19. Choroby serca ver1

© Copyright by $taś

V1 - 1 -

Choroby serca

CHOROBY SERCA

Serce w procesie starzenia sięPrzerost mięśnia sercowegoNiewydolność serca

Niewydolność lewokomorowaNiewydolność prawokomorowa

Choroby zajmujące głównie mięsień sercowyChoroba niedokrwienna serca

Nagła śmierć sercowaDławica piersiowaZawał mięśnia sercowegoPrzewlekła choroba niedokrwienna serca

Choroba nadciśnieniowa sercaSerce w nadciśnieniu obwodowymSerce w nadciśnieniu płucnym

Zapalenia mięśnia sercowego (ZMS)InfekcyjneToksyczneAutoimmunizacyjneAlergiczne (polekowe)Inne i nieznaneMorfologia i klinika

KardiomiopatieKardiomiopatia zastoinowa (KZ)Kardiomiopatia przerostowa (KP)Kardiomiopatia ograniczająca (KO)Idiopatyczne włóknienie wsierdzioweZapalenie wsierdzia LoeffleraFibroelastoza wsierdzia

Choroby wsierdzia i zastawek – wady nabyte sercaWapniejące zwężenie zastawki aortalnejWapnienie pierścienia mitralnegoŚluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnejGorączka (choroba) reumatycznaInfekcyjne zapalenie wsierdziaNiebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia(NZZW)Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLEChoroba serca w przebiegu rakowiaka

Choroby osierdziaZapalenie osierdzia

Nowotwory sercaWtórne nowotwory sercaPierwotne nowotwory serca

Śluzak (myxoma)TłuszczakiFibroelastoma papillareRhabdomyoma

SS ee rr cc ee ww pp rr oo cc ee ss ii ee ss tt aa rr zz ee nn ii aa ss iięę

· Zmiany te często są stwierdzane podczas sekcji za życia raczej rzadko powodują zaburzenia wymagające inwazyjnychdziałań terapeutycznych

· Zmiany te dotyczą osierdzia, jam serca, zastawek, tętnic wieńcowych, układu przewodzącego, mięśnia i aorty

o Jamy serca§ Zwiększenie pojemności lewego przedsionka§ Zmniejszenie pojemności lewe komory§ Esowaty kształt przegrody międzykomorowej

o Zastawki§ Wapnienie zastawki aortalnej§ Wapnienie pierścienia zastawki mitralnej§ Włóknienie i grubienie płatków zastawek§ Wpuklanie płatków zastawki mitralnej do lewego przedsionka§ Wyrośla Lambla

· To drobne wyrostki na zastawkach mitralnej i aortalnej pojawiające się na stuku płatków· Powstają prawdopodobnie na skutek organizacji drobnych skrzeplin

o Tętnice wieńcowe w odcinkach podnasierdziowych§ Kręty przebieg§ Zwiększenie pola powierzchni przekroju§ Płytki miażdżycowe§ Złogi wapniowe

o Miokardium§ Zwiększenie masy§ Zwiększenie ilości tkanki tłuszczowej podnasierdziowej§ Zanik brunatny (w kardiomiocytach gromadzą się złogi lipofuscyny)§ Zwyrodnienie zasadochłonne (gromadzenie w kardiomiocytach drobnych skupisk substancji

barwiącej się szaroniebieskawo)§ Złogi amyloidu

o Aorta§ Poszerzenie i przesunięcie w prawo§ Wydłużenie i kręty przebieg w odcinku piersiowym§ Fragmentacja elementów sprężystych i kolagenizacja§ Płytki miażdżycowe§ Złogi wapniowe


V1 - 2 -

PP rr zz ee rr oo ss tt mm iięę śśnn ii aa ss ee rr cc oo ww ee gg oo

· Przerost polega na pogrubieniu włókien mięśniowych przy niezmienionej ich ilościo Zwiększeniu ulega rozmiar, lecz nie ilość miocytów (dojrzałe kardiomiocyty są niezdolne do podziału), liczba

sarkomerów i mitochondriów, a w konsekwencji masa i wymiary serca.o Zjawiskom tym towarzyszą zmiany funkcji genów, czego wyrazem jest pojawienie się ich produktów:

embrionalnych postaci włókienek kurczliwych i innych białek.

o Przerosłe włókna mięśnia sercowego mają do pewnych granic więcej włókienek kurczliwych, co pozwala imna bardziej efektywny skurcz.

o Początkowo jest to zmiana korzystna pozwalająca na zwiększenie efektywności pracy serca.

o Postępujący przerost nie jest już jednak tak korzystny, bo nie wzrasta już liczba włókienek kurczliwych, za to sąaktywowane dalsze geny (płodowe, protoonkogeny), które kierują syntezą białek. Te nowe białka wypełniającytozol, ale przeszkadzają w skurczu.

· Przerost mięśnia sercowego:o Fizjologiczny

§ charakteryzuje stany adaptacji (np. przerost mięśnie u sportowców)

o Patologiczny§ choroby serca, w tym niewydolność serca.

· Może on być indukowany:

o wzmożoną pracą· Przeciążona ciśnieniowo komora (nadciśnienie, zwężenie aorty) ulega przerostowi

koncentrycznemu także z redukcją pojemności jamy.· W przeciążeniu objętościowym natomiast (niedomykalność zastawek) przerostowi towarzyszy

rozstrzeń - zwiększenie wymiarów światła komory (przerost odśrodkowy).o Stąd przerost mięśnia sercowego nie jest ściśle skorelowany z grubością ścian serca.

· Nasilenie przerostu uzależnione jest od różnych przyczyn.o Serce w nadciśnieniu płucnym i w chorobie wieńcowej à do 600 g,o w nadciśnieniu układowym, zwężeniu aorty, niedomykalności mitralnej i

kardiomiopatii zastoinowej – 800 g.o Największa masa serca (ok. 1000 g) towarzyszy niedomykalności aortalnej i

kardiomiopatii przerostowej.

o skutkiem oddziaływań biochemicznych§ W nadczynności tarczycy występuje stymulacja receptorów beta- adrenargicznych

NN ii ee ww yydd oo ll nn oo śśćć ss ee rr cc aa

Niewydolność lewokomorowa

· Najczęściej spowodowana jest:§ chorobą niedokrwienną serca,§ HTA,§ wadami zastawkowymi,§ chorobami mięśnia sercowego niezwiązanymi z niedokrwieniem.

· Morfologiczne i kliniczne skutki zależą od zastoju krwi w krążeniu płucnym i niedokrwienia na obwodzie.

· Zmianyo Serce

§ Morfologiczne i kliniczne jej skutki wynikają z zastoju krwi w kapilarach krążenia płucnego orazupośledzonego ukrwienia obwodowego.

§ Z wyjątkiem zwężenia lewego ujścia żylnego i zmian ograniczających wymiary lewej komory, jama tajest zwykle poszerzona, a ściany jej przerosłe.

§ Wtórnie dochodzi do rozstrzeni lewego przedsionka, co może powodować jego migotanie.· Migotanie sprzyja powstawaniu zakrzepów, szczególnie w obrębie uszka, mogących

stanowić źródło zatorów skrzeplinowych.


V1 - 3 -

o Płuca :§ Zmiany w płucach wynikają z retencji krwi i wzrostu ciśnienia przenoszącego się wstecznie na naczynia

włosowate. Pojawia się obraz przekrwienia i obrzęk (charakterystyczna sekwencja zmian):· Najpierw przesięk pojawia się w przegrodach międzyzrazikowych (linie B Kerleya w obrazie

Rtg).· Następnie rozprzestrzenia się na przegrody międzypęcherzykowe, a wreszcie wypełnia

światło pęcherzyków.· Sfagocytowana hemoglobina przekształcana jest w hemosyderynę.

o Zawierające ją makrofagi świadczą o powtarzaniu się epizodów nasilonegoprzekrwienia i obrzęku w płucach.

o Komórki wad sercowych (syderofagi)- makrofagi obładowane hemosyderyną

§ Duszność (dyspnoe)· pojawia się bardzo wcześnie w przebiegu niewydolności lewokomorowej.· Często przybiera ona postać orthopnoe,

o kiedy to pojawia się w pozycji leżącej, a ustępuje po zmianie pozycji na siedzącąlub stojącą.

o Ta postać duszności wymusza półsiedzącą lub siedzącą pozycję chorego w czasiesnu.

o Szczególnie nasiloną formę orthopnoe określa się mianem napadowej dusznościnocnejà Poprzedza ona bezpośrednio wystąpienie obrzęku płuc.

§ Charakteryzuje go krańcowa duszność i kaszel z odpluwaniem obfitejpienistej treści.

o Nerki§ Zmiany nerkowe mają zwykle charakter czynnościowy.§ Wynikają one z obniżonego rzutu skurczowego i upośledzenia perfuzji à Powoduje to aktywację

układu RAA z następową retencją jonu sodowego i wody.§ Następuje zwiększenie objętości krwi krążącej i płynu pozakomórkowego, co sprzyja powstawaniu

obrzęku płuc.· Retencji soli przeciwdziała uwalnianie ANP.

§ Jeśli obniżenie przepływu nerkowego jest znaczne, może wystąpić retencja ciał azotowych wsurowicy krwi (azotemia przednerkowa).

o Mózg§ W znacznie zaawansowanej lewokomorowej niewydolności serca mogą wystąpić skutki niedokrwienia

w mózgu à encefalopatia z niedotlenienia§ nerwowość,§ apatia,§ bezsenność,§ a w krańcowych przypadkach otępienie i

śpiączka

Niewydolność prawokomorowa

· Izolowana niewydolność prawokomorowa występuje w przebiegu nasilonego nadciśnienia płucnego (serce płucne),które najczęściej jest wtórne do przewlekłych chorób miąższu płucnego

o Rzadziej nadciśnienie płucne związane jest bezpośrednio ze zmianami funkcjonalnymi i strukturalnymi naczyńpłucnych (pierwotne nadciśnienie płucne).

· Obwodowe skutki izolowanej niewydolności prawokomorowej widoczne są przede wszystkim w zlewisku żylnym dużego(w tym wrotnego) krążenia.

· Natomiast w skutek podwójnego ukrwienia, przekrwienie płuc jest niewielkie.· Niewydolność prawokomorowa jest ponadto bardzo częstym skutkiem niewydolności lewokomorowej

o Dochodzi do tego na drodze zmian naczyniowych, włóknistych i śródmiąższowych w wyniku utrzymującego sięprzekrwienia biernego płuc (stwardnienie przekrwienne płuc).

· Morfologiao Wątroba

§ Ulega powiększeniu wskutek przekrwienia.§ Żyły centralne zrazików i uchodzące do nich sinusoidy są silnie wypełnione krwią.§ Do obrazu przekrwienia biernego szybko dołącza się nieco bardziej obwodowo położone stłuszczenia

è nadaje to powierzchni przekroju obraz dwubarwny, pstry, podobny do przekroju gałkimuszkatołowej (wątroba muszkatołowa – hepar moschatum)

o Obrzęki tkanki podskórnej§ Najsilniej wyrażone w obrębie stóp i podudzi, zaś u chorych leżących w okolicy krzyżowo-lędźwiowej

o Nadciśnienie w zlewisku żyły wrotnej.§ przekrwienie i powiększenie śledziony (induratio cyanotica)§ obrzęk i przekrwienie ścian jelit,


V1 - 4 -

§ pojawienie się przesięku w jamie otrzewnej (ascites).

o Przesięki w worku osierdziowym i jamach opłucnych.

o Nerki§ Upośledzenie funkcji w wyniku utrzymującego się przekrwienia biernego

· Zaburzenia wydalania wody, soli, a w końcu także ciał azotowych.

o Mózg§ w wyniku zastoju krwi, zaznaczają się skutki niedotlenienia.

o Stłuszczenie serca (z wykładu)§ tłuszcze tworzą małe kropelki, tworzące 2 układy.

· przedłużone umiarkowane niedotlenienie (głęboka anemia) powoduje powstawaniewewnątrzkomórkowych depozytów tłuszczów à pasma żółtawego myokardium (bardziejodległe od naczyń) przeplatające się z pasmami ciemniejszego (czerwono-brązowegomyokardium) = serce tygrysie

· głębsza hipoksja lub niektóre formy miocarditis (błonica) powoduje równomierne, rozlanezmiany.

§ Stłuszczenie należy odróżnić od OTŁUSZCZENIA (lipomatosis), czyli wrastania tkanki tłuszczowejpomiędzy komórki miąższowe danego narządu (serca, trzustki).

CC hh oo rr oo bb yy zz aa jj mm uu jjąącc ee gg łłóó ww nn ii ee mm iięę ss ii eeńń ss ee rrcc oo ww yy

Choroba niedokrwienna serca

· ChNS stanowi grupę powiązanych ze sobą zespołów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego

· Do zespołów wieńcowych zalicza się:o Dławicę piersiowąo Zawał mięśnia sercowegoo Przewlekłą chorobę niedokrwienną sercao Nagłą śmierć sercową

· Pojęcie ostry zespół wieńcowy obejmuje:o Niestabilną dławicę piersiowąo Zawał mięśnia sercowegoo Nagłą śmierć sercową

· W patogenezie ChNS zasadniczą rolę odgrywają:o Miażdżyca tętnic wieńcowych

· U większości objawowych pacjentów występuje co najmniej jedno zwężenie światła naczyniawieńcowego o więcej niż 75%

· Płytki miażdżycowe najczęściej zlokalizowane są na odcinku pierwszych kilku centymetrów tętnicywieńcowej lewej (pień, tętnica zstępująca, tętnica okalająca) i na całej długości tętnicy wieńcowejprawej

o Stres i stymulacja adrenergiczna· Związek ten wyraża się szczególnie w preferencji dla wystąpienia ostrych zespołów wieńcowych w

godzinach porannych, w których wyrzut katecholamin do krwi związany jest ze „stresem przebudzeniai nadchodzącego dnia”

o Wzmożona krzepliwość krwi· Najczęściej jest pochodzenia płytkowego i ma związek ze stymulacją adrenergiczną

· W patogenezie ostrych zespołów w ChNS podstawową rolę ogrywa drastyczne ograniczenie przepływu wieńcowegowobec zapotrzebowania mięśnia sercowego.

o Dzieje się to z sprawą interakcji pomiędzy ulegającą ostrej przemianie płytką miażdżycową, zakrzepem iskurczem tętnicy wieńcowej

o Ostra przemiana blaszki (płytki) miażdżycowej· polega na powstawaniu powierzchownej nadżerki, owrzodzenia, pęknięcia lub krwotoku.· Nadżerka, owrzodzenie i pęknięcie odsłaniają podłoże, na którym łatwo dochodzi do powstawania

zakrzepu, natomiast krwotok powoduje zwiększenie objętości płytki, co z kolei sprzyja jej pęknięciu.· Zmiany te często występują w miejscu połączenia włóknistej czapeczki z przyległą ścianą naczynia (w

strefie osłabionej z przyczyn fizycznych).


V1 - 5 -

· Bezpośrednie uszkodzenie płytki miażdżycowej może wynikać ze skurczu tętnicy, a także nagłegowzrostu ciśnienia krwi. Ponadto skurcz naczyniowy zmniejsza światło naczynia.

· Blaszki (płytki) w których zazwyczaj dokonuje się przemiana nie należą do największych. Redukują oneświatło tętnicy zwykle o ok. 50-75% z więc są zbyt małe, by wywołać objawy stabilnej dławicypiersiowej

· Płytki te mają zazwyczaj ekscentryczny kształt, zwiększoną zawartość lipidów, licznemakrofagi i tylko cienką czapeczkę włóknistą, wykazującą często także cechy zwyrodnieniakolagenu

· Przemiana ta ma główne znaczenie w:· Niestabilnej dławicy piersiowej

o ostra przemiana płytki miażdżycowej inicjuje agregację płytek krwi i zakrzepprzyścienny, a także skurcz naczyniowy.

o W całości prowadzi to do ciężkiej, lecz przemijającej redukcji przepływuwieńcowego.

o Niektórym przypadkom mogą towarzyszyć mikrozawały (wtórne do miejscowychzatorów skrzeplinowych)

· Zawale mięśnia sercowegoo ostra przemiana płytki miażdżycowej i powstający w związku z nią zakrzep

wywołują całkowite zamknięcie światła tętnicy wieńcowej

Nagła śmierć sercowa

· Mors subita cardialis· Inaczej: nagła śmierć wieńcowa

· Jest to nagły zgon z przyczyn sercowych do 1 godziny od początku wystąpienia objawów chorobowych (może też byćbez poprzedzających objawów)

o Śmierć spowodowana jest zatrzymaniem krążenia w mechanizmie migotania komórk wskutek niedotlenieniamięśnia sercowego

· Stwierdzane pośmiertnie zmiany morfologiczneo Krytyczne zwężenie (>75%) co najmniej jednego z trzech głównych naczyń wieńcowych à80 – 90%

§ U większości zwężenie to przekracza 90%

o Często stwierdza się również:§ Pęknięcie płytki miażdżycowej§ wygojone ognisko zawału§ nasiloną wakuolizację kardiomiocytów warstwy przywsierdziowej

· Najczęstsze przyczynyo choroba niedokrwienna serca (ponad 80% przypadków) i przebyty zawał serca;

§ to główna przyczyna u starszych osób (u młodszych raczej inne przyczyny)§ Nagła śmierć sercowa to często pierwsza manifestacja kliniczna ChNS.

o wady wrodzone i anomalie tętnic wieńcowych,o zwężenie aorty,o wypadanie płatka zastawki mitralnej,o zapalenie mięśnia sercowego,o kardiomiopatie (przerostowa i zastoinowa),o nadciśnienie płucne,o rodzinne lub nabyte zaburzenia w układzie przewodzącym serca,o izolowany przerost serca związany z nadciśnieniem lub z nieznanej przyczyny.

· Ostatecznym mechanizmem nagłej śmierci sercowej są niemal zawsze zaburzenia rytmu serca (migotanie komór,asystolia) à wynikają one najczęściej z niestabilności bioelektrycznej


V1 - 6 -

Dławica piersiowa

· Asthma cardiale

· Dławica piersiowa stanowi zespół objawów w przebiegu ChNS polegający na występowaniu napadowych bólów wklatce piersiowej – zwykle zlokalizowane są one za mostkiem.

o Trwają one od kilkunastu sekund do kilkunastu minut.

· Wyróżnia się trzy postaci dławicy piersiowej:o Stabilną

§ To najczęstsza forma dławicy piersiowej.§ Jest spowodowana obniżeniem przepływu wieńcowego przez zmiany miażdżycowe zwężające w

znacznym stopniu światło tętnicy (tętnic wieńcowych).§ Objawy wywołuje zwykle wysiłek fizyczny, kiedy to zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego

nie może być zabezpieczone upośledzonym przepływem wieńcowym.§ Objawy typowej dławicy piersiowej ustępują w wyniku przerwania wysiłku fizycznego, odpoczynku lub

po zastosowaniu nitrogliceryny lub jej pochodnych.

o Prinzmetala§ Objawy występują w spoczynku i są związane ze skurczem tętnicy wieńcowej.§ Mimo, że u części chorych stwierdza się w koronarografii wyraźne zmiany miażdżycowe, wysiłek

fizyczny nie wywołuje objawów niedokrwiennych.

o Niestabilną.§ To stany, w których bóle wieńcowe występują z nasilającą się częstością przy coraz mniejszych

wysiłkach fizycznych a nawet w spoczynku.§ Zwykle też mają tendencję do przedłużania się w czasie.§ U większości pacjentów postać ta wywołana jest przez pęknięcie płytki miażdżycowej z powstaniem

zakrzepu nie całkowicie zamykającego światło naczynia.· Towarzyszą temu zwykle: skurcz naczyniowy i mikrozatory.

§ Stan ten może poprzedzać zawał mięśnia sercowego.· Stąd stosowane określenia: dławica przedzawałowa, zawał zagrażający.

§ Obserwowana jest tutaj zależność czasowa pomiędzy występowaniem bólu w klatce piersiowej, awytwarzaniem w krążeniu wieńcowym tromboksanu A2 i innych czynników płytkowych àPotencjalnie są one zdolne wywołać agregację płytek i skurcz naczyniowy w miejscu rozerwaniapłytki.

Zawał mięśnia sercowego

· Infarctus myocardii

· Śmiertelność (wraz z przypadkami nagłej śmierci sercowej) wynosi 30%o Połowa zgonów związanych z zawałem serca zachodzi w czasie pierwszej godziny od wystąpienia objawów,

jeszcze przed przyjęciem do szpitala

· Objawy dokonującego się zawału serca:§ Ból za mostkiem

· silny, piekący· nie ustępujący w spoczynku i po zastosowaniu nitratów.

§ Mogą towarzyszyć mu:· silne poty,· szybki i słabo napięty puls,· obniżenie ciśnienia tętniczego krwi· duszność.

§ w około 10 – 15 % przebieg jest bezobjawowy lub niecharakterystyczny

· Najbardziej istotne biochemiczne markery uszkodzenia mięśnia serca.o Kinaza kreatynowa (CK)

§ Izoforma CK-MB jest bardziej czuła i specyficzna tylko dla martwicy miocytów serca§ Można ją wykryć w surowicy krwi po ok. 2 godzinach od zawału à szczyt po 24 godzinach à zanika

po 72h

o Troponiny I i M (TnI, TnT)§ To najbardziej czułe markery uszkodzenia komórki mięśnia serca


V1 - 7 -

§ Uwalniane do krwi w ciągu 4-6h od początku niedokrwienia, a ich poziom pozostaje podwyższonynawet przez 2 tygodnie

· Bezpośrednie przyczyny zawału:o 90% à Zakrzep rozwijający się na podłożu ostro zmienionej płytki miażdżycowejo 10% à Inne mechanizmy:

· Przedłużony skurcz naczynia, prawdopodobnie z agregacją płytek, bez miażdżycy· Zatory (np. paradoksalne)· Niewyjaśnione

o bez miażdżycy i zakrzepicy,o prawdopodobnie choroba małych naczyń (vasculitis),o hemoglobinopatie,o amyloid w ścianie naczyń

· Rodzaje zawałów

o Zawał pełnościenny§ Większość przypadków§ Progresja martwicy niedokrwiennej następuje od najbardziej narażonej na niedokrwienie strefy

przywsierdziowej w kierunku nasierdzia§ Pełnościenny zawał obejmuje zwykle cały lub niemal cały obszar zaopatrywany przez zamkniętą

tętnicę wieńcową, przy czym pozostaje zwykle cienki pas (1mm) myocardium pod endocardium,odżywiany przez dyfuzję tlenu z komory

· Gałąź zstępująca lewej tętnicy wieńcowej (LAD)o Martwica w strefie unaczynienia tej tętnicy stanowi 40-50% przypadków zawałówo Zakres:

§ przednia ściana lewej komory,§ koniuszek w koło§ przednią część przegrody międzykomorowej.

· Gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej (LCX)o 15-20% przypadkówo Ściana boczna lewej komory z wyjątkiem koniuszka

· Prawa tętnica wieńcowa (RCA)o 30-40% przypadkówo Ściana dolno-tylnej lewej komoryo Tylna część przegrody

· Pień lewej tętnicy wieńcowejo Jego zamknięcie powoduje bardzo rozległy zawał przednio-boczny

· Izolowany zawał prawej komoryà w 1-3% przypadków

· Czasem mogą ulec zamknięciu także gałęzie diagonalne LAD, brzeżne LCX, ale prawienigdy gałęzie wewnątrzmięśniowe

o Zawał podwsierdziowy§ stanowi obszar martwicy niedokrwiennej ograniczonej do 1/3 lub najwyżej do ½ ściany komory.§ Obszar podwsierdziowy prawidłowo jest najsłabiej unaczyniony.§ Może powstać na podłożu ostrej przemiany płytki i zakrzepu, który uległ lizie zanim martwica objęła

pełną grubość ściany. W tym przypadku obszar martwicy zostaje ograniczony do obszaruzaopatrywanego przez daną tt.

§ Jednak zawał podwsierdziowy może powstać w stanach wystarczającego przedłużonego iznacznego zredukowania ciśnienia systemowego (wstrząs), które nakłada się na istniejące wcześniej,ale nie krytyczne zwężenie.

· W takich sytuacjach obszar martwicy zwykle jest okrężny lub prawie, a nie ograniczony doobszaru unaczynienia pojedynczej tt.


V1 - 8 -

· Ewolucja makroskopowa i mikroskopowa zawału

Czas Zmiany makroskopowe Zmiany mikroskopowe

½-4godz. brak zmian · zwykle brak zmian (falisty przebieg włókien w strefiegranicznej)

4-12godz. zaznaczone strefowe przyćmienie

· rozpoczynająca się martwica skrzepowa,o wystąpienie wyraźnych histologicznych cech

martwicy skrzepowej pozwala na bezpośrednierozpoznanie zawału, zwłaszcza jeśli pacjent zmarłprzed wykonaniem badań laboratoryjnych, ainne dane kliniczne też nie mogą wesprzeć takiejdiagnozy.

· obrzęk,· wylewy krwawe

12-24godz.

strefowe przyćmienie

· martwica skrzepowa,· piknoza jąder miocytów,· wzmożona eozyno chłonność cytoplazmy,· CBN (martwica z węzłami skurczu)· rozpoczynający naciek z neutrofili

o pierwszym, wiarygodnym objawemmikroskopowym zawału mięśnia sercowego jestnaciek neutrofilowy w strefie obwodowejmartwicy) - zawałów które doprowadziły dozgonu przed tym czasem nie można rozpoznaćmorfologicznie

1-3dniognisko przyćmienia z żółtawym centrum · martwica skrzepowa,

· w miocytach utrata jąder i prążkowania,· naciek śródmiąższowy z neutrofili

3-7dni przekrwienie na granicach zmiany,rozmiękanie w żółtawym centrum

· rozpoczynające się uprzątanie obumarłych włókien,· fagocytoza postępująca od granic

7-10dni nasilone rozmiękanie w centrum,zatarcie czerwonawych granic

· rozwinięta fagocytoza,· wczesna faza gojenia (powstawanie ziarniny)

10-14dni czerwono-szare, zatarte granice zmiany · dobrze uformowana ziarnina z drobnymi naczyniami irozpoczynającą się kolagenizacją

2-8tyg. szaro-białawe bliznowacenie(postępujące od granic ku centrum)

· nasilona kolagenizacja z obniżaniem się komórkowości

>2mies. uformowana blizna · lita skolagenizowana blizna

· Wprowadzenie metod udrażniających (tromboliza, angioplastyka) mających na celu wczesne przywrócenie przepływu iograniczenie skutków niedokrwienia spowodowało znaczną poprawę wyników leczenia.

o W wyniku szybkiego przywrócenia krążenia po zawale powstaje charakterystyczny obraz morfologiczny:§ Obecność rozległych wylewów krwawych spowodowanych nieszczelnością uszkodzonych uprzednim

niedokrwieniem drobnych naczyń.

§ Przyspieszenie obumierania (apoptoza) wcześniej uszkodzonych (nieodwracalnie) miocytów(apoptoza)

· prawdopodobnie wskutek toksycznego działania aktywnych form tlenu.

§ Martwica z węzłami skurczu· contraction band necrosis (CBN)· jest najbardziej typową zmianą poreperfuzyjną w kardiomiocytach.


V1 - 9 -

o Powikłania związane z wystąpieniem zawału:

o Zaburzenia kurczliwości lewej komory§ są proporcjonalne do wielkości zawału.§ Ciężki wstrząs pochodzenia sercowego, występujący u 10-15% pacjentów przemawia za rozległym

zawałem (obejmującym zwykle więcej niż 40% mięśnia lewej komory)

o Zaburzenia rytmu serca§ Wynikające z nieprawidłowego przewodzenia lub nadmiernej wrażliwości§ Obejmują one:

· bradykardię i tachykardię zatokową,· przedwczesne skurcze i tachykardię komorową,· migotanie komór i asystolię.

o Pęknięcie mięśnia sercowego w miejscu zawału§ Może dotyczyć:

· ściany wolnej (ruptura cordis)o kompletne

§ może wystąpić w różnym czasie po zawale, ale najczęściej obserwowanejest między 3 a 7 dniem.

§ Jest to rzadkie powikłanie, występujące u mniej niż 1% chorych.o niekompletne pęknięcieà powstanie pseudotętniaka serca, którego ścianę tworzy

zakrzep.

· przegrody międzykomorowejo powstanie przecieku lewo-prawokomorowego

· mięśnia brodawkowatego.o Najrzadszeo wywołuje nagle występujące nasilone objawy niedomykalności mitralnej.

o Zapalenie osierdzia§ Wysiękowe włóknikowe lub krwotoczne§ występuje zwykle w drugim lub trzecim dniu po pełnościennym zawale.§ Cofa się samoistnie wraz z przejściem toczącego się w mięśniu sercowym zapalenia w fazę

naprawczą.

o Zawał prawej komory

o Dorzut zawałowy§ powstaje w wyniku wystąpienia nowej strefy martwicy zwykle przyległej do wcześniej powstałego

ogniska.

o Ekspansja zawału (ostry tętniak lewej komory)§ rozwija się w wyniku rozciągnięcia i scieńczenia strefy zawału w okolicy koniuszka serca.§ Zwykle towarzyszy jej zakrzep.§ Może poprzedzać pęknięcie serca

o Zakrzep przyścienny

o Tętniak komory§ Jego ścianę stanowi cienka warstwa bliznowatej tkanki paradoksalnie uwypuklająca się w czasie

skurczu.

o Zaburzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego

o Późna postępująca niewydolność serca związana jest z rozwojem przewlekłej choroby niedokrwiennej serca.§ Stany te są po części konsekwencją rozciągniętych w czasie zmian w obrębie strefy martwicy i

nieuszkodzonego mięśnia. Określa się je mianem remodelowania komory (ventricular remodeling).§ Obejmują one oprócz wczesnych przekształceń w strefie martwicy (scieńczenie, gojenie), także

przerost mięśnia, rozstrzeń komory i formowanie tętniaka.§ Drugi współtworzący element stanowi ewolucja zmian w naczyniach wieńcowych (coronary

remodeling). We wczesnych fazach obu tych procesów obecne są korzystne aspekty, jednakże zczasem efekty adaptacji nieuchronnie niweczy postęp choroby wyrażony najczęściej w utraciekurczliwości pozostałej części mięśnia.

o zespół pozawałowy Dresslera :§ ujawnia się najczęściej w 2.-6. tygodniu po zawale serca.§ To zapalenie osierdzia lub zapalenie opłucnej którym towarzyszy gorączka i złe samopoczucie.§ Często chory ma niedokrwistość ze znacznie zwiększonym OB.§ Jest to późne powikłanie pozawałowe i należy je odróżnić od wczesnego pozawałowego zapalenia

osierdzia występującego w kilka dni po zawale serca


V1 - 10 -

§ Leczenie polega na podawaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych lub glikokortykosteroidów.

Przewlekła choroba niedokrwienna serca

· Morbus ischaemicus chronicus cordis· Czasem nazywane też kardiomiopatią niedokrwienną, wieńcową czy pozawałową

· To stan postępującej niewydolności serca spowodowany miażdżycą tętnic wieńcowych i jej wcześniejszymi skutkami.o Większość chorych przebyła epizody zawałowe, procedury udrażniające tętnice wieńcowe lub założenie

pomostów naczyniowych.

o W takich przypadkach jeszcze funkcjonujący, kompensacyjnie przerosły mięsień sercowy wykazuje obniżonąkurczliwość. Jest on ciągle jest zagrożony ostrym niedokrwieniem.

· Morfologiao Serce powiększone, cięższe, o poszerzonych jamach zwłaszcza lewej komory.o Wsierdzie ścienne jest na ogół normalne, czasem z ogniskami włóknienia.o Mięsień sercowy wykazuje zarówno rozległe jak i drobniejsze strefy włóknienia zastępczego.o W tętnicach wieńcowych zawsze stwierdza się zmiany miażdżycowe, niekiedy całkowicie zamykające ich

światło.o W mikroskopie świetlnym poza strefami włóknienia widoczny jest przerost kardiomiocytów, a w warstwie

bezpośrednio przyległej do wsierdzia ich nasilona wakuolizacja.

· Przeszczep serca stanowi najbardziej efektywną szansę na przedłużenie i poprawę komfortu życia.

Choroba nadciśnieniowa serca

Serce w nadciśnieniu obwodowym

· Rozpoznanie uszkodzenia mięśnia sercowego w nadciśnieniu obwodowym winno spełniać następujące kryteria:o przerost mięśnia lewej komory (zwykle dośrodkowy) przy braku innych, mogących go wywołać, chorób w

układzie sercowo-naczyniowym,o wywiad nadciśnieniowy u chorego.

· Nawet niewielkie utrzymujące się nadciśnienie rzędu 150/90mmHg może spowodować przerost (jako wyraz adaptacji doprzeciążenia ciśnieniowego) mięśnia lewej komory.

o Grubość ścian lewej komory jest zwiększona .o W stanach nasilonego przerostu podatność rozkurczowa komory ulega upośledzeniu, co powoduje poszerzenie

lewego przedsionka.

· Powikłania nadciśnienia układowego:o wynikają w znacznym stopniu ze wzajemnych zależności między chorobą podstawową, a uszkodzeniem

mięśnia sercowego.o Należą do nich:

§ postępująca ChNS (szybszy rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych, zwiększone zapotrzebowanieprzerosłego mięśnia, zwiększone ryzyko nagłej śmierci sercowej),

§ zmiany nerkowe§ naczyniowe uszkodzenie mózgu.

Serce w nadciśnieniu płucnym

· Serce płucne (cor pulmonale)o to przerost albo rozstrzeń mięśnia prawej komory serca u chorych na nadciśnienie płucne, spowodowany

głównie chorobami miąższu i naczyń płucnych (nie niewydolnością lewokomorową !!!), które w konsekwencjiprowadzi do niewydolności prawej komory

o Rozróżnia się dwie podstawowe postaci serca płucnego:§ ostre serce płucne

· W przypadku masywnego zatoru płucnego, gdy nadciśnienie płucne narasta bardzo szybko· W obrazie morfologicznym widoczna jest wtedy rozstrzeń komory bez przerostu jej mięśnia.

§ przewlekłe serce płucne.· We wczesnych stadiach przerost może być ograniczony do podzastawkowej strefy drogi

odpływu lub pęczka łączącego przegrodę z przednim mięśniem brodawkowatym à Wniektórych przypadkach (wtórnej) niedomykalności zastawki trójdzielnej widoczne jestzgrubienie i zwłóknienie jej płatków.


V1 - 11 -

Zapalenia mięśnia sercowego (ZMS)

· ZMS to proces chorobowy w mięśniu sercowym o cechach zapalenia, który bezpośrednio prowadzi do uszkodzeniakardiomiocytów.

Przyczyny ZMS

Infekcyjne

· Wirusyo W patogenezie wirusowego zms odgrywają rolę:

§ bezpośrednie uszkodzenie kardiomiocytów§ mechanizmy autoimmunologiczne.

o Wirusowemu zms najczęściej odpowiada pod względem histologicznym obraz zapalenia limfocytowego.

o Najczęściej§ Coxackie, ECHO, influenza§ HIV§ hepattitis B§ CMV

· Bakterieo Choroba Lyme’a (Borrelia burgdorferi)

§ Przebiega głównie z objawami dermatologicznymi, neurologicznymi i stawowymi, ale może jejtowarzyszyć miernie nasilone zms.

o Zapalenie błonicze (Corynebacterium diphtheriae)§ spowodowane jest uszkadzającym działaniem egzotoksyny na mięsień sercowy.

· Pierwotniakio Choroba Chagas’a

§ zms stwierdza się u około 80% chorych z objawami infekcji Trypanosoma cruzi.

· Grzyby· Riketsje· Chlamydie

Toksyczne

· Pochodne antracyklinowe (adriamycyna, doxorubicyna) i cyklofosfamidoweo stosowane są w terapii przeciwnowotworowejo po przekroczeniu dawki wywołują ciężkie uszkodzenie mięśnia sercowego o cechach zapalenia

przechodzącego w kardiomiopatię zastoinową.

· Aminy katecholoweo Gdy nadmiar np. przy:

§ Pheochromocytoma§ w wyniku leczenia tymi substancjami (intensywna terapia)§ nadużywanie kokainy.

o Powodują drobnoogniskowe uszkodzenia włókien mięśniowych z mieszanokomórkowym naciekiem, w którymprzeważają makrofagi i limfocyty

o Jednak występujący związek tych drobnoogniskowych uszkodzeń z niedokrwieniem i reperfuzją powodujeniejednomyślność w kwalifikowaniu ich jako zms.

Autoimmunizacyjne

· Gorączka reumatycznao W jej przebiegu autoagresja wynika z podobieństwa antygenów paciorkowcowych i własnych

· Toczeń, sklerodermia, zapalenie skórno-mięśnioweo W tych chorobach też obserwowane bywa zmso Jego patogeneza nie jest jednak do końca poznana.

· Ostre odrzucanie przeszczepu serca


V1 - 12 -

o niezgodności antygenowe między dawcą a biorcą inicjują odpowiedź i reakcję immunologiczną mogącązniszczyć przeszczep.

Alergiczne (polekowe)

· związane jest z długotrwałą farmakoterapią.· Alergiczne zms najczęściej najczęściej powodowane jest przez:

o sulfonamidy,o penicylina i jej pochodne,o diuretykio leki hipotensyjne (metylodopa).

· Zapalenie to nie wywołuje ciężkich zaburzeń w krążeniu ale może im towarzyszyć w związku z przewlekłą farmakoterapią.· W obrazie histologicznym charakterystyczne jest niewielkie uszkodzenie miocytów w przeciwieństwie do dość obfitego

nacieku komórkowego zlokalizowanego w szczelinach międzytkankowych w sąsiedztwie drobnych naczyń.

Inne i nieznane

· Zapalenie olbrzymiokomórkowe (Fiedlera)§ Nieznana etiopatogeneza§ Występuje najczęściej u dorosłych w młodym lub średnim wieku.§ Choroba postępuje zwykle szybko

· Jeśli nie spowoduje zgonu we wczesnej fazie w skutek nagłego zatrzymania krążenia, to wciągu nawet kilku miesięcy może doprowadzić do zastoinowej niewydolności krążeniaopornej na leczenie farmakologiczne.

· Większość chorych umiera w ciągu 2 lat

§ Morfologia· W obrazie wczesnej fazy dominuje aktywne zapalenie.

o Ulegające martwicy miocyty otacza obfity mieszanokomórkowy naciekzawierający liczne komórki wielojądrzaste

· w późniejszych okresach choroby dominuje włóknienie.

· Zapalenie idiopatyczne (limfocytowe)§ około 80% ZMS pozostaje przyczynowo niewyjaśnionych (idiopatyczne zms).§ Większość z nich jest najprawdopodobniej skutkiem infekcji wirusowych (coxackie, ECHO, grypa).§ Nie ma jednak jednoznacznych dowodów, aby mówić o wirusowym zms, natomiast powszechnie

przyjęte jest morfologiczne określenie: limfocytowe zms.

· Sarkoidoza oraz choroba Kawasaki§ Etiopatogeneza zmian zapalnych w sercu w tych chorobach pozostaje nieznana.

Morfologia i klinika

· ZMS rozpoznaje się:o z biopsji endomiokardialnej,o w usuniętym sercu biorcy przeszczepuo w badaniu pośmiertnym.

· Morfologia.o W fazie aktywnej serce sprawia wrażenie normalnego lub z rozstrzenią.

§ Niekiedy zaznaczone są cechy przerostu.§ W świetle jam serca mogą być obecne zakrzepy przyścienne.§ Zwykle zwiotczała mięśniówka komór na przekrojach wykazuje obecność szaro-żółtawych plamistości,

a w części przypadków także wybroczyn krwawych.§ Włóknienie przemawia za przewlekaniem się choroby.

o Podstawowym kryterium dla rozpoznania procesu czynnego (kryteria Dallas) jest stwierdzenie uszkodzeniawłókien mięśniowych w kontakcie z naciekiem komórkowym.

§ Nie jest to jednak patognomoniczne dla ZMS, dlatego rozpoznanie zms po spełnieniu kryteriówmorfologicznych, musi uwzględniać także przesłanki kliniczne.

§ Poza tym zaledwie 3-8% biopsji od chorych z czynnym zms spełnia jego histologiczne kryteria bo:


V1 - 13 -

· czynne wirusowe zms może przejść w fazę przewlekłą bez histologicznie uchwytnych zmianczynnych, za to z rozwiniętym i postępującym obrazem (przewlekłej) kardiomiopatiizastoinowej.

· Ponadto zmiany w zms mogą występowąć strefowo lub w postaci ogniskowej, rozsianej iniekoniecznie muszą być „trafione” bioptomem

· Obraz kliniczny zmso większość przypadków przebiega skąpoobjawowo lub z niecharakterystycznymi objawami ogólnymi i

kardiologicznymi§ gorączka, duszność, kłucie i pobolewania w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca

o U części chorych wcześnie rozwija się obraz zastoinowej niewydolności krążenia z poszerzeniem jam serca lub/i zbardziej nasilonymi zaburzeniami rytmu.

o zms stanowi też przyczynę części przypadków nagłych zgonów (niekoniecznie kwalifikowanych jako nagłaśmierć sercowa)

Kardiomiopatie

Kardiomiopatia zastoinowa (KZ)

· inaczej: przekrwienna, rozstrzeniowa

· Charakteryzuje ją:o powiększenie serca

§ wynika z poszerzenia wszystkich jam, a także przerostu mięśniao upośledzona jego kurczliwość.

· W obrazie hemodynamicznym:o zwiększenie objętości końcowo-rozkurczowejo obniżenie frakcji wyrzutowej (nawet do 10%)o rozlana hipokineza komóro wtórna do rozstrzeni niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych.

o Niewydolność krążenia ma charakter postępujący zwykle z towarzyszącymi zaburzeniami rytmu.

· Przyczynyo W ponad 80% przypadków przyczyna uszkodzenia mięśnia sercowego w KZ pozostaje nieznana.

§ W części z nich obserwuje się występowanie rodzinne§ związek

· z infekcją i· przebytą ciążą i połogiem,· zaburzeniami immunologicznymi,· cukrzycą.

o Najczęstsze „znane” przyczyny:§ Zapalenie mięśnia sercowego, w tym infekcja HIV,§ Choroby spichrzeniowe,§ Skrobiawica,§ Hemochromatoza§ Czynniki toksyczne.

· Leki· Alkohol· Narkotyki (kokaina)

· Morfologiao przerost włókien mięśniowych naprzemiennie z ich zanikaniem.o Część z nich zawiera powiększone, „dziwaczne” jądra komórkowe.o W podścielisku obecne jest włóknienie głównie typu śródmiąższowego oraz otłuszczenie.o W części przypadków obecny jest też rozrost włókien mięśni gładkich we wsierdziu.

· Klinikao Ponad połowa chorych umiera w ciągu 2 lat

§ Przyczyną zgonu jest najczęściej postępująca niewydolność serca i arytmie (migotanie komór),rzadziej powikłania zatorowe i infekcje.

o Przeszczep serca jest najbardziej efektywną metodą leczenia.


V1 - 14 -

§ Pod względem liczebności pacjenci z KZ stanowią drugą grupę po ChNS wśród zakwalifikowanych dotej operacji.

· Arytmogenna dysplazja (kardiomiopatia) prawej komoryo To szczególny wariant KZ.o W wielu przypadkach występowanie rodzinne.o Choroba ujawnia się zwykle w młodym wieku.o W obrazie klinicznym dominują zaburzenia rytmu

§ najczęściej ekstrasystolie i częstoskurcze komorowe mogące doprowadzić do zgonu w mechanizmiemigotania komór.

o W większości przypadków rozwija się rozstrzeń i niewydolność prawokomorowa..o Morfologia

§ stwierdza się nasiloną lipomatozę i włóknienie typu śródmiąższowego.§ w niektórych strefach widoczne są tylko pojedyncze kardiomiocyty..

Kardiomiopatia przerostowa (KP)

· inaczej: idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne albo kardiomiopatia zaporowa

· Patogeneza KP wynika z zaburzeń genetycznych.o Mutacje w genach kodujących białka tworzące elementy kurczliwe (ciężki łańcuch beta-miozyny, troponiny-T i

proteiny C wiążącej miozynę).o W 50% KP występuje rodzinnie dziedziczone AD

· Charakterystyka:o znaczny przerost mięśnia lewej komory,o nieprawidłowe napełnianie LK w rozkurczu,o w 1/3 przypadków śródskurczowe zamykanie drogi odpływu z powstawaniem gradientu ciśnień.

· Obraz hemodynamicznyo Obniżenie rzutu skurczowego wskutek zmniejszenia objętości lewej komory przez koncentrycznie przerosły

mięsień.o Frakcja wyrzutowa jest zwykle podwyższona.o Utrudnienie napełnienia lewej komory powoduje wzrost ciśnienia żylnego w krążeniu płucnym i następową

duszność.

· Obraz makroskopowy charakteryzuje znaczne zgrubienie mięśnia sercowego.o W obrębie przegrody, zwłaszcza jej górnej części jest ono największe i osiąga nawet 4cm.o Światło komór wskutek wpuklania się przegrody może przybierać kształt banana.o Często obserwuje się zgrubienie wsierdzia w obrębie drogi odpływu z lewej komory spowodowane kontaktem z

przednim płatkiem zastawki mitralnej.o U chorych z długim przebiegiem klinicznym może wystąpić rozstrzeń komór.

· Obraz histologicznyo przerost miocytów, których średnica nawet trzykrotnie może przewyższać normę.o Mają one nieuporządkowany, wielokierunkowy przebieg, co dotyczy także ich elementów kurczliwych.o W podścielisku występuje zwykle włóknienie typu śródmiąższowego i zastępczego.

· Klinikao Często obserwuje się ogniskowe niedokrwienie mięśnia sercowego – objawy ChNS (mimo braku zmian w

dużych tętnicach)§ spowodowane jego przerostem, wysokim późnorozkurczowym ciśnieniem śródkomorowym i

śródmięśniowym utrudniającym przepływ wieńcowy.

o Ważny kliniczny problem stanowi migotanie przedsionków i związane z nim tworzenie zakrzepów i zatorowość.o Także częstym powikłaniem choroby jest infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe i nagła śmierć

sercowa.

· Różnicowanieo Należy brać pod uwagę przede wszystkim amyloidozę i przypadki choroby nadciśnieniowej z przerostem w

górnej części przegrody międzykomorowej oraz wrodzone podzastawkowe zwężenie aorty.


V1 - 15 -

Kardiomiopatia ograniczająca (KO)

· Charakterystyka:o pierwotne zmniejszenie podatności komór z upośledzeniem ich napełniania w czasie rozkurczu.o Funkcja skurczowa komór jest zwykle zachowanao Komory i ich jamy są nieco powiększone lub prawie normalnej wielkości, a ich mięśniówka wyraźnie twarda.o Często występuje poszerzenie obu przedsionków.

· Kardiomiopatię ograniczającą klinicznie naśladują KP i zaciskające zapalenie osierdzia.

· Przyczyna często nieznana· KO towarzyszy także różnym chorobom i stanom uszkadzającym mięsień sercowy:

o włóknienie po radioterapii,o amyloidoza,o sarkoidoza,o przerzuty nowotworoweo wrodzone zaburzenia metaboliczne.

· Obraz histologicznyo Zmiennie nasilone, ogniskowe lub rozlane włóknienie śródmiąższowe.

Idiopatyczne włóknienie wsierdziowe

· fibrosis endomyocardialis

· Występuje szczególnie u dzieci i młodych dorosłych w Afryce i innych rejonach tropikalnych.· Charakteryzuje się nasilonym włóknieniem wsierdzia i przyległej strefy mięśnia komór.

o Proces postępuje od okolicy koniuszka, często obejmując także zastawki ujść żylnych.o Rozrastająca się tkanka włóknista ogranicza nie tylko podatność rozkurczową komór, ale także ich objętość.o W części przypadków stwierdza się śródkomorowe zakrzepy.

Zapalenie wsierdzia Loefflera

· Nasilone włóknienie wsierdzia z rozległymi zakrzepami przyściennymi.· Zmianom w sercu często towarzysz eozynofilia o cechach białaczki ( leukaemia eosinophilica).

o Krążące eozynofile często wykazują nasilone zmiany funkcjonalne i strukturalne (degranulacja).o Uważa się, że ich toksyczne produkty, zwłaszcza białkowe są odpowiedzialne za powstawanie ognisk martwicy

i nacieku, w którym dominują eozynofile.

· Choroba postępuje poprzez tworzenie się i organizacje zakrzepów przyściennych i ma złe rokowanie.

Fibroelastoza wsierdzia

· fibroelastosis endocardii· jest rzadką chorobą o nieznanej przyczynie (być może jest to zejście zapalenia wsierdzia w okresie życia płodowego)· charakteryzująca się ogniskowym lub rozlanym zgrubieniem i włóknieniem wsierdzia z wyraźnym pomnożeniem

elementów sprężystych.· Występuje zwykle w lewej komorze, najczęściej w pierwszych dwóch latach życia, rzadko u dorosłych.· Może towarzyszyć wadom wrodzonym serca, najczęściej niedrożności zastawki aortalnej.

· Postacie:o ogniskowa

§ może nie powodować zaburzeń funkcjonalnych.

o rozlana§ szczególnie u dzieci niewydolność serca postępuje szybko, prowadząc do zejścia śmiertelnego


V1 - 16 -

CC hh oo rr oo bb yy ww ss ii ee rr dd zz ii aa ii zz aa ss tt aa ww ee kk –– ww aa dd yy nn aabb yy tt ee ss ee rr cc aa

Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej

· stenoza aortalna

· to najczęstsza wada zastawkowa

· Proces wapnienia zachodzi częściej w aparatach dwu- lub jednopłatkowych niż prawidłowo anatomicznieukształtowanych à Są one bardziej podatne na rozwój wtórnych procesów chorobowych

· Choroba w przypadku zastawek uprzednio nie zmienionych ujawnia się w ósmej i dziewiątej dekadzie życia, natomiast wprzypadku zastawek dwupłatkowych nieco wcześniej.

· Występuje wysoki gradient ciśnień między komorą a aortą sięgający 100mm Hg.o Komora lewa w związku z przeciążeniem ciśnieniowym przerasta i ulega rozstrzeni.o Chorzy często cierpią na bóle wieńcowe. Występują też omdlenia.o Rokowanie jest złe – 50% chorych nie leczonych operacyjnie umiera w ciągu 3 lat od rozpoznania.

Wapnienie pierścienia mitralnego

· Najczęściej występuje:o U kobiet po 60 roku życia,o u osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnejo u osób wykazujących nadciśnienie w lewej komorze.

· Twarde, uwapnione złogi inkrustują pierścień włóknisty zastawki mitralnej.

· W większości przypadków nie wywołują one zaburzeń klinicznych.· Rzadziej są one przyczyną niedomykalności (utrudnienie odkształcenia pierścienia w skurczu komory) lub zwężenia

(niepełne otwarcie płatków).

· Sąsiedztwo z układem przewodzącym może wywoływać zaburzenia rytmu, a owrzodzenia przyległego wsierdziapowstawanie zakrzepów i zatorów.

Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej

· Jest to nadmierna wiotkość jednego z płatków zastawki dwudzielnej (zwykle), co powoduje wypadanie tego płatkazastawki

o W czasie skurczu komory następuje jego spadochronowate wydęcie lub wypadanie do przedsionka.o Wypadający płatek jest zwykle zgrubiały, poduszkowato sprężysty. Jego nitki ścięgniste są wydłużone, cienkie,

niekiedy przerwane. Pierścień włóknisty rozciągnięty.o W 20-40% przypadków zmiany obejmują trójdzielną, a niekiedy także pozostałe zastawki. Brak jest zrostów

spoideł typowych dla choroby reumatycznej.

· Występuje zwłaszcza u młodych kobiet.

· Objawy:o W większości przebieg bezobjawowy.o Ale występować mogą:

§ bóle w klatce piersiowej przypominające dławicowe,§ duszność,§ łatwe męczenie się,§ niekiedy także zaburzenia psychiczne (depresja, stany lękowe, zaburzenia osobowości).

· U 3% dochodzi do ciężkich powikłań:o infekcyjne zapalenie wsierdzia (wielokrotnie częstsze niż średnio w populacji)o wymagająca leczenia chirurgicznego niedomykalność mitralna (znaczna deformacja płatków, rozciągnięcie

pierścienia włóknistego, pękniecie nitki ścięgnistej),o powikłania zatorowe (zawał mózgu i inne),o zaburzenia rytmu typu przedsionkowego i komorowego,o nagła śmierć sercowa (występuje rzadko, najprawdopodobniej w mechanizmie migotania komór).

· Patogeneza zmian podstawowych nie jest znana.o Możliwe podłoże genetyczne związane z kodowaniem fibrylny

· Obraz histologicznyo najbardziej typowe jest scieńczenie warstwy włóknistej, a zgrubienie gąbczastej.

§ W jej obrębie stwierdza się złogi myksomatycznej substancji.


V1 - 17 -

o Zmiany wtórne związane są z falowaniem płatka. Występują:§ włókniste zgrubienia w miejscu kontaktu płatków,§ linijne zgrubienie wsierdzia komory spowodowane uderzeniami wydłużonych nitek ścięgnistych,§ zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka powstałe w wyniku tarcia wypadającego płatka,§ zakrzepy na przedsionkowej powierzchni płatka,§ ogniskowe zwapnienia przy podstawie tylnego płatka.

Gorączka (choroba) reumatyczna

· Morbus rheumaticus

· ostra choroba wieloukładowa o cechach zapalenia wywołanego procesem immunologicznym.· Występuje najczęściej u dzieci pomiędzy 5 a 15 rż (20% później).

· Ostra reumatyczna choroba serca może ulec progresji do przewlekłej choroby reumatycznej. Najważniejsząkonsekwencją choroby reumatycznej jest deformacja zastawek serca (stenoza mitralna)

· Występuje kilka tygodni po zapaleniu gardła wywołanym paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A.o Uważa się, że przeciwciała przeciwko proteinom M pewnych szczepów paciorkowców reagują krzyżowo z

glikoproteinami zawartymi w tkankach serca, stawów i innych narządów.o Podejrzewana jest także podatność genetyczna, ponieważ choruje tylko część zainfekowanych

paciorkowcemo W momencie wystąpienia objawów rezultat badania mikrobiologicznego wymazu z gardła jest zwykle ujemny.

Natomiast w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała przeciw enzymom paciorkowców (antystreptolizyna O,anty-DNA-za B).

· Rozpoznawanieo Kryteria Jonesa

§ Objawy duże:· Wędrujące zapalenie dużych stawów (arthritis)· Zmiany zapalne w sercu (carditis)· Guzki podskórne (noduli subcutanei)· Rumień brzeżny (erythema marginatum)· Pląsawica Sydenhama (chorea minor)

§ Objawy małe:· gorączka· bóle stawowe· podwyższenie OB, ASO i białek ostrej fazy

o Według kryteriów Jonesa dla rozpoznania gorączki reumatycznej konieczne jest po infekcji gardłapaciorkowcem A stwierdzenie co najmniej 2 dużych lub 1 dużego i 2 małych objawów

· Morfologiao W obrazie morfologicznym serca w gorączce reumatycznej najbardziej charakterystyczne jest powstawanie

rozsianych ognisk czynnego zapalenia występujących we wszystkich warstwach serca (pancarditis).

§ Większość z tych ognisk uformowana jest w drobne ziarniniaki – guzki Aschoffa.· Centrum takiego guzka tworzy ognisko zwyrodnienia włóknikowatego. Otoczone jest ono

przez naciek komórkowy, w którym dominują limfocyty (głównie T) i wydatne makrofaginazywane komórkami Anitschokowa. Komórki te, bardzo swoiste dla zapalenia serca wgorączce reumatycznej, mają obfitą amfochłonną cytoplazmę, centralnie położoneokrągłe lub owalne jądro. Jego chromatyna tworzy cienką sfalowaną wstążkęprzypominającą gąsienicę.

§ Zmiany zapalne w mięśniu sercowym lokalizują się głównie w sąsiedztwie naczyń.

o W osierdziu guzkom tym towarzyszy wysięk surowiczo-włóknikowy lub włóknikowy, zwykle resorbujący się bezpozostawienia śladów.

o We wsierdziu ściennym i zastawkowym tworzą się ogniska martwicy włóknikowatej.§ W obrębie zastawki mitralnej takie zmiany powstają na powierzchni nitek ścięgnistych i wzdłuż linii

zamknięcia płatków. è Powodują one formowanie się drobnych (1-3mm) brodaweczkowatychskrzeplin (zapalenie reumatyczne, brodaweczkowate wsierdzia, endocarditis rheumatica,endocarditis verrucosa).

§ We wsierdziu ściennym lewego przedsionka tworzą się zgrubienia (plamy MacCalluma) jako skutekzapalnych zmian podwsierdziowych i regularnych uderzeń fali zwrotnej strumienia krwi. Zmiany te niewywołują istotnych zaburzeń w pracy serca.


V1 - 18 -

· Przewlekła reumatyczna choroba sercao powstaje wskutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia i związanych z nimi włóknieniem,

wapnieniem i unaczynieniem płatków zastawek.o Uszkodzeniu ulegają głównie płatki zastawek lewego serca, którego końcowym efektem jest ich zgrubienie i

trwałe zniekształcenie.o Zastawka mitralna zajęta jest niemal zawsze (sama w 65-70%, a wraz z aortalną w kolejnych 25%). W badaniu

makroskopowym widoczne jest zgrubienie płatków i ich zrosty w części przyspoidłowej. Tworzy to obrazzwężenia (zaawansowane- rybi pysk lub dziurka guzika). Nitki ścięgniste ulegają zgrubieniu, skróceniu i zrostom.Powoduje to wraz z zniekształceniem płatków niedomykalność.

· Zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej często występują razem. Takie same jakościowo zmiany występują wprawym sercu, są one jednak słabiej wyrażone i rzadsze. Przewlekła reumatyczna choroba we wsierdziu sprzyjarozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

· Prognoza jest zróżnicowana. Poprawa związana jest z rozwojem kardiochirurgii (wszczepianie zastawek sztucznych ibiologicznych).

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

· Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) jest jedną z poważniejszych chorób wynikających z zakażenia, o zmiennym, częstopowikłanym przebiegu

· Objawy septyczne i związane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyrośli zawierających drobnoustroje stanowiąnajważniejsze elementy obrazu kliniczno-morfologicznego.

· Podział IZWo Zapalenie ostre

§ rozwija się zwykle bez zmian poprzedzających w sercu.§ Czynnik wywołujący stanowią szczepy bakteryjne o dużej zjadliwości.§ Cechuje go gwałtowny przebieg z wysoką gorączką, dreszczami, znużeniem i osłabieniem.§ Ciężkie powikłania prowadzą do zgonu w około 50% przypadków, mimo leczenia antybiotykami i

chirurgicznego.

o zapalenie podostre§ zwykle poprzedzają go zmiany w sercu.§ Wywołują je mikroorganizmy o mniejszej zjadliwości.§ Charakteryzuje je długi, wielotygodniowy lub wielomiesięczny przebieg.§ Objawy kliniczne w tym gorączka są nietypowe, często poronne§ Większość pacjentów zdrowieje w wyniku zastosowanego leczenia.

· W przeszłości choroba reumatyczna serca była dominującym podłożem rozwoju IZW.o Obecnie najczęściej poprzedzają je:

§ wypadanie płatka zastawki mitralnej,§ zwyrodnieniowe wapnienie zastawek,§ dwupłatkowa zastawka aortalna,§ operacje kardiochirurgiczne (wszczepienie sztucznych zastawek)§ cewnikowanie układu sercowo-naczyniowego.

· Etiologiao Bakteryjna (90%)

§ Zdecydowaną większość przypadków IZW wywołują bakterie gram-dodatnie.· Paciorkowce alfa-hemolizujące (zieleniejące)

o To główny czynnik wywołujący w przypadkach z wcześniejszym uszkodzeniemzastawek

· Szczepy gronkowca złocistegoo Głównie w grupie stosujących dożylne narkotyki

· Streptococcus epidermidiso IZW związane z protezami zastawkowymi

· enterokoki

§ Gram-ujemne komensale jamy ustnej – grupa HACEK· Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella).

o Grzybicza (rzadko)


V1 - 19 -

· Morfologiao Tworzą się wyrośla, składające się z:

o włóknika,o komórek nacieku zapalnegoo drobnoustrojów.

o Najczęściej zajęte są zastawki: mitralna i aortalna.o U narkomanów również zmiany w prawym sercuo Wyroślom towarzyszą nasilone zmiany uszkadzające wsierdzia, a niekiedy także mięśnia sercowego.

§ Zmiany uszkadzające wsierdzia poprzedzają zwykle powstanie ropnia przy pierścieniu włóknistym àjego drążenie może spowodować śmiertelną tamponadę serca.

§ W postaci podostrej, w odróżnieniu od ostrej, są mniejsze z ograniczonym uszkodzeniem głębiejleżących struktur i z tendencją do powstawania ziarniny.

§ Ze względu na kruchość wyrośli, ich fragmenty odrywają się łatwo powodując zatory i zawały. Zawałyte ulegają często zropieniu wskutek obecności licznych bakterii w materiale zatorowym.

§ Z upływem czasu wyrośla ulegają włóknieniu i wapnieniu. Ciężkie szkodzenie aparatu zastawkowego(często nałożone na wcześniejszą chorobę) staje się przyczyną niewydolności serca.

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW)

· Inaczej nazywane marantycznym zapaleniem wsierdzia (endocarditis marantica, endocarditis moribundorum)

· NZZW charakteryzuje powstawanie u bardzo ciężko chorych pacjentów drobnych pojedynczych lub nielicznych wyrośli.o Są one słabo przytwierdzone do płatków zastawek serca, zwykle wzdłuż linii ich zamknięcia.o Wsierdzie pod nimi jest nieuszkodzone i bez nacieku zapalnego.o Składają się z włóknika, płytek i innych morfotycznych składników krwi.o Nie zawierają bakterii ani innych mikroorganizmów.o Mogą w mechanizmie zatorowym powodować zawały mózgu, serca i innych narządów.o U chorych, którzy przeżyli dłużej wyrośla ulegają włóknieniu bez zniekształcenia płatków.

· NZZW często występuje z zakrzepicą żył i zatorowością płucną.o Sugeruje to nadkrzepliwość jako jego przyczynę.

· Uderzająco częste występowanie w przebiegu raków produkujących śluz wiąże zmiany z prozakrzepowym działaniemkrążącego śluzu i zespołem Trousseau.

· Jednakże NZZW obserwowany jest też w przebiegu innych złośliwych nowotworów, nienowotworowych choróbwyniszczających i w innych stanach z nadkrzepliwością takich jak:

o hyperestrogenizm,o rozległe oparzenia,o posocznica.

· NZZW opisywane jest także jako powikłanie cewnikowania serca.

Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLE

· W niektórych przypadkach tocznia rumieniowatego obserwuje się ogniskowe zapalenie wsierdzia, szczególnie zastawkimitralnej i trójdzielnej.

· Towarzyszy mu formowanie drobnych (1-4 mm), ziarnistych wyrośli barwy różowej, także na powierzchniach płatkówzwróconych do ścian komory.

o Tworzą je złogi włóknika zawierające ciałka hematoksylinowe.

· W przypadkach bardziej nasilonego zapalenia w obrębie zastawek może występować martwica włóknikowataobejmująca także utworzone ponad nią wyrośla

Choroba serca w przebiegu rakowiaka

· U połowy pacjentów z zespołem rakowiaka występują zmiany w sercu.· Dotyczą wsierdzia i są do niego ograniczone.

· Obserwuje się je najczęściej w obrębie prawej połowy serca, zwłaszcza zastawek, rzadziej w błonie wewnętrznej dużychnaczyń.

· Są to ostro odgraniczone, włókniste zgrubienia.o Tworzą je komórki mięśni gładkich i włókna kolagenowe zatopione w substancji podstawowej, bogatej w

kwaśne mukopolisacharydy.

· Komórki rakowiaka wydzielają liczne substancje czynne.


V1 - 20 -

o Za zmiany występujące w sercu odpowiedzialna jest najprawdopodobniej serotonina.§ Metabolizowanie jej w wątrobie i płucach ogranicza możliwość występowania i tłumaczy lokalizację

tych zmian głównie w prawej połowie serca.§ Są one najczęstsze w rakowiakach przewodu pokarmowego z przerzutami do wątroby.§ Rzadsze w przypadku lokalizacji o spływie żylnym omijającym wątrobę (gonady, dystalna część

odbytnicy, płuca).

CC hh oo rr oo bb yy oo ss ii ee rr dd zz ii aa

Zapalenie osierdzia

· pericarditis

· Wyróżniamy pericarditiso Pierwotne

§ Ma zazwyczaj etiologię wirusową

o Wtórne§ Najczęściej występuje jako wtórne do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych.

· Pod względem obrazu patomorfologicznego zapalenia osierdzia przybierają najczęściej postać zapaleń wysiękowych izwykle związanych z ich gojeniem - wytwórczych.

o Surowicze zapalenie osierdzia (pericarditis serosa)§ Głównie występuje w przebiegu chorób nieinfekcyjnych (gorączka reumatyczna, toczeń trzewny,

skleroderma, rozsiew nowotworowy, mocznica)§ Gojenie może przebiegać z powstawaniem zrostów.

o Zapalenie surowiczo-włóknikowe lub włóknikowe (p. sero-fibrinosa, p. fibrinosa)§ To najczęstsza morfologiczna postać§ Towarzyszy mu zwykle tarcie osierdziowe.§ Występuje we wczesnym okresie zawału serca lub później jako element zespołu Dreslera.§ Jest też częstym powikłaniem mocznicy i zabiegów kardiochrurgicznych.

o Ropne zapalenie osierdzia§ rozwija się jako skutek infekcji mogącej różnymi drogami wnikać do worka osierdziowego:

· przez ciągłośćo w przebiegu zapalenia płatowego płuc, ropniaka opłucnej, zapalenia śródpiersia,

ropnia okołoaortalnego w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia

· drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych· bezpośrednio w czasie zabiegów kardiochirurgicznych

§ Okresowi gojenia towarzyszy zwykle nasilony odczyn wytwórczy, nierzadko prowadzący dowystąpienia zaciskającego zapalenia osierdzia.

o Krwotoczne zapalenie osierdzia (p. haemorrhagica)§ wysięk jest mieszany: zawiera zwykle włóknik i liczne granulocyty.§ Ten typ zapalenia występuje w gruźlicy i w związku z nowotworami złośliwymi.§ Po operacjach kardiochirurgicznych, w przypadkach szybkiego narastania wysięku, może stać się

przyczyną tamponady worka osierdziowego i rewizji operacyjnej.

o Serowate zapalenie osierdzia (p. caseosa),§ niemal z reguły jest wynikiem infekcji gruźliczej, szerzącej się przez ciągłość z zajętych węzłów

śródpiersia.§ Prowadzi do przebiegającego przewlekle zaciskającego zapalenia osierdzia.

o Wygojone zapalenie osierdzia (pericarditis reparativa)§ stanowi formę zejściową zmian ostrych.§ W części przypadków jest to proces miernie nasilony (p. adhesiva), prowadzący do powstawania

ogniskowych zmian włóknistych - wiotkich zrostów, zgrubień i plam (plama żołnierska).§ W części jednak przypadków przebieg i nasilenie procesu gojenia powoduje poważne skutki, jak ma

to miejsce w zrostowym zapaleniu osierdzia i śródpiersia (mediastinopericarditis adhesiva) orazzaciskającym zapaleniu osierdzia (pericarditis constrictiva).

· W zaciskającym zapaleniu osierdzia serce jest jakby zatopione w twardej, bliznowatej tkanceczęsto zawierającej także zwapnienia. Ogranicza ona rozkurcz mięśnia sercowego ipoważnie zmniejsza rzut skurczowy, co upodabnia obraz kliniczny do kardoimiopatiiograniczającej.

o Zapalenie osierdzia w przebiegu RZS§ najczęściej przybiera postać zapalenia wysiękowego włóknikowego przechodzącego w proces

włóknisty z powstawaniem twardych zrostów.


V1 - 21 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy ss ee rr cc aa

Wtórne nowotwory serca

· Pierwotne nowotwory serca są rzadkie; natomiast znacznie częściej stwierdzane są zmiany przerzutowe.· Naciek raka oskrzela, sutka, czerniaka częściej jest rezultatem przerzutu niż nacieku przez ciągłość.

· Objawy kliniczne mogą wynikać między innymi z tamponady worka osierdziowego spowodowanej krwotokiem lubmasywnym przesiękiem.

o Wskutek nacieku śródpiersia (raki oskrzela, chłoniaki) może wystąpić zespół żyły próżnej górnej.o W przebiegu raka nerki może dojść do zablokowania przez rozrost nowotworu żyły nerkowej, aż do głównej

dolnej i prawego przedsionka.o Pojedyncze przerzuty do mięśnia sercowego są zwykle bezobjawowe.

· Oprócz bezpośrednich skutków nowotworów pozasercowych w układzie krążenia obserwujemy także ich skutkipośrednie. Należą do nich:

§ niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia,§ uszkodzenie serca w przebiegu rakowiaka czy pheochromocytoma,§ skrobiawica związaną ze szpiczakiem mnogim.

Pierwotne nowotwory serca

· Wśród pierwotnych nowotworów serca dominują rozrosty niezłośliwe.

Śluzak (myxoma)

· jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u dorosłych.· Lokalizuje się głównie w przedsionkach (90%) z preferencją lewego (4:1), zwłaszcza w rejonie dołu owalnego.· Jest to zwykle pojedynczy guz o średnicy 2–4 cm.· W przypadkach zmian uszypułowanych możliwe jest przemieszczanie się nawet do światła komory z utrudnianiem

zamykania lub nawet uszkodzenia zastawki przedsionkowo-komorowej (efekt wrecking-ball).

· W morfologii charakterystyczne są struktury przypominające nie w pełni uformowane gruczoły lub naczynia.

· Części przypadków towarzyszą objawy kliniczne.o Wynikają one z mechanicznego oddziaływania guza na ujście żylne i płatki zastawek (obraz zwężenia lub/i

niedomykalności), zatorowości i skutków produkcji ważnego mediatora ostrej fazy zapalenia - interleukiny-6(gorączka, złe samopoczucie).

· Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu.

· W około 10% przypadków mnogie śluzaki serca i pozasercowe występują jako zespół rodzinny, dziedziczony ADo Zmianom podstawowym towarzyszą plamy barwikowe i nadczynność hormonalna.

Tłuszczaki

· Większość tłuszczaków serca (lipoma) lokalizuje się wo lewej komorze,o prawym przedsionkuo w przegrodzie międzyprzedsionkowej

· tłuszczak tutaj określany jest jako przerost tłuszczowy (hypertrophia lipomatosa).

· Tłuszczakom serca mogą towarzyszyć arytmie, a przy sprzyjającej lokalizacji - zaburzenia funkcji zastawek.

Fibroelastoma papillare

· Czyli włókniak brodawczakowaty· zwykle stanowi przypadkowe znalezisko w czasie autopsji.· Lokalizuje się najczęściej na komorowej powierzchni zastawek półksiężycowatych i na przedsionkowej - zastawek ujść

żylnych.· Zmiana zbudowana jest z nitkowatych wyrośli pokrytych śródbłonkiem. Myksomatyczne podścielisko zawiera włókna

elastyczne.· Podobieństwo do niektórych form zorganizowanych zakrzepów budzi wątpliwości co do nowotworowej histogenezy

zmiany.· Strzępki pochodzące ze zmiany mogą stanowić materiał zatorowy.


V1 - 22 -

Rhabdomyoma

· jest to względnie częsta pierwotna guzowata zmiana w sercu niemowląt.· Objawy kardiologiczne wynikające z upośledzenia przepływu wewnątrz serca (zwężenie ujścia) powodują rozpoznanie

choroby do końca pierwszego roku życia.· Komórki tworzące zmianę są duże, okrągłe lub podłużne z centralnie położonym jądrem. Zawierają liczne bogate w

glikogen wakuole.

· Rozrosty o typie rhabdomyoma tradycyjnie klasyfikowane są jako nowotworowe jednak ich obraz morfologiczny ibiologia upoważnia do upatrywania w nich cech hamartii (wrodzone zaburzenie w organizacji tkanek)

o Przemawia za tym także częste współwystępowanie ze stwardnieniem guzowatym (sclerosis tuberosa).

· Mięsaki różnych typów są najczęstszymi pierwotnymi złośliwymi nowotworami serca.o Angiosarcoma, fibro(myxo)sarcoma, leiomyosarcoma i rhabdomyosarcoma razem stanowią ponad 80%

przypadków. Z rzadszych wymienia się liposarcoma, osteosarcoma, sarcoma synoviale i sarcoma neurogenes.Pewna część nowotworów z tej grupy pozostaje niesklasyfikowana.

Documents

19. Choroby serca ver1