20 - Sindrom Nefrotik Ppt

Embed Size (px)

Citation preview

Anamnesis Pemeriksaan Fisik

Edema (95%) anasarka, pitting Hipertensi, shok sepsis Lab urinalisis, darah, lipid panel Radio Foto thorax, USG

P. Penunjang

Sindrom nefrotik

Primer sering pada anakKelainan minimal 80% Glomerulosklerosis fokal segmental Nefropati membranosa Glomerulonefritis proliferatif membranosa, fokal

Sekunder timbul akibat penyakit sistemik atau penyebab lain

Utama edemaAwal intermitten Lunak, pitting

edema masif, anasarka

Ggn GIDiare edema mukosa usus Hepatomegali sintesis albumin, edema Nafsu makan krg Asites

Pernafasan

Asites restriksi pernafasan takipnea Efusi pleura / edema pulmonal

Proteinuria masif tanda utama

>40mg/m2/jam / > 50mg/kgbb/24jam Kadar albumin serun < 2.5g/dl

Hipoalbuminemia

HiperlipidemiaKadar kolestrol LDL & VLDL meningkat Kadar kolestrol HDL normal / menurun Kadar kolestrol total meningkat

Hematuria jarang dan tidak spesifik etiologi Fungsi ginjal normal.

Edema non-renal

CHFKongesti v. kiri takipnea, resp distress, pulm. edema Kongesti v. knn hepatomegali, asites, ef pleura, edema

Ggn nutrisi, edema Quincke Tanda khas hematuria, proteinuria rgn sdg Febris lama, edema tungkai bawah, nyeri kepala, butterfly rash

Glomerulonefritis akut

SLE

SN Primer tidak diketahui

Mungkin karena kelainan pada glomerulus sendiri Plg sering pd anak (90%) Peny metabolik / kongenital Infeksi Toksin & alergen Peny sistemik bermediasi imunologik Neoplasma

SN Sekunder

6 kasus / tahun tiap 100.000 anak < 14tahun Kortikosteroid mortalitas 5-% 2-5% Anak laki-laki 2 x perempuan 80% bentuk kelainan minimal SN primer di Asia = 6x Eropah Eropah > sekunder

Proteinuria & hipoalbuminemia

Penyebab proteinuria blm diketahui benar Teori sawar bermuatan negatif hilang, perubahan ukuran celah pori pada sawar Proteinuria hipoalbuminemiaLaju sintesis 2x N masih tidak cukup utk kompensasi

HiperlipidemiaPrimer biasa disertai kelainan met lipid Hipoalbuminemia hiperlipidemia Apo- b meningkat

EdemaHipoalbuminemia P onkotik koloid plasma ekstravasasi cairan edema Teori underfill

Kelainan glomerulus Albuminuria Hipoalbuminemia Tekanan onkotik koloid plasma Volume plasma Retensi Na renal sekunder Edema

Teori overfillKelainan glomerulus

Retensi Na renal primer

Albuminuria

Volume plasma

Hipoalbuminemia

Edema

Merupakan proses dinamik

Langsung bersamaan / berlainan

Non medika mentosa

Diet tinggi kalori, protein, rendah garam, lemak. Tingkatkan albumin serum Cegah infeksi Tirah baring edema anasarka Edukasi orang tua

Medika mentosa

Pertama kali (plg lambat 14 hari)Prednison: oral (induksi) 60mg/m2/hari (4mgu) dosis rumatan (40mg) henti Responsif

RelapsTidak sering - < 2x dalam 6 bulan / < 4x 12bulan Sering - > 2x 6bulan / 4x 12 bln

Infeksi biasa pada anak dgn SN yang relaps Trombosis kelainan koagulasi & sist. Fibrinolitik Hiperlipidemia Pertumbuhan abnormal dan nutrisi

Umumnya baik kec:

Pertama kali - < 2thn, > 6thn Hipertensi + Hematuria SN sekunder Bkn SNKM

80% SN primer sgt responsif thdp steroid 50% relaps 10% tidak responsif