Patologia Splinei

Patologia Splinei

Horia Pantu

Anatomia Splinei

Anatomia Splinei

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

Hematopeza infirmata ca functie majora a splinei de cercetari recente

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

2. Functia de filtru hematologic prin care se realizeaza:- epurarea deseurilor din hematiile viabile (de tipul corpilorHowell Jolly sau al corpilor Heinz)- indepartarea elementelor figurate uzate- epurarea singelui indepartarea din singe a elementelor straine (microbi, antigeni, detritusuri celulare,etc.)

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

3.Functia de rezervor pentru elementele figurate- trombocite40% din volumul total- granulocite50% din volumul total- limfocite15% din volumul total(75% de tip B si 25% de tip T)- monocite15% din volumul total- eritrociteleneglijabil

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

4. Functia Hemodinamica- rezervor de masa circulanta (normal aprox. 300 ml singe cantitate neglijabila)- secretor de reglatori ai tensiunii eliberati in conditii de hipoxie la nivel splenic1. Hipoxil-lienina cu efect presor asupra circulatiei cordului si ficatului2. Feritina care activeaza Apoferitina cu efect antidiuretic si corornarodilatator

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

5. Functia Imunologica (care pentru a se efectua necesita minimum 25 % din parenchimul splenic)Consta in:1. Fagocitoza2. Transmiterea informatiei imune3 Raspuns imun umoral si celular4. Stocarea informatiei imune

Fiziopatologia Splineifuctiile normale ale splinei

6. Functia Metabolica cu urmatoarele componente:1. Depozitarea fierului (sub forma de feritina = apoferitina + fier bivalent)2. Degradarea hemoglobinei la pigmenti biliari3. Participa la metabolismul glicolipoidelor(cerebrozide si gangliozide)

Sindroame fiziopatologice spleniceHipersplenismul este caracterizat de exacerbarea tuturor functiilor spleniceHiopsplenismul este caracterizat de inhibarea functiilor splenice secundar scderii volumului parenchimatosAsplenismul este caracterizat de absenta totala a splinei si implicit a functiilor ei

HipersplenismulPoate fi :- primar (in absenta unei boli preexistente) sau - secundar (prin prezenta unei boli care evolueaza cu splenomegalie)

Clinic - splenomegalie - depletie sanguina de elemente figurate (afectind una, doua sau toate liniile celulare mono-, bi- sau pancitopenie)- hiperactivitatea maduvei hematopoetice (predominant pe linia celulara deficitara periferic)

HiposplenismulCauze:- infarcte splenice intinse sau recidivante- boli splenice infiltrative (tumori splenice benigne sau maligne)- iatrogen (rezectii splenice prea extinse)Clinic:- splina de volum normal sau scazut (rar cu crestere de volum in caz de patologie tumorala)- susceptibilitate la infectii (mai ales fata de cocii incapsulati)- prezenta in circulatie a elementelor figurate atipice

AsplenismulCauze: - Congenital - agenezia splinei;- Iatrogen splenectomia totala sau radioterapia tintita;- Infarcte splenice cu autoamputare(de ex. autosplenectomia din anemia falcipara)

Clinic: id. Hiposplenismul

SplenomegaliaPoate apare prin 6 mecanisme:1. Hiperplazia sistemului reticuloendotelial si/sau a celui imunitar;2. Hipertensiunea portala prin congestie viscerala pasiva;3. Tumori splenice maligne (primare sau secundare);4. Tumori splenice benigne5. Metaplazie mieloida (hematopoeza extramedulara splenica);6. Infiltrarea splinei cu substante anormale;

SplenomegaliacauzeI. Infectii1. mononucleoza infectioasa2. septicemii bacteriene3. endocardita bacteriana4. abcesele splenice5. Tuberculoza6. sifilisul congenital7. Malaria8. Leishmanioza9. Tripanosomiaza10. sindromul imunodeficientei dobindite(sida)11. hepatita virala12. histoplasmoza diseminata

Splenomegaliacauze

II. Bolile Imunoreglarii1. trombocitopenia imuna2. anemia hemolitica imuna3. neutropenia imuna4. artrita reumatoida (sd. Felty)5. lupusul eritematos sistemic6. limfadenopatia angioimunoblastica

Splenomegaliacauze

III. Boli cu eritrocite anormale1. sferocitoza2. anemia falcipara3. ovalocitoza4. talasemia

SplenomegaliacauzeIV. Dereglari ale fluxului sanguin splenic1. ciroza postnecrotica2. ciroza Laennec3. schizostomiaza hepatica4 obstructia venei porte5. cavernomul portal 6. obstructia venei splenice7. anevrismul arterei splenice8. obstructia vv. Suprahepatice (sd. Budd Chiari)9.insuficienta cardiaca congestiva

SplenomegaliacauzeV. Boli infiltrative ale splineiA. Benigne1. amiloidoza2. boala Gaucher3. boala Niemann Pick4. granulomatoza multifocala cu celule LangerhansB. Maligne1. sindroame mieloproliferative2. leucemii3. limfom Hodgkin4. limfoame

SplenomegaliacauzeVI. Tumorile splinei A. Benigne1. hamartoame2. fibroame3. hemangioame4. limfangioame5. chisturi spleniceB. Maligne 1. primare 2. metastatice

SplenomegaliacauzeVII. Alte boli 1. splenomegalia idiopatica2. tireotoxicoza3. anemia feripriva4. sarcoidoza5. berilioza

SplenomegaliaClinic:- Anamneza (sd. Hemoragipare, HDS sau HDI, anemie recurenta,icter recurent, susceptibilitate la infectii, traumatisme toraco-abdominale, etc.)- Ex. Clinic- splina eventual palpabila;- durere in hipocondrul sting (de grade variabile de la jena usoara la durere sincopala);- iradierea caracteristica a durerii in umarul sting (semnul Kocher);- eventual Icter asociat cu scaune hipercrome, absenta pruritului, anemie si bradicardie;- manifestari clinice particulare tinind de cauza care a produs splenomegalia.

Splenomegaliadiagnostic diferentialDurereadignostic diferential cu cea din IMASplenomegalia diagnostic diferential cu tumori locoregionaleIcteruldignostic diferential cu celelalte cauze de icter (si in principal cu ce obstructiv)

Splenomegaliaexplorare paraclinica 11. Analize de laborator - modificari ale tabloului sanguin specifice- cresteri ale bilirubinemiei totale pe seama celei neconjugate2. Examenul Radiologic - radiografia abdominala simpla poate arata:- cresteri ale umbrei splenice- ascensionarea hemidiafragmului sting- dislocarea stomacului- calcificari splenice3. Echografia splenicapermite masurarea dimensiunilor splinei si ca atare are o acuratete de diagnostic de 90%.

Splenomegaliaexplorare paraclinica 24. Tomografia computerizata ofera unele detalii morfologice suplimentare precum si date despre organele din jur (dar are un cost superior echografiei).

Splenomegaliaexplorare paraclinica 45. Rezonanta Magnetica Nuclearase suprapune ca informatie peste CT dar la un cost inca si mai mare.6. Scintigrafia splenicacu indicatii mult diminuate dupa aparitia CT si RMN, dar, in functie de substratul trasorului folosit se pot evalua diferitele functii ale splinei.7. Arteriografia este indicata in evaluarea afectiunilor vasculare ale splinei precum si in cazul in care se are in vedere o splenectomie partiala.

Splenomegaliaexplorare paraclinica 58. Punctia peritoneala/punctia lavaj utila in traumatismele toraco-abdominale in care se suspicioneaza o ruptura splenica.9. Laparoscopiamodalitate miniminvaziva de diagnostic si tratament in traumatismele splinei si de stadializare in limfoame (Hodgkin si NonHodgkin).

SplenomegaliatratamentEste exclusiv chirurgical si vizeaza- alterarile morfologice ireversibile din traumatisme- alterarile functionale care se asociaza cu hipersplenismulActualmente, in tratamentul traumatismelor splenice, decizia de splenectomie totala pierde teren in fata tehnicilor consrevatorii sau de splenectomie partiala.

Splenectomiaindicatii 1Anomaliile congenitale splina mobila cu risc de torsiune splenicaTraumatismele splenice - ruptura splenica, - hematom perisplenic - hematom subcapsular3.Splenopatii vasculare- anevrismele arterei splenice- fistula arterio-venoasa splenica- hipertensiunea portala- infarctele splenice - embolice (valvulopatii, endocardite,infarct miocardic, anevrisme)- prin blocarea ciculatiei splenice (anemia falcipara, leucemia mieloida cronica, policitemia vera, limfoame, osteomielofibroza, periaterita nodoasa)

Splenectomiaindicatii 24. Afectiuni hematologice A. Anemii hemolitice1. sferocitoza ereditara (boala Minkowscky Chauffard)2. eliptocitoza ereditara3. piropoichilocitoza ereditara4. talasemia majora5. anemia falcipara6. alte anemiihemolitice congenitale rare (hidrocitoza, xerocitoza,anemia diseritropoetica, anemii prin deficit enzimatic, porfiria eritropoetica)

Splenectomiaindicatii 3B. Anemii hemolitice autoimune1. purpura trombocitopenica imuna2. purpura trombocitopenica trombotica3. neutropenia splenica primitiva (boala Wieseman si Donan)4. pancitopenia splenica primitiva (boala Donan si Wright)5. poliartrita reumatoida avansata (sd. Felty)

Splenectomiaindicatii 4C. Bolile mieloproliferative1. leucemia granulocitara cronica2. metaplazia mieloidaD. Bolile limfoproliferative1. leucemia limfatica cronica2. leucemia cu celule paroase 3. limfoamele malignede tip Hodgkin sau de tip nonHodgkin

Splenectomiaindicatii 55. Bolile de stocaj1. boala Gaucher (depunere de glucocerebrozide)2. boala Niemann Pick (depunere de sfingomielina)6. Bolile infectioase si parazitare ale splinei 1. abcesele splenice (pogene sau fungice)2. tuberculoza splinei3. sifilisul splinei4. chistul hidatic splenic

Splenectomiaindicatii 68. Tumorile chistice ale splinei1. chisturi parazitare chistul hidatic splenic2. chiste neparazitare adevarate2.1. congenitale (mezoteliale sau seroase)2.2. neoplazice2.2.1. epiteliale2.2.1.1. dermoide2.2.1.2. epidermoide2.2.2. endoteliale2.2.2.1. hemangioame chistice2.2.2.2. limfongioame chistice3. chiste neparazitare secundare3.1. posttraumatice (pseudochisturi)3.2. degenerative (postnecrotice)3.3. inflamatorii (abcese)

Splenectomiaindicatii 79. Tumorile solide ale splinei Benigne1. Disembrioplazii1.1. hamartom2. Vasculare2.1. hemangiom2.2. limfangiom2.3. hemangio-endoteliom2.4. hemangio-pericitom3. Altele 3.1. lipom (angiolipom, mielolipom) 3.2. fibrom 3.3. condrom 3.4. osteom 3.5. leiomiom

Splenectomiaindicatii 810. Tumorile solide ale splinei Maligne Primare1. Vasculare1.1. hemangio sarcom1.2. limfangio sarcom1.3. hemangio-endotelio sarcom1.4. hemangio pericitom malign2. Pulpa Alba2.1. limfom gigantofolicular (Brill Symers)2.2.limfosarcom (limfocitic sau limfoblastic)2.3. plasmocitom3. Pulpa Rosie3.1. reticulosarcom3.2. histiocitom malign4. Alte tumori4.1 teratom malign4.2fibrosarcom4.3 leiomiosarcom4.4 sarcom Kaposi

Splenectomiaindicatii 911. Tumorile solide ale splinei Maligne Secundare (metastatice)1.Sarcoame abdominale2. Carcinoame (melanoame, cancer bronhopulmonar, mamar, pancreatic, ovarian)3. Cancere locoregionale prin invazie directa (stomac, coada pancreasului, unghiul colic sting)

SplenectomiacomplicatiiI. Imediate1. hemoragia2. infectii postoperatorii3. febra postoperatorie4. pancreatita acuta5. complicatiile tromboembolice

II. Tardive1. infectii minore2. sepsisul sistemic fulminant

**************************************