3. Boli Chistice Renale

  • Published on
    21-Feb-2016

  • View
    16

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

nefrologie,sf ioan

Transcript

Bolile chistice renale

Chisturile renale apar prin dilat unui portiuni din nefron, cu formarea unei cavitati captusite din un epiteliu, plin cu un material lichid/semisolid.

Caracteristici

-unice

-multiple

-congenitale

-dobandite

-asimptomatice

-simptomatice

-fara complicatii

-cu complicatii -> IRC

Clasificare:

a) boli ereditare

1. cu transmitere autozomal dominanta

- B. polichistica renala AD linkata de cromozomul 16 - scleroza in.cromozom 4

- boala van Hippel-Lindam

- b. glomerulochistica

2. cu transmitere autozomal recesiva

3. boli care afecteaza doar medulara:

-b chistica a medularei anomalii pe cromozomiale

- tulburari ale dezvoltarii rinichiului spongios medular, rinichi multichistic congenitalb) boala polichistica dobandita

Boala polichistica renala

incidenta 1/100

afectare sistemica

afecteaza ambele sexe

chiste renale bilateral

manifestari clinice in decadele 3-4 de viata

gena 1, pe cz 16, prod 90% din BPRAD tip 1 ( debut mai devreme)

- tip 2

Diagnostic:

istoric familial

eco definitorie examen fizic CT Linkage genetic diagn precoce, rezervat donatori, pt planning familial Examen de laboratorEcografia

60 ani prezenta a minumum 4 chisturi in fiecare rinichiMorfopat

rinichi de dimensiuni f mari ( diametru longitudinal 80 % din cei cu IRC

Mecanism patogenic-> chistul afecteaza circulatia intrarenala -> se form zone ischemice ->activarea sistemului renina angiotensina -> IEC antihipertensive de electie

4. Hematuria

modul frecvent de debut

adesea macroscopica

frecvent ca urmare a rupturii chistice in spatiul urinar

hematurie + durere => suspiciune de nefrolitiaza dd cu neoplasmul

rar necesita transfuzii de sange

5. Nefrolitiaza 1/5 din pacienti

Frecvent form din acid uric/ oxalat de Ca

Poate debuta cu durere acuta

Patogenie : staza intrarenala, anomalii ale metabolizarii..6. Infectii in ordinea scaderii frecventei

tract urinar inferior

interstitiale

chistice

DD intre PNFA si infectia chisticaIn infectia chistica

durere lombara +

hemocultura +

urocultura (-) +

absenta cilindrilor L

frecv gram negativ, se dau AB lipofile (sulfamide, chinolone, cloramfenicol)

In PNFA:

durere lombara +

piurie +

uroculturi (+) +

cilindri +

AB cunoscute

7. Manifestari extrarenale:

a) digestive:

chiste hepatice la 1/3 din pacienti, varf la 50-60 ani, frecvent la femei, functia hepatica nu e afectata, apare la toti pacinetii dializati chiste pancreatice la 10% din pacienti

chiste splenice la 5%

diverticuli colonici- frecvent la pacienti dializati, se complica cu perforatie intestinala => sepsis

b) cardiovasculare

HTA => HV Anomalii valvulare

Anevrisme Ao toracica/abd

Anevrisme intracraniene => incidenta 5-10% - risc de ruptura (maxim la diametru>1 cm) => diagnostic CT, RMN

Complicatii:

HTA

Hematurie si/ hemoragie intrachistica

ITU:VU, interstitial, intrachistica

Nefrolitiaza

Nefromegalie

IRC= doar 50% evolueaza spre IRC inainte de 60 de ani

Tratament

durere =neAINS chiste mari= drenaj chistic percutan si schema intrachistica cu etanol (ablatia chirurgicala)HTA = diuretic

-IEC de electie pt fct renala normala

- blocante de Ca

- simpatolitice cu actiune centrala

Hematuria spitalizare repaus fizic minin 48 h

trat HTA

diureza >2000 ml/24h

in IRC corectarea diatezei hemoragice

Infectii infectie urinara joasa=AB uzuale

PNFA=AB parenteral pana la remisiune => AB per os pana la disparitia piuriei Inf chistica = AB lipofile (care penetreaza peretele chistic: sulfamide, chinolone, cloramfenicol, timp de 3-6 luni rar necesita nefrectomieNefrolitiaza terapia

IRC - hemodializa

Dializa peritoneala e CI dat disconfortului produs de ascita ..., a infectiei abd si a complic hemoragice

Transplant renal se practica de rutina si se evalueaza favorabil, nefrectomia pretransplant nu se practica din ratiuni de ordin chirurgicalSfatul genetic

- esential pt prevenirea bolii, identificare ..?BPRA recesiva

cromozom 6

diagnostic in utero, mai ales la femeile care au mai avut un copil afectat, dupa sapt 24, ecografic= rinichi mai hiperecogeni postpartum= mase abdominale si detresa respiratorie prin hipoplazie pulmonara si pneumotorax => frecvent exitus perinatalCaracteristici:

chiste renale si fibroza congenitala hepaticaClinic:

afectare hepatica: colangita, Htportala cu varice esofagiene, Hemoragie digestiva

afectare renala: HTA severa, ITU, I Renala copii mici => afectare renala

copii mari => afectare hepatica

Frecvent, prognostic mai bun la copiii care supravietuiesc primului an de viata, supravietuirea la 15 ani 78%. identificarea HTA precoce, creste prognosticul

DD:

boli chistice cu transmitere dominanta

boli congenitale

Complicatii:

supravietuirea neonatala => evolutie progresiva => IRC in 5 ani sdr de insuficienta hepatica apare la cc 5 ani de la nastere

HTA produce HVS cu complic CV aferenteTratament

nu exista trat etiologic,doar simptomatic

la nastere , resuscitare pt I Resp

hemodializa pt IRC

terapie de electie transplant hepatic, renal

Sfat genetic risc de a dezvolta boala pt viitorii copii

Boala polichistica renala dobandita > 5 chiste renale in fiecare rinichi

2 ani dializa => transformare chistica in 10% din cazuri, 5 ani => 80%Nr, dimensiuni chisturi cresc cu durata azotenuriei => BPRD cea mai frecventa in nefropatii tubulointerstitiale e bact. nespecifica Se mai intalnesc la pacienti cu nefropatie analgetica si nefrolitiaza secundara dezorganizarii structurale medulare si obstructiei tubularePatogenie

pierdere nefroni consecutiv si hipertrofie compensatorie

hipertrofia si hiperplazia celulelor epiteliale

cicatrici interstitiale care obstrueaza tubii

ischemie sec sclerozei vascMorfopat:

rinichi mici datorita sclerozei renale progresive

predominant chisturi in corticala

d= mm-cm

chisturile pot comunica intre ele

lichidul din chisturi seamana cu lichidul din tubii proximali transformarea carcinomatoasa e posibilaClinic:

sangerari datorita diatezei hemoragice a uremicului ( hematurie, hemoragie intrachistica, hematom subcapsular, hemoragie retroperitoneala cu soc hemoragic)

infectii de tract urinar cu diverse sedii, inf intrachistice Poliglobulia la cei tratati cu EPO

Transformare in adenocarcinom

Diagn de certitudine CT screening CT se face la: initierea HD la toti pacientii cu cl a azotemiei crescut >5 ani la toti pacientii care se afla in dializa de 3 ani

Tratament

caz sever => nefrectomie

Nefropatia diabetica

complicatie pe termen lung a DZ

Debut

cateva luni de la debut DZ => modificari structurale tubulare si glomerulare

2-3 ani ingrosari ale MBT si MBG glomerulare

3-5 ani expansiune mezangiala

-fibroza- tubulo interstitiala MB>5 ani de evol DZ, mai frecvent peste 10-20 ani

Fiziopat

modif functionale ( RGF mare, Albuminurie reversibila, dimens mari ale R)

modif structurale (ingrosari MBG, expansiune mezangiala)Glucoza reactioneaza cu proteinele circulante/ structurale ( cu o rata proportionala cu concentratia ei serica) form produce glicozilati, initial reversibili chimic.

Unii dintre ei sufera o serie de aranjamente chimice, formeaza legaturi covalente care nu mai sunt reversibile cu corectia glicemiei.

Prezenta compusilor glicozilati => interactiuni care produc leziuni organice observate in DZ.Efectele glicozilarii neenzimatice

scade catabolizarea proteinelor devenite glicoproteine cu form de punti intre tesuturile proteice

compusi glicoprot circulanti se depun la niv glomerular => leziuni ale MBG se reduce solubilitatea si capacitatea de degradare a colagenului ( apar punti disulfhidrice intre componentele acestuia )

cresc anionii prot serice si glomerulare => perturbarea selectivitatii glomerulare => albumina glicozilata travers mai usor MBGMediul DZ ( hiperglicemia, corpi cetonici, insulina, glucagon, STH) => crestere initiala a RFG => hiperfiltrare => Hipertrofie renala compensatorie => Alterarea permabilitatii selective a MBG => microalb => albuminurie=> glomeruloscleroza=> scaderea RFG => IRCMicroalb patternul intretinerii leziunilor glomerulare in DZ

dispare la trat cu insulina

p cu valoare > 30 mg/24h vor dezvolta ND in maxim 5 ani

Hiperglicemie- alterarea cel endoteliale => ingrosarea MBG reduce durata lor de viata

- alterarea cel mezangiale- devin rezistente la stimuli vasoconstrictori ca AIIAP

macro crestere in volum 20-40% prin hipetrofie si hperplazie

micro la nivel G exista 4 tipuri de leziuni

1. scleroza nodulara intercapilara Kimmelstiel Wilson(noduli intercapilari dimens dif)

2. scleroza difuza intercapilara mai nespecifica

3. leziuni fibroase fata parietala capsula Bowman

4. lez capsulare diverseLa nivele tubular lez ale tubilor contorti prox tip Arneni-Ebstein => depuneri de glicogen in cant crescute

lez tubulo-interstitiale cu tubi atrofici, MBT tubulara, infiltrat inflamator, fibroza progresivaImunoflorescenta- nu sunt modif notabile

ME ingrosare MBG

proliferare matrice mezangiala

aglutinare podocite

degenerare cel epitelialeClinic

dupa aparitia proteinuriei => RFG scazuta in medie 10-15 ml/min Evol rapida spre IRC

HTA 1/3 -1/4 din pacienti cu ND in stadii incipiente. La toti p cu IRC Retinopatia diabetica toti p cu DZ tip 1 cu ND si 50-60% la cei cu D tip II+ ND

Indicatii PBR pt diagn ND:

alterarea rapida a functiei renale

la p cu DZ fara retinopatie

sdr nefrotic

DZ si ITU

glicozuria + nefropatia autonoma a DZ => fav ap ITU

in 10 -40 % cazuri se remarca (necroptic) leziuni de tip pielonefritic PNFA/ acutizarea PNC dezechilib. DZ

Necroza papilara

complicatie tardiva a DZ

apare in >50 % din cazuri, prin ocluzia intravasculara cu infarctizarea papilei clinic: durere, hematurie, sepsis, IRA paraclinic= UIV semnul ineluluiDZ si uremia neuropatia diabetica se asociaza cu uremie; patologia digestiva a uremiei e accentuata de neuropatia glomerulo-interstitiala autonoma a DZ ;

uremia perturba refacerea glicemiei ce duce la o doza terapeutica stabila de insulina, in IRC apare hipoglicemie atat prin reducerea degradarii renale a insulinei, cat si printr-un raspuns crescut al ag imune? la insulina exogena; la p cu ND si IRC compensata se face UIV numai daca exista posibilitatea de epurare extrarenala: risc de acutizare IRC/ de IRA, mai ales la pacienti nehidratati.Tratament

controlul glicemiei ( apreciat prin nivelul Hb glicozilate) nu duce la stoparea scaderii RFG la p cu ND manifesta

profilactic, insa, controlul glicemiei prin insulina/ transplant de pancreas normalizeaza hiperperfuzia, hiperfiltrarea, hipertensiunea capilara glomerulara, scade excretia alb si reduce hipertrofia renala

la p cu microalb dar fara HTA/IRC controlul insulinei poate fi terapeutic control HTA intarzie progresia ND si a retinopatiei

IEC de electie pt ca scade hiperfiltrarea, scade microalb, scade pres intraglomerulara

Bloc de Ca sunt mai putin eficiente asupra scaderii excretiei urinare de protOptiuni terapeutice pt IRC

HD ( hemodializa) - mortalit de 2-3 ori mai > decat la p care nu au DZ, prin complicatii CV si infectii

Probleme ale abordului vasc prin afect vasc periferica secundara DZ

80% suprav la 5 ani, dar dupa rata deces creste f mult

DP (dializa peritoneala) De preferat in loc HD

Nu necesita abord vasc

Efect mai bun asupra retinopatiei ( se pare ca heparinele din HD agrav retinopatia) Control mai bun al Ht

Control mai bun al glicemiei ( admin i.p de insulina)

Control hemodinamic mai bun

TR ( transplant renal) Terapia de electie

Dupa 1-2 ani supravietuirea e identica cu cea a pacientilor dializati, dar dupa 5 ani e mult mai buna

TP (pancreatic) Se pare ca previne complicatiile DZ, inclusiv...

Recommended

View more >