Upload
ruben-gavriliuc
View
224
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 1/12
CURS IIHEMOSTAZA - FIZIOLOGIE
Hemostaza, asigur\ prevenirea [i controlul hemoragiei. Ea angajeaz\ unmecanism complex de reac]ii la care particip\ factori vasculari, plachetari
[i plasmatici. În cursul acestui proces sunt individualizate trei mari etape :. Hemostaza primar\!. "oagularea#. $i%rinoliza
I. HEMOSTAZA PRIMAR| Hemostaza primar\ are drept scop formarea trom%usului al%, constituit &nprincipal din plachete [i c'teva (%re de (%rin\ care &l consolideaz\. )aaceast\ etap\ particip\ endoteliul vascular [i plachetele.
Etapa hemostazei primare cuprinde :a* contrac]ia vasului sec]ionat, fenomen re+ex ce poate ( su(cient &n
oprirea hemoragiei la nivelul vaselor de cali%ru mic%* adeziunea trombocitar\, adic\ (xarea lor la structurile su%endoteliale
-colagen, micro(%rile, mem%rana %azal\* denudate. rocesul necesit\prezen]a factorului von /ille%rand ce realizeaz\ leg\tura &ntretrom%ocite [i structurile su%endoteliale.
c* activarea trombocitar\ urmeaz\ imediat adeziunii trom%ocitare [iconst\ &n activitatea de sintez\ [i eliminarea con]inutului granula]iilorplachetare alfa, dense [i eventual lizozomale. 0u%stantele eli%erate aurol in continuarea hemostazei.
d* agregarea trombocitar\ 1 reprezint\ proprietatea acestora de a se uni &ntre ele prin intermediul (%rinogenului [i calciului. În acela[i timpfactorii coagul\rii se (xeaz\ la suprafa]a trom%ocitelor declan['ndurm\toarea etap\.
2ezult\ astfel trom%usul al% care cre[te &n volum prin atragerea [iactivarea altor trom%ocite circulante.
II. COAGULAREA"oagularea are drept (nalitate formarea trom%usului ro[u, constituit din(%re de (%rin\ &nglo%'nd hematii -cheagul*. 3ceat\ etap\ presupuneinterven]ia unor factori plasmatici, plachetari [i tisulari [i se desf4[oar\ &npatru etape :
formarea trom%oplastinei activate -prin cola%orarea c\ilor extrinsec\ [iintrinsec\* formarea trom%inei din protrom%in\ su% ac]iunea trom%oplastineiactivate formarea (%rinei din (%rinogen su% ac]iunea trom%inei consolidarea re]elei de (%rin\ su% ac]iunea factorului 5666.
7rom%ina se formeaz\ dup\ o serie de reac]ii &n cascad\. 7recerea dela un palier la altul nu se produce dec8t dac\ este atins\ o anumit\concentra]ie de produs generat. )a (ecare etap\ un su%strat sau precursorinactiv, este activat de o enzim\ &n prezen]a unui cofactor la nivelulfosfolipidelor anionice expuse pe fa]a extern\ a mem%ranei plachetare
activate.
1
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 2/12
a. Formarea tromboplastiei a!ti"ate )a !alea e#trise!$ particip\ factorul VII -sintetizat la nivel hepatic,dependent de vitamina 9* [i factorul tisular -prezent &n peretelevascular, sintetizat de celulele musculare netede*.
$actorul tisular -$7*, glicoprotein\ transmem%ranar\ localizat\ n maimulte tipuri celulare printre care [i celulele adventiceale din peretelevascular, se leag\ de $;66 [i formeaz\ complexul $71$;66. $;66 legat de $7este activat rapid.
$actorul ;66a activat -prin proteoliz\* legat de $7 activeaz\ prinproteoliz\, &n prezen]a ionilor de calciu, factorul X (xat pe fosfolipidelefactorului tisular. Calea itrise!$ &ncepe cu faza de contact, (ind declan[at\ la contactulcu structuri endoteliale. <ecesit\ patru factori : factorul XII, XI,
prekalikreina [i kininogenul cu mas\ molecular\ mare. 7oate acesteaformeaz\ un complex care se (xeaz\ pe (%rele de colagen.
=up\ legarea de >ininogen, $566 este transformat lent n forma saacitiv\ cu capacitate proteolitic\. $566a converte[te pre>alicreina n>alicrein\ [i $56 n $56a. "alicreina accelereaz\ activarea $566. "alicreinampreun\ cu >ininogenul formeaz\ %radi>inina care activeaz\ $566. 2eac]iileacestea se desf\[oar\ n a%sen]a calciului.
Factorul XIa n prezen]a $566 proteolizeaz\ factorul IX cu o%]inerea$65a &n prezen]a ionilor de calciu. $actorul 65a activeaz\ factorul 5 &nprezen]a factorului ;666a -pe post de cofactor* [i a fosfolipidelor oferite demem%rana trom%ocitar\. $actorul ;666 ac]ioneaz\ ca un cofactor doar dup\ce a fost modi(cat prin proteoliz\ de c\tre trom%in\ -$66a*. ?n a%sen]a $;666,
$65a poate activa $5 foarte lent [i doar n propor]ie foarte redus\.
b. Formarea trombiei@rmeaz\ !alea !om%$. Factorul X a [i factorul II -protrom%ina* se (xeaz\pe fosfolipidele acide din mem%rana trom%ocitar\ prin pun]i de calciu.Factorul V a -activat de trom%in\ [i 5a* se (xeaz\ la fosfolipide prin leg\turihidrofo%e. 3cest complex, denumit protrom%inaz\ sau trom%oplastinaactivat\ accelereaz\ proteoliza protrombinei -66* &n trombin\ -66a*.
!. Fibrio&ormarea 7rom%ina ac]ioneaz\ asupra (%rinogenului cu proteoliza unor leg\turi
arginin\1glicin\, la capetele amino1terminale ale lan]urilor alfa [i %eta cueli%erarea de fragmente -(%rinopeptidele 3 [i A* [i formarea de monomeride (%rin\ -A!*. 3ce[tia polimerizeaz\ rezult'nd (%rina. 3ceasta are aspectulunei re]ele tridimensionale insta%ile datorit\ leg\turilor sla%e de hidrogendintre monomeri. 2e]eaua este sta%ilizat\ de factorul XIIIa prin formareade leg\turi covalente &ntre lan]urile gamma a dou\ molecule de (%rin\-(%rinoformarea*. $actorul 5666 este activat de trom%in\. $i%rina care seformeaz\ se leag\ de eritrocite, leucocite [i trom%ocite cu formareacheagului ro[u.
III. FI'RI(OLIZA
2
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 3/12
$i%rinoliza reprezint\ procesul de liz\ a (%rinei permi]'nd distrugereacheagului cu dezo%struc]ia vasului. În mod (ziologic ea intervine dup\hemostaza primar\ [i coagulare pentru eliminarea cheagului hemostatic [i, &n general, intervine pentru &ndep\rtarea tuturor depozitelor (%rinoase,oricare ar ( localizarea lor. $i%rinoliza cuprinde dou\ sisteme : unuldependent de plaminogen -cel mai important*, [i unul independent de
acesta.rocesul de (%rinoliz\ este realizat de c\tre o enzim\ proteolitic\plasmia, prezent\ &n circula]ie su% form\ de precursor inactiv 1plasmio)e%l. 3cesta este transformat n forma activ\ su% ac]iuneaunor activatori plasmatici [i tisulari.
3ctivarea plasminogenului legat de (%rin\ &n plasmin\ duce laproteoliza (%rinei conduc'nd la formarea de produ[i de degradare -=$*care au capacitatea de a inhi%a (%rinoformarea [i agregarea plachetar\.
lasmina li%er\ este inhi%at\ de alfa1!1antiplasmin\ form8nd uncomplex stoechiometric. "8nd peste jum\tate din moleculele deplasminogen sunt activate capacitatea inhi%itorie a alfa1!1antiplasmineieste dep\[it\ [i exist\ riscul unei (%rinogenolize. "uplarea plasminei cuantiplasmina este inhi%at\ de c\tre acidul amino1caproic [i acidultranexamic.
Întregul proces este reglat prin echili%rul delicat &ntre factoriactivatori si inhi%itori, interactiunea dintre diferi]i factori, retroac]iuneaunora dintre ei de ampli(care sau feed1%ac> negativ.
EXPLORAREA HEMOSTAZEI
I. EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE
a. Mas%rarea Timp%l%i *e Sa)erare +TS, exploreaza hemostaza primara in ansam%lu 1 vas B trom%ocite B
proteine. reprezint\ timpul necesar opririi sangerarii provocate de o mica incizie
cutanata la nivelul vaselor super(ciale.o Cetoda 6vD: ante%rat, # puncte de intepare sau ! incizii cm,
su% presiune de F mmHg. 70 G F min.o Cetoda =u>e -mai putin reproducti%ila si sensi%ila*: lo%ul
urechii, incizie. 70 G min. 3lungirea70: anomalie cantitativa sau cualitativa a trom%ocitelor,
anomalii vasculare, anomalii ale factorilor plasmaticib. (%maratoarea Trombo!itara 2isc Hemoragic 72 G F.FFFmm# dar rar hemoragii grave doar daca 72
G !F.FFF mm# in asociere cu anomalii ale hemostazi sau leziuniviscerale
II. EPLORAREA COAGUL|RIIa. Timp%l *e !oa)%lare pe sange total in vitro in(del, devenit o%soletb. Timp%l Ho/ell I se determin\ tot mai rar!. Timp 0%i!1 T0 explorareaza functia ansam%lului de factori ai caii exogene si ai caii
comune: $i%rinogen, factori 66, ;, ;66, 5
3
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 4/12
reprezint\ timpul de coagulare la #JK" a unei plasme citrate,deplachetate, in prezenta trom%oplastinei tisulare si a "a!B
Expresia rezultatului :o 7L in sec.,o 6ndicele de rotrom%ina 7 in M, sauo 6<2 -6nternational <ormalized 2atio* in cazul tratamentului cu
3;9 *. Timp *e Ce&alia 2 A!ti"ator +sa% A!ti"at, TCA explorarea functionala a ansem%lului factorilor caii endogene si a celei
comune: $i%rinogene, 66, ;, ;666, 65, 5, 56, 566 si 9, 9HC reprezint\ timpul de coagulare la #JK" a unei plasme citratate,
deplachetate, in prezenta unui su%stitut fosfolipidic plachetar, cefalina,a "a!B, si un activator ai factorilor ai fazei de contact, silice, >aolinN
exprimare rezultat : 7"3 in sec., sau 2atio 7"3 pacient martore. Timp *e Trombia TT exploreaza functionalitatea etapei de (%rinoformare -cu exceptie 5666*
timp de coagulare la #JK" a unei plasme citratate, deplachetate, inprezenta de "a!B, si o cantitate determinata de trom%ina exprimare 77 in sec.&. 3o4are Fibrio)e =ozare cronometrica -metoda von "lauss* a $i%rinogenului 1 dozaj
cantitativ si calitativ, cu expresia in g) =ozaj imunologic a (%rinogenului 1 dozaj cantitativ, nu functional
SI(3ROAME HEMORAGIPAREot ( datorate :
unui defect vascular -P%rp%rele "as!%lare* unei alter\ri plachetare numerice -trom%openie sau trom%ocitemie* sau
func]ionale -trom%opatie* 1 -P%rp%retrombopei!e5trombopati!e*
unei tul%ur\ri ale coagul\rii -Coa)%lopatii*.Ele antreneaz\ s8nger\ri spontane sau excesive &n raport cu traumatismul
cauzal, cu caracter repetitiv, provenind din mai multe teritorii, sau
generalizate.
Canifest\ri :
S^nger\ri cutaneo-mucoase• purpura -pete[ial\, echimotic\, nodular\, necrotic\*• %ule hemoragice %ucale S^nger\ri exteriorizate• epistaxis, gingivoragii, hemoptizii• hematemeze, melena, rectoragii• hematurii• meno1metroragii S^nger\ri interne• hematoame, hemartroze, hemoragii retiniene,• cere%ro1meningee
4
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 5/12
'. PURPURE TROM'OCITOPE(ICEI. GE(ERALIT|6I 7ermenul de purpur\ trom%ocitopenic\ de(ne[te un sindrom hemoragic
ce asociaz\ purpur\ [i trom%ocitopenie -de(nit\ ca o sc\dere a num\ruluiplachetelor su% F.FFFmm#*.
=escoperirea unei trom%ocitopenii impune un %ilan] etiologic rapid, maiales n cazurile n care trom%ocitopenia este sever\ -G !F.FFFmm#*,complicat\ cu un sindrom hemoragic evident, sau asociat\ cu fe%r\.
7rom%ocitopenia este de(nita ca o scadere a numarului de trom%ocitesu% nivelul de F.FFFmmc.
o 7rom%ocitopenia peste OF.FFFmmc nu are consecin]e cliniceo 7rom%ocitopenia intre PF.FFF1OF.FFFmmc antreneaza risc
hemoragic n caz de traumatisme accidentale sau chirurgicaleo 7rom%ocitopenia su% PF.FFF mai ales !F.FFFmmc antreneaza
risc hemoragic spontan
"lasi(carea etiologica a trom%citopeniilor le grupeaza in trei maricategorii :o "resterea distrugerii sau consumului,o 0caderea productiei,o 0echestrarea.
II. MECA(ISME• diminuarea productiei plachetare • cresterea distructiei plachetare • tul%urarea repartitiei cu stocare excesiva la nivel spenic •
dilutie prin aport transfuzional exesiv, mai ales cu s8nge integralIII. ETIOLOGIIA. Trombo!itopeii !etrale +me*%lare,! "ob#ndite primitive
o aplazii medulareo dismielopoiez4 : sdr mielodisplazice, de(cit &n A! si acid folic
$! "ob#ndite secundareo toxice : diuretice, s\ruri de aur, estrogeni, Aiseptolo intoxicatie alcoolic4 acut4o infectie viral\o invadarea m\duvei : leucemii acute, limfoame, mielom, metastaze
%! &onstitutionaleo autosomal recesve : %oala $anconi, Aernard10oulier,
amegacariocitoz4o autosomal dominante : %oala CaD1Hegglino gonosomal recesiv : sdr /is>ott13ldricho alte trombopenii familiale
'. Trombo!itopeii peri&eri!e! 'rin exces de distrugere
mecanism autoimun
5
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 6/12
o purpura trom%openic4 autoimun4 -idiopatic4*o purpure &n %oli autoimune -)E0*o purpure &n sdr limfoproliferativ -))"*
mecanism imunoalergic medicamentos : fenil%utazona, aspirina,rifampicina, heparine, sulfamide, chnidina
prin alloimunizare : incompati%ilitate feto1maternQ, post1transfuzionalQ virale : H6;, "C;, rujeolQ, ru%eolQ, hepatitQ viralQ$! 'rin exces de consum coagularea intravascular4 diseminat4 coagularea intravascular4 localizat4 : hemangiom gigant microangiopatii difuze : sdr hemolitic1uremic, sdr CoscoRitz septicemii, paludism mecanic4 : proteze valvulare%! 'rin tulburare de repartitie hemoragii masive transfuzii masive de s&nge conservat -dilutie*
hipersplenism
I7. MA(IFESTARI CLI(ICE 3tunci cand este importanta, trom%ocitopenia antreneaza hemoragii
cutanate su% forma de purpura petesiala si echimotica, si mucoase <u exista o corelatie stricta intre severitatea trom%ocitopeniei si cea a
manifestarilor hemoragice etesiile
o mici hemoragii su%cutanate in Sgamalie de acT de culoarerosie visinie, care apar pe fata anterioara a gam%elor apoi se
extind in pusee catre trunchi.o )a mem%rele superioare pot aparea la locul de punere a
garoului, Echimozele
o sunt hemoragii su%cutanate mai extinse in suprafata, ingeneral favorizate sau declansate de traumatisme.
o pot aparea la locul de punctie venoasa. Hemoragii mucoase vizi%ile sau exteriorizate :
o Aule hemoragice pe mucoasa %ucalao Epistaxis anterior sau posterior I tre%uie mesat rapido
Uingivoragii I spontane sau la periaj dentaro Hemoragii digestive superioare sau inferioareo Hemoragii retiniene I tul%urari de vedere -vizi%ile la examenul
fundului de ochi*o Hemoragii meningee sau cere%rale
7. 'ILA(T PARACLI(IC trom%ocitopenie, de o%icei su% F.FFFmm# timpul de sangerare alungit modi(carea retracti%ilitatii cheagului testul 2umpell1)eede pozitiv
6
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 7/12
testele de coagulare sunt normale. Examen medular -mielograma* pentru a diferentia o cauza central\ de
una periferic\ Examenul $V pentru a cauta o hemoragie retiniana
7I. I(GRI8IRE• 0upravegherea pielii si mucoaselor de doua ori pe zi in cautarea
purpurei, gingivoragiilor, %ulelor hemoragice %ucale, gingivoragii• 0upravegherea starii de constienta• 0upravegherea vederii• 0upravegherea temperaturii• 0upraveghere puls si tensiune• 0upravegherea urinilor si materiilor fecale
(ecomandari )• Evitare razaj cu lama ◊ electric• Evitare periaj dentar ◊ %ai de gura cu antiseptice•
Evitare manevre agresive• 6njectiile intramusculare sunt interzise• 7ratamentul anticoagulant si antiagregant trom%ocitar este interzis• 0olicitarea fundului de ochi in caz de cefalee sisau tul%urari vedere• 7ratarea oricarei stari fe%rile• 7ratarea oricarui puseu hipertensiv
*ratament )• 6n a%senta hemoragiei : supraveghere stricta transfuzia de
concentrate trom%ocitare nu este o%ligatorie• 6n prezenta hemoragiilor datorate trom%ocitopeniei exista
posi%ilitatea terapiei su%stitutive transfuzionale cu : – "oncentrat trom%ocitar standard -"70* I de la mai multi
donatori -o unitateF >g greutate pacient* – "oncentrat trom%ocitar unitar I de la un donator -o unitate*
• 7ransfuzie de plasma proaspata sau proaspata congelata• 7ratament hemostatic si anti(%rinolitic• Epistaxis I tamponament cu gelasponmeWaj• Hemoragii %ucale I %ai de gura cu lichide reci sau supt cu%uri de
gheata• Hemoragii la loc punctie I comprimarea prelungita alocului de
punctie
'. PURPURE 7ASCULARE urpurele vasculare sunt afectiuni apartin8nd patologiei hemostazei
primare si se datoreaza unui de(cit functional sau structural al pereteluivascular, &n timp ce trom%ocitele si cei doi factori ai coagularii implicati-factorul /ille%rand si (%rinogenul* sunt normali.
CLI(ICA urpurele vasculare sunt adesea petesiale, uneori in(ltrate -caracter
papulos la palpare* si, spre deose%ire de cele trom%openice, nu asociaza-dec8t foarte rar* hemoragii mucoase.
7
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 8/12
Vriginea vasculara este adesea sugerata de caracterul lor mecanic :aparitia &n zone de cliv, sunt accentuate de ortostatism, evolueaza &npusee.
I(7ESTIGA6II• numaratoarea trom%ocitelor 1 normala • adezivitatea si agrega%ilitatea plachetara 1 normale • coagularea 1 timp de coagulare, timp Luic>, timp de trom%in4,
dozarea (%rinogenului 1 este normala • testul 2umpell1)eede este pozitiv : peste petesii dupa o depresiune
de un minut.
CAUZEI! 'urpure vasculare autoimune
• 'urpure alergice : 1 purpura reumatoida 0choenlein1Henoch• 'urpure vasculare medicamentoase : atropina, aspirina,
ampicilina, antivitamine 9, chinina, %ar%iturice, fenacetina,fenil%utazona, sulfonamide ...
• 'urpura fulminansII! 'urpure vasculare infectioase
• +acteriene -meningococ, septicemii, fe%ra tifoida, scarlatina,difterie, tu%erculoza, endocardite, leptospiroze*
• Virale -gripa, rujeola, ru%eola, varicela ...*• (ickettsiene • 'rotozoare -malerie, toxoplasmoza*
III! 'urpure vasculare prin malformatii structurale• 7elangiectazia hemoragica ereditara•
$ragilitate capilara ereditara : sdr Ehlers1=anlos, %oala Carfan,osteogeneza imperfecta, pseudoxantoma elasticum• $ragilitate capilara do%&ndita : scor%ut, purpura senila, corticoterapie
prelungita %oala "ushing, dia%et, purpura casectica
3. COAGULOPATII 6n aceste tul%urari, hemostaza primara este normala =e(citul unuia din factorii coagularii poate antrena o stare de
hipocoagula%ilitate cu tendinta la sangerari Canifestarile clinice sunt predominant prin sangerari profunde de tipul
hemartrozelor, hematoamelor, hemoragiile viscerale. Hemoragiile exteriorizate sunt mult mai rareEPLORAREA entru explorarea coagularii sunt utilizate diferite teste pentru a
determina calea afectata si factorul coagularii de(citaro 7este glo%ale sau semiglo%ale I exploreaza coagularea in
totalitate pe calea extrinseca sau intrinsecao 7este analitice I cand unul din testele semiglo%ale este
patologic, testele analitice au sarcina de a depista factorulde(citar
Explorarea caii extrinseci
8
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 9/12
o 7estul cel mai utilizat este timpul de protrombina -7* sauLuiX -7L*
o 6n caz de modi(care se va face dozarea factorilor complexuluiprotrom%inic : II, XVII, V
Explorarea caii intrinsecio 0e foloseste timpul partial de tromboplastina partial
activata -a77*o 6n caz de anomalie se vor doza factorii anti.emo/lici 0 si +
1VIII, IX2
HEMOFILIA Hemo(lia este o %oala hemoragica ereditara cu transmisie recesiv
gonozomala -legata de cromosomul 5* [i se datoreaza unei anomaliimoleculare a unei proteine cu rol &n coagulare denumita factor anti1hemo(lic.
Existenta a doi factori anti1hemo(lici 3 -;666* si A -65* ne permite sQdistinge douQ forme de hemo(lie : 3 [i A. rima reprezintQ forma ceamai frecventQ -OF1OM din cazuri*.
Aoala este rarQ, (ind &nt8lnitQ la un %Qiat din .FFF, sau un caz laF.FFF de naWteri.
HEMOFILIA A 9 Fa!tor%l 7III Hemo(lia 3 se poate datora unui de(cit cantitativ al factorului ;666
-de(cit ;666:" Wi ;666:3g* sau de(cit calitativ -de(cit ;666:" cu ;666:3gnormal*.
Codul de tansmisie este recesiv gonosomal. Aoala este transmisQ pe
linie maternQ -purtatoare a genei* [i se manifestQ aproape exclusiv la%QieYi.
CLI(ICA Hemora)ii e#teriori4ate -rare* :
o plagi cutanate cu hemoragii a%undente, muscaturi ale lim%ii,epistaxis
o hemoragii digestive o hematurie o hemoragiile post1traumatice -traumatisme accidentale, puncYii
venoase, extracYii dentare* I apariYia tardivQ faYQ de momentultraumatismului Wi disproporYionate cantitativ cu intensitateatraumatismului.
Hemora)ii ee#teriori4ate :o Hemartroze I artropatia hemo(licao Hematoame
subcutanate sau submucoase cu risc compresiv ale lojelor musculare. subperiostale, intraosoase sau intramusculare
recidivante cu apariYia de pseudo1tumori hemo(lice.
9
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 10/12
hematoame subcutanate la nivelul trunchiului cu riscextensiv
hematomul de psoas.o Hemoragii ale SNC : hemoragii intracraniene cu risc vital.
I(7ESTIGA6II
Teste *e orietare :o alungirea timpului de coagulare -7"3a77* corectat dupQ
amestecul cu plasmQ normalQ.o celelalte teste din %ilanYul coagulQrii sunt normale : timpul
Liuc>, timpul de trom%inQ, (%rinogeno hemostaza primarQ este normalQ : timp de s8ngerare,
numQrQtoare de trom%ocite Teste *e !o:rmare :
o mQsurarea concentraYiei plasmatice a factorului ;666:". Teste !omplemetare
o se practicQ &n mod sistematic &nainte de orice tratamentsu%stitutiv :o grupaj sanguin 3AV si 2h, 9ell o cQutarea de aglutinine neregulate o cQutarea de anticorpi anti1factori anti1hemo(lici.o serologie viralQ : hepatite, H6;.
72373CE<73eneralit\]i
• supravegherea de catre un serviciu specializat•
educaYie despre %oala Wi primele gesturi &n caz de accidenthemoragic • card medical • adaptare la un mod de viaYQ cu evitare Wocurile Wi traumatismele • consiliere profesionalQ • evitarea medicamentelor ce interfereazQ cu hemostaza• nu injecYii intramusculare, doar injecYii su%cutanate pe faYa externQ a
%raYului, sau i.v. • vaccinQrile se practicQ su%cutan ◊ vaccinare contra virusurilor
hepatitice 3 Wi A • orice recoltare sau injecYii intravenoase tre%uie urmate de o
compresiune localQ cel puYin F minute urmate de un pansamentcompresiv pentru PO ore.
Preparate :• s8nge integral proaspQt • plasmQ integralQ proaspQtQ sau congelatQ • plasmQ antihemo(licQ lio(lizatQ• preparate %ogate &n factor ;666 :
– crioprecipitat congelat 1 @6ml – concentrat de factor ;666 cu puritate intermediarQ – concentrate de factor ;666 izogrupate
10
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 11/12
– concentrate de factor ;666 cu &naltQ puritate I cromatogra(eimunopuri(care recom%inant
• 7ratamentul su%stitutiv se face pe cale generalQ [i c8t mai precoce.• 0copul este de a creWte factorul de(citar la o concentraYie de minim
#FM.• "u c8t manifestQrile hemoragice sunt mai grave, cu at8t nivelul
existent de $;666 este mai mic [i cu at8t nivelul de atins este maimare.• 3dministrarea se face &n douQ prize zilnice pentru factorul ;666• =oza administratQ depinde de greutatea %olnavului, concentraYia
plasmaticQ a factorului, importanYa Wi sediul hemoragiei,concentraYia preparatului utilizat.
• 3dministrarea a unei unitQYi de factor pe >ilogram greutate corporalQconduce la creWterea concentraYiei plasmatice a factorului respectivcu !M
3o4a ; +Co!etra<ie F7III5I teoreti!= - Co!etra<ie real=,5> #Gre%tate pa!iet +?),
Rol%l asistetei me*i!ale la sosirea i spital 3nunta medicul si aplica primele ingrijiri conservatoare:
1 oprirea sangerarii prin compresiune sau imo%ilizare1 cateterizarea unei vene cu instalarea unei cai venose
periferice1 supraveghere 73 si puls
6n functie de pozitia hemoragiei se aplica :1 compresiune simpla sau gelaspon
1 imo%ilizare rapida -hemartroze.*1 Asepsie ri)%roasa 3dministrarea tratamentului su%stitutiv reprezentat de !o!etrate *e
&a!tori ati @emo:li!i -mod de prezentare in +acoane su% formalio(lizata*.
1 rodusul se reconstituie imediat inainte de administrare.3ceste produse se pastreaza la frigider intre B! si BOK".
1 #F min in apa calduta inainte de administrare pentru a revenila temperature corporala
1 3dministrarea acestor factori se face cu o tu%ulatura echipatade un (ltru.
1 0e va cauta cea mai %una vena de punctionat pentruadministrare factor
1 =e%itul de administrare de 1 # mlmin si nu se va depasiniciodata P mlmin : se administreaza lent
1 odata transfuzia terminata, se va comprima punctul de punctiesi se va aplica pansament compresiv
Rol%l e*%!ati" al asistetei me*i!ale 0fatul de a avea o igiena de viata : limitarea traumatismelor chiar
minore - se evita %ar%ieritul cu lama, sa poarte haine commode, cu
maneci lungi, captusite la articulatii I coate genunchi*.
11
7/23/2019 3. Boli Hemoragice - Asist
http://slidepdf.com/reader/full/3-boli-hemoragice-asist 12/12
0a evita sporturile violente. 0coala va ( prevenita de %oala copilului acientul tre%uie sa poarte un livret al hemo(licului asupra sa care
tre%uie sa contina informatii referitoare la tipul de hemo(lie, transfuziileeZectuate, analizele la zi, serviciul unde se a+a in evidenta
;izita anuala la stomatolog 6nainte de orice interventie chirurgicala tre%uie sa primeasca tratament
sustitutiv 6n caz de dureri se vor evita antalgicele pe %aza de aspirina. 0e
recomanda paracetamol 0e recomanda vaccinarea contra hepatitei 3 si A $etele unui pacient hemophilic vor ( orientate spre sfat genetic cu
posi%ilitatea de a efectua un diagnostic antenatal din saptamana F desarcina.
12