ndice de patologias mais frequentes no servio 3pm do ipo

1Hemato-oncologia31.1Hematopoiese31.2Leucemia51.1.1.Tipos mais comuns de Leucemia5Etiologia13Caractersticas clnicas13Diagnstico13Classificao13Prognstico13Estratgias teraputicas131.3Linfomas151.4Linfoma de no Hodgkin151.4.1Etiologia/ Fatores de risco161.4.2Classificao de Linfomas No-Hodgkin171.4.3Caractersticas clnicas201.4.4Diagnstico211.4.5Estratgias teraputicas231.5Linfoma primrio do SNC271.6Linfoma de Hodgkin271.7Mieloma mltiplo281.7.1Etiologia e fatores de risco281.7.2Caractersticas clnicas281.7.3Diagnstico291.7.4Classificao (OMS)291.7.5Estratgias teraputicas301.7.6Prognstico301.8Sndrome mielodisplsica312Neuro-oncologia321.2.Introduo321.3.Tumores Cerebrais Primrios331.4.Tumores Cerebrais Secundrios342.1Biopsia para o diagnstico de tumor cerebral342.2Exames de imagem para o diagnsticos do tumores cerebrais/ do SNC352.3Outros exames para o diagnstico de tumor cerebral/ do SNC39

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Hemato-oncologia

Hematopoiese

Leucemia

A leucemia um tipo de cancro que se inicia nas clulas do sangue.As clulas do sangue formam-se/maturam na medula ssea, que a substncia mole que se encontra no interior dos ossos.A medula ssea produz diferentes tipos de clulas sanguneas a partir de clulas imaturas/ estaminais, cada tipo com uma funo especial: Os glbulos brancos ou leuccitos, que ajudam a combater as infees; Os glbulos vermelhos, hemcias ou eritrcitos, que transportam oxignio para os tecidos (na hemoglobina); As plaquetas, que controlam as hemorragias, atravs da formao de cogulos sanguneos.

Nas pessoas com leucemia, a medula ssea produz glbulos brancos anmalos, designados clulas de leucemia. Assim, a leucemia uma neoplasia que afeta os glbulos brancos.Normalmente, o nmero de glbulos brancos produzidos est em equilbrio com o nmero de glbulos brancos que morrem, de tal modo que, em condies normais, existe sempre uma quantidade suficiente de leuccitos no organismo, para a defesa contra as infees.Na leucemia, a produo de glbulos brancos fica descontrolada e o funcionamento da medula torna-se cada vez mais difcil, diminuindo, progressivamente, a produo de clulas normais resultando em: anemia (dfice de hemcias); leucopenia (com infees) e trombocitopenia (com hemorragias).

1.1.1. Tipos mais comuns de Leucemia

Os tipos de leucemia so agrupados pela rapidez de desenvolvimento da doena e pelo seu agravamento: Leucemia crnica: inicialmente, as clulas anmalas conseguem desempenhar a sua funo, traduzindo-se em ausncia de sintomas de leucemia. Lentamente, medida que o nmero de clulas aumenta, leucemia piora e traduz-se no aparecimento de sintomas. Leucemia aguda: as clulas sanguneas so muito anmalas e no tm capacidade para desempenhar as suas funes. O nmero de clulas anmalas aumenta rapidamente e, consequentemente, a leucemia aguda piora rapidamente.Em geral, na leucemia aguda, as clulas leucmicas ou blastos (clulas anormais, imaturas que, normalmente originariam os glbulos brancos) funcionam anormalmente e acumulam-se no sangue perifrico da medula celular, no sistema reticulo-endotelial e, possivelmente, no SNC. A produo excessiva de clulas leucmicas na medula impede a hematopoiese normal (processo de formao, desenvolvimento e maturao dos elementos figurados do sangue - eritrcitos, leuccitos e plaquetas), resultando em anemia, granulocitopenia e trombocitopenia.

Os tipos de leucemia tambm se agrupam consoante o tipo de glbulos brancos que so afetados, isto , em clulas linfoides (leucemia linfoctica) ou mieloides (leucemia mieloide ou mielognica).Assim, existem quatro tipos comuns de leucemia: Leucemia linfoctica/linfoblstica aguda: um cancro de crescimento rpido de um tipo de GB designado linfoblastos[footnoteRef:1]. [1: Os linfoblastos (imaturos) encontram-se, normalmente, na medula. Pelo processo de linfopoiese, originam dois tipos de clulas: os linfcitos B, T e NK (Natural Killer)O Linfcito um tipo de glbulo branco, produzido pela medula ssea, atravs das clulas-tronco linfides, que se diferenciam em clulas pre-brsicas e pre-timocitos. Os pre-timocitos do origem aos Linfcitos T que por sua vez vo amadurecer nos tecidos linfides; j as clulas pre-brsicas do origem aos Linfcitos B. Ao microscpio, h duas categorias de linfcitos: os grandes e pequenos. A maioria mas no todos os linfcitos granulares com tamanhos maiores, so os linfcitos NK. Os linfcitos pequenos podem ser linfcitos T ou linfcitos B. Os linfcitos T so responsveis pela imunidade celular, agindo de forma a estimular/atenuar a produo de anticorpos pelos linfcitos B, ou sobre os antgenos ou clulas corporais infetados por esses, destruindo-os. Os linfcitos B do origem aos plasmcitos e clulas B de memria que geram os anticorpos. So os principais responsveis pela chamada imunidade humoral, que d-se atravs da produo e diluio de anticorpos nos fluidos teciduais ou corporais.]

Leucemia mieloide aguda: um cancro que, na sua maioria, tem origem nos mieloblastos, isto , nas clulas que se converteriam em granulcitos basfilos, neutrfilos ou eosinfilos (os glbulos brancos que no so linfcitos). Porm, noutros casos, este tipo de cancro tem origem em outras clulas responsveis pela formao das clulas sanguneas.

A OMS (2001), identifica subtipos de LMA, com influncia sobre as caractersticas clinicas, tratamento e prognstico. 1. LMA com caractersticas de anormalidades genticas: inclui a LMA com translocao entre o cromossoma 8 e 21, com inverso no cromossoma 16, ou translocaes entre os cromossomas 15 e 17. Doentes com LMA nesta categoria geralmente tm uma alta taxa de remisso e um melhor prognstico, em comparao com outros tipos.2. LMA com displasia multilinear: inclui os doentes que tiveram sndrome mielodisplsica (MDS) ou doena mieloproliferativa, que evoluiu para a LMA. Esta categoria mais frequentemente em pacientes idosos e muitas vezes tem um pior prognstico.3. Relacionada com a terapia da LMA e SMD: inclui os doentes que realizaram quimioterapia e/ou radioterapia e posteriormente desenvolveram a LMA ou SMD. Esta leucemia pode caracterizar-se por anormalidades cromossmicas especficas e, muitas vezes, leva a um pior prognstico.4.LMA no categorizadas: inclui ao subtipos da LMA que no se inserem nas outras categorias.5. Leucemias agudas de origem ambgua: tambm so conhecidas como L. de fentipo misto ou leucemias agudas biofenotpicas. Ocorrem quando as clulas leucmicas podem classificar-se como clulas mieloides ou linfoides, ou se ambos os tipos de clulas esto presentes.

O primeiro estudo que relacionou as provas genticas com o prognstico foi realizado peloMedical Research Council, analisando amostras de 1.612 pacientes. O trabalho foi publicado em1998e resume-se na seguinte tabela: Grupo de riscoAnomaliaSobrevivncia por 5 anosTaxa de recidiva

Favorvelt(8;21), t(15;17), inv(16)70%33%

IncertoNormal, +8, +21, +22, del(7q), del(9q), Anormal 11q23, qualquer outra mudana estrutural ou numrica48%50%

Desfavorvel-5, -7, del(5q), Anormal 3q, Citogentica complexa15%78%

Leucemia linfoctica/linfoblstica crnica (LLC): caracteriza-se pela acumulao de linfcitos B monoclonais no sangue, na medula ssea e no tecido linfoide, com aparncia relativamente normal; Leucemia mieloide crnica: tipo de leucemia que afeta p desenvolvimentos das clulas mieloides (clulas que amadurecem e originam os granulcitos neutrfilos, eosinfilos e basfilos que so os glbulos brancos que ajudam a combater as infees. Inicialmente, este patologia progride lentamente, com a produo excessiva de clulas brancas. Estas clulas abandonam a medula e circulam pelo organismo atravs do sangue, acumulando-se em vrios rgos, como o bao e o fgado. A LMC distingue-se da LMA pela contagem de clulas brancas no sangue e pela progresso da LMC em 3 fases: transformao crnica entre 3 a 5 anos, acelerada e blstica.

LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA - LLA

1. Etiologia

- Etiologia Exata desconhecida. Radiao, qumicos, drogas, viroses e anomalias genticas podero associar-se.

2. Caractersticas clnicas

- Mal-estar, fadiga, dor ssea, hemorragia, hematomas e febre.

3. Diagnstico

- Hemograma: demasiados glbulos brancos imaturos (linfoblastos/blastos), que, normalmente, no se encontram no sangue, e n + de glbulos vermelhos e/ou plaquetas.- Bioquimica e provas de coagulao: ajudam a detetar problemas hepticos e renais causados pela propagao de clulas leucmicas ou devido aos efeitos da QT. Tambm ajudam a determinar a necessidade de correo de certos minerais.- Mielograma c/ aspirao e bipsia da M. ssea. Na anlise microscpica, na ALL, pelo menos 20/30% das clulas medulares so blastos (5% em circunstancias normais). A partir da citoqumica, citometria de fluxo e imunohistoqumica, possvel determinar o subtipo de ALL.- Provas cromossmicas: a translocao mais comum na ALL a 9 e 22 (t(9;22)) com o cromossoma filadelfia (22) mais curto.- Citogentica- Hidratao in situ com fluorescncia (FISH)- Reao na cadeia da polimerase (PCR)- Puno lombar- Bipsia dos gnglios- Estudos por imagens: raios x; tomografia computorizada; RM; ecografia; gamagrafia ganglionar ou ssea.

4. Classificao

- Necessria para determinar o prognstico e selecionar a teraputica.5. Prognstico

- 75% consegue a remisso total e 20-40% a cura;- Contagem de glbulos brancos no sangue: 30.000/mm3 indica prognstico reservado, com efeito adverso na durao da remisso;- Tempo de resposta: a 4 semanas para a remisso completa representa alto risco;- Citogentica: a Translocao do cromossoma filadlfia (9;22) indica prognstico + reservado. Outros tambm: (8,14); (4,11); (1;19).- Gnero: homens c/ taxa de sobrevida + baixa;- Outros f. de risco: leucemia do SNC, sobretudo em associao com o subconjunto L3 ou da clula B. esplenomeglia, hepatomegalia, trombocitopenia, lactodresidogenase baixa

6. Estratgias teraputicas

- O objetivo teraputica: cura;- Tratamento em 2 partes: teraputica por induo para a remisso completa e teraputica ps-remisso;- Teraputica por induo: vincristina, corticosteroides (prednisona) e uma antraciclina (doxurrobicina ou daunorrubicina). A clula B da LLA pode responder o uso de altas doses de ciclofosfamida, metotrexato e ARA-C;- Profilaxia do SNC: irradiao do crnio e QT com MTX ou ARA-C.- Teraputica na ps-remisso: - 1 A consolidao e intensificao com repetio da teraputica da induo ou com ARA-C ou MTX;- 2 semanalmente, 6-mercaptupurina e MTX durante 2/3 anos.

- Transplante da medula: desconhecem-se totalmente as suas vantagens no prognstico do transplante alognico. Para os doentes mais velhos ou sem dador incompatvel,pode considerar-se o transplante autlogo ou o transplante de clulas sanguneas indiferenciadas perifricas.- Teraputica da doena recorrente (Ver).

LEUCEMIA MIELIDE AGUDA - LMA

Etiologia

- Certos distrbios genticos como o S.Down, de Bloom e de Klinefelter e anemia de Fanconi.A exposio ao Benzol (presente na gasolina s/ chumbo, borracha e solventes de limpeza, o risco.A exposio a radiao, a vrus, o consumo de tabaco e certas QT o risco.

Caractersticas clnicas

- Anemia;- Infees recorrentes que no respondem aos antibiticos orais padro;- Trombocitopnia, manifestada pela facilidade de ferimentos, epistaxis ou hemorragia das gengivas;- Ao contrrio dos doentes com LLA, os doentes com LMA so sintomticos desde o incio da doena.- No exame fsico, as descobertas anormais r/c a infiltrao leucmica de um rgo, granulocitopenia ou trombocitopnia

Diagnstico

- Anlise de sinais e de sintomas, antecedentes mdicos e exame fsico;- Hemograma - contagem de plaquetas e hemoglobinas baixas; contagem de GB pode variar de < 1.000/l a 200.000/l; contagem diferencial de clulas brancas anormais com neutropenia e presena de blastos; anemias normocrmica e normoctica; trombocitopenia pode ser severa;- Mielograma c/ aspirao e bipsia da M. ssea. Na anlise microscpica, na ALL, pelo menos 20/30% das clulas medulares so blastos (5% em circunstancias normais). - Uma vez que o diagnstico de LMA feito, o sangue e as clulas da medula so examinados atravs de testes laboratoriais especiais: testes de imunotipagem, citogemtica (provas cromossmicas) e moleculares.- Imunofenotipagem: deteta marcadores especiais, os antgenos presentes na superfcie das clulas blsticas, para determinar o subtipo exato de LMA;- Exames citogenticos: fornecem informaes sobre o perfil gentico das clulas leucmicas, isto , sobre a estrutura e nmero de cromossomas;- Testes moleculares: so mais sensveis e especficos que os citogenticos, permitindo a deteo de certas mutaes genticas presentes nalguns tipo de LMA, ajudando a prever a resposta ao tratamento.- Outros: testes de funo renal, testes de funo heptica, teste de coagulao, raio-x do trax, ECG, tomografia computorizada (CT).

Classificao

- A LMA poder ser classificada morfologicamente em 8 subtipos de acordo os critrios do Sistema Francs-Americano-Ingls (FAI/FAB). Cada subtipo fornece informao sobre o tipo de clulas envolvidas e sobre a sobre o ponto de maturao interrompido na medula.- O sistema atual da OMS classifica com preciso.

Prognstico

- Idade- Contagem de glbulos brancos no sangue: 100.000/mm3 morrem mais durante a 1 semana de tratamento. O 1 tratamento com QT ou RT tambm indica 1 mau prognstico;- Imunofenotipia;- Citogentica: as alteraes citogenticas favorveis incluem: a translocao t(8;21), a inv(16) e, ainda, na leucemia promielocitica aguda, a t(15;17);- Outros f. de risco: as caractersticas que indicam 1 prognostico reservado so o distrbio hematolgico pr-existente, infeo grave, leucemia cerebral, organomegalia e linfadenopatia. Ao nvel laboratorial: anemia, contagem alta de blastos perifricos, trombocitopenia, nitrognio elevado na ureia e creatinina, lactodesidrogenase ou fibrinognio alto.

Estratgias teraputicas

- O objetivo teraputica: cura;- Tratamento em 2 partes: teraputica por induo para a remisso completa e teraputica ps-remisso, mas sem manuteno;- Teraputica por induo: QT com citarabina(ARA-C) durante 7 dias, mais daunorrobicina durante 3 dias. Este regime de 7+3 dias resulta numa remisso completa de 65 a 70%. O etoposido tbm pode ser utilizado. Noutros casos, utilizam-se apenas altas doses de ARA-C (HIDAC). Por vezes, administra-se alopurinol p/ prevenir o acumulo dos produtos de degradao das c. leucmicas.O exame da medula repete-se nos dia 10 a 14. Uma resposta + indica 1 medula aplsica hipocelular e os estudos perifricos indicam neutropenia e trombocitopenia no 14D. Se neste dia a medula apresentar leucemia, inicia-se a 2 induo. Se a leucemia persistir nas 2/3 S e se reestabelecer a celularidade medular, o doente reinduzido com as mesmas drogas e dosagens.- Teraputica ps-induo/consolidao: 1 vez obtida a remisso, necessrio prevenir o reaparecimento da leucemia e, em muitos casos, tentar conseguir 1 cura. Utiliza-se QT semelhante da fase da induo.- Transplante M.O.: pode ser o tratamento eleito na 1 remisso. Este pode ser autlogo, alognico ou por transplante de clulas sanguneas indiferenciadas.- Teraputica de doena recorrente: a maioria dos doentes com remisso completa, apresentam + tarde recorrncia com a LMA e morrem. A probabilidade de alcanar a segunda remisso depende da durao da 1. Alcanam remisso completa 20% dos que alcanaram 1 remisso entre 6/12 meses.- Fatores de crescimento hematopoiticos: 10/14 dias aps a medula ssea apresentar 1 desobstruo de clulas leucmicas, evitando assim a sua estimulao.

LEUCEMIA LINFOCITICA CRNICA - LMA

Etiologia

-

Caractersticas clnicas

-

Diagnstico

-

Classificao

- Prognstico

-

Estratgias teraputicas

-

LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA - LMA

Etiologia

- Como outros tipos de leucemia, pode surgir de 1 mutao adquirida em 1 ou + genes que controlam o crescimento e desenvolvimento das clulas sanguneas, sem causa totalmente conhecida.- A marca contraste da LMC a presena de 1 anormalidade gentica, com a presena do cromossoma de Filadlfia Ph[footnoteRef:2] [2: Este cromossoma formado quando uma parte do cromossoma 9 (o gene ABL) se rompe e se liga a uma parte do cromossoma 22 (o gene BCR), num processo conhecido como translocao (t(9;22)). Assim, forma-se um novo gene de fuso, o gene BCR-ABL, que produz ARN anormal, responsavel pelo envio continuo de sinais para a medula ssea produzir glbulos brancos, uma caracterstica clssica da LMC. Esta alterao s encontrada nas clulas da medula ssea e nas clulas sanguineas.]

Caractersticas clnicas

- Durante a fase crnica: vagos e no especficos. Esplenomegalia, com sensao de desconforto, dor ou edema do quadrante superior esq. Abdominal. O aumento do bao tambm pode pressionar o estomago e induzir indigesto e anorexia. Nalguns casos, ocorre hepatomeglia.- Associados ausncia de GB: infees- A anemia: cansao, astenia, palidez, dispneia- Trombocitopenia: hemorragias, hematomas.

Diagnstico

- Hemograma: contagem de GB superior a 100.000/mm3; presena de granulcitos maturos e imaturos com predomnio de neutrfilos segmentados, mielcitos superioresaos

Classificao

- Prognstico

-

Estratgias teraputicas

-

Linfomas

Fonte:http://medicosdeportugal.sapo.pt/utentes/sangue/leucemias_e_linfomas_sangue_do_meu_sangue/1

"Um linfoma consiste numa multiplicao desordenada e incontrolada de linfcitos. Estas clulas correspondem a um tipo de glbulos brancos responsvel pela imunidade e que se encontram, habitualmente, nos gnglios mas tambm no bao, no sangue e na medula ssea. Esta doena maligna manifesta-se pelo aumento patolgico dos gnglios (vulgo "nguas") frequentemente instaladas na regio cervical ou axilar e inguinais, esclarece o Dr. Herlander Marques, oncologista do Hospital de S. Marcos, em Braga.Os linfomas podem-se dividir-se em duas categorias: Hodgkin e no-Hodgkin. No primeiro caso, "relativamente frequente nos adultos jovens", a taxa de cura elevada: "cerca de 60 a 80% destes tumores so curveis, atravs da quimioterapia", fundamenta. "Histologicamente, existe uma grande distino entre os dois tipos de linfomas, para alm da idade em que ocorrem. O linfoma no-Hodgkin, para alm de ser frequente, atinge os indivduos mais velhos."Por norma, o sinal mais frequente de apresentao dos linfomas o aparecimento de gnglios aumentados na regio cervical ou axilar. "O bao e o fgado podem ainda aumentar de tamanho, devido invaso pelo linfoma. Os doentes surgem com queixas de "falta de fora, falta de apetite, emagrecimento, episdios de febre, suores nocturnos e, mais raramente, prurido."Linfoma de no Hodgkin

Informao disponvel em: http://linfoma.roche.pt/index.cfm/o_que_e/inicio/

um tumor que tem incio no sistema linftico.Para perceber esta patologia, ser til conhecer o sistema linftico: O sistema linftico composto por linfa, vasos linfticos, tecido linftico, ndulos linfticos, gnglios linfticos, amgdalas, bao e timo. O sistema linftico ajuda a manter o equilbrio hdrico nos tecidos e absorve gorduras do tubo digestivo. Tambm faz parte do sistema de defesa do organismo contra microrganismos e outras substancia nocivas.

Existem muitos tipos de linfomas No-Hodgkin. Todos os tipos tm inicio nas clulas do sistema linftico. Um linfoma No-Hodgkin tem incio quando um linfcito (clula B ou T) se torna anmala. Geralmente, tem incio a partir de uma clula B, num gnglio linftico.A clula anmala divide-se, para fazer cpias de si prpria; as novas clulas dividem-se novamente, e novamente, originando mais e mais clulas anmalas. As clulas anmalas so clulas cancergenas, que no morrem quando deviam. No protegem o organismo de infees nem de outras doenas. As clulas cancergenas podem espalhar-se para quase todas as partes do organismo, ou seja, metastizar.

Etiologia/ Fatores de risco

Os fatores de risco mais comuns, so em seguida apresentados: Sistema imunitrio debilitado: ter um sistema imunitrio debilitado, devido a um problema hereditrio, a infeo por HIV (vrus da imunodeficincia humana), devido a certos frmacos ou outros fatores, aumenta o risco de desenvolver Linfoma no Hodgkin. Determinadas infees. Os principais tipos de infeo, que podem aumentar o risco de linfoma, so:- Vrus da imunodeficincia humana (HIV): o HIV o vrus que provoca a SIDA (sndrome da imunodeficincia adquirida). As pessoas que esto infectadas com o HIV , tm maior risco de desenvolver certos tipos de Linfoma no Hodgkin.- Vrus de Epstein-Barr (EBV): a infeo com EBV tem sido associada a um risco aumentado de linfoma.- Helicobacter pylori : esta bactria pode causar lceras no estmago; pode, ainda, aumentar o risco da pessoa ter linfoma, no revestimento do estmago.- Vrus dos linfomas T humanos (HTLV-1): a infeo por HTLV -1 aumenta o risco de desenvolver linfoma e leucemia.- Vrus da hepatite C: alguns estudos demonstraram um risco aumentado de linfoma, em pessoas com o vrus da hepatite C. necessrio continuar a investigar qual o papel do vrus da hepatite C. Idade: apesar do Linfoma no Hodgkin poder aparecer em pessoas jovens, a probabilidade de desenvolver esta doena aumenta com a idade. A maioria das pessoa com Linfoma no Hodgkin tem mais de 60 anos.

Est a ser estudada a obesidade e outros possveis fatores de risco para o Linfoma no Hodgkin. As pessoas que trabalham com herbicidas, ou determinados qumicos, podem ter risco aumentado para esta doena. Est tambm a ser estudada a possvel relao entre a utilizao de tintas para o cabelo, antes de 1980, e o Linfoma no Hodgkin.A maioria das pessoas que apresentam fatores de risco para Linfoma no Hodgkin, no chegam a desenvolver a doena. Por outro lado, muitas pessoas que desenvolvem a doena, no apresentam quaisquer fatores de risco.

Classificao de Linfomas No-Hodgkin

importante identificar a forma de linfoma no-Hodgkin que o doente apresenta, a rapidez com que este se desenvolve, a sua localizao e disseminao. Com este objetivo a doena foi subdividida em (3) classificao, tipo e estdio.

- Classificao- para indicar aos mdicos se o linfoma no-Hodgkin indolente (tambm designado de linfoma de baixo grau ou de crescimento lento) ou agressivo (tambm designado de alto grau ou de crescimento rpido)A designao de Indolente ou Agressivo baseia-se na evoluo clnica do linfoma.No linfoma no-Hodgkin indolente, ou seja, quando o curso clnico do linfoma lento, os doentes raramente apresentam sintomas na fase inicial, o que leva a que este no seja detectado durante algum tempo. Mesmo aps o diagnstico, muitas pessoas podem no necessitar de tratamento imediato (por vezes durante meses ou anos).Quando necessrio iniciar tratamento, este quase sempre eficaz, levando reduo e/ou ao desaparecimento da doena. No entanto, frequente a doena recidivar/recair , ou "recorrer", o que requer novo tratamento. Nos casos em que o doente apresenta um perodo isento de doena, este tambm pode ser designado por periodo de "remisso ".Este quadro apresenta as principais diferenas entre o linfoma no-Hodgkin indolente e agressivoLinfoma No-Hodgkin indolenteLinfoma No-Hodgkin agressivo

Proporo40% - 50%50% - 60%

EvoluoLentaRpida

DescrioFrequentemente sem sintomas no diagnstico; em muitos casos o diagnstico pode ser feito "por acaso"Aparecimento de sintomas antes do diagnstico

TratamentoNem sempre necessrio imediatamenteEm geral requer tratamento imediato

ResultadosResponde bem ao tratamento embora possa ocorrer recidiva/recadaResponde muito bem ao tratamento, maior probabilidade de cura

O linfoma no-Hodgkin agressivo evolui mais rapidamente. Tende a apresentar mais sintomas do que o indolente, e requer tratamento imediato na maioria dos casos. Embora o termo "agressivo" parea assustador, estes linfomas tendem a responder bem ao tratamento. Na realidade, a cura completa mais provvel do que nos linfomas no-Hodgkin indolentes.As formas indolente e agressiva do linfoma no-Hodgkin podem diferenciar-se pelas caractersticas das clulas quando analisadas ao microscpio. Para tal, necessrio proceder colheita de amostras do tecido linftico. Na maioria dos doentes efetuada uma biopsia em que se extrai parte ou a totalidade do gnglio linftico. Noutros casos, o diagnstico pode ser feito durante um exame mdico de rotina, designadamente uma endoscopia digestiva alta - gastroscopia . fundamental determinar a classificao do linfoma no-Hodgkin, dado que os tratamentos so diferentes.

- Tipo- consoante a sua classificao - indolente ou agressivo - a doena subdivide-se em 30 subtipos, em funo do aspecto das clulas, colhidas por biopsia e analisadas ao microscpio.O tipo de linfoma no-Hodgkin decidido por (3) Tipo de clulas anmalas do linfoma (sobretudo clulas B ou clulas T ); A aparncia dos gnglios linfticos afetados; Os tipos de protenas, ou marcadores, na superfcie das clulas anmalas.A maioria das pessoas com linfoma no-Hodgkin apresenta clulas ou linfcitos B anmalas ou clulas de linfoma B. A presena de linfcitos T do linfoma no-Hodgkin so bastante mais raros e surgem mais frequentemente em crianas e jovens. Se a anlise microscpica dos gnglios afectados mantm uma distribuio normal das clulas, o linfoma recebe a designao de folicular. Caso contrrio, o linfoma recebe a designao de difuso. Em geral, os linfomas foliculares so abrangidos pela classificao de indolentes, devido s caractersticas do seu curso clnico, ao passo que a maioria dos linfomas difusos se enquadram na classificao de agressivos, pelo mesmo motivo.Os marcadores existentes na superfcie das clulas anmalas podem ser teis para identificar o tipo de linfoma e determinar o melhor tratamento a administrar. A escolha do tratamento mais adequado uma tarefa complexa dado que existem mais de 30 tipos de linfomas e que no fcil fazer generalizaes dentro de cada tipo.O quadro seguinte apresenta os principais tipos de linfomas no-HodgkinLinfoma no-Hodgkin indolenteLinfoma no-Hodgkin agressivo

Linfoma folicularLinfoma difuso de grandes clulas B

Linfoma difuso de pequenas clulasLinfoma de clulas do manto

Linfoma MALTLinfoma linfoblstico

Linfoma de pequenos linfcitosLinfoma primrio do mediastino de grandes clulas B

Macroglobulinemia de WaldenstromLinfoma de Burkitt

- Estdio- para indicar a localizao e extenso do linfoma. No linfoma no-Hodgkin, o estadio (I, II, III ou IV) atribuido de acordo com o local onde se encontram as clulas do linfoma: gnglios linfticos ou outros rgos e tecidos. O estadio depende ainda do nmero de zonas afectadas. Regra geral, os estadios considerados no linfoma no-Hodgkin so:- Estadio I: as clulas de linfoma encontram-se apenas num grupo de gnglios linfticos (ex.: pescoo ou axila).- Estadio II: as clulas de linfoma encontram-se em, pelo menos, dois grupos de gnglios linfticos do mesmo lado do diafragma (abaixo ou acima), ou as clulas de linfoma esto num rgo e nos gnglios linfticos vizinhos desse rgo, do mesmo lado do diafragma. Pode haver clulas de linfoma noutros grupos de gnglios linfticos, do mesmo lado do diafragma.- Estadio III: o linfoma encontra-se em grupos de gnglios linfticos, acima e abaixo do diafragma. Tambm pode ser encontrado num rgo ou tecido vizinho destes grupos de gnglios linfticos.- Estadio IV: o linfoma encontra-se disseminado em, pelo menos, todo um rgo ou tecido (adicionalmente aos gnglios linfticos), ou encontra-se no fgado, sangue ou medula ssea.

Caractersticas clnicas

No existem sintomas especficos do linfoma no-Hodgkin. Muitas vezes, os doentes no apresentam sintomatologia aquando do diagnstico de linfoma no-Hodgkin. Isto acontece sobretudo em doentes com linfoma no-Hodgkin indolente, que evolui lentamente e na maior parte dos casos, permanece sem sintomas durante muito tempo.Quando se manifestam, os sintomas podem dividir-se em quatro grupos:1. Aumento de tamanho de um ou mais gnglios linfticos2. Sintomas constitucionais (como sintomas de mal-estar geral)3. Sintomas atribuveis ao aumento dos gnglios linfticos4. Sintomas atribuveis diminuio do nmero de clulas sanguneas

O sintoma mais frequente de linfoma no-Hodgkin a existncia de gnglios linfticos indolores, aumentado de tamanho com mais de 1 cm de dimetro. Na maioria dos casos, os gnglios comeam por se sentir no pescoo, nas axilas ou nas virilhas. De salientar que gnglios linfticos aumentados so uma situao muito comum, no estando necessariamente associados a linfoma no-Hodgkin. De longe, a causa mais frequente do aumento de volume dos gnglios linfticos a infeo.Embora o sintoma mais frequente de linfoma no-Hodgkin seja o aumento de volume de um gnglio linftico existem outros sintomas comuns, entre os quais se contam.Os sintomas constitucionais no so especficos e indicam que a pessoa est doente. Os sintomas constitucionais mais frequentes no linfoma no-Hodgkin so os seguintes:- Febre recorrente, inexplicada (com temperaturas acima dos 38oC)- Suores noturnos, que podem "ensopar" a roupa e os lenis- Perda no intencional de peso superior a 10% nos ltimos 6 meses- Fadiga ou cansao intenso e persistente- Diminuio do apetiteOs trs primeiros sintomas - febre, suores noturnos e perda de peso - so muitas vezes utilizados para definir o estadiamento do linfoma no-Hodgkin. Para uma pessoa que apresente um ou mais destes sintomas pode adicionar-se a letra 'B' ao estadiamento do linfoma. Por exemplo, o linfoma no-Hodgkin de estadio IIB indica a presena de um ou mais destes trs sintomas, ao passo que o estadio IIA indica que nenhum destes sintomas est presente. Por este motivo, estes trs primeiros sintomas so por vezes designados por 'sintomas B'.

Outros sintomas gerais que as pessoas com linfoma no-Hodgkin podem manifestar so os seguintes:- Falta de ar ou tosse- Prurido persistente, que pode manifestar-se em todo o corpo- Podem tambm ocorrer outros sintomas completamente diferentes se o linfoma se localizar noutra parte do organismo, fora dos gnglios linfticos. Por exemplo, o linfoma no estmago ou nos intestinos pode causar dor abdominal, indigesto ou diarreia.Diagnstico

O diagnstico de LNH depende da confirmao patolgica aps bipsia de tecido. Na abordagem diagnstica considera-se a realizao hemograma, bioqumica com LDH, beta2-microglobulina srica, serologia para HIV e hepatite, radiografia do trax, tomografia computadorizada (TC) do pescoo, trax, abdome e pelve, bipsiaexcisional do gnglio/massa, mielograma e bipsia ssea.

Uma vez estabelecido o diagnstico de linfoma no-Hodgkin, importante definir o seu estdio. So utilizados muitos exames para estabelecer o estdio do linfoma no-Hodgkin, mas nem todos os doentes necessitam de os efetuar todos. Alguns dos exames so os seguintes: Biopsia da medula ssea - A amostra depois analisada por um patologista para deteco de clulas tumorais. Radiografia do trax ou do abdmen - Esta imagem mostra os ossos, mas tambm d indicaes sobre os tecidos moles. Por exemplo, uma radiografia ao trax pode revelar se o linfoma invadiu os pulmes ou os gnglios linfticos no trax. TACs(tomografia axial computorizada) - utiliza raios X e produz fotografias semelhantes s radiografias. Todavia, as imagens so tiradas em diversas 'camadas', adquirindo um aspeto tridimensional. Tal como a radiografia, pode revelar se o linfoma invadiu os gnglios linfticos e outros rgos. No um procedimento doloroso ou difcil, embora demore mais tempo do que a radiografia (cerca de meia hora). Para a realizao de algumas TACs no se pode comer ou beber durante algumas horas. Algumas TACs implicam a injeo de uma substncia de contraste. A pessoa submetida a uma TAC tem de passar atravs de um scanner e permanecer deitada durante todo o procedimento. RM(significa 'ressonncia magntica') - tal como a TAC, produz imagens tiradas em diferentes 'camadas', mas utiliza campos magnticos para as produzir. A Ressonncia Magntica pode demorar cerca de uma hora e a pessoa tem de permanecer deitada e imvel durante todo o procedimento. Trata-se de um exame indolor, embora a mquina seja ruidosa, pelo que so fornecidos tampes para os ouvidos. Uma vez que o scanner constitudo por um man muito potente, devem ser retirados todos os objectos de metal (como jias e relgios). As pessoas com implantes de metal (tais como monitores cardacos, prteses articulares, placas, ou clips cirrgicos) no devem realizar este exame. Algumas pessoas sentem medo de sentirem fechadas durante o exame, pelo que ser til mencionar este facto antes do procedimento para que possa ser prestado auxlio adicional. Ecografias - utiliza ondas de som para criar uma imagem a partir do eco produzido pelos tecidos e rgos. Os ecos so convertidos em imagens atravs de um computador. Antes da ecografia, aplicado um gel na zona a ser estudada. Seguidamente, o mdico radiologista passa uma pequena sonda que emite ondas de som sobre essa rea enquanto a pessoa permanece deitada. O exame indolor e demora apenas alguns minutos. Outros exames de imagem, tais como cintigrafia com glio ePETs(tomografia com emisso de positres) - uma tcnica altamente sensvel que utiliza raios X para detetar partculas a partir de substncias que foram injetadas no organismo. Isto permite ao mdico distinguir clulas 'ativas' de linfoma, que podem causar a doena, e aglomerados de clulas inativas. Esta tcnica de grande utilidade aps o tratamento do linfoma no-Hodgkin para se avaliar o grau de sucesso. Puno lombar - um mtodo para determinar se o linfoma no-Hodgkin envolve o sistema nervoso central. um procedimento simples, com a durao de poucos minutos. Consiste na insero de uma agulha na pele da coluna lombar e no lquido que envolve a espinal medula. extrada uma pequena quantidade de lquido para ser avaliado ao microscpio. Por vezes, administrado um anestsico local, e o doente tem de permanecer sentado ou deitado de lado durante todo o procedimento. Em seguida, tem de se manter deitado de barriga para cima e sem almofada durante uma ou duas horas, para reduzir a probabilidade de ficar com dor de cabea aps este procedimento. Se o doente tiver dor de cabea, pode ter de tomar analgsicos durante um dia ou dois aps o procedimento.

Estratgias teraputicas

O tratamento a administrar no linfoma no-Hodgkin escolhido caso a caso. Depende de diversos fatores, designadamente se a doena foi recentemente diagnosticada ou recidivou/recaiu, se um linfoma indolente ou agressivo, o seu estdio, o tipo, o estado geral do doente, a sua idade e as suas necessidades e desejos.Durante muitos anos, o principal tratamento do linfoma no-Hodgkin foi a quimioterapia. Hoje em dia, a quimioterapia muitas vezes combinada com a teraputica com anticorpos monoclonais, que por vezes tambm pode ser administrada isoladamente.A radioterapia pode ser til quando a doena est confinada a uma ou duas reas do corpo. A quimioterapia em doses elevadas outra opo teraputica para alguns doentes. No entanto, esta tambm destri a medula ssea , que deve ser restaurada atravs de clulas estaminais transplantadas .Alguns doentes com linfoma no-Hodgkin indolente no apresentam sintomas inicialmente e no necessitam de tratamento imediato; a esta abordagem d-se o nome de 'observar e esperar'.

Tratamento do linfoma no-hodgkin indolente de estadio inicial: radioterapia aos gnglios linfticos afetados, sendo possvel que metade dos doentes atinjam a cura. Na outra metade, o linfoma no-Hodgkin vir a recidivar/recair, geralmente noutros gnglios linfticos. Nessa fase, o tratamento semelhante ao dos doentes que apresentam estadio avanado da doena (estadio III ou estadio IV). Tratamento do linfoma no-hodgkin indolente de estdio avanado sem sintomas: maioria dos doentes com linfoma no-hodgkin de estadio avanado que no manifestam sintomas no necessitam de tratamento aquando do diagnstico, mas simplesmente exames mdicos de rotina. A esta abordagem d-se o nome de 'observar e esperar'. Se houver indicao para tratamento, recorre-se geralmente quimioterapia. Esta pode implicar a administrao de um nico ou vrios frmacos. Com frequncia so administradas combinaes de medicamentos com anticorpos monoclonais, o que refora a eficcia do tratamento, sem agravar significativamente os efeitos secundrios. Tratamento do linfoma no-hodgkin indolente de estdio avanado com sintomas: em regra, inicialmente tratados com quimioterapia, com ou sem teraputica com anticorpos monoclonais. So utilizados diversos regimes de quimioterapia, a maioria dos quais envolve mais do que um medicamento ou quimioterapia combinada com anticorpos monoclonais.Se os sintomas forem graves, podem administrar-se antes do incio do tratamento outros medicamentos denominados corticoesterides.Pode ser utilizada radioterapia, juntamente com outros tratamentos tais como a quimioterapia e a teraputica com anticorpos monoclonais, para tratar aglomerados de tecido linftico. Nestes casos, a radioterapia dirigida especificamente a estas regies.Entre outros tratamentos possveis contam-se doses elevadas de quimioterapia seguida de transplante de clulas estaminais.Cerca de 75% dos doentes com linfoma no-Hodgkin indolente sintomtico em estadio avanado manifestam remisso aps o primeiro tratamento, que habitualmente dura entre 1,5 e 4 anos. Aps esse tempo, frequente o linfoma recidivar/recair. Pode ser necessrio administrar tratamentos adicionais e encurtar o intervalo entre os mesmos, o que possibilita uma sobrevivncia de 7 a 10 anos. No entanto, estes valores tambm dependem da idade e do estado geral de sade do doente.O quadro seguinte apresenta os tratamentos habituais para o linfoma no-Hodgkin indolente por estadio da doena com resultados tpicosEstdioTratamentoResultado

Inicial (Estdios I e II)Radioterapia aos gnglios linfticos ou rgos afectados. Ocasionalmente quimioterapiaCura possvel na maioria dos casos

Avanado (Estdios III e IV) sem sintomasQuimioterapia e/ou anticorpos monoclonais. Ocasionalmente radioterapiaRemisso completa ou parcial na maioria dos doentes; recidiva/recada na maioria dos casos

Avanado (Estdios III e IV) com sintomasQuimioterapia e/ou anticorpos monoclonais; radioterapia pode tambm ser utilizada em certos casos

Tratamento do linfoma de clulas do manto: o linfoma de clulas do manto responde menos bem aos tratamentos convencionais do que os outros linfomas no-Hodgkin agressivos. Entre os outros tratamentos em estudo incluem-se o uso de novos frmacos quimioteraputicos, frequentemente em combinao com teraputica com anticorpos monoclonais e doses elevadas de quimioterapia com transplante de clulas estaminais. Linfoma de Burkitt: O linfoma de Burkitt e o linfoma linfoblstico so formas muito agressivas do linfoma no-Hodgkin. O tratamento agressivo e geralmente envolve teraputica dirigida ao sistema nervoso central e regimes de quimioterapia intravenosa. Na maioria dos casos, os doentes so tratados com quimioterapia intensiva envolvendo muitos frmacos e necessitam de permanecer no hospital durante o tratamento. No entanto, a maior parte dos doentes mais jovens com esta forma da doena atingem cura. Tratamento na recidiva do LNH indolente: A maioria dos doentes com linfoma no-Hodgkin indolente sofre recidiva/recada, apesar do tratamento recebido e independentemente do sucesso do tratamento. O tempo decorrido entre o tratamento e a recidiva/recada pode variar, sendo habitualmente de 1,5 a 4 anos. O melhor tratamento para a recidiva/recada do linfoma no-Hodgkin depende de muitos fatores. A abordagem 'observar e esperar' pode estar indicada nalguns doentes caso estes no manifestem sintomas perturbadores.Porm, a maioria dos doentes so tratados com quimioterapia, quer com um nico frmaco quer com uma combinao de frmacos. Tambm podem ser administrados corticoesterides.Neste grupo de doentes e para alguns tipos de linfoma, so utilizados anticorpos monoclonais. Estes podem ser administrados como tratamento nico (monoterapia) para a recidiva/recada da doena, mas tambm podero ser administrados em associao com a quimioterapia, o que refora a eficcia do tratamento, sem aumentar significativamente os efeitos secundrios.Ao recidivar/recair, o linfoma no-Hodgkin indolente pode sofrer alteraes ou "transformaes" tornando-se mais agressivo. O tratamento do doente com linfoma no-Hodgkin transformado pode ser complexo. Pode ser administrada quimioterapia em doses elevadas, com ou sem transplante de clulas estaminais de sangue perifrico. Este tratamento pode tambm ser combinado com anticorpos monoclonais para 'remover' as clulas residuais de linfoma da medula ssea.Se no for possvel administrar este tratamento de quimioterapia em doses elevadas, possvel atenuar os sintomas, ou administrar uma teraputica 'paliativa'. Tratamento na recidiva do LNH agressivo: cerca de um quinto dos doentes com linfoma no-Hodgkin agressivo no respondem ao tratamento e aproximadamente 3 em cada 10 dos que no respondem vm a sofrer uma recidiva/recada aps a remisso. Embora o tratamento seja difcil, a cura ou remisso pode ser alcanada em 50% destes doentes com tratamento de segunda linha ou 'de recurso', que consiste na combinao de quimioterapia com corticoesteride, a que, por vezes, se seguem doses elevadas de quimioterapia e transplante de clulas estaminais de sangue perifrico autlogo.Caso a cura ou a remisso no sejam possveis, o objetivo aliviar a sintomatologia. Para alguns doentes pode ser considerada a participao num ensaio clnico destinado a avaliar um novo tratamento ou uma combinao de tratamentos.

Linfoma primrio do SNC

O Linfoma Primrio do Sistema Nervoso Central (LPSNC) um tumor agressivo, que se origina e permanece confinado ao Sistema Nervoso Central (SNC). Salvo raras excees, um linfoma no Hodgkin, cuja fisiopatognese ainda desconhecida. A sua incidncia tem aumentado significativamente nas ltimas trs dcadas em ambas as populaes imunodeprimida e imunocompetente. um tumor bastante infiltrativo com alta sensibilidade ao tratamento quimio-radioteraputico, mas com elevada taxa de recidiva, sendo por isso de mau prognstico.

Linfoma de Hodgkin

Mieloma mltiplo[footnoteRef:3] [3: Nota: O sangue composto por plasma e elementos figurados (hemcias, leuccitos e plaquetas), e circula nos vasos sanguneos. O plasma a parte lquida do sangue e composto por gua, protenas como albumina e anticorpos, sais minerais, glicose, aminocidos, produtos nitrogenados como a uria e gases como o CO2, etc. e circula nos vasos sanguneos.A linfa a parte do plasma que circula fora dos vasos sanguneos. Ela sai dos vasos chamados capilares e circula entre as clulas dos tecidos at ser recolhida pelos vaos linfticos. Sua composio basicamente a do plasma exceto as protenas.]

Fonte primria: http://www.apcl.pt/

Etiologia e fatores de risco

O MM uma doena maligna da medula ssea, em que a clula alterada o plasmcito. O plasmcito uma clula da famlia dos linfcitos, que resulta da diferenciao dos linfcitos B, e cuja funo principal produzir protenas/imunoglobulinas. Tem, ainda, outras funes: produz uma citocina designada fator ativador dos osteoclastos (FAO), que ativa os osteoclastos (clulas do osso), causando leses localizadas do osso. Normalmente, os plasmcitos esto presentes em pequena quantidade na medula (menos de 5%). No mieloma mltiplo, os plasmcitos aumentam em numero, de forma no controlada, e infiltram a medula ssea. Estes so os responsveis pelo aumento da imunoglobulina e, por isso, as anlises revelam um aumento de protenas (aumento da onde M na eletroforese).A etiologia do MM de difcil compreenso. Podem existir alguns fatores genrticos que tornem o cliente mais suscetivel ao seu aparecimento. A exposio a alguns agentes ambientais, como derivados de hidrocarbonetos, assim como a exposio a substancias radioativas, pode aumentar a incidncia da doena.Sobre os fatores de risco, o MM atinge mais os homens do que as mulheres (1,4:1) e ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos. Apenas em 3% dos casos, o cliente tem menos de 40 anos. Caractersticas clnicas

Alguns indivduos so assintomticos. Contudo, muitas vezes, o cliente refere: fadiga, astenia e perda de peso. Os sintomas da doena mais avanada incluem a dor ssea, nomeadamente, nas costas, e a anemia.Podem surgir outros sintomas, consoante o local de envolvimento: recorrncia de infeo, alteraes dos padres urinrios, alteraes cognitivas e motoras. As descobertas no exame fsico relacionam-se com a os locais de envolvimento. Pode verificar-se febre, rubor, edema, exsudado, fragilidade e formao de neuropatias perifricas. A pele poder apresentar palidez, petquias ou equimoses.Em suma, no h um sintoma nico, mas uma diversidade de sintomas que variam entre cada cliente.

Diagnstico

Quando se suspeita da presena de MM, realizam-se: Anlises sanguneas e urina (testes de soro, eletroforese urinria e imunolgicos): revelam alteraes nas imunoglobulinas Ig G, Ig A e/ou nveis da cadeias leves. Outros resultados laboratoriais complementares podem demonstrar anemia, trombocitopenia e leucopenia, na presena de envolvimento da medula ssea, e hipercalcemia, quando existem leses sseas, proteinuria, hiperuricemia, azotomia, ureia e creatinina elevada quando existe IR. Mielograma e, possivelmente, biopsia ssea; RX sseo: para confirmar ou excluir a existncia de doena ssea. Outros

Classificao (OMS) Gamapatia monoclonal de significado indeterminado Plasmocitoma solitrio Mieloma assintomticoExistem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipo de imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou, o que discutvel, IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que te- mos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeias leves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e as . Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque uma doena monoclonal. Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeia pesada e de cadeia leve. Esta classificao, como se acrescents- semos um apelido ao nome da doena. Por exemplo, MM IgGK ou MM IgA , etc. Existem outras doenas de plasmcitos, como a Leucemia de Plasmcitos, a Doena de Cadeias Pesadas, o Mieloma No Secretor e o Mieloma Osteoesclertico, mas como so situaes to raras no vamos falar delas.Ver estadiamento

Estratgias teraputicas Quimioterapia: a QT usa, normalmente, Melfalan e prednisona intermitentes, resultando numa taxa de resposta de 70% (Otto). As respostas so de curto prazo e a maioria dos clientes apresenta progresso da doena com resistncia s drogas. Utilizam-se combinaes de prednisona, melfalan, vincristina, carmustina, ciclofosfamida e doxurrobicina como teraputica de salvamento, com sucesso limitado. A utilizao de teraputica biolgica com interfero alfa e interleucina-2, tm demonstrado algum potencial. Radioterapia: pode ser administrada no tratamento de clientes com patologia resistente QT, para o alivio da dor ssea localizada, para tratar a compressar da medula espinal e no tratamento de plasmcitos solitrios. Transplante de medula ssea: o transplante autlogo de clulas percussoras hematopoiticas uma teraputica importante para muitos clientes, em especial, para os clientes mais jovens, aps uma QT de curta durao. O processo consiste na recolha de clulas percussoras hematopoiticas, depois de estimulada a medula. O cliente sujeito a nova QT e recebe depois as suas prprias clulas. Para este efeito, necessita de estar internado em em isolamento, normalmente, durante algumas semanas. Modificadores da resposta biolgica Bifosfonatos (para o tratamento dos ossos): a forma de apresentao da doena ssea varivel e pode ir desde a osteoporose at leses osteolticas em vrios ossos. Para evitar a progresso da doena devem fazer-se tratamentos peridicos com bifosfonatos, como o pamidronato e zalondronato ou o clodronato. Os clientes sob esta teraputica nunca devem fazer tratamento dentrios sem suspenso pois podem surgir complicaes infeciosas no osso da mandibula.

Prognstico

O MM uma doena incurvel. O percurso da patologia determinado pelo grau de envolvimento dos rgos e pela resposta ao tratamento. A sobrevida media situa-se entre os 6 e os 64 meses (Otto).

Sndrome mielodisplsicaFonte: http://www.apcl.pt/

As Mielodisplasias, termo genrico atravs do qual tambm se designam as Sndromes Mielodisplsicas, so doenas hematopoiticas que se caracterizam por apresentarem uma medula ssea normocelular ou hipercelular, mas em que as clulas manifestam alteraes na morfologia e na maturao (dismielopoiese). Como no se formam normalmente na medula ssea os vrios elementos que constituem o sangue, por a eritropoiese ser ineficaz, quando se fazem anlises vemos que no hemograma os valores dos glbulos vermelhos, dos glbulos brancos e das plaquetas esto diminudos. No incio, poder existir apenas a baixa de uma srie. A incapacidade da medula ssea para produzir as clulas um processo gradual. Poder comear por atingir apenas uma srie, podendo o doente, por exemplo, apresentar apenas anemia, mas posteriormente, podero baixar tambm os outros valores.

Neuro-oncologia

1.2. Introduo

O Sistema Nervoso (SN) representa o sistema de comunicao do organismo, sendo responsvel pela maioria das funes de controlo, coordenao e regulao das atividades corporais.O esquema seguinte representa a sua organizao geral:

Os tumores cerebrais so classificados de acordo com uma escala em graus: de baixo grau (grau I) a alto grau (grau IV). O grau do tumor est relacionado com o aspeto das clulas sob observao microscpica. As clulas de tumores de alto grau tm um aspeto mais anmalo e tendem a crescer mais depressa do que as clulas de tumores de baixo grau.

1.3. 1.4. Tumores Cerebrais Primrios

Os tumores com origem no tecido cerebral so conhecidos como tumores primrios do crebro. Os tumores cerebrais primrios so classificados de acordo com o tipo de clulas ou com a parte do encfalo onde tiveram origem.Os tumores cerebrais primrios mais comuns so osgliomas, que tm incio nas clulas gliais. Existem vrios tipos de gliomas:Astrocitoma Tumor que deriva das clulas gliais em forma de estrela, designadas por astrcitos. Nos adultos, os astrocitomas desenvolvem-se mais frequentemente no crebro. Nas crianas, surgem geralmente no tronco cerebral, crebro e cerebelo. O astrocitoma de grau III habitualmente designado por astrocitoma anaplsico. O astrocitoma de grau IV frequentemente designado por glioblastoma multiforme.Glioma do tronco cerebral Este tipo de tumor surge na zona inferior do encfalo. Os gliomas do tronco cerebral so diagnosticados sobretudo em crianas pequenas e adultos de meia-idade.Ependimoma Tumor que se desenvolve a partir das clulas que revestem os ventrculos ou o canal central da espinal medula. Desenvolvem-se mais frequentemente em crianas e adultos jovens.Oligodendroglioma Este tumor raro tem origem nas clulas que constituem a substncia adiposa que envolve e protege os nervos. Em geral, estes tumores surgem no crebro. A sua progresso lenta e habitualmente no se disseminam para os tecidos cerebrais adjacentes. So mais frequentes em adultos de meia-idade.Existem alguns tipos de tumores cerebrais que no tm origem nas clulasgliais, tais como:Meduloblastoma Este tumor tem origem no cerebelo. o tumor cerebral mais comum em crianas, sendo, por vezes, designado por tumor neuroectodrmico primitivo.Meningioma Este tumor desenvolve-se nas meninges. Habitualmente, o seu crescimento lento.Schwannoma Este tumor raro desenvolve-se a partir de uma clula de Schwann. Estas clulas revestem o nervo que controla o equilbrio e a audio. Este nervo est localizado no ouvido. Este tumor tambm designado por neuroma acstico e ocorre mais frequentemente em adultos.Craniofaringioma Este tumor cresce na base do encfalo junto glndula pituitria. Este tipo de tumor ocorre mais frequentemente em crianas.Tumor de clulas germinais do crebro Este tumor tem origem nas clulas germinais. A maioria dos tumores de clulas germinais no encfalo ocorrem em pessoas com menos de 30 anos. O tipo de tumor de clulas germinais cerebral mais comum o germinoma.Tumor da regio pineal Este tumor cerebral raro desenvolve-se na glndula pineal ou perto dela. A glndula pineal est localizada entre o crebro e o cerebelo.

1.5. Tumores Cerebrais Secundrios

Quando o cancro atinge outra zona do organismo, a partir do seu local de origem, o novo tumor tem o mesmo tipo de clulas e o mesmo nome que o tumor de origem. Um cancro que se dissemina para o encfalo, a partir de outra parte do corpo, diferente do tumor cerebral primrio. Quando as clulas cancergenas se disseminam para o encfalo, a partir de outro rgo (ex.: pulmo ou mama), o tumor passa a receber a designao de tumor secundrio ou tumor metastizado. Os tumores cerebrais secundrios so muito mais comuns do que os tumores primrios.Fonte: National Cancer InstituteBiopsia para o diagnstico de tumor cerebral

A bipsia a nica maneira de fazer o diagnstico definitivo do tumor cerebral. Consiste na remoo de uma pequena quantidade de tecido para exame ao microscpio.A amostra removida durante a bipsia analisada por um patologista, mdico especializado na interpretao de exames laboratoriais e avaliao de clulas, tecidos e rgos para diagnosticar a doena. Se clulas cancerosas esto presentes, o patologista determinar o tipo de tumor cerebral a que corresponde.Os principais tipos de bipsias para diagnstico do tumor cerebral so:

Bipsia Estereotxica

Este tipo de bipsia realizado quando os riscos de uma cirurgia talvez sejam altos pela localizao do tumor (tumores em reas vitais, tumores profundos no crebro ou outros tumores que provavelmente no possam ser tratados com cirurgia), mas uma amostra de tecido necessria para definir o diagnstico. uma tcnica minimamente invasiva que usa um sistema de coordenadas tridimensional para localizar o alvo do tumor no crebro e realizar a bipsia.Neste procedimento o paciente sedado e levado ao centro cirrgico, onde uma estrutura rgida fixada na cabea, para que o cirurgio se certifique que est mirando exatamente o tumor. Uma inciso feita no couro cabeludo e uma pequena sonda inserida no encfalo at atingir o alvo. O procedimento guiado por ressonncia magntica ou tomografia computadorizada para ajudar o neurocirurgio a posicionar a agulha para recolher amostras de tecido. O tecido retirado enviado ao patologista para anlise.

Bipsia CirrgicaA bipsia cirrgica ou craniotomia realizada para remover todo ou a maior parte do tumor.Neste procedimento, pequenas amostras de tecido so analisadas pelo patologista enquanto o paciente ainda est na sala de cirurgia, para um diagnstico preliminar. O diagnstico definitivo feito alguns dias mais tarde no laboratrio de patologia.

Exames de imagem para o diagnsticos do tumores cerebrais/ do SNC

Os exames de imagem ajudam a localizar a leso e so extremamente teis para determinar a extenso da doena o que se denomina estadiamento do cncer.A ressonncia magntica e a tomografia computadorizada so os exames realizados com mais frequncia no diagnstico de um tumor cerebral. Estes exames, em quase todos os casos, podem precisar a localizao exata do tumor no crebro.Os principais exames de imagem realizados no diagnstico dos tumores cerebrais so: Ressonncia MagnticaA ressonncia magntica um mtodo de diagnstico por imagem, que utiliza ondas eletromagnticas para a formao das imagens. A ressonncia magntica produz imagens que permitem determinar o tamanho e a localizao de um tumor bem como a presena de metstases.Alguns exames de ressonncia so realizados em duas etapas: sem e com contraste. A administrao intravenosa de contraste deve ser realizada quando se deseja delinear melhor as estruturas do corpo, tornando o diagnstico mais preciso.A ressonncia magntica til para visualizar o crebro e a medula espinhal, sendo considerada a melhor tcnica para avaliar os tumores nessas reas. As imagens obtidas com a ressonncia so geralmente mais detalhadas do que as da tomografia computadorizada. Mas, ela no fornece imagens dos ossos do crnio, assim como a tomografia computadorizada, logo com a ressonncia no possvel observar os efeitos dos tumores no crnio.

Angiografia por Ressonncia MagnticaA angiografia por ressonncia magntica realizada para visualizar a estrutura dos vasos sanguneos do crebro. Este exame til para ajudar o cirurgio a definir o plano cirrgico.

Espectroscopia de Ressonncia Magntica

A espectroscopia de ressonncia magntica (ERM) similar ressonncia magntica, exceto que as interaes das ondas de rdio com tomos diferentes dentro dos tecidos so medidas. A ERM destaca algumas caractersticas dos tumores cerebrais que no so claramente vistas pela ressonncia magntica. Ela geralmente produz resultados como espectros, o que pode possivelmente identificar o tipo do tumor. Mas, na maioria dos casos, para ter certeza necessrio a realizao de uma bipsia. A ERM tambm pode ser utilizada aps o tratamento para determinar se uma rea anormal o tumor remanescente ou se tecido cicatricial.

Perfuso por Ressonncia Magntica

Na perfuso por ressonncia magntica, aps a injeo de um contraste na veia, so obtidas imagens para visualizar a quantidade de sangue que circula pelas diferentes reas do crebro e do tumor. Os tumores necessitam de uma quantidade maior de sangue do que as reas normais do crebro. Quanto mais rpido um tumor cresce, mais sangue ele necessita.A perfuso por ressonncia magntica pode fornecer aos mdicos uma ideia da rapidez com que um tumor est crescendo ou o melhor lugar para realizar a bipsia. Esta tcnica, tambm pode ser utilizada aps o tratamento para determinar se uma rea anormal o tumor remanescente ou se tecido cicatricial.

Ressonncia Magntica Funcional

A ressonncia magntica funcional permite a visualizao de pequenas alteraes qumicas em uma parte ativa do crebro. Ela pode ser usada para determinar qual parte do crebro manipula uma funo, como a fala, pensamento, sensao ou movimento. Os mdicos podem usar esse recurso para determinar quais partes do crebro devem evitar ao planejar a cirurgia ou a radioterapia.Este exame similar a uma ressonncia magntica convencional, exceto que o paciente solicitado a executar tarefas especficas, como responder a perguntas simples ou mover os dedos, enquanto o exame realizado.

Tomografia Computadorizada

A tomografia computadorizada uma tcnica de diagnstico por imagem que utiliza a radiaoX para visualizar pequenas fatias de regies do corpo, por meio da rotao do tubo emissor de RaiosX ao redor do paciente. O equipamento possui uma mesa de exames onde o paciente fica deitado para a realizao do exame. Esta mesa desliza para o interior do equipamento, que aberto, no gerando a sensao de claustrofobia.Alguns exames de tomografia so realizados em duas etapas: sem e com contraste. A administrao intravenosa de contraste deve ser realizada quando se deseja delinear melhor as estruturas do corpo, tornando o diagnstico mais preciso.A tomografia computadorizada no to utilizada como a ressonncia magntica, mas tm caractersticas que as tornam teis. Ela pode ser utilizada em alguns casos em que a ressonncia no uma boa opo, como para pacientes acima do peso ou que tem claustrofobia. A tomografia tambm proporciona um detalhamento melhor das estruturas sseas prximas ao tumor. Angiografia por Tomografia Computadorizada

Neste procedimento, injetado um contraste intravenoso durante a realizao do exame. A digitalizao cria imagens detalhadas dos vasos sanguneos no crebro, o que pode ajudar a planejar a cirurgia. A angiografia por tomografia pode, em alguns casos, fornecer mais detalhes dos vasos sanguneos em torno do um tumor do que a angiografia por ressonncia.

Tomografia por Emisso de Psitrons

A tomografia por emisso de psitrons mede variaes nos processos bioqumicos, quando alterados por uma doena, e que ocorrem antes que os sinais visveis da mesma estejam presentes em imagens de tomografia computadorizada ou ressonncia magntica. O exame de PET scan uma combinao de medicina nuclear e anlise bioqumica, que permite uma visualizao da fisiologia humana por deteco eletrnica de radiofrmacos emissores de psitrons de meia-vida curta.Os radiofrmacos, ou molculas marcadas por um istopo radioativo, so administrados ao paciente, por via venosa, antes da realizao do exame. Como as clulas cancergenas se reproduzem muito rapidamente, e consomem muita energia para se reproduzirem e se manterem em atividade, o exame aproveita essa propriedade. Molculas de glicose, que so energia pura, so marcadas por um radioistopo e injetadas nos pacientes. Como as clulas de tumores so vidas pela energia proveniente da glicose, esta vai concentrar-se nas clulas cancergenas, onde o metabolismo celular mais intenso. Alguns minutos depois da ingesto da glicose possvel fazer um mapeamento do organismo, produzindo imagens do interior do corpo.O exame de PET scan til aps o tratamento, para determinar se as clulas tumorais foram destrudas, uma vez que clulas mortas no absorvem glicose. Este exame pode ajudar a determinar se uma rea anormal, visualizada na ressonncia, remanescente do tumor apenas tecido cicatricial.

Radiografia de Trax

Quando o diagnstico do tumor cerebral confirmado, o mdico pode solicitar uma radiografia de trax. Este exame realizado, porque em adultos, a maioria dos tumores cerebrais so metstases de outros rgos, com mais frequncia do pulmo.

Angiografia

Este exame um tipo de exame de raiosX, que utiliza um corante como contraste. Esse corante injetado nos vasos sanguneos que levam regio do tumor, para visualizao da regio do tumor.Entretanto, esse exame no mais to utilizado, tendo sido amplamente substitudo por outros exames, como angiotomografia computadorizada e angiografia por ressonncia magntica.

Outros exames para o diagnstico de tumor cerebral/ do SNCSe o exame fsico e os resultados dos exames de imagem sugerem um diagnstico de tumor cerebral, o mdico solicitar a realizao de outros exames, como: Puno LombarEste exame utilizado para detectar clulas cancergenas no lquido cefalorraquidiano (LCR), que envolve a medula espinhal e o crebro. O procedimento consiste na aspirao do LCR atravs de uma agulha, para posterior exame patolgico. Exames de Sangue e UrinaOs exames de laboratrio raramente fazem parte do diagnstico dos tumores cerebrais e da medula espinhal, mas so realizados para verificar o funcionamento de outros rgos, como fgado e rins, principalmente se a cirurgia estiver programada. Para pacientes em quimioterapia, os exames de sangue so realizados para verificar a contagem de clulas sanguneas.