Sekonder KardiyomyopatilerSelen Bayraktarolu , Naim Ceylan

Sekonder Kardiyomyopati tanmnn ve s-nflamasnn gzden geirilmesi

Sekonder Kardiyomyopatilerde Kardiyak MRG bulgularnn gzden geirilmesi, ta-nsal ipular

GR

Kardiyomiyopatiler nemli ve heterojen bir grup hastalktr. Amerikan Kalp Cemiyetinin (AHA) 2006 ylnda yaynlad kardiyomiyopa-ti tanmlamasna gre kardiyomyopatiler 2 ana gruba ayrlmaktadr. Primer Kardiyomyopa-tiler; myokardn etkilendii kalbe zg hasta-lklar ierirken, Sekonder Kardiyomyopatiler sistemik bir hastaln patolojik myokardiyal tutulumunu gstermektedir. Sekonder Kardi-yomyopatilerin snflamas tabloda zetlenmitir (Tablo 1). Sekonder Kardiyomyopatilerde, myo-kardiyal etkilenimin skl ve derecesi hastalk-lara gre deikenlik gstermektedir [1].

Kardiyak Manyetik Rezonans Grntleme (MRG), kardiyomyopatilerin morfolojik ve fonksiyonel zelliklerinin saptanmasnda ve deerlendirilmesinde deerli bir grntleme yntemidir [2].

Kardiyak Amiloidoz

Kardiyak Amiloidoz myokardiyal intertis-yumda znmez anormal protein fibrilleri-

nin birikmesi ile karakterize bir hastalktr. Kardiyak birikim, diyastolik disfonksiyona yol aar.

Kalpte birikim en sk hafif zincir ilikili amiloidoz (AL) ve Transtretin ilikili (ATTR) kardiyomyopatilerde izlenir [3]. AL hastalar-nn %90nda patolojik olarak kalpte etkilenim geliir ve hastalarn %50sinde diyastolik kalp yetmezliine bal sa kalp yetmezlii bulgular ortaya kar. Kalpte amiloid birikimi, prognozu ciddi olarak etkileyen ancak tans klinik olarak myokardiyumun belirgin olarak kalnlat ileri evrede konabilen bir sretir. Kardiyak amiloidoz da tansal yaklam Kardiyak MRG uygulamalar ile birlikte deiim gstermitir. Kardiyak MRG incelemelerde standart sine Steady State Free Precession (SSFP) sekans-lar artm sa ve sol ventrikl ktlesi, atriyal genileme, ventrikler ve atriyal duvarlarda kalnlama, plevral ve perikardiyal svnn saptanmasnda yararldr [4]. Hipertrofik Kar-diyomyopati ile ayrc tanda myokardiyal ka-lnlamann diffz olmas yardmcdr. Ayrca ge evre kontrastl grntler ve T1 haritalama teknikleri ile doku karakterizasyonu nemli ta-

Ege niversitesi Tp Fakltesi, Radyoloji Anabilim Dal, zmir, Trkiye

Selen Bayraktarolu selenb2000@gmail.com

2018 Trk Radyoloji Dernei. doi: 10.5152/trs.2018.613 Tm haklar sakldr. turkradyolojiseminerleri.org

Trd Sem 2018; 6: 190-199

TRKRADYOLOJ

SEMNERLER

RENME HEDEFLER

TRK RADYOLOJ DERNE

190

Bayraktarolu S, Ceylan N. Sekonder Kardiyomyopatiler. Trd Sem 2018; 6: 190-199.

https://orcid.org/0000-0000-1916-79474https://orcid.org/0000-0000-3112-80573http://www.turkradyolojiseminerleri.org

nsal deere sahiptir. Kontrastl grntlerde myokard ve kan havuzunun gadolinyum kine-tii benzer zellik gsterir. Myokardda belirgin kontrast tutulumu ve hzl kontrast ykanmas izlenir, bu da normal myokard sinyalini bask-lamak iin uygun inversiyon zamannn sap-tanmasn gletirir. Ge evre kontrastl g-rntlerde myokardda subendokardiyal ve ya diffz kontrast tutulumu izlenir [3] (Resim 1). Kontrast tutulum paterni myokardiyal hipertro-finin dier nedenlerinden ayrmda nemlidir. Hipertrofik kardiyomyopatide kontrast tutulu-mu daha ok hipertrofi izlenen blgeler ve sa ventrikl ile sol ventrikln bileke noktalarn-da iken, hipertansif kalp hastalklarnda tanm-lanm zgn bir patern mevcut deildir.

Sistemik amiloidozu bilinen hastalarda Kar-diyak MRGde saptanan myokardiyal kontrast tutulumunun bamsz bir prognostik belirte olduu ve tm nedenlere bal mortalite ris-kini arttrd belirtilmektedir [5]. Endomyo-kardiyal biyopsi ile kyaslandnda Kardiyak

MRGnin duyarll %80, zgll %94 ora-nnda bildirilmektedir [6].

Hemokromatozis

Kardiyak demir birikimi Talasemi Majr Hastalarn etkileyen, kardiyak disfonksiyon ve yetmezlie yol aan nemli bir problemdir [7]. Serum ferritin deerlerinin lm ve ka-racier demir yknn belirlenmesi, kardiyak demir ykn ngrmede aralarnda anlaml korelasyon bulunmamas nedeni ile snrldr [8]. Myokardiyal demir yknn biyopsi ile belirlenmesi invaziv bir yntemdir ve tedavi monitorizasyonu iin kullanm gtr.

Demirin manyetik zellikleri manyetik alan homojenitesini bozar ve T2 relaksasyon zama-nn etkiler. Kardiyak demir yknn belirlen-mesinde, manyetik alan inhomojenitesine bal sinyal dn gsteren T2* parametresi kulla-nlr [7]. Myokardiyal T2* deerleri ile myokard demir konsantrasyonu arasnda direkt bir iliki

E

TC

N

OK

TA

E

TC

N

OK

TA

191Sekonder Kardiyomyopatiler

Tablo 1: Sekonder kardiyomiyopatilerin snflandrmas

Kardiyomiyopati tr Hastalklar

nfiltratif Kardiyomyopatiler Amiloidoz, Gaucher Hastal, Hurler Hastal, Hunter Hastal

Depo Hastalklar Hemokromatozis, Fabry Hastal, Glikojen Depo Hastalklar

Niemann-Pick Hastal

nflamatuar Hastalklar Sarkoidoz

Endomiyokardiyal Hastalklar Endomiyokardiyal Fibrozis

Toksisite lalar, Ar metaller, Kimyasal ajanlar

Endokrin Hastalklar Diabetes Mellitus, Hipertiroidi, Hipotiroidi, Hiperparatiroidizm

Feokromasitoma, Akromegali

Nromuskler/ Friedreichs ataksisi, Duchenne-Becker muscular distrofisi, Nrolojik Hastalklar Emery-Dreifuss muscular distrofisi, Myotonic distrofi, Neurofibromatosis,

Tuberous sclerosis

Nutrisyonel yetmezlikler Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor

Otoimmn hastalklar Sistemic lupus eritematozus, Dermatomyozit, Romatoid artrit, Skleroderma, Poliarteritis nodosa

Elekrolit imbalans Potasyum, fosfat, magnezyum yetmezlii; Laksatif kullanm

Kanser tedavisi Antrasiklinler, Siklofosfamid, Radyasyon

vardr ve bu iliki myokard demir yknn no-ninvaziv kantifikasyonunda ve tedavi yantnn deerlendirilmesinde kullanlr [7, 8]. Grn-tlemede tek nefes tutmal multi eko gradient eko T2* sekans kullanlr. Ksa aks grntler zerinden multi eko T2* sekans ile midventri-kler dzeyden geen tek bir kesit elde edilir ve interventrikler septuma ait sinyal intensite dei-ikliklerininin eko zamanna gre deiimi l-lr (Resim 2). Myokardiyal demir birikimi olan hastalarda kardiyak T2* deerleri 20 msnnin altndadr,10 msnin altndaki deerlerde ise kalp yetmezlii gelime riski yksektir [2, 7]. Trans-

fzyon gren talasemi hastalarnda, T2* deerin-de llen dn sol ventrikl disfonksiyonu ve artan kardiyak olay riski ile ilikili olduu bil-dirilmektedir [8, 9].

DEPO HASTALIKLARI

Glikojen Depo Hastalklar

Neimann-Pick Hastal, Anderson-Fabry, Gaucher hastal gibi metabolik depo hastalk-larnda kardiyak tutulum sol ventriklde duvar kalnlamas, diyastolik disfonksiyon ile karak-

192 Bayraktarolu ve CeylanE

T

C

NO

KTA

Resim 1. A-D. Amiloidoz. Drt odack (A) ve iki odack (B) Sine (SSFP) grntlerde sa ventrikl du-varn da iine alan diffz miyokardiyal kalnlama ve perikardiyal sv izleniyor. Ge kontrast drt odack (C), iki odack (D) grntlerde (PSIR) miyokardiyal diffz kontrast tutulumu dikkati ekiyor.

C

A

D

B

terizedir. Sol ventrikl duvar kalnlamas hi-pertrofik kardiyomyopatiyi taklit edebilir [10].

Fabry Hastal

-galaktosidaz enzim eksiklii sonucu geli-en X kromozomuna bal gei gsteren nadir bir glikosfingolipid birikim hastaldr. Kardi-yak tutulum sk ve nemli bir lm nedeni ol-makla birlikte erken saptanmas gtr [10, 11]. Gnmzde hastaln tans ve kardiyak tutu-lumun varl; biyokimyasal belirteler, genetik mutasyon analizi, ekokardiyografik analizler, endomyokardiyal biyopsi ile belirlenmektedir. Fabry Hastalnda Kardiyak MRG standart morfolojik ve fonksiyonel analiz verilerine ek olarak myokardiyal ekstraselller hacim lmleri (T1 haritalama) ve fibrozis alanla-rnn belirlenmesini salayarak erken tanya yardmc olmaktadr [10, 12]. Kardiyak MRG incelemelerde, sol ventrikl duvar kalnlamas ve ktlesinde art yansra kontrastl inceleme-lerde bazal ve inferolateral duvarda kontrast tutulumu bildirilmektedir. Fabry hastalarnda, subendokardiyal alan myokardiyal infaktsten farkl olarak kontrastl grntlerde korunmu-tur. [13, 14, 15] (Resim 3). Ge evre kontrast-l grntlerde izlenen kontrast tutulumunun intertisyel genilemeye bal gelien fibrozis

ile ilikili olduu dnlmektedir. Kontrast tutulumunun yaygnl enzim replasman te-davisine yant etkilemektedir [16]. Ayrca bu hastalarda prekontrast (nativ) grntlerde myokardiyal T1 deerlerinin de artm lipit miktar ile ilikili olarak ksald belirtilmek-tedir [12]. Sol ventrikl hipertrofisi nedeni ile incelenen olgularda, myokardiyal nativ T1 sin-yal zellikleri ve ge evre kontrastl grnt-lerde zellikle bazal ve inferolateral duvarda izlenen kontrast tutulum paterni ayrc tanda yardmc ipular olarak umut vadetmektedir.

Kardiyak Sarkoidoz

Sarkoidoz etiolojisi bilinmeyen organlar-da nonkazeifiye granlomatz infiltrasyon ile karakterize sistemik bir hastalktr. Hastalkta zellikle akcier ve hilar lenf bezlerinin tutu-lumu izlenme ile birlikte kardiyak tutulumun varl bu hastalkta nemli bir prognostik be-lirtetir [10]. Kardiyak tutulum postmortem serilerde %30-40 oranlarnda bildirilmekle bir-likte olgularn yaklak %7si semptomatiktir [17]. Antemortem tan pek ok hastal taklit edebileceinden gtr [10]. ou noninvaziv grntleme yntemi (EKG, EKO) tan iin dk duyarllk ve zgllktedir. Fokal myo-kardiyal tutulum nedeni ile endomyokardiyal

193Sekonder Kardiyomyopatiler

Resim 2. A, B. Hemokromatozis. Talasemi majr hastal olan olguda kardiyak demir yk lmne y-nelik T2* ksa aks grntlerde TE deeri artarken, ar demir yk birikime bal myokardda belirgin sinyal kayb izleniyor (A). Sinyal intensite - eko zaman erisinde T2* deeri 4.34 ms olarak llyor. (B).

A B

E

TC

N

OK

TA

biyopsinin de duyarll dktr [18]. F-flu-oro-2-deoksiglukoz Pozitron Emisyon Tomog-rafi ve Kardiyak MRG sarkoidozun kardiyak tutulumunun deerlendirilmesinde nemlidir [18]. Kardiyak sarkoidozun tansnda MRGnin duyarll %75-100, zgll %76,9-78 ara-snda bildirilmektedir [18, 19]. Kardiyak sarko-idozun inflamatuar faznda fokal myokardiyal kalnlamalar, elik eden blgesel duvar hare-ket anormallikleri ve myokardiyal deme bal

T2A grntlerde hiperintens sinyal deiik-likleri izlenir. Ge evre kontrastl grntlerde kontrast tutulumu daha ok interventrikler septumun bazal sa ventrikle bakan yznde ve lateral duvarn subepikardiyal yznde iz-lenmek ile birlikte tm myokardda izlenebilir (Resim 4). Kontrast tutulum alanlar histolojik olarak epiteliod granlom [aktif hastal tem-sil eden] ve fibrozis (iyileme evresini temsil eden) alanlarna karlk gelmektedir [20]. Ge

E

TC

N

OK

TA194 Bayraktarolu ve Ceylan

Resim 3. A, B. Fabry hastal. Ksa aks sine grntde (A) sol ventriklde inferior duvarda daha belir-gin miyokardiyal kalnlama mevcut. Ge kontrast ksa aks PSIR grntde (B) sol ventriklde lateral duvar, inferior duvar ve septumda duvarn orta ksmn tutan kontrast tutulumu izleniyor.

A B

Resim 4. A, B. Sarkoidoz. Ge kontrast drt odack (A), iki odack (B) PSIR grntlerde sol ventriklde miyokardiyal yamasal tarzda yaygn kontrast tutulumu dikkati ekiyor. Bazal ve midventrikler d-zeyde tutulum daha belirgin olup baz alanlarda transmural kontrastlanma izleniyor.

A B

evre kontrastl grntlerde kontrast tutulumu-nun varl ventrikler taikardi ve lm iin nemli bir risk faktr olarak bildirilmektedir [21, 22].

Endomyokardiyal Fibrozis

Endomyokardial Fibrozis periferik eozinofili (>1500mm, 6 aydan uzun sre) ile karakteri-ze hipereozinefilik sendromun bir paras olan restriktif kardiyomyopatidir. Hipereozinofili

sendromu olan olgularn %50sinde kardiyak tutulum izlenir. Kardiyak tutulumun 3 evresi vardr. Erken evrede (5,5 hafta), myokardn eo-zinofilik infiltrasyonu ve nekroz mevcuttur.

Trombotik fazda (>10 ay), inflamasyon aza-lr, ancak ventrikler hasar ve trombs olu-umu geliir. Kronik fibrotik evrede ise (24,5 ay), endokardiyumda fibrozis ve kalsifikasyon gelierek restriktif kardiyomyopatiye yol aar [23]. Kardiyak MRG incelemede, apikal bl-gede her iki ventrikl duvarnda kalnlama ve

195Sekonder Kardiyomyopatiler

Resim 5. A-D. Endomiyokardiyal fibrozis. Hipereozinofilik sendromlu olguda drt odack (A) ve ksa aks (B) SSFP ine grntlerde sol ventrikl apikal kesiminde kalnlama izleniyor. Ge kontrast drt odack (C), ve ksa aks (D) PSIR grntlerde sol ventriklde apikal blgede subendokardiyal fibrozis ile uyumlu kontrast tutulumu izleniyor. Subendokardiyal blge ile ventrikl boluu arasnda apikal blgeden lateral duvara doru uzanm gsteren trombse ait kontrast tutmayan alan izleniyor.

C

A B

D

buna sekonder ventrikler bolukta obliteras-yon izlenir. Ge evre kontrastl MRG inceleme mural trombs ile kalnlam myokardn ayr-mnda yardmcdr. Kontrastl MRG inceleme-de 3 tabakal V iareti eklinde tanmlanan bir patern izlenir. En i tabaka trombse ba-l kontrast tutulumu gstermeyen hipointens alan, orta tabaka fibrz dokuya bal kontrast tutulumu ve d tabaka da normal kontrast tu-tulumu gstermeyen myokarddan oluur [24] (Resim 5).

Kemoterapi ilikili Kardiyomyopatiler

Kemoterapi ilikili Kardiyomyopatiler antra-siklinler, tirozin kinaz inhibitrleri ve interfe-ronlarn bir komplikasyonudur ve bu kemote-raptiklerin kullanmnda nemli bir kstlayc faktrdr. Kemoteraptik dozu ile ilikili ola-rak ejeksiyon fraksiyonunda azalma ve dilate kardiyomyopati geliimi sz konusu olabilir [25]. Olgularn izleminde ekokardiyografi sk-lkla kullanlmaktadr. Asemptomatik olgularda %10dan fazla ejeksiyon fraksiyonunda d ya da %55ten dk ejeksiyon fraksiyon de-erleri, semptomatik olgularda ise %5ten fazla ejeksiyon fraksiyonunda d ya da %55ten dk ejeksiyon fraksiyon deerleri anormal kabul edilir. Ancak grntlemede hedef kar-diyak hasarn subkilink evrede yani ejeksiyon fraksiyonundaki d gelimeden saptanmas-dr [23]. MR doku karakterizasyon zellikleri ile bu adan ne kmaktadr. Kardiyak MRG incelemede endsistolik hacimde artn sap-tanmas erken bir belirtetir. Blgesel hareket bozukluklar, myokardiyal deme bal artan T2 sinyali ve myokard kalnl dier bulgular-dandr. Ge evre kontrastl grntlerde izle-nen kontrast tutulumu geri dnm olmayan hasar yanstr ve midmiyokardiyal, subepikar-diyal ya da diffz boyanma eklinde izlenebilir [25].

Kardiyak MRG, sekonder kardiyomyopa-tilerin deerlendirmesinde nemli bir role sahiptir. Kardiyak morfoloji, fonksiyonun de-erlendirilmesi yansra doku karakterizasyon zellikleri ile (ge kontrastl incelemeler, T1/T2 haritalama teknikleri) kardiyomyopatilerin

etiolojilerinin saptanmas ve prognozun n g-rlmesinde yol gstericidir.

Kaynaklar

[1]. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. American Heart Associati-on; Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outco-mes Research and Functional Genomics and Translatio-nal Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary defi-nitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Out-comes Research and Functional Genomics and Trans-lational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006; 113: 1807-16. [CrossRef]

[2]. O'Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan V, Yared K, Kille-en RP, Martos R, et al. Cardiac MR Imaging of Nonische-mic Cardiomyopathies: Imaging Protocols and Spectra of Appearances. Radiology 2015; 262: 403-22. [CrossRef]

[3]. Fontana M, Banypersad SM, Treibel TA, Abdel-Gadir A, Maestrini V, Lane T, et al. Differential myocyte responses in patients with cardiac transthyretin amyloidosis and li-ght-chain amyloidosis: a cardiac MR imaging study. Ra-diology 2015; 277: 388-97. [CrossRef]

[4]. Pozo E, Kanwar A, Deochand R, Castellano JM, Naib T, Pazos-Lpez P, et al. Cardiac magnetic resonance evalua-tion of left ventricular remodelling distribution in cardiac amyloidosis. Heart 2014; 100: 1688-95. [CrossRef]

[5]. Raina S, Lensing SY, Nairoozz RS, Pothineni NV, Hake-em A, Bhatti S, et al. Prognostic Value of Late Gadolinium Enhancement CMR in Systemic Amyloidosis. JACC Car-diovasc Imaging 2016; 9: 1267-77. [CrossRef]

[6]. Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC, Yilmaz A, Kis-pert EM, Greulich S, et al. Cardiovascular magnetic reso-nancein clinically suspected cardiac amyloidosis: nonin-vasive imaging compared toendomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1022-30. [CrossRef]

[7]. Baksi AJ, Pennell DJ. T2* Imaging of the Heart Methods, Applications, and Outcomes. Top Magn Reson Imaging 2014; 23: 13-20. [CrossRef]

[8]. Anderson LJ, Holden S, Davies B, Prescott E, Charrier CC, Bunce NH, et al. Cardiovascular T2* magnetic reso-nance for the early diagnosis of myocardial iron overload. Eur Heart J 2001; 22: 2171-9. [CrossRef]

[9]. Wood JC, Tyszka JM, Carson S, Nelson MD, Coates TD. Myo-cardial iron loading in transfusion-dependent thalassemia and sickle cell disease. Blood 2004; 103:1934-6. [CrossRef]

[10]. Srinivasan G, Joseph M, Selvanayagam JB. Recent ad-vances in the imaging assessment of infiltrative cardiom-yopathies. Heart 2013; 99: 204-13. [CrossRef]

[11]. Kampmann C, Baehner F, Whybra C, Martin C, Wiet-hoff CM, Ries M, et al. Cardiac manifestations of Ander-son-Fabry disease in heterozygous females. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1668-74. [CrossRef]

[12]. Schelbert EB, Messroghli DR. State of the Art: Clinical Applications of Cardiac T1 Mapping. Radiology 2016; 278: 658-76. [CrossRef]

196 Bayraktarolu ve CeylanE

T

C

NO

KTA

https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287https://doi.org/10.1148/radiol.11100284https://doi.org/10.1148/radiol.2015141744https://doi.org/10.1136/heartjnl-2014-305710https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2016.01.036https://doi.org/10.1016/j.jacc.2007.10.049https://doi.org/10.1097/RMR.0000000000000011https://doi.org/10.1053/euhj.2001.2822https://doi.org/10.1182/blood-2003-06-1919https://doi.org/10.1136/heartjnl-2012-301793https://doi.org/10.1016/S0735-1097(02)02380-Xhttps://doi.org/10.1148/radiol.2016141802

[13]. Moon JC, Sachdev B, Elkington AG, McKenna WJ, Meh-ta A, Pennell DJ, et al. Gadolinium enhanced cardiovas-cular magnetic resonance in Anderson-Fabry disease. Evi-dence for a disease specific abnormality of the myocardial interstitium. Eur Heart J 2003; 24: 2151-5. [CrossRef]

[14]. Kaykolu M, imek E, Kalkan Uar S, Bayraktarolu S, Onay H, Szmen E, et al. Fabry disease: An overlooked diagnosis in adult cardiac patients. Turk Kardiyol Dern Ars. 2017; 45: 549-55. [CrossRef]

[15]. Kozor R, Grieve SM, Tchan MC, Callaghan F, Hamil-ton-Craig C, Denaro C, et al. Cardiac involvement in ge-notype-positive Fabry disease patients assessed by cardi-ovascular MR. Heart 2016; 102: 298-302. [CrossRef]

[16]. Weidemann F, Niemann M, Breunig F, Herrmann S, Beer M, Strk S, et al. Long-term effects of enzyme replace-ment therapy on Fabry cardiomyopathy: evidence for a better outcome with early treatment. Circulation 2009; 119: 524-9. [CrossRef]

[17]. Smedema JP, Snoep G, van Kroonenburgh MP, van Geuns RJ, Dassen WR, Gorgels AP, et al. Evaluation of the ac-curacy of gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1683-90. [CrossRef]

[18]. Ohira H, Tsujino I, Sato T, Yoshinaga K, Manabe O, Oya-ma N, et al. Early detection of cardiac sarcoid lesions with (18) F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomog-raphy. Intern Med 2011; 50: 1207-9. [CrossRef]

[19]. Smedema JP, Snoep G, van Kroonenburgh MP, van Geuns RJ, Dassen WR, Gorgels AP, et al. Evaluation of the ac-curacy of gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic

resonance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1683-90. [CrossRef]

[20]. Hashimura H, Kimura F, Ishibashi-Ueda, Morita Y1, Higashi M1, Nakano S, H et al. Radiologic-Pathologic Correlation of Primary and Secondary Cardiomyopathies: MR Imaging and Histopathologic Findings in Hearts from Autopsy and Transplantation Radiographics 2017; 37: 719-36.

[21]. Greulich S, Deluigi CC, Gloekler S, Wahl A, Zrn C, Kramer U, et al. CMR imaging predicts death and other adverse events in suspected cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging 2013; 6: 501-11. [CrossRef]

[22]. Shafee MA, Fukuda K, Wakayama Y, Nakano M, Kon-do M, Hasebe Y, et al. Delayed enhancement on cardiac magnetic resonance imaging is a poor prognostic factor in patients with cardiac sarcoidosis. J Cardiol 2012; 60: 448-53. [CrossRef]

[23]. Rajiah P, Raza S, Saboo SS, Ghoshhajra B, Abbara S. Up-date on the Role of Cardiac Magnetic Resonance in Acqu-ired Nonischemic Cardiomyopathies. J Thoracic Imaging 2016; 31: 348-66. [CrossRef]

[24]. Salemi VM, Rochitte CE, Shiozaki AA, Andrade JM, Par-ga JR, de vila LF, et al. Late gadolinium enhancement magnetic resonance imaging in the diagnosis and progno-sis of endomyocardial fibrosis patients. Circ Cardiovasc Imaging 2011; 4: 304-11. [CrossRef]

[25]. Thavendiranathan P, Wintersperger BJ, Flamm SD, Flamm SD, Marwick TH. Cardiac MRI in the assessment of cardiac injury and toxicity from cancer chemotherapy. Circ Cardiovasc Imaging 2013; 6: 1080-91. [CrossRef]

197Sekonder Kardiyomyopatiler

https://doi.org/10.1016/j.ehj.2003.09.017https://doi.org/10.5543/tkda.2017.68709https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308494https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.794529https://doi.org/10.1016/j.jacc.2005.01.047https://doi.org/10.2169/internalmedicine.50.4813https://doi.org/10.1016/j.jacc.2005.01.047https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2012.10.021https://doi.org/10.1016/j.jjcc.2012.08.002https://doi.org/10.1097/RTI.0000000000000226https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.110.950675https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.113.000899

Sekonder Kardiyomyopatiler

Selen Bayraktarolu, Naim Ceylan

Sayfa 191Kontrastl grntlerde myokard ve kan havuzunun gadolinyum kinetii benzer zellik gsterir. Myo-kardda belirgin kontrast tutulumu ve hzl kontrast ykanmas izlenir, bu da normal myokard sinyalini basklamak iin uygun inversiyon zamannn saptanmasn gletirir. Ge evre kontrastl grntler-de myokardda subendokardiyal ve ya diffz kontrast tutulumu izlenir. Kontrast tutulum paterni myo-kardiyal hipertrofinin dier nedenlerinden ayrmda nemlidir. Hipertrofik kardiyomyopatide kontrast tutulumu daha ok hipertrofi izlenen blgeler ve sa ventrikl ile sol ventrikln bileke noktalarnda iken, hipertansif kalp hastalklarnda tanmlanm zgn bir patern mevcut deildir.

Sayfa 192Myokardiyal demir birikimi olan hastalarda kardiyak T2* deerleri 20 msnnin altndadr,10 msnin altndaki deerlerde ise kalp yetmezlii gelime riski yksektir.

Sayfa 194Kardiyak sarkoidozun inflamatuar faznda fokal myokardiyal kalnlamalar, elik eden blgesel duvar hareket anormallikleri ve myokardiyal deme bal T2A grntlerde hiperintens sinyal deiiklikleri izlenir. Ge evre kontrastl grntlerde kontrast tutulumu daha ok interventrikler septumun bazal sa ventrikle bakan yznde ve lateral duvarn subepikardiyal yznde izlenmek ile birlikte tm myokardda izlenebilir.

Sayfa 196Kontrastl MRG incelemede 3 tabakal V iareti eklinde tanmlanan bir patern izlenir. En i tabaka trombse bal kontrast tutulumu gstermeyen hipointens alan, orta tabaka fibrz dokuya bal kont-rast tutulumu ve d tabaka da normal kontrast tutulumu gstermeyen myokarddan oluur.

Sayfa 191Myokardiyal T2* deerleri ile myokard demir konsantrasyonu arasnda direkt bir iliki vardr ve bu iliki myokard demir yknn noninvaziv kantifikasyonunda ve tedavi yantnn deerlendiril-mesinde kullanlr.

Sayfa 193Kardiyak MRG incelemelerde, sol ventrikl duvar kalnlamas ve ktlesinde art yansra kont-rastl incelemelerde bazal ve inferolateral duvarda kontrast tutulumu bildirilmektedir. Fabry has-talarnda, subendokardiyal alan myokardiyal infaktsten farkl olarak kontrastl grntlerde ko-runmutur.

198 Eitici Nokta

1. Aadakilerden hangisi sekonder kardiyomiyopati grubunda yer almaktadr?a. Noncompaction kardiyomiyopatib. ARVDc. skemik kardiyomiyopatid. Sarkoidoz e. Hipertrofik kardiyomiyopati

2. Miyokard diffz ekilde kalnlatrarak restriktif kardiyomiyopatiye yol aan ve ge kontrast MR grntlerde diffz kontrast tutulumu oluturan hastalk aadakilerden hangisidir?a. Sarkoidozb. Hemokromatozisc. Sklerodermad. Endomiyokardiyal fibrozis e. Amiloidoz

3. Aadaki hastalklardan hangisinde kontrastl kardiyak MR grntlerde sol apikal blgede 3 taba-kal V eklinde bir tutulum izlenir? a. Hemokromatozisb. Endomiyokardiyal fibrozisc. Sarkoidozd. Fabry hastale. Radyoterapi

4. Fabry hastal ile ilgili olarak aadakilerden hangisi YANLITIR?a. -galaktosidaz enzim eksiklii sonucu geliirb. Sol ventriklde duvar kalnl artarc. Kardiyak MRGde Sol ventriklde zellikle bazal ve inferolateral duvarda kontrast tutulumu

grlrd. Subendokardiyal blgede kontrast tutulumu belirgindire. Miyokardiyal T1 deeri artm lipid ieriine bal olarak ksalr

5. Aadaki miyokardiyal T2* deerlerinden hangisi ar miyokardiyal demir birikimi ile uyumlu-dur?a. 5 msnb. 500 msnc. 35 msnd. 20 msne. 50 msn

Cevaplar: 1d, 2e, 3b, 4d, 5a

Sekonder Kardiyomyopatiler

Selen Bayraktarolu, Naim Ceylan

199alma Sorular