54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic

7/23/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic

http://slidepdf.com/reader/full/54875769-caz-clinic-sindromul-nefrotic 1/50

SINDROMUL NEFROTICCAZ CLINIC Dr. Florea Laura



Date generaleS.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban, de profesie economista.



Motivele intern rii

apari ia unui sindrom edematos (edeme gambiere masive, edeme palpabrale)



Antecedente heredo-colaterale heredo

tat l: decedat la 48 de ani de neoplasm de colon mama în via , diagnosticat cu HTA si diabet zaharat de tip 2. 1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, f r antecedente patologice semnificative



Antecedente patologice personale

apendicectomie la 21 de ani gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani discopatie lombara în urm cu 2 luni, (tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de diclofenac timp de 4-5 zile )



Condi ii de via

si de munca

- bune - nefum toare, consumatoare ocazionala de alcool



Istoricul Istoricul bolii

Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna inaintea intern rii, prin edeme gambiere, care sau accentuat în ultimele 5 zile. Ele erau albe, moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de discrete edeme palpebrale. La simptomatologia prezentata s-a adaugat astenia importanta si modificarea aspectului urinii care a devenit hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical in urma caruia este depistat si cu valori tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele anterioare anualesi la angajare, TA nu dep ise 130/80 mmHg. Medicul de familie recomand internarea în clinica de nefrologie.



Examenul fizic la internare

Stare general relativ bun . Afebril. IMC 23,5 kg/m2. Tegumente i mucoase normalcolorate, f r cutanate. erup ii

Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante, bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edem sacrat i scrotal. F r semne de insuficien venoas periferic . Ganglionii periferici nepalpabili.



Examenul fizic la internare

Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele baze pulmonare. Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic . TA = 180/100 mmHg, în orto- i clinostatism, Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic. Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urin hipercrom ,spumoasa. Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie meningeala.



Ipoteze de diagnostic

SINDROM EDEMATOS CAUZE ??? Nu exista argumente anamnestice / clinice pentru afectiune cardiac , hepatic , endocrin , vasculara. Caracterul edemelor, HTA recentinstalat , aspectul urinii ³spumoasa´ sugereaza o afec iune renal : sindrom

nefrotic? sindrom nefritic?



SINDROM EDEMATOS DE ORIGINE RENALA

CE ANALIZE CEREM PENTRU ELUCIDAREA ETIOLOGIEI SINDROMULUI EDEMATOS?



ANALIZA URINII

examenul sumar de urin : prezen a masiv a proteinelor în urin (+3 la testul semicantitativ cu bandeleta urinara) Sedimentul urinar: hematurie microscopic important (20 hematii/cîmp microsopic cu rezolu ie înalt ), hematiile fiind în propor ie de peste 50 % deformate, precum si prezen a cilindrilor hematici. proteinuria = 5,8 g/24h



ANALIZA SANGELUI

proteine serice totale = 48 g/l albumin seric = 27 g/l colesterol seric total =311 mg/dl; trigliceride = 227 mg/dl Fara reten ie azotat : creatinina seric = 1,1 mg/dl, ureea = 39 mg/dl,



LA CE CONCLUZIE AJUNGEM?AVEM ELEMENTE PENTRU SINDROM NEFROTIC???

DIAGNOSTIC DE ETAPA: SINDROM NEFROTIC



CE FACEM IN CONTINUARE?

Trebuie s raspundem la întrebarea : Sindromul nefrotic este idiopatic (primitiv, primar) sau secundar (unei cauze tumorale, infec ioase, medicamentoase etc)?



PRIN URMARE

VOM EXTINDE SFERA EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O CAUZA SECUNDARA!! DOAR IN ACESTE CONDITII , ELIMINAND UNA CATE UNA VOM PUTEA DECLARA SINDROMUL NEFROTIC PRIMITIV!!!



Explor ri paraclinice:

- probele hepatice - în limite normale - testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C, HIV, sifilis ± negative investiga ii imunologice: frac iile C3 i C4ale complementului, complementul hemolitic CH50, anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - în limitenormale -markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar alfa-feto-proteina ± negative. i



Explor ri paraclinice:

Explor ri imagistice: Radiografia toracic - pleurezie bilateral în cantitate mic -moderat Ecografia abdominal ± f r modific ri patologice; rinichi de dimensiuni normale (115 mm în axul longitudinal), de form i ecostructur normal . Endoscopia digestiv superioar ± f r modific ri patologice Colonoscopia - f r modific ri patologice Consulturi interclinice: examenul ORL i cel stomatologic ± absenta focarelor infec ioase.



ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM

GLOMERULONEFRIT IDIOPATIC



Urm toarea etap : stabilirea formei histologice de glomerulonefrit .PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!



PBR

Examenul histopatologic în MO : îngro are important i difuz a peretelui anselor capilare, pe seama îngro rii MBG. absen a prolifer rilor mesangiale i a leziunilor fibrotice glomerulare sau tubulo-intersti iale infiltratul intersti ial moderat cucelule de tip inflamator (polimorfonucleare i limfocite) Examenul microscopic în IF : depozite granulare, distribuite difuz, de imunoglobuline G la nivelul membranei bazale glomerulare. Examinarea în ME nu s-a efectuat.



PBR ± Microscopie optica



PBR - Imunofluorescenta



ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?

GLOMERULONEFRIT MEMBRANOAASA



CARE ESTE DIAGNOSTICUL FINAL?

Glomerulonefrit membranoas idiopatic ± forma nefrotic



CE TRATAMENT PROPUNETI LA ACEASTA PACIENTA?

regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica medica ie anti-proteinuric : IECA enalapril 20 mg/zi medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225 mg/zi.



CREDETI CA ESTE SUFICIENT?TERAPIA SIMPTOMATICA (A EDEMELOR, A DISLIPIDEMIEI, ETC)

TERAPIA PATOGENICA



TERAPIA PATOGENICA

REGIMUL Ponticelli Ponticelli: y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, în perfuzie, timpde 1 or , 3 zile consecutive, urmat de y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30, în lunile 1, 3 i 5) i y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (în zilele 130 ale lunilor 2, 4 si 6).



EVOLUTIE

Tratamentul a fost bine tolerat. Nu s-au înregistrat efecte secundare ale terapiei imunosupresoare. La 1 luna: absenta edemelor, absenta lichidului in cavitatilepleurale, valori ale TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24 ore, f r modific ri ale transaminazelor sau ale CPK (absenta toxicitatii statinei).



EVOLUTIE

La 2 luni remisiunea total (proteinurie nedozabil ) La 6 luni se men inea remisiunea total . Ultimele analize: proteinurie absenta, func ia renal - în limite normale (uree 39 mg/dl, creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75 g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total 156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.



RETINEM

SINDROMUL NEFROTIC



Definitie

este un sindrom ce rezulta din alterarea severa si prelungita a permeabilitatiimembranei bazale glomerulare pentru proteine si care se caracterizeaza prin:

proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Schipoproteinemie < 6 g/ dl, cu hipoalbuminemie < 3g/ dl edeme frecvent tulburariale metabolismului lipidic: hiperlipidemie, hipercolesterolemie si lipidurie.



Clasificare :

-primitive -secundare -pur (proteinurie selectiva, fara hematurie, pur HTA sau retentie azotata -impur (proteinurie neselectiva, impur hematurie, HTA, retentieazotata)



Etiologie

SN primitive 1. 2. 3. 4. 5. 6. GN cu leziuni minime GS focala GN membranoasa GNmembrano-proliferativa membranoGN cu proliferare mesangiala GNRP



Etiologie

SN secundare 1.Boli infectioase ± bacteriene (ex. streptococ beta 1.Boli hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare ( malarie, toxoplasmoza ) 2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri alergice: 3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina, solventi organici 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza metabolice: 5. Boli genetice : SN congenital, sindrom Alport



Etiologie

SN secundare 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita, sistemice: PAN 7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu, monoclonale: boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala 8. Neoplazii4. Neoplazii4. 9. Altele : toxemia gravidica, pericardita constrictiva,



Manifestari clinice

1. Edemele - albe, moi- initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate, srotale - proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor, determinind simptome specifice legatede aceste localizari

2. -

Tulburari nutritionaledatorate hipoproteinemiei in special la copii

oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor

-

3. TA poate fi crescuta (in SN impur, nomala sau scazuta)



EXAMENUL URINII

- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa - proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c. m2s.c. - sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici), cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rar hematici) lipidurie ±corpi lipidici ovalari - cristale birefringente de colesterol - densitatea urinara crescuta ( corectie in functie de proteinurie: 0,3 g proteine determina cresterea densitatii cu 1u) - ionograma urinara: Na scazut, K crescut - probe functionale renale normale



EXAMENUL SINGELUI-

hipoproteinemie <6g/dl hipoalbuminemie <3g/dl

electroforeza proteinelor: albumine scazute, alfa 1 globuline normale, alfa 2 globuline crescute, beta globuline crescute, gama globuline scazute (exc. SN din LED) -

hiperlipidemie : tip II, V, IV - tulburari de coagularefibrinogen, F V, VII, VIII, X crescuti agregare plachetara crescuta antitrombina III scazuta PDF

-

tulburari imunologiceVSH crescut Ig G scazute CIC crescute, C scazut

anemie microcitara cu fier seric scazut ionograma serica Na normal sau scazut, Ca total scazut, prin scaderea Ca neionizat, Fe, Cu, I scazute



EXAMENE IMAGISTICE

Ecografia renala ± rinichi de dimensiuni normale UIV ± factor obstructiv asociat PBR ± dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic



Diagnostic1.

Diagnostic pozitiv edeme proteinurie >3,5g/1,73 m2 s.c./24 ore hipoproteinemie cu hipoalbuminemie dislipidemie si lipurie Diagnostic de forma clinica pur impur1.

3. Diagnostic etiologic SN SN SN SN SN din din din din din LED amiloidoza diabet zaharat neoplazii tromboza vena renala



DiagnosticDiagnostic diferential edemul cardiac edemul hepatic edemul carential edemul din hiperfoliculinemie Diagnosticul complicatiilor Malnutritia proteica Anemia microcitara Complicatii infectioase Complicatii trombotice Soc hipovolemicTulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS accelerate Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie, osteoporoza, tetanie Crizele nefrotice ( colici abdominale)



TratamentTratament etiologic - indepartarea/ tratarea cauzei



TratamentTratament simptomatic si al complicatiilor Regimul igieno-dietetic Repaus la pat Consum hidric= diureza + pierderile extrarenale Dieta hiposodata Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala este normala;0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC Glucide in limita caloriilor indicateLipide ± se reduc grasimile saturate (unt, frisca, smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate (ulei)



TratamentTratamentul edemelor Diuretice antialdosteronice Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere 100 mg/zi Triamteren 50- 100 mg/ zi Amilorid Diuretice de ansaFurosemid 80 mg/ zi Acid etacrinic 100 mg/zi



TratamentTratamentul HTA Diuretice IECA ( Enalapril) Anticalcice Tratamentul proteinuriei IECA AINS (Indometacin)



TratamentTratament anticoagulant si antiagregant Anticoagulantele sint utile in GNRP siin complicatiile trombotice (heparine, anticoagulante orale)

Antiagregantele plachetare sint utile in prevenirea complic. trombotice ( aspirina, ticlid, dipiridamol)



TratamentTratamentul tulburarilor metabolismului idic Dieta hipolipidica Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta

Tratamentul infectiilor : Antibioterapie Sint interzise vaccinarile

Tratamentul tulburarilor endocrino-merabolice endocrino Anemie: fier, acid folic Hipotiroidie: hormoni tiroidieni



Tratament patogenicCorticoterapie

Prednison: atac 1-1,5 mg/kc/zi, maxim 8 saptamiini Intretinere 2-3 mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmata de reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4 luni.

Imunosupresoare

Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni



Documents

54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic