SDR. ICTERIC-Prezentare de Caz Final

  • Published on
    16-Jul-2015

  • View
    884

  • Download
    4

Transcript

Patrutescu Nicoleta Medic rezident pediatrie Clinica I

Prezentarea cazului Pacientul D.D., sex masculin, in varsta de 3 luni si 2 saptamani,

provenit din genitori tineri, sanatosi, mediu urban, conditii de viata corespunzatoare, se interneaza in Clinica I Pediatrie a Spitalului Clinic de Urgenta pentru Copii Louis Turcanu in data de 02.11.2011 prin transfer de la Spitalul de Boli Infectioase Victor Babes cu diagnosticul de : 1.Hepatita acuta icterigena non A non B non C 2.Bronsiolita acuta emfizematoasa 3.Alergodermie 4.Anemie carentiala 5.Rahitism florid 6.Trombocitopenie forma usoara

Antecedente personale fiziologice GII, PII, sarcina fiziologica, dispensarizata nastere asistata, in prezentatie craniana VG = 36sapt, Gn=3400g, IA=9, T=54cm icter neo-natal debutat precoce in primele 24 h (tratat cu UV) alimentat natural 1luna, apoi lapte de vaca diversificare la 2 luni si 2 sapt profilaxia rahitismului incorect efectuata vaccinat corect conform normelor MS

Antecedente personale patologice/heredo-colaterale

Nesemnificative Absenta sindromului icteric in familie

Istoricul bolii In data de 14 .10.2011 se interneaza in Clinica III Pediatrie pentru :

-tuse, wheezing, febra, paloare, icter tegumentar Investigatiile biologice evidentiaza anemie severa, hepatocitoliza si colestaza

icterigena: TGP=284U/L TGO=303 U/L FAL=1352 U/l (20-460) GT=149U/L (5-66) BT=67,74umol/l (0-17) BD=59,11umol/l (0-3,4) BI=8,63umol/l(0-14) Hg=6g/dlMER10,7 g/dl L=6350/uL Tr=117000/uL VSH=83mm/h Sideremie=4,0umol/l

Istoricul bolii Se instituie tratament antibiotic, patogenic, simptomatic, MER In 16.10.2011 apare o eruptie maculo-eritematoasa generalizata Se transfera la Spitalul de Boli Infectioase Victor Babes cu

diagnosticul:1.Viroza eruptiva 2.Bronsiolita acuta emfizematoasa 3.Anemie severa 4.Rahitism florid 5.Hepatopatie colestatica de etiologie neprecizata

Istoricul bolii Spitalul de Boli Infectioase Victor Babes (16.10-02.11.2011): Investigatiile biologice evidentiaza markerii sero-virusologici negativi :

( AgHBs, IgM HBc, Ac anti HCV, IgM CMV, RFC adenovirus, serologie HIV) Evolutie favorabila a afectiunii respiratorii sub tratament cu Cefort, Gentamicina, HHS, Salbutamol Sub tratament hepatoprotector cu Arginina, Fenobarbital, persista citoliza, sdr. icteric, colestaza: TGP=256-112-106 U/L TGO=161-117-135 U/L FAL=4387-2402-2685 U/l GT=165 U/L BT=6,29-6,91 mg/% (0-1) BD=2,38-5,20 mg/% (0-0,02) Hg=9,7- 10,2 g/dl L=14500/uL Tr=245000/uL Investigatiile serologice ale mamei pentru VHB si VHC sunt negative Se transfera in Clinica I Pediatrie, compartimentul Gatroenterologie, pentru completarea investigatiilor, in 02.11.2011, cu urmatoarele diagnostice:

1.Hepatita acuta icterigena non A non B non C 2.Bronsiolita acuta emfizematoasa 3.Alergodermie 4.Anemie carentiala 5.Rahitism florid 6.Trombocitopenie forma usoara

Examenul clinic la internare in Clinica I Pediatrie (I) Stare generala usor influentata, afebril(37C), apetent,

G=6,5kg, T=62cm , Pc=40cm, PT=43cm, PA=44cm Tegumente si mucoase palide, icterice Pliu cutanat latero-abdominal elastic Facies cu fenotip normal Sist. ganglionar superficial nepalpabil Sist. muscular normoton, normotrof, normokinetic Sist. osteo-articular :aparent integru morfo-functional

Examenul clinic la internare (II) Aparat respirator: faringe congestionat, obstructie nazala, rinoree sero-

mucoasa, tuse spastica moderata, raluri sibilante bilateral, FR=35resp/minut Aparat cardio-vascular: zgomote cardiace ritmice, bine batute, fara sufluri supraadaugate, AV=97b/min Aparat digestiv: abdomen moale, mobil, destins de volum, permite palparea superficiala si profunda, tranzit intestinal prezent, scaune hipocolice ficat cu marginea inferioara palpabila la 4cm sub rebordul costal drept, consistenta hepatica usor crescuta Splina cu marginea inferioara palpabila la 4-5cm sub rebordul costal stang Aparat reno-urinar: loje renale libere, mictiuni spontane, fiziologice, OGE de aspect normal Sistem nervos: fara semne de iritatie meningeana, achizitii corespunzatoare varstei, FA=2,5/2 cm, normotensiva

Diagnostic la internare1. Sindrom colestatic2. Bronsiolita acuta emfizematoasa 3. Anemie carentiala si intrainfectioasa 4. Rahitism carential

Investigatii biologice (I)2.11.2011 Hemoleucograma: Hematii: 3.360.000/ul Hemoglobina: 8.8g/dl Hematocrit: 27.9% MCV: 83fL MCH: 26.2pg MCHC: 31.5g/dL Leucocite: 10.720/ul segmentate: 26.1% limfocite: 61.4% monocite: 9.4% basofile: 0.3% eozinofile: 2.8% Trombocite: 195.000/uL Reticulocite=4,7% (0,5-1,5) Frotiu periferic: St=4%, Sg=13%, E=1%, B=1%, L=70%, M=7%, Pl=3%, marcata anizocitoza predominant microcitara, anizocromie, poikilocitoza, policromatofilie, relativ frecvente microsferocite, prezente hematii in lacrima, limfocite reactive TS=3 , TC=715, IP=73%, TQ=13.3, INR=1.18

Investigatii biologice (II)3.11.2011 Probele hepatice: TGP =113U/L (VN=2-41) TGO =138U/L (VN=2-38) LDH =409U/L Fosfataza alcalina = 2734u/l (VN=20-460U/L) GGT=246u/l (VN=5-66U/L) Bilirubina directa =77.92 umol/l (VN=0.0-3.45) Bilirubina indirecta =19.88umol/l (VN=0.0-14) Bilirubina totala = 97,80umol/l (VN=0.0-17.1) Probele renale: Uree = 3.30umol/l Creatinina =18 umol/l Acid uric =222 umol/l Probele inflamatorii: CRP = 0.52 mg/dl

VSH= 32mm/h

Investigatii biologice (III) Lipidograma: Lipide = 4.7g/l Colesterol =3.02mmol/l Trigliceride =1.32 mmol/l HDL-colesterol = 0.38mmol/l LDL-colesterol = 2.03mmol/l LDL =2.07g/l Proteine totale = 58.5 g/l Electroforeza proteinelor : albumine=73.3% 1=3.7% 2=8.4% =8.8% =5.8% Glicemie = 4.72mmol/l Sideremie = 16.3umol/l Ca total=1,94mmol/l Ca ionic= 0,96mmol/l Mg= 0,84mmol/l P= 0,71mmol/l Imunocantitatia: Ig A = 0.62 g/l Ig G = 4.47 g/l Ig M = 0.70g/l ASTRUP: pH=7,32 pCO2=30mmHg, pO2=100mmHg, Na=135mEq/l, K=3,8mEq/l, Ca ionic=0,98mmol/l HCO3=17,5mmol/l, BE=-9mmol/l

Investigatii biologice (IV) Ex. faringian= negativ Ex. nazal= negativ Ex. urina: Albumine= absent

Sediment= 1-2 L/c, 1-2 H/c, rare epitelii plate,foarte rari cilindri granulosi,frecvente saruri amorfe Urocultura=steril Ex. coproparazitologic=negativ Coprocultura= negativ

Investigatii paraclinice 04.11.2011 Ex ORL: otic normal, faringe usor congestiv 05.11.2011 Eco abdominal: ficat cu ecostructura usor crescuta, LDH=75.3mm,LHS =57mm, LC =14mm, VP in hil= 4.7mm, colecist colabat postalimentar, RD in loja, regulat, 66.5/26.1mm cu stergerea limitei cortico-medulare, discrete dilatatii caliceale, RS in loja 79.6/37.9/11.2mm, splina in loja,cu ecostructura normala, ax splenic lung =53mm,VU goala. Concluzie: usoara hipertrofie renala

Ecografia abdominala

Ecografia abdominala

Investigatii biologice (V) TPHA = negativ IgM CMV = negativ IgM si IgG Toxoplasmoza = negativ T. HIV = negativ Ag HBs = negativ Atc HBs = negativ Ac HCV = negativ Ac HCV mama-negativ Alfa1-antitripsina = 1.56g/l Ig E totale = 14.4ui/ml Test Coombs direct si indirect = negativ TSH = 7.09 ui/ml, FT3 = 4.4 pg/ml, FT4 = 1.1ug/dl Testul sudorii: NaCl = 52 mMol/l (incert) Profilul glicemic: in limite normale

Investigatii paraclinice 17.11.2011 Radiografie

cardio-pulmonara: torace evazat la baza, hili usor mariti, cord globulos, matanii costale. Cateter venos central drept cu extremitatea la orificiul cav superior

Investigatii paraclinice 2.12.2011 Consult hematologic: Dg de etapa: Bicitopenie cu reactie leucemoida in observatie in context infectios. Sindrom hepatosplenomegalic. 8.12.2011 Medulograma: Celularitate moderat redusa din punct de vedere numeric. Raportul G/E in limite normale, supraunitar. Seria granulocitara-hipoplazica: curba de maturare deviata la dreapta. Frecvente elemente displazice. Seria eritroblastica-normoblastica: maturare accelerata. Putine elemente

precursoare eritroide,asincronism de maturatie nucleo-citoplasmatic. Frecventi eritroblasti oxifili cu nucleu picnotic, corpi Jolly. Hematiile prezinta anizocitoza, relativ frecvente hematii cu granulatii bazofile, inele Cabot, rare insule eritroblastice. Seria megacariocitara: numar redus de elemente megacariocitare mature. Trombocitogeneza prezenta, exista grupuri mici de trombocite, rare grupari mari. SCIC: infiltrare crescuta de celule limfocite mature si reactie plasmocitara. SRH: activitate crescuta reticulo-histio-monocitara, macrofage prezente. Frecvent nuclei reticulari liberi. Nu se remarca infiltrare blastica. Concluzie: Moderata hipoplazie medulara. Anemie.

Investigatii paraclinice 13.12.2011 ColangioRMN, abdomen, torace: Torace: focar de condensare pulmonara de forma relativ triunghiulara, cu dimensiuni de aprox 1,4/1,5cm (masurat in plan axial) este prezent in segmentul superior al LID. Cord de marime normala; vase mari mediastinale de calibru normal. Fara adenopatii mediastinale sau axilare. Fara colectii pleurale sau intrapericardice. Abdomen: hepatomegalie moderata, fara lezinui focale intrahepatice decelabile

RMN. Splenomegalie moderata (8/2,8/7,2 cm), splina ce comprima discret valva anterioara a rinichiului stang. Pancreas, glande suprarenale de aspect normal. Ax spleno-portal normal. Fara ascita. Fara adenopatii intra sau retroperitoneale. VCI, aorta abdominala de calibru normal. Moderata distensie bazinetala si caliceala bilaterala; ambele uretere cu calibru moderat crescut ( ureter drept cu diametrul maxim in plan axial de 1 cm, ureter stang cu diametrul de maxim 0,6cm)-probabil prin reflux vezico-ureteral? Colangio-RMN: fara formatiuni patologice in interiorul colecistului. Fara distensie de cai biliare intra si extrahepatice. Concluzie: 1. Condensare pulmonara dreapta in LID 2. Hepato-splenomegalie moderata 3. Ureterohidronefroza bilaterala moderata-probabil prin RVU?

Investigatii paraclinice

Investigatii paraclinice

Diagnos