpanalna kost može biti potpuno odsutna. Ukoliko ona ipak postoji predstavljena je koštanom pločom čiji je centralni dio sazdan od vezivnog tkiva. Pneumatizacija mastoidnog nastavka pokazuje raznoli-kosti od normalne, sve do njenog potpunog odsustva, a antrum mastoida je uglavnom dobro diferenciran. Ossicula auditus pokazuju radovite promjene. Moguć je čak i potpuni nedostatak stapesa. N. facialis može biti hipoplastičan, a njegov koštani dio dehiscentan. Zabilježeni su i slučajevi bifurkacije osnovnog stabla.

Grupa III malformacija– velike malformacije, uz sve opisano pokazuju izrazito rudimen-tirano srednje uho, različit položaj i veličinu lateralnog polukružnog kanala, a kohlea i Cortijev organ su promijenjeni u skoro trećini slučajeva.

Prvi rekonstruktivni tretmani kongenitalnih auralnih atrezija su rađeni pedesetih godina i bazirani su na estetskoj hirurgiji. Funkcionalana hirurgija počinje sa imenima Ombredanne i Pattee. Oni prvi postavljaju principe funkcionalne hirurgije kongenitalnih malformacija. Sva-kako da su ovi principi vremenom iskustveno dograđivani. Jednostrane atrezije sa urednim slu-hom na drugom uhu ne treba hitno operisati, dok obostrane treba zbrinjavati ranije, odnosno od 2. do 6. godine starosti. Svakako se treba informisati o tome da li je oštećeno unutrašnje uho i kakav je psihomotorni razvoj djeteta. Operacija se sa funkcionalnog aspekta smatra uspjelom ako se dobije sluh na nivou od 30 do 35 dB na frekvencijama od 500 do 2000 Hz. Funkcional-ne operacije velikih malformacija su izuzetno teške, a ponekad sa tehničkog aspekta potpuno neostvarive. Generalno se baziraju na velikoj grupi operacija – timpanoplastike.

Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha dijele sa na one sa nedostatkom kohlee i njenom malformacijom i na one kod kojih je kohlea uredna. Sa aspekta hirurgije ukoliko je membranozni labirint očuvan indicirana je fenestracija. Ako akustičke signale Kortijev organ ne transformira u stimulaciju kohlearnog živca dolazi u obzir hirurški tretman plasiranja kohle-

75

arnog implantata. Prva kohlearna implantacija je urađena 1961. godine. Na ORL klinici KCU Sarajevo u periodu od 2002. do 2005. urađene su 23 kohlearne implantacije.

Kongenitalne malformacije nosa uglavnom nastaju poremećajem razvoja u 3. i 4. mjesecu fetalnog života. Tada počinje diferenciranje nosa i spajanje medijalnog sa lateralnim nastavcima. Vanjski nos dobiva definitivni oblik kada se iz medijalnog nosnog nastavka spusti septum kojiraste prema bazi intermaksilarne zone. Po topografsko– anatomskoj podjeli razlikujemo mal-formacije vanjskog nosa i malformacije nosne šupljine. Pred operatera se postavlja dvostruki problem: estetska korekcija i uspostavljanje funkcije. O ovim tipovima operativnih tretmana može se govoriti odvojeno, ali kada su u pitanju kongenitalne malformacije uglavnom se disku-tuje o funkcionalno–estetskim korekcijama nosnih struktura. Ove malformacije su relativno rijetke, a obostrana hoanalna atrezija je praktično jedina koja zahtijeva brzu intervenciju.

Kongenitalne malformacije larinksa javljaju se u obliku: dijafragme larinksa, kongenital-nih rascjepa larinksa, hondromalacija, subglotične stenoze, ciste i laringokele, te kongenitalne paralize glasnica. Kongenitalna laringealna opna ili diaphragma laryngis je fibrozna ili membra-nozna opna koja u različitom stepenu zatvara rimu glotisa. Potpuna okluzija je inkompatibilna sa životom, a subtotalna «daje vremena» za traheotomiju i naknadno operativno rješavanje. Hondromalacija je posljedica nedovoljnog ulaganja kalcija u laringealne hrskavice. Neposredno nakon rođenja dijete otežano diše. Pri endoskopiji se vidi larinks koji flotira pri inspiraciji. Uvelikom broju slučajeva nije potrebna intervencija jer se stanje spontano sanira u prve dvije godine života. Ukoliko je disanje značajnije ugroženo radi se traheotomija. Neki autori pre-poručuju epiglotektomiju, a ako je u pitanju suženje subglotičnog prostora inciziju krikoidne hrskavice.

Kongenitalne malformacije, uopće, predstavljaju poremećaj oblika, strukture i funkcije organizma u cjelini. One mogu biti jasno vidljive ili prikrivene. Otkrivanje malformacija je od izuzetne važnosti za njihovo liječenje, praćenje i uspostavljanje urednih funkcija, a time i normalnog življenja. Ovo je zasigurno najzahtjevnija grana medicinske struke i zahtijeva kom-pleksan, seriozan i multidisciplinaran pristup.

76

ZNAČAJ RANE DIJAGNOSTIKE SLUHA

Mr.sci.med.prim.dr. Sonja Žarković, KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, nosa i grla

Dijete se rađa sa potpuno formiranim organom sluha: vanjskim, srednjim i unutarnjim uhom. Zvučni podražaji sa osjetnih stanica Cortijevog organa se prenose putem živca, središnjeg slušnog sustava sa mnogobrojnim sinapsama do slušnog centra koji se nalazi u slijepočnom režnju. Slušni živac i središnji slušni sustav prenosi i prerađuje zvučne informacije a prava obrada i razumijevanje se odvija u mozgu.

Određene funkcije centralnog živčanog sustava sazrijevaju u određenim vremenskim in-tervalima zvanim razdoblja posebne osjetljivosti. Ako se ta vremenska razdoblja propuste više se ne može ili se samo manjkavo može dostići pojedini razvojni stupanj.

U prvim nedeljama dijete uči analizirati zvukove pri čemu nastaju potrebne središnje stru-kture. Javlja se gukanje i slogovno glasanje. Slogovno glasanje je posebno važno razdoblje za sazrijevanje središnjeg slušnog sustava.

U sedmom mjesecu nastaje sposobnost razlikovanja fonema a od osmog mjeseca razvija se sposobnost prepoznavanja riječi. Tako je genetski osigurano da svako dijete nauči govor svoje okoline.

Broj sinapsi u području mozga za glasovni govor progresivno raste sve do kraja druge godine života. Za preradu informacija je vrlo značajna tvorba sinapsi.

U višim područjima slušnog puta se mijelinizacija odvija do četvrte godine života. Semantičke strukture se utemeljuju krajem četvrte godine. To je kritični period za razvoj

jezika, odnosno govora.Sazrijevanje i stabilizacija centralnog slušnog sustava zahtijeva vanjske podražaje koji se

trebaju stalno ponavljati. Ako je unutarnje uho oštećeno, nema podražaja a izostaje i sazrijeva-nje središnjeg slušnog sustava. I oštećenja sluha uslijed kronične upale uha u dječijoj dobi mogu dovesti do trajnih deficita jezičke komptencije.

Već stvorene sinaptičke veze nakon duljeg neupotrebljavanja će biti razgrađene. Zato, ako dijete nakon što progovori, izgubi sluh, zaboravit će i govor.

Na osnovu izloženog proizlazi koliki je značaj ranog otkrivanja oštećenja sluha. Prema statitističkim podacima od 1000 djece 1 do 3 se rađa sa oštećenim sluhom. U SAD kao i u većini evropskih zemalja uveden je univerzalni skrining sa OAE (otoaco-

ustic emission) odmah nakon rođenja, u prvih 24–48 sati sve novorođene djece. Djeca koja ne prođu ovaj test se retestiraju u što kraćem vremenskom roku a u slučaju ponovno negativnog odgovora provodi se detaljna audiološka dijagnostika.

Kod nas najveći broj djece se javlja poslije druge godine života ili kasnije što svakako utiče na rezultate koji bi bili znatno bolji sa adekvatnom rehabilitacijom u prvoj godini života. Ne-sporna je potreba da si kod nas uvede screenig test kod sve novorođene djece. Posebna pažnja bi se trebala obratiti na novorođenćad sa riziko faktorima:

77

OAE, TEOAEje objektivna metoda u evaluaciji slušne funkcije kohlee.

Ona ne daje audiometrijske podatke, odnosno stepen oštećenja sluha nego registrira bi-omehanički odgovor streocilija vanjskih osjetih stanica. Njeno prisustvo ukazuje na uredan preneuralni mehanizam receptora pužnice.Primarna vrijednost ovih pretraga je:• utvrditi da li je preneuralni kohlearni mehanizam receptora, takođe i mehanizam srednjeg

uha, sposoban da odgovori na zvuk.• diferenciranje senzornog i neuralnog oštećenja• identificiranje da li je oštećenje nastalo pri rođenju ili u toku boravka u intenzivnoj njezi ili

kasnije. U slučaju negativnog odgovora potrebno je ponoviti test u dobi od 6 do 10 nedelja a ako

je ponovno negativan provesti dalju audiološku dijagnostiku u dobi od 6 do 8 mjeseci.

TIMPANOMETRIJA:ona obuhvata problem prenosa i propustljivosti akustičke energije u području srednjeg uha. Na osnovu oblika timpanograma možemo zaključiti možemo zaključiti da li je funkcija sre-dnjeg uha uredna ili o kojem se patološkom procesu radi.

STAPEDIJALNI REFLEKS ipsi i kontralateralni.S obzirom da je aferentni put akustički nerv a eferentni n. facijalis ova refleks je značajan

u dijagnostici nivoa lezije facijalisa, lezije slušnog živca i moždanog stabla.ABR: objektivna metoda kojom pratimo aktivnost slušnog živca i slušnih puteva unutar

moždanog stabla kao odgovor na akustički podražaj.I slušni živac,II slušna jezgra,III superior olivary complex..IV lemniscus lateralis i n. lemnisci lat. V coliculus inf.VI corpus genikulatum medijale.VII radiatio acustica.

78

S obzirom da na ABR utiče kohlearni i konduktivni gubitak sluha možemo reći da ova pretraga odražava neurološki inegritet slušnih puteva i perifernog slušnog sistema. Neprocejnji-va je metoda za ispitivanje novorođenčadi i male djece.

TONALNA LIMINARNA AUDIOMETRIJATo je subjektivna metoda i primjenjiva je kada je moguće uspostaviti kontakt sa ispitani-

kom i dobiti objektivan odgovor.

LITERATURA:1) Ryan S, Piron JP. Functional maturation of medial olivocochlear sistem in human

neonates. Acta Otolaryngol. 114: 485–489, 1994.2) Bonfiils P, Uzeil A, Pujol R .:Screening for auditory dysfunkcion in infants by evoked

otoacustic emissions. Arch Otoraryngol. Head Neck Surg. 114: 887–890, 19883) Aidan D, Lestang P, Avan P, Bonfils P. Characteristics of transient evoked otoacustic

emission ( TEOEs ) in neonates. Acta Otolaryngol. 117: 25–30, 19974) Lavigne–Rebillard M, Pujol R. Harir cell inervation in the fetal human cochlea. Acta

Otolaryngol. 105: 398–402., 19885) Christine Yoshinaga–Itano, Early identifikation: An oportuniti and Challenge for

Audiology, Seminars in Hearing–Volume 20, Number 4, 317–329, 1999.

79

RADIOLOŠKA DIJAGNOSTIKA U PEDIJATRIJSKOJ OTORINOLARINGOLOGIJI

Šta treba pedijatar da zna?

Amela Mornjaković–Franca, Sandra Vegar–Zubović, Irma Sefić, Faruk Dalagija KCU Sarajevo – Institut za radiologiju

UVODRadiologija ima važnu ulogu u dijagnozi i praćenju djece sa otorinolaringološkim obolje-

njima, ali ništa ne smije umanjiti važnost adekvatnog fizikalnog pregleda djeteta prije radiolo-ške evaluacije.

Iako brojne abnormalnosti u djece općenito, imaju sličnu kliničku sliku uprkos specifi-čnom radiološkom nalazu, tako i nespecifična radiološka slika može biti dijagnostički korisnakada se interpretira u odgovarajućem kliničkom kontekstu.

Radiolog, ali i pedijatar nikada ne bi trebalo da zaborave svoju odgovornost u prevenciji nepoželjnog izlaganja stanovništva radijaciji.

Poseban problem predstavljaju tzv. “rutinske” rendgenske pretrage koje se izvode radi ot-krivanja bolesti koja još ne pokazuje simptome (npr. pregledne snimke torakalnih organa). Čest problem predstavlja i rutinsko rendgensko praćanje oporavka djeteta od jasno definisanogoboljenja. Drugim riječima, indikacija za svaku radiološku pretragu treba biti pažljivo odabrana kako bi benefit (šta činimo za pacijenta?) bio iznad rizika (šta činimo pacijentu?).

U ovom radu će biti istaknuta uloga standardnih i digitalnih radioloških metoda (UZ, CT i MRI) u evaluaciji i procjeni stanja uha nosa i grla u djece.

1. UHO

1.1. Petrozna temporalna kostSrednje i unutrašnje uho su potpuno razvijeni na rođenju, dok temporomandibularni zglob i mastoidni nastavak nisu. Postnatalne promjene u temporalnoj kosti se sastoje od rasta i pneumatizacije mastoidnog procesusa i promjene oblika timpaničnog prstena. Prije pune osifikacije petrozne piramide, denzna kost kapsule labirinta može biti lako identificirana nastandardnom rtg snimku. Na rođenju je mastoidni antrum potpuno formiran, a puna pneu-matizacija stražnjeg dijela mastoida nastaje tokom prve dekade života, uporedo sa njegovim razvojem. Još je uvijek nejasno da li je različito izražena pneumatizacija uvjetovana genetskim faktorima. Standardni rtg snimak mastoida (postranično–kosa prijekcija) pokazaće ekstenzi-ju pneumatizacije, koja se takođe može procijeniti i na standardnom snimku glave.

Za klasično radiološko ispitivanja petromastoida se uglavnom koriste slijedeće projekcije:– Postranično–kosa projekcija – prevenira sumaciju dva mastoidna nastavka.– Kosa postero–anteriorna projekcija (Stenver’s projekcija) – čitava dužina petrozne kosti

je paralelna sa rtg filmom.– 30– stepena poluaksijalna projekcija (Towne’s projekcija) – treba se koristiti kada god

je moguće radi reduciranja iradijacione doze na oči.

80

– Aksijalna ili submentovertikalna projekcija – kao i Town’s daje konusni prikaz lubanje.– Perorbitalna projekcija (u PA poziciji ako je moguće) – daje prikaz petroznih piramida

kroz orbite i dobar pregled unutrašnjeg slušnog kanala.

Treba naglasiti da je standardi rtg snimak mastoida rijetko indiciran, predstavlja in-feriornu metodu u odnosu na kompjuteriziranu tomografiju (CT) i ne može biti zamjena za kliničku procjenu uha u upalnim bolestima.

Kompjuterizirana tomografija (CT) sa multislajs spiralnim CT–om je postala metodaizbora u dijagnostici mnogih poremećaja i oboljenja uha jer daje izvrstan prikaz koštanih de-talja kao i superiorni prikaz mekotkivnih abnormalnosti. Dobra klinička procjena je predu-slov za određivanje CT protokola, jer naprimjer većina stanja se može suficijentno analiziratiupotrebom 4 do 5 aksijalnih presjeka debljine 2 mm, dok za neke analize se moraju koristiti submilimetarski slojevi (analiza incudostapedijalnog zgloba, ovalnog prozora, labirinta itd.) U većini ovih slučajeva neophodno je učiniti rekonstrukcije u koronalnoj i sagitalnoj ravni kako bi se dobio multiplanarni prikaz zone od interesa. Razlog dobrog planiranja pregleda je prije svega zaštita od prekomjerne doze iradijacije, osobito očiju djeteta. Stoga nije potrebno po-sebno naglašavati da je neophodno obezbijediti potpuni mir djeteta za vrijeme kratkotrajnog skeniranja (mala djeca–sedacija, veća djeca–prethodni razgovor i upoznavanje djeteta i rodi-telja sa pregledom).

Spiralni CT sa visokom prostornom rezolucijom omogućava analizu anatomskih detalja koji se do tada nisu mogla vizualizirati, kao što su: anatomija unutrašnjeg uha, osealne i liga-mentarne strukture srednjeg uha.

Magnetna rezonanca (MRI) još uvijek ima limitiranu ulogu u ispitivanju poremećaja i oboljenja petrozne temporalne kosti, ali zato ima nezamjenjivu ulogu u analizi struktura stra-žnje lubanjske jame, kao i u procjeni ekstenzije tumorskih procesa.Kod radiološke procjene kongenitalne gluhoće treba voditi računa o dobi djeteta obzirom da:– u dobi do tri mjeseca života – svako dijete sa vanjskim deformitetom uha i/ili sa

sindromskim izgledom ima visoku incidencu gluhoće kao što su Treacher–Collins–ov sindrom (abnormalnost srednjeg uha koja je simetrična, može varirati u ozbiljnosti promjena jedne i druge strane, perspektive hirurške korekcije slabe), hemifacijalna mikrosomija (atrezija meatusa i abnormalnosti srednjeg uha obično unilateralno) i Klipell–Fail–ov sindrom. CT pregled treba učiniti čak i kod unilateralnih lezija zbog visoke incidence okultnih abnormalnosti u “dobrom” uhu.

– u dobi od 6 mjeseci do 4 godine (“period teškoća”) – se gluhoća najčešće otkriva. Radiološke procedure nisu obično indicirane kod blagih ili srednje izraženih stepena gluhoće ukoliko nema vanjskih ili relevantnih sindromskih deformiteta, a preporučuje se ukoliko postoji unilateralna atrezija sa normalnim sluhom na drugom uhu. Budući da se eksplorativna hirurgija obično ne radi u ovom periodu života, radiološka obrada se može odgoditi do trećeg perioda. Ukoliko postoji gluhoća sa sumnjom na otoreju i/ ili rinoreju ili meningitis potrebna je kompletna radiološka obrada temporalne kosti. Pacijenti sa teškim stepenom gluhoće i bez govora (gluhonijemost) mogu imati ozbiljne deformitete labirinta, neke udružene sa cerebrospinalnom fistulom, što zahtijeva CT pregled.

– u dobi iznad 4 godine (“razumni period”) – se procjena gluhoće obavlja prvo audiome-trijom, a potom i radiološkim metodama.

81

Radiološke standardne pretrage su od male vrijednosti zbog sumacije koštanih struktura, ali se ponekad rade zbog isključenja velikih abnormalnosti kranijuma (sindromi) ili radi prikaza pneumatizacije mastoida. Najbolji rezultati se postižu primjenom multislajs CT–a, a već preva-ziđena metoda klasične tomografije se može koristiti ukoliko postoje objektivne teškoće da seuradi CT (nedostatak adekvatne CT mašine, nemogućnost dolaska u veći centar itd.).

Akutna upala srednjeg uha (Otitis media acuta) je prvenstveno klinička dijagnoza za koju radiološke pretrage nisu uobičajeno potrebne. Ukoliko dođe do komplikacija otitisa kao što su: petrositis, labyrinthitis, ekstraduralni ili subduralni empijem, meningitis, cerebralni ab-sces, tromboza lateralnog sinusa, neophodno je učiniti CT ili MRI pregled.

Holesteatom (Cholesteatoma) može narasti bilo gdje u kranijalnoj šupljini ili bazi luba-nje, i obično je prezentiran u odrasloj dobi. Kongenitalni holesteatom u šupljini srednjeg uha se razvija iza intaktne membrane timpani i nema vidljivu vezu sa vanjskim slušnim hodnikom. Nema podataka o otitis media. Budući da je otitis media veoma čest u ranom djetinjstvu, moguće je da većina holesteatoma iza intaktne membrane, zapravo predstavljaju stečene lezije. Obično su veliki holesteatomi udruženi sa malom perforacijom na membrani i dobro pneu-matiziranim mastoidom. Predloženo je da se kongenitalni holesteatom srednjeg uha, razvija iz epidermoidnih ćelijskih ostataka (koji se u fetalnom uhu najviše nađu na spoju Eustachi–jeve tube i srednjeg uha), Stoga izgleda da postoje dvije grupe pacijenata, svaka sa različitom klini-čkom slikom koja visoko korelira sa rezultatima hirurškog tretmana.

Prvu grupu čine prednje lezije u mlađih pacijenata, sa minimalnim gubitkom sluha. Bolest je manje agresivna sa manjim involviranjem slušnih košćica i mastoidnih celula. Ovakve lezije se mogu ekscidirati in toto i ne recidiviraju. Drugu grupu čine pacijenti sa lezijama stražnjeg kvadranta ili difuznim procesom srednjeg uha, koji su starije životne dobi i obično sa izrazi-tijom konduktivnom nagluhosti. Većina ovih lezija izaziva eroziju slušnih košćica i prodire u mastoid. Totalna eradikacija zahtijeva neku od mastotimpaničnih procedura. Veoma je važno napraviti korektnu dijagnozu u ranom stadiju i uporediti nalaz CT–a sa otoskopijom. U kasnijem stadiju, sa punjenjem srednjeg uha holesteatomom ili njegovom blokadom Eustahije-ve tube, dolazi do seroznog otitisa što otežava CT dijagnozu. Teoretski bi to moglo biti moguće sa MRI, a što u praksi nije potvrđeno. MRI može dobro razlikovati holesteatom od holesterin-skog granuloma ako je masa dovoljno velika i homogena.

Tumori uha su rijetki procesi, a zahtijevaju i CT i MRI evaluaciju. Najčešći maligni tumor uha u djece je Rhabdomyosarcoma, a od benignih tumora akustčni neurinom, odno-sno neurofibrom kod neurofibromatoza. Ne treba zaboraviti ni tumoru – slično stanje Lan-gerhans–ove (X) histiocitoze kod koje su perzistentni slušni poremećaji najčešća manifestacija histiocitoze glave i vrata.

Frakture temporalne kosti u djece su slične onima u kasnijem životu i obično se klasifi-ciraju na longitudinalne i transverzalne. Potrebno je naglasiti da je u ranom djetinjstvu facijalni nerv vulnerabilniji na povrede u ovom dijelu glave, jer se mastoidni procesus i artikularna fosa temporomandibularnog zgloba još razvijaju, pa je facijalni nerv površnije smješten. Longitudi-nalne frakture su paralelne sa dužom osovinom petrozne piramide, idući od skvame temporalne kosti preko krova vanjskog slušnog hodnika i srednjeg uha, pa duž prednjeg aspekta petrozne kosti i mnogo su češće od transverzalnih fraktura, koje idu preko duže osovine piramide.

Konduktivni gubitak sluha iza traume je obično rezultat krvarenja u srednje uho. Ako nagluhost traje i nakon rezolucije hemotympanuma, treba posumnjati na disrupciju između incusa i stapesa koja se ne može jasno vidjeti na CT–u, a predstavlja najčešću povredu slušnih

82

košćica. Druga po učestalosti je kompletna dislokacija incusa obično prema gore, što se može CT–om prikazati jasno. Incus je najvulnerabilnija od tri slušne košćice zbog njegovog smještaja između maleusa i stapesa. Smatra se da refleksna kontrakcija m. tensor tympani i m. stapediusakao odgovor na ozbiljan udar u glavu djeteta, dovodi do ove dislokacije, koja se uglavnom ne detektira u vrijeme povrede, a uzrokuje konduktivnu nagluhost u kasnijem životu.

2. NOS I SINUSISinusi su prisutni u dojenčadi i mogu biti inficirani. Male šupljine maksilarnih sinusa I

etmoidalni sinus su radiografski vidljivi na rođenju, dok se sfenoidalni I frontalni sinus razvijaju kasnije, sfenoidalni do app. 3.– 4. godine života, a frontalni do 8. godine (američki autori), odnosno do 12. godine (neki evropski autori).

Standardni rtg snimci koji se koriste za pregled paranazalnih sinusa su:– okcipitomeatalna projekcija (po mogućnosti uvijek u posteroanterirnoj poziciji radi

redukcije doze zračenja)– okcipitofrontalna projekcija– primarno za frontalne sinuse te je indikacija u djece

limitirana uzrastom djeteta.

Interpretacija radiograma paranazalnih sinusa u dojenčadi i novorođenčadi je veoma teška, a opacifikacija sinusa kod neonatusa ne mora uvijek imati patološku pozadinu.

Zbog toga je standardnu radiološku obradu sinusa najbolje odgoditi dok se sinusi dovoljno razviju – u praksi oko 5–te godine života.

CT je metoda izbora za analizu koštanih i/ili mekotkivnih abnormalnosti paranazalnih si-nusa, ali je zbog visoke doze zračenja, ova metoda rezervisana za procjenu ekstenzije određenih stanja ili njihovih težih komplikacija.

MRI daje dobru demonstraciju mekotkivnih promjena ili retinirane tečnosti, a može do-nekle dati procjenu vrste tkiva tumora.

2.1. Kongenitalne abnormalnostiAtrezija hoana (Atresio choanae) je najčešća kongenitalna abnormalnost nosa koja, ako je

bilateralna, ujedno predstavlja i urgentno stanje u ORL dijagnostici i terapiji, jer potpuno one-mogućava normalnu ishranu novorođenčeta. Unilateralna atrezija se može manifestovati mno-go kasnije. Obstrukcija koja je češće koštana nego membranozna, je obično smještena odmah uz stražnji kraj nazalnog septuma. Metoda izbora u dijagnozi je CT hoana koji daje poziciju, debljinu i vrstu atretične površine, kao i detaljnu procjenu okolne anatomije.

Razvojne “mas” lezije koje aficiraju gornje dišne puteve su gliomi, meningoencefalokele,meningokele, arahnoidalne ciste, dermoidne ciste itd. Encefalokele nastaju u medijalnoj liniji nazofrontalne ili nazoetmidalne regije. CT pregled je optimalan za prikaz defekta koštanog poda prednje lubanjske jame, a MRI za diferencijaciju encefalo – od meningokele. Gliomi su obično prisutni na rođenju kao mase sa intranazalnim, ekstranazalnim ili intrakranijalnim komponentama, a za razliku od dermoidnih cista, obično su smješteni sa jedne strane u odnosu na medijalnu liniju. Nazalni dermoidi su smješteni u nosnom septumu i predstavljaju konge-nitalnu epidermoidnu cistu.

Važnost CT ili MRI pregleda je prvenstveno u isključenju intrakranijalne komponente ovih masa.

83

2.2. SinusitisRadiografski nalazi sinusitisa variraju u odnosu na dob djeteta, ali gubitak normalne radi-

olucentnosti obično indicira bolest. Osim gubitka normalne aerizacije, mnogo specifičniji nalazje zadebljanje sluznice i aerolikvidni nivo u sinusnoj šupljini. Mukokele kao odraz obstrukcije sinusnog oscijuma, su rijetke u djece, a najbolje se prikazuju digitalnim radiološkim metodama (CT ili MRI), kao i retencione ciste. Ukoliko je sinusitis klinički i radiografski jasan, nisu potrebne kontrolne radiografije u cilju praćenja uspjeha terapije. Ukoliko se iste procijene kao potrebne (trajanje ili pogoršanje simptoma) onda ih treba učiniti nakon 20–tak dana od završene antibiotske terapije (oko 1 mjesec nakon inicijalnog snimka), jer radiološki vidljive sekvele upalnog procesa obično traju duže od kliničkih simptoma. Slično je i sa kontrolnim radiografijama pluća i srca kod upalnih stanja. Ukoliko upalni proces pređe ko-štanu barijeru sinusa, rijetko ali može uzrokovati po život opasna stanja, kao što su orbitalni celulitis ili tromboza kavernoznog sinusa. Akutna infekcija sinusa sa proptozom upozorava na potrebu urgentnog CT pregleda, kao i kod sumnje na otogene intrakranijalne komplikacije.

2.3. Polipi i tumoriNazalni polipi su rjeđi u djece, a općenito najčešći u djece sa cističnom fibrozom pan-

kreasa. Antrohoanalni tip polipa, nejasne etiologije, je najčešći u dobi od 5–15 godina. Važan detalj je da ova lezija ne izaziva koštanu eroziju, što je od velike diferencijalno –dijagnostičke vrijednosti prema juvenilnom angiofibromu.

Juvenilni angiofibrom je tumor dječaka u kasnom djetinjstvu. Izgleda da je ovaj vaskularnitumor razvojnog porijekla, a izvjesne studije su pokazale da isti potiče iz foramen spheno-palatinum. Svojim rastom on uvećava foramen, erodira medijalnu pterigoidnu laminu, pod sfenoidalnog sinusa i stražnji zid maksilarnog antruma. Daljna ekstenzija dovodi do prodora u infratemporalnu fosu, orbitu ili srednju lubanjsku jamu. Biopsija ove lezije obično završava ozbiljnim krvarenjem i zato se hirurg prvo opredjeljuje za dijagnostičku obradu, osobito kod muških adolescenata, kako bi se odlučilo da li masa ima karakteristike dobro–vaskulariziranog angiofibroma ili eventualno slabo–vaskularnog rabdomiosarkoma.

Od malignih tumora sinusa najčešći su rabdomiosarkom, limfom i neuroblastom. Pra-vodobnu i adekvatnu dijagnozu može dati CT, MRI sa kontrastom ili njihova kombinacija, uz nekada potrebnu scintigrafiju kosti i tumorske markere. Svakako da u ovim zonama licatumori mogu biti koštanog ili kartilaginoznog porijekla (hordom, osteogeni sarkom, hondrom, hondrosarkom).

2.4. Traume Frakture sinusa se najbolje vizueliziraju sa visoko–rezolutivnim spiralnim CT–om i oso-

bito u koronalnoj ravni. Radiopaktna strana tijela inserirana u nosne hodnike mogu se lako lokalizirati pomoću strandardne radiografije u frontalnoj i lateralnoj poziciji.

3. GORNJI DIŠNI PUTEVIZrak u gornjim dišnim putevima predstavlja prirodni kontrast za jasnu delineaciju

ovih struktura u odnosu na okolinu, tako da standardna radiografija može biti vosoko senzitivna za većinu promjena u području larigsa i traheje, kao i faringsa. Većina ovih procjena se vrši u inspirijumu, na profilnom rtg snimku vrata koji je blago ekstendiran. Fleksijavrata može izazvati različit stepen distorzije tkiva, prekrivajući čak i retrofaringealni absces, te se kod opravdane sumnje snimak treba ponoviti. Dodatne pozicije se čine ukoliko radiolog

84

procijeni da će dobiti dodatne informacije o specifičnosti uzroka obstrukcije dišnih puteva i/ilinjihove lokalizacije. Korištenjem visoko–voltažne tehnike snimanja reducira se doza zračenja.

Digitalna radiografija, uključujući i CT topogram vrata može biti sredstvo vizuelizacije ievaluacije dišnih puteva. Za evaluaciju prevertebralnih mekotkivnih masa ili masa u lateralnim dijelovima vrata, u djece se može prvo koristiti ultrazvučni pregled (UZ).

Upalne bolesti larinksa, farinksa i epiglotisa su najčešći uzroci obstrukcije gornjih dišnih puteva i često su ova stanja ozbiljna. Radiološki pregled je rijetko potreban za njihovu dijagno-zu, ali se obično čini radi procjene stanja na plućima. Osobit oprez za radiologa treba da bude akutni epiglotitis i standardni snimak se može raditi samo ako je snimaona u urgentnom centru i ako je dijete stabilno.

Standardni rtg snimak pluća i srca u frontalnoj projekciji omogućava procjenu izgleda laringotrahealnog lijevka, koji je u slučaju subglotičnih laringitisa sužen i izdužen sa obje ili više sa jedne strane. Takođe isti omogućava analizu širine i položaja traheje, koja je normalno u male djece nešto dekstroponirana.

Stridor je uvijek simptom obstrukcije gornjih dišnih puteva. Njegovi uzroci su različiti, urođeni ili stečeni, a uključuju: kongenitalne membrane, stenoze, tumore, laringomalaciju, traheomalaciju, vaskularne anomalije, strana tijela, upalne promjene.

Od kongenitalnih “mas” lezija najčešće su: branhijalne ciste, cistični limfangiom, tiroglo-salne ciste i fistule, a njihova evaluacija podrazumijeva inicijalni UZ pregled, a nakon toga MRIili CT evaluaciju.

Poseban klinički problem može predstavljati tzv. “saber sheet” traheja, odnosno traheja poput “turske sablje”, kod koje je značajno izmijenjen odnos sagitalnog i koronalnog dijametra traheje u nivou gornje torakalne aperture. Ovaj fenomen, koji može biti prolazan, najčešće se viđa kod djece koja su bila duže vremena intubirana (teže respiratorne infekcije ili drugi razlozi mehaničke ventilacije), te kod bronhopulmonalnih displazija i hroničnih bronhitisa. Sumnja na ovaj fenomen se može potvrditi ili isključiti CT evaluacijom.

Najčešće urgentno stanje vezano za gornje dišne puteve u dječijoj dobi predstavlja aspira-cija stranog tijela (najčešće bobičasta hrana, kikiriki). Potrebno je zapamtiti da standardni rtg snimak može izgledati “normalan” i više dana nakon aspiracije, jer se obično radi o manjim partikulama, koje izazovu djelomičnu obstrukciju dišnog puta i ventilni mehanizam (zrak ulazi a nedovoljno izlazi). Stoga je jako važno procijeniti da li je snimak inspiratorni ( oba plućna krila uredno aerizirana) ili ekspiratorni (zdravo plućno krilo kolabira, dok obstruirano ostaje transparentno). Ako postoje uslovi za CT pregled isti treba učiniti, ali takođe voditi računa da li je skeniranje učinjeno u inspirijumu ili ekspirijumu. Ako se radi o starijoj djeci to se može postići naredbom, a ako se radi o manjoj djeci posmatranjem djeteta u toku snimanja ili skeniranja.

Radiološku obradu treba bez odlaganja učiniti i kod sumnji na traheoezofagealnu fistulu,urođenu ili stečenu (postoperativne, posttraumatske etiologije). Ispitivanje se obično vrši sa upotrebom nejonskog, vodotopivog, izoosmolarnog kontrastnog sredstva po metodi modifi-cirane ezofagografije uz plasiranje nazogastrične sonde. Pod kontrolom skopije, nazogastričnasonda se polagano povlači uz povremeno apliciranje 1 do 2 ml kontrasta do mjesta fistule.

Povrede gornjih dišnih puteva se evaluiraju sa CT–om, uporedo sa povredama vrata i/ili torakalnih organa, a sumnjiv znak je svakako pneumomedijastinum, odnosno potkožni emfi-zem.

Primarni tumori (benigni i maligni) gornjih dišnih puteva su rijetki, dok su sekundarne

85

promjene izazvane sa tumorima okolnih struktura znatno češće (dislokacija i kompresija sa tumorskim masama i/ili limfonodima), a što zahtijeva CT evaluaciju i po potrebi MRI.

LITERATURA:1. Carty H, Brunelle F, Shaw D, Kendall B. Imaging children. Churchill Livingstone:

Edinburgh London Madrid Melbourne New York and Tokyo, 1994.2. Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO. Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging – 10th ed. Mosby:

Philadelphia, 2004.3. Reiser MF, Takahashi M, Modic M, Bruening R. Mutlislice CT. Springer–Verlag: Berlin

Heidelberg New York, 2001.4. Hermans R. Imaging of the larynx. Springer–Verlag: Berlin Heidelberg New York, 2001.5. Fraser RS, Colman N, Muller N, Pare PD. Diagnosis of Diseases of the Chest– 4th

edition. Saunders: Philadelphia, 1999.

Napomena autora: svako pojedino poglavlje će biti bogato ilustrirano radiološkim slikama u toku prezentacije rada na pedijatrijskoj školi.

86

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROĐENIH I HEREDITARNA OBOLJENJA RETINE

Doc. dr.sc. Emina Alimanović–Halilović KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROĐENIH (ROP, Retinopathy of prematurity)Retinopathia prematurica je proliferativno oboljenje retine i predstavlja glavni uzrok sljepoće u djece razvijenih zemalja.(1) Javlja se kod prijevremeno rođene djece sa niskom tjelesnom težinom, koja su bila izložena visokim koncentracijama kiseonika ili su se dugo zadržala u inkubatoru. Za razvoj ove retinopatije značajan je nagli prelazak djeteta iz sredine hiperoksi-genacije u normookisigenu sredinu.

Krvni sudovi retine počinju se razvjati u četvrtom mjesecu embrionalnog života. Nazalno krvno stablo u osmom mjesecu doseže do krajnje periferije, a temporalno tek do ekvatora. Tako u temporalnom dijelu periferne retine postoji avaskularna zona. Krvni sudovi u ovoj fazi razvo-ja su «nezreli» jako osjetljivi na povišene vrijednosti kiseonika u krvi. Tek u devetom mjesecu temporalni krvni sudovi dospjevaju do krajnje periferije i postaju «zreli».(2) Ako su krvni sudovi u razvoju izloženi visokim koncentracijama kiseonika dolazi do njihove vazokonstrikcije. Ako visoke koncentracije kiseonika traju duže od 15 sati promjene na krvnim sudovima su irever-zibile. Nakon prelaska djeteta u sobne uslove života iz endotela krvnih sudova razvija se snažna proliferacija. Ovakvi krvni sudvi skloni su krvarenjima u staklovinu koja se zatim fibroznoorganizira i stvara bjeličastu formaciju nazvanu retrolentalna fibroplazija. Fibrozna proliferacijasa razvija postepeno, tek nekoliko mjeseci nakon izlaska djeteta iz inkubatora i bolnice. Težina promjena utvrđuje se u odnosu na lokaciju, proširenost i «plus» simptome.(3)

Prema lokaciji promjena ROP–a razlikujemo: zonu 1 – ograničena je imagina–rnim krugom čiji je centar na papili poluprečnika dvostrukog rastojanja centara papile i makule. Zona 2 – prostire se koncentrično oko zone 1 nazalno dopire do ore serate, temporalno do ekvatora. Zona 3 predstavlja rezidualni temporalni polumjesec. Proširenost promjena se označava prema broju sati na časovniku. Bolest se prema težini kliničke slike dijeli na pet stadija. Stadijum 1. ili pojava demarkacione linije je patognomoničan znak za razvoj ROP–a. U temporalnom dijelu retine, paralelno sa orom seratom vidi se tanka, talasasta, sivobijela linija. Stadijum 2. ili pojava grebena predstavlja mezenhimalni šant između arteriola i vena. Stadijum 3. predstavlja greben sa ekstraretinalnim fibrovaskularnim proliferacijama. Greben je ružičaste boje usljed neovasku-larnih proliferacija retine koje ulaze u njega. Često se vidi tortuo–tičnost krvnih sudova uz dilataciju i krvarenje u staklovinu. Stadijum 4.predstavlja subtotalnu ablaciju retine. Stadijum 5 podrazumjeva totalnu ablaciju retine sa fibrozom staklovine.(3)

«Plus» simptomi govore o težem stadijumu ROP– a to su: otežana dilatacija pupile, proši-renost krvnih sudova dužice, opaciteti u staklovini, pojačana tortuotičnost i dilatacija retinalnih krvnih sudova, pojava preretinalnih i vitrealnih hemoragija.(1,3) Vezivne mase povlače retinu i dovode do sljepoće djeteta.

87

Kod 80% novoređenih ROP se povlači spontano sa malim ožiljnim promje–nama na re-tini ili bez njih. Do spontane regresije promjena može doći čak i kod bolesnika sa parcijalnom ablacijom retine. Ablacija nezrele avaskularne retine liječi se krioterapijom i laser fotokoagula-cijom.(4,5) Diodni laser danas predstavlja metodu izbora u liječenju ROP–a.(1) Kod trakcionih ablacija vitreoretinalna hirurgija daje loše rezultate.(7)

Bebe rođene prije 31. gestacione nedelje ili težine 1500 g i manje trebalo bi pratiti zbog mogućnosti razvoja ROP–a. Skrining prijevremeno rođene djece trebalo bi obaviti između 6. i 7. postnatalne nedelje da bi se otkrio početak bolesti.(6) Kontrolne preglede riziko djece tre-balo bi raditi svake 2. sedmice dok vaskularizacija retine ne dostigne zonu 3. Ostale sistemske komplikacije, kao intraventrikularne hemoragije povećavaju rizik od nastanka ROP. Zjenice prijevremeno rođene djece treba širiti sa 0,5% ciklopentolanom i sa 2,5% fenilefrinom.(8)

Iako postoji individulana osjetljivost krvnih sudova na povišenu koncentraciju kiseonika u krvi predlaže se profilaksa u smislu da koncentracija kiseonika u inkuba–toru ne treba da bude veća od 40%, a boravak u inkubatoru ne duže od dvije sedmi–ce.(3)

HEREDITARNA OBOLJENJA RETINEVeliki broj retinalnih oboljenja je genetski uslovljen. Izdvojit ćemo najčešća i obraditi ih

po pripadajućim grupama:1. Cerebroretinalne degeneracije2. Fakomatoze 3. Tapetoretinalne degeneracije4. Tumori retine

1.Cerebroretinalne degeneracijeLeber–ova kongenitalna amaurozaLeber–ova kongenitalna amauroza je relativno rijetko oboljenje. Nasljeđuje se autosomno

recesivno. Dijete se rađa kao slijepo ili se sljepilo razvija u prvim godinama života. Zjenica ne reguje na svijetlost. Na očnom dnu vidimo uske krvne sudove, edem očnog živca i znake horio-retinalne atrofije po tipu «so i biber», a često i kolobom makule. Atrofiju papile prate promjene

Sl.1. ROP– stadijum 2 (lit.3) Sl. 2. ROP– stadijum 3 (lit.3)

88

na retini. Karakterističan znak je okulodigitalni sindrom, stalno trljanje očiju, što ima za poslje-dicu razvoj endoftalmusa. Kod Leberove amauroze često nalazimo keratokonus, keratoglobus, hipermetropiju, nistagmus. Sistemske manifestacije su: mentalna retardacija, gluhoća, epilepsi-ja, endokrina disfunkcija, skeletne malformacije. Prognoza je vrlo loša.(3,7,8)

Infantilna amaurotična idiotija – Tay Sachs. Riječ je o autosomno recesivnom nasljednom obljenju koje se karakteriše progersivnim

intracelularnim nagomilavanje glikolipida i fosfolipida u ganglijskim ćeli–jama. Bolest počinje od 3. do 6. mjeseca života. Dijete je apatično, teško drži glavu, javljaju se konvulzije. Na očnom dnu dominira blijedilo sa izrazito crvenim poljem ma–kule «Chery– red» spot.(3) Makula ne posjeduje ganglijske ćelija te to područje ostaje relativno transparentno u odnosu na okolnu za-mućenu retinu. Od nje tipično obolje–vaju evropski Jevreji. Nurološka simptomatologija brzo progredira tako da se bolest obično završava sljepilom i smrću u drugoj godini života.

Juvenilna amaurotična idiotija – Vogt SpielmayerSa svojim razvojem počinje nešto kasnije od 6. do 8. godine života. Tok bolesti može da

ide u dva pravca: naglo, sa brzim propadanjem CNS i retine ili umjerenije sa postepenim pro-padanjem vida i dužim životom. Poremećaj metabolizma lipida je nasljeno uslovljen, tako se oni nagomilavaju u ganglijske ćelije organizma što uzrokuje atrofiju vidnog živca, «Chery–red»spot makule, nistagmus, strabizam, epi napade, te demenciju nalazimo u krajnjoj fazi razvoja bolesti.(3)

2. FakomatozeRiječ je o ektodermalnim displazijama, nasljedno uslovljnim. U kliničkoj slici dominiraju

manji tumori kože, mozga, živaca i oka. Ovdje spadaju:– Tuberozna skleroza – Bourneville–Pringlova bolest– Neurofibromatoze – M. Reclinghausen– Angiomatoza retine – M. Hippel–Lindau – Encefalotrigeminalna angiomatoza – Stuge–Weber sindrom

Tuberozna skleroza – Bourneville–Pringlova bolestFrancuski neurolog Bourneville je 1880. godine kod epilaptičara našao gliome, čvoriće

u mozgu. Engleski dermatolog Pring 1890. godine opisao je promjene na koži, a tumore re-tine opisuje Van der Haeve 1921. godine. Riječ je o nasljednom postepeno progredijentnom oboljenju, koje se razvija od treće godine života. U kliničkoj slici dominiraju znaci epilepsije, hemipareze, neurološki ispadi, hidrocefalus, visoko nepce, mentalna retardacija na nivou od im-becilnosti do idiotije.(11) U koži se viđaju sitni tumori, fakomi koji se šire na licu sa obje strane nosa poput leptira nevus pringle. Na očnom dnu nalazimo fakome kao sivo–crvene tumorozne čvoriće ispunjene seroznom tečnošću ili krvlju. Terapija je simptomatska. Bolest ima lošu prog-nozu i pacijent obično umire u epileptičnom statusu ili zbog interkurentnih oboljenja.

Neurofibromatoze /NF/ – M. ReclinghausenNeurofibromatoza se može javiti u dva oblika. NF 1 karakterišu prije svega neurokutane

manifestacije i promjene na koži, a posljedica je abnormalnosti gena na hromosomu 17. Sa razvojem počinje još u ranom dijetinjstvu. Redovno nalazimo mrlje boje bijele kafe (Cafe–au–lait), promjera 5–15 mm. Njihov broj i promjer ovisi o godinama života. Karakteristična loka-

89

cija su aksijalna i ingvinalna regija. Također se mogu vidjeti mnogobrojni kutani i subkutani neurofibromi, kao i pleksiformni neurofi–bromi koji su patognomonični za NF1 a koji mogumaligno alterirati. Česti su i optički gliomi te multipli neurofibromi spinalnih nerava. U okviruNF tip1 na očima možemo imati hamartome (nakupine hipertrofiranog pigmenta) konjuktive,irisa (Lisch čvorići) i rjeđe horioretinae. Povišeni očni pritisak se javlja kod 50% bolesnika. Za NF tip1 karakteristične su promjene na visceralnim organima osobito na bubrezima i to zbog abnormalnosti renalnih arterija što ponekad vodi malignoj hipertenziji i srčanim smetnjama. Deformacije skeleta mogu dovesti do kifoskolioze.(11,12)

Sl.3. NF1 (lit.19) Sl.4. NF1 (lit.19)

NF2 nastaje zbog abnormalnog gena na hromozomu 21. i 22. što rezultira u nedostku tumor–supresor proteina nazvanog Merlin (schwannomin). Razvoj bolesti počinje od 3.do 6. godine života. NF2 je dezignirana kao centralna neurofibromatoza, iako je to neadekvatnanaziv obzirom da se kod NF 2 uopće ne javljaju neurofibromi, već su svi neuralni tumori kodove bolesti ustvari schwannomi. Za neurofibromatozu tip2 karakteristična je pojava bilateralnihvestibularnih schwannoma, multiplih intra–kranijalnih i intraorbitanih meningeoma, intrame-dularni ependimomi, te zamućenja stražnjeg lećnog korteksa.(13)

Dijagnoza NF tip2 se postavlja u slučajevima:A) bilateralnog vestibularnog schwannoma, B) ili kod pojave NF 2 kod prvog rođaka (roditelji, djeca, blizanci) uz pojavu a) unilateralnog vestibularnog schwannoma b) ili uz postojanje dva od slijedećih kriterija: neurofibroma, meningeoma, glioma,

schwannoma (uključujući spinalne), juvenilne stražnje kortikalne katarakte.

90

Sl.5. orginalni snimci (lit.19) Sl.6. orginalni snimci (lit.19)

Maligna alteracija NF 2 je vrlo rijetka. Obično se maligno alteriranje vidi kod NF 1 i to u slučaju pleksiformnih neurofibroma. Iznimno rijetko se vidi razvoj leukemije.

Pristup NF–u je uvijek multidisciplinaran. U dijagnosticiranu same bolesti glavnu ulogu preuzima neuropedijatar. U slučajevima pojave kožnih manifestacija svoje mjesto u terapiji nalazi plastični hirurg, dok kod afekcije skeleta važnu ulogu ima ortoped. Zamućenje leće po-drazumijeva uključivanje oftalmologa, a postojanje neurodeficita prije svega zahtijeva neurohi-ruršku obradu i tretman. Onkološka tera–pija dolazi u obzir, ali se primarno rijetko primjenjuje (Carboplatin u dozi 300 mg/m2, Vicristine sulfat u dozi 1,4 mg/m2 u toku 6 ciklusa).

Angiomatoza retine – M. Hippel–LindauRiječ je o sistemskom oboljenju koje zahvata krvne sudove retine i cerebe–luma, nasljeđije

se autosomno dominantno, i najčešće se javlja u pubertetu. Na očnom dnu nalazimo angiome, kao okrugle, tamne tumore koji su u komunikaciji sa retinalnom cirkulacijom posebnim parom arterija i vena. Tokom života njihov broj se povećava, dijametar im je od 1–4 pp (papilarna promjera), a prominencija od 2–6 dio–ptrija. Uzrokuju edem, eksudaciju i krvarenja na retini, što se zatim komplikuje ablaci–jom retine, sekundarnim glaukomom i gubitkom vida.(3,13) An-giomatozne formacije cerebeluma manifestuju se hipertenzivnim intrakranijalnim sindromom, a oftalmološki kao papila stagnans. Retinalna angiomatoza se može laser fotokoagulisati, zamr-znuti krioaplikatorom ili zračiti pomoću rutenijske plombe pričvršćene na skleru.(11,13)

Encefalotrigeminalna angiomatoza – Stuge–Weber sindromTo je naseljedno oboljenje, a karakteriše se razvojem vaskularnih anomalija između 4–8

nedelje embrionalnog razvoja. U leptomeningama kore velikog mozga imamo pojavu velikih angioma, koji se također viđaju na licu (naevus flammeus), očnom dnu, sluznici usta i nosa.(3,11) Bolest se ispoljava na rođenju. Angiomi uzrokuju subarahnoidalna krvarenja, popraćena sa neu-rološkom simptomatologijom. Povišen očni pritisak nalazimo u procentu od 30% sa iste strane lica gdje je i hemangiom. Kongenitalni glaukom se u toku prve dvije godine završava buftalmu-som kod 60% pacijenata.(9) Liječenje povišenog očnog pritiska se provodi medikamentozno sa latanoprostima, goniotomijom i trabekulektomijom.

91

Sl.7. Sturger–Weber sy lit. (http://www.emedicine.com/oph/topic346.)

3. Tapetoretinalne degeneracijeTapetoretinalne degeneracije podrazumjevaju degenerativne pomjene u pigmentnom

epitelu retine. Po svojoj lokacije promjene se mogu odigravati u makularnom ili perifernom pigmentnom epitelu, te se i navedene degeneracije dijele na centralne i periferne.

Infantilna makularna degeneracija – BestBolest je recesivno nasljedna. Javlja se bilateralno. Makula je nepravilno pigmentirana, sa

ovalnim žutim i smeđim poljima veličine 1–2 pp. Karakteriše se lošim centralnim i kolornim vidom, pojavom relativnog ili apslutnog skotoma, često nistagmusom. Zavšava atrofijom očnogživca.

Juvenilna progresivna makularna degeneracija – StargardtBolest se javlja između 6. i 8. godine života. Karakteriše se progresivnim propadanjem

centralnog i kolornog vida, hemeralopijama, niktalopijama. Na očnom dnu nalazimo žučksata, dekolorisana ili apigmentirana žarišta makularno kao «prašinastu pigmentaciju», uvidu «traga puža» ili «geografsku atrofiju». Oboljenje zavrašava atrofijom papile vidnog živca. Nasljeđuje se autosomno recesivno sa genetskim lokusom ABC4R na 1p21–22. (3,13,14)

Juvenilna distrofija makule – Best (distrophia viteliformis)Navedeno oboljenje spada u grupu tapetoretinalnih oboljenja makularnog i perifernog

tipa bez demencije. Javlja se između 3. i 15. godine života. Bolest je bilateralna, a nasljeđuje se autosomno dominantno sa genetskim lokusom na 11q13. Riječ je o drugoj po učestalosti makularmoj distrofiji.(9)

Oftalmoskopska slika prolazi kroz četiri faze: previteliformni stadijum, što podrazumjeva promjene u pigmentnom epitelu. Viteliformni stadijum sa karakteri–stičnom cistom u makuli, slika «jaje na oko». Rječ je o jasno ograničenom uzdignu tom makularnom polju, veličine 1/3 do ¼ pp naranđasto žute boje. Rupturom opisane ciste serozni sadržaj sa lipofuscinom istiće i stvara se slika pseudohipopiona. U toj fazi česta su makularna krvarenja i upalne promjene sta-klovine. Zatim slijedi faza ožiljavanja. Nekada faza ciste traje cijeli život. U kliničkoj slici ima-mo pad vidne oštrine, dishromatopsije posebno u spektru crveno–zelene boje. Fluoresceinska angiografija ovisno o fazi razvoja bolesti pokazuje seroznu ablaciju pigmentnog epitela, cističnu

92

formaciju ili formiranje ožiljka u makuli. U prvom i drugom stadiju vizus je dobro očuvan go-tovo normalan.(3) U četvrtom stadijumu zbog razvoja neovaskularnih horioidalnih membrana, ruptura makule, vizus može naglo da pada.

Terapija se provodi steroidima ili laser fotokoagulacijom.

4. Tumori retineRetinoblastomRetinoblastom je najčešći primarni intraokularni malignitet dječijeg doba i čini 3% svih

kancera dječije dobi. Javlja se u oko 1:20000 živorođene djece.(3) Razvija se iz primarnih ćelija mrežnjaće–retinoblasta, prije njihove konačne diferencijacije. Obzirom da ove ćelije nestaju tokom prvih godina života, rijetko se tumor javlja nakon 3. godine života. Može biti nasljedan i nenasljedan. Predisponirajući gen nalazi se na 13q14. (3)

Nasljedni retinoblastom čini 40% svih slučajeva. Kod ovih bolesnika jedan alel je mutirao u svim ćelijama tijela. Kad sljedeći mutageni događaj pogodi i drugi alel, ćelija pretrpi malignu transformaciju. Zbog toga što sve prekursorske ćelije u mre–žnjaći sadrže incijalnu mutaciju, kod sve djece razvijaju se bilateralni i multifokalni tumori. Rizik prenošenja genetske mutacije je 50%. Kod 40% potomaka preživjelih sa nasljednim retinoblastomom razviće se tumor. Ne-oboljeli roditeljii djeteta sa bilateralnim retinoblastomom imaju 40% rizika da dobiju drugo oboljelo dijete.

Nenasljedni (somatski) retinobastom čini 60% svih slučajeva.Tumor je unilateralan, nena-sljedan. 85% unilateralnih retinoblastoma pripada ovoj kategoriji.

Sl. 8. retinoblastoma stadijum 2. Sl. 9. retinoblastoma stadijum 5.(http://www.emedicine.com/oph/topic346.)

U kliničkoj slici kao najraniji znak vidimo leukokoriju–bijeli pupilarni refleks koji je za-stupljen kod 60% slučaja. Strabizam se kao znak javlja kod 20% slučaja. Na očnom dnu po-četni intraretinalni tumor se vidi kao plakoidna bijela lezija. U drugom stadiju nalazi se bijela karfiolasta masa sa krvnim sudovima na površini koja raste u staklovinu – endofitni oblik.Mogu se vidjeti i multipla žarišta na irisu i pseudohipo–pion u prednjoj očnoj sobici.

Egzofitni oblik podrazumjeva rast tumora prema vani što dovodi do sekundarne ablacijeretine. Sekundarni glaukom sa buftalmusom izuzetno je rijedak. Kod retinoblastoma možemo imati inflamaciju orbite kao i prodor tumora u orbitu kod zapuštenog pacijenta. U četvrtomstadijumu razvoja, tumor daje generelizirane, udalje, metastaze prvenstveno u CNS putem očnog živca. Dijagnoza se postavlja indirektnom oftalmoskopijom sa skleralnom identacijom, ehosonografijom bulbusa i orbita uz CT i MRI.

93

Ovisno o unilateralnosti ili bilateralnsti, te od stadijuma bolesti, opredjeljujemo se za jednu od terapija i hirurških tehnika.

Mali tumori veličine do 4 mm i debljine 2 mm liječe se transpupilarnom termoterapijom, laserom ili krioterapijom. Veći tumori 12 mm x 6 mm liječe se hemoterapijom, perkutanom radijacijom i episkleralnim radijaconim plombama, enukleacijom bulbusa, te egzenteracijom orbite

LITERATURA1. T. Filipović. Problematika retinopatije prematurorum. Pediatr. Croat. 2004;48(1):227–

230.2. Fleck BrianW. Terapy for retinopathy of prematurity.Lancet.1999;353(9148): 166–73. J.J. Kanski. Retinopatija prevremeno rođenih. U: Klinčka oftalmologija.

Beograd.2004;(5):473–8.4. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity. Cooperative GROUP: Multicenter trial of

cryotherapy for retinopathy of prematurity. Arch. Ophthalmol. 1996; 114:417–24.5. Laser ROP Study Group. Laser therapy for retinopaty of prematurity. Arch.

Ophthalmol.1994;112:154–6.6. Larsson E, Holmstrom G: Screening for retinopathy of prematurity: evaluation and

modification of guidelines. Brit. J. of Ophthalm. 2002;86(12):1399–1402.7. G.A. Peyman. Intravitreal surgery. Principles and Practice. Retinopathy of Prematurity.

USA. 1994; 170–1.8. Fierson et all: Screening Examination of Premature Infans for Retinopathy of Prematurity.

Pediatrics. 2001;108(3):809–11.9. STOP–ROP: Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of

Prematurity (STOP–ROP), a randomized, controlled trial. I: primary outcomes. Pediatrics 2000; 105(2): 295–310

10. Banach Mj, Ferrone PJ, Trese MT. A comparasion of dense versus dense diode laser photocoagulation patterns for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology. 2000; 107:324–8.

11. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity. Cooperative Group. Effect of retinal ablativetherpy for threshold retinopaty of prematurity: resalts of Goldmann perimetry at the age of 10 years. Arch. Ophthalmol. 2001;119:1120–5.

12. Collins J.F, Donnenfeld E.D. Perry HD, WittpennJR. Ophthalmic desk reference, Phakomatoses, USA, 1991; 306–7

13. VM Riccerdi. Neurofibromatosis: Phenotype Natural History and Pathogenesis. HopkinsUniversity Press, 1997; 38–46.

14. Albert DM,Jakobec FA Principles and Practice of Ophthalmology, Secand edition. WB. Sanders Company, PA 2000; 234–9.

15. L. Njegovetič, V. Lupret, K. Skala. Laser u kirurgiji glave i vrata. Primjena lasera u oftalmologiji. Zagerb 1990.124–145.

16. Beck MN, Balmer A, Dessing C, et al: First–line chemotherapy with local treatment can prevent external–beam irradiation and enucleation in low–stage intraocular retinoblastoma. J Clin Oncol 2000; 18(15): 2881–7

17. Biswas J, Mani B, Shanmugam MP, et al: Retinoblastoma in adults. Report of three cases

94

and review of the literature. Surv Ophthalmol 2000; 44(5): 409–1418. Abramson DH, Frank CM, Susman M, et al: Presenting signs of retinoblastoma. J Pediatr

1998; 132(3 Pt 1): 505–8 19. Alimanović–Halilović E, Dizdarević K, Hajjir H. Neurofibromatosis type 2.–case report.

Medicinski arhiv. 2004;78–81

95

UVEITISI DJEČJE DOBI

Doc. Dr. sci. Amila Alikadić Husović KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti

KLASIFIKACIJAUveitis, po striktnoj definiciji predstavlja inflamaciju uvealnog trakta. Ovaj termin se,

medjutim, sada koristi za opisivanje mnogih formi intraokularne inflamacije koje nahvataju nesamo uveu, već i okolne strukture. Uveitis maže da se klasifikuje na osnovu:

a) anatomskihb) kliničkih ic) etiloških kriterijuma

ANATOMSKA KLASIFIKACIJA1. Prednji uveitis može dalje da se podijeli na: a. Iritis, kod koga je predominantno inflamirana dužica. b. Iridocyclitis, kod koga su i dužica i prednji dio cilijarnog tijela (pars plicata) podjednako

zahvaćeni.2. Intermedijalni uveitis se karakteriše zahvaćenošću predominantno zadnjeg dijela cilijarnog

tijela ( pars plana), krajnje periferije retine i horioidee ispod nje.3. Zadnji uveitis predstavlja inflamaciju horioidee i retine iza baze vitreusa.

96

KLINIČKA KLASIFIKACIJANa osnovu načina nastanka i trajanja, uveitis može da bude akutni i hronični 1. Akutni uveitis obično ima nagao, simptomatičan početak i traje do 3 mjeseca. Ako

se inflamacija ponavlja poslije prvog napada, naziva se rekurentni uveitis.2. Hronični uveitis traje duže od 3 mjeseca. Početak je često postepen i može da bude

asimptomatski, mada se mogu javiti akutne ili subakutne egzacerbacije.

ETIOLOŠKA KLASIFIKACIJAEgzogeni uveitis je uzrokovan spoljašnjom povredom uvee ili invazijom mikroorganizama

spolja. Endogeni uveitis uzrokuju mikroorganizmi koji se nalaze u organizmu bolesnika.1. Udruženi sa sistemskim bolestima. (sarkoidozom)2. Infekcija bakterijama (tbc), gljivicama (kandidijaza) i virusima (herpes zoster)3. Infestacije protozoama (toxoplasmosa) ili nematodama (toksokarijaza)4. Idiopatski specifični uveitisi su grupa nevezanih oboljenja, koja nisu udružena sa nekom

osnovnom sistemskom bolešću.5. Idiopatski nespecifični uveitisi koji ne spadaju ni u jednu pomenutu grupu, te čine oko

25% slučajeva.

Klinička slikaPrednji uveitisSimptomi

1. Akutni prednji uveitis se karakteriše fotofobijom, bolom, crvenilom oka, padom vida i suzenjem.

2. Hronični prednji uveitis može da bude asimptomatski ili da daje blago crvenilo i viđenje lebdećih zamućenja.

97

Znaci1. Cirkumkornealna (cilijarna ) hiperemija 2. Kornealni precipitati su ćelijski depoziti na endotelu rožnjače. Njihove karakteristike i

distribucija ukazuju na tip uveitisa: a) orošenje endotela, kod akutnog prednjeg uveitisa b) KP srednje veličine kod akutnih i hroničnih uveitisa c) KP veliki, tipični za granulomatozni uveitis d) Stari KP su pigmentovani

3. Ćelijski elementi su indikativni za aktivnu inflamaciju. a) Ćelijski elementi u akveusu b) Ćelijski elementi u prednjem vitreusu

4. Tyndall–ov efekat nastaje uslijed rasipanja svjetlosti koje je uzrokovano proteinima koji su prošli u akveus kroz oštećene zidove krvnih sudova dužice.

5. Noduli dužice su karakteristike granulomatozne inflamacije a) Koeppe–ovi noduli b) Busacca–ini noduli

Komplikacije1. Zadnje sinehije su adhezije između dužice i prednje kapsule leće, koje mogu lako da se

stvore u toku ataka prednjeg uveitisa, kao i u očima sa umjerenim do teškim hroničnim uveitisom. Zadnje sinehije koje se prostiru oko cijelog ruba zjenice prave secclusio te na kraju i iris bombe.

2. Ostale komplikacije hroničnog ili rekurentnog prednjeg uveitisa su : – pojasna keratopatija – katarakta – glaukom

98

– edem makule – ciklitične membrane – ftiza bulbusa

INTERMEDIJALNI UVEITIS1. Simptomi su u početku lebdeća zamućenja, a kasnije pad vidne oštrine uslijed cistoidnog

edema makule.2. Znaci. Ćelijska infiltracija vitreusa (vitritis) i nešto manje ćelija u prednjoj komori.3. Komplikacije su: cistoidni edem makule, stvaranje ciklitičnih membrana i trakciona abla-

cija retneae.

ZADNJI UVEITIS

SimptomiSimptomi su lebdeća zamućenja i smanjenja vida. Pacijent sa perifernim inflamatornim

lezijama će se žaliti na lebdeća zamućenja i može da ima samo minimalno zamućenje vida.Sa druge strane ,aktivni horoiditis , zahvat foveu ili papilomakularni snop, prije svega će

uzrokovati gubljenju vida, a pacijent ne mora primjećivati zamućenja u staklastom tijelu.

Znaci1. Vitrealni znaci su ćelijski elementi, Tyndall, zamućenje i zadnja ablacija staklastog tijela.

Zadnja hijaloidna membrana može da bude prekrivena inflamatornim precipitatima.2. Chorioiditis se karakteriše dubokim, žutim ili sivkastim mrljama sa prilično jasnim grani-

cama.3. Retinitis daje retini bijeli, zamagljeni izgled, sa zaklanjanjem krvnih sudova.4. Vaskulitis najčešće zahvata retinalne vene (prephlebitis), a rjeđe arterije (pererteritis).5. Preliveni prednji uveitis je čest. S

99

KomplikacijeNjih čine direktno zahvatanje makule inflamatornim procesom, cistoidni edem makule,

ishemija makule, stvaranje epiretinalnih membrana, vaskularne okluzije, horioidalna neovasku-larizacija, ablacija retine i posljedična optička neuropatija.

MORFOLOŠKA KLASIFIKACIJA1. Fokalni2. Multifokalni3. Geografski

LiječenjeGlavni ciljevi liječenja prednjeg uveitisa su prevencija po vid opasnih komplikacija, ola-

kšanje tegoba i ako je moguće, liječenje osnovne bolestiTri grupe lijekova koji su aktualno u upotrebi su:a) midrijaticib) steroidic) sistemski imunosupresivi

MIDRIJATICI

Preparati1. Kratkodjelujući: – Tropikamid ima djelovanje 6 sati – Ciklpoentanol 24 sata – Fenilefrin 3 sata, ali bez cikloplegičkog efekta

2. Dugodjelujući: – Atropin djelovanje i do 2 sedmice.

100

Indikacije:1. olakšavanje tegoba, jer dolazi do popuštanja spazma cilijarnog mišića i sfinktera pupile2. sprječavanje nastanka stvaranja zadnjih sinehija, koji održavaju zjenicu pokretnom. Kod

djece oprez jer stalna midrijaza može da dovede do ambliopije.3. Raskidanje skoro formiranih stražnjih sinehija

STEROIDISteroidi su osnova liječenja. Mogu se primjenjivatia) lokalno, u vidu kapi i mastib) davanjem periokularnih injekcijac) davanjem intravitrealnih injekcijad) sistemski,

Na bilo koji način da se daju, steroide generalno treba primjenjivati u visokim dozama na početku, a zatim, kada se postigne kontrola inflamacije, dozu treba smanjivati.

Lokalna primjena steroida ima efekta samo kod prednjeg uveitisa, jer se iza leće ne postižu terapijske koncentracije1. Liječenje akutnog prednjeg uveitisa je relativno jednostavno i zavisi od težine zapaljenja.2. Liječenje hroničnog prednjeg uveitisa je teže jer inflamacija može trajati mjesecima, pa čak

i godinamaKomplikacije su Glaukom, katarakta, kornealne komplikacije i sistemski sporedni efekti.Periokularne injekcijePrednostiMoguće je postići terapijske koncentracije iza leće, dugotrajni efekat3. Indikacije Težak akutni prednji uveitis, kao dodatak sistemskoj terapiji te intermedijalni

uveitis.4. Intravitrealna injekcija, uspješno je korištena kod rezistentnih uveitičkih hroničnih cistoi-

dnih edema makule.

SISTEMSKA TERAPIJAKoristi se prednisolon od 5 mg.Indikacije:– Uporni prednji uveitis, rezistentan na lokalnu terapija i prednje sub–tenonske

injekcije. – Intemadijalni uveitis koji ne reaguje na zadnje sub–tenonske inekcije.– Određeni tipovi zadnjeg ili panuveitisa, naročito teška bilateralna zapaljenja.

Važno je znati da početne doze moraju biti velike, obično se započinje sa 1 mg/kg tjelesne težine i to u jednoj jutarnjoj dozi, a ako se daju manje od 2 sedmice, onda nije potrebno poste-peno smanjivati dozu, već se može odmah može prekinuti

Sporedni efekti zavise od dužine primjene steroida, a obično su dispepsija, disbalans elek-trolita, aseptička nekroza glave femura i veoma rijetko, hiperosmotska hiperglikemijska neke-totička koma. Dugotrajna terapija može prouzrokovati Cushing–oidno stanje, osteoporozu,

101

zastoj rasta kod djece, reaktivaciju infekcije, npr.tbc., kataraktu i pogoršanje već postojećih stanja.

IMUNOSUPRESIVNI AGENSIA) Antimetaboliti B) Inhibitori T– limfocita,

A indikacije su:1: Uveitis koji ugrožava vid, te3. Terapija koja štedi steroide kod bolesnika sa sporednim efektima sistemskih steroida

koje ne mogu da tolerišu. Najčešće u upotrebi su azatioprin, metotreksati mikofenolatInhibitori T– limfocita su: ciklosporin i Takrolimus (FK 506)

UVEITIS KOD JUVENILNOG ARTRITISAJuvenilni idiopatski artritis je rijedak inflamatorni artitis koji traje najmanje 6 sedmica , a

razvija se kod djece mlađe od 16 godina.Bolesnici su seronegativni za IgM reumatoidni faktor. Razlikuju se 3 oblika u odnosu na

nastanak i opsežnost zahvatanja zglobova tokom prvih 6 mjeseci:a) pauciartikularnb) poliartikularnia) sistemski

Glavna očna manifestacija je hronični prednji uveitis. Juvenilni idiopatski artritis nije sinonim za juvenilni reumatoidni artritisLiječi se metotreksatom, kada postoji rezistencija na steroide.

LITERATURA1. Schlaegel TF Jr: Essentials of Uveitis. Boston, Little, Brown & Co, 1969 2. Smith RE, Nozik RA: Uveitis: A Clinical Approach to Diagnosis and Management, 2nd

ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989 3. Brockhurst RJ, Jakobiec FA (sect eds): Uveal tract. In Alberts DM, Jakobiec FA (vol eds):

Principles and Practice of Ophthalmology. Vol 1, Clinical Practice, Sect 2, Chaps 21–37. Philadelphia, WB Saunders, 1994

4. Opremcak ME: Uveitis: A Clinical Manual for Ocular Inflammation. New York,Springer–Verlag, 1995

5. Nussenblatt RB, Whitcup SM, Palestine AG: Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1996

6. Pepose JS, Holland GN, Wilhelmus KR: Ocular Infection & Immunity. St. Louis, Mosby, 1996

7. Perkins ES, Folk J: Uveitis in London and Iowa. Ophthalmologica 189:36, 1984 8. Kanski JJ, Sun–Shin GA: Systemic uveitis syndromes in childhood: an analysis of 340

cases. Ophthalmology 91: 1247, 1984

102

STRABIZAM I REFRAKCIONE ANOMALIJE KAO NAJČEŠĆI UZROCI SLABOVIDNOSTI KOD DJECE

Mr. sci.dr.Jasmina Alajbegoivć – Halimić KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti

SAŽETAK:Razrokost i refrakcione anomalije su vjerovatno najčešći problemi sa kojima se oftalmope-

dijatri širom svijeta susreću u svakodnevnom radu. Zasigurno su i najčešći uzroci slabovidnsoti kod djece, a strabizam se smatra i najučestalija “bolest” kod djece.To su ujedno uzroci reverzi-bilne, funkcionalne ambliopije tzv. ametropske ili refrakcione i strabične forme slabovidnosti.

UVODAnatomija i fiziologija očnih mišića očnih mišića je vrlo suptilno i komplicirano područjeoftalmologije. Lezije na tom području uzrokuju poremećaj ravnoteže očnih mišića, tipične i atipične forme razrokosti, te poremećaj monokularne i binokularne funkcije. Budući da stanje bitno mijenja bolesnikov izgled, bila je još odavno zapažena, još u starim vremenima i kulturama iz kojih postoje svjedočanstva o pojavi i tretmanu razrokosti. Refrakciona ano-malija je nesklad sagitalne osovine ili dužine oka sa njegovom moći prelamanja. Promjene rerakcije manje su uzrokovane smanjenjem zakrivljenosti rožnice i očnog sočiva. Prema tome djeca se normalno rađaju kao hipermetropi, sa malim očima, uskom lećom i plitkom pre-dnjom sobicom.

Ne preveniranje ovih pojava kod djece i neblagovremeno liječenje može dovesti do trajnih, težih promjena vidne oštrine, te izazvati doživotno ograničenje sposobnosti u profesionalnom i ličnom životu.

1. Strabizam ili razrokost – definicija, patogeneza, podjela, klinička slika, dija-gnostika, prognoza i tretman

Strabizam je motorno – senzorna anomalija poremećaja položaja očiju sa poremećajem senzorija koji stvaraju uslov za pravilan razvoj binokularne saradanje. To je statistički česta pojava kod djece, 4 – 6 % stanovništva od kojih je 2 – 3 % slabovidno na razrokom oku. Etio-patogenza je, na žalost, još nedovoljno poznata i razjašnjena, te se smatra da postoji istovremeno dejstvo više faktora od kojih su svakako značajni anatomski – muskuloligamentoorbitalni, opti-čki ( refrakcione anomalije, dužina oka), senzorni, centralni, inervacioni , te hereditet.

Faktori rizka su svakako prijevremeno rođena djeca sa malom porođajnom težinom od 2500 gr, a prevalenca strabizma u porodicama gdje potoji strabizam je 23 – 70 %. Ovisnost o nikotinu, alkoholu, drogama, također su veliki rizik za nastanak ove pojave. Rani screening vida kod takve djece od posebnog je značaja.

Tipična podjela strabizama je na pravi i lažni tzv. pseudostrabizam ( epicantus, telekantus, hipertelorizam, velika pupilarna distanca itd)., te na manifestni i latentni. Osnovne klasifikacije

103

pravog strabizma odnose se na smjer ( konvergentni , divergentni, vertikalni), pokretljivost mišića komkomitantni ( jednak otklon u svim pravcima pogleda) i paralitički ( smanjena i po-tpuna nepokretljivost pojedinog mišića u određenom pravcu), zatim postojanost ili učestalost na konstantan ili intermitentni, unilateralna ili bilateralna, kongenitalan ili stečen, akomodativan ili neakomodativan, te prema uglu razrokosti mali, srednji ili veliki).

1.a Konkomitantni strabizmi – podjela Tipična podjela je na 1. konvergentni strabizam ili esotropija, ( slika 1.) što predstavlja

otklon jednog ili oba oka prema nosu, a koji se pak dijele na esencijalni konvergentni strabi-zam ili infantilna esotropija, akomodativni strabizam, mikrostrabizam, rijetki oblici kao što su kongenitalni strabizam kod miopije, ciklična esotropija, akutni strabizam itd. 2. divergentni ili exotropija, ( slika 2.) je otklon oka prema vani, koji se pak razlikuje kao bazična exodevijacija, insufijencija konvergencije, eksces divergencije, te sekundrani divergentni strabizam. 3. verti-kalni strabizam je otklon jednog ili oba oka u vertikalniom smjeru – te govorimo o hipertropiji i hipotropiji, te disocirani vertikalni strabizmi, kao i A i V inkomitenca ili sindrom 4. rjeđi , atipi-čni oblici strabizam su u sklopu nekih sindroma kao što su Stilling– Türk– Duanov retrakcijski sindrom, Möebius sindrom hipoplazija V i VI kranijalnog nerva ( slika 3.), Brown sindrom ili sindrom ovojnice gornjeg kosog mišića, Marcus –Gunnov sindrom ili mandibulo–palpebralna sinkinezija, te sindrom blokiran u nistragmusu ili Cüppersov sindrom, kao i strabismus fixus.

Slika 1.

Slika 2.

104

1.b Paretički i paralitički strabizmi – radi se o oštećenju kranijalnih nerava, a mogu nastati oštećenjem i samog mišića, tako da kljenut III kranijalnog nerva , (slika 4.) n. Oculo-motorius, može se javiti kao izolirana ili potpuna sa slikom divergentnog strabizama i ptoze gornjeg kapka. Kljenut VI kranijalnog nerva, n. Abducens; izaziva konvergentni strabizam, a IV kranijalnog nerva nastaje pareza ili paraliza gornjeg kosog mišića.

Slika 3. Slika 4.

Dijagnostika strabizamStrabizam je bolest sa mnogo senzomotoričnih simptoma, te zahtijeva tačnu i pažljivu

dijagnostičku analizu na osnovu koje bi se moglo poduzeti adekvatno liječenje To je ponekada otežano samim tim što se radi o populaciji vrlo male djece koja ne mogu i nemaju strpljenja za takav pregled. Sam pregled djece sa strabizmom uobičajeno podrazumijeva redoslijed: ispi-tivanje anamneze (familijarna), inspekcija – tortikolis, određivanje vidne ošrtine, pregled predenjg i stražnjeg segmenta oka, monokularni i alternirajući Cover test, ispitivanje motiliteta (monoku-

105

larni i binokularni) u 9 pravaca pogleda, konvergencija, određivanje objektivnog ugla škiljenja (Hirchberg test, Krimski test, synoptophor, prizme, Maddox staklo, retinalna korespodenca, hering– paslike), PAT test prizmatske adaptacije, ispitivanje fuzije i stereo vida (Lang, Titmus TNO test), određivanje refrakcije u cikloplegiji.

Liječenje strabizama i prognozaLiječenje je konzervativno – ortopleoptičko u prvom aktu (liječenje razrokosti – ortopti-

ka, te slabovidnosti – pleoptika), a ono obuhvata određivanje i liječenje refrakcione anomalije, liječenje slabovidnosti ( okluzija, penalizacija, midrijatici, eutiskopija), te liječenje ugla devijaci-je naočalima, prizmatskim staklima, okluzijom (totalnom , parcijalnom ili sektornom). Hirur-ški pristup slijedi nakon preoperativne pripreme, a ovisi od vrste strabizma, vremena nastanka, kliničke slike, ugla devijacije, dobi djeteta, vidne ošrtine, refrakcione anomalije, a poštujući osovne postulate operativne procedure po raznim autorima (Alvaro, Huggonier, Lang, Cüppers i dr.), koja se uglavnom zasniva na slabljenju – recesiji i jačanju – resekciji vanjskih očnih mišića. Prognoza je uglavnom dobra ako je liječenje započelo blagovremeno, adekvatno, sa dobrom sa-radnjom na relaciji ljekar – dijete – roditelj. Isto tako liječenje je dugotrajno, iscrpno, ponekad sa nezadovoljavajućim rezultatima i pored dobre procjene, jer se ipak radi o promjenama na koje utiču inervacioni i centralni faktori.

2. Ambliopija (Amblyopia), slabovidnost ili “lijeno oko” – definicija, etiologija,klinička slika, podjela, dijagnostika, liječenje

To je najčešći razlog gubitka vida kod djece do 6 godina starosti ili po Von Noordenu – smanjenje vidne ošrtine bez vidljivih patoloških promjena na prednjem i stražnjem dijelu oka. Smatra se da je slabovidno 1 – 2 % djece do ove dobi. Etiologija nepoznata i nerazjašnjena. Patogeneza vjerovatno oštećenje retinokortikalnog puta u doba razvoja.

Ambliopija se dijeli na unilateralnu i bilateralnu (na jednom ili oba oka). Zatim organska, koja nastaje usljed vidljivih promjena na optičkim medijima i stražnjem segmentu oka. Ame-tropska koja je uzrokovana postojećom refrakcionom anomalijom, anizometropska kada postoji različita refrakcija na jednom i drugom oku, te deprivacijska tzv. ireverzibilna, nastala usljed nemogućnosti razvoja vida u kritičnom periodu iz bilo kojeg razloga. Također, može nastati i usljed dugotrajnog zatvaranja jednog oka tzv. okluzijska ambliopija. Prema vrsti fiksacije možebiti nazalna, temporalna, foveolarna, parafoveolarna, makularna, paramakularna, periferna. (sli-ka 5.)

Dijagnostika se postavlja na osnovu vidne oštrine (svaka razlika u vidnoj oštrini između oba oka u dva reda Snellenovih tablica optotipa) po Burianu i Von Noordenu, refrakcione ano-malije, vrsti fiksacije, uz ostali kompletan pregled prednjeg i stražnjeg dijela oka (biomikroskopski i funduskopija). Liječenje podrazumijeva čisto konzervativno, u smilsu nošenja odgovarajućih naočala , te totalne ili parcijalne okluzije, penalizacije, midrijaze vodećeg oka, eutiskopije i druge metode kabinetskog liječenja, koje je inače isrpno, dugotrajno, a ponekad i sa slabim rezultatima ako nema dobre saradnje sa djetetom i roditeljima.

3. Refrakcione anomalije – definicija, učestalost, vrste refrakcionih anomalija,liječenje i prognoza

Refrakcija je odnos između sagitalne osovine oka i njegove moći prelamanja bez učešća akomodacije (slika 6.). Prema Atkinsonu 6 % djece u dobi od jedne godine ima potvrđenu refrakcionu anomaliju, uglavnom hipermetropiju. Nekorigovane refrakcione greške mogu biti

106

uzrok težih i teški oblika slabovidnosti. Visoka bilateralna refrakciona greška koja se ne korigira u ranom djetinjstvu često dovodi do pojave bilateralne ametropne ambliopije. Faktori za pravi-lan razvoj vida su uredan optički sklop oka koji podrazumijeva providnost optičkih medija oka (rožnica, očno sočivo, staklasto tijelo), te uredan nalaz mrežnice , vidnog živca i vidnih puteva. U novorođenčeta je sagitalni dijametar oka 17 – 18 mm, a u odrasle osobe 22 – 24 mm. Oči prematurne djece su manje i aksijska osovina ovisi o težini , a volumen dva puta manji nego odraslih. Najveći porast očnog volumena je u dobi 12– 18 mjeseci , kada se aksijska osovina povećava za 17 – 23 mm. Po učestalost prema Cook– u i Glassock –u (1951) koji su ispitali 1000 novorođenih i otkrili da je 40 % imalo hipermetropiju, 16, 7 % miopiju, 29 % hipero-pični astigmatizam, a 6,4 % miopski astigmatizam. Rastom oka manjuje se hipermetropija, te se razvija emetropizacija oka.

Emetropjia (emmetropia) je idealno stanje bez refrakcoje sa idealnim odnosom aksijske osovine oka i njegovom prelomnom moći. Prema vrsti refrakcione anomalije, govorimo o slije-dećim stanjima Ametropjia ( ametropia) je skup svih refrakcionih anomalija i to Hipermetropija (hypermetropia) – dalekovidnost kada je neproporcionalno malo oko u odnosu na moć prela-manja, Miopjia (myopia) ili kratkovidnost – kada je oko veće u odnosu na moć prelamanja, te Astigmatizam (astigmatismus) koja nastaje usljed nejednake zakrivljenosti rožnice u dva osno-vna meridijana. Anizometropija (anisometropia) nejednaka refrakcija jednog i drugog oka.

Ispitivanje refrakcionih anomalija podrazumijeva slijedeće pretrage: subjektivno i objektivno određivanje vidne oštrine, visuskopija ( optotipi ili visus table prema dobi djeteta), oftalmoskopi-ja, skijaskopija ( retinoskopija), keratometrija, kompjuterizirana refraktometrija, fotoskijsakopija. Napomena: kod pregleda refrakcionih anomalija potrebno je potpuno isključiti akomodaciju cikloplegijom ( kapi Ciklopentolat, Ciklogel)

Ne aplicirati kod epi napada, ili zamjena sa kapima Atropin, Homatropin, Skopolamin, Tropikamid.

Korigiranje refrakcionih anomalija se postiže ordiniranjem konveksnih stakala kod hipe-

Slika 5.

107

remtropije, konkavnih kod miopije, te cilindričnih kod astigmatizma. Kod kooperativne djece u slučaju velike dioptrije ili anizometriopije postoji indikacija za nošenje kontaktnih sočiva sa kojima se postiže optimalno najbolja vidna oštrina. U slučaju operirane kongenitalne ili druge katarakte, korekcija se postiže implantacijom intraolukarnog sočiva, aplikacijom vanjske kontaktne leće ili korekcijom naočalima. Hirurški pristup podrazumijeva primjenu refraktivne hirurgije u smislu excimer laser refraktivna hirurgija.

ZAKLJUČAKDobar vid na oba oka i uredan binokularni vid uslov su za mnoga zvanja i aktivnosti.

Zadatak je oftalmolga – pedijatra, kao i osobe srodne ovom zvanju, da prepozna rane znakove ovih stanja u smislu blagovremenog liječenja. Ranim liječenjm, odnosno dobrom prevencijom, koja se provodi u najranijoj životnoj dobi od 12 – 24 mjeseci života ili po pojavi strabizma, sla-bovidnost se može izliječiti, a strabizam ispraviti, što pridonosi ne samo po zdravlje pojedinca, nego i cijelog društva.

LITERATURA:1. Dorn V. U .Strabizam i nistagmus, medicinska naklada Zagreb , 2004; str. 1:1202. Čupak K . Pedijatrijska oftalmologija, Nakladni zavod Globus Zagreb , 1997;. str.

323–25.3. Cerovski B. Refrakcija oka, U K. Čupak, Oftalmologija, Nakladni zavod globus Zagreb,

1994; str. 811 – 46.4. Evans E. Refraction in children using Rx I autorefractor. Br Ortoph J 1984; 41:46–52.5. Čelić M. Liječenje ambliopije – pleoptika. U Čupak K. I sur. Oftalmologija, izd. JUMEN

A Zagreb 1985; str. 545 – 555.6. Lang J. Strabismsu. Diagnostik – Shielformen – Therapie . $ Aufl, Bern:Hans Huber ,

1995.7. Parks MM. Ocular motility and strabismus.Hegerstown: Harper & Row, 1975

Slika 6.

108

KONGENITALNA KATARAKTA

Prim. Dr. Suvad Karčić

Kongenitalna katarakta se javlja kod oko 3 od 10.000 novorođenih; dvije trećine slučajeva su bi-lateralni. Uzrok nastanka katarakte može se utvrditi u oko polovine onih sa bilateralnom katara-ktom. Najčešći uzrok je genetska mutacija, obično autozomno dominantna (AD). Drugi uzroci su hromozomske abnormalnosti kao što je Down–ov sindrom, metabolički poremećaji kao gala-ktozemija i intrauterini inzulti, kao što je infekcija virusom rubeole. Kongenitalna katarakta može da se javi i kao dio kompleksnih razvojnih anomalija oka, kao što je aniridija.

KATARAKTA BEZ SISTEMSKIH POVEZANOSTI (Izolovana nasljedna katarakta)

Ona čini oko 25% svih slučajeva. Način nasleđivanja je najčešće AD, ali može da bude autozomno recesivan (AR) ili vezan za X hromozom (XL). Morfologija zamućenja, a često i potre-ba za operacijom, obično su slični kod roditelja i potomaka. Oko 10 lokusa za AD katarakte je mapirano. Izolovane nasljedne kongenitalne katarakte nose bolju prognozu po vid od onih sa udruženim očnim i sistemskim poremećajima. Ovo je zato što su na rođenju često parcijalne, tako da se operacija može odložiti dok dijete ne poraste, kada je, incidenca hirurških komplikacija manja, a refraktivna korekcija lakša. Morfološka klasifikacija nasljednih katarakti bazira se na položajuzamućenja u sočivu:1. Zonularna katarakta, kod koje zamućenja zauzimaju samo određenu zonu u sočivu, može da bude:

a. Nuklearna, kada su zamućenja ograničena na embrionalni ili fetalni nukleus. Neki bole-snici imaju gusta centralna(sl. 1), dok drugi imaju sitna prašinasta zamućenja (si. 2).

b. Lamelama, kod koje je zamućenje umetnuto između providnog nukleusa i korteksa. Zamućenje može da bude i u vidu radijalnih ekstenzija, poznatih kao jahači (si. 3).

c. Kapsulama, kod koje je zamućenje ograničeno na prednju ili zadnju kapsulu.d. Suturalna, kod koje se zamućenje pruža duž prednje ili zadnje Y suture. Može se javiti

samostalno ili udruženo sa drugim zamućenjima (sl. 4).2. Polarna katarakta, kod koje zamućenje zahvata subkapsularni korteks na prednjem ili za-dnjem polu sočiva.

a. Prednja polarna katarakta može da bude u ravni (sl. 5) ili da prominira kao koni-čno zamućenje u prednju komoru (piramidalna katarakta) (sl. 6). Kod pacijenata sa piramidalnom kataraktom ima izgleda da se razvije ambliopija zbog unilateralnosti ili asimetričnosi bilateralnih zamućenja. Ponekad je prednja polarna katarakta udružena sa perzistentnom pupilarnom membranom (sl. 7), prednjim lentikonusom, Peters–ovom anomalijom i aniridijom.

b. Zadnja polarna katarakta (sl. 8) može ponekad da bude udružena sa perzisten-tnim hijaloidnim ostacima (Mittendorf–ova tačka), zadnjim lentikonusom i perzistentnim hiperplastičnim primarnim vitreusom.

109

Drugi tipovi1. Koronarna (supranuklearna) katarakta se sastoji od zamućenja u dubokom kor-

teksu koja okružuju nukleus kao kruna (sl. 9). Obično je sporadična i samo ponekad nasljedna.

2. Plava tačkasta zamućenja (cataracta punctata caerulea) (sl.10) su česta i bezazle-na i mogu da koegzistiraju sa dragim vrstama zamućenja sočiva.

3. Totalna (maturna) katarakta je često bilateralna i nerijetko počinje kao lamela-ma ili nuklearna.

4. Membranozna katarakta (sl. 11) je veoma retka i može da bude udružena sa Hal-lermann–Streiff–Francois–ovim sindromom. Javlja se kada se sočivni mate-rijal delimično ili potpuno resorbuje, ostavljajući rezidualnu masu nalik na kredu umetnutu između prednje i zadnje kapsule.

SISTEMSKE POVEZANOSTIVeoma veliki broj sistemskih pedijatrijskih stanja može da bude udružen sa kongenita-

mom kataraktom. Većina je ekstremno rijetka i od interesa je samo za dječijeg oftalmolo-ga. Međutim, opšti oftalmolog treba da bude upoznat sa slijedećim stanjima:

Metaboličke katarakte1. Galaktozemija predstavlja težak poremećaj metabolizma galaktoze uzrokovan odsu-stvom enzima galaktozo–1–fosfat uridil transferaze (GPUT). Nasljednost je AR.

a. Sistemske promjene, koje postaju primijetne u djetinjstvu, uključuju zastoj u napredovanju, letargiju, povraćanje i dijareju. Redukujuća supstanca se nalazi u urinu poslije uzimanja mlijeka. Ako se galaktoza, u formi mlijeka i mliječnih proizvoda, ne obustavi u ishrani, javiće se hepatosplenomegalija, oboljenje bu-brega, anemija, gluhoća i mentalni hendikep, sa konačnim letalnim ishodom.

b. Katarakta karakterisana centralnim zamućenjem u vidu kapi ulja (sl. 12), javlja se u prvih nekoliko dana ili nedjelja života kod visokog procenta bolesnika. Isključivanje galaktoze (u mliječnim proizvodima) iz ishrane sprečava progresiju katara-kte, a može da dovede i do povlačenja početnih promjena u sočivu.

2. Deficit galaktokinaze se odnosi na prvi enzim u lancu metabolizma galaktoze. Nasljednost je AR.

a. Sistemskih promena nema, mada je redukujuća supstanca prisutna u urinu poslije upo-trebe mlijeka.

b. Katarakta, koja se sastoji od lamelarnih zamućenja, može da se razvije kod fetusa ili u ranom djetinjstvu. Neke presenilne katarakte mogu takođe da budu posljedica deficita ga-laktokinaze. Galaktoza je samo indirektno kataraktogena, što je rezultat njene redukcije u dulcitol u sočivu. Nagomilavanje dulcitola u sočivu povećava intralentikularni osmot-ski pritisak, sa posljedičnim osmotskim influksom vode, poremećajem sočivnih vlakana izamućenjem.

3. Lowe–ov (okulocerebrorenalni) sindrom je rijedak urođeni poremećaj metabolizma amino-kiselina od koga predominantno oboljevaju dječaci. Nasljednost je XL.

a. Sistemske promene su: mentalni hendikep, Fanconi–jev sindrom proksimalnih renalnih tubula, mišićna hipotonija, prominentno čelo i upale oči. Ovo je jedno od nekoliko stanja gdje kongenitalna katarakta i kongenitalni glaukom mogu postojati istovremeno.

110

b. Katarakta je obavezna pojava; sočivo je malo, tanko, u vidu diska (microphakia) i može da ima zadnji lenti globus. Katarakta može da bude kapsulama, lamelama, nuklearna ili totalna. Kod ženskih nosilaca manifestuju se mikropunktatna kortikalna zamućenja sočiva, obično bez uticaja na vid.

c. Kongenitalni glaukom je prisutan u 50% slučajeva.

4. Drugi poremećaji su hipoparatireoidizam, pseudohipoparatireoidizam i manozidoza.

Prenatalne infekcije1. Kongenitalna rubeola je udružena sa kataraktom u oko 15% slučajeva. Posle šeste gesta-

cione nedjelje, virus je nesposoban da prođe kapsulu sočiva, tako da je sočivo zaštićeno. Iako su zamućenja sočiva (koja mogu da budu unilateralna i bilateralna) obično prisutna na rođenju, ponekad mogu da se razviju i nekoliko nedjelja ili čak mjeseci kasnije. Zamu-ćenje može biti nuklearno, sa gustim bisernim izgledom, ili difuzno, koje zahvata veći dio sočiva. Vims je sposoban da perzistira u sočivu do 3. godine života.

2. Druge intrauterine infekcije koje mogu da budu udružene sa kataraktom novorođenčadi su toksoplazmoza, citomegalovims, herpes simpleks i varicela.

Hromozomski poremećaji1. Down–ov sindrom (trizomija 21)

a. Sistemske promene su: mentalni hendikep, kose palpebralne fisure, epikantalni nabo-ri, ravan srednji dio lica sa relativnim prognatizmom, brahicefalična lobanja sa zaravnje-nošću potiljka, široke i kratke ruke i protruzija jezika.

b. Katarakta sa različitom morfologijom javlja se u oko 5% pacijenata. Zamućenja su obično simetrična, a razvijaju se često u kasnom djetinjstvu.

2. Drugi hromozomski poremećaji udruženi sa kataraktom su Patau–ov (trizomija 13) i Edward–ov (trizomija 18) sindrom.

Skeletni sindromi1. Hallermann–Streiff–Francois–ov sindrom je sporadični poremećaj.

a. Sistemske promene su prominentno čelo, mali kljunast nos, ćelavost, progerija, mikro-gnatija i šiljata brada, nizak rast i hipodoncija.

b. Katarakta, koja može da bude membranozna (vidjeti sl.13), javlja se u 90% slučajeva.

2. Nance–Horan–ov sindrom je XL poremećaj.a. Sistemske promene su prekobrojni sjekutići, istaknute uši, anteverzirane usne školjke i

skraćena međuručja.b. Katarakta može da bude gusta i udmžena sa blagim mikroftalmusom. Ženski

nosioci mogu da imaju laka suturalna zamućenja sočiva.

111

POSTUPAK

Oftalmološki pregledOd neprocjenjiog značaja je oftalmoskopski pregled novorođenčadi u sklopu prvog pedijatrij-

skog pregleda nakon rođenja. Pregled je jednostavan i lahko izvodljiv te ga može izvršiti i pedijatar. Sa distance od pola do jednog metra se snop svjetla oftalmoskopa usmjeri prema zjenici i evidentira prisutnost crvenog refleksa očnog dna. Ukoliko se crveni refleks ne ustanovi neophodan je konzilijarnipregled od strane oftalmologa. Pošto se kod novorođenčeta ne može postići formalna procjena vidne funkcije, moramo da se oslonimo na gustinu i morfologiju zamućenja sočiva, udružene očne poreme-ćaje i ponašanje djeteta vezano za vid, sa ciljem da se odredi funkcionalni značaj katarakte.1. Gustina zamućenja i potencijalni uticaj na vidnu oštrinu procjenjuju se na osnovu izgleda

crvenog refleksa i kvaliteta uvida u očno dno pri direktnoj i indirektnoj oftalmoskopiji. Ipak,pregled novorođenčeta je olakšan uvođenjem visokokvalitetnih portabilnih procjepnih lampi. Uz sprečavanje pokreta glave, moguće je detaljno sagledati prednji segment. Pri oftalmoskopiji, gustina katarakte se gradira na sljedeći način:– Veoma gusta katarakta koja zatvara pupilu sprečiće pregled i direktnim i indirektnim

oftalmoskopom i odluka za operaciju je jasna.– Manje gusta katarakta, koja je ipak funkcionalno značajna, dopustiće vizuelizaciju

retinalne vaskulature indirektnim, ali ne i direktnim oftalmoskopom. Drage osobine funkcionalno značajne katarakte su centralna ili posterioma zamućenja preko 3 mm u prečniku.

– Zamućenje bez funkcionalnog značaja će dopustiti jasnu vizuelizaciju retinalne vaskula-ture i indirektnim i direktnim oftalmoskopom. Ostale osobine koje govore da katarakta nije od značaja su centralna zamućenja manja od 3 mm u prečniku i periferna, prednja ili tačkasta zamućenja sa providnim međuzonama.

2. Morfologija zamućenja može dati važne indicije u pogledu etiologije, kao što je pret-hodno opisano.

3. Udružena očna patologija može da zahvati prednji segment (zamućenje rožnjače, mikroftalmus, glaukom, perzistentni hiperplastični primarni vitreus) ili zadnji segment (horioretinitis, Leber–ova amauroza, rubeolozna retinopatija, hipoplazija makule ili očnog nerva). Ponekad, može biti neophodan pregled u opštoj anesteziji, kao i ponavlja-ni pregledi, da bi se dokumentovala progresija katarakte ili udruženog oboljenja.

4. Ostali pokazatelji teškog oštećenja vida su odsustvo centralne fiksacije, nistagmus istrabizam. Nistagmus naročito ukazuje na lošu vidnu prognozu.

5. Posebni testovi, kao što su preferencijalno gledanje forsiranog izbora i vizuelni evocira-ni potencijali, takođe daju korisne informacije, ali se ne treba osloniti samo na njih jer mogu da budu varljivi.

Sistemska ispitivanjaUkoliko nije ustanovljena nasljedna osnova katarakte, kod djece sa bilateralnom kata-

raktom treba preduzeti sjledeća ispitivanja:1. Serološki testovi za intrauterine infekcije (TORCH = toksoplazmoza, rubeola,

citomegalovirus i herpes simpleks). Anamneza osipa majke u toku trudnoće diktira analizu titra varicela–zoster antitela.

2. Urin. Analiza urina na redukujuće supstance poslije upotrebe mlijeka (galaktozemija) i hromatografija za aminokiseline (Lowe–ov sindrom).

112

3. Ostala ispitivanja uključuju glikemiju na prazan želudac, serumski kalcijum i fosfor, GPUT eritrocita i nivoe galaktokinaze.

4. Upućivanje pedijatru može da bude opravdano zbog dismorfnih osobina ili drugih sistemskih bolesti. U tom kontekstu analiza hromozoma može da bude od koristi.

Vrijeme operacijeOno je presudno, a glavna razmatranja su sljedeća:

1. Bilateralne guste katarakte (sl. 14) zahtijevaju ranu operaciju (tj. do 6 nedjelja staro-sti) da bi se spriječio razvoj deprivacione ambliopije. Ako je zahvaćenost asimetrična, prvo treba operisati oko sa gušćom kataraktom.

2. Bilateralne parcijalne katarakte se ne moraju operisati rano, ako je uopšte operacija i potrebna. U slučaju dvoumljenja, može da bude mudro odložiti operaciju, pratiti zamućenja sočiva i vidnu funkciju i intrevenisati kasnije ako vid pada.

3. Unilateralne guste katarakte treba hitno operisati (u prvih nekoliko dana života), a zatim slijedi intenzivna terapija ambliopije. Uprkos svemu rezultati su često loši. Ako se katarakta otkrije poslije 16 nedjelja starosti, operacija nije preporu-čljiva, jer je ambliopija refrakterna.

4. Parcijalne unilateralne katarakte obično mogu da se prate ili da se tretiraju nehirur-ški, širenjem zjenice i eventualno kontralateralnom okluzijom u toku jednog dijela dana, radi prevencije ambliopije.

Napomena: Važno je korigovati udružene refrakcione greške.

Hirurška tehnika1. Načini se „kornealni tunel” širok 2–3 mm.2. Prednja komora se otvori keratotomom (obično 2–3 mm širokim) i ispuni visko-

elastičnom supstancom.3. Načini se prednja kapsuloreksa. Kod djece je prednja kapsula elastičnija nego

kod odraslih, pa izvođenje rekse može da bude teško, zbog tendencije „bježanja”.4. Sočivni materijal se aspirira vitrektomom ili Simcoe kanilom.5. Načini se kapsuloreksa zadnje kapsule.6. Načini se ograničena prednja vitrektomija vitrektomom.7. Implantira se zadnje komorno PMMA sočivo u kapsularnu kesicu, ako je pogo-

dno. Neki hirurzi uglave optički dio u otvor načinjen zadnjom kapsulotomijom.8. Viskoelastična supstanca se aspirira.9. Intraokularne makaze i pinceta mogu da budu potrebni za eksciziju debelog ka-

psularnog materijala ili retrolentalnih plakova kod očiju sa perzistentnim hiperplastičnim primarnim vitreusom. Intraokularni bipolarni kauter takođe može da bude neophodan za zaustavljanje krvarenja.

10. Dobro načinjen kornealni tunel često ne treba zašivati.

Postoperativne komplikacijeHirurgija katarakte kod djece nosi veću incidencu komplikacija nego kod odraslih.

1. Zamućenje zadnje kapsule je gotovo obavezno ako je ostavljena zadnja kapsula i od većeg je značaja kod male djece zbog njegovog ambliogenog efekta. Zamućenje prednje hijaloidee može da se javi uprkos zadnjoj kapsuloreksi, ako je prednji vitreus ostavljen intaktan. Incidenca zamućenja je smanjena kada se zadnja kapsuloreksa kombinuje sa vitrektomijom.

113

2. Sekundarne membrane se mogu formirati u predjelu pupile, naročito u mikroftalmi-čnim očima ili kod onih sa hroničnim uveitisom. Fibrinozni postoperativni uveitis u inače normalnom oku, ukoliko se energično ne lijeci, može takođe rezultovati formiranjem mem-brana. Tanke membrane je moguće otvoriti Nd:YAG laserom; za one deblje, može da bude potrebno hirurško lečenje.

3. Proliferacija epitela sočiva je redovna pojava, ali obično bez uticaja na vid, jer ne zahvata vidnu osovinu. Proliferisani epitel se inkapsulira između ostataka prednje i zadnje kapsule i tada se naziva Soemmerring–ovim prstenom

4. Glaukom se, ipak, razvija u oko 20% očiju.• Glaukom zatvorenog ugla može da se javi u neposrednom postoperativnom periodu kod

mikroftalmičnih očiju usljed pupilarnog bloka.• Sekundarni glaukom otvorenog ugla može, takođe, da se javi godinama poslije operacije.

Zato je važno više godina redovno pratiti intraokularni pritisak.5. Ablacija retine nije česta komplikacija i obično se kasno javlja.

Rehabilitacija vidaIako su tehnički problemi prilikom operacije katarakte kod odojčadi i male dece uglavnom

riješeni, funkcionalni rezultati su i dalje razočaravajući, usljed teške i ireverzibilne ambliopije. Što se tiče optičke korekcije afakije kod djece, najvažnije je uociti godine starosti i lateramost afakije.1. Naočare su korisne za stariju djecu sa bilateralnom afakijom, ali ne i za unilateralnu afakiju zbog

anizometropije i anizeikonije. Mogu biti neprikladne čak i kod djece sa bilateralnom afaki-jom zbog njihove težine, nedopadljivog izgleda, prizmatske distorzije i sužavanja vidnog polja.

2. Kontaktna sočiva daju superiorno optičko rješenje za unilateralnu i bilatera/nu afakiju. Tole-rancija je obično zadovoljavajuća kod djece starosti do 2 godine, mada posle ovog perioda mogu da nastupe problemi sa prihvatanjem, kako dijete postaje aktivnije i nezavisnije. Kontaktno sočivo može da se pomjeri ili da ispadne, što uzrokuje periode vizuelne deprivacije sa rizikom za ambliopiju. Kod bilateralne afakije rješenje je jednostavno u prepisivanju naočara, dok kod unilateralne afakije treba razmotriti implantaciju IOL–a.

3. Implantacija IOL–a se sve češće primjenjuje kod male djece, čak i odojčadi, i izgleda daje u odabranim slučajevima efikasna i bezbjedna. Uzimanje u obzir miopnog pomjeranja, do kojeg dolazi u rastućem oku, kombinovano sa tačnom biometrijom, omogućava ciljanje refrakcije inicijalno na hipermetropiju (koja se koriguje naočarima), a kasnije u životu idealno se sma-njuje prema emetropiji. Ipak, krajnja refrakcija je neizvjesna i emetropija u zrelom dobu se ne može garantovati.

4. Okluzija u tretmanu i prevenciji ambliopije je od vitalnog značaja.

ANOMALIJE OBLIKA SOČIVA1. Kolobom sočiva (sl.15 ) se karakteriše uzurom (segmen–tna agenezija) na donjem ekvatoru.

Postoji takođe i nedostatak odgovarajućih zonularnih niti. Nije pravi kolobom, jer nema fokalnog nedostaka tkivnog sloja usljed nezatvaranja optičke fisure.

2. Zadnji lentikonus (sl.16 ) je veoma rijetko stanje koje se karakteriše okruglim ili koničnim ispupčenjem zadnje aksijalne zone sočiva prema vitreusu, udruženo sa lokalnim istanjenjem ili nedostatkom kapsule. Može biti udružen sa zamućenjem zadnje kapsule i hijaloidnim ostacima. Sa starenjem, ispupčenje se progresivno uvećava, a korteks se može zamutiti. Napredo-vanje katarakte je varijabilno, ali se mnogi slučajevi ispoljavaju sa akutno zamućenim bijelim

114

sočivom kod odojčeta ili malog deteta. Većina slučajeva su unilateralni, sporadični i neudruženi sa sistemskim poremećajima. Rijetko mogu da budu bilateralni i da se jave porodično.

3. Prednji lentikonus (sl.17) je bilateralna aksijalnaprominencija prednje površine sočiva u prednju komoru. Oko 90% pacijenata ima Alport–ov sindrom, koji može da bude udružen i sa kataraktom, retinalnim mrljama i zadnjom polimorfnom distrofijom rožnjače.

4. Lentiglobus je veoma rijedak, obično unilateralan, generalizovan hemisferični deformitet sočiva koji može biti udružen

5. Microphakia (sl. 18) je sočivo sa prečnikom manjim od normalnog. Može da bude u sastavu Lowe–ovog sindroma, kod koga je sočivo ne samo malo, već i diskoidno.

6. Microspherophakia je sočivo sa malim prečnikom i sfernim oblikom.a. Uzroci su porodična (dominantna) mikrosferofakija koja nije vezana za sistemske poreme-

ćaje, Marfan–ov sindrom, Weill–Marchesani–jev sindrom, hiperlizinemija i kongenitalna rubeola.

b. Promjene na oku su Peters–ova anomalija i porodična ektopija sočiva i pupile.c. Komplikacije su lentikularna miopija, subluksacija i totalna dislokacija sočiva u prednju

komoru (sl. 18.).

ECTOPIA LENTISEctopia lentis predstavlja pomjerenost sočiva sa njegovog normalnog mjesta. Sočivo može da

bude potpuno dislocirano (luksirano), ili djelimično dislocirano, kada još uvijek ostaje u pupilar-nom predjelu (subluksirano). Ectopia lentis može da bude nasljedna ili stečena. Stečeni uzroci su povrede, veliko oko (tj. visoka miopija, buftalmus), tumori prednje uvee i hiperma–turna katarakta. Ovdje su diskutovani samo nasjledni uzroci.

Bez sistemskih promjena1. Porodična ektopija sočiva se karakteriše bilateralnom, simetričnom, superotemporalnom di-

slokacijom sočiva. Nasljeđuje se AD i može da se manifestuje na rođenju ili kasnije u toku života.2. Ectopia lentis et pupillae (sl.19 ) je rijedak, kongenitalni, bilateralni AR poremećaj, koji se

karakteriše dislokacijompupile i sočiva u suprotnim smjerovima. Pupile su male, pu-kotinaste i loše se dilatiraju. Ostali nalazi uključuju transiluminaciju dužice, povećan prečnik rožnjače, glaukom, kataraktu i mikrosferofakiju.

3. Aniridia može ponekad da bude udružena sa ektopijom sočiva.

Sa sistemskim promjenama1. Marfan–ov sindrom je rasprostranjeno, autozomno dominantno oboljenje vezivnog

tkiva koje se karakteriše sljedećim osobinama:a. Ectopia lentis, bilateralna i simetrična, javlja se u 80% slučajeva. Subluksacija je

najčešće superotemporalna (sl.20), ali može biti u bilo kom meridijanu. Budući da su zonule često intaktne, akomodacija je očuvana, mada retko može da dođe i do dislokacije sočiva u prednju komoru ili vitreus (sl.21 ). Sočivo takođe može biti mikrosferofakično.

b. Anomalija komornog ugla je prisutna u 75% očiju. Karakterišu je gusti produžeci dužice i zadebljala trabekularna mreža; može biti odgovorna za glaukom.

c. Ablacija retine vezana za palisadnu degeneraciju i visoku aksijalnu miopiju je najo-zbiljnija komplikacija.

115

d. Ostale promjene su: hipoplazija dilatatora pupile (što otežava midrijazu), transiluminacija periferne dužice, strabizam, zaravnjena rožnjača i plava sklera.

2. Weill–Marchesani–jev sindrom je rijetko sistemsko oboljenje vezivnog tkiva, konceptu-alno suprotno od Marfan–ovog sindroma, koga odlikuju nizak rast, brahidaktilija sa krutim zglobovima i mentalni hendikep. Nasljednost može biti AD ili AR.a. Ectopia lentis, bilateralna i na dole, javlja se u oko 50% slučajeva u drugoj ili na

početku treće decenije života. Mikrosferofakija je česta.b. Sekundarni glaukom zatvorenog ugla može da se javi usljed totalne anomalija

ugla.c. Ostale promjene su asimetričnost aksijalne dužine oka i presenilna likvefakcija

vitreusa. 3. Homocistinurija je AR urođena metabolička greška kod koje je smanjena aktivnost

hepatičke cistation–sintetaze razlog za sistemsko nakupljanje homocisteina i metionina. Sistemske promjene su anomalije skeleta sa Marfanoidnim habitusom, svijetla kosa i sklonost ka trombotičkim epizodama.a. Ectopia lentis, tipično inferonazalna (sl.22 ), obično se javlja do desete godine

života. Zonule, koje normalno imaju visok sadržaj cisteina, se dezintegrišu, tako da se akomodacija često gubi.

b. Sekundarni glaukom zatvorenog ugla može da se javi kao rezultat pupilarnog bloka uzrokovanog inkarceracijom sočiva u pupilu, ili njegove potpune disloka-cije u prednju komoru.

4. Hiperlizinemija je veoma rijetka, AR urođena metabolička greška uzrokovana defi-citom lizin–ketoglutarat reduktaze.

116

ENTERALNA PREHRANA BOLESNIKA S MALNUTRICIJOM

Mehdija Kazić – medicinska sestra KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

Malnutricija je svaki poremećaj nutritivnog statusa. Dakle pojam malnutricije podra-zumijeva i pothranjenost i gojaznost.

Saznanja o značaju prehrane u liječenju bolesnika prisutna su odavno i sastavni su dio svih medicinskih disciplina i škola uključujući i našu današnju.

KLINIČKA PREHRANAPojam klinička prehrana obuhvata sve oblika prehrane bolesnika, tj. uobičajenu pero-

ralnu prehranu, dijetne modifikacije i formule te enteralnu i parenteralnu prehranu.U uže smislu riječi klinička prehrana obuhvata enteralnu i parenteralnu prehranu.

ENTERALNA PREHRANA: podrazumijeva unos hrane i/ili komercijalnih nutriti-vnih otopina, korištenjem sondi u želudac, duodenum ili jejunum i

PARENTERALNA PREHRANA: podrazumijeva unos svih potrebnih energetskih ili nutritivnih sastojaka u ublku otopina u krvotok centralnim ili perifernim venskim pu-tem

INDIKACIJE ZA ENTERALNU I/ILI PARENTERALNU PREHRANU

ICUIBDAkutni i hronični pankreatitisTeška pothranjenosPreoperatvna pripremaMaligne neoplazme iNeurološke bolesti

Enteralna prehrana važan je segment kliničke prehrane a osnovni je preduslov za njenu primjenu zdrav digestivni trakt, posebno tanko i debelo crijevo.

Dakle osnovni preduslovi za enteralnu prehranu su:– funkcionalno sposoban digestivni trakt;– više od 100 cm preostalog tankog crijeva i– zadovoljavajuća psorptivna sposobnost tankog crijeva.

U ovom obliku nutritivne podrške hrana i/ili komercijalne nutritivne unose se različitim sondama i želudac, duodenum ili jejunum.

Na evropskom tržištu prisutno je trenutno više od 150 različitih enteralnih formula što

117

omogućuje različite nutritivne podrške u zavisnosti od vrste oboljenja ne samo kod hospitalizi-ranih bolesnika već i u kućnom liječenju

Ciljevi primjene enteralne ili parenteralne prehrane jesu prevencija ili korekcija nutriti-vnih deficita i sindroma malnutricije.

Održanje integriteta sluznice tankog i debelog crijeva danas je prioritetan cilj kliničke prehrane uopšte uz akcenat na hranjenju bolesnika normalnom hranom uz modifikacije ilienteralnim formulama kada je god to moguće. I male količine hrane u crijevnom lumenu mogu prevenirati atrofiju crijevnih resica.

PREDNOSTI ENTERALNE NAD PARENTERALNOM PREHRANOMPrednosti enteralne prehrane nad parenteralnom su sledeće:– Fiziološka superiornost– Održanje crijevne strukture i funkcije– Smanjena incidencija sepse– Niži troškovi– Manja učestalost komplikacija

TEMELJNO PRAVILO ENTERALNE PREHRANE jeste PRISUSTVO HRANE U CRIJEVU što

– poboljšava fumkcionalno i morfološko stanje crijevne sluznice– Ograničava bakterijsku translokaciju ili sepsu i– Smanjuje učestalost multiorganskog zatajenja.

STOGA : KORISTITI CRIJEVO!!!

Kliničke indikacije za enteralnu prehranu su sledeće:– OTEŽANO UZIMANJE/GUTANJE HRANE (anoreksija, mišićna slabost/zamor, trau-

ma, koma, kongenitalna stanja sa otežanim gutanjem)– MALDIGESTIJA/MALAPSORPCIJA–POVEĆANI GUBITAK (enteropatije, insufici-

jencija gušterače, kratko crijevo)– POVIŠENE PREHRAMBENE POTREBE (opekotine, trauma, cistična fibroza, kongeni-

talne srčane bolesti)– POREMEĆAJI METABOLIZMA (nasledni defekti, insuficijencija organa (bubrezi, jetra,

pluća)\– PRIMARNO TERAPIJSKA ULOGA (hronični dojenački proliv, nutritivne alergije,

Crohnova bolest).

Neophodno primjeniti u djeteta koje:– oralno ne može uzeti hranu 5 dana i duže, u dojenčeta 3 dana– gubi tjelesnu težinu ili ne dobija adekvatno– usporava brzinu rasta (>3 SD/godinu)

118

VRSTE ENTERALNIH FORMULA– Polimeričke formule– Oligomeričke – semielementarne– Monomeričke – elementarne– Modulirana prehrana

POLIMERIČKE FORMULEStruktura polimeričkih formula je sledeća:

– Bjelančevine– Masti– Ugljeni hidrati– Cijeli proteini (mlijeko, soja, govedina)– LCT ili LCT + MCT– Dekstroza, skrob, laktoza

INDIKACIJE: prehrana na sondu, stomu ili na usta u bolesnika sa zdravim digestivnim traktom

PREDNOSTI – dobar ukus, niska cijena.NEDOSTACI: potreban zdrav digestivni traktNA TRŽIŠTU: Pediašure, Fresubin, Osmolite (djeca 2–6 godina; Frebini mini max (djeca

> 2 godine)

OLIGOMERIČKE FORMULEStruktura oligomeričkih formula je sledeća:BJELANČEVINE: ekstenzivni hidrolizati (peptidi 1–3 KD); manje od 1% imunoreakti-

vnih peptida.MASTI: LCT I MCTUGLJENI HIDRATI: polimeri glukoze (bez laktoze i saharoze)INDIKACIJE: hronična enteropatija, insuficijencija gušterače, senzibilizacija na hranu

(alergije)PREDNOSTI – bolja resorpcija, brža retencija azota, hipoalergeneNEDOSTACI: loš ukus, visoka cijena, neuspješne u 10–20% bolesnikaNA TRŽIŠTU: za dojenčad–Pregomin, Alfare, za djecu 2–10 godina nema; za odrasle

Survimed, Vital HN–

MONOMERIČKE FORMULEStruktura nonomeričkih foermula je sledeća:

BJELANČEVINE: aminokiselineMASTI: nezasićene (mono/poli) zasićene (LCT / MCT)UGLJENI HIDRATI: polimeri glukoze (bez laktoze i saharoze)

119

INDIKACIJE: teške hronične enteropatije, višestruke senzibilizacije, liječenje Crohnove bolesti.

PREDNOSTI – nisu alergene, odlična resorpcija, imunomodulatorna svojstvaNEDOSTACI: loš ukus, niski unos masnoća (6–10%), hiperosmolarnost (iznimka: Ne-

okate) visoka cijenaNA TRŽIŠTU: za dojenčad– Neocate, djeca– Neocate advance, odrasli– Alitraq

MODULIModuli su pripravci koji sadrže samo pojedine hranljive materije:

Struktura modula je sledeća:BJELANČEVINE (Maxipro, Generaid)MASTI (Calogen, Liquigen)UGLJENI HIDRATI (Maxijul)

Nisu nutritivno kompletne i primjenjuju se kod:Obogaćivanja postojeće prehrane iIzrade modulirane prehrane

SPECIFIČNE FORMULEA. HIPERKALORIJSKE: 1,5–2 kal/mil.B. VISOKI AZOT: >15% (HN)C. PUNO LIPIDA: (plućne bolesti), MCTD. GLUTAMIN: “fibre”

Načini primjene enteralnih formula su sledeći:

1. INTRAGASTRIČNO: (sonda, stoma) (PEG/PEJ):FiziološkiAntibakterijska barijera očuvanaHiperosmolarni rastvor bolje podnošljiv

2. TRASPILORIČKI–DUODENALNO/JEJUNALNO (sonda, stoma) (PEG/PEJ)Indicirana u bolenika sa rizikom od aspiracije (GERB, poremećaj motiliteta). Stoma u

prednosti. (PEG/PEJ)–kod dugotrajne enteralne prehrane (>6–8 sedmica)

PRINCIPI PRIMJENE ENTERALNE PREHRANE1. Postepeno povećavati koncentraciju i volumen2. Način primjene:Intermitentno u bolusimaKontinuirano (Enteralne pumpe)Intermitentno + kontinuirano

120

KOMPLIKACIJE ENTERALNE PREHRANEKomplikacije mogu biti sledeće:GASTROINTESTINALNE: (dijareja, opstipacija, mučnina, povraćanje, aspiracija,per-

foracije (sonde PVC, silikon)METABOLIČKE: (elektroliti, minerali u tragovima, glukoza)MEHANIČKE: (okluzija, dislokacija, migracija sonde/PEG)

KONTRAINDIKACIJE ZA ENTERALNU PREHRANU:U nekim skupinama bolesnika enteralna prehrana je nesigurna ili kontraindikovana. Tu

ubrajamo bolesnike sa upornom mučninom, povraćanjem, upornim prolivima, malapsor-pcijom, sa poremećajem intestinalnog motiliteta, gastrointestinalnim krvarenjima ili težim akutnim pankreatitisom. U tih bolesnika je apsolutno indicirana parenteralna prehrana.

ZAKLJUČAK:Adekvatna ishrana nutritivna terpija pacijenata ima direktan uticaj na ishod liječenja. Ona smanjuje sistemske efekte hipermetabolizma prevenirajuci katabolizam, što čuva

nivo proteina, mišicnu masu i imuni odgovor organizma. I enteralna i parenteralna ishrana mogu biti efikasne u nutritivnoj terapiji i trebaju biti

primjenjene što ranije. Enteralna ishrana ima prednosti, jer prirodni način unosa hrane evidentno utiče na

očuvanje crijeva što za reperkusiju ima smanjenje infekta i sepsi. Enteralna ishranaje jeftinija i ima manje komplikacija. TPN se koristi kod abdominalne traume, teških povreda lica i jednjaka, te kada se

zahtijeva pošteda crijeva od rada.

LITERATURA:1. Alexander W, Peck MD. Future prospects fot adjunctive therapy: phatmacologic and

nutritional approaches to immune system modulation. Crit Care Med. 19902. Alexander W, Saito H, Ogle CK, et al. The importance of lipid type in the diet

aftet burn injury. Ann Surg. 1986;204:1–8.3. Alverdy Jc. The GI tract as an immunologic organ. ContempSurg.1989;35:14–

18.4. Alverdy JC, Aoys E, Moss GS. Total patenteral nutrition promotes bacterial

translocation from the gut. Surgery.1988; 104: 185–190.5. Alverdy JC, Chi HS, Sheldon GF. The effect of parenteral nutrition on

gastrointestinal immunity: the importance of enteral stimulation. Ann Surg. 1985; 202:681–684.

6. Andrassy RJ. Preserving the gut mucosal barrier and enhancing immune response. Contemp Surg. 198J!; 32:1–7.

7. Barbul A. Arginine and immune function. Nutri tion. 1990;6(suppl):S53–S58.8. Barbul A, Wasserkrug HL, Seifter E, et al. Immunostimulatory effects of arginine

in normal and injured rats. Surg Res. 1980;29:228–235.9. Daly M, Reynolds, Sigal RK, et al. Effect of dietary protein and amino acids on

121

immune function. Crit Care Med. 1990;10. Elsair, Poey, Issad H, et al. Effect of arginine chlorhydrate on nitrogen

balance during the three days following routine surgery in man. Biomedicine. 1978;29:312–317.

11. Grahm TW, Zadrozny DB, Harrington T. The benefits of early jejunalhyperalimentation in the headinjured patient. Neurosurgery. 1989;25:729–735. 18. Hadley MN, Grabm TW, Harrington T, et al. Nutritional support and neurotrauma: a critical review of early nutrition in forty–five head injurypatients. Neurosurgery. 1986; 19:367–373.

12. (suppl):S86–S93. 12. Daly ]M, Reynolds], Thorn A, et al. Immune andmetabolic effects of arginine

122

PRINCIP RADA PUMPI ZA ENTERALNU PREHRANU

Elma Koro – medicinska sestra KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

Pumpe koje primjenjujemo u svakodnevnom radu su ABBOTT pumpe marke «Quantum» i Clear Star».

Način provođenja enteralne prehrane može biti kontinuiran i intermitentan a raspored primjene enteralnih pripravaka je različit u zavisnosti od vrste formule za enteralnu prehranu i njene osmolarnosti što se vidi iz sljedećeg:

123

124

125

• Flexiflo gravitacijski set koristi se za kontrolisano enteralno hranjenje pri protokuvećem od 150 ml/h u slučaju kada precizno doziranje hrane nije potrebno. Flexiflo gravitacijskiset dostavlja cca 14 kapi po mililitru za većinu enteralnih pripravaka

Kako namjestiti protok od 300 ml/h?Izračunavanje protoka

• Željeni protok je 300 ml/h• 300 ml/h * 14 kapi/ml = 4200 kapi/h• 4200 kapi/h / 60 min/h = 70 kapi/min• 70 kapi/min = 300 ml/h

Pumpa za enteralno hranjenje QuantumEnteralna pumpa Quantum je mikroprocesorski upravljana pumpa koja omogućuje pre-

cizno i kontrolisano enteralno hranjenje.

Karakteristike pumpa za enteralno hranjenje «Quantum «

• Automatsko punjenje (ručno punjenje po izboru)• Opcija automatskog ispiranja

Flexiflo gravitacijski set za hranjenje G993

126

• Podešavanje doze• Zaštita od prekoračenja doze:• kontinuirani nadzor brzine motora• kompjutorski program registrira nepravilnosti u radu koje mogu prouzrokovati

davanje pogrešnih količina pripravaka.• Ispis primjenjenog volumena enteralnog pripravka i tekućine za ispiranje• Izbor brzine davanja u rasponu od 1–300 ml/h s porastom od 1 ml/h• Kapacitet napunjene baterije 8 sati pri brzini od 125 ml/h• Samoprovjera sistema• Podesiva jačina zvučnog alarma

Pumpa za enteralno hranjenje «Quantum « alarmira u sledećim stanjima i komandama:

• Začepljenje• Prazan spremnik• Doza kompletna• Uključi• Prazna baterija• Otvorena vrata pretinca za kasetu i• Podesi protok

Tehničke osobine pumpe za enteralno hranjenje «Quantum»: • Dimenzije: 21 cm *19 cm* 20,3 cm• Težina: 3,25 kg• Protok: 1–300 ml/h sa povećanjima od 1• Točnost: +/– 10%• Baterija: 8h pri protoku od 125 ml/h• Punjenje: 8 sati ako ne radi i 16 sati ako radiPumpa za enteralno hranjenje QUANTUM – najvažnije• Samopunjenje sistema• Automatsko ispiranje:

– završena doza– prazna baterija– svaki sat

Pumpa ispire sistem i sondu sa 25 ml vode pri protoku od 999 ml/hrSistem za enteralnu pumpu Quantum

PUMPA ZA ENTERALNO HRANJENJE CLEAR STAREnteralna pumpa mikroprocesorom kontroliana koji osigurava preciznu primjenu, čitak

ispis poruka na zaslonu i jednostavno rukovanje

127

Karakteristike pumpe za enteralno hranjenje «Clear Star»• Brzina protoka 1–300ml/h u povećanjima po 1ml• Određivanje doze 0–999ml• Evidencija dostavljenog volumena• “HOLD” funkcija pauze – 5 min• Brzina protoka, doza, i dostavljena količina hrane memorisane su cijelo vrijeme• Dva venltila u kaseti sprečavaju slobodan protok• Automatsko odstanjivanje blokade sistema za hranjenje u distalnom dijelu

Pumpa za enteralno hranjenje «ClearStar» alarmira kod sledećih stanja i ko-mandi:

• Začepljenje• Prazan spremnik/neuložena ili nepravilno uložena kazeta• Doza kompletna• Uključi pumpu• Ispražnjena baterija• F1–F9 alarmi interne malfunkcije

Tehničke karakteristike pumpa za enteralno hranjenje «ClearStar»• Tačnost +/–10 %• Rad pomoću baterije 24h pri 125 ml/h• Punjenje baterije 8h ako pumpa ne radi (12 ako radi)• Težina 600g• Dimenzije 152*170*93 mm• Funkcija automatskog otklanjanja začepljenja sonde• Kasetna tehnologija minimalizira rizik od slobodnog protoka• Pumpa radi u bilo kojem položaju• 24h rad na bateriju

128

ULOGA MEDICINSKE SESTRE U PRAĆENJU BOLESNIKA

SA HRONIČNOM DIJAREJOM

Lejla Barina KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika

Hronična dijareja podrazumijeva da proliv traje dvije nedjelje ili duže. Mnoge bolesti tankog i debelog crijeva praćene su hroničnim prolivom. On može biti vezan za sindrom irita-bilnog crijeva koji ne ometa normalan razvoj i rastenje djece.

U drugom slučaju hroničan proliv je posljedica teških bolesti koje ometaju fizički razvojdjece i nekad ugrožavaju život bolesnika kao što su prije svega Crohnova bolest, Ulcerozni kolitis i Celijakija

Etiologija:Uzroci hronične dijareje su brojni i veoma različiti po svojoj prirodi. Najčešće su to bolesti

tankog crijeva koje direktno oštećuju njegove funkcije.Anatomske abnormalnosti crijeva (masivna resekcija tankog crijeva, stenoza crijeva, ošte-

ćenje sluznice tankog crijeva) koje smanjuju apsorpcionu površinu ili mijenjaju njegovu pro-pulzivnu peristaltiku mogu da izazovu hroničnu dijareju koja je često praćena malapsorpcijom jedne ili više substancija.

Specifični urođeni poremećaji transćelijskog transporta, kao i urođeni poremećaji meta-bolizma, zatim urođeni ili, još češće, stečeni enzimski deficit mogu se ispoljiti hroničnom dija-rejom. Hronične bolesti debelog crijeva praćene su hroničnim prolivom. Smanjena aktivnost enzima pankreasa se ispoljava hroničnim poremećajima hranjenja i apsorpcije.

Smanjena koncentracija žučnih soli u duodenumu ima za posljedicu smanjenu mogućnost varenja masti, javlja se steatoreja. Hronična dijareja rijetko nastaje zbog hormonskih poremeća-ja ili imunološkog deficita. Asimilacija hrane zavisi od kontinuiranog procesa varenja u lumenucrijeva (luminalna faza) i od transporta apsorbovanih supstancija kroz ćelije sluznice i njihovog transporta u krvne i limfne kapilare (faza oslobađanja iz ćelija).

Učestalost pojedinih uzroka hronične dijareje je različita u pojedinim dobnim grupama. Ona zavisi i od određenog geografskog područja i od higijenskih uslova. U najčešće uzroke ubrajaju se: celijakija, cistična fibroza i zapaljenske bolesti debelog crijeva (Hronični ulceroznikolitis, Crohnova bolest) lamblijaza i sindrom iritabilnog crijeva.

CELIJAKIJACelijakija ili enteropatija je bolest gornjeg dijela tankog crijeva koja se manifestuje hro-

ničnim prolivim i koju karakterišu histološke abnormalnosti sluznice tankog crijeva i trajna nepodnošljivost aminokiseline glutena. Na dijeti bez glutena nastaje potpuna klinička remisija i normalizacija crijevne sluznice.

Celijakija je jedan od najčešćih uzroka hronične dijareje u djece, malapsorpcije i uspore-nog rastenja.

129

Ne sumnjivo je dokazano da celijakiju iza-ziva gluten hrane u predisponiranih osoba te se zbog toga naziva i drugim imenom – glutenska enteropatija.

Klinička slika:Zavisi od uzrasta djeteta u kome se bo-

lest javlja, od uzrasta u kome je dijete počelo da dobija hranu koja sadrži gluten i od količine glutena u njoj. Interval od početka uzimanja žitarica do prvih znakova bolesti je veoma razli-čit, a najčešće iznosi od 3–6 mjeseci. Bolest se najčešće ispoljava krajem prve i u drugoj godini života djeteta a početak je obično postepen.

Kliničku sliku karakterišu obilne stolice, povraćanje, slabo napredovanje, distenzija trbu-ha, hipotonija mišića i često, izmijenjeno po-našanje djeteta. Hronična dijareja je prisutna u skoro svih bolesnika. Stolice su najčešće obilne, kašaste, blijede, masne i smrdljive. Dijete ima veći broj stolica dnevno, ali nekad samo jednu veoma obilnu.

Javljaju se otoci na potkoljenicama u dekonpenzovanom stanju bolesnika zbog hipoal-buminemije nastala gubitkom proteina u crijevima. U ne liječenih bolesnika skoro redovno je izmijenjeno ponašanje u smislu povećane razdražljivosti, uplašenosti, plačljivosti, ne zaintereso-vanosti za igru, igračke i drugu djecu.

Dijagnoza:Dijagnoza celijakije se postavlja na osnovu anamneze ( gdje nam roditelj daje podatke,

kada je počeo proliv, kakve su stolice, kakvo je ponašanje djeteta i sl.), na osnovu nalaza pri pregledu, laboratorijskih nalaza (sadržaj masti u stolici, D–ksiloza test, nalaza KS–anemija, hipoproteinemija, antiglijadinskih IgA i IgG antitijela), na osnovu stanja pri pregledu a ključan nalaz jeste biopsija sluznice tankog crijeva sa histološkim pregledom isječka. Biopsija i histopa-tološko ispitivanje gornjeg dijela tankog crijeva je osnovni kriterijum za postavljanje dijagnoze glutenske enteropatije, koje se treba uraditi prije nego što se bolesnik stavi na bezglutensku dijetu.

Nema dijagnoze celijakije bez biopsije sluznice tankog crijeva i karakterističnog histolo-škog nalaza za ovu bolest:sluznica je difuzno izmjenjena tako da su crijevne resice kratke i proši-rene ili ih nema i sluznica izgleda ravna, infiltrovana limfocitima, plazma ćelijama i eozinofilimaa kripte su proširene i duboke.

Jednostavno, dijagnoza celijakije se temelji na tri osnovna kriterijuma:1. na histološkom nalazu teškog oštećenja sluznice tankog crijeva u vrijeme dok je dijete na

normalnoj ishrani;2. na kliničkom poboljšanju i nalazu normalne ili lagano abnormalne crijevne sluznice godi-

130

nu dana nakon isključenja glutena iz ishrane (bezglutenske dijete);3. na kliničkom relapsu ili ponovnom histološkom nalazu teškog ili umjereno teškog ošteće-

nja crijevne sluznice unutar dvije godine po ponovnom uzimanju hrane sa glutenom.

Liječenje:Akutnu fazu celijakije liječimo kao i ostale akutne prolive (dijeta za proliv) a u slučaju da

se odmah razmišlja o celijakiji isključiti iz ishrane sve namirnice od pšenice, raži, ječma i ovsa tj. uvesti bezglutensku dijetu.

Rehidraciju u slučaju komplikacija vršiti infuziono sa korekcijom elektrolitskog i acido-baznog statusa. Po saniranju proliva u slučaju potrebe davati željezo a supstituciju vitaminima vršiti obavezno.

Dijetu provoditi strogo dvije godine a zatim učiniti test provokacije normalnom hranom. U slučaju da smo postavili pravu dijagnozu bolesnik će dobiti ubrzo ranije tegobe u smislu pojave ranije opisivanih proliva, psihofizičkog propadanja djeteta itd. U tom slučaju uraditikontrolnu biopsiju crijeva odmah a u slučaju da se iste tegobe ne jave u roku od tri mjeseca.

Ukoliko u tom periodu bez tegoba dobijemo i uredan patohistološki nalaz ostaje i dalje normalna ishrana a u slučaju da se nađe oštećenje sluznice crijeva u smislu celijakije bolesnik se ponovo vrati na bezglutensku dijetu.

To je i razlog što je potrebno dvije godine da prođe a nekada i više da bi se potvrdila dijagnoza ove bolesti.

Uloga medicinske setre kod ovakvi bolesnika jeste prije svega:• nadzor nad infuzionom terapijom u akutnoj fazi bolesti,• nadzor na uvođenjem a zatim svo vrijeme liječenja nad praćenjem bezglutenske dije-

te na odjeljenju a zatim dalje preko savjetovališta,• u konsultaciji sa psihologom u psihoterapiji ne samo bolesnika (ukoliko je zrelijeg

uzrasta) nego i same porodice ikroz članstvo u udruženjima roditelja djece oboljele od celijakije na promociji bezgluten-

ske dijete i nabavljanju namirnica bez glutena.

HRONIČNI ULCEROZNI KOLITISHronični ulcerozni kolitis predstavlja nespecifično hronično zapalenje sluznice debelog

crijeva a karakteriše ga hroničan tok, faze remisije i pogoršanja.

Etiologija: Uzrok bolesti još nije utvrđen. Nastaje djelovanjem genetskih činilaca i faktora sredine u

kojoj bolesnik živi.

Patologija:Zapaljenski proces je lokalizovan u sluznici debelog crijeva sa skoro redovnim početkom u

rektumu i tendencijom za širenje proksimalno.

Klinička slika: Težina kliničke slike zavisi od raširenosti zapaljenskog procesa duž kolona i od intenziteta

promjena u sluznici gdje sluznica u početku samo hiperemična a kasnije nastaju erozije i ulce-racije.

131

U većine bolesnika dijareja je osnovni simptom gdje su stolice kašaste ili vodenaste sa primjesama sluzi a ponekad i krvi, 4–5 puta na dan ali i preko 20. U odmakloj fazi bolesti postoji inkontinencija stolice (bez sposobnosti za kontrolu) i djeca ne mogu da učestvuju u igri i da redovno pohađaju školu. Kada je prisutna krv ona je svježa i crvena i različitog intenziteta u zavisnosti od stadija bolesti. Javljaju se i lažni nagoni na stolicu kada se pojavi obično samo malo krvi i sluzi.

Bolesnici imaju obično slab apetit a u većine bolesnika je i povremeno povišena temperatura. Prolivi mogu dovesti bole-

snika u stanje dehidracije.Bolest može da pokazuje i ekstraintestinalne manifestacije u vidu gangrenozne piodermije

(koža), rjeđe nodozni ili multiformni eritem, zatim konjiktivitis i iritis. Prema kliničkoj simpto-matologiji razlikuju se blagi, srednje teški i teški oblik bolesti.

Dijagnoza: Dijagnoza se bazira na, dobro uzetoj anamnezi o početku i toku bolesti, pregledu bolesni-

ka, laboratorijskim nalazima (gdje se nalazi anemija, hipoproteinemija, visoka SE, leukocitoza) i na osnovu ključnog endoskopskog nalaza i nalaza biopsije promjene.

Komplikacije:Komplikacije su rijetke i različite težine kao što su aku-

tna dilatacija crijeva sa teškom anemijom, hipoproteinemijom i hpokalciemijom sa iznenadnim bolom u trbuhu, distenzijom i povraćanjem, zatim anorektalno krvarenje sa ili bez pada kr-vnog pritiska. Karcinom kolona je hronična kasna komplikacija ove bolesti koja se kod djece javlja u 3% bolesnika poslije 10 i više godina od početka bolesti.

Liječenje:Cilj terapije ulceroznog kolitisa je da potpuno ublaži ili ukloni tegobe bolesnika, da održi

postignutu remisiju i spriječi pogoršanje, kao i da omogući djetetu normalan život.Terapija obuhvata opšte mjere, pravilnu ishranu (dijeta), lijekove a ponekad i hiruršku

intervenciju pri čemu je uloga medicinske sestre izuzetno važna.

Opšte mjere:Samo se teški bolesnici hospitalizuju duže vrijeme a ostali samo dok se dijagnoza postavi

i započne liječenje. Ukoliko je potrebno provodi se intravenska rehidracija a nekada se daju albumini i krv. Bolesnicima se dozvoljava umjerena fizička aktivnost prema njihovom opštemstanju i mogućnostima, kao i pohađanje škole i bavljenje sportom.

Medikamentozna terapija: Obziroma da se radi o hroničnom bolesniku, djetetu i po-trebi za dugotrajnom terapijom uloga medicinske setre je posebno bitna u nadzoru iste kako djelovanjem na samog bolesnika tako i na roditelje koji su takođe skloni napuštanju liječenja. Primjenjuje se veći broj lijekova koji se daju pojedinačno ili u kombinaciji prema odluci ljekara za terapijski rpotokol.

132

Dijeta: Bolesnicima se preporučuje dijeta sa većom količinom proteina i lako svarljivih ugljenih

hidrata i normalnim sadržajem masti.

Psihoterapija:Obzirom da je bolest hronična, da ometa psihofizički razvoj bolesnika, da remeti život

cijele porodice potrebna je često psihoterapija kako bolesniku tako i članovima uže porodice u čemu se od prvog dana uključuje sestra zajedno sa psihologom.

Prognoza:Blagi oblici bolesti imaju dobru prognozu, tok bolesti je veoma različit a produžavanjem

života bolesnika povećava se rizik od pojave karcinom crijeva.

M. CROHN Nasuprot ulceroznom kolitisu, u Crohnovoj bolesti patološki proces zahvata cijeli zid

crijeva i javlja se u svim segmentima gastrointestinalnog trakta od usta do anusa. Najčešće je lokalizovan u ileocekalnom predjelu– ileokolitis. Lezije crijeva nisu kontinuirane, već se između oboljelih segmenata nalaze dijelovi zdravog tkiva “lezije na preskok”. Zapaljenski proces zahvata sve slojeve zida crijeva. Između susjednih slijepljenih vijuga crijeva mogu da nastanu fistule.One mogu da spajaju ne samo dvije susjedne vijuge crijeva već i lumen crijeva sa mokraćnom bešikom ili sa vaginom. U anusnoj regiji mogu se javiti duboke fisure a nekad se vidi i spoljniotvor fistule. Endoskopskim pregledom se vide male aftoidne ili linearne ulceracije sluznicecrijeva. Mogu se vidjeti i duboke ulceracije i fisure koje prodiru kroz sve slojeve zida crijeva.

Klinička slika:Klinički znaci i simptomi zavise od lokalizacije i raširenosti zapaljenskog procesa duž gas-

trointestinalnog trakta, od uzrasta bolesnika i od faze aktivnosti bolesti. Postoje izvjesne razlike u odnosu na odrasle osobe. Zbog toga što su klinički znaci nespecifični dijagnoza se postaviobično kasno, nekoliko mjeseci ili godina nakon početka. Bolest se može ispoljiti akutno ili postepeno. Kliničkom slikom dominiraju bol u trbuhu, povremeno dijareja, gubitak tjelesne težine i povišena temperatura, često usporeno rastenje i kasna pojava znakova puberteta.

Bolesnici često izbjegavaju obroke jer se bol pojačava poslije uzimanja hrane. Oboljeli rijetko povraćaju. Povraćanje se javlja kada se razvije crijevna opstrukcija. Većina bolesnika je u stanju hronične pothranjenosti. Kasno se javljau znaci puberteta. Koža je suha a mišićna masa slabo razvijena. U malog broja bolesnika prisutni su edemi na potkoljenicama. U neliječenih bolesnika mali rast može biti dominantan klinički nalaz. Visina i težina bolesnika mogu biti ispod trećeg percentila. Pregledom trbuha može se palpirati nejasno ograničena pokretna ili fiksirana masa u desnom donjem dijelu trbuha. U znatnog broja bolesnika povišena je tjelesnatemperatura. Ona je često udružena sa bolom u zglobovima. U anusnom predjelu mogu se vi-djeti duboke fisure, ulceracije i/ili spoljni otvor fistule. Perianusne lezije mogu se javiti u svakojfazi evolucije bolesti.

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka iz anamneze gdje bolesnici naglašavaju te-

gobe navedene u kliničkoj slici, na osnovu endoskopskog pregleda (kolonoskopija) i biopsije izmijenjenog dijela sluznice odnosno pH nalaza. U poslednje vrijeme i ultrazvučno mjerenjem debljine zida crijeva.

133

Liječenje:Cilj terapije ulceroznog kolitisa je da potpuno ublaži ili ukloni tegobe bolesnika, da održi

postignutu remisiju i spriječi pogoršanje, kao i da omogući djetetu normalan život.Terapija obuhvata opšte mjere, pravilnu ishranu (dijeta), lijekove a ponekad i hiruršku

intervenciju pri čemu je uloga medicinske sestre izuzetno važna.

Opšte mjere:Samo se teški bolesnici hospitalizuju duže vrijeme a ostali samo dok se dijagnoza postavi

i započne liječenje. Ukoliko je potrebno provodi se intravenska rehidracija a nekada se daju albumini i krv. Bolesnicima se dozvoljava umjerena fizička aktivnost prema njihovom opštemstanju i mogućnostima, kao i pohađanje škole i bavljenje sportom.

Medikamentozna terapija: Obziroma da se radi o hroničnom bolesniku, djetetu i po-trebi za dugotrajnom terapijom uloga medicinske setre je posebno bitna u nadzoru iste kako djelovanjem na samog bolesnika tako i na roditelje koji su takođe skloni napuštanju liječenja.Primjenjuje se veći broj lijekova koji se daju pojedinačno ili u kombinaciji prema odluci ljekara za terapijski rpotokol.

Dijeta: Bolesnicima se preporučuje dijeta sa većom količinom proteina i lako svarljivih ugljenih

hidrata i normalnim sadržajem masti.

Psihoterapija:Obzirom da je bolest hronična, da ometa psihofizički razvoj bolesnika, da remeti život

cijele porodice potrebna je često psihoterapija kako bolesniku tako i članovima uže porodice u čemu se od prvog dana uključuje sestra zajedno sa psihologom.

ZAKLJUČAK:Uloga medicinske sestre u liječenju hroničnih bolesti crijeva e značajna od samog početka,

u dijagnostici, liječenju sa posebnim akcentom na nadzor nad ishranom svo vrijeme bolesti koja je uvijek dio terapije mada psihotretman zajedno sa psihologom zauzima posebno mjesto kroz udruženja roditelja djece oboljele od ovih oboljenja.

134

PREOPERATIVNA I POSTOPERATIVNA NJEGA TONZILEKTOMIRANE DJECE

Jasna Prolić – medicinska sestra KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, grla i nosa

Tonzile ili krajnici su nakupine limfatičnog tkiva u područaju farinxa, smještene na lat-eralnom zidu mezofarinxa, između nepčanih lukova, na bazi jezika i na stropu epifarinxa. Nji-hova funkcija je izrazito odbrambena, naročito protiv infekcija gornjeg respiratornog trakta. Međutim, uzastopne upale mogu u tolikoj mjeri promijeniti strukturu i funkcionalna svojstva tonzila tako da one više nisu u stanju sudjelovati u borbi protiv infekcija. Naprotiv hronična upala tonzila može postati latentno žarište uz čitav niz drugih oboljenja kao npr. fokalna oboljenja, hronična upala tonzila, pojava žlijezda na vratu. U tim slučajevima potrebno je hirurško odstranjivanje tonzila. Tonzilektomija je zahvat koji se izvodi u djece, obično, nakon navršene treće godine života, a u pravilu je povezan sa adenotomijom, odnosno odstranjivanjem i trećeg krajnika. Operativni zahvat se izvodi u općoj anesteziji, za razilku od ranijeg perioda kad se operacija izvodila u kratkoj omami eterom. Operativnom zahvatu prethodi i preopera-tivna priprema u koju je osim ljekara, roditelja uključena i medicinska sestra. Medicinska sestra učestvuje u preoperativnoj pripremi po prijemu djeteta u bolnicu. Dijete se u bolnicu prima sa uradenim nalazima, kao što je laboratorija, snimak pluća, pedijatrijski nalaz – odnosno nalaz pedijatra da nema kontraindikacija za operativni zahvat.

Kad je dijete primijeno na ležanje pristupa se pripremi za operaciju. Otprilike 10–tak sati pred operaciju dijete ne smije nita jesti niti piti. Ujutro se djetetu mjeri temperature, zatim daje premedikacija nekih 1/2h prije operacije, i to: sirup midazolam 0,15 – 0,2 mg. na kilogram tjelesne težine djeteta, odnosno 1/2 K.K. do 15 kg tjelesne težine djeteta i 1 K.K.preko 15 kg tjelesne težine. Naravno, prije davanja sirupa medicinska sestra će sve uočeno kao npr. kašalj, herpes, alergu prezentirati ljekaru. AIi ako je sve uredu poslije premedikace dijete se odvodi na operaciju. Poslije urađene tonzilektomije dijete se kratko do buđenja zadrži u intenzivnoj njezi, a zatim se vraća na Odjeljenje. VrIo je važna odgovornost med. sestre da prati, uoči sve promjene i da na vrijeme obavijesti Ijekara. Vrlo je važan položaj djeteta u koji se stavlja poslije operacije. Dijete se stavlja polegnuto na bok s glavom položenom nisko i iskrenutom u stranu, naravno bez jastuka, tako da će sadržaj uz usta bilo krv iii pljuvačka sama izIaziti iz usta. Treba upozoriti dijete, krv koja mu se slijeva u ždrijelo ne treba gutati nego ispljunuti. Kontrola isplju-vka kao i povraćenog sadržaja daje najbolji uvid u intenzitet potoperativnog krvarenja. Dijete treba pokriti laganim pokrivačem ne pretopljavati ga zbog mogućeg krvarenja. Također treba paziti na znakove unutarnjeg krvarenja, pratiti boju kože, sluznice, puls i znojenje.

Najčešća i ujedno najozbiljnija komplikacija je postoperativno krvarenje koje se zbrinjava na odgovarajući način.

Prvo se stavlja hladan oblog ili led oko vrata, zatim se daju određeni hemostatici kao dici-non amp. k vit. ampula. Ako se ne zaustavi krvarenje onda se radi revizija rane gdje se radi liga-tura ili se ušiva tampon koji se tek sutradan vadi iz tonzilarne lože. Ako se desi da dijete krvari, a da pritom guta krv, pa iskrvari daje se transfuzija krvi uz prethodno urađen hemogram. Ali ako je postoperativni tok uredan djetetu se 2 sata nakon operacije daje hladan nezaslađen čaj sa analgetikom. Djetetu se čaj daje kašikicom, a nikako preko slamke ill flaišom. Djetetu se stavlja

135

jastuk ispod glave i može promjeniti položaj ne mora stalno ležati na boku. Jedna od popratnih pojava je i povraćanje, to je vrlo neprijatno za dijete. Djeca znaju povraćati jer se nagutaju krvi, šlajma, itd. Ako dijete povrati jedanput ne poduzima se ništa, ali ako djiete povrati više puta onda se daje infuzija NA CL– a ili RINGERA zavisno od težine djeteta znači 150 ml. uz reglan amp. Znači prvi dan poslije operacije dijete mora mirno Iežati, ne smije govoriti, kašljati. Mora piti samo hladan čaj, a ako je djetetu urađena samo adenotomija poslije podne može i hladno mlijeko. Djetetu se rnjeri temperatura, daje antipiretik zavisno od temperature. Drugi dan se daje tekuća mlaka hrana. Treći i četvrti dan se daje kašasta mlaka hrana, pasirano povrće i voće, jaja, raskvašeni keks. Peti i šesti dan pored navedenog daje se raskuhano i samijeveno meso, sredina hljeba i sl. Daje se prelazi na normalnu ishranu a tek poslije 8 dana dozvoljeno je uzi-mati hladnu vodu, koru hljeba i svježe voće. Vrlo je važno upozoriti roditelje da se svaka rana u grlu drugi dan poslije operacije prekriju bijeložutim prevlakama tzv. fibrinskim naslagama kojenormalno nestaju oko osmog dana, i da ih nipošto ne treba skidati jer su one znak nomalnog zarastanja rane. Pranje zuba, također nije dozvoljeno. Nije dozvoljeno davati ništa Ijuto, kiselo, papreno, tvrdo, gazirano i sI. Dijete treba da pije dosta čaja zbog temperature, a ako se pojavi ternperatura djetetu treba dati analgetik koji će skinuti temperatura a i otkloniti bol tkz. reflek-sni bol, koji se širi prerna uhu obično oko sedmog dana od operacije. Ako je analgetik u obliku tablete prvo ga treba istopiti u čaju.

Znači, vrlo je važno da se djetetu, odnosno roditeljima, daju pri odlasku sa Klinike štampana uputstva, kojih bi se trebali pridržavati. Za 15–tak dana dijete prelazi na normalnu ishranu, a školsko dijete može krenuti u školu.

136

NJEGA TRAHEOTOMIRANIH PACIJENATA

Lončar Fikreta, Gackić Renata – medicinske sestre KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, grla i nosa

UVODTraheotomija je operativni zahvat otvaranja dušnika u svrhu sprečavanja ugušenja.Indikacije za ovaj operativni zahvat su različite:

– Akutne respiratorne krize izazvane akutnim upalama sluznice gornjih dišnih puteva.– Aspiracije stranih tijela traheo–bronhalnog stabla.– Povrede laryngealnih struktura i mekih tkiva vreta.– Razna komatozna stanja gdje je bila produžena intdubacija.Jedina razlika između malog i velikog traheotomiranog pacijenta je u velićini stome – sa-

nim tim i u veličini kanile, i u debljini aspiracionog katetera.Sve ostalo tj. tretman i njega takvog pacijenta je ista.Zbog raširenosti i učestalosti ove operacije neophodno je da svo medicinsko osoblje

bude upoznato sa pravilnom njegom traheotomiranih pacijenata.

NJEGA TRAHEOTOMIRANOG PACIJENTATraheotomija podrazumijeva privremeno otvaranje prednjeg trahealnog zida u visini

između 3–5 trehealnog prstena.Taj otvor perzistira dok ne prođu znaci akutnog gušenja zbog čega je ova intervencija

napravljena ili dok se pacijent izvuče iz komatoznog stanja.U otvor na traheji se ubacuje kanila ili tubus sa kafom ili bez njega, kroz koji pacijent diše

spontano ili se priključuje na aparat.Prilikom operativnog zahvata na stomu se stavlja sterilna gaza koja na sebi ima otvor kroz

koji se stavi kanila.U većini slučajeva ovo je prvi put da trahealna sluznica biva izložena zraku koji nije zagri-

jan, prečišćen i ovlažen, što je inače normalna uloga nosne sluznice.Zbog toga trahealna sluznica u prvi 48 sati reagira pojačanom produkcijom sluzi.Ukoliko se taj sekret redovno ne odstranjuje tj. ne aspirira može uzrokovati atelektazu a

kasnije i opstrukciju bronha zbog sušenja sekreta i stvaranja krusta. Da bi ovo spriječili potrebno je da se pacijent aspirira sterilnim kateterom svaki pola sata

uz predhodno ukapavanje u trahealno stablo 2–5 ml.fiziološke otopine, koja će ovlažiti sluznicui razrijediti sekret kako bi se lakše aspirirao a tim sprečavamo i stvaranje krusta.

Ovakav intenzivni tretman treba da traje 48 sati, a poslije se nastavlja u rijeđim intervali-ma. (svaki 3–4 sata).

Ukoliko pacijent ima kanilu ili tubus sa kafom, neophodno je da se kaf ispuše svaka 4 sata u trajanju od 5–10 minuta, kako bi se spriječilo propadanje trahealnog zida usljed poremećene cirkulacije što onda rezultira stenozom i nemogućnošču dekaniliranja pacijenta.

Pacijent s traheotomijom se treba redovno aspirirati.Nakon treheotomije pacijent se stavlja u polusjedeći položaj.

137

U prostoriji u kojoj boravi pacijent potrebno je: omogućiti da zrak bude dovoljno vlažan i propisne temperature jer direktno ulazi u du-

šnik.

PREVIJANJE TRAHEOTOMIRANOG PACIJENTAPrvo previjanje svježe traheotomiranog pacijenta se obavlja nakon 24–48 sati što određuje

hirurg.

SESTRA ZA PREVIJANJE PRIPREMI:• sterilnu kanilu• sterilni podmetač za kanilu• sterilni dilatator• sterilne instrumente za previjanje • sterilnu gazu • sterilni aspiracioni kateter• sterilne rukavice• dezinfekciono sredstvo

Previjanje i promjenu kanile vrši hirurg.Nakon 2–3 dana otvor na traheji se formira i previjanje takvog pacijenta je manje rizi-

čno.

ODRŽAVANJE KANILEKanila se nakon vađenja iz stome ostavlja u dezinfekciono sredstvo izvjesno vrijeme. Na-

kon toga se opere i odstrani sekretorni sadržaj, posuši i šalje na sterlizaciju.Obavezno kontrolisati da li je odstranjen sadržaj i unutrašnjosti kanile, jer ukoliko se

kanila pravilno ne održava može doći do začepljenja, pa prilikom plasiranja začepljene kanile može doći do gušenja pacijenta.

DEKANILMAN:Ukoliko uzroci koji su doveli pacijenta u respiratornu insuficijenciju su otklonjeni uradi

se dekanilman.Dekanilman je trajno vađenje kanile.Stoma se sama spontano zatvara, ako hirurg ne zaključi i napravi plastiku stome tj. zatvori

stomu hiruškim putem.Nakon dekanilmana potrbna je pravilna njega stome. Stoma se mora 2–3 puta dnevno

previjati da ne bi došlo do sekundarne infekcije.Na stomalni otvor se stavlja suha sterilna gaza koja se fiksira flasterom po principu slaga-

nja crijepa. Ukoliko se pravilno previja stomalni otvor mogučnost infekcije je manja, a stoma se brže zatvara.

Traheostoma je trajni otvor u dušniku.Traheostoma se radi kod pacijenata koji više ne mogu disati preko gornjih disajnih puteva.

Obično se radi o malignim oboljenjima larygsa.

Z A K LJ U Č A KUkoliko o svemu ovome vodimo računa pacijent će se brzo oporavljati, rana će primarno

zarasti i neće doći do infekcije donjih disajnih puteva.

138

PREVENCIJA SLABOVIDNOSTI

Amira Kulanić–Kuduzović, dipl. defektolog–tiflolog Amra Šahbegović dipl. defektolog – tiflolog KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti

UVODZa život i rad čovjeka vid ima ogromnu važnost pa i invalidnost organa vida zauzima

posebno mjesto. Činjenica da preko oka primamo 90% utisaka, dok je na ostale čulne organe, raspoređeno 10%, dovoljno govori o njegovom značaju (Serdarević i saradnik, 1996).

Prema tome, prevenciji slabovidnosti i ranom otkrivanju smetnji vida koje predstavljaju moguće uzročnike slabovidnosti treba posvetiti posebnu pažnju. Pravovremeno otkrivanje sme-tnji vida daje više garancije za sprečavanje slabljenja vida i efikasnije provođenje preventivnihmjera radi zaštite vida.

Otkrivanje i evidentiranje slučajeva sa smetnjama vida prvi je i najvažniji korak u pro-vođenju programa zaštite vida i kontroli stanja vida. Rano otkrivanje smetnji vida značajno je kako sa stanovišta pojedinca, koga treba podvrći posebnoj brizi i zaštiti njegovog vida, tako i sa stanovišta društva za utvrđivanje opsega i veličine tog problema.

Pri tome je važno naglasiti da nije cilj samo otkriti djecu koja već imaju vizuelne i nedo-statke već i djecu sa potencijalnim rizicima za pojavu vizuelnog oštećenja, što nas upozorava na opreznost da pravovremeno poduzmemo odgovarajuće mjere u svim onim slučajevima gdje se očekuje vizuelno oštećenje ili smetnja (Zovko, 1996).

Optimalan period za to je 6 godina života jer kako navodi (Stefanović i saradnik 1996): « Razvoj centralne fovee u mrežnjači počinje u sedmom mjesecu fetalnog razvoja, a završava se sa 6 mjeseci poslije porođaja. Ovo odgovara i razvoju centralnog vidakoji počinje rođenjem, intenzivno raste do druge godine života djeteta i završava se oko šeste godine».

1. BINOKULARNI VIDBinokularni vid je jedna jedinstvena mentalna vizuelna percepcija dvije monokularno na-

stale slike, a da bi dvije očne jabučice djelovale kao jedinstven sistem neophodno je slijedeće:a) da su ispunjeni svi uslovi za manokularno viđenje na svakom oku ponaosob (providni

mediji očne jabučice, normalna refrakcija oka, ispravna percepcija likova, integritet vidnog puta);

b) da su ispunjeni uvslovi za binokularno vid tj. da je potuna senzorna i motorna kom-ponenta:– motornu komponentu čine: motilitet i okulomotorna ravnoteža– senzornu komponentu, čija je osnova retinalna korespodenca, čine refleksi binokularnog

vida (Blagojević i saradnik 1989).

139

1.1. Elementi binokularnog vidaElementi binokulranog vida prema Worthu podojeljena su u tri stadija:a) simultana percepcija – Pri uravnoteženoj funkciji svih očnih mišića oba oka su isto-

vremeno upravljena prema posmatranom predmetu, pa ako je ovaj u daljiniji linije vida stoje praktički paralelno. Kada je taj predmet blizu očiju da bi se jasno vidio javlja se na svakom oku akomodacija (sposobnost mjenjanja moći prelamanja) kao fiziološki pokret konvergencijevidnih linija koji omogućuje da likovi posmatranog predmeta padnu na dvije makule. Likove se primaju istovremeno.

b) Fuzija – to je najvažniji refleks binokularnog vida koji osigurava spajanje slika pri-mljenih na dva oka u jedan jedinstven lik.

c) Stereoskopija – trodimenzionalno viđenje koje nam omogućuje pravilnu procjenu prostora kao i procjenu našeg položaja u njemu, te predstavlja krajnji cilj binokularnog vida i njegovo savršenstvo.

1.2. Poremećaj binokluranog vidaPoremećaj binokularnog vida nastaje u periodima njegovog razvoja tj. u prvim godinama

života (0–5 godina). Što se ranije pojavi smetnja koja izaziva poremećaj u razvoju binokularnog vida i što se kasnije pristupi njegovom otklanjanju posljedice su sve teže. Uslov za nastanak po-remećaja binokularnog vida je motorni poremećaj (Blagojević i saradnik 1989). Kod strabizma dolazi do poremećaja motiliteta usljed čega se poremeti paralelnost očiju, te slika posmatranog predmeta pada na foveolu zdravog i pored foveole razrookog oka. Po pravilu bi trebalo da se pojave diplopije jer su slike pale na korespodentne tačke retine. Da bi se izbjegle diplopije retina razrokog oka pokušava da uspostavi zajednički pravac projekcije. To stanje se naziva anormal-na retinalna korespodenca. To je pozitivan način borbe protiv diplopija jer ne dovodi nikad do slabovidnosti za razliku od supresije koja se završava gubljenjem vida razrokom oku i ona predstavlja drugi način borbe protiv diplopije. U slučaju supresije na deviranom oku se stvara tz. skotom neutralizacije. Neutralizacija je samo vezana za djetinjstvo. Gornja granica do koje je prisutna neutralizacija je 6 godina starosti izuzetno i kasnije (Vukov i saradnici 1974).

2. SLABOVIDNOSTSlabovidnost je senzorni poremećaj koji je nastao zbog nemogućnosti razvoja vidne oštrine

na jednom ili oba oka. Ovo stanje može se definisati na sledeći način: Pod slabovidnošću po-drazumjevamo sniženu oštrinu vida koja se ne može popraviti nikakvim korekcionim staklima mada pri tome ne postoje organske promjene koje bi mogli da objasne ovo smanjenje oštrine vida (funskcionalnu slabovidnost), ili pak ako postoje organske promjene onda je smanjenje vidne oštrine znatno veće nego što bi to odgovaralo postojećim organskim promjenama (organ-ska slabovidnost) (Blagojević i saradnik1989).

Funkcionalna slabovidnost je najčešća kod strabizma. Ona je zapravo jedna od koplikacija strabizma i to dosta česta. Oko 2/3 strabizama imaju slabovidnost.

2.1. Uzroci slabovidnostiKada je u pitanju etiologija slabovidnosti potrebni je naglasiti da je skoro nemoguće dati

u svim slučajevima tačan odgovor na pitanje: Šta je uzrok oslabljenog vida?, ili Šta je uzrok pro-gresivnog slabljenja vida? Neka stanja organa vida koja najčešće uzrokuju smetnje vida možemo uglavnom klasificirati u 4 osnovne grupe a to su:

2. grešeke refrakcije

140

3. nepravilno i nekoordinirano funkcionisanje očnih mišiča, refleksa konvergencije,akomodacije i fuzije

4. razvojne anomalije strukture oka5. oštećenja i bolesti očiju

Prema istraživanju Zovke 1966 najčešći uzroci slabovidnosti su greške refrakcije i nepra-vilno i nekoordinirano funkcionisanje očnih mišiča.

2.1.1. Greške refrakcijeA) Kartkovidnost (myopia) – je refrakciona anomalija kod koje se svjetlosni zraci koji

padaju na rožnjaču paralelno sa osovinom oka prelamaju u optičkom sistemu oka, tako da se sijeku u jednoj tački ispred mrežnjače.

Prema visini myopia može biti:– mala kratkovidnost (do –3.0 Dsph)– srednja kratkovidnost (od –3.0 Dsph do –7.0 Dsph)– visoka kratkovidnost (od –7.0 Dsph do –16 Dsph)– veoma visoka (više od –16 Dsph) (Stefanović i saradnika 1986)

Liječenje myopije sastoji se u korekciji pomoću najslabijih rasipnih–konkavnih sočiva s kojim ase postiže najbolja oštrina vida. Takođe može se korigovati i kontaktnim lećama pose-bno one visokog stepena.

B) Dalekovidnost (hipermetropia) – je refrakciona anomalija kod koje je osovina oka kratka u odnosu na moć prelamanja tako da se zraci koji u oko dolaze «iz beskonačnosti» para-lelno sjeku iza retine odnosno macule lutee.

Prema tome koliko učestvuje akomodacija sočiva da bi se kompenzirala hipermetropija razlikujemo slijedeće oblike ove refrakcione anomalije:

– Totalna hipermetropija– predstavlja stvarni stepen dalekovidnosti i to bez učešćaakomodacije.– Latentna hipermetropija– je onaj dio hipermetropije koji se kompenzira akomodacijom

sočiva, veći je kod mladih osoba zbog izražene akomodativne sposobnosti.– Manifestna hipermetropija – je onaj dio totalne hipermetropije koji nije kompenziran

akomodacijom, veći je ukoliko je osoba starija jer tada opada moć akomodacije.Liječenje hipermetropije se vrši uz pomoć najjačeg konveksnog– sabirnog sočiva kojim se

postiže optimalna oštrina vida (Blagojević 1989).

C) Astigmatizman – je refrakciona anomalija koja je uslovljena nepravilnom zakrivljeno-šću rožnjače tako da je prelomna moć rožnjače različita u raznim merdijanima. Kod ove refra-kcione anomalije ne postoji zajednička žiža zraka svjetlosti. Astigmatsko oko ni iz koje daljine ne može da vidi jasno bez korekcije. Prelamanje zraka može da se vrši na dva načina:

– ako se na jednom istom oku i u jednom istom meridijanu svjetlost prelama nejedna-ko riječ je o nepravilnom atigmatizmu

– ako svaki poseban meridijan prelama pravilno i podjednako ali različito od drugih meridijana oka govorimo o pravilnom astigmatizmu.

141

Liječenje astigmatizma sastoji se u nošenju cilindričnih stakala (Stefanović i saradnik 1996).

D) Anizometropija – je različito stanje refrakcije dva oka. Mnogi autori nazivaju ametro-pijom oka i ona stanja refrakcije kada postoji obostrano jedan isti vid ametropije, samo različite dijoptrijske jačine, što zanči da je jedno oko jače miopno ili jače hipermetropno od drugog ili jače astigmatično od drugog.

2.1.2. Nepravilno i nekoordinirano funkcionisanje očnih mišićaA) Konkomitentni strabizam – karakteriše se devijacijom očnih osovina (motorni pore-

mećaj) i poremećajem binokularnog vida (senzorički poremećaj). Pod terminom konkomiten-tni podrazumjeva se takva razrokost kod koje se ugao što ga čine vidne osovine ne mijenja bez obzira na pravac pogleda i vidne uslove tj. pokreti oba oka su u svim pravcima normalni tako da razroko oko prati normalno oko.

Konkomitentni strabizmi mogu biti:– Monokularni – jedno oko je razroko i obično je slabovidno(sa centralnom ili excen-

tričnom fiksacijom).– Alternirajući – vid oba oka je približno isti ili normalan, oba oka naizmjenično zau-

zimaju razrok položaj, tj. naizmjenično fiksiraju.

Konkomitentni strabizmi dijele se na:1. Horizontalne– Konvergentni (esotropije)– Divergentni (ezotropije)2. Vertikalni

Učestalost: Strabizam se manifestuje kod oko 2–4% cjelokupnog stanovništva a 50% slučajeva su unilateralni sa anizometropijom i slabovidnošću. 90% alternirajućih strabizama su izometropi sa jednakom oštrinom vida na oba oka.

– Konvergentni strabizam – je devijacija očnih osovina put unutra. Karakteristike ko-nvrgentnog strabizma su da nastaje u ranom djetinjustvu skoro uvjek do 5 godine, mogu biti monokularni (80%) i alternirajući (20%), mogu biti i intermitentni ili konstantni

– Divergentni strabizam – je devijacija očnih osovina put vani. Imaju različitu kliničku sliku od konvergentnog strabizma i teško ih je diferencirati od exophorije jer su prelazni oblici iz jednog u drugi česti. Njove karakteristike su da se rjeđe javljaju za razliku od konvergentnih strabizama; uzroci koji dovode do strabizma su mnogobrojni (refrakcione anomalije, inervacio-ni, organska oboljenja, anatomski, paralitički kao i pozicija odmora); početak je kasniji obično između 7–8 godina; varijabilsnot je vrlo česta, napočetku skoro pravilo; binokularni vid je često normalan, s obzorom na kasniji početak, rijetko postoji ARK u svim testovim, najčešće se naizazi na dualitet korespodence; alternirajući su oblici češći od monokularni sa slabovidnošću. S obzirom da se pozicija odmora pojačava s godinama divergentni strabizam ima tendenciju za pogoršanje i ne može se očekivati spontano izljećenje kao kod konvergentnog strabizma.

– Horizontalni strabizmi sa vertikalnom devijacijom – čisti vertikalni strabizmi su ri-jetki, dok su horizontalni sa vertikalnom komponentom veoma česti (50%). Vertikalni elemnt može biti osnovni uzrok horizontalnog strabizma i tada se govori o prmarnom vertikalnom strabizmu, ili je posljedica postojećeg horizontalnog strabizma kada je u pitanju sekundarni vertikalni strabizam.

142

– Heterophorija – je tendencija očiju ka devijaciji koja se ne manifestuje već ostaje la-tentan nakon fuzione moći. Razlika između manifestnog strabizma (heterotripije) i latentnog (heterophorije) leži samo u stepenu devijacije i bazira se na senzornim elementima. U oba slučaja postoji devijacija: kod heterophorija latentna održana snagom fuzije, a kod heterotropije manifestna usljed slabe i odsutne fuzije:

Klasifikacija heterophorije:– Esophorija – tendencija očiju ka devijaciji put unutra,– Exophorija – tendencija očiju ka devijaciji put spolja,– Hiperphorija – tendencija očiju ka vertikalnoj devijaciji,– Cikloforija – tendencija očiju ka torzionoj devijaciji.

Učestalost: heterophorija je zastupljena kod oko 75–90% cjelokupnog stanovništva.Etiologija: je vrlo slična etiologiji strabizma, uzroci koji dovode do strabizma i heteropho-

rije su isti, samo što su simptomi različiti kod oba oblika u zavisnosti od fuzije.

– Paralitički strabizam – nastaje kao poljedica oduzetosti jednog ili oba mišića pokretača očne jabučice. Javljaju se objektivni (prisilan položaj glave, nepokretljivost paralizovanog oka, otklon očne jabučice, razlika u veličini ugla) i subjektivni simptomi (duple slike, kriva lokaliza-cija, suženja vidnog polja i vrtoglavica). Ishod liječenja zavisi od osnovne bolesti, može doći do spontanog izlječenja, zatim postoje veliki broj konzervativnih metoda liječenja (prvih 6 mjeseci do 1 godinu), posle toga terapija je operativna (Serdarević 1996).

3. ZNAČAJ RANOG OTKRIVANJA VIZUELNI SMETNJI – PREVENCIJAPrevencija se definiše kao skup mjera i postupaka kojima je cilj sprečavanje nastanka in-

validnosti ili otklanjanje i ublažavanje posljedica ako do invalidnosti dođe, pa prema tome i što potpunije očuvanje preostale funkcionalne sposobnosti. Prevencija invalidnosti se dijeli na 3 stupnja:

I. Prevencija prvog stupnja (primarana prevencija) – Obuhvata djelatnost na unapređe-nje zdravlja i sprečavanje bolesti.

II. Prevencija drugog stupnja (sekundarna prevbencija) – Obuhvata djelatnost rane di-jagnostike (prepoznavanje i otkrivanja) i što ranije pravovremeno liječenje.

III. Prevencija trećeg stupnja (tercijarna prevencija) – obuhvata djelatnost ograničenja nesposobnosti – rehabilitaciju. (Čupeta i saradnici 1987).

3.1. Primarna prevencijaPočetak prevencije u borbi protiv slabovidnosti počinje u predbračnim genetskim savje-

tovalištima (prenatalnom periodu). S obzirom na veliki broj osobina oka i njegovih oboljenja uslovljenih nasljednim faktorima veliku pažnju treba pokloniti izbjegavanju poljedica konsegvi-niteta, hereditarni bolesti, nasljednih refrakcionih anomalija ili eventualni razvoj slabovidnosti izazvan drugim uzrocima. (Stefanović 1996).

Poznavanje tipova nasljeđivanja ima veliki značaj u genetičkim savjetovalištima u kojima budući roditelji žele da saznaju sa kojim se rizikom može očekivati pojava nasljednih bolesti kod njihove djece. Prema tome genetička informacija podrazumjeva davanje savremenog, stručnog i

143

znastvenog stanovišta vezanog za nasljednu bolest u jednoj porodici.U pružanju dodatnih informacija neophodnih za prevenciju slabovidnosti potreban je rad

stručnog tima koji bi činili kako medicinski kadrovi tako i osoba savremeno obrazovana po pitanju prevencije – defektolog, koji će se znati služiti savremenim dostignućima kako medi-cinske tako i biološke i defektološke zanosti, danas ne djeljive od medicine.

Svrha genetičkog informiranja nije samo da spriječimo ponovno rađanje bolesnog djeteta već da omogućimo svim roditeljima posebno onima iz tz. rizičnih porodica da se željeno dijete rodi zdravo (Zergolen i saradnici 1994).

3.2. Sekundarna prevencija3.2.1. DijagnosticiranjeZa otkrivanje strabizma u periodu 1–2 godine služimo se inspekcijom. Pomoću svjetlosnog

izvora iz oftalmoskopa osvjetle se oba oka djeteta i posmatra se refleks svjetla na rožnjačama.Ako su obje tačke no rožnjačama centralno položene nema strabizma. Ako je tačka svjetlosti na jednom oku postavljena temporalno od sredine rožnjače radi se o konvergentnom strabizmu, a ako je nazalno u pitanju je divergentni strabizam. Ako se svjetlosna tačka nalazi iznad centra rožnjače radi se o hypotropiji a ako je ispod centra rožnjače radi se o hypertropiji.

Da bi utvrdili da li se radi o ambliopji na strabičnom oku postoji tzv. test odbrambene reakcije. Ovaj test primjenjuje se kod male djece starosti 18 mj. do 2 godine, kod koje nismo u mogućnosti skijaskopijom odredi refrakciju oka(Vukov i saradnici 1977).

Ovi testovi su vrlo jednostavni tako da ih mogu izvoditi kako zdravstveni radnici tako i vaspitači u vrtićima a i roditelji.

Dakle, bilo bi dobro da svaka predškolska ustanova ima defektologa bar kao spoljnog saradnika koji bi vršio redovne kontrolne preglede djece ovog uzrasta i na taj način bi izbjegli otkrivanje slabovidnosti tek u školskom periodu, ovim procesom bi se vršila rana prevencija. Defektolog bi u razgovoru sa roditeljima i vaspitačima ukazivao na značaj ranog otkrivanja smetnji vida, koje ukoliko se na vrijeme ne dijagnosticiraju i ne liječe dovode do slabovidnosti. Pored toga njegov zadatak bi bio upoznati roditelje i vaspitače sa najčešćim uzrocima slabovi-dnosti kao i načinom njihovog manifestiranja, kako bi ih oni koji su sa djecom u svakodne-vnom kontaktu mogli na vrijeme primjeniti.

Pored navedena dva testa postoji još niz dijagnostički procedura koji se izvode u kabinetu za ortopleoptiku s ciljem što ranijeg dijagnosticiranja, otkrivanja i pravovremenog liječenja smetnji vida a sve u svrhu poboljšanja vizuelne funkcije i sprečavanja nastanka slabovidnosti. Znajući da je vid sposobnost oka da raspoznaje predmete spoljašnjeg svijeta odvojene jedan od drugog u prostoru i da vid prije svega zavisi od oštrine vida, refrakcije oka i akomodacije ra-zumljivo je da određivanju oštrine vida kao mjerilu kvaliteta vidnog analizatora treba posvetiti posebnu pažnju.

Određivanje oštrine vida – ispituje se pomoću specijalnih tablica (optotipa). Svaka Sne-lenova tablica sastoji se određenog broja redova slova a svaki red sastavljen je od slova iste veličine. Ispitivanje oštrine vida vrši se monokularno. Optotipi služe za ispitivanje kvalitativnog vida. Normalnu oštrinu vida imaju emetropi i fakultativni hipermetropi i ona se dobije bez korekcionih stakala.

Ispitivanje oštrine vida na blizinu – može se obaviti pomoću kartica za čitanje (jaeger test). Kartica je na udaljenosti 34 cm. od oka. Normalno se može pročitati 14 redova na karti-cama što se označava kao 1.0.

144

Ispitivanje motiliteta i okulomotorne ravnoteže spoljnih okolnih mišića – se podrazu-mjeva ispitivanje dedukcije i verzije u svih 9 pravaca pogleda. Dedukacija je ispitivanje motili-teta jednog oka a i verzija je ispitivanje motiliteta oba oka istovremeno.

Cover (uncover test) test – test pokrivanja i otkrivanja – služi za ispitivanje strabizma i he-terophorije. Izvodi se tako da se pacijent postavi ispred ispitivača, glava mu stoji pravo i fiksiraizvor svjetlosti ili neki predmet. Ako se radi alternirajući cover test naizmjenično se pokriva čas jedno čas drugo oko, dok pri upotrebi intermitentnog svjetla pokriva se samo jedno oko a po otkrivanju posmatraju se oba oka istovremeno.

Ispitivanje konvergencije – Konvergencija je aktivna dinamička funkcija pomoću koje se vidne funkcije sjeku na bliskom predmetu kojeg fiksiramo. Ispituje se tako da se neki predmetpribližava očima.

Mjerenje objektivne devijacije – najčešće korištene metode su: a) Ispitivanje na sinoptoforu – Sinoptofor je univerzalni aparat koji služi za dijagno-

stiku i terapiju strabizma. Pored mjerenja objektivnog ugla devijacije na njemu se može vršiti ispitivanje retinalne korespodence binokularnog vida.

b) Određivanje objektivne devijacije pomoćo Maddox krsta i cover testa.Objektivni ispitivanje stupnja refrakcije – za ovo ispitivanje koristimo skijaskopiju i

refraktometriju pri čemu se mora isključiti akomodacija. Ispitivanje fiksacije – je vrlo važno jer od vrste fiksacije razrokog oka zavisi ishod terapije

i prognoza razrokog oka. Ispitivanje se vrši vizuskopom.

3.2.2. LiječenjeDruga oblast sekundarne prevencije je pravovremeno liječenje. Dakle, poslije usposta-

vljanja dijagnoze bolesti uspostavlja se način liječenja. Liječenje refrakcionih grešaka se sastoji od korekcije uz pomoć odgovarajućih korekcionih sočiva s kojima se postiže najbolja oštrina vida.

Prilikom liječenja strabizma moramo znati da kod strabizma osim estetske greške postoji i smetnja binokularnog vida, te da prilikom liječenja treba popraviti oba ova stanja.

Liječenje može biti:1. optičko liječenje korekcionim staklima,2. liječenje uz pomoć prizmi,3. ortoptičko liječenje,4. operativno liječenje.

– Optičko liječenje korecionim staklimaKorekciona stakla se daju u svrhu liječenja kod strabizma s hipermetropijom, miopijom i

kod isuficijencije konvergencije.Opšte je pravilo da se naočale nose cijeli dan. Djeca se vrlo brzo naviknu na svoje naočale

i dobro ih podnose. Za skidanje naočala i ne redovno nošenje treba više optuživati roditelje nego djecu. Roditelji treba da shvate da je jedino rješenje i jedini način u postizanju uspjeha u liječenju nošenje naočala. Kada razvijemo takav stav kod roditelja onda sa djecom nema većih problema, jer obično u tom periodu roditelji odlučuju za svoju djecu. Sa naočalima kod strabi-zma treba istovremeno dati i okluziju.

145

– Prizme u terapiji strabizmaOptička prizma je obična trostrana prizma izrađena od stakla i drugog vještačkog materi-

jala koji je proziran.Vrste prizmi:1. dijagnostičke– za mjerenje devijacije strabizma2. terapeutske3. probne ili privremene– služe za terapeutske svrhe kod poremećaja motiliteta, tortiko-

lisa i nistagmusa.4. prizme za definitivnu preskripciju– prizme koje se stalno nose, propisuju se zajedno

sa korekcionim staklima.

– Ortoptičko liječenje strabizmaAktivno ortoptičko liječenje ugla razrokosti zahtjeva strpljivost, vrijeme i znanje. Prije

ortoptičkog liječenja ugla razrokosti potrebno je da dijete nosi dobru korekciju, da je pripre-mljeno sa okluzijom ili liječeno prizmama i penalizacijom i da nema slabovidnosti.

Na ortoptičku terapiju najbolje reaguju sljedeći poremećaji u motalitetu:– isuficijencija konvergencije neorganskog porijekla– heterophorije sa subjektivnim smetnjama– intermitentni divergentni strabizmiNa ortoptičku terapiju slabije reaguju:– horizintalne razrokosti gdje i posle vježbi na nekim mjestima ostala ARKNa ortoptičku terapiju loše reaguju:– vertikalne razrokosti i ciklophorije

– Operativno liječenje starbizmaAko se vježbama ne uspije popraviti ugao razrokosti potrebno je izvršiti operaciju i to

najbolje između 5–7 godina starosti djeteta ili čak u 1 godini. Cilj operativnog zahvata je da se promjeni položaj mišićne ravnoteže da bi očni bulbusi bili paralelni u stanju mirovanja pri odmoru, te da su vidne osovine paralelne pri pogledu u daljinu.

Prije operacije je neophodno iskoristiti sve mogućnosti: nošenje naočara, okluzija, orto-ptičke vježbe. Operisati treba tek ako ozbiljo sprovedenim liječenjem nije postignuto izlječenje bilo funkcionalno ili samo estetsko.

ZAKLJUČAKOštećenje vida predstavlja biopsihosocijalni problem koji je toliko izražen da privlači

društveno i individualnu pažnju. Prevencija oštećenja vida bez obzira o kom se stepenu ili vrši radi je od presudnog značaja za kompletnu ličnost, s toga je u periodu otrivanja detekcije samog oštećenja vida, u ovom slučaju slabovidnosti potrebno posvetiti punu pažnju jer prema istraži-vanju nekih autora 70–90% slučajeva sljepoće u tom slučaju se moglo spriječiti.

Treba prihvatiti činjenicu da parcijalna rješenja problema prevencije i zaštite od slabovi-dnosti nisu racionalna, jer je to izrazito kompleksna pojava koja traži cjeloviti pristup. Izosta-vljanjem samo jednog segmenta u procesu otkrivanja, liječenja i rehabilitacije ili njegovog za-nemarivanja dovodi u pitanje sveukupnost uloženog napora i uloženih sredstava te ostvarivanje postavljenog cilja – prevenciji slabovidnosti.

146

Prevencija i tarapija senzomotornih anomalija u funkciji vida je zadatak kome se preva-shodno mora prići što ranije tj. prije nego što dođe do stvaranja i učvršćivanja poremećaja u razvoju vida. Znači naša akcija mora biti usmjerena na djecu u prvim godinama života kako bi smo onemogućili stvaranje početni kao i razvoj težih anomalija. Osim toga prve godine života su razdoblje preventivno–kurativnog djelovanja i ne zahtjevaju tako dug period našeg uticaja na razvoj vidne funkcije, što nije slučaj sa anomalijama koje počinjemo liječiti u kasnijim go-dinama života.

Pomoći onome ko traži savjet, znači konkretnim primjerima pokazati šta određeni rizik znači. Dužnost onoga ko daje određenu informaciju je da svojim nesebičnim znanjem infor-miše osobu koju savjetuje o mogućim ili postojećim rizicima, a pravo odluke ima samo onaj kome je savjet potreban.

Ne ulazeći u etička, populacijska i disgentečka razmatranja na kraju bi smo zaključili da je savjetodavni rad sasatvni dio medicinske i defektološke brige i zaštite djece. Liječiti dijete od nečega a pri tome ne upozoriti na moguću opasnost, neoprostiva je profesionalna greška. I ako je u navedenom radu nužan timski rad i multidisciplinarni pristup, to ne isključuje puno odgovornost osobe koja daje mišljenje. Osnovni cilj je dobrobit pojedinca ili porodice koja nam se obraća za savjet.

LITERATURA1. Blagojević M., Litričin O., (1989); Oftalmologija, Udžbenik za studente medicine,

Medicinska knjiga, Beograd–Zagreb;2. Čupeta R., Nevenko R., Ribić M., Rismondo M., (1987); Radna sposobnost i

invalidnost, Sveučilište u Zagrebu, Medicinski fakultet, Zagreb;3. Deftedarević–Serdarević T., Serdarević R., (1996); Dijete i razrokost, IP Svjetlost, Zavod

za udžbenike i nastavna sredstva Sarajevo;4. Ligić B., (1981); Uloga ortoptičkare u terapiji slabovidne djece izrasta do 7 godina,

Medica Jadertina – Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar;

5. Paunović D., Bjelotomić O., (1981); Sistematski pregled i mogućnost ranog otkrivanja slabovisnosti i razrokosti, Medica Jadertina – Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar;

6. Randall T. J., (1997); Understanding low vision, American Fondation for Blind, New York;

7. Stefanović B., Stefanović I., (1996); Osnovi rehabilitacije lica oštećena vida, Zavod za udžbenike i nastavna sredstva, Beograd;

8. Stančić V., (1991); Biopsihosocijalni aspekti oštećenja vida, Školska knjiga, Zagreb;9. Šehović K., (1981); Konzervativna terapija ambliopije kod djece do 5 godina starosti,

Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar;

10. Thompson JR., Wodruff G., Hiscox FA., Strong N., Minshull C., (1991); The incidenceand prevalence of amblyophia deceteed childhood, Public Helth 105; 455–462;

11. Vlahov M., Vukašin M., (1981); Detekcija ambliopjije i strabizma na području medisinskog centra Šibenika, Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar;

147

12. Vukov B., Blagojević M., Jovčić O., Jojić Lj., (1974); Strabizam i ambliopoija, savremena dijanostika i rehabilitacija, Beograd.

13. Zergolen Lj., i saradnici (1994); Humana genetika, odabrana poglavlja, Medicinska naklada, Zagreb;

14. World helath organization (2000); Global iniciative for the elimination of Avordable Blindess, Program for the Prevention of Blindness and Deasness;

15. Willoughtby G.T., Durran M. I., (1980); Handbook of orthoptic principles, Great Britain.

148

POST OPERATIVNA NJEGA KOD OPERACIJE STRABIZMA

Amela Dizdarević – viša medicinska sestra Šehović Mirjana – medicinska sestra

KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti

Pod pojmom razrokost ili strabizam podrazumjevamo senzornu motornu anomaliju po-remećaja ravnoteže ekstra okularnih mišića.Preoperativno liječenje i sama operacija strabizma imaju primarni značaj ali i post.operativnio liječenje može uticati na krajnji ishod liječenja strabizma. Liječenje poremećaja motiliteta kao i senzornih poremećaja uspješnije je ukoliko se dijagnoza ranije postavi i liječenje ranije započne.

Pod post operativnom njegom uopšte kao i kod oftalmološkog pacijenta podrazumjeva-mo skup postupaka med.osoblja određenog profila u zbrinjavanju pacijenta nakon operacije.Poslije operacije najvažniji je zadatak da se što brže stabiliziraju normalne funkcije. Postupak počinje još u operacionoj sali dok je pacijent na operacionom stolu,a nastavlja se kada se dijete smjesti u jedinicu intezivne njege.

Nakon što se pacijent smjesti u krevet i zauzme odgovarajući položaj (horinzontalni) me-dicinska sestra stavlja kompresivni zavoj na operisano oko.

Medicinska sestra treba da bude informisana o vrsti operativnog zahvata kao i o primjenje-noj anesteziji kako bi mogla učestvovati u sprečavanju postoperativnih teškoća i komplikacija.Također medicinska sestra kontroliše stanje buđenja dok operisano dijete ne uspostavi kontakt sa sredinom.

Odmah po smještaju operisanog dijeteta u postelju vrši se kontrola vitalnih znakova puls, krvnog pritiska, disanja i tjelesne temperature gdje se nađene vrijednosti unose u temperaturnu listu i ova kontrola se vrši svakih 30 min.

Uoftalmološkoj praksi to se uglavnom odnosi na dijećiji uzrast,pogotovo ako je dijete operisano u opštoj anesteziji.

Svaka promjena bilo kojeg od naprijed navedenih znakova je alarm da se pozove ljekar.Postoje određene komplikacije koje mogu da se jave nakon operativnog zahvata kao na

primjer štucanje, žeđ, retencju urina, bolovi u raznim dijelovima tijela zatim zapadanje jezika na dno usne duplje što zatvara ulaz u dušnik čime je onemogučeno normalno disanje,med.sestra treba odmah odignuti donju vilicu poznatim hvatom tako da zubi donje vilice dođu ispred zuba gornje vilice,pomjerajući glavu na stranu,pritom sestra mora paziti na zavoj oćiju kako se nebi odmotao.

Postoperativni tok kod djece je nekada veoma buran.Većina dijece veoma teško proživljava buđenje iz anestezije bilo zbog narkoze ili zbog zavoja na oku gdje se kod djece javlja panika, usljed čega djeca skidaju zavoje i tupfre sa oćiju. Sam ovaj ćin gdje dijete može da dodirne oko nećistim rukama može da dovede do infekcije operativne rane.Tako da medicinska sestra treba da objasni dijetetu da može da otvori drugo oko da neće biti nikakvih posljedica.

Zavoj koji se stavi u operacionoj sali ne smije se dirati sve do narednog dana. U jutarnjoj viziti u pisustvu medicinske sestre i ljekara koji je operisao dijete skida se zavoj sa operisanog oka. Nakon pregleda ordiniraju se antibiotici u vidu solucija i masti, koje se daju preventivno

149

radi sprečavanja infekcije. Sama operacija predstavlja grub postupak i traumu za mišić, tako da poslije operacije

postoji tendencija ka priraslicama koje mogu ugroziti uspjeh operacije. Iz tog razloga odmah poslije operacije je potrebno početi sa vježbama i to mjerenje post operativnog ugla da se vidi ishod i uspjeh operacije. Zavisno od vrste strabizma primjenju se postoperativne vježbe: mu-skulo trening praćenje predmeta u 9 pravaca pogleda,zatim vježbe konvergencije itd. Sa ovim vježbama se postiže normalna ekskurzija očne jabučice u svim pravcima i sprečava se stvaranje priraslica.

Sprovođenje lične higijene operisanog oftalmohiruškog pacijenta Higijena kod operisanog dijeteta je veoma bitna i treba joj posvetiti punu pažnju. Sprovo-

di se u krevetu operisanog pacijenta. Operisano dijete treba ujutro prebrisavati u samoj postelji spužvom ili ćistom gazom sa mlakom vodom prva dva dana nakon operacije. Posebnu brigu treba voditi o njezi usne duplje. Operisani pacijent treba najmanje dva puta dnevno da ispire usnu šupljinu blagim dezinfekcionim sredstvom ili mlakom tekućinom.

U post operativnom toku veoma je važna ishrana oftalmohiruškog pacijenta, koja zavisi od vrste operativnog zahvata na oku. U načelu počinje sa lahko svarljivom hranom tečnom kašastom obliku. Na taj način se izbjegava žvakanje tj. akacija mišića žvakaća koja se može negativno odraziti na uslove mirovanja oka. Prvi dan operisani se hrani uz pomoć medicinske sestre, jer su većinom oba oka pod zavojem. Operisani pacijenti koji nemaju muku i povraćanje mogu dobiti već poslije nekoliko sati mlaku tećnost najčešće ćaj kašikicom. Takvim pacijentima možemo već u toku drugog dana davati tećnost u vidu supa i čorbi, da bismo trećeg dana poslije operacije davali kašastu raznovrsniju hranu.

Dijete nakon provedenih 3-4 dana napušta bolnicu uz redovne kontrole koje se zakažu za 7 dana.

Cilj je izlječenje dijeteta bez komplikacija.

151

SADRŽAJ

OBSTIPATIOPrim. dr Margareta Dujšin KBC Rebro Zagreb ........................................................................................................ 5

HRONIČNE INFLAMATORNE BOLESTI CRIJEVADr. Sabina Kurtagić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 20

KRVARENJA IZ GASTROINTESTINALNOG TRAKTA U DJECEProf.dr.sci. Salahudin Dizdarević KCU Sarajevo – Klinika za dječiju hirurgiju .................................................................... 28

PARENTERALNA PREHRANA U PEDIJATRIJIMr. dr Irena Senečić–Čala Dječija klinika Šalata Zagreb ........................................................................................... 30

ARTRESIO BILIARISPrim. dr Edina Kovač KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 37

GASTRITISI U DJECEMr. dr Esad Brigić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 46

RECIDIVIRAJUĆI BOL U ABDOMENU SA PSIHOSOMATSKIM REAGOVANJEMAdmira Zimić – Mr. psihologije KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 51

HRONIČNI HEPATITISPrim. dr Edina Kovač KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 55

CELIJAKIJAMr. dr Esad Brigić KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 59

152

ULTRAZVUK U DJEČIJOJ GASTROENTEROLOGIJIMr. dr Sandra Vegar–Zubović KCU Sarajevo – Institut za radiologiju ............................................................................ 62

MRI HEPATOBILIJARNOG TRAKTA U DJECEMr. dr Sandra Vegar–Zubović KCU Sarajevo – Institut za radiologiju ............................................................................ 67

INFEKCIJE GORNJIH RESPIRATORNIH PUTEVA SA POSEBNIM OSVRTOM NA TONZILARNI PROBLEMDoc. dr Jasminka Alagić–Smailbegović KCU Sarajevo – Klinika za boleti uha, nosa i grla ............................................................ 71

KONGENITALNE MALFORMACIJE ORL REGIJA DJEČJEG UZRASTAProf. dr Adnan Kapidžić KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, nosa i grla .......................................................... 74

ZNAČAJ RANE DIJAGNOSTIKE SLUHAMr.sci.med.prim.dr. Sonja Žarković KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, nosa i grla .......................................................... 76

RADIOLOŠKA DIJAGNOSTIKAU PEDIJATRIJSKOJ OTORINOLARINGOLOGIJIAmela Mornjaković–Franca, Sandra Vegar–Zubović, Irma Sefić, Faruk Dalagija KCU Sarajevo – Institut za radiologiju ............................................................................ 79

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROĐENIH I HEREDITARNA OBOLJENJA RETINEDoc. dr.sc. Emina Alimanović–Halilović KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti ........................................................................... 86

UVEITISI DJEČJE DOBIDoc. Dr. sci. Amila Alikadić Husović KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti ........................................................................... 95

STRABIZAM I REFRAKCIONE ANOMALIJE KAO NAJČEŠĆI UZROCI SLABOVIDNOSTI KOD DJECEMr. sci.dr. Jasmina Alajbegoivć – Halimić KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti ........................................................................... 102

KONGENITALNA KATARAKTAPrim. Dr. Suvad Karčić .................................................................................................... 108

ENTERALNA PREHRANA BOLESNIKA S MALNUTRICIJOMMehdija Kazić – medicinska sestra KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 116

153

PRINCIP RADA PUMPIZA ENTERALNU PREHRANUElma Koro – medicinska sestra KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 122

ULOGA MEDICINSKE SESTRE U PRAĆENJU BOLESNIKASA HRONIČNOM DIJAREJOMLejla Barina KCU Sarajevo – Pedijatrijska klinika ............................................................................... 128

PREOPERATIVNA I POSTOPERATIVNA NJEGA TONZILEKTOMIRANE DJECEJasna Prolić – medicinska sestra KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, grla i nosa .......................................................... 134

NJEGA TRAHEOTOMIRANIH PACIJENATALončar Fikreta, Gackić Renata – medicinske sestre KCU Sarajevo – Klinika za bolesti uha, grla i nosa .......................................................... 136

PREVENCIJA SLABOVIDNOSTIAmira Kulanić–Kuduzović, dipl. defektolog–tiflolog Amra Šahbegović dipl. defektolog – tiflolog KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti ........................................................................... 138

POST OPERATIVNA NJEGAKOD OPERACIJE STRABIZMAAmela Dizdarević – viša medicinska sestra Šehović Mirjana – medicinska sestra KCU Sarajevo – Klinika za očne bolesti ........................................................................... 148