52
dr.Jalila Zamzam, Sp.A 1

12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kelainan hormon tiroid pd anak vghbhvhbhvgfyunhbg bhgt

Citation preview

Page 1: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

dr.Jalila Zamzam, Sp.A

1

Page 2: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hipotiroid KongenitalKurang /tidak adanya hormon Tiroid sejak

dalam kandunganSalah satu penyebab tersering Retardasi

mentalInsidensi bervariasi : 1:3000-4000/ lahir

hidupPada bayi baru lahir tidak jelas gejalanya

skrining

2

Page 3: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

3

Page 4: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Epidemiologi insidens di Indonesia: 1:1500/kelahiran

hidup sindroma Down 35x > anak normal perempuan : laki-laki = 2:1 tidak dipengaruhi oleh faktor geografis,

sosek, iklim dan etnis tertentu

4

Page 5: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

KlassifikasiHipotirodisme primer

Primer permanen Disgenesis kelenjar tiroid Dishormonogenesis Ibu hamil dengan pengobatan iodium radioaktif Berhubungan dengan sindroma nefrotik bawaan

Primer transien/sementara Pemakaian obat anti tiroid atau goitrogen pada ibu

hamil Defisiensi iodium Terpapar bahan –bahan iodium Ibu penderita tiroiditis autoimun Idiopatik

5

Page 6: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hipotiroidisme sekunderDefek anatomi garis tengah SSPDestruksi kelenjar pituitariaDefisiensi TSH isolasi

Hipotiroidisme tertierDefisiensi hormon hipotalamik multipelTrauma kepalaDefisiensi TRH isolated

6

Page 7: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

DiagnosisAnamnesis

Riwayat penyakit ibu terdahuluRiwayat kehamilan

Lama kehamilan / masa gestasi Penyakit yang diderita selama hamil Pengobatan yang diperoleh selama hamil

Riwayat persalinanRiwayat keluarga

7

Page 8: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Manifestasi Klinis• Letargi• Konstipasi• Malas minum• Hipotermia• Wajah hipotiroid: sembab, hidung rata, kasar• Lidah besar dan menjulur• Suara tangis serak• Distensi abdomen• Hernia umbilikalis• Cutis marmorata (mottled ) dan kulit dingin• Ikterus fisiologis memanjang (>3 hari)• hipotonia

8

Page 9: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan rutin darahFT4TSHT4 totalT3 totalT3RU (T3 uptake )TBG (Thyroid Binding Globulin )

9

Page 10: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hormon Usia Nilai normalT4 (µg/dL) bayi prematur 2,6 -14,0 bayi aterm usia 1-3 hr 8,2 – 19, 9 1 minggu 6,0 – 15,9 1-12 bln 6,1 -14,9 Pre pubertas 1 – 3 thn 6,8 – 13,5 3 – 10 thn 5,5 – 12,8 Pubertas (11-18 thn ) 4,9 – 13,0

10

Page 11: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hormon Usia Nilai normalFT4 (µg/dL) bayi prematur 0,4 – 2,8 bayi aterm usia 1-3 hr 2,0 – 4,

0 1-12 bln 0,9 – 2,6 Pre pubertas 0,8 – 2,2

Pubertas (11-18 thn ) 0,8 – 2,3

11

Page 12: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hormon Usia Nilai normalT3 (ng/dL) bayi prematur 24 -132 bayi aterm usia 1-3 hr 89 – 405 1 minggu 91 – 300 1-12 bln 85 - 250 Pre pubertas (1-10 thn) 119 - 218

Pubertas (11-18 thn ) 80 – 185

12

Page 13: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hormon Usia Nilai normalTSH (µU/ml) bayi prematur 0,8 – 6,9 bayi aterm usia 4 hr 1,3 – 1, 6 1 - 12 bln 0,9 – 7,7 Pre pubertas 0,6 – 5,5

Pubertas (11-18 thn ) 0,5 – 4,8

13

Page 14: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pemeriksaan urine Yodium urine (bila diduga defisiensi at kelebihan Yodium)

Pemeriksaan Radiologis Scan (Skintigrafi) Tiroid: -Tc99m(Sodium pertechnetate ) -I 123 at I 131

14

Page 15: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

PengobatanPengobatan dengan pemberian hormon tiroid

yaitu natrium levotiroksin

Kadar tiroksin serum yang ingin dicapai : 10-16mg/dL

Dosis Natrium Levotiroksin

Umur dosis µg/kgBB/hari

0-3 bulan 8-10

3-6 bulan 7-10

6-10 bulan 6-8

1-5 tahun 4-6

6-12 tahun 3-5

>12tahun 3-415

Page 16: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pemantauan

1. Pertumbuhan dan perkembangan2.kadar FT4 dan TSH -dua minggu setelah mulai pengobatan -minggu ke-4 setelah pengobatan -setiap 1-2 bln dlm 6 bulan pertama

kehidupan -tiap 3-4 bulan pada usia 6 bln- 3 tahun -selanjutnya setiap 6 – 12 bln3.Bone age setiap tahun4.pemantauan psikometrik

16

Page 17: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

PrognosisPengobatan adekuat membuat anak dapat

tumbuh dan berkembang secara normalDiagnosis dini dan pengobatan awal dapat

mencegah mental retardasi dan komplikasi neurologi lainnya

Dapat dijumpai kelainan neurologis, spt gangguan koordinasi pada motorik kasar dan halus, ataksia, tonus otot meninggi atau menurun, ggn pemusatan perhatian, ggn bicara, sensori neural hearing loss

17

Page 18: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

HIPERTIROIDKeadaan abnormal kelenjar tiroid akibat

meningkatnya produksi hormon tiroid sehingga kadar dalam darah ↑

Insidens tertinggi : remajaPr: lk = 5: 1Sering oleh karena peny.Graves

18

Page 19: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hipertiroid kongenital

muncul segera setelah lahir2% dari ibu dengan peny.Graves lk>prTransfer TRSAbs (TSH receptor stimulating

antibodies ) melalui plasenta ibu bayiKadar T4 dan T3 tinggi pemeriksaan hormon tiroid dilakukan bila

ada kecurigaan

19

Page 20: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

20

Page 21: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Manifestasi klinisBayi lahir prematur, IUGR, sangat gelisah,

iritable, hiperaktifPem.fisik: suhu tubuh meningkat, takikardia, takipnea, eksoftalmos, mikrosefali, ikterus, gagal jantung dan hipertensi

21

Page 22: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pengobatan - Propanolol oral 2 mg/kgBB/hr PTU 5-10 mg/kgBB/hr larutan Lugol 1 tetes/ 8 jam -setelah eutiroid tercapai hanya PTU yg diteruskan -remisi dapat tercapai pada usia 3-4 bln , tp

bisa menetap sampai masa kanak2

22

Page 23: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Penyakit Graves

Bentuk hipertiroid yg paling sering dijumpaiPr : lk = 5 : 1Peak insiden usia 20 – 40 thn

23

Page 24: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

24

Page 25: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

25

Page 26: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Manifestasi Klinis struma Takikardia GelisahPeningkatan tekanan darahProptosisSelera makan meningkatTremorPenurunan BBIntoleransi panas

26

Page 27: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pemeriksaan laboratorium

FT4 ↑ dan TSH ↓Ambilan Yodium radioaktifT3 dan TRAbs

27

Page 28: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Penatalaksanaan 1.Obat Antitiroid: PTU dan Metimazol PTU : 5-10 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis Metimazol 0,25 – 1,0 mg/kgBB/hr : 1 at 2

dosis2. Propranolol 0,5- 2,0 mg/kgBB/hr : 3 dosis Respon terapi terlihat dalam 2-3 mggu

inisiasi th/. Pemantauan ketat perlu dilakukan dalam 1-3 bulan. Dosis obat diturunkan sampai pada dosis minimal yg dapat mempertahankan keadaan Eutiroid

28

Page 29: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

3. Yodium radioaktif -untuk hipertiroid relaps -hipersensitif thd antitiroid -dosis : 185-555 MBq (5-15 mCi) -waktu : 2-4 bln -efektivitas 90-95%

4.Pembedahan jarang direkomendasikan untuk peny.Graves

29

Page 30: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

STRUMA PADA ANAK

Kelenjar tiroid yang membesar dapat memperlihatkan fungsi:

EutiroidismeHipotiroidismeHipertiroidisme

Struma digolongkan:Struma kongenital dan didapatStruma endemik dan sporadikStruma intratekal dan ekstratrakeal

30

Page 31: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

MEKANISME SELULAR TERJADINYA STRUMA

Homeostasis pertumbuhan dalam diferensiasi sel epitel mencerminkan suatu keseimbangan antara peningkatan dan penekanan pembelahan sel

Kelenjar tiroid merupakan salah satu lokasi terjadinya hiperplasia sel yang paling sering

31

Page 32: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

…MEKANISME SELULAR TERJADINYA STRUMA

Keterlibatan sejumlah stimulator pertumbuhan autokrin dan reseptornya dalam pertumbuhan struma, yaitu:

IGFs FGFsTGF β1 HGFVEGF, PIGFendothelin

32

Page 33: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

STRUMA KONGENITAL33

Diakibatkan: Pemberian obat antitiroid selama

kehamilan (PTU 100-200 mg dalam 24 jam)Pemberian obat iodida selama kehamilanPemberian Amiodaron (antiaritmia

jantung)Kekurangan yodiumKelebihan yodium pada masa neonatus

Page 34: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

…STRUMA KONGENITAL34

Gejala klinis:Struma tidak besarGejala klinis hipertiroidismeIbu dengan riwayat penyakit GravesGangguan sintesis hormon tiroid

Bayi dengan hipotiroid segera terapi hormonal

Diturunkan gen resesif konsultasi genetik

USG pada kehamilan berikutnya

Page 35: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

STRUMA ENDEMIK DAN KRETINISME35

Diakibatkan:Defisiensi yodium berat di daerah endemikKebutuhan yodium bayi:

40-50 μg dalam 24 jammeningkat >4 x pada bayi yang

minum ASI 10 x pada bayi yang minum susu sapi

Page 36: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pembesaran kelenjar endokrinDapat menghilang waktu dewasa,

timbul kembali saat menyusuiT4 serum menurun, TSH meningkat

sedang, T3 meningkatKretinisme melibatkan 2 sindrom

tipe neurologitipe miksedema

36

GEJALA KLINIS

STRUMA ENDEMIK

Page 37: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

STRUMA SPORADIS1.TIROIDITIS LIMFOSITIK KRONIK (TIROIDITIS HASHIMOTO)

Penyebab tersering kelainan tiroid1 % pada anak sekolahPenyakit autoimun pada organ khususRiwayat keluarga 25 % kasusBanyak pada perempuan3 tahun pertama kehidupan, sering pada

usia 6 tahun, puncak masa pubertas

37

Page 38: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Gejala klinis:Struma difus, keras, tidak sakit, bisa

berlobulus dan seperti nodulusRetardasi pertumbuhanKebanyakan eutiroidisme, dapat klinis

eutiroidisme dengan laboratorium hipotiroidisme

Gejala hipertiroidisme:gelisah, lekas marah, banyak keringat, hiperaktivitas, bersamaan penyakit

Graves, oftalmopathyBeberapa mengeluh tekanan pada leher

38

TIROIDITIS LIMFOSITIK KRONIK (TIROIDITIS HASHIMOTO)

Page 39: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Pemeriksaan lab:Biopsi tiroidFungsi tiroid dapat normal, TSH dapat

meningkathipotiroidisme subklinis

Scan tiroidUSG tiroidAntibodi serum terhadap TPO (thyroid

peroksidase antibodies ), Uji anti tiroglobulinAntibodi antitiroid

39TIROIDITIS LIMFOSITIK KRONIK

(TIROIDITIS HASHIMOTO)

Page 40: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

2. KELAINAN SINTESIS HORMON TIROID

Penting: Riwayat struma pada saudaranyaMuncul pada kehidupan diniBerhubungan dengan hipotiroidisme

(goitorus hypothyroidisme)

40

Page 41: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

3. PREPARAT IODIDA

Obat ekspektoran hipotiroidismeKlinis:

Struma konsistensi keras, pembesaran difusBeberapa kasus menimbulkan

hipotiroidismeIodida jumlah besar efek Walff-ChaikoffAnak yang mudah menderita struma iodida:

Tiroiditis limfositikKelainan subklinis bawaan dalam sintesis

hormon tiroidMengalami tiroidektomi parsial

41

Page 42: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

4. LITIUM KARBONAT

Obat psikotropikLitium berkompetisi dengan iodida,

bersinergis menghasilkan struma kombinasi dihindarkan

42

Page 43: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

5. AMIODARON

Digunakan untuk aritmia jantungDapat menyebabkan disfungsi tiroid

disertai strumaPasien dengan latar belakang

autoimun hipotiroidisme

Pasien lain hipertiroidisme

43

Page 44: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

6. SIMPLE GOITER (struma koloid, struma sederhana)

Struma nontoksis, anak eutiroidPenyebab tidak diketahuiSering pada anak perempuanPuncak saat sebelum dan selama

masa pubertas

44

Page 45: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

7. STRUMA MULTINODULAR

Penyebab: zat goitrogenik yang dikonsumsi

dalam waktu lamaKlinis:

Konsistensi kerasPermukaan berlobulus dengan nodulus

tunggal atau gandaBisa ditemukan daerah kistik, hemoragik,

dan fibrosis

45

Page 46: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

8. STRUMA INTRATRAKEA

Struma pada tiroid di daerah atopikTiroid intraluminal di bawah mukosa

trakea sering berlanjut dengan tiroid normal terletak di ekstratiroid

Sangat rentan membesar

46

Page 47: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Iodium dalam minyak disuntikkan IM:Ibu: Preparat encegah defisiensi iodium

dalam kehamilan yang akan datang selama 5 tahun

Anak< 4 tahun dengan kretinisme dan miksedema: eutiroidisme dalam waktu 5

bulanRespon sedikit pada anak yang lebih tua dan

tidak ada sama sekali pada orang dewasapengobatan dengan Levotiroksin

47TATA LAKSANA

Pengobatan struma di daerah endemik

Page 48: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Kadar TSH serum meningkatEutiroidisme dengan struma besar

Pemberian T4 Struma mengecilMencegah perkembangan struma menjadi nodular

48…TATA LAKSANA

Pengobatan struma sporadik

Page 49: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Struma multinodular yang tidak bisa ditekan terapi T4 Aspirasi jarum halus untuk menyingkirkan adanya keganasan

Obstruksi jalan nafas akibat struma

terapi T4 atau indikasi bedah untuk mengangkat struma

49

TATA LAKSANA

Pengobatan struma sporadik

Page 50: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hipotiroidisme T4 dosis 50-150 mg per hari

Pengobatan berkelanjutan perlu reevaluasi secara periodik

Pasien tidak diobati dipantau berkalaNodul tiroid yang menetap

pemeriksaan histologik( krn bisa tjd Carcinoma)

50

…TATA LAKSANAPengobatan tiroiditis limfositik kronik

Page 51: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

Hipotiroidisme mengganggu tumbuh kembang fisik dan mentalKrisis tiroid atau thyroid storm delirium,

koma, kematianStruma endotrakeal atau ekstratrakeal

Obstruksi jalan nafasPembesaran tiroid saat lahir distress pernafasanTirodektomi parsial lebih dianjurkan

dibandingkan trakeostomi

51

PROGNOSISAkibat yang ditimbulkan oleh struma pada bayi dan anak

Page 52: 12.5 Dr.jalila Tiroid Pspd

52