Click here to load reader

2. cazuri LGC

  • View
    254

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

LGC

Text of 2. cazuri LGC

  • Caz clinic 2

  • F, 47 ani, Nefumatoare, supraponderalaFara antecedente patologiceDebut in decembrie 2002Transpiratii profuze, astenie fizica, durere in hipocondrul stang

  • Examen clinicstare generala medieteg discret palidesplina pol inf palpabil la nivelul crestei iliaceficat marginea inf palpabila +4 cm sub rc

  • HLG

    L 300.000/mmcHb 11.5 g/dlTr 600.000/mmcFormula: Mbl1%, Pr 5%, Mc20%, Mt 5%, N 6%, Sg54%, Ba5%, Eo 2%, M1%, li1%

  • MO hipercelulara, seria granulocitara crescuta cantitativ 85%, cu maturatie prezenta; 3%mbl , 7% bazofile, 6%EoSeria erbl scazuta cantitativ 5%, de tip normoblastic; rari er cu punctatii bazofile si corpi JollySeria lf-pl normala cantitativSeria megakariocitara crescuta cantitativ.

    BOM impregnatie argentica ( mielofibroza): absenta

  • LaboratorAcid uric 8mg/dl, uree 40 mg/dl, crea 0.7mg/dlLDH crescut (2x N)Ex citogenetic; cromozom Ph pozitiv 98% din metafazele analizate

  • FAL 1%Indicele FAL util mai ales in cazurile cu leucocitoza---diferentiaza leuc reactiva de LMC. Naftil AS-B1 fosfat --- hidrolizat de fosfataza alcalina in fosfat si aril naftilalamida la nivelul citoplasmei leucocitare. Aril naftilalamida + sarea de diazonium -- coloratia citoplasmei albastru deschis

  • Diagnostic

    Leucemie mieloida cronica cu crz Ph 1 pozitiv Ce faza ???

  • Faza Cronica (criteriile de dg)

  • TratamentHidratare 2000ml/ziMilurit 100-300mg/zi Citoreductie Hidroxiuree 1,5g/ziARA-C 20mg/m2/zi x10zile

    INF 6MU/zi sc

  • Evaluare la 3 luni:Clinic: splina pol inf la rcL 5000/mmc, Ne 60%, Li 20%, mo 8%, Ba 1%, Eo 1%, li 10%, Hb 11g/dl, Tr 150000/mmc

    Ce raspuns s-a obtinut????

  • Evaluare la 3 luni:

    Raspuns hematologic complet

    Monitorizarea corecta a unui pacient (periodicitatea citog, molec)

  • Control citogenetic (1an) dec 2003 cromozom Ph poz in 50% din metafazele analizate (RC minor)

  • Dec2003-dec2004 faza cronica, RCm, INF + ARA-c

    Ianuarie 2005- dupa imobilizare prelungita junghi toracic drept, dispnee, tuse cu expectoratie hemoptoica

  • EvolutieClinic + CT substanta de contrast TEPTrat anticoagulant- evolutie favorabila,

    HLG L60.000/mmc, bl 80%Hb 9 g/dl, Tr 80.000/mmcColoratii PAS pozitiv, MPX negImunofenotipare CD 34+, 10+, CD19+

    Ce diagnostic are??????

  • EvolutieDg LMC faza blastica limfoidaTratament chimioterapie tip LAL ( dexa, VCR, ADBL)+ ImatinibLa 2 luni - RHCLa 6 luni - RCy minor (45% metafaze cr Ph1+)

    Complicatii la tratament:DZ corticoindus insulino-necesitantHerpes zoster toraco-brahial drept si nevrita postzosteriana( Aciclovir, antialgic)Deces nov 2005 EPA

  • Caz clinic 3

  • F, 18 ani,Debut ianuarie 2005Astenie, dureri osoase, marirea de volum a abdomenuluiClinic: teg palide, durere la presiune sternala, F +4cm, S + 22cm, discreta circulatie colaterala de tip porto-cav.

  • Date de laboratorHb 8.9g/dl, Ht 26.8%L 187.000/mmcMbl 4%, pro 4%, Mi 38%, Mt 8%, N18%, S20%, Eo4%, Ba 1%, Li2%, Mo1%, Mkblasti1%Tr 500.000/mmcLDH 799u/lIFAL 0%

  • Date de laboratorAspirat medular- neconcludent

    BOM-hipercelulara, hiperplazie granulocitara, maturatie prezenta, eozinofilie, marcata hiperplazie megakariocitara; densificare difuza a retelei de reticulina (mielofibroza gr II)

    Ex citogenetic nu s-a efectuat

  • Diagnostic

    LMC faza cronica

  • Tratament

    Hidratare, milurit, substitutie MER,Hidroxiuree, ARA-C; Ian 05-sept 05 HU ; complianta scazuta

  • EvolutieSeptembrie 05Clinic: ficat mi la rebord, splina pol inf palpabil la nivelul crestei iliaceL 100.000/mmc Mbl 3%, Mi18%, Mt12%, N 18%, S 36%, Eo 4%, Ba 7%, li 2%, Mo1%Hb 11,6g/dl, Tr1000000/mmcEx citogenetic cr Ph pozitiv in 100% din metafaze

  • TratamentHidratare, HU, ARA-C; se obtine regresia splenomegaliei si a leucocitozeiMartie 06 Imatinib 400mg/zi, poMai 06: Hb 11.1g/dl, L 11.600/mmc, S 78%, B 1%, li 20%, Mo1%, Tr 500.000/mmcNoiembrie 06 (8 luni) Hb 10,4g/dl, L 7500/MMC, S 60%, li 32%, Mo 7%, Tr 300.000/mmc

  • EvolutieDec. 2006 dureri musculare, febra, frison, mialgiiHLG: L 80.900/mmc, Hb 9,5g/dl, Tr 253.000/mmc ; Bl 5%, Mi 34%, Mt 1%, N 5%, S 40%, Ba 1%, Li 11%, Mo 2%, 1Erbl/100.MO : serie granulocitara crescuta cantitativ cu 10% mieloblasti ,3% eozinofile , 2% bazofile ;serie eritroblastica scazuta cantitativ ; serie limfoplasmocitara scazuta cantitativ.Imatinib 600mg/zi

    Febr. 07: Hb 7,9g/dl, L 36.000/mmc, Tr 229.000/mmcExamen citogenetic (control 1an) cromozom Ph poz in 100% din metafazele analizateDiscutii?

  • Caz clinic 4

  • F, 66aniLGC faza cronica cr Ph pozitiv- din 1996, HUINF+ARA-C Dec 2003 -dezvolta intoleranta la interferon: febra, frison, depresieImatinib 400mg/zi (aprilie04) cand ex citogenetic cr PH poz in 100% din metafaze

  • EvolutieInitial raspuns favorabilIanuarie 2005Clinic: microadenopatii, hepatomegalie si splenomegalie progresiveAnemie, leucocite, trombociterefractare la terapie, % Eo11% si Ba 30%Ex citogenetic: cr Ph aditional; monosomie 5DG LMC cr Ph poz faza accelerataTratament: Imatinib 600mg/zi

  • Nov-dec 2005Dureri in hipocondrul stg, greata, varsaturiClinic adenopatii supraclaviculare, latero-cervicale, axilare , diam 3-4cm, consistenta crescuta, nedureroase; ficat +4cm; splina 2cm deasupra crestei iliaceRx CP mediastin superior largit spre dreapta( adenopatii)

  • Date de laboratorL 45.800/mmc, bl 2%, Mc 20%, Mt 4%, S 44%, Eo 6%, ba14%, li 4%, Mo 6%, Hb 8.7g/dl, Tr 1.000.000/mmc.BOM + amprenta seria granulocitara crescuta cantitativ 79%, 4%mbl, 29% eo, 1%bazofile. Seria eritroblastica normala cantitativ(20%) de tip normoblastic.

  • Biopsie ganglionara: celule blastice MPO pozex citogenetic cr Ph poz in 100% din metafazeDg: LMC Ph poz-puseu blastic extramedular (nodal)

  • EvolutieTratament : ARA-C+ Mitoxantrone ( +Imatinib), MER ameliorare hematologica, disparitia adenopatiilorMartie 06 MO: seria granulocitara crescuta, 11% mbl, 12% Eo, 15% Ba.Nov 2006Internare in urgenta cu stare gen alterata, dureri radiculare, deficit motor la nivelul mb sup si inferioare, retentie acuta de urina (glob vezical) simptomatologie aparuta dupa un episod de viroza respiratorie.

  • EvolutieClinic: adp preauriculara stg 3cm, ic stg 3cm, axilar drept 3cm, inghinal drept 2cm, adp dure, usor dureroase, aderente; ficat lob drept ~creasta iliaca, splina pol inf sub linia ombilicala, glob vezicalHLG L15.500/mmc, Mbl 5%, Mc 6%, Mt1%, S 64%, eo 7%, Ba 12%, Li 4%, Mo1%Hb12,1g/dl, Tr 860.000/mmcCrea 0.5mg/dl, BT 0.5mg/dl, AST,ALT, CK-val normale

  • EvolutieEx neurologic: redoarea cefei, Lhermitte prezent, deficit motor important pred mb sup proximal dar si distal, fara tulburari de sensibilitate superficialaEx LCR:Glu 57mg/dl (40-70)P CSF 257 mg/dl (12-60)Leucocite 0/mmcHematii 5/mmc

  • EvolutieEMG; suferinta axonala simetrica bilaterala la nivelul mb inf si superioare; unde F absente sau cu latente f mari. Atingere motorie si senzitiva.Diagnostic: poliradiculonevritaTratament: puls terapie cu SoluMedrol (500mgx4zile) plasmaferezaIg Iv ( Octagam)

Search related