145831907 Laporan Tutorial Benjolan Pada Paha

LAPORAN TUTORIAL

SISTEM ONKOLOGI

Modul 1

“BENJOLAN PADA PAHA”

OLEH :

Kelompok I

Dosen Tutor :

dr. ASMARANI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALUOLEO

KENDARI

2011

KELOMPOK I

1. SUHARDIMANSYAH F1E1 09 003

2. SEMUEL PALALANGAN F1E1 09 009

3. MUH. ALIM AL-FATH F1E1 09 015

4. SITTI RAHMADANI SARANANI F1E1 09 021

5. WA ODE SHARLY SAERA F1E1 09 027

6. ARSYAWATI F1E1 09 033

7. ZIFFA SHINTA FAUZIAH F1E1 09 039

8. NITA ANUGERAWATI F1E1 09 045

9. RIZKY AMELIA BARLIAN F1E1 09 051

10. SITI WAHIDATUN ASRIANI F1E1 09 057

11. RIDHA NUR RAHMA ARIANI F1E1 09 063

Skenario

Seorang pria, 14 tahun masuk RS dengan keluhan benjolan pada paha kiri bagian atas, yang

dialami sejak 2 bulan sebelum masuk RS. Tiga bulan yang lalu ia pernah jatuh dari tangga

sekolahnya dan lama kelamaan timbul bengkak yang terasa nyeri. Rasa nyeri terasa lebih hebat

terutama pada malam hari. Saat ini nafsu makan menurun sehingga berat badan dirasakan makin

menurun. Pada umur 12 tahun pernah mendapat pengobatan selama bulan dan berobat secara

teratur.

Kata Sulit :

Benjolan : bagian yang menonjol dari bagian yang rata.

Kata Kunci

1. Pria, 14 tahun

2. Benjolan pada paha kiri atas sejak 2 bulan lalu

3. Bengkak terasa nyeri, dan lebih hebat pada malam hari

4. Nafsu makan menurun, BB menurun

5. Pernah berobat secara teratur pada usia 12 tahun selama bulan

Pertanyaan

1. Penyakit apa saja yang dapat menyebabkan benjolan pada paha?

2. Apa saja diferensial diagnosis dari kasus ?

3. Dari masing DD, jelaskan

gejala klinik

factor resiko

penegakkan diagnosisnya

penanganan

prognosis

4. Bagaimana patogenesis timbulnya benjolan pada paha berhubungan dengan kasus?

5. Bagaimana hubungan riwayat jatuh dengan timbulnya bengkak yang nyeri?

6. Mengapa nyeri lebih hebat pada malam hari?

7. Bagaimana hubungan timbulnya benjolan pada kasus dengan nafsu makan menurun ?

8. Apakah ada hubungan riwayat pengobatan yang lalu dengan keluhan sekarang?

Pembahasan

Anatomi pada femur

Jawab :

Femur adalah tulang terkuat, terpanjang, dan terberat di tubuh dan amat penting

untuk pergerakan normal. Tulang ini terdiri atas tiga bagian, yaitu femoral shaft atau

diafisis, metafisis proximal, dan metafisis distal. Femoral shaft adalah bagian tubular

dengan slight anterior bow, yang terletak antara trochanter minor hingga condylus

femoralis. Ujung atas femur memiliki caput, collum, dan trochanter major dan minor.

Bagian caput merupakan lebih kurang dua pertiga bola dan berartikulasi dengan

acetabulum dari os coxae membentuk articulatio coxae. Pada pusat caput terdapat

lekukan kecil yang disebut fovea capitis, yaitu tempat perlekatan ligamen dari caput.

Sebagian suplai darah untuk caput femoris dihantarkan sepanjang ligamen ini dan

memasuki tulang pada fovea. Bagian collum, yang menghubungkan kepala pada batang

femur, berjalan kebawah, belakang, lateral dan membentuk sudut lebih kurang 125

derajat (pada wanita sedikit lebih kecil) dengan sumbu panjang batang femur. Besarnya

sudut ini perlu diingat karena dapat dirubah oleh penyakit.

Trochanter major dan minor merupakan tonjolan besar pada batas leher dan

batang. Yang menghubungkan dua trochanter ini adalah linea intertrochanterica di depan

dan crista intertrochanterica yang mencolok di bagian belakang, dan padanya terdapat

tuberculum quadratum. Bagian batang femur umumnya menampakkan kecembungan ke

depan. Ia licin dan bulat pada permukaan anteriornya, namun pada bagian posteriornya

terdapat rabung, linea aspera. Tepian linea aspera melebar ke atas dan ke bawah. Tepian

medial berlanjut ke bawah sebagai crista supracondylaris medialis menuju tuberculum

adductorum pada condylus medialis. Tepian lateral menyatu ke bawah dengan crista

supracondylaris lateralis. Pada permukaan posterior batang femur, di bawah trochanter

major terdapat tuberositas glutealis, yang ke bawah berhubungan dengan linea aspera.

Bagian batang melebar ke arah ujung distal dan membentuk daerah segitiga datar pada

permukaan posteriornya, disebut fascia poplitea.

Ujung bawah femur memiliki condylus medialis dan lateralis, yang di bagian posterior

dipisahkan oleh incisura intercondylaris. Permukaan anterior condylus dihubungkan oleh

permukaan sendi untuk patella. Kedua condylus ikut membentuk articulatio genu. Di atas

condylus terdapat epicondylus lateralis dan medialis. Tuberculum adductorium

berhubungan langsung dengan epicondylus medialis.

Adapun organ-organ lain yang berkaitan dengan regio femoris antara lain :

Ventralis

Anterior

1. M. Illiopsoas (M. Illiacus dan M. Psoas Major)

Origo : superior fossa Illiaca, ala os Sacri, dam lig.

Sacroiliacum anterior; discus intervertebrales dan sisi lateral vertebrae thoracales

XII – lumbalis V

Insersi : t.i.m. psoas major, corpus femoris, inferior

trochanter minor; trochanter minor

Fungsi : flexi dan rotatio lateral os Coxae

Inervasi : N. femoralis

Arterialisasi : A. femoralis

2. M. Sartorius

Origo : SIAS

Insersi : superior fascies medialis corpus tibiae

Fungsi : flexi dan rotatio lateral os Coxae



3. M. Quadriceps Femoris (M. Rectus Femoris, M. Vastus Lateralis, M. Vastus

Intermedius, dan M. Vastus Medialis)

Origo : SIAI dan cekungan di superior dari acetabulum;

trochanter major dan labium lateral linea aspera; permukaan anterior dan lateral

corpus femoris; linea intertrochanterica

Insersi : bassis patellae dan melalui lig. Patellae pada

tuberositas tibiae

Fungsi : flexi os Coxae dan extentio art. Genu



Anteromedial

4. M. Pectineus

Origo : pecten os Pubis

Insersi : linea pectinea

Fungsi : flexi, adduksi, dan rotatio lateral os Coxae



5. M. Obturator Externus

Origo : membrana obturatoria, tepi anterior dan inferior

foramen obrturatorium

Insersi : fossa intertrochanterica

Fungsi : rotatio lateral os Coxae

Inervasi : N. obturatorius


6. M. Gracillis

Origo : corpus dan ramus inferior os Pubis

Insersi : bagian superior fascies medialis corpus tibiae

Fungsi : adduksi os Coxae dan flexi, rotatio medial art.

Genu

Inervas : N. obturatorius


7. M. Adductor Longus

Origo : bag. anterior corpus os pubis

Insersi : labrium mediale linea aspera

Fungsi : adduksi os Coxae



8. M. Adductor Brevis

Origo : corpus dan ramus inferior ossis pubis

Insersi : linea pectinea dan bagian superior linea aspera

Fungsi : flexi dan adduksi os Coxae



9. M. Adductor Magnus

*pars adductoris

Origo : ramus inferior os Pubis dan os Ischii

Insersi : linea aspera

Fungsi : flexi, adduksi, dan rotatio lateral os Coxae


Arterialisasi : A. Femoralis

*pars extensoris

Origo : tuber ischiadica

Insersi : tuberculum adductorium

Fungsi : flexi, extentio, dan rotatio medial os Coxae

Inervasi : pars tibialis N. ischiadicus

Arterialisasi : A. Femoralis

Dorsalis

1. M. Biceps Femoris (caput longum dan caput brevis)

2. M. Semitendinosus

3. M. Semimembranosus

Histologi Tulang

Tulang

Tulang merupakan bentuk khusus jaringan ikat. Seperti jaringan ikat lain, tulang terdiri

atas sel, serat dan matriks. Karena deposisi mineral di dalam matriks, tulang dapat menahan

beban, berfungsi sebagai kaku bagi tubuh, dan menyediakan tempat penambat bagi otot dan

organ. Tulang juga melindungi otak di dalam tengkorak, jantung dan paru dalam toraks, dan

organ urinaria dan reproduksi di antara tulang pelvis. Selain itu, tulang berfungsi untuk

hemopoiesis (pembentukan sel darah) dan sebagai reservoir kalsium, fosfat dan mineral lain.

Hampir seluruh (99%) kalsium tubuh tertimbun dalam tulang dan kebutuhan tubuh akan kalsium

diambil dari tulang.

Struktur tulang terdiri atas matriks tulang dan sel-sel tulang. Matriks tulang terdiri atas

bahan organic dan bahan anorganik. Bahan organic ± 90% terdiri atas serat kolagen tipe I dan

sedikit tipe V.Bahan anorganik banyak hidroksiapatit, bikarbonat, sitrat, Mg, K, Na dan Zn. Sel-

sel tulang terdiri atas osteoblas, osteosit, dan osteoklas.

Osteoblas terdapat pada permukaan jaringan tulang. Fungsinya adalah untuk membuat,

menyekresikan, dan mengendapkan unsure organic matriks tulang baru yang disebut osteoid.

Osteoid adalah matriks tulang belum mengapur yang baru dibentuk yang tidak menandung

mineral namun tidak lama setelah deposisi, osteoid segera mengalami mineralisasi dan menjadi

tulang.

Osteosit adalah sel utama tulang. Seperti kondrosit pada tulang rawan, osteosit ini pun

terperangkap di dalam matriks tulang di sekitarnya dan berada di dalam lacuna. Fungsi utama

osteosit adalah mempertahankan matriks tulang.

Osteoklas adalah sel multinuclear besar yang terdapat di sepanjang permukaan tulang

tempat terjadinya resorpsi, remodeling, dan perbaikan tulang. Fungsi utamanya adalah

meresorpsi tulang selama remodeling. Osteoklas ini sering terdapat di dalam sebuah lekuk

dangkal pada tulang yang teresorpsi atau terkikis secara enzimatik yang disebut lacuna Howship.

Osteoklas ini mula-mula berada di dalam tulang berasal dari precursor mirip monosit.

Berikut adalah lapisan-lapisan tulang dari luar ke dalam :

1. Periosretum : Merupakan selaput luar tulang yang tipis. Periosteum mengandung

osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah. Periosteum

merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan dalam

memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusuk.

2. Tulang Kompak : Merupakan lapisan kedua tulang yang teksturnya halus dan sangat

kuat. Tualng kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur

(CalsiumbPhosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat dan kuat.

Kandungan tulang dewasa lebih banyak mengandung kapur dibandingkan dengan anak-

anak maupun bayi. Bayi dan anak-anak memiliki tulang yang lebih banyak mengandung

serat-serat sehingga lebih lentur. Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang

kaki dan tulang tangan.

3. Tulang Spongiosa : Merupakan lapisan ketiga tulang yang memiliki banyk rongga yang

diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah. Tulang spongiosa

terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula.

4. Sumsum Tulang : Merupakan lapisan terakhir tulang yang wujudnya seperti jelly yang

kental. Sumsum tulang dilindungi oleh tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan

penting dalam tubuh karena berfungsi memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.

Pertumbuhan Tulang Panjang

1. Jaringan tulang yang pertama kali dibentuk dengan cara osifikasi ( pembentukan tulang

secara primer ) intramembranosa di dalam perikondrium yang mengelilingi diafise.

Proses osifikasi yang terjadi dalam diafise adalah pusat osifikasi primer.

2. Terjadi pusat osifikasi sekunder pada tiap-tiap epifise.Pertumbuhannya secara radial, dan

kebanyakan terjadi setelah lahir

Jawaban Pertanyaan

1. Penyakit yang bisa menyebabkan benjolan pada paha :

Benjolan pada paha dapat disebabkan oleh Neoplasma maupun penyakit-penyakit Nonneoplasma.

Neoplasma

Tulang

Jinak : Osteoma, Osteoid osteoma, Osteoblastoma

Ganas : Osteosarkoma, Parosteal osteosakoma

Tulang rawan

Jinak :Kondroma, Osteokondroma, Kondroblastoma

Ganas : Kondrosarkoma

Jaringan fibrous

Jinak : Fibroma

Ganas: fibrosarkoma

Marrow

Jinak : Haemangioma, ganas : Angiosarkoma

Uncertain

Jinak : Giant cell tumor, malignant cell tumor

2. Diferensial Diagnosis dari kasus

Osteosarkoma

Osteoid Osteoma

Osteomyelitis

Ewing tumor

3. Penjelasan masing – masing DD:

1. Osteosarkoma

Definisi

Osteosarkoma merupakan neoplasma sel spindle yang memproduksi osteoid.

Faktor Resiko

Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor

resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:

Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat

sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya

meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering

pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang

panjang.

Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah

paparan terhadap radiasi.

Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous

dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and

retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline

retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk

osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan

Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan

defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan

katarak).

Gejala

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien

didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada

saat aktifitas adan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat

trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur

patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang

lebih sering terjadi fraktur patologis. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan

kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi

dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat

jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala

respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor:

Massa: massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan

dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan

osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada

kulit.

Penurunan range of motion: keterlibatan sendi dapat diperhatikan pada

pemeriksaan fisik.

Lymphadenopathy: keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat

jarang terjadi.

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ

sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah

kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic

dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan

peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih

besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase,

yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila

dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal

Radiografi

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk

investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk

menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak

sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi

lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada

paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi

metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh

dapat menggantikan bone scan.

X-ray

Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi

tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan

pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi,

tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.

Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat

berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang

kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat

membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan

lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian,

penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. Area seperti awan

karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi

dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor

telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul,

termasuk Codman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi

sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.1,3,4

Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik,

dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. Ketika batas tumor

berbatas tegas, dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst.

Osteosarkoma Small-cell terlihat sama dengan gambaran osteosarkoma

konvensional, yang mempunyai gambaran campuran antara litik dan sklerotik.

Osteosarkoma intraosseous low-grade dapat berupa litik, sklerotik atau

campuran; seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas dan

tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. Gnathic tumor

dapat berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang,

reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical

dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dan geographic, dan

mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil. Osteosarkoma

derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan

berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang.

Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi

yang muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma,

osteosarkoma parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang.

CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan,

terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada

perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada

pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-

sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan

penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat

memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat

pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan

periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan

untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang

sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna

dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma

telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama

kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana

setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular

disekitar ruang kistik.

MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor

karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan

lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan

stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen

pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan

antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang

penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan

bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus

dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal

tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip

metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi

daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.

Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang

sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan

destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus

synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer

namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain

dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan skip

metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan

interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor

ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan

tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting

untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen

yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor

terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago.

Ultrasound

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari

lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan

percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography

mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya yang dapat

menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau MRI

dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography

dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa

digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari lesi.

Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene

diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan

penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi,

namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena

osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone

scan bersifat sensitif namun tidak spesifik.

Penatalaksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat

dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi

merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang

radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam

manajemen rutin.

Medikamentosa

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma

ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya

amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan

baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya

berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan

bahwa pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh

karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat

penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. Pada penelitian

terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi

pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi.

Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya

mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah

mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa.

Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan

methotrexate dosis tinggi dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap

dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan pembedahan tumor.

Pembedahan

Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus

sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus

menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer.

Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor

yang harus dievaluasi dari pasien secara individual. Batas radikal,

didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat

(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi

kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan

dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year

survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan

dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi

semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi

pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan

dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage

dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin

merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan

osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan

limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan,

maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih

berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut

Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa

vaskularisasi. Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan

tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai lempeng

pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas

untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi

permasalahan, terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul

penolakan graft.

Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis

dapat soliter atau expandable, namun hal ini membutuhkan

biaya yang besar. Durabilitas merupakan permasalahan

tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan

tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia,

terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif

pembedahan hanya amputasi.

Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara

end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari

pembuluh darah. Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi

180º dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi.

Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang

fungsional.

Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan

pasien melihat video dari pasien yang telah menjalani prosedur

tersebut.

Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-

paru dapat disembuhkan secara total dengan reseksi

pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya

diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini

dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor

primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui

median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik

jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu

direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies

untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan

terpisah selama beberapa minggu).

Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar

dari tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat

nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.

Lokasi tumor

Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan

pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada

pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai

prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi

lebih proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang

mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas

dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis

sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat

survival sebesar 20% – 47%.

Ukuran tumor

Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang

lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran

tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang

dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-

sectional.

Metastase

Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai

prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai

metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase

pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat

tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan

metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah

metastase, dan resectability dari metasstase. Pasien yang

menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan

metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan

dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan

prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk

pasien dengan metastase saat diagnosis. Prognosis juga

terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang

sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang

bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang

terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari

tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor

prognostik. Pasien dengan skip metastase dan

osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa

yang lebih buruk.

Reseksi tumor

Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor

prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap

radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas

bebas tumor penting untuk kesembuhan.

Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan

penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi

tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan

metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama

dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari

kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada

derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini

mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi.

Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit

atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan

dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.

2. Osteomyelitis

Osteomyelitis adalah proses inflamasi akut atau kronik pada tulang dan struktur sekundernya

karena infeksi oleh bakteri piogenik.

Patofisiologi

Infeksi pada osteomyelitis dapat terjadi lokal atau dapat menyebar melalui periosteum, korteks,

sumsum tulang, dan jaringan retikular. Jenis bakteri bevariasi berdasarkan pada umur pasien dan

mekanisme dari infeksi itu sendiri.

Terdapat dua kategori dari osteomyelitis akut:

1. Hematogenous osteomyelitis, infeksi disebabkan bakteri melalui darah. Acute hematogenous

osteomyelitis, infeksi akut pada tulang disebabkan bekteri yang berasal dari sumber infeksi lain. Kondisi

ini biasanya terjadi pada anak-anak. Bagian yang sering terkena infeksi adalah bagian yang sedang

bertumbuh pesat dan bagian yang kaya akan vaskularisasi dari metaphysis. Pembuluh darah yang

membelok dengan sudut yang tajam pada distal metaphysis membuat aliran darah melambat dan

menimbulkan endapan dan trombus, tulang itu sendiri akan mengalami nekrosis lokal dan akan menjadi

tempat berkembang biaknya bakteri. Mula-mula terdapat fokus infeksi didaerah metafisis, lalu terjadi

hiperemia dan udem. Karena tulang bukan jaringan yang bisa berekspansi maka tekanan dalam tulang ini

menyebabkan nyeri lokal yang sangat hebat.

Infeksi dapat pecah ke subperiost, kemudian menembus subkutis dan menyebar menjadi

selulitis atau menjalar melalui rongga subperiost ke diafisis. Infeksi juga dapat pecah kebagian

tulang diafisis melalui kanalis medularis.

Penjalaran subperiostal kearah diafisis akan merusak pembuluh darah yang kearah diafisis,

sehingga menyebabkan nekrosis tulang yang disebut sekuester. Periost akan membentuk tulang

baru yang menyelubungi tulang baru yang disebut involukrum (pembungkus). Tulang yang sering

terkena adalah tulang panjang yaitu tulang femur, diikuti oleh tibia, humerus ,radius , ulna, dan

fibula.

2. Direct or contigous inoculation osteomyelitis disebabkan kontak langsung antara jaringan tulang

dengan bakteri, biasa terjadi karena trauma terbuka dan tindakan pembedahan. Manisfestasinya

terlokalisasi dari pada hematogenous osteomyelitis.

Kategori tambahan lainnya adalah chronic osteomyelitis dan osteomyelitis sekunder yang

disebabkan oleh penyakit vaskular perifer.

Osteomyelitis sering menyertai penyakit lain seperti diabetes melitus, sickel cell disease, AIDS,

IV drug abuse, alkoholism, penggunaan steroid yang berkepanjangan, immunosuppresan dan

penyakit sendi yang kronik. Pemakaian prosthetic adalah salah satu faktor resiko, begitu juga

dengan pembedahan ortopedi dan fraktur terbuka.

Rasio antara pria dan wanita 2 :1.

Riwayat Penyakit Sekarang

Gejala hematogenous osteomyelitis biasanya berajalan lambat namun progresif. Direct

ostoemyelitis umumnya lebih terlokalisasi dan jelas.

Gejala pada hematogenous osteomyelitis pada tulang panjang umumnya adalah:

- Demam tinggi mendadak.

- Kelelahan.

- Iritabilitas.

- Malaise.

- Terbatasnya gerakan.

- Edem lokal yang disertai dengan erytem dan nyeri pada

penekanan.

Pada Hematogenous osteomyelitis pada tulang belakang:

- Onsetnya bertahap.

- Riwayat episode bekteriemi akut.

- Kemungkinan berhubungan dengan insufisiensi vaskular.

- Edem lokal, eritem, dan nyeri pada penekanan.

Pada Kronik osteomyelitis :

- Ulkus yang tidak kunjung sembuh.

- Drainase saluran sinus.

- Kelelahan yang berkepanjangan.

- Malaise.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

- Demam ( timbul hanya pada 50 % neonatus ).

- Edem.

- Terasa hangat.

- Berfluktuasi.

- Nyeri pada palpasi.

- Terbatanya gerakan ekstremitas.

- Drainase saluran sinus.

Penyebab: bakteri pada kasus direct osteomyelitis :

Akut hematogenous osteonyelitis.

Pada bayi baru lahir : S. aureus, Enterobacter Sp, dan Stretococcus Sp group A dan B.

Pada anak umur 4 bulan sampai 4 tahun : S. aureus, Enterobacter Sp, Stretococcus Sp group A

dan B dan H influenzae.

Pada anak-anak dan remaja muda : S. aureus ( 80 % ), Enterobacter Sp, Stretococcus Sp group A

dan B dan H influenzae.

Pada orang dewasa S. aureus, dan kadang-kadang Enterobacter Sp atau Stretococcus Sp group A

dan B.

Differensial diagnosis :

- Selulitis.

- Gangren gas.

- Gout dan Pseudogout.

- Neoplasma, pada tulang belakang.

- Kelumpuhan pada masa anak-anak.

- Osteosarkoma.

- Tumor Ewing.

- Infeksi pada saraf spinal.

Lab.

- Terjadi pergeseran shif kekiri.

- CRP meningkat

- Pada kultur hasil aspirasi dari tempat yang terinfeksi

ditemukan normal pada 25 kasus, dan 50 % positif pada

hematogenous osteomyelitis.

- Peningkatan laju endap darah.

Untuk menentukan diagnosis dapat ndigunakan aspirasi, pemeriksaan sintigrafi, biakan

darah dan pemeriksaa pencitraan. Aspirasi dilakukan untuk memperoleh pus dari subkutis,

subperiost, atau lokus radang dimetafisis. Untuk punksi tersebut digunakan jarum khusus untuk

membor tulang.

Pada sintigrafi dipakai Thenectium 99. sensitivitas pemeriksaan ini terbatas pada minggu

pertama, dan sama sekali tidak spesifik. Pada minggu kedua gambaran radiologi logis mulai

menunjukkan dekstrusi tulang dan reaktif periostal pembentukkan tulang baru.

Therapi :

Begitu diagnosis secara klinis ditegakkan, ekstremitas yang terkena diistirahatkan dan

segera berikan antibiotik. Bila dengan terapi intensif selama 24 jam tidak didapati perbaikan,

dianjurkan untuk mengebor tulang yang terkena. Bila ada cairan yang keluar perlu dibor

dibeberapa tampat untuk mengurang tekanan intraostal. Cairan tersbut perlu dibiakkan untuk

menentuka jenis kuman dan resistensinya. Bila terdapat perbaikan, antibiotik parenteral

diteruskan sampai 2 minggu, kemudian diteruskan secara oral paling sedikit empat minggu.

Penyulit berupa kekambuhan yang dapat mencapai 20%, cacat berupa dekstruksi sendi,

gangguan pertumbuhan karena kerusakan cakram epifisis, dan osteomyelitis kronik.

Pada dasarnya penanganan yang dilakukan adalah :

1. Perawatan dirumah sakit.

2. pengobatan suportif dengan pemberian infus dan antibiotika.

3. Pemeriksaan biakan darah.

4. antibiotika yang efektif terhadap gram negatif maupun gram positif diberikan

langsung tanpa menunggu hasil biakan darah, dan dilakukan secara parenteral selama

3-6 minggu.

5. Imobilisasi anggota gerak yang terkena.

6. Tindakan pembedahan.

Indikasi dilakukannya pembedahan ialah :

1. Adanaya sequester.

2. Adanya abses.

3. Rasa sakit yang hebat.

4. Bila mencurigakan adanya perubahan kearah keganasan (karsinoma Epidermoid).

Prognosis

Prognosis bevariasi, tergantung pada kecepatan dalam mendiagnosa dan melakukan

penanganan.

3. Sarkoma Ewing

Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang

tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian

tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial,

namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari

jaringan saraf primitif.

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma,

kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas

terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali

pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun

berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan

fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.

Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan

pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah

primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine,

cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan

hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan

meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 %

pada 2 – 3 dekade belakangan ini.

Definisi

Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak

terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang

paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena

adalah pelvis dan tulang iga.

Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive

sumsum tulang pada dewasa muda.

Insidensi

Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-

tulang panjang.

Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah

osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai

sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh

dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan

Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga

terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun.

Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan

sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma,

aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)

Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :

1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5

tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya

menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.

2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13

tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.

3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.

4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :

a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada

sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.

b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom

ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.

c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang

dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti

hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1)

Patofisiologi dan Histologi

A. Patofisiologi

Menurut Ackerman’s : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu

penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma

Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi

bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi

yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi

kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai

adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.(12)

Sumber : Ackerman’s, : 1989, Surgical Pathology, Eighth Edition.(13)

Menurut WHO : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak

uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang

prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita – pita

ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang

merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area

nekrosi sering terjadi.

B. Histologi

Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma,

rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat,

nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi

lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga

terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan

terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi :

lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa

paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan

dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.

Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan

leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

Diagnosis

Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai

sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan

umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri

tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus

dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru,

misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru.

Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus

digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui

adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan

skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus

dicatat dengan baik.

Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk

mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan

sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings

yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.

Pemeriksaan Penunjang

Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma

Ewing :

1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase.

Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.

2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma

(misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan

hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis,

CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum

tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi.

Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewing’s

Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih

dimungkinkan.

Radiologi Diagnostik

Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di

medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan

tampak reaksi periosteal. Kadang – kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis – garis yang

berlapis – lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini

pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.

Stadium Tumor

Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma

Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada

system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka

pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan

bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh

persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 %

pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit

metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih

sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru – paru.

Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda

morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang

lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma,

neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.

Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%),

tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat

lain (<2%).(10)

Penyebaran metastase

Cara penyebarannya dapat secara :

Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar.

Metastase limfatik. Kadang – kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional.

Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang

lebih luas pada 50 % pasien.

Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik.

Tempat penyebaran

Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru – paru, tulang (termasuk sumsum

tulang) dan system saraf pusat (1 – 5 %). Mulligan : pernah melapokan adanya metastase sarcoma

Ewing pada pankreas.

Penatalaksanaan

Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan

sebaik – baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah,

kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi

primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai

dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan

pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor.

Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen

kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas

lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem

ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan

direncanakan pengobatan radiasi secara hati – hati.

Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah

kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.

A. Pada sarcoma Ewing primer.

Pembedahan dilakukan atas dasar :

(a). Indikasi.

Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi

pembedahan dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah

(biasanya dilakukan setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan

tumor yang dapat menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal.

Selanjutnya amputasi diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer

yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan terapi radiasi.

(b). Pendekatan

Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor.

(c). Prosedur

1). Biopsi

Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma.

2). Reseksi radikal

Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal

harus dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. Sebagai contoh, amputasi

primer dengan:

Terapi radasi adjuvant

a). Radioterapi preoperative

Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi

ini tidak digunakan secara luas.

b). Terapi radiasi post operatif

Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewing’s sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan

dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna.

Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk

pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral

profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik

dalam mencegah metastase pulmoner tumor.

Morbiditas dan mortalitas

Komplikasi setelah terapi radiasi umumnya terjadi dan bervariasi dengan letak tumor primer. Jika

dosis tidak lebih dari 5000 cGy, komplikasi defisit fungsional berat dan malignansi sekunder yang

terjadi kurang dari 18 % pasien.

Banyak jenis sitostatika yang amat efektif untuk sarcoma Ewing misalnya : vincristine, adriamycine,

cyclophosphamide, isofosfamide, etoposid dan actinomycine D. Sebelum digunakannya kemoterapi

adjuvant, long-term survival pasien sarcoma Ewing tidaklah banyak. Pada seri penelitian pre-

kemoterapi, dari 374 pasien yang diterapi bedah dan radisi, hanya 36 (9,6 %) yang survive untuk

waktu lima tahun.

Sarkoma Ewing primer

Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 – 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada

tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi.

B. Kemoterapi adjuvant

Kemoterapi adjuvant terdiri dari :

1). Kemoterapi preoperative

Kemoterapi inisial (3 – 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi

pembedahan.

2). Kemoterapi postoperative

Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa

dilakukan.

Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi

berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh:

Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide,

Fluorouracil dan ifosfamide.

Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan

pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan

mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi karena aktivitas anti tumor pada

pasien sehubungan dengan infeksi bakterial.

Resiko rekurensi

Meskipun kebanyakan manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, pasien bisa berlanjut relaps

selama 15 tahun setelah pengobatan.

Tiga tahun survival

Survival keseluruhan pada semua pasien tergantung pada ada tidaknya metastase dan tempat tumor

primernya.

Tempat Tumor

Keseluruhan, lebih dari dari 60% pasien bertahan untuk 3 tahun. Tumor yang terletak di tengkorak

dan vertebra, terdapat lebih dari 95%, tibia dan fibula , 60-70%. Pasien berprognosis buruk apabila

mempunyai tumor pada bagian atas dan posterior kosta serta daerah sekitarnya. Ukuran tumor, ada

tidaknya efusi pleura, tipe pembedahan dan respon kemoterapi bukan merupakan faktor prognostik

yang bermakna. Kebanyakn kasus yang terlokalisir dapat dikontrol dengan terapi kombinasi, tetapi

kasus tumor pada daerah kosta ini tetap buruk .Femur dan humerus, 50 %. Sarkoma Ewing pada

femur mempunyai prognosis buruk, karena radiasi saja untuk terapi lokal menimbulkan komplikasi

dan kekambukan lokal yang tinggi. Strategi pengobatan lokal sarkoma Ewing meliputi pembedahan

dan radio terapi adjuvant. Tumor yang terletak di pelvis, jumlahnya kurang dari 40 %. Namuan

demikian pernah dilaporkan oleh Yang dan Eilber,: Bahwa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi

sangatlah berguna untuk pasien dengan sarkoma Ewing pelvis selama tumor tersebut terbatas pada

pelvis saja.

Tumor metastase

Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari 40 %.

Faktor prognostik buruk

Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan mempunyai

prognosis buruk :

1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang.

2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5

tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis

yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %.

3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %.

4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.

5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.

Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan

dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis

sarkoma Ewing.

Panduan umum

Pasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6

bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.

Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin :

Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut :

1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik

menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien.

2). Pemeriksaan darah :

a). Pemeriksaan darah rutin.

b). Transminase serum hepar.

c). Alkali fosfatase.

d). Laktat dehidrogenase.

3). Foto rontgen.

Kesimpulan

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak – anak

dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini.

Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %.

Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting.

Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif

tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan

ditangani dengan benar.

4. Mekanisme terjadinya benjolan pada paha

Benjolan pada paha dapat terjadi karena adanya mutasi gen TP 53 dan MDM 2. hal ini

menyebabkan pertumbuhan abnormal sel. pertumbuhan yang abnormal tersebut

kemudian menginvasi jaringan lunak dan menimbulkan reaksi osteolitik dan atau

osteoblastik sehingga menyebabkan destruksi tulang lokal dan menimbulkan penimbunan

periosteum yang baru dan menyebabkan pertumbuhan tulang yang abortif(kanker) diman

tulang tumbuh 2x lebih cepat dari normalnya dan menekan jaringan sekitarnya dan

mengakibatkan perubahan bentuk tulang dan timbul benjolan. disamping itu pertumbuhan

tulang yang abortif mengakibatkan distrofi dan atrofi otot sehingga membatasi gerakan.

5. Hubungan riwayat jatuh dengan keluhan saat ini

Kanker tulang tidak ada hubungannya dengan trauma atau kejadian cedera akibat

terjatuh. Namun, kita tetap harus waspada. Pasalnya, pada orang yang sudah membawa

"bakat" kanker dalam tubuhnya, peristiwa cedera atau trauma tersebut bisa jadi menjadi

awal mula diketahui adanya sel tumor tersebut. Jadi, trauma disini hanya merupakan

faktor pencetus.

6. Penyebab nyeri menghebat pada malam hari

Pada malam hari sensibilitas otak terhadap CO2 meningkat sehingga

menyebabkan vasodilatasi vasel yang mengakibatkn kompresi pada beberapa

nervus

Pada malam hari ,stress hormon berada pada level yang rendah sehingga

penghantaran signal nyeri ke otak lebih mudah.

Peningkatan ion positif di udara pada malam hari dapat meningkatkan rasa sakit

dan membuat perubahan fungsi fisik dan mental dari seseorang .

Pada saat malam hari aktivitas berkurang akibatnya pompa darah yang berada

dalam otot melemah maka suplai darah akan ke tumor melemah.

7. Penyebab nafsu makan menurun

o Tumor ketika menginvasi jaringan lunak menimbulkan reaksi dari system imun.

Reaksi dari system imun kemudian menghasilkan Histamin, TNF dan IL-1.

o Kadar Histamine yang tinggi menyebabkan peningkatan kerja dari system saraf

simpatis dan mengakibatkan peristaltic usus menurun sehingga anorexia.

Resistensi lambung meningkat penderita jadi malas makan

o TNF dan IL-1 yang meningkat mengikuti aliran darah hingga ke hypothalamus

dan menekan pusat lapar di hypothalamus sehingga pasien anorexia, juga malas

makan

8. Hubungan riwayat penyakit 6 bulan lalu dengan penyakit sekarang

Tidak ada,karena pada skenario disebutkan bahwa pasien sudah melakukan pengobatan

selama 6 bulan dan secara teratur

Documents

145831907 Laporan Tutorial Benjolan Pada Paha