148993448 Elemente de Neurologie Pediatric A

  • View
    195

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

  • Autor: Conf. Dr. Sanda Mgureanu

    ELEMENTE DENEUROLOGIE PEDIATRIC

    -1999-

    1

  • Autor: Conf. Dr. Sanda Mgureanu

    ELEMENTE DENEUROLOGIE PEDIATRIC

    Coautor: Dr. Dana Craiu

    2

  • CUPRINS

    INTRODUCERE pagina

    CAP I. Ontogeneza sistemului nervos ....1

    Sanda MgureanuCAP II. Malformaiile sistemului nervos central .

    ...6 Sanda Mgureanu

    CAP III. Craniostenoze .....24

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP IV. Encefalopatia hipoxic-ischemic perinatal ..31

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP V. Hemoragiile cerebrale ale nou-nscutului ...40

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP VI. Paraliziile cerebrale .

    46Sanda Mgureanu, Dana Craiu

    CAP VII. Epilepsiile ..59

    Sanda MgureanuCAP VIII. Convulsiile ocazionale ...90

    Sanda MgureanuCAP IX. Fenomene paroxistice neepileptice ...103

    Sanda Mgureanu

    3

  • CAP X. Sindroamele neurocutanate 115

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP XI. Hidrocefalia .132

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP XII. Edemul cerebral ...142

    Sanda Mgureanu, Dana CraiuCAP XIII. Sindromul cefalalgic ....148

    Sanda MgureanuBIBLIOGRAFIE SELECTIV .

    165

    CAP. I. ONTOGENEZA SISTEMULUI NERVOS

    Sistemul nervos deriv din stratul ectodermal, care alturi de mezoderm i endoderm se constituie deja din a 2-a sptmn gestaional.

    Principalele faze ale ontogenezei cerebrale n perioada embrionar cuprind n ordine succesiv:

    1. neurulaia2. formarea veziculelor cerebrale (prozencefalizarea)3. neurogeneza (maturaia)

    1. Neurulaia (Figura: Neurulaia) se produce din ziua 14 pn n ziua 30 de gestaie(g) i const n formarea i nchiderea tubului neural, care anterior plutea sub form de plac neural n lichidul amniotic. Treptat, n sptmna a 3-a placa neural ncepe s se lrgeasc i s se invagineze nspre mezoderm i endoderm, pentru a se nchide formnd tubul neural. Defectele de neurulaie determin n patologie disrafiile (anencefalie, encefalocel, meningo-cel, spina bifida etc.).

    4

  • 2. ncepnd din zilele 25-30 de gestaie (g) i continund pn n zilele 80-90 gestaionale, urmeaz faza de formare a emisferelor cerebrale (prozencefalizarea) (Figura: Prozencefalizarea). nainte ca partea caudal s fie deplin dezvoltat, partea anterioar a primei somite cervicale ncepe s se evagineze i s formeze flexiuni i caviti, fiecare cu anumite semnificaii n dezvoltarea ulterioar. Iniial se produc 3 evaginri: prozencefalul (creierul anterior), mezencefalul (creierul mijlociu), i rombencefalul (creierul posterior). Cu timpul, pe prile laterale ale prozencefalului apar alte 2 evaginri - veziculele optice - din care apoi se vor dezvolta nervii optici i o parte din globii oculari. n ziua 36, prozencefalul se divide n diencefal (posterior) i anterior in 2 vezicule telencefalice, care ulterior devin cele 2 emisfere cerebrale. Simultan se formeaz i cavitile telencefalice, care pe parcurs formeaz ventriculii cerebrali. n acelai timp cu divizarea creierului anterior (prozencefalul), se divide i cel posterior (rombencefalul) n 2 structuri: una anterioar, constituind viitoarea punte i cerebelul i una posterioar - viitorul bulb i nceputul mduvei spinrii. Cavitile corespunztoare devin ventriculul IV. Mezencefalul rmne neschimbat, din el dezvoltndu-se pedunculii cerebrali i lama cvadrigeminal. Creterea i dezvoltarea continu i spre luna a 3-a. Concomitent, coarda spinal se extinde caudal, odat cu dezvoltarea coloanei vertebrale. Agresiunile de orice tip sau perturbarea acestei importante etape de

    5

  • 6

  • formare a sistemului nervos induce malformaii morfologice majore ca: holoprozencefalia, arinencefalia, agenezia de corp calos etc.

    3. Neurogeneza, care ncepe ntre sptmnile 8-10g i continu i dup natere, const n proliferarea i migrarea neuronilor. Multiplicarea neuroblatilor n zonele germinative periventriculare din prima jumtate a sarcinii face ca stocul total de neuroni s fie constituit definitiv spre 20 sptmni de gestaie (excepie fac neuronii granulari din cortexul cerebelos i din fascia dentat din hipocamp). La ultima lor mitoz neuronii migreaz de-a lungul unor ghizi gliali, conform unei determinri genetice, pentru a constitui placa cortical. Ultimii neuroni care migreaz se aeaz n partea cea mai extern, aa nct straturile externe ale cortexului se vor dezvolta mai trziu dect cele profunde. Anomaliile din perioada neurogenezei pot produce

    7

  • reducerea migrrii (microencefalie, agirie, lisencefalie), dezordini n locul ocupat de neuroni n cortexul cerebral (displazii celulare) sau aglomerri n substan alb de neuroni care nu mai ajung la locul lor predestinat din scoara cerebral (heterotopii). n perioada dintre lunile 3-9g (perioada fetal) sistemul nervos intr ntr-o faz distinct i important de dezvoltare numit perioada de maturaie, care nu se ncheie dect dup civa ani de la natere. n luna a 3-a, sistemul nervos central (SNC) este deja schiat n structura sa general. Dei n form rudimentar, exist toate componentele creierului, mduvei spinrii i a celor 2 organe de sim - ochiul i urechea, strns legate de dezvoltarea sistemului nervos. Ulterior apar conexiuni ntre ventriculii laterali, ventriculul 3 se reduce n mrime i se difereniaz comisurile interemisferice (corpul calos, trigonul i comisura alb anterioar). n a 2-a perioad de maturaie, care acoper ultimele 20 sptmni, se produce creterea cerebral, legat pe de o parte de multiplicarea celulelor gliale, nceputul mielinizrii i creterea prelungirilor celulare (axonii). Paralel se maturizeaz sistemul enzimologic cerebral.

    Macroscopic apar primele rudimente ale scizurilor care se contureaz net abia spre sfritul perioadei (luna 4g.- scizura silvian, luna 5g.- scizura Rolando, luna 6g.- scizura calcarin i anurile principale ale lobilor frontal i temporal). La sfritul lunii 8g. sunt formai toi lobii cerebrali.

    La nivel microscopic, n perioada fetal ncepe un proces foarte important pentru dezvoltarea sistemului nervos central deoarece ntre procesul de mielinizare i dezvoltarea funciilor specifice SNC exist un paralelism linear.

    Mielinizarea este considerat principalul indicator al maturizrii sistemului nervos. Ea continu i dup natere (3 ani 1/2) dup un program foarte strict nscris n genom. Astfel, exist o ordine a mielinizrii diverselor fascicule, cele ascendente fiind mielinizate naintea celor descendente. Mielinizarea este precedat de o marcat proliferare a celulelor gliale care sintetizeaz mielina (oligodendroglia). Se constituie o adevrat unitate funcional neuron nevroglie. Mielinizarea ncepe de la structurile mai vechi filogenetic i se termin la ultimele aprute pe scara evoluiei. Avnd n vedere c structura creierului este, n mare, format n perioada fetal, aspectele patologice ce se

    8

  • produc n aceast perioad de dezvoltare rezult n special din procese distructive, ischemice sau infecioase i nu realmente malformative.

    n perioada postnatal, ncepnd de la natere se consider c macroscopic emisferele cerebrale sunt bine conturate, dar procesul de maturare continu chiar ntr-un ritm mai accentuat. Maturarea este un proces complex i de durat mare, aspect specific ontogenezei umane. Pentru funciile neurologice maturarea se ncheie n jurul vrstei de 10 ani, iar pentru funciile psihice n jurul vrstei de 14 - 16 ani. Astfel, greutatea creierului la nou-nscut este de 320 - 340g, ajungnd la greutatea adultului (1300-1450g) abia la 12- 15 ani; aspectul exterior al creierului ajunge s fie comparabil cu al adultului abia la 1,5 ani. Cerebelul se maturizeaz mai trziu, ajungnd ca la vrsta adult abia la 7 - 10 ani. Neuronii existeni deja n formul complet de la natere (14 - 22 miliarde) se maturizeaz i ei n continuare (corpul celular, prelungirile neuronale, sinapsele), realiznd circuite tot mai complexe. Celulele gliale se dezvolt n primele 6 luni postnatal (n special n luna a 6-a) i ajung la maturitate funcional n jurul vrstei de 2 - 3 ani. Treptat apar noi sinapse, neuronii se interconecteaz, realiznd o reea vast de "complexe funcionale" care integreaz progresiv, pe etape diferitele funcii motorii sau psihice.

    La natere sistemul nervos nu este total dezvoltat funcional, asigurnd doar funciile de supravieuire localizate n trunchiul cerebral (nou-nscutul este o fiin subcortical, dar n plin proces maturaional - Evans 1987 citat de V. Foioreanu 1998). Treptat, se achiziioneaz noi funcii ce duc spre o corticalizare progresiv care implic unirea structurilor vechi cu cele noi i o ierarhizare funcional, cu o subordonare a structurilor inferioare fa de cele superioare.

    Trebuie tiut faptul c ntregul proces de maturare nu are loc dect sub influena stimulilor din mediul extern care trebuie ns s intervin ntr-o perioad bine determinat pentru fiecare structur n parte denumit "perioad critic", de unde importana cunoaterii dezvoltrii sistemului nervos uman.

    9

  • CAP. II. MALFORMAIILE SISTEMULUI NERVOS

    CENTRAL

    DEFINIIEMalformaiile sistemului nervos central sunt definite ca

    anomalii morfologice legate de oprirea n dezvoltare sau dezvoltarea anormal a structurilor cerebrale cu aspect clinic heterogen i cauze variate. Acestea trebuie difereniate de distrugerile structurilor deja formate care, n mod normal, n-ar trebui incluse n capitolul malformaiilor (de exemplu o porencefalie cauzat de o ischemie, urmat apoi de o resorbie a parenchimului cerebral, nu este o malformaie adevrat). Ace