23160928 Preeclampsia Acidozele Renale Tubulare

INCIDENTA:

7% din totalul sarcinilor (cu oscilatii extreme intre 0.5% si 30% dupa diversi autori)

Preeclampsia

ETIOLOGIE :

CONDITII FAVORIZANTE:• primiparitatea

• predispozitia familiala

• varsta mamei:

- peste 30 de ani

• sarcini gemelare, complicate cu hidramnios, mola

hidatiforma

• obezitatea, diabetul zaharat, HTA

• malnutritia

• factori socio-economici

Preeclampsia

PATOGENIE (I):

• Vasoconstrictie

• Scaderea perfuziei de organ

• Pierderea de lichide din spatiul intravascular

• Volum plasmatic scazut*

• Activarea cascadei coagularii*

Preeclampsia

PATOGENIE (II):Markeri biochimici ai activarii celulei

endoteliale in preeclampsie:

FvW TxA2/ PGI Endotelinei VCAM trombomodulina excretiei de oxid nitric excretiei de prostaciclina activitatii factorilor de crestere turnover-ului plachetar

Preeclampsia

PATOGENIE (III) :Teorii patogenice:• Teoria vasospasmului generalizat: - prezenta in cantitate crescuta a subst.

vasoconstrictoare: - renina - catecolamine - vasopresina - prolactina

- hipersensibilitate vasc. la efectele presoare ale peptidelor

endogene si catecolaminelor

• Teoria anomaliilor de coagulare: ischemia utero-placentara

• Teoria imunologica: depozite de Ig G si fractiuni ale complementului la niv. glomerulului si al arterelor spiralate

Preeclampsia

Rolul celulelor endoteliale in preeclampsie

Reducerea perfuziei ( scaderea umplerii arterelor spiralate, cresterea tesutului trofoblastic, boala microvasculara)

(Trofoblast)Unitate feto-placentara

Preeclampsia

Perfuzie scazuta la niv. de organScaderea volumului intravascularScaderea volumului “functional”Cresterea TAEdeme

Activare/ injurie endoteliala ↑ fact. vasopresori: endotelina ↑ permeabilitatii vasculare Activarea coagularii

F. X = fms-1?

Preeclampsia

MORFOPATOLOGIE (I):

Creier Hemoragie ( initial petesii ) Ficat Hemoragie si necroza Suprarenale Hemoragie si necroza Cord Necroza subendocardica Rinichi Glomeruloendotelioza

Preeclampsia

MORFOPATOLOGIE (II):

Microscopie opticaModificari glomerulare neinflamatorii:

- hipertrofia glomerulara

- ingrosarea peretilor capilari - turgescenta celulelor endoteliale (endotelioza) - largirea spatiului mezangial

Imuno-fluorescenta

- depozite de fibrina in celulele endoteliale si mezangiale

- depunere granulara de fibrina de-a lungul peretilor capilarelor glomerulare

Preeclampsia

Preeclampsia

Preeclampsia

MORFOPATOLOGIE (II):

Microscopie electronica

- focare discrete de ingrosare a laminei rara interna si depozite subendoteliale de fibrina

- in citoplasma celulelor endoteliale si mezangiale apar incluzii proteice si rare filamente de fibrina

Preeclampsia

Preeclampsia

Preeclampsia

TABLOUL CLINIC (I) Elemente definitorii :

- aparitia la primipare

- instalarea in ultimul trimestru de sarcina

- retrocedare postpartum

- lipsa repetarii la sarcinile urmatoare, in

formele usoare, dar risc crescut de reaparitie

in formele severe de preeclampsie

Preeclampsia

TABLOUL CLINIC(II) Simptome:

- cefalee

- iritabilitate, irascibilitate, anxietate

- tulburari vizuale (fosfene, scotoame,

diplopie)

- tulburari auditive (tinitus, acufene)

Preeclampsia

TABLOUL CLINIC (III)

HTA: - TA > 140/90 mmHg, care se mentine la determinari repetate, sau

cresterea valorilor tensionale cu 30/15 mmHg fata de valorile tensionale cunoscute anterior sarcinii (in special cand aceasta crestere survine rapid)

- labilitatea valorilor tensionale si modificarea ritmului circadian (valorile mai ridicate survin in cursul noptii)

Sindromul edematos: - localizat la maini, fata sau generalizat (in sarcina normala edemul

este localizat decliv) - poate apare brusc

Diureza: - normala sau aparitia oliguriei (in cazuri severe)

Preeclampsia

TALOUL PARACLINIC(II)Probe biologice: - Hemograma: - anemie hemolitica microangiopatica in formele

severe - trombocitopenie in formele severe - valori crescute ale uricemiei ( >4.5 mg/dl ) - cresterea produsilor de retentie azotata in formele

severe - tulburari de coagulare (PDF cresc paralel cu gravitatea

preeclampsiei) - hemoliza + trombocitopenie + afectare hepatica = Sd.

HELLP

F.O: - hemoragii si exudate rar - edem retinian

Preeclampsia

TABLOUL PARACLINIC(I)

Ex. de urina: Proteinuria: - < 2g/24h (rareori apare sd. nefrotic) - apare in ultimul trimestru sau in a 2-a jumatate a

sarcinii - proteinurie de tip mixt (glomerular si tubular) - dispare dupa nastere

Sedimentul urinar : - nu arata modificari caracteristice - hematuria si cilindruria sunt absente

Preeclampsia

Forme clinice:

• 1. Forma comuna:– Sd. hipertensiv– Sd. edematos– Proteinurie– Anomalii ale coagularii– Simptome neurologice: cefalee, anxietate, insomnii– Simptome cardio-vasculare: palpitatii, dispnee, jena

precordiala– Simptome digestive: greturi, varsaturi

Preeclampsia

Forme clinice:

2. Forme paucisimptomatice

3. Forme monosimptomatice• Forma edematoasa• Forma hipertensiva• Forma proteinurica

Preeclampsia

DIAGNOSTIC POZITIV:

HTA + Proteinurie +/- Sindrom edematos (aparute dupa saptamana 20 de sarcina si care dispar dupa nastere)

Preeclampsia

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

- preeclampsia supraadaugata unor afectiuni renale

preexistente sarcinii (simptomatologia apare precoce,

din trimestrul I)

- HTA esentiala

- glomerulonefrite acute

- nefropatii glomerulare cronice:

- primitive

- secundare

Preeclampsia

COMPLICATII:

Materne : - eclampsia

- insuficienta renala acuta

- avortul

- hematomul retroplacentar

Fetale : - moartea fatului in uter

- prematuritatea

- hipotrofia fetala

Preeclampsia

EVOLUTIE:

• Formele medii sunt bine controlate terapeutic:

- mortalitate materna sub 1%

- mortalitatea perinatala are o incidenta de

6-10% in

preeclampsie si 50% in eclampsie

• Retrocedeaza post-partum

Preeclampsia

TRATAMENT (I): Obiective: mama:

- prevenirea eclampsiei

- evitarea accidentelor vasculare

- scaderea riscurilor de aparitie a leziunilor renale, hepatice,cardiace in

timpul sarcinii si travaliului

fat: - asigurarea unei durate cat mai apropiate de normal a

sarcinii si a

unei viabilitati optime a fatului

- scaderea mortalitatii fetale

- scaderea morbiditatii fetale

- scaderea incidentei hipotrofiei fetale

Preeclampsia

TRATAMENT (II):PROFILAXIA: - spitalizarea si investigarea pacientelor

suspecte de preeclampsie: - controlul periodic al TA si greutatii - examen de urina periodic - uree, creatinina, ac. uric

- administrarea de aspirina 100 mg/24h

- suplimentarea aportului de calciu (2g/zi p.o.)

Preeclampsia

TRATAMENT (III):

Formele usoare si medii(val TA diast<100 mmHg)

- repaus la pat in decubit lateral stang

- dieta echilibrata normocalorica, normoproteica, normosodata

- psihoterapie si/sau sedare

- monitorizare

Preeclampsia

Monitorizarea gravidei cu preeclampsie

- dispensarizare si/sau spitalizare obligatorie

- evaluarea TA si a greutatii

- monitorizarea proteinuriei

- monitorizarea fatului

- monitorizare parametrilor biologici:» ac. Uric seric

» creatinina serica

» ionograma serica

» albumina serica

» teste hepatice

» teste de coagulare

Preeclampsia

TRATAMENT (III):

- repaus - dieta normocalorica, normoproteica, fara restrictie de sodiu, bogat in

vitamine - antihipertensiva : - alfametildopa 500-2000 mg/zi - hidralazina 50-100 mg/zi - betablocante selective - clonidina 0,1-0,3 mg/zi - blocante canale de Ca

- tratamentul diuretic: - este indicat doar in cazul unor edeme masive, oligurie, IVS - poate determina hipovolemie, cu scaderea perfuziei utero-

placentare, tulburari hidro-electrolitice - monitorizare

Preeclampsia

Formele severe(val TA diast >105 mmHg)

TRATAMENT (IV)

Medicamente antihipertensive interzise

- ganglioplegice

- nitroprusiatul de sodiu

- inhibitorii enzimei de conversie

- blocantii AT1

Preeclampsia

Definitie:

Este un accident sever cu risc vital pentru mama si fat care complica starea de preeclampsie, datorat unei cresteri dramatice cu caracter paroxistic al TA, tabloul clinic imbracand aspectul encefalopatiei hipertensive severe, dominata de semne neurologice, dintre care se disting convulsiile si starea comatoasa.

Eclampsia

TABLOUL CLINIC: - semne premonitorii: - cefalee, fosfene, acufene, durere epigastrica in bara, varsaturi. - perioada de stare : - convulsii tonico- clonice - coma - oligurie

TRATAMENT: - monitorizarea permanenta a TA, frecventa

cardiaca, diureza, ROT - combatarea convulsiilor: - sulfat de magneziu - diazepam - fenobarbital - controlul valorilor tensionale - evacuarea cavitatii uterine

Eclampsia

Tratamentul crizei hipertensive ( I ):

• Pe cine tratam?– TA diastolica constant > 105 mmHg

• Care este scopul tratamentului?– Prevenirea hemoragiilor intracraniene ( TA diast 95-

100 mm Hg )

• Ce medicamente folosim?

– Hidralazina• 5 mg i.v. bolus repetat la 20 min. ( se repeta la nevoie )• Lipsa raspunsului dupa 20 mg – se foloseste alt medicament

Preeclampsia

Tratamentul crizei hipertensive ( II ):

• Ce medicamente folosim?

– Labetolol• 20 mg I.v. in bolus la 10 min. pana la aparitia raspunsului• Se repeta la nevoie ( de obicei la 3-4 ore )

– Nifedipina• 10 mg 1 ora pana la aparitia raspunsului• Se repeta la 3-4 ore• ? Efecte asupra fatului ( Nu )? Interactiuni cu MgSO4 ( +/- )

– Nitroprusiat de sodiu• 0.5 g/min, pana la 10 g/min• Pompa de infuzie si linie arteriala!

Preeclampsia

Indicatiile intreruperii sarcinii in preeclampsie:

• TAd >110 mmHg• Cresterea creatininei serice• Hiperuricemie in crestere• Teste functionale hepatice normale• Tulburari de coagulare (CID)• Trombocitopenie• Sd. HELLP• Eclampsie• EPA• Decompensare cardiaca• Fat cu greutate mica pt. varsta gestational cu crestere

insuficienta• Cardiograma fetala anormala antepartum

Preeclampsia

Definitie:

“Sindrom biochimic care consta in acidoza metabolica hipercloremica, de origine renala, frecvent asociata cu tulburari ale potasiului seric, insotit sau nu de o discreta azotemie, de o eliminare urinara de bicarbonati si de o reducere a eliminarii urinare de acizi titrabili si amoniac. ”

Acidozele renale tubulare

Clasificare:

• Tipul 1: Acidoza tubulara distala cu normo sau hiperK

• Tipul 2: Acidoza tubulara proximala

• Tipul 3: Forma mixta tip 12

• Tipul 4: Acidoza tubulara distala cu hiperK

Acidoza tubulara renala

A. Dobandita

- Boli autoimune

- Anemie drepanocitara

- Nefrocalcinoza

- Amfotericina B

- Litiu

- Toluen

B. Ereditara (autosomal dominanta)

Acidoza tubulara renala tip I

Etiologie:

- Excretie inadecvata de amoniu la nivelul TCD

Acidoza tubulara renala tip I

Patogenie:

- slabiciune musculara

- nefrolitiaza recurenta

- K seric scazut/ normal

- pH urinar > 5.5

- FEHCO3 <5%

Acidoza tubulara renala tip I

Tablou clinico-biologic:

- administrarea de bicarbonat 1-2 mEq/Kg/24h

pt. a putea mentine niv. Bicarbonatului seric >

22 mEq/l

- corectia potasemiei

Acidoza tubulara renala tip I

Tratament:

I. ATR proximala primara izolata

A. Ereditara (persistenta)1. Autozomal dominanta2. Autozomal recesiva asociata cu retard mental si anomalii oculare

B. Sporadica (tranzitorie in copilarie)

II. ATR proximala secundara

A. In contextul sindromului Fanconi (cistinoza, galactozemie, intoleranta la fructoza, tirozinemie, boala Wilson, sindrom Lowe, leucodistrofie metacromatica, mielom multiplu, boala lanturilor usoare)

B. Medicamente si toxice (acetazolamida, tetraciclina expirata, aminoglicozide, valproat, 6-mercaptopurina, streptozocin, ifosfamid, plumb, cadmiu, mercur)

C. Asociata altor entitati clinice (deficit de vit. D, hiperparatiroidism, hipocapnie cronica, sindrom Leigh, boala cardiaca congenitala cianotica, boala chistica medulara, sindrom Alport, sindrom nefrotic corticorezistent, transplant renal, amiloidoza, litiaza renala recurenta)

Acidoza tubulara renala tip II

- tulburarea reabsorbtiei HCO3- la nivelul TCP

Acidoza tubulara renala tip II

Patogenie:

- slabiciune musculara

- varsaturi

- tulburari de crestere

- K seric scazut/ normal

- HCO3 > 15 mEq/l

- FEHCO3 >15%

- pH < 5.5

Acidoza tubulara renala tip II

Tablou clinico-biologic:

- administrarea de bicarbonat 10-15

mEq/Kg/24h, oral

- tratamentul osteomalaciei/ rahitismului

Acidoza tubulara renala tip II

Tratament:

- hipoaldosteronism hiporeninemic - boala Addison - diuretice economisitoare de potasiu

- nefropatii tubulo-interstitiale - nefropatie diabetica - uropatie obstructiva

Etiologie:

Acidoza tubulara renala tip IV

Deficit de aldosteron

Disfunctia tubului colector

- deficit relativ de aldosteron

Acidoza tubulara renala tip IV

Patogenie:

- slabiciune musculara

- varsaturi

- tulburari de crestere

- K seric crescut

- pH urinar < 5.5

Acidoza tubulara renala tip IV

Tablou clinico-biologic:

- corectia deficitului mineralocorticoid

- restrictie de potasiu

- diuretice de ansa

- alcalinizare moderata (bicarbonat 1-2

mEq/kg/24 ore)

Acidoza tubulara renala tip IV

Tratament:

Diagnostic diferential ATR

I. In acidoza metabolica (spontana sau dupa incarcare acida)

K+ plasmatic N sau N sau N sau pH urinar <5,5 >5,5 >5,5 >5,5

<5,5 Excretie NH4

+ N Excretie K+ fractionala N sau Excretie Ca N N

sau Excretie citrat N

N

II. Echilibru acido-bazic normal (dupa incarcare cu alcaline)

Excretie HCO3- fractionata >10-15% <5% >5-15% <5%

>5-10%

III. Alte defecte ale tubilor adesea absente absente absente absente

IV. Nefrocalcinoza/litiaza absent adesea adesea adesea absenta

V. Afectare osoasa adesea rareori rareori rareori absenta

ATR distala (tip1)

ATR proximala (tip 2)

ATR hiperkaliemica (tip 4)clasica

cu pierdere de HCO3

- (tip 3)hiperkaliemica