....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - mars 2012 1

Présentation du mois

Prochainement

1. Dans le domaine de l’épidémiologie:L’élément prédominant est le développement des endocardites nosocomiales, en rapport avec la multiplication des gestes invasifs à risque de bactériémie. Ces endocardites représentent jusqu’à 30% de toutes les EI.

2. Dans le domaine de la prophylaxie :Les nouvelles recommandations européennes 2009 proposent de restreindre l’utilisation de l’antibioprophylaxie. L’antibioprophylaxie n’est plus recommandée que chez les patients porteurs des cardiopathies les plus à risque d’EI, dans les situations les plus à risque d’EI ».– Les patients les plus à risque: Ce sont les patients porteurs d’une prothèse valvulaire, d’un antécédent d’EI, ou d’une cardiopathie congénitale non corrigée. Elle n’est donc plus recommandée dans toutes les autres valvulopathies dans lesquelles elle était prescrite habituellement.– Les gestes les plus à risque sont représentés par les gestes dentaires touchant les gencives ou la région péri-

apicale dentaire ou accompagnés d’une perforation de la muqueuse buccale.Si les nouvelles recommandations réduisent l’importance de l’antibioprophylaxie, elles soulignent l’importance des autres mesures préventives (hygiène dentaire, suivi dentaire régulier, piercing et tatouages déconseillés..)

3. Dans le domaine du diagnostic :Les nouvelles recommandations ESC rappellent le rôle majeur de l’échocardiographie et des hémocultures pour le diagnostic d’EI. Elles insistent sur l’importance de ne pas négliger l’échographie transthoracique, examen non invasif de première intention, qui donne fréquemment des renseignements aussi importants que l’échographie transoesophagienne (ETO). L’ETO reste

p 1 et 2

p 2 et 3

p 3

p 4

Nouvelles recommandations dans la prise en charge des endocardites bactériennes ...................................................................

Insuffisance mitrale chez un enfant porteur d’une affection métabolique : Mucopolysaccharidose de type I ......................

Suivi à l’âge adulte d’une tétralogie de Fallot opérée dans la petite enfance .................................................................................

Utilité clinique de la sonde d’échocardiographie transthoracique X 5-1 ..........................................................................................

15 mars 2012

Approche de la pathologie coronarienne par OCT et IVUS.

M. Gilard (Brest), P. Motreff (Clermont-ferrand).

n°41 mars. 2012

19 avril 2012

Écho 3D et valvulopathie.E. Brochet (Paris).

+ Nouvelles recommandations dans la prise en charge des endocardites bactériennesRésumé de la séance précédente :

L’endocardite infectieuse reste une maladie grave et de pronostic péjoratif. De profondes modifications de son épidémiologie, de sa bactériologie, de son traitement, et de son pronostic, ont justifié la publication récente de nouvelles recommandations par la Société Européenne de Cardiologie. Plusieurs éléments nouveaux sont à souligner, et à retenir comme points forts de ces nouvelles recommandations.

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - mars 20122

cependant nécessaire chez la plupart des patients, de par sa plus grande sensibilité diagnostique.

4. Dans le domaine du traitement :Les nouvelles recommandations ESC insistent à la fois sur les indications chirurgicales et sur le choix du meilleur moment pour la chirurgie. Elles définissent ainsi pour la première fois le « timing » optimal de la chirurgie. La tendance actuelle est en faveur d’une chirurgie plus précoce privilégiant la réparation valvulaire.Les 3 principales complications de l’EI sont également les 3 principales indications chirurgicales retenues par les nouvelles recommandations ESC 2009: l’insuffisance cardiaque, l’infection non contrôlée, et les embolies systémiques.

5. ConclusionLes nouvelles recommandations ESC prennent donc en compte les bouleversements épidémiologiques de la maladie ainsi que ses diverses formes dont les présentations cliniques sont très différentes, de même que leur prise en charge thérapeutique. Les principales «nouveautés» de ces recommandations concernent la prophylaxie, dont l’importance est réduite pour laisser une part plus grande à la prévention, et le traitement chirurgical, pour lequel des nouvelles recommandations sont proposées, concernant non seulement l’indication chirurgicale elle-même, mais aussi le choix du moment optimal de la chirurgie.

Pr. Gilbert HABIB, Service de Cardiologie, Hôpital de la Timone, Marseille.

+ Insuffisance mitrale chez un enfant porteur d’une affection métabolique : Mucopolysaccharidose de type I (Maladie de Hurler) E

La mucopolysaccharidose de type I (MPS I) ou Maladie de Hurler est une affection de surcharge lysosomale de transmission récessive autosomique secondaire au défi-cit en alpha-L- iduronidase.La première description clinique date de 1919, mais c’est seulement en 1952 qu’une surcharge en mucopolysac-charides a été mise en évidence et en 1970 que le défi-cit en alpha-L-iduronidase a été identifié. L’incidence est évaluée à 1/100 000 naissances.Les manifestations cliniques de la MPS I sont d’évolution chronique, progressive et multisystémique. Les signes évocateurs de la maladie apparaissent dans les deux premières années de la vie. Les possiblilités therapeutiques sont à la fois symptoma-tique et spécifique (transplantation de cellules souches, enzymothérapie).

Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 ans et demi por-teur d’une mucopolysaccharidose de type I (Maladie de Hurler), né après une grossesse et un accouchement normaux. L’examen néonatal a mis en évidence un syn-

drome dysmorphique, avec un bilan cardio-vas-culaire strictement nor-mal (ECG, ETT).Le diagnostic de la MPS I a été posé à l’âge de 8 mois. L’enfant a bénéfi-cié d’une greffe médul-laire. Depuis deux ans et demi, une fuite mitrale a été découverte avec une aggravation progressive mais lente, sous traite-ment médical (IEC). Le dernier contrôle écho-cardiographique a objec-tivé une fraction d’éjec-tion ventriculaire gauche à 60% avec des volumes ventriculaires indexés à 79 ml/

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - mars 2012 3

m² en télédiastole et 31 ml/m² en télésystole avec fraction d’éjection à 60%. La fuite mitrale est modérée (SOR= 9 mm²/m², VR= 11 ml/m²/systole, Anneau mitral à 2.73 cm) par prolapsus du feuillet médian de la grande valve mitrale. Par ailleurs, la valve aortique apparaît dis-crètement remaniée

avec une micro fuite sans aucun gradient. Les pressions pulmonaires sont normales. Une surveillance médicale rapprochée sous traitement médical est mise en œuvre.

Dr Taha ReGGAny, Dr nicolas HuGueS, Dr. François BouRlon.

Contrôle chez un patient de 17 ans connu pour tétralogie de Fallot opérée à l’âge de 4 mois, avec fermeture de la communication inter-ventriculaire par patch en Goretex, résection musculaire infundibulaire et valvulotomie pul-monaire sans infundibulotomie.

Suivi régulier par échographie avec constatation de l’aug-mentation progressive des vitesses dans l’infundibulum pulmonaire avec aspect de diaphragme sous-valvulaire pulmonaire (grad. max à 79, moyenne 46 mmHg).L’IRM a mis en évidence des cavités droites avec vo-lumes aux limites supérieures de la norme, hypertro-phiées (EDVI à 106 ml/m² et ESVI à 41 ml/m², FE VD à 61 %) - figure 1.On note la présence au niveau de l’infundibulum d’une sténose avec vitesse max. à 3,7 m/s, la surface étant estimée à 0,7 cm² (figure 2).

Immédiatement après cette sténose, il existe une dilata-tion post sténotique au niveau du tronc de l’artère pulmo-naire à 41 mm se terminant par une nouvelle sténose, juste avant l’origine des branches pulmonaires (diam. à

ce niveau de 17 mm - figure 3).Ces branches pulmonaires sont confluentes de beau calibre, mesurées à 17 mm en proximal pour la droite et 22 mm pour la gauche. Le flux préférentiel se fait du côté droit avec une réparti-tion du flux de 66 % à droite,

contre 45 % à gauche.Il n’y a pas de shunt résiduel au niveau du patch de fermeture de la communica-tion inter-ventri-culaire.La fonction ven-

triculaire gauche est conservée.La séquence SSFP 3D a permis de mettre en évidence une anomalie de trajet des coronaires consistant en une naissance de l’IVA depuis le sinus coronaire droit avec un trajet de cette IVA en avant de l’infundibulum (figure 4).

Cette donnée doit être confirmée par la réalisation d’un scanner coronaire, ce jeune patient nécessitant une nouvelle chirurgie pour résection de cet obstacle infundi-bulaire, geste qui risque d’être gêné par la présence de cette interventriculaire antérieure de trajet anormal.

Dr laura IACuzIo, Dr nicolas HuGueS, Dr François BouRlon, Dr Filippo CIvAIA.

+ Suivi à l’âge adulte d’une tétralogie de Fallot opérée dans la petite enfance. M.R.IE

Fig. 4

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - mars 20124

© 2012 - C

entre Cardio-Thoracique de M

onaco - Tous droits réservés

Scanner Imagerie par Résonance Magnétique échographie CoronarographieM.R.IC.T. X.A.E

Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM.

Comité de rédaction du numéro : Gilbert HABIB, Gilles DREYFUS, François BOURLON, Filippo CIVAIA, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO, Clara ALEXANDRESCU, Taha REGGANY, Bruno VARé.

Pour recevoir le Cahier du CCM :

Centre Cardio-Thoracique de Monaco11 bis, avenue d’OstendeBP223MC98004 MONACO CedexTél. +377 92 16 80 00email : info@ccm.mcSite internet : www.ccm.mc

Nous présentons les images obtenues en péri opératoire uti-lisant la sonde transthoracique X 5-1 chez une jeune fille âgée de 10 ans, pesant 20 Kilos, pour laquelle l’échocardiographie transoesophagienne n’était pas contributive. Il s’agit d’une double valvulopathie post rhumatismale (insuffisance mitrale sévère, in-suffisance tricuspidienne) qui a bénéficié d’une intervention de réparation valvulaire.

Les figures 1, 2, 3 montrent la vue bidimensionelle de la valve mitrale et tricuspide , les figures 5 et 6 représentent respective-ment la visualisation 3D de la valve mitrale (face ventriculaire) et celle de la valve tricuspide (face ventriculaire).

Avec la sonde X5-1 et iRotate, on peut obtenir plus aisément des vues 2D et 3D com-plexes avec une qualité exceptionnelle à l’aide d’une seule sonde. En outre, au lieu de devoir faire pivoter manuellement la sonde, la rotation est effectuée par voie électronique, de façon à conserver la meilleure fenêtre acoustique.

Dr Clara AleXAnDReSCu, Dr Bruno vARé, Pr. Gilles DReyFuS.

Brève

+ Du 21 au 23 MaRS 2012Monaco Master of Valve RepairThe valve repair trilogy: Aortic, Mitral and Tricuspid.

Hôtel Fairmont Monte Carlo12, Avenue des SpéluguesMonte Carlo - Monaco 98000

Pour plus d’informations / pour recevoir le programme : +377 92 16 80 00 ou info@ccm.mc

+ Utilité clinique de la sonde d’échocardiographie transthoracique X 5 – 1 E

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 5 Fig. 6

Fig. 4